Регионарное расширение бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляющееся хроническим эндобронхиальным нагноением.

Заболевание связано с генетическими дефектами развития бронхов, наблюдаемыми у детей и взрослых. Мужчины болеют чаще. К бронхоэктатической болезни не относятся вторичные бронхо-эктазы, при которых преобладает поражение легочной ткани в связи с активным воспалительным процессом.

Этиология. К этиологическим факторам относят бронхолегочные инфекции, аспирацию инородных тел, стенозы бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением дистальнее стеноза, пороки развития бронхов, врожденную предрасположенность (синдром Зиверта-Картагенера).

Патогенез. Нарушается бронхиальная проходимость (формирование обтурационного ателектаза), возникает воспаление бронхов, повышается внутрибронхиальное давление, снижается эластичность и механическая устойчивость бронхов, происходит обтурация мелких бронхов (муковисцидоз).

Классификация. По особенностям клинических проявлений заболевание разделяется:

1) по форме бронхоэктаз (мешотчатые, веретенообразные, цилиндрические, смешанные);

2) по фазе заболевания (обострение, ремиссия);

3) по локализации (сегмент, сегменты, право– или левосторонние).

Клиника. Основными проявлениями заболевания являются:

продуктивный кашель, преимущественно по утрам, с отделением значительного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты, кровохарканье, отделение мокроты зависит от положения тела – усиливается в состоянии ортопноэ. Больные отмечают интоксикацию, похудание, повышение температуры тела, одутловатость лица, землистый оттенок диффузного цианоза, западение пораженной стороны грудной клетки. Пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол (признак гипоксии). При перкуссии определяется мозаичность перкуторного звука (признак малоспецифичный). Аускультативно выслушивается жесткое дыхание, очаги стойких влажных средне– и крупнопузырчатых хрипов, громкие сухие хрипы.

Дополнительное диагностическое исследование. Проводится общий анализ крови, в котором отмечается анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. Также проводится исследование общего анализа мочи (при развитии осложнений – появление белка), биохимическое исследование крови (диспротеинемия: гипопротеинемия, альбуминемия, гипергаммаглобулинемия), исследование мокроты (макро– и микроскопическое изучение флоры: трехслойная, много лейкоцитов). При бронхоскопии в просвете бронхов обнаруживается много мокроты, отмечается гиперемия слизистой, непрерывное поступление мокроты. При бронхографии – бронхоэктазы различной формы, при рентгенографии – уменьшение объема пораженного легкого, ячеистость легочного рисунка. Проводится функциональное исследование легких.

Осложнения. Осложнениями заболевания являются легочное кровотечение, эмпиема плевры, пиопневмоторакс, абсцессы легких, амилоидоз внутренних органов, легочное сердце.

Диференциальная диагностика. Должна проводиться с хронической пневмонией, туберкулезом, хроническим абсцессом легкого, раком легкого.

Лечение. Больным показана диета № 15, активный позиционный дренаж по Б. Е. Вотчалу. Назначаются антибактериальные препараты (парентерально и внутрибронхиально), повторные санационные бронхоскопии, бронхолитическая терапия, муколитики, десенсибилизирующие средства, анаболические гормоны, витамины (группы В, С), в фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение, при частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).

Течение. Течение заболевания прогрессирующее, возможны длительные ремиссии.

Прогноз. При ограниченном поражении прогноз благоприятный, а при распространенном процессе и наличии осложнений неблагоприятный.

Профилактика. К мерам профилактики относят своевременное лечение легочных инфекций, борьбу с курением, систематическое проведение позиционного дренажа, лечение осложнений.