Семейная медицина

Обрезан Андрей Григорьевич

Крысюк Олег Богданович

Стрельников Александр Анатольевич

Кочорова Лариса Валериановна

РАЗДЕЛ II

АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ В ПРАКТИКЕ СЕМЕЙНОГО ВРАЧА (ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ, СИНДРОМЫ, СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ, ЗАБОЛЕВАНИЯ)

 

 

ГЛАВА 6

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

 

6.1. Основные симптомы при заболеваниях сердечно-сосудистой системы и перечни дифференцируемых нозологических форм

БОЛИ В ГРУДНОЙ КЛЕТКЕ

1. Наиболее частые причины:

– инфаркт миокарда;

– стенокардия;

– плеврит;

– перикардит;

– миокардиты (инфекционный, неинфекционный, ревматический);

– костохондрит;

– эзофагит;

– эмболия легочной артерии и инфаркт легкого;

– остеохондроз шейного или грудного отдела позвоночника;

– миофасцикулит.

2. Менее частые причины:

– спонтанный пневмоторакс;

– спонтанный напряженный пневмоторакс;

– расслаивающая аневризма грудного отдела аорты;

– синдром Бурхаве.

3. Другие причины:

– диффузное спазмирование пищевода;

– язвенная болезнь;

– холецистит;

– герпес зостер (опоясывающий лишай);

– гепатит;

– рабдомиолиз;

– постинфарктный синдром;

– нейроциркуляторная дистония;

– климактерическая кардиомиопатия;

– аорталгия;

– синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта;

– пролапс митрального клапана;

– аномалии коронарных артерий;

– болезнь Кавасаки;

– «синдром Х» (микроваскулярная стенокардия);

– амилоидоз сердца;

– опухоли сердца;

– опухоли перикарда;

– субаортальный стеноз;

– добавочное шейное ребро;

– синдром Титца;

– ксифоидалгия;

– синдром «скользящих реберных хрящей»;

– синдром передней лестничной мышцы;

– фибромиозит;

– эпидемическая миалгия;

– бронхогенный рак;

– первичные опухоли плевры;

– рак пищевода;

– кардиоспазм;

– диафрагмальная грыжа;

– диэнцефальный синдром;

– истерия;

– синдром Мюнхгаузена;

– сирингомиелия;

– заболевания молочной железы;

– синдром Мондора;

– миеломная болезнь.

Артериальная гипертензия

1. Наиболее частые причины:

– гипертоническая болезнь.

2. Менее частые причины:

а) почечные артериальные гипертензии:

– острый, подострый, хронический гломерулонефрит;

– диабетический гломерулосклероз;

– амилоидоз почек;

– нефропатия беременных;

– хронический пиелонефрит;

– поликистоз почек;

– хронический интерстициальный нефрит;

– туберкулез почек;

– гипернефрома;

– синдром Робертсона – Кихара;

– синдром Руитера – Помпена;

– артериальные гипертензии, связанные с нарушением оттока мочи;

– артериальная гипертензия после трансплантации почки;

б) вазоренальные артериальные гипертензии:

– атеросклероз почечных артерий;

– фибромускулярная дисплазия;

– гипертензия при болезни Такаясу;

– тромбоэмболия почечной артерии;

– аневризма почечной артерии;

– почечные артериовенозные фистулы;

– гипоплазия почечной артерии;

– артериальная гипертензия при нефроптозе;

– гипертензия при спленоренальном анастомозе;

– синдром Фрейли;

– синдром Снеддона;

– сдавление почечной артерии извне;

в) эндокринные артериальные гипертензии:

– акромегалия;

– болезнь и синдром Иценко – Кушинга;

– феохромоцитома;

– синдром Сиппла;

– синдром Гайсбека;

– синдром Эберлейна – Бонджованни;

– синдром Конна;

– кисты надпочечников;

– диффузный токсический зоб;

– гиперпаратиреоз;

– климактерическая артериальная гипертензия;

– адреногенитальный синдром;

– синдром Шредера;

– прием гормональных контрацептивов;

– синдром инсулинорезистентности;

г) гемодинамические артериальные гипертензии:

– склеротическая систолическая артериальная гипертензия;

– коарктация аорты;

– гипоплазия аорты;

– аортиты;

– аортальная недостаточность;

– открытый артериальный проток;

– атриовентрикулярная блокада III степени;

– артериовенозные фистулы;

– синдром Гайсбека;

– застойная артериальная гипертензия при сердечной недостаточности;

д) цереброгенные артериальные гипертензии:

– органические заболевания головного мозга;

– травмы головного мозга;

– шейный остеохондроз;

– врожденные аномалии брахиоцефальных артерий.

3. Особые формы гипертензий:

– артериальная гипертензия лекарственного генеза (при приеме глюкокортикоидов, минералокортикоидов, гормональных контрацептивов, инфекундина, производных глицирризиновой кислоты, симпатических аминов, лакричного порошка, индометацина и др.);

– солевая и пищевая гипертензии (при чрезмерном употреблении соли, при приеме веществ, богатых тирамином, – некоторые сорта сыра и марки красного вина).

ОТЕКИ

1. Наиболее частые причины:

– кардиальные отеки как проявление сердечной недостаточности;

– нефротический синдром;

– энтеропатии с потерей белка;

– гипоальбуминемические отеки при заболеваниях печени;

– воспалительные отеки;

– микседема;

– варикозная болезнь вен нижних конечностей;

– отеки медикаментозного генеза.

2. Менее частые причины:

– кахектические и «голодные» отеки;

– аллергический отек Квинке;

– токсические отеки;

– нефритические отеки;

– наследственный ангионевротический отек;

– «паралитические отеки» при неврологических заболеваниях;

– водянка беременных;

– синдром Шварца – Барттера;

– тромбофлебит вен конечностей;

– синдром Клиппеля – Треноне;

– посттромбофлебитический синдром;

– синдром нижней полой вены;

– синдром верхней полой вены;

– лимфангиит;

– идиопатическая слоновость;

– филяриатозы;

– постмастэктомический отек.

3. Ортостатические отеки.

Кардиомегалия

1. Наиболее частые причины: – гипертоническая болезнь;

– аневризма сердца;

– кардиосклероз;

– миокардиты;

– легочное сердце.

2. Менее частые причины:

– симптоматические гипертензии;

– синдром Бернхейма;

– врожденные или приобретенные пороки сердца;

– синдром Марфана;

– первичные кардиомиопатии (дилатационные, гипертрофические, рестриктивные);

– алкогольная миокардиодистрофия;

– миокардиодистрофии (при уремии, сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, акромегалии);

– гемохроматоз;

– гликогенозы;

– мукополисахаридоз (гаргоилизм);

– липоидозы (болезнь Фабри);

– амилоидоз сердца;

– авитаминоз В1;

– голодание;

– ожирение;

– опухоли сердца;

– перикардиты, опухоли и пороки развития перикарда;

– анемии;

– лейкозы.

3. «Спортивное» сердце.

Гипотония артериальная

1. Наиболее частые причины:

– физиологическая (компенсаторная) гипотония у спортсменов, жителей горных районов;

– нейроциркуляторная дистония (НЦД) по гипотоническому типу;

– острые артериальные гипотонии (например, при сепсисе, кровоизлиянии в надпочечники, резкой отмене глюкокортикоидов).

2. Менее частые причины:

– аддисонова болезнь;

– микседема;

– гипопитуитаризм (болезнь Симмондса);

– синдром Шмидта;

– синдром Торна (сольтеряющая почка);

– синдром солевой недостаточности;

– гипотония при хронической очаговой инфекции;

– ортостатические артериальные гипотонии.

Сердечная недостаточность

Ишемическая болезнь сердца.

Артериальная гипертензия:

– с нарушением систолической функции;

– с нарушением диастолической функции.

Дилатационная кардиомиопатия:

– идиопатическая;

– токсическая (алкогольная, доксирубициновая);

– инфекционная (вирусная, паразитарная).

При коллагенозах:

– клапанные пороки сердца;

– гипертрофическая кардиомиопатия.

Рестриктивная кардиомиопатия:

– амилоидоз;

– саркоидоз;

– гемохроматоз.

Констриктивный перикардит:

– сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом;

– хроническая анемия;

– артериовенозные шунты;

– тиреотоксикоз.

 

6.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при сердечно-сосудистой патологии

Гипертоническая болезнь

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: кардиалгии; цефалгии.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: артериальная гипертензия; ремоделирования сердечно-сосудистой системы; эндотелиальная дисфункция; дисфункция центральной нервной системы; почечная дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: нейрогуморальная дисрегуляция; мембранно-рецепторная патология; почечная дисфункция.

Атеросклероз

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: стенокардии; цефалгии; хронической или острой недостаточности мозгового кровообращения; ишемический абдоминальный синдром; синдром острой или хронической недостаточности кровообращения верхних / нижних конечностей.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: вазоренальная артериальная гипертензия; атеросклеротическое ремоделирование артериальных сосудов (мозга, сердца, конечностей, брюшной полости, почек); эндотелиальная дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: дислипидемия; нарушения коагуляционного гемостаза; нейрогуморальная дисрегуляция; воспалительные изменения в стенке артерий; иммунная дисфункция.

Ишемическая болезнь сердца

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: стенокардия; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: атеросклеротическое ремоделирование коронарных сосудов; эндотелиальная дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:нарушения реологии и коагуляционного гемостаза; дислипидемия; нейрогуморальная дисфункция; воспалительные изменения в стенке артерий и иммунная дисфункция.

Ревматизм

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: клапанные поражения; ревматический полиартрит; поливисцерит; полисерозит; панкардит; общевоспалительные изменения; поражения сердечной мышцы; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости; поражения нервной системы.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: ремоделирование сердечно-сосудистой системы.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:общевоспалительные изменения; иммунологические нарушения; нейрогуморальная дисфункция; локальные воспалительные изменения (в серозных полостях, висцеральных органах, суставах).

Миокардиты

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: кардиалгия; поражение сердечной мышцы; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости; общевоспалительные изменения; астенический синдром.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: структурное и функциональное ремоделирование сердца.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:локальные воспалительные изменения (в миокарде); общевоспалительные изменения; иммунологические, иммуноаллергические и токсико-аллергические нарушения.

Перикардиты

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: поражения перикарда; кардиалгии; острая или хроническая сердечная недостаточность (преимущественно правожелудочковая); тампонада сердца; «малый сердечный выброс»; нарушения сердечного ритма; общевоспалительные изменения; астенический синдром.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: структурное и функциональное ремоделирование листков перикарда, миокарда.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:локальные воспалительные изменения (в перикарде); общевоспалительные изменения; иммунологические, иммуноаллергические и токсико-аллергические нарушения.

Инфекционный эндокардит

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: клапанные поражения; поражения сердечной мышцы; кардиалгии; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости; инфекционно-токсические, анемические нарушения; системные аутоиммунные поражения; системные тромбоэмболические поражения; общевоспалительные изменения; астенический синдром.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: клапанные поражения; структурное и функциональное ремоделирование сердца.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: септицемия; общевоспалительные изменения; локальные воспалительные изменения (на эндокарде и в миокарде); иммунологические, иммуноаллергические и токсико-аллергические нарушения.

Хроническая сердечная недостаточность

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: отечный синдром; нарушения сердечного ритма и проводимости; астенический синдром; стенокардитический; при обострении ХСН – синдромы и симптомокомплексы сердечной астмы и отека легких.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: структурное и функциональное ремоделирование сердца; систолическая / диастолическая дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: нейрогормональная дисрегуляция; электролитный дисбаланс; локальные воспалительные изменения (в миокарде); общевоспалительные изменения; лабораторный синдром полиорганной недостаточности (почечной, печеночной).

 

6.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе сердечно-сосудистой патологии

Аддисонова болезнь (Addison, morbus Addison, morbus bronseus, melasma suprarenale, hypocorticismus) – симптомокомплекс хронической недостаточности надпочечников (приобретенной, реже наследуемой по аутосомно-рецессивному типу). Адинамия, повышенная утомляемость; исхудание в основном вследствие анорексии; гиперпигментация частей тела, которые обычно подвергаются действию света и/или давлению (обусловлена увеличенной продукцией интермедина (меланоцитостимулирующий гормон) в аденогипофизе вследствие ослабления обратной связи – выпадения тормозящего влияния гормонов коры надпочечников на гипофиз); тошнота, реже рвота, понос; склонность к гипогликемии, облысение; брадикардия, гипотония, пониженная температура тела; ослабление либидо и потенции; уменьшение содержания натрия и хлоридов и увеличение уровня калия в крови.

Адреногенитальный синдром (syndromum adrenogenitale; Апера – Галле синдром, дисфункция коры надпочечников вирилизирующая, Крук – Апера – Галле синдром) – патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов, проявляющееся чаще всего признаками вирилизации.

Аллергический отек Квинке (Quincke, syndromus angioneuroticus, oedema Quincke, odenema angioneuroticum, morbus Bannister, oedema cutis circumscriptum, urticaria gigantica Milton) – различной этиологии (аллергический, токсический или спонтанный, генетически обусловленный (вероятно, аутосомно-доминантное наследование)) ангионевротический отек. Острое тестообразное припухание лица (преимущественно губ, век), конечностей и наружных гениталий; нередко отек охватывает также язык, слизистую оболочку щек, надгортанник, что может создать угрозу асфиксии. Часто наблюдаются тошнота, рвота, понос, головная боль, отек легких. После исчезновения острых явлений обычно полиурия. Склонность к рецидивам. Часто наблюдается и другая аллергически вегетативная патология (бронхиальная астма, мигрень, спастический колит и др.).

Аорталгия – приступы загрудинных болей, иррадиирующих иногда в межлопаточную область или шею, возникающие в связи с растяжением патологически измененных стенок грудного отдела аорты при ее аневризме атеросклеротического генеза либо вследствие аортита. Считают, что А. обусловлена раздражением парааортальных нервных сплетений. Аорталгия напоминает стенокардию, с которой ее необходимо дифференцировать. Приступы А. обычно более длительные (до2чиболее), боль редко иррадиирует в левую руку и менее четко, чем при стенокардии, связана с физической нагрузкой. Распознаванию А. помогает наличие других признаков поражения аорты, в том числе возникновение загрудинной боли на фоне приступов одышки и коклюшеподобного кашля, которые могут провоцироваться поднятием рук кверху (при попытке причесаться, помыть голову). Нередко А. закономерно связана с подъемами АД. В отличие от стенокардии А. не купируется нитратами, но нередко боль снимается или значительно уменьшается после применения гипотензивных препаратов, антагонистов ионов кальция (фенигидин). В ряде случаев А. и стенокардия сочетаются, что может быть заподозрено при сопутствующих А. изменениях ЭКГ, характерных для ишемии миокарда, и в случае, если применение нитратов дает частичный противоболевой эффект.

Болезнь и синдром Иценко – Кушинга (Иценко – Кушинг, синдром Кушинг, morbus Cushing, болезнь Иценко – Кушинга, синдром Crooke – Aper – Gallais, синдром Aper – Cushing, синдром Apert – Gallais, hypercorticoidismus, adipositas osteoporotica endocrinica, hyperpituitarismus basophilus, basophilismus pituitarius, hyperadrenocorticismus, morbus hypersuprarenalis).

Болезнь Иценко – Кушинга – болезнь, развивающаяся вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона гипофизом и проявляющаяся явлениями гиперкортицизма (ожирение с перераспределением подкожной жировой клетчатки, матронизм, нарушение трофики кожи, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и уменьшение половой активности у мужчин, снижение глюкозотолерантности, остеопороз).

Кушинга синдром – сочетание характерных изменений внешнего вида больного (ожирение с преимущественным отложением жира на животе и задней части шеи, лунообразное лицо, гирсутизм, наличие атрофических полос на коже) с артериальной гипертензией, остеопорозом, мышечной слабостью, снижением переносимости глюкозы, у женщин – также с нарушениями менструального цикла; наблюдается при гиперфункции коры надпочечников (чаще при наличии гормонально-активной опухоли), а также при длительном лечении препаратами адренокортикотропного или кортикостероидных гормонов.

Болезнь Кавасаки (Kawasaki, lymphadenopathia mucocutanea, MLN Syndrome) – неясного генеза сочетанное поражение кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов: высокая температура, не устраняемая антибиотиками; острый, обычно шейный лимфаденит; гиперемия склер, сухие красные с трещинами губы, малиново-красного цвета язык; диффузная гиперемия слизистых оболочек полости рта и глотки, эритематозное утолщение кожи ладоней и подошв; полиморфные высыпания на туловище без образования пузырей и струпьев. В период выздоровления – шелушение кожи кончиков пальцев рук вокруг ногтей. Иногда также – поносы, артралгии, асептический менингит, желтушность кожи и склер, миокардит, перикардит. При гистологическом исследовании кожи, подкожной клетчатки и мышц часто выявляется васкулит. Болеют преимущественно мальчики; обычно прогноз благоприятный, но в 1 – 2 % случаев возможен летальный исход в результате тромбоза или разрыва аневризматических (вследствие васкулита) коронарных артерий сердца с последующим инфарктом миокарда.

Гемохроматоз (haemochromatosis; гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье – Ано – Шоффара синдром, цирроз пигментный) – наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, сахарного диабета, пигментацией кожи; выделены доминантно и рецессивно наследуемые формы Г.

Гипертензия при болезни Такаясу (Takayasu, arteriitis brachiocephalica, tromboarteriitis obliterans subclavio-carotica, pulseless disease, Martorell – Fabre, morbus Ohnishi, coarctatio reversa) – пульс на руках не прощупывается, на ногах определяется хорошо, гипертензия в нижней и гипотензия в верхней части тела; тахикардия, гиперсенситивный рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу, систолические и диастолические сердечные шумы; ортостатический коллапс, головокружение, ослабление памяти, нарушение зрения вплоть до слепоты, трофические нарушения кожи лица, носовой перегородки, неба, ушного хряща. Выпадение зубов, альвеолярная пиорея, шум в ушах, ослабление слуха вплоть до глухоты.

Гликогенозы – общее название наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным накоплением гликогена в различных органах и тканях.

Гликогеноз комбинированный (g. combinata) – Г., обусловленный сочетанной недостаточностью нескольких ферментов, например глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы и (или) гликоген-ветвящего фермента.

Гликогеноз I типа (Гирке болезнь, Гирке – Ван-Кревельда синдром, Г. гепатонефромегальный, Г. нефромегалический) – Г., обусловленный дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гликогеноз II типа (Г. генерализованный, Помпе болезнь) – Г., обусловленный дефицитом 6-глюкозидазы; характеризуется развитием сердечной недостаточности, адинамии, мышечной гипотонии, задержкой роста, расстройствами функций ЦНС; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз III типа (Кори болезнь, лимитдекстриноз, Форбса болезнь) – Г., обусловленный полным или частичным отсутствием активности амило-1,6-глюкозидазы и/или гликоген-ветвящего фермента в мышцах и печени; характеризуется гепатомегалией, мышечной гипотонией, гипертрофией отдельных мышечных групп, нарушениями сердечной проводимости и кровообращения.

Гликогеноз IV типа (синоним амилопектиноз, Андерсена болезнь, Г. диффузный с циррозом печени) – Г., обусловленный отсутствием 1,4-глюкан, 6â-глюкозилтрансферазы; характеризуется гепатоспленомегалией, желтухой, гипогликемией, развитием цирроза печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз V типа (Мак-Ардла болезнь, Мак-Ардла – Шмида – Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность) – Г., обусловленный недостаточностью мышечной гликоген-фосфорилазы; проявляется слабостью мышц, мышечными спазмами, тахикардией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз VI типа (гепатофосфорилазная недостаточность, Герса болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью гликогенфосфорилазы печени; характеризуется отставанием роста, выраженной гепатомегалией, умеренной гипогликемией, липемией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз VII типа (гепатофосфоглюкомутазная недостаточность, Томсона болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью фосфоглюкомутазы в печени и/или мышцах; проявляется метаболической миопатией, гепатомегалией.

Гликогеноз VIII типа (миофосфофруктокиназная недостаточность, Таруи болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью или полным отсутствием активности фосфофруктокиназы в мышцах; характеризуется мышечной слабостью, повышенной утомляемостью и отсутствием гиперлактацидемии после физической нагрузки.

Гликогеноз IX типа (Хага болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью киназы фосфорилазы B; характеризуется гепатомегалией, отсутствием аппетита; наследуется по рецессивному, связанному с полом типу.

Костохондрит (см. синдром Титце).

Липоидозы (болезнь Фабри) (Fabry, morbus Fabry, синдром Fabry – Anderson, синдром Ruiter – Pompen – Wyers, angioma corporis diffusum universale, angiokeratoma cоrporis diffusum universale, morbus Sweeley – Klionsky, ACD, thesaurismosis lipordica) – исключительно редко встречающаяся форма фосфатид-тезаурисмоза (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): точечные или большей величины синюшные или черноватые образования в коже (преимущественно на губах, щеках, в подмышечных впадинах, на пупке, мошонке и на концевых фалангах пальцев); уменьшенное потоотделение. Рано развиваются парестезии верхних конечностей с ревматоидными болями; позже присоединяются раздражительность, головная боль, снижение умственных способностей. Наблюдается также кардиовазоренальный симптомокомплекс: отек нижних конечностей, почечная недостаточность с постоянной изостенурией и временами увеличенное количество остаточного азота в крови. Расширение сердца, систолический шум на его верхушке, гипертензия. Артерии и вены глазного дна извиты. Болеют почти исключительно мужчины.

Мукополисахаридозы — общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой.

Мукополисахаридоз I типа (Гурлер болезнь, Гурлер синдром, Гурлер – Эллиса полидистрофия, Пфаундлера – Гурлер болезнь, Пфаундлера – Гурлер – Эллиса болезнь) – М., обусловленный дефектом á-L-идуронидазы и характеризующийся гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, выраженной деформацией скелета, умственной отсталостью, низким ростом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз II типа (Гунтера болезнь, Гунтера синдром) – М., обусловленный дефектом á-L-идуроносульфатсульфатазы и характеризующийся умеренно выраженной деформацией скелета, атрофией дисков зрительных нервов, пигментной дегенерацией сетчатки; наследуется по рецессивному, связанному с Х-хромосомой типу.

Мукополисахаридоз III типа (синдром Сан-Филиппо) – М., обусловленный дефектом гепарансульфатсульфатазы (подтипа А), N-ацетил-á-D-глюкозаминидазы (подтип В) или â-глюкозаминидазы (подтип С) и характеризующийся умственной отсталостью, поражениями нервной системы, незначительной деформацией скелета; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз IV типа (Моркио болезнь, Моркио синдром) – М., обусловленный дефектом хондроитинсульфат-N-ацетилгексозоаминсульфатазы и характеризующийся грубой деформацией скелета (особенно грудной клетки); наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз V типа (Гурлер синдром поздний, Шейе болезнь, Шейе синдром) – М., обусловленный дефектом â-L-идуронидазы и характеризующийся умеренно выраженной деформацией скелета, помутнением роговицы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз VI типа (дисплазия спондилоэпифизарная поздняя, карликовость полидистрофическая, Марото – Лами болезнь, пикнодизостоз) – М., обусловленный дефектом М-ацетилгалактозамин-сульфат-сульфатазы и характеризующийся карликовым ростом, выраженной деформацией скелета, помутнением роговицы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз VII типа – М., обусловленный дефектом á-глюкуронидазы и по клиническим проявлениям напоминающий М. I типа, но без помутнения роговицы; тип наследования неизвестен.

Синдром Бернхейма (P. Bernheim) – наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки (например, при резкой гипертрофии и дилатации левого желудочка или при аневризме межжелудочковой перегородки).

Синдром Бурхаве (Boerhaave) – симптомокомплекс у больных с разрывом пищевода (пища попадает в средостение и плевральную полость): рвота, сильная боль в верхнем отделе брюшной полости или нижней части груди, иррадиирующая в спину, затрудненное дыхание, болезненное глотание, шоковое состояние.

Синдром верхней полой вены (syndromum venae cavae superioris) – сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавлением или тромбозом верхней полой вены.

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (Wolff – Parkinson – White, antesystolia, praeexcitatio, синдром Kent) — аномалии внутрижелудочковой проводимости сердца: единственный клинический признак – склонность к рецидивирующим приступам пароксизмальной тахикардии; точная диагностика возможна только при ЭКГ – значительно укорочен интервал PQ с расширением начала комплекса QRS, искажена восходящая часть зубца R.

Синдром Гайсбека (Gaisbõck, polycythaemia hypertonica, polycythaemia rubra hypertonica) – редкая форма полицитемии с гипертонией в качестве доминирующего признака: плеторическое лицо с синюшным оттенком, хорошо заметные артерии и вены на голове и руках, гипертония, увеличенный левый желудочек сердца. Кровь: эритроцитоз (7 – 10 млнв1мм3), незначительный ретикулоцитоз, гемоглобин 18 – 27 г %, увеличенный общий объем крови, лейкоцитоз, гранулоцитоз. Селезенка не увеличена. Часто ожирение, головокружение, головная боль, усталость. Вторичные осложнения – кровотечение из носа, тромбозы, эмболии, апоплексия.

Синдром Клиппеля – Треноне (Klippel – Trenaunay, morbus Klippel – Trenaunay, синдром (Parkes) Weber, синдром Klippel – Trenaunay – Weber, gigantismus angiectaticus partialis, haemangiectasia hypertrophica, синдром Ollier – Klippel – Trenaunay, naevus osteohypertrophicus, natvus hypertrophicus) – гигантизм отдельных частей тела с гипер– и дисплазией кровеносных сосудов: врожденная, чаще односторонняя, сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках с рождения или с раннего детства – варикозно расширенные вены в соответствующих конечностях; в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны. Вторичные явления: расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, ихтиозоподобные дерматозы, отек. Часто – деформации костей и суставов с нарушением функции. Нередко – артериовенозные фистулы, аплазия I ребра, пигментные аномалии. Допускается аутосомно-доминантное наследование.

Синдром Конна (Conn, hyperaldosteronismus primarrius, синдром Conn – Louis) – первичный альдостеронизм, обычно при гиперплазии или опухолях коркового слоя надпочечников: общее недомогание; водянистые поносы; периодически мышечная слабость до полной адинамии; парестезии; несмотря на нормальное содержание кальция в крови, тетаноидные явления; гипертония, альбуминурия, гиперкалиурия, гипонатриурия, гипохлорурия, полиурия, щелочная реакция мочи. Отеки отсутствуют. В крови – гипокалиемия, гиперхлоремия; часто алкалоз крови. В крови и моче увеличено содержание альдостерона. Если болезнь начинается в детском возрасте, то наблюдается задержка роста и общего развития. Вариант, отличающийся чувствительностью к дексаметазону, который в значительной мере уменьшает упомянутые нарушения, носит наследственный характер (аутосомно-доминантное наследование).

Синдром Марфана (Marfan, синдром Marfan – Achard, синдром Marfan – Erb, arachnodactylia, dolichostenomelia, gigantismus partialis, dystrophia mesodermaliscongenita, hyperchondroplasia, acrochondrohyperplasia) – комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование). А. Мезодермальные аномалии: 1) скелет – воронкообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, ненормально длинные конечности (так называемые пальцы паука или мадонны), экзостозы, остеопсатироз, spina bifida, hallux valgus, волчья пасть, высокое небо, гиподонтия; 2) мягкие ткани – гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов; 3) внутренние органы – врожденные пороки сердца, аневризма аорты, расширенные подкожные вены, уменьшенное число долей легких; 4) глаза – сохранение пупиллярной мембраны, выраженная миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, аниридия, голубые склеры; 5) аномалии внешнего облика – большой нос, невыраженный подбородок (птичье лицо), дисплазия ушных мочек, старческий вид (у детей). Б. Эктодермальные аномалии: 1) глаза – эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афакия, колобома; 2) ЦНС – различной ширины зрачки с отсутствием реакции на свет, конвергенцию, разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, дисили атрофия мозга; 3) гипофизарно-диэнцефальная система – высокий рост, акромегалоидные симптомы, расстройства менструации, несахарный диабет, вегетативные нарушения, инфантилизм; 4) психика – обычно умственное недоразвитие. В. Энтодермальные аномалии: чрезмерно длинный кишечник, гипоплазия кишок.

Синдром Мондора (Mondor) – воспаление поверхностных вен бокового отдела грудной клетки; незначительное чувство напряжения и повышенная чувствительность в левой половине грудной клетки и в области передней подмышечной линии; на боковой стенке грудной клетки пальпируются твердые тяжи, напоминающие катетер.

Синдром Мюнхгаузена (Münhhausen, neurosis M.) – психоневротический симптомокомплекс: пациенты обычно много путешествуют, а излагаемые ими истории заболеваний носят черты нарочитой драматичности и неправдоподобия. В больницы они поступают часто с жалобами на острые болевые ощущения, катастрофические кровотечения, потери сознания и т. п. В анамнезе нередко наклонность к злоупотреблению лекарственными средствами, пребывание в психиатрических больницах. Выделяют варианты синдрома: абдоминальный (жалобы на поражение ЖКТ, указания на многочисленные операции), неврологический (преобладают обмороки, параличи) и др.

Синдром нижней полой вены (syndromum venae cavae inferioris) – сочетание симптомов застоя крови в печени и значительного асцита, не сопровождающееся общими отеками; наблюдается при сдавлении нижней полой вены.

Синдром Руитера – Помпена (М. Ruiter, A.W. Pompen; наследственный липоидный тезаурисмоз, универсальная диффузная ангиокератома) – генетически обусловленное патологическое отложение липидов в сосудах, гладких мышцах, миокарде, почках и других органах, нарушающее их функцию. Относится к числу весьма редких липидозов. Возникает в связи с врожденным дефицитом фермента α-галактозидазы, расщепляющей один из промежуточных продуктов биосинтеза фосфатидов, накоплением и последующим отложением в тканях гликолипидов, особенно церамидтригексозида. Заболевание считают связанным с Х-хромосомой. У женщин – носительниц генов синдрома Руитера – Помпена клинические проявления отсутствуют или заболевание протекает абортивно. У мужчин – членов данной семьи пенетрантность является полной. Выявляется кардиомегалия. В миокарде, почках и других внутренних органах, а также в стенках сосудов обнаруживаются крупные клетки с вакуолизированной протоплазмой. В коронарных артериях отмечаются отложения липидов. Элементы кожных высыпаний представляют собой милиарные образования, состоящие из заполненных кровью мешотчатых ангиом с гиперкератоидными разрастаниями по периферии. Клинические проявления имеют три фазы. В первой фазе, отмечаемой в детстве, периодически возникают атаки болезни, характеризующиеся лихорадкой, жгучими болями в конечностях (чаще в суставах), парестезиями в руках и ногах, болями в животе, появляются кожные признаки сосудистого поражения – ангиокератомы. В последующей, так называемой спокойной, фазе активные проявления болезни смягчаются, постепенно увеличивается количество характерных элементов на коже и слизистых оболочках. Они представляют собой образования в виде красных точек, мелких пятен или папул величиной с булавочную головку темно-красного или черного цвета. Высыпания располагаются преимущественно в нижней части груди, в области пупка, на мошонке, ягодицах, передней поверхности бедер, а также в подмышечных впадинах, на щеках, губах, концевых фалангах пальцев. В ротовой полости высыпания концентрируются на границе мягкого и твердого неба. К спонтанным кровотечениям ангиомы не приводят. Появляются головные боли, нарастают утомляемость, раздражительность. Впервые возникает стойкая протеинурия. Снижается потоотделение. Третья фаза характеризуется развитием почечной недостаточности, появлением артериальной гипертензии, прогрессирующим увеличением размеров сердца, отеками, эритроцитурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. В некоторых случаях преобладают цереброваскулярные нарушения или развивается картина бронхита с бронхиальной обструкцией, иногда кровохарканье. Характерны изменения глазного дна: ампулоподобные вены, извилистые артерии и вены. С помощью щелевой лампы регистрируется дистрофия роговой оболочки, что имеет диагностическое значение в абортивно протекающих случаях (у женщин).

Синдром Сиппла (Sipple) – комплекс наследственных эндокринных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): наличие феохромоцитомы, карциномы щитовидной железы, содержащей в клетках амилоид, нередко гиперплазия паращитовидных желез, реже Х-образные ноги, асимметрия лица.

Синдром Снеддона — сетчатое ливедо, рецидивирующие тромбозы церебральных артерий и артериальная гипертензия. Возможный механизм развития – тромбозы сосудов кожи, артерий сетчатки и почек.

Синдром солевой недостаточности (Дебре – Фибигера синдром, интоксикация интерреналовая андрогенная, недостаточность коры надпочечников парадоксальная, псевдоаддисонов синдром, псевдопилоростеноз, синдром сольтеряющий) – наследственная болезнь, обусловленная нарушением биосинтеза кортикостероидных гормонов; характеризуется дегидратацией, сердечно-сосудистой недостаточностью, метаболическим ацидозом, гиперкалиемией, потерей натрия с мочой; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Титце (Tietze, chondropathia tuberoza, chondritis costalis) – аномалии ребер в области перехода хрящей в костную ткань: выпячивания на концах парастернальных частей ребер (преимущественно со II – IV ребра); часто синхондроз нескольких ребер; при пальпации местная боль, а также боль при движении, кашле, глубоком дыхании. Нередко парестезии и боль с иррадиацией в руку.

Синдром Торна (сольтеряющая почка Thorn, salt-losing nephritis, pseudo-Addisonismus) – различного происхождения (например, при пиелонефрите и др.) нарушения реабсорбции натрия в почечных канальцах со вторичной недостаточностью надпочечников: усталость, слабость, головокружение, рвота, мышечные судороги, гипотония, психические расстройства, коллапс, коматозное состояние. В крови уменьшено содержание натрия. После внутреннего введения раствора натрия хлорида симптомы исчезают.

Синдром Фрейли (Fraley, upper calyx syndrome) – разновидность врожденных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю лоханку. Постоянная, часто усиливающаяся боль в области почек, иногда почечные колики, обусловленные вторичным литиазом; микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия; иногда умеренная артериальная гипертензия. Рентгенологически – на внутривенной урограмме признаки застоя в верхней лоханке, нередко гидрокаликоз. Более убедительно диагноз подтверждается почечной ангиографией.

Синдром Шварца – Барттера (Schwartz – Bartter) – разновидность бронхокарциномы: гипернатриурия, гипонатриемия, гипокалиемия, отеки; повышенное выделение с мочой 17-кетостероидов и пониженное – альдостерона; признаки бронхокарциномы.

Синдром Шмидта (Schmidt, синдром Martin Schmidt, синдром (М. В.) Schmidt, syndromus thyreosuprarenalis, syndromus triglandularis, thyreosuprarenalis, insufficientia pancreatothyreosuprarenalis) – сочетание недостаточности щитовидной железы и коры надпочечников с сахарным диабетом: усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек; астения, адинамия; сухость кожи; гипотензия, обмороки; анорексия, тошнота, рвота, поносы; аменорея, исчезновение полового влечения, импотенция; снижение основного обмена, зябкость; полидипсия, полиурия. В крови уменьшено содержание натрия, а содержание калия и сахара – увеличено; гликозурия, уменьшено выделение 17-кетостероидов с мочой. Развитие данного синдрома обусловлено аутоиммунным поражением всех трех желез; предполагается также аутосомно-рецессивное наследование.

Синдром Шредера (Schroeder, hypertensio endocrinica) – артериальная гипертензия неясного происхождения у больных с гормональной дисфункцией: быстро развивающееся ожирение (нередко после родов, в период менопаузы, после гинекологических операций); гипертензия, кровоизлияния в глазное дно, диабетическая сахарная кривая, лобный гиперостоз, гирсутизм, стрии; пониженное содержание хлорида натрия в поту.

Синдром Эберлейна – Бонджованни (Eberlein – Bongiovanni) – разновидность наследственной блокады энзимов (аутосомно-рецессивное наследование): симптомы адреногенитального синдрома, выраженная артериальная гипертония. В основе заболевания лежат наследственные нарушения обмена стероидов в связи с блокадой 11-гидроксилазы, в результате которой накапливается 11-дезоксикортикостерон, обусловливающий задержку натрия.

Сирингомиелия — хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, характеризующаяся образованием в нем полостей и разрастаний глии; проявляется диссоциированным расстройством поверхностной чувствительности, периферическими параличами и трофическими нарушениями.

Фибромускулярная дисплазия – врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью – развивается преимущественно в средней трети почечной артерии, но может встречаться на всем ее протяжении. Иногда поражаются и добавочные почечные артерии. Клинические признаки в виде почечной гипертензии и гематурии появляются обычно в детском возрасте. Установлению диагноза помогают брюшная аортография и селективная почечная артериография. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.

Эпидемическая миалгия (плевродиния эпидемическая, pleurodynia epidemica; болезнь бамбльская, болезнь борнхольмская, грипп «дьявольский», миалгия эпидемическая, миозит эпидемический, плевризия сухая, плеврит сухой доброкачественный, ревматизм мышечный эпидемический, ревматизм эпидемический, Сюльвеста болезнь, Финсена болезнь) – острая инфекционная болезнь, вызываемая вирусами Коксаки В (типы 1 – 5), характеризующаяся острейшим началом с мышечными болями в верхней части живота и/или в груди, лихорадкой и головной болью.

 

6.4. Классификации основных заболеваний сердечно-сосудистой системы

Ишемическая болезнь сердца

Классификация (ВКНЦ АМН).

В России используется классификация ИБС, разработанная ВКНЦ АМН (1984 г.).

I. Внезапная смерть.

II. Стенокардия.

1. Стенокардия напряжения:

– впервые возникшая;

– стабильная;

– прогрессирующая.

2. Спонтанная (особая) стенокардия.

III. Инфаркт миокарда:

– крупноочаговый (трансмуральный);

– мелкоочаговый.

IV. Постинфарктный кардиосклероз.

V. Нарушения сердечного ритма (с указанием формы).

VI. Сердечная недостаточность (с указанием стадии).

Впервые возникшей считается стенокардия продолжительностью существования менее 1 мес.

Для стабильной стенокардии характерна стереотипная реакция больного на одну и ту же нагрузку, наблюдающаяся более 1 мес. По степени тяжести она делится на 4 функциональных класса.

При стенокардии I функционального класса больной хорошо переносит обычные физические нагрузки, приступы боли возникают только при больших нагрузках, выполняемых длительно и в быстром темпе. У больных стенокардией II функционального класса боль возникает при ходьбе по ровному месту на расстояние более 500 м или при подъеме по лестнице более чем на один этаж. Для III класса характерны приступы стенокардии при ходьбе в нормальном темпе на расстояние 100 – 500 м и при подъеме на один этаж. Стенокардия IV класса проявляется возникновением боли при ходьбе на расстояние менее 100 м, в покое, во время сна.

Прогрессирующая стенокардия – это внезапное увеличение частоты, тяжести и продолжительности приступов в ответ на нагрузку, которая ранее вызывала боли привычного характера или не вызывала вовсе.

Для спонтанной стенокардии характерны приступы боли, возникающие без видимой связи с факторами, ведущими к повышению потребности миокарда в кислороде.

Классификация ИБС (согласно рекомендациям ВОЗ, 1979).

В зарубежной кардиологической практике используется классификация ИБС, разработанная Комитетом экспертов ВОЗ (1979).

I. Стенокардия.

Стенокардия напряжения:

– впервые возникшая;

– стабильная (I, II, III, IV функционального класса);

– прогрессирующая (медленно и быстро прогрессирующая);

– вазоспастическая (вариантная).

II. Острая очаговая дистрофия миокарда.

III. Инфаркт миокарда:

– крупноочаговый (первичный, повторный, рецидивирующий, трансмуральный);

– мелкоочаговый (первичный, повторный, рецидивирующий).

IV. Кардиосклероз:

– постинфарктный очаговый;

– диффузный мелкоочаговый.

V. Нарушение сердечного ритма (с указанием формы).

VI. Безболевая форма ИБС (с указанием имеющихся симптомов).

VII. Внезапная коронарная смерть.

В клинической практике широко используется понятие «нестабильная стенокардия».

Нестабильная стенокардия включает:

– впервые возникшую стенокардию;

– прогрессирующую стенокардию;

– стенокардию покоя;

– раннюю (до 14 дней) постинфарктную стенокардию;

– спонтанную (особую) стенокардию (Принц – Металла);

– стенокардию в раннем периоде после операций аортокоронарного и маммарокоронарного шунтирования, баллонной ангиопластики, стентирования.

Рис. 7. Инфаркт миокарда (рабочая авторская классификация)

Перечисленные клинические варианты выделены в категорию нестабильной стенокардии для определения тактики ведения больного. Все пациенты с нестабильной стенокардией курируются в палате интенсивной терапии по программе лечения инфаркта миокарда.

В последние годы в клиническую практику введено понятие острого коронарного синдрома (AHA/ACC Guidelines for the Management of the Patients with Unstable angina and Non-ST-segment elevation Myocardial Infarction, 2000).

Острый коронарный синдром – любая группа клинических признаков или симптомов, позволяющих подозревать острый инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию.

Острый коронарный синдром включает:

– острый инфаркт миокарда с подъемом ST-сегмента ЭКГ;

– острый инфаркт миокарда без подъема ST-сегмента ЭКГ;

– инфаркт миокарда, диагностированный по изменениям ферментов и биомаркеров, поздним ЭКГ-признакам;

– нестабильную стенокардию.

Схематически эту классификацию можно представить так (рис. 7).

А. По глубине поражения:

1. Проникающий (Q-инфаркт) с формированием патологического зубца Q:

а) трансмуральный – инфаркт миокарда, проникающий через всю стенку миокарда от эндокарда до эпикарда, с формированием комплекса QS;

б) нетрансмуральный.

2. Непроникающий (не Q-инфаркт) – инфаркт, не сопровождающийся формированием патологического зубца Q.

Б. По виду поражения:

1. С подъемом сегмента ST (STEMI) в первые часы заболевания.

2. Без подъема сегмента ST (non-STEMI) с формированием отрицательных зубцов Т и/или смещением сегмента ST ниже изолинии.

В. По распространенности:

1. Крупноочаговый (с формированием зубца Q или захватывающий более 3 смежных отведений).

2. Мелкоочаговый (без формирования зубца Q или захватывающий менее 3 смежных отведений).

Г. По клиническому течению:

1. Неосложненный инфаркт миокарда.

2. Осложненный инфаркт миокарда.

Д. По локализации:

1. Инфаркт левого желудочка (передний, задний, нижний, перегородочный, верхушечный, боковой, переднебоковой, задненижний, базальный, высокий боковой).

2. Инфаркт правого желудочка.

3. Инфаркт предсердия.

4. Сочетанный.

Е. По симптоматике острейшей фазы (клинические варианты, табл. 14).

Ж. По наличию повторных эпизодов инфицирования:

1. Рецидивирующий – новый некроз от 72 ч до 8 нед. текущего инфаркта.

2. Повторный – новый некроз после 8 нед. текущего инфаркта.

3. Расширение зоны инфаркта – появление новых признаков некроза на ЭКГ в смежных отведениях до 72 ч текущего инфаркта.

З. По клиническим периодам течения:

1. Острейший.

2. Острый.

3. Подострый. 4. Рубцевания.

И. По ЭКГ-стадиям:

1. Острейшая.

2. Острая.

3. Подострая.

4. Рубцевания.

Таблица 14

Клинические варианты острейшей фазы инфаркта миокарда

Безболевая ишемия миокарда

Классификация (Cohn Р., 1985).

I тип встречается у лиц с доказанным (с помощью коронарографии или при аутопсии) гемодинамически значимым стенозом (сужение просвета сосуда на 50 – 75 % и более) коронарных артерий, не имеющих приступов стенокардии, инфаркта миокарда в анамнезе, нарушений сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.

II тип встречается у лиц с инфарктом миокарда в анамнезе, не имеющих приступов стенокардии.

III тип встречается у лиц с типичными приступами стенокардии или их эквивалентами.

Обратим внимание на патогенетическую классификацию стенокардии (1956), приведенную в табл. 15.

Таблица 15

Патогенетическая классификация грудной жабы (стенокардии) (из доклада М. С. Вовси на XIV Всесоюзном съезде терапевтов, 1956)

Авторская классификация.

Изолированная стабильная субъективно неманифестированная ишемия миокарда без признаков стенокардии или ее эквивалентов (выявляется при нагрузке с оценкой определенного функционального класса по стресс-тесту).

Изолированная нестабильная субъективно неманифестированная ишемия миокарда (определяется по нарушениям локальной сократимости на ЭхоКГ и по наличию миокардиоцитолиза, не достигающего уровня, достаточного для диагностики инфаркта миокарда).

Смешанная:

а) эпизоды отсутствия манифестации болей при преимущественно типичной стенокардии (определяется при суточном мониторировании или стресс-тесте с оценкой функционального класса по уровню нагрузки);

б) эпизоды безболевой ишемии при текущем инфаркте миокарда.

Гипертоническая болезнь

Классификация (табл. 16, 17, 18, 19).

Основные положения принятой в настоящее время классификации разработаны отечественными учеными Г. Ф. Лангом и А. Л. Мясниковым. Выделяют три стадии течения гипертонической болезни.

Таблица 16

Определения и классификация уровней АД (ВОЗ, 1999)

Примечание. Если САД или ДАД относятся к разным категориям, то больного следует отнести к более тяжелой степени гипертензии.

Таблица 17

Классификация АГ у взрослых (Объединенный национальный комитет США, 2003 – JNC VII)

Таблица 18

Классификация артериальной гипертонии в зависимости от степени поражения органов-мишеней (ВОЗ)

Таблица 19

Стратификация степени риска при верификации гипертонической болезни / артериальной гипертензии

I стадия характеризуется повышением артериального давления с возможным понижением его до нормального уровня без применения медикаментозных гипотензивных средств и отсутствием морфологических изменений.

Во II стадии формируется стойкая артериальная гипертензия с гипертрофией миокарда левого желудочка и изменениями сосудов глазного дна.

III стадия характеризуется высоким и довольно устойчивым артериальным давлением, выраженными склеротическими изменениями в органах и развитием осложнений со стороны сердца (инфаркт миокарда), нервной системы (инсульты), почек (хроническая почечная недостаточность).

Комитетом экспертов ВОЗ рекомендована классификация артериальной гипертензии (АГ) по уровню повышения диастолического артериального давления:

– мягкая АГ – до 105 мм рт. ст.;

– умеренная АГ – 105 – 115 мм рт. ст.;

– тяжелая (жесткая) АГ – более 115 мм рт. ст.;

– злокачественный гипертензионный синдром – более 130 мм рт. ст.

Классификация вторичных (симптоматических) артериальных гипертензий

I. Почечные (12 – 15 %).

1. Ренопаренхиматозные:

– двусторонние (9 %): острый и хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит; интерстициальный нефрит при подагре, гиперкальциемии, употреблении некоторых анальгезирующих веществ; диабетический гломерулосклероз; поликистоз почек; узелковый периартериит и другие внутрипочечные артерииты; системная красная волчанка; склеродермия; амилоидно сморщенная почка; синдром Гордона; почка при лучевой болезни; состояние после острой почечной недостаточности;

– односторонние (3 – 4 %): хронический пиелонефрит; гипоплазия и другие врожденные дефекты почки; мочекаменная болезнь; обструктивные уропатии; гидронефроз; нефроптоз; опухоль, продуцирующая ренин; гипернефроидный рак; плазмоцитома; нефробластома (опухоль Вильмса) и некоторые другие новообразования; травматическая периренальная гематома и другие травмы почки; болезнь пересаженной почки.

2. Реноваскулярные (вазоренальные, 2 – 5 %):

– фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий;

– атеросклероз почечных артерий;

– неспецифический аортоартериит;

– тромбозы и эмболии почечных артерий;

– сдавление почечных артерий извне (опухоли, сращения, рубцы, гематомы).

II. Эндокринные (2 – 3 %).

1. Надпочечниковые: первичный альдостеронизм (0,5 – 1 %); аденома коры надпочечников, двусторонняя гиперплазия коры надпочечников; болезнь и синдром Иценко – Кушинга (0,5 %); врожденная надпочечниковая гиперплазия: дефицит 11β-гидроксилирования; дефицит 17α-гидроксилирования; феохромоцитомы (0,1 – 0,6 %).

2. Гипофизарные: акромегалия (0,1 %).

3. Тиреоидные: гипертиреоз (тиреотоксикоз), гипотиреоз.

4. Паратиреоидные: гиперпаратиреоз; гипопаратиреоз.

5. Карциноидный синдром.

III. Кардиоваскулярные (гемодинамические, 2 %).

1. Атеросклероз и другие уплотнения аорты: а) АГ при атеросклерозе аорты у пожилых, преимущественно систолическая; б) «коронароишемическая» АГ, протекающая на фоне ИБС; в) цереброишемическая АГ при стенозирующем атеросклерозе головного мозга; г) вазоренальная АГ, преимущественно систоло-диастолическая, возникающая при атеросклерозе почечных артерий.

2. Коарктация аорты; недостаточность клапанов аорты.

3. Полная атриовентрикулярная блокада.

4. Артериовенозные фистулы: открытый артериальный проток, врожденные и травматические аневризмы, болезнь Педжета (деформирующий остит).

5. Эссенциальный гиперкинетический синдром.

6. Застойная недостаточность кровообращения.

7. Полицитемия; эритремия.

8. Неспецифический панаортоартериит.

IV. Нейрогенные (0,6 %).

Опухоли, кисты, травмы мозга (диэнцефальный синдром Пенфилда); хроническая ишемия некоторых зон мозга при сужении сонных и позвоночных артерий; энцефалит; бульбарный полиомиелит; квадриплегия (гипертензивные кризы); хронический дыхательный ацидоз (задержка СО2); острая порфирия.

V. Поздний токсикоз беременных.

VI. Экзогенные.

1. Отравления: свинец, талий, кадмий и др.

2. Лекарственные воздействия: преднизолон и другие глюкокортикоиды; минералокортикоиды; симпатические амины; ингибиторы МАО в сочетании с эфедрином, тирамином или пищевыми продуктами, богатыми тирамином (некоторые сорта сыра и марки красного вина); лакричный порошок; контрацептивные средства; индометацин в сочетании с эфедрином или фенилпропаноламином.

VII. Разные. «Стресс-синдром» Гайсбока; тяжелые ожоги и др. С практической целью после верификации основных классификационных позиций (гипертоническая болезнь по стадии, артериальная гипертензия по степени, риск сердечно-сосудистых осложнений) можно выделять так называемые клинические варианты течения гипертонии:

– пограничная АГ (140 – 149/90 – 94 мм рт. ст.);

– ИСАГ (> 140 мм рт. ст. САДи<90ммрт.ст.ДАД);

– пограничная ИСАГ (САД 140 – 160 мм рт. ст. при ДАД < 90 мм рт. ст.);

– псевдогипертония (заболевания периферических сосудов, феномен «Ослер»);

– реактивная гипертония (психоз, инсульт, стресс, боль, судороги);

– гипертония «белого халата» (только при посещении врача);

– злокачественная АГ (> 180/110 мм рт. ст.: отек соска зрительного нерва, геморрагии глазного дна, преходящее нарушение мозгового кровообращения, энцефалопатия, снижение функции почек);

– резистентная АГ (АД > 140/90 мм рт. ст. при максимальной трехкомпонентной схеме, включающей диуретик, не менее 6 нед.);

– рикошетная АГ (после отмены препарата);

– ночная АГ (night-pickers);

– стресс-индуцированная АГ (стабильное повышение АД при работе и его снижение на отдыхе);

– метаболическая АГ (в рамках метаболического синдрома).

Также выделяют варианты АГ, характеризующиеся преимущественным повышением САД и активацией симпато-адреналовой системы:

– артериальная гипертония после инсульта;

– стресс-индуцированная («рабочая») гипертония;

– метаболическая гипертония;

– гипертония при ожирении;

– изолированная систолическая гипертония (пожилых);

– алкогольная гипертония;

– гипертония у представителей негроидной расы.

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Классификация (рабочая).

Ныне действующая рабочая классификация и номенклатура ревматизма принята по предложению А. И. Нестерова (1964) (табл. 20).

I. По фазе болезни: активная (I, II, III степени), неактивная.

II. По клинико-анатомической характеристике поражения сердца:

1) для активной фазы: ревмокардит первичный без поражения клапанов, ревмокардит возвратный с пороком клапана (каким), ревматизм без явных сердечных изменений;

2) для неактивной фазы: миокардиосклероз ревматический, порок сердца (какой).

III. По клинико-анатомической характеристике поражения других органов и систем:

1) для активной фазы: полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства, васкулиты, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;

2) для неактивной фазы: последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.

IV. По характеру течения (только для активной фазы): острое, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее, латентное.

Таблица 20

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм). Классификация (рабочая) и номенклатура