Появление быстрого сна сразу после засыпания свойственно не одной нарколепсии, но и некоторым другим заболеваниям. Да и здоровый человек, проснувшись среди быстрого сна, может заснуть и опять очутиться в быстром сне. Чтобы попасть в быстрый сон, не всегда надо проходить через медленный. Между сном и бодрствованием находится стадия дремоты — переходное состояние и фон, на котором начинают работать гипногенные аппараты. Обычно аппараты медленного сна включаются первыми, но при особых условиях система может перестроиться и первыми будут включаться аппараты быстрого сна.

У всех людей одна фаза сна приходит на смену другой не непосредственно, а через некое нейтральное состояние, близкое к дремоте, но, возможно, представляющее собой особую переходную стадию. У здорового человека эта стадия занимает около 5% всего сна, у больных нарколепсией она побольше. В опытах на животных физиолог Т.Н. Ониани и его сотрудники обнаружили, что при переходе из медленного сна в быстрый усиливается электрическая активность мозга, и трактовали это как возможный результат кратковременного включения активирующей системы. По-видимому, при нарколепсии происходит нечто подобное. Не случайно ночью больные просыпаются чаще всего не посреди какой-нибудь фазы сна, а после ее завершения. Преимущественно это быстрый сон, и после него больной вполне готов перейти в состояние бодрствования.

Но почему у него аппараты бодрствования работают чересчур активно, а днем угнетены? Может быть, дело в нарушении работы некоей общей, интегративной системы, обеспечивающей нормальное течение и взаимодействие бодрствования и отдельных фаз сна. Расстраивается весь цикл бодрствование-сон: человек спит, когда не надо, и бодрствует, когда не надо. Он то и дело просыпается ночью, потому что система бодрствования оживляется у него в это время, и засыпает днем, потому что уровень бодрствования падает. Если бы он страдал одной лишь дневной сонливостью, а ночью спал нормально, можно было бы говорить о том, что у него не в порядке система бодрствования, и только; но ночью он спит плохо, и это заставляет думать, что неполадки произошли на более высоком уровне регуляции всего цикла.

Такое предположение подтверждается хотя бы анализом катаплексии засыпания и пробуждения, которую можно смело рассматривать как феномен диссоциированного, то есть расщепленного быстрого сна. Ведь это не что иное, как расстройство нормальных психомоторных отношений: тормозные механизмы подавляют активность двигательной и вегетативной систем, а восходящие активирующие влияния продолжаются. Попросту говоря: человек в сознании, а мышцы у него обмякли. Случается и наоборот: мышцы напряжены, а человек заснул. Ясно, что путаница происходит где-то на командных высотах центральной нервной системы.

Засыпать и тотчас впадать в быстрый сон у здоровых людей, в общем, не принято, а кто впадает, то есть отклоняется от нормы, с тем, естественно, происходят странные вещи. Японские ученые Хишикава, Судзуки и другие справедливо предположили, что в преждевременном быстром сне у больных нарколепсией «повышен уровень сознания» и они благодаря этому имеют редкую возможность наблюдать торможение своей двигательной системы. С преждевременным быстрым сном связаны и гипногогические галлюцинации: больной видит сон и одновременно видит себя, вернее, ощущает себя. Для подобных феноменов мало, конечно, одного лишь «повышенного уровня сознания» — нужна и высокая активность системы бодрствования, позволяющая оценивать воспринимаемое и эмоционально на него реагировать. Судя по всему, у больного системы бодрствования и быстрого сна могут, хотя и недолго, работать одновременно. То же самое, вероятно, происходит и у тех, кто галлюцинирует при лишении быстрого сна.

 

Распространение болезни в XXI веке

За последние годы заболевания нарколепсией участились. Если во времена Вестфаля и позже, врачи описывали лишь отдельные случаи болезни, то теперь врач на своем веку сталкивается с десятками больных.

Автору этих строк пришлось наблюдать более двухсот человек с синдромом нарколепсии. И дело здесь не только в том, что в наши дни врачи стали обращать внимание на то, чего не замечали прежде, и что люди стали чаще обращаться к врачам. Повсеместно уменьшилась доля бодрящего мускульного труда; автоматизация облегчила труд, но, к сожалению, принесла с собой опасную монотонность; тысячи людей проводят свои дни в сидячем положении, а вместе с тем от них требуется повышенный уровень бодрствования. К этой категории относятся операторы, диспетчеры, водители, машинисты, пилоты. У тех, кто предрасположен к повышенной сонливости, у кого аппараты, поддерживающие необходимый уровень бодрствования, находятся не в идеальном состоянии, все это сразу и выявляется.

 

Портрет больного

Нарколепсию описали врачи — Вестфаль и Желипо. Другое заболевание, связанное с повышенной сонливостью, описал в «Записках Пикквикского клуба» Диккенс. Приоритет писателя увековечен в названии болезни — пикквикский синдром.

Предоставляем слово Диккенсу:

— Несносный мальчишка, — сказал пожилой джентльмен, энергично окликнув Джо, — он опять заснул.

— Удивительный мальчик! — произнес мистер Пикквик. — Неужели он всегда так спит?

— Спит! — подтвердил старый джентльмен. — Он всегда спит. Во сне исполняет приказания и храпит, прислуживая за столом.

— В высшей степени странно! — заметил мистер Пикквик.

— Да, очень странно, — согласился старый джентльмен. — Я горжусь этим парнем… Ни за что на свете я бы с ним не расстался. Это чудо природы! Эй, Джо, Джо, убери посуду и откупорь еще одну бутылку, слышишь?

Жирный парень привстал, открыл глаза, проглотил огромный кусок пирога, который жевал в тот момент, когда заснул, и не спеша исполнил приказание своего хозяина.

Больные пикквикским синдромом отличаются болезненной полнотой. Лицо у них круглое, синюшное; они засыпают в любом положении, громко храпят; дыхание периодически задерживается, иногда на целую минуту. Приступы дневных засыпаний похожи на нарколептические, но не бывает ни резкого падения мышечного тонуса, ни других проявлений нарколепсии.

Одного нашего больного, любителя рыбалки, жена часто заставала дома спящим в позе рыболова, сидящего с удочкой. Другой засыпал с горящей сигаретой и не просыпался, даже когда она падала ему на грудь. Во сне больные «держат в руках» выпавшую газету или книгу. Эта особенность характерна для пикквикского синдрома.

Иногда после пробуждения больные плохо соображают и не сразу ориентируются в обстановке. Походив немного, они могут заснуть опять, но уже в другом месте, а потом удивляются, каким образом они туда попали.

 

Несколько слов об избыточном весе

Ожирение — непременный признак пикквикского синдрома, и жир у больных откладывается, в основном, на животе. Избыточный вес тяжким бременем ложится на сердечно-сосудистую систему, затрудняет ходьбу, вызывает одышку.

Когда больной засыпает, задняя часть языка у него западает и мешает воздуху пройти в легкие. А тут еще отложения жира в области глотки — явление редкое, но весьма неприятное. Как тут не захрапеть!

Но храп — полбеды; как только больной засыпает глубоко, сразу наступает закупорка дыхательных путей. Он не просыпается, но сон у него волей-неволей становится поверхностным. Ему не хватает ночью ни полноценного быстрого сна, ни дельта-сна, вот и приходится добирать их днем.

 

Подводя итог

Пикквикский синдром — собирательное название состояний, в патологии которых участвуют три фактора — ожирение, нарушение центральной регуляции дыхания и неполноценность активирующих систем. Нарушение цикла бодрствование-сон в первую очередь связано с неполадками с дыханием во сне. Первопричина же болезни коренится в дефекте гипоталамуса. Гипоталамус ведает жировым обменом и потребностями в еде и питье. Отсюда и ожирение, и повышенный аппетит, и вечная жажда; кроме того, у больных ослаблена половая функция, тоже связанная с гипоталамусом. Имеет гипоталамус отношение и к эмоциям: пикквикские больные совсем не так добродушны и покладисты, как лакей Джо; порой их охватывает депрессия, а порой и эмоционально-двигательное возбуждение. Как только больной садится на строжайшую диету и начинает худеть — дыхание у него улучшается, сон нормализуется, дневная сонливость пропадает и все эмоции возвращаются к норме. Но предрасположение к полноте остается на всю жизнь, так что выздоровевшим приходится вечно ограничивать себя в еде.