Определение

Неревматические миокардиты представляют собой поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обу-словленное опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также возникающее при аллергических и иммунных заболеваниях.

История

Начало исследования воспаления сердечной мышцы можно отнести к первой четверти XIX века, впервые об этом упоминает J. N. Corvisart. Термин "миокардит" и концепцию миокардита, как воспалительного поражения миокарда, впервые предложил I. F. Soberheim в 1837 г. В 1900 г. A. Fiedler, опираясь на клинические данные и результаты аутопсии, дал описание тяжелого идиопатического поражения миокарда и обосновал концепцию первичного миокардита. Исследования, проведенные разными учеными до 1918 г., показали возможность возникновения миокардита в связи с инфекционными заболеваниями, в частности, с гриппом и другими респираторными инфекциями. Постепенно диагноз миокардита приобрел весьма широкое распространение, и до 30-х годов XX века его использовали для обозначения патологических процессов в миокарде отмечаемых при большей части заболеваний сердца. В качестве хронического миокардита рассматривались даже изменения в миокарде у лиц, страдавших ИБС и артериальной гипертен- зией. В 30 годы XX века появляется ряд исследований, в том числе и работы Г. Ф. Ланга, в которых указывалось, что при многих сердечных заболеваниях воспаление в миокарде отсутствует, а преобладающими являются дегенеративные изменения. Благодаря этим работам неоправданно популярный диагноз миокардита исчезает и заменяется термином "дистрофия миокарда". До 50-х годов XX века к термину миокардит обращались только в связи с ревматизмом и дифтерией. Диагноз миокардита вновь завоевал себе право на жизнь после второй мировой войны после опубликования I. Gore и O. Saphir результатов патологоанатоми- ческих исследований, где авторы обнаружили на вскрытии в 4 – 9% случаев воспалительные изменения миокарда, причем, выяснилось, что значительная часть умерших в свое время перенесла вирусные или рик- кетсиозные заболевания. Наиболее активное изучение воспалительных заболеваний сердца началось в 80 годах XX века с введением в клиническую практику диагностической трансвенозной биопсии миокарда.

Распространенность

Данные о частоте распространения инфекционно-аллергического миокардита весьма недостаточны. По данным патологоанатомов воспалительное поражение миокарда выявляется, в среднем, в 4–10% случаев вскрытий. Клинически, прежде всего электрокардиографически, миокардит диагностируется у 1–15% лиц, страдающих вирусной инфекцией (во время эпидемий – до 43%). При дифтерии миокардит встречается в 20–30 % случаев. При системной красной волчанке миокардит различной степени тяжести отмечают до 8 %, а при ревматоидном артрите – до 30 % случаев.

Миокардиты вместе с миокардиодистрофиями и кардиомиопатиями объединены в группу некоронарогенных заболеваний миокарда, на долю которых приходится 7–9% всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Возраст: чаще 16–45 лет, реже миокардиты возникают у больных старше 50 лет.

Этиология

Инфекционные причины возникновения миокардита в течение последних десятилетий изучены довольно подробно, установлено, что заболевание вызывается самыми разнообразными вирусами, микробами, риккетсиями, грибками и простейшими. Доказано, что наибольшей кар- диотропностью обладают вирусы, а вирусная этиология миокардитов считается наиболее аргументированной. На долю вирусов Коксаки группы В приходится до 50 % причин развития миокардита. Около 5 % случаев миокардитов обусловлены инфекцией верхних дыхательных путей. Бактериальные миокардиты в последние 1,5–2 десятилетия по частоте возникновения сместились на 4-е место, уступая вирусным и паразитарным.

В доказательство вирусной теории миокардитов приводят следующие аргументы:

1. высокая заболеваемость миокардитами в период вирусных эпидемий;

2. обнаружение вирусов в носоглотке и испражнениях больного в течение первой недели острого миокардита;

3. появление в крови титра противовирусных антител, начиная со 2–3 недели после развития острого миокардита;

4. выделение из миокарда вирусов и вирусных агентов;

5. при миокардитах, связанных с вирусной инфекцией, в био- птатах сердца выявлены воспалительные изменения;

6. отработана экспериментальная модель миокардита, при заражении животных вирусами.

Миокардит может возникнуть и при одновременном воздействии двух и более различных инфекций, когда одна из них, как правило, создает условия для поражения миокарда, а другая является прямой причиной поражения. Экспериментально доказано, что одновременное заражение мышей вирусами гриппа и стафилококками вызывает более тяжелые изменения в миокарде животных.

Наиболее полно этиология миокардитов изложена в классификации.

Патогенез

При наличии инфекционного агента выделяют определенные па-тогенетические фазы:

1. инфекционно-токсическая;

2. иммуноаллергическая;

3. дистрофическая;

4. миокардиосклеротическая.

Процесс может остановиться на одной из фаз, не переходя в по-следующие. При миокардитах аллергического генеза присутствует первая фаза.

Роль вирусной инфекции при воспалении миокарда может быть прослежена только в острой стадии процесса. При попадании вирусов в сердечную мышцу они укрепляются на поверхностных рецепторах миоцитов, а затем проникают в клетки миокарда. Следует торможение функции клеток-хозяев, биосинтез и размножение вирусов – репликация, а поврежденный миоцит становится аутоантигеном. В ответ на проникновение вируса в организм и сердечную мышцу активизируются защитные механизмы, увеличивается выработка интерферона. Интерферон сдерживает проникновение вирусов в другие, неповрежденные миоциты и активирует Т-лимфоциты и макрофаги. Вырабатываются ви- руснейтрализующие антитела, относящиеся к Ig M. Макрофаги и Т- лимфоциты уничтожают пораженные клетки миокарда, содержащих вирусы. В морфобиоптатах на этой стадии процесса отмечается накопление полинуклеарных лейкоцитов и макрофагов, а с 5–6 дня – лимфоцитов, плазмоцитов и моногистиоцитарных клеток. Синтез коллагена начинается с 5–6 дня, а после 14 дня соединительнотканные процессы достигают максимума в виде развития локальных фиброзных очагов. Через 14 дней после начала заболевания вирусы в миокарде не обнаруживаются, а воспаление постепенно стихает.

В некоторых случаях вирусы и другие микроорганизмы способны к длительной латентной персистенции в миокарде и выходят из-под контроля иммунной системы организма, т.о. образуется замкнутый круг с последующим повторным поражением миоцитов. Если вышеперечисленных защитных механизмов недостаточно для удаления из миокарда вирусов и продуктов их распада, подключается клеточный лимфоцитарный иммунный ответ. В миокарде накапливаются различные субпопуляции Т-лимфоцитов – CD-4, CD-8, CD-95, которые выполняют различные функции в регуляции клеточного иммунитета, но ведущую роль играют CD-95 (цитолитические Т-лимфоциты) т.к. только они уничтожают вирусы, находящиеся внутриклеточно. В крови появляются антикардиальные антитела (иммуноглобулины класса G), вырабатываемые В-лимфоцитами (CD-22). Цитолитическое действие антикардиальных антител является вторичным и проявляется только в присутствии цито- литических Т-лимфоцитов или комплемента.

Таким образом, при длительном присутствии антигена в миокарде или при нарушениях иммунорегуляции включается аутоиммунная реакция. Переход острого миокардита в аутоиммунное заболевание характеризуется увеличением выработки антикардиальных антител, усилением клеточной иммунной реакции, продолжающейся циркуляцией иммунных комплексов в крови и отложением их в миокарде. Фиксирующиеся на клетках миокарда иммунные комплексы усугубляют поражение сердечной мышцы. В ходе иммунных реакций в миокарде высвобождаются многие биологически активные вещества (лизосомальные энзимы, про- стагландины, кинины, серотонин, гистамин, ацетилхолин и др.), способствующие повышению проницаемости сосудов, вызывающие отек, геморрагии и гипоксию миокарда.

При бактериальном миокардите преобладающей является гуморальная иммунологическая реакция, т.е. образование антител. При миокардитах, вызванных микобактериями туберкулеза или грибками, превалируют клеточные иммунные реакции, хотя немаловажную роль играют и гуморальные реакции.

В основе патогенеза аллергических миокардитов лежит взаимодействие комплекса антиген-антитело, под влиянием которого активируются ферменты, выделяется большое количество биологически активных веществ (гистамин, серотонин, брадикинин, гепарин и др.), что вызывает повреждение микроциркуляторного русла сердечной мышцы. Между эндотелиальными клетками появляются щели, нарушается проницаемость сосудистой стенки с образованием отека и геморрагии в строме. Причиной повреждения кардиомиоцитов и образования микронекрозов служит гипоксия. Вторая причина повреждения кардиомиоцитов – подавление функции клеточного иммунитета, развитие в миокарде реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типа.

При токсико-аллергических миокардитах (тиреотоксический, уремический, алкогольный) наблюдается картина иммунного воспаления с признаками реакции гиперчувствительности замедленного типа. Не во всех отделах сердца аллергические реакции выражены в одинаковой степени: правые отделы сердца поражаются раньше и более значительны, чем левые.

Патологическая анатомия

Морфологические изменения при различных видах миокардитов возникают в виде сочетания альтеративных, дистрофически- некротических изменений мышечных клеток и экссудативно- пролиферативных изменений интерстициальной ткани. Паренхиматозные изменения чаще встречаются при диффузных миокардитах, интер- стициальные – при очаговых процессах в миокарде.

Альтеративный компонент миокардита разнообразен, он состоит из белковой вакуольной дистрофии, мелкокапельного ожирения, фибриллярного расширения, некробиоза и некроза кардиомиоцитов с последующим их глыбчатым распадом.

Изменения сосудов микроциркуляторного русла проявляются резким расширением артериол, капилляров, венул, набуханием их эндотелия. Изменения сосудистых стенок проявляются в виде гомогенизации, фибринозного набухания, реже – некроза. Эндотелиальные клетки меняют форму, размеры; образуются щели в участках контакта, что значительно повышает сосудистую проницаемость.

Повышение проницаемости сосудистой стенки усиливают гистамин, гепарин, серотонин и другие вещества, содержащиеся в цитоплазме лаброцитов (клеточных химических инфильтратов стромы миокарда).

В мышечных клетках концентрация гликогена значительно варьирует, снижается содержание в цитоплазме и ядре РНК и ДНК. Определяются участки жировой инфильтрации кардиомиоцитов, свидетельствующие о длительной гипоксии отдельных участков миокарда. Истощается буферная система миокардиальных клеток, происходит распад АТФ, нарушается функционирование калиево-натриевого насоса. Выраженные метаболические нарушения в кардиомиоцитах приводят к миолизу.

Изменения стромы наблюдаются в виде отека с очаговыми скоплениями клеточных элементов (лимфоцитов, гистиоцитов, макрофагов, плазматических клеток). Пролиферация клеток стромы приводит к фор-мированию очагов склероза.

Классификация

Этиологическая классификация миокардитов (Палеев, Гуревич; 1998)

Инфекционно-аллергические и инфекционные

1. инфекционно-аллергические вирусные (вирус  Коксаки,

2. гриппа, ECHO, и др.)

3. инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.)

4. спирохетозные (сифилис, лептоспироз,  возвратный тиф)

5. риккетсиозные (сыпной  тиф, лихорадка Ку)

6. паразитарные (токсоплазма, трихинеллез)

7. грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез и др.)

Аллергические (иммунологические)

1. лекарственные

2. сывороточные

3. нутритивные

4. при  системных  заболеваниях  соединительной ткани

5. при  бронхиальной астме

Токсико- аллергические

1. тиреотоксические

2. уремические

3. алкогольные

4. при синдроме Лайелла

5. при  синдроме  Гудпасчера

6. ожоговый

7. трансплантационный

Клинические варианты миокардита

1. Молниеносная форма.

2. Острый миокардит.

3. Хронический активный миокардит.

4. Хронический персистирующий.

Преобладающие синдромы

1. Малосимптомный

2. Псевдокоронарный

3. Аритмический

4. Псевдоклапанный

5. Тромбоэмболический

6. Декомпенсационный

7. Смешанный

Степень тяжести

1. Асимптоматическая форма (только ЭКГ признаки)

2. Легкая форма

3. Среднетяжелая форма (признаки НК, воспаления в миокарде, изменения на ЭКГ)

4. Тяжелая форма (кардиомегалия, лево-и правожелудочковая НК, аритмии, часто псевдокоронарный синдром)

Степени активности

1. малая

2. умеренная

3. выраженная

По МКБ-10 выделяют следующие классы неревматических миокардитов:

140. Острый миокардит

140.0 Инфекционный миокардит

140.1 Изолированный миокардит

140.8 Другие виды острого миокардита

140.9 Острый миокардит неуточненный

141 Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках

141.0 Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках

 141. 1 Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках

141.2 Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

141.8 Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках

151.4 Миокардит неуточненный

Клиника миокардитов

Клиническая картина миокардита сильно варьирует и зависит от степени поражения сердечной мышцы, а также локализации очага поражения в миокарде. Поражение левого желудочка, в частности, его передней стенки, влечет за собой более выраженные нарушения гемодинамики, чем поражение других камер или участков сердца. Воспалительный процесс в области синусового узла вызывает его поражение, как следствие этого возникают пароксизмы мерцательной аритмии и суправентрикулярная экстрасистолия; если воспалительный процесс локализуется в области атриовентрикулярного узла – появляется нарушение проводимости между предсердиями и желудочками. Небольшие очаги поражения в системе проведения импульсов могут служить причиной нарушений сердечного ритма и приводить к летальному исходу даже без наличия других симптомов миокардита.

Основные клинические проявления миокардита

Симптомы Частота
Болевой синдром в области сердца, грудной клетки, верхушки сердца по типу кардиалгии. Характер боли тупой, ноющий, колющий без четкой зоны иррадиации, не связан с физической или эмоциональной нагрузкой. Нет реакции на НГ и валидол, нет связи с ЭКГ изменениями. 60–80%                                                                                                                              
Одышка инспираторного или смешанного характера. Часто предшествует болевому синдрому. Степень выраженности одышки связана с тяжестью миокардита. 50–60%
Тахикардия, особенно у молодых людей. Нет соответствия между подъемом температуры и ЧСС (ЧСС опережает t). 45–80%
Увеличение размеров сердца. 13–52%
Нарушения сердечного ритма и проводимости. Экстрасисто- лия наджелудочковая и желудочковая, МА, А-В блокады и блокады ножек п. Гиса. 25–68%
Систолический шум над верхушкой сердца и ослабление I тона 42–63%

У 24–33% больных миокардит может протекать малосимптомно.

Объективные признаки. Внешний вид больного изменяется не всегда. При тяжелом течении – кожа бледная, может быть акроцианоз и одутловатость лица. Больной занимает вынужденное положение – ортопное, при присоединении перикардита с наклоном вперед.

Характерно расширение границы относительной тупости сердца чаще влево, но может быть и вправо с исчезновением талии сердца.

При аускультации глухость сердечных тонов, больше первого. При снижении сократительной способности миокарда желудочков и предсердий могут появиться патологические III и IV тоны, выслушивается ритм галопа. Тоны могут быть расщеплены или раздвоены. Различной интенсивности систолический шум на верхушке или основании сердца регистрируется у 50 % больных. На верхушке сердца выслушиваемый шум не связан с I тоном, интенсивность не меняется при перемене положения тела, при нагрузке. При значительном увеличении сердца шум может быть за счет относительной недостаточности митрального клапана. Физикальные данные при миокардите изменчивы, важно динамическое наблюдение за ними.

Почти у 50 % регистрируется тахикардия, у 10 % – брадикардия. Могут наблюдаться экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и фибрилляция желудочков.

Артериальное давление зависит от степени поражения миокарда и активности периферических компенсаторных механизмов. При незначительном поражении миокарда и в случае достаточной периферической компенсации систолическое давление понижается, а диастолическое либо повышается, либо существенно не меняется. При тяжелом поражении сердечной мышцы систолическое давление снижается, а диастолическое повышается. Стойкая гипотония отмечается при выраженной миокардиальной недостаточности.

У 30% больных развивается застойная сердечная недостаточность, тяжесть которой определяется распространенностью поражения сердечной мышцы, нарушением ритма, исходным состоянием миокарда. Диффузный миокардит обычно характеризуется НК по правожелудочковому типу (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки на ногах), но может наблюдаться и левожелудочковая недостаточность с клиникой сердечной астмы.