Глава 3. Анатомо–физиологические особенности девочки в процессе созревания репродуктивной системы
В половом развитии девочки различают несколько периодов: внутриутробный, период новорожденности (первые 28 дней жизни), младенчества (до 1 года жизни), «нейтральный» (от 1 года до 8 лет), препубертатный (от 8 лет до первой менструации), пубертатный (от первой менструации до 15 лет) и юношеский период (16–18 лет). Каждый период имеет свои анатомо–физиологические особенности.
Внутриутробный период.
Основные звенья репродуктивной системы в эмбриональном периоде интенсивно развиваются и начинают функционировать.
Гипоталамо–гипофизарная система закладывается на очень ранних этапах развития. Супраоптические и паравентрикулярные ядра гипоталамуса появляются у эмбриона с 8–й нед гестации. К 16–й нед внутриутробного развития эти ядра имеют топографию, характерную для взрослой женщины; появляются признаки продукции нейросекрета. Дифференцировка ядер гипоталамуса в основном заканчивается к 28–й нед внутриутробного развития, а гипофиз выделяется как анатомическое образование к 5–й неделе. ФСГ и ЛГ определяются с 9–й нед эмбриональной жизни в крови плода и амниотической жидкости в ничтожных количествах. Секреция пролактина передней доли гипофиза плода начинается позднее – с 19–й нед гестации. Секреция АКТГ отмечается почти одновременно с началом образования гонадотропинов (ФСГ и ЛГ), т.е. с 8–9–й нед. Гонадотропины играют определенную роль в формировании первичных фолликулов и, возможно, в синтезе стероидов в тека–клетках фолликулов. Во 11 триместре беременности уровень гонадотропинов снижается. Это обусловлено чувствительностью аденоцитов гипофиза к плацентарным эстрогенам, уровень которых в III триместре становится максимальным.
Развитие женских половых желез в эмбриогенезе обусловлено набором половых хромосом, образующихся после оплодотворения яйцеклетки. Кариотип 46,XX определяет развитие яичников, а 46,XY – яичек. Мужские и женские гонады развиваются из целомического эпителия, мезенхимы и примордиальных терминальных клеток. Первичная половая дифференцировка, т.е. развитие гонад, начинается на 6–7–й нед гестации. Развитие почек, надпочечников и половых желез тесно взаимосвязано, они имеют общее происхождение и являются производными одной и той же области примитивной мезодермы.
В области семенного тяжа у женской особи половые клетки рассеяны в строме мезенхимы, из которой дифференцируются корковая и мозговая зоны яичника. В мозговое вещество врастают сосуды.
Трансформация первичной гонады в яичник происходит на 17–20–й нед гестации, когда примордиальные терминальные клетки образуют ооциты, окруженные слоем гранулезных клеток (аналог клеток Сертоли в яичке). Максимальное их количество (6,2–6,7 млн) определяется после 20–й нед эмбрионального развития, затем оно начинает снижаться и к периоду рождения составляет около 2 млн.
Как мужские, так и женские наружные половые органы развиваются из общего полового возвышения с 4–й по 7–ю нед жизни эмбриона. У женщин половой бугорок преобразуется в клитор, а половые складки – в малые половые губы. Большие половые губы развиваются из половых валиков. Большие вестибулярные железы представляют собой производные мочеполового синуса. Протоки Мюллера образуют репродуктивные органы: маточные трубы, матку и верхнюю треть влагалища. Верхние 2/3 влагалища являются производным урогенитального синуса. Этот процесс начинается с 5–6–й и заканчивается к 18–й нед.
В период внутриутробной жизни происходит не только морфологическое развитие основных уровней репродуктивной системы, но и формирование ее гормональной функции. О функциональной активности репродуктивной системы плода женского пола свидетельствуют элементы механизма обратной связи, что выражается в снижении содержания ЛГ и ФСГ в крови плода в конце гестационного периода в ответ на высокий уровень плацентарных эстрогенов. Яичник способен к стероидогенезу в антенатальном периоде, но в меньшей степени, чем яичко. Гормоны яичников не оказывают решающего влияния на половую дифференцировку репродуктивной системы в период антенатального развития.
Период новорожденности и младенчества.
Половые органы новорожденной девочки испытывают влияние половых гормонов, в основном материнских, полученных во время внутриутробной жизни. Клинические признаки действия эстрогенов наиболее выражены в течение 10–20 дней после рождения. Механизм гормональной перестройки у новорожденных может быть и иным: в конце антенатального развития высокий уровень материнских гормонов тормозит выделение гонадотропинов фетального гипофиза; после рождения, когда уровень материнских эстрогенов в организме новорожденной резко падает, происходит стимуляция ФСГ и ЛГ, ведущая к кратковременному усилению гормональной функции яичников новорожденной. С гиперэстрогенией у новорожденной связана и кратковременная стимуляция выделения пролактина, приводящая к нагрубанию молочных желез и даже выделению молозива из сосков. Как правило, к 10–му дню жизни все проявления эстрогенного влияния исчезают. Слизистая оболочка влагалища истончается, число слоев эпителия уменьшается до двух–четырех, клетки становятся в основном базальными и парабазальными, секреция цервикальной слизи прекращается, молочные железы уплощаются.
Вульва несколько набухшая, клитор относительно велик. Девственная плева и отверстие в ней могут быть различной формы (кольцевидной, полулунной; одно, два или несколько отверстий). Вход во влагалище может закрывать вязкая слизь. Влагалище расположено вертикально, его слизистая оболочка состоит из трех–четырех слоев плоского эпителия, присутствуют палочки молочно–кислого брожения, реакция содержимого кислая, плоский эпителий представлен преимущественно промежуточными клетками.
Уровень половых гормонов значительно снижается в первые 10 дней после рождения, в результате чего число слоев многослойного плоского эпителия влагалища уменьшается, реакция из кислой переходит в нейтральную, палочки молочно–кислого брожения исчезают.
Матка новорожденной располагается в брюшной полости, над входом в малый таз. Длина матки около 3 см, масса около 4 г, отношение длины шейки и тела матки 3:1, угол между ними не выражен. В эндометрии определяются пролиферативные и даже секреторные изменения. Миометрий хорошо развит. Внутренний зев шейки матки не сформирован. Наружный зев из точечного (у плода) превращается в щелевидный (у новорожденной). В области наружного зева нередко имеется псевдоэрозия. Цервикальный канал заполнен густой слизью, которая может поступать во влагалище.
К моменту рождения маточные трубы девочки весьма длинные (в среднем 35 мм), извитые – из–за относительно коротких широких связок, проходимы на всем протяжении.
Яичники новорожденной расположены в брюшной полости. Они имеют цилиндрическую или призматическую вытянутую форму, длину 1,5–2 см, ширину 0,5 см и толщину 0,1–0,35 см. Поверхность гладкая, число примордиальных фолликулов достигает 500–700 тыс, отмечается большое число атрезирующихся фолликулов. Имеются и зрелые фолликулы, что указывает на возможность синтеза эстрогенов в период новорожденности.
Нейтральный период.
Некоторые авторы рассматривают нейтральный период как период гормонального покоя, или асексуальный. В гипоталамусе в небольшом количестве образуется ГнРГ; гипофиз выделяет ЛГ и ФСГ.
В нейтральном периоде половых гормонов мало. Несмотря на низкую гормональную активность, в корковом слое яичников можно обнаружить зреющие и атретические фолликулы. Вторичные половые признаки в этот период не выражены, оволосения в подмышечных впадинах и на лобке нет, молочные железы не развиты.
Низкое содержание половых гормонов обусловливает анатомо–физиологические особенности половых органов: половая щель сомкнута, малые половые губы и клитор закрыты большими половыми губами, промежность и вульва расположены относительно глубоко, задняя спайка выражена, ладьевидная ямка, как правило, глубокая. Слизистая оболочка вульвы тонкая, гладкая, бледно–розового цвета. Большие вестибулярные железы не функционируют.
Девственная плева представлена в виде тонкой полулунной или кольцевидной пленки. Влагалище изменяет вертикальное направление и находится под углом к оси таза. Стенки влагалища тонкие, складчатость слабо выражена, своды почти отсутствуют.
Слизистая оболочка влагалища содержит 2–4 слоя плоского эпителия; в мазке определяются в основном парабазальные клетки. Содержимое влагалища чрезвычайно скудное, имеет нейтральную или слабощелочную реакцию, обнаруживаются лейкоциты (до 10–15 в поле зрения) и смешанная флора (кокковая и палочковая).
В первые 3 года жизни матка несколько уменьшается, а затем начинает медленно увеличиваться. Длина матки к концу первого года жизни составляет 2,5 см, масса – 2,3 г. К 4 годам масса матки увеличивается до 2,8 г, а к 6 годам достигает массы матки новорожденной. Изменяется и соотношение шейки и тела матки: в конце первого года жизни оно составляет 2:1, в 4 года – 1,7:1, в 8 лет – 1,4:1. К 3–4 годам матка опускается в малый таз, при этом передняя стенка влагалища приближается к мочевому пузырю, а задняя – к прямой кишке.
Маточные трубы в «нейтральный» период изменяются незначительно, оставаясь удлиненными и извитыми.
Размеры яичников до 5–6 лет также изменяются незначительно, их масса увеличивается с 0,53 до 1,01 г и к 8 годам составляет около 1,5 г. Несмотря на то, что с 6–го месяца гестации число ооцитов уменьшается, яичники увеличиваются в связи с ростом фолликулов. Их созревание беспорядочное, ни один из них не достигает стадии зрелого фолликула. Происходят интенсивная атрезия фолликулов и гибель заключенных в них ооцитов.
К 8 годам жизни у девочки сформированы все пять уровней репродуктивной системы; функциональная активность последней реализуется только по механизму отрицательной обратной связи; выделение эстрадиола ничтожно, созревание фолликулов до антральных происходит редко; в ядрах медиобазального гипоталамуса образуются рилизинг–гормоны, но выделяются эпизодически.
Препубертатный период.
В гинекологии детского возраста препубертатный период (с 8 лет до первой менструации) начинается с развития вторичных половых признаков, а заканчивается с наступлением первой менструации (менархе). От начала появления вторичных половых признаков до менархе проходит 1–3 года. В этот период происходят значительные изменения в половых органах в результате активации гипоталамо–гипофизарной области, яичников и надпочечников.
В гипоталамусе происходит незначительное образование ГнРГ, он выделяется эпизодически, синаптические связи между нейросекреторными нейронами развиты слабо, ФСГ и ЛГ выделяются в незначительном количестве в виде отдельных ациклических выбросов. Эстрадиола очень мало, но механизм обратной связи функционирует.
Волнообразные выбросы ЛГ исключительно во время сна – стимул для коры надпочечников, гиперфункция которой свойственна препубертатному периоду. Андрогены вызывают бурный рост ребенка. Под влиянием эстрогенов появляются первые изменения фигуры: округляются бедра в результате увеличения количества жировой ткани и ее перераспределения, начинается рост костей таза.
Половое развитие девочки в этот период тесно связано с ее общим физическим развитием и совпадает с интенсивным ростом костей. В возрасте 11 – 12 лет девочки опережают в росте мальчиков. У девочек с хорошим физическим развитием, как правило, раньше происходит и половое созревание.
Вторичные половые признаки в препубертатный период развиваются не одновременно. Увеличение молочных желез и оволосение лобка обычно проявляются раньше оволосения подмышечных впадин. В развитии вторичных половых признаков выделяют несколько стадий.
Молочная железа (mamma):
• Ма0 – ткань молочной железы не определяется, пигментации нет;
• Ma1 – ткань молочной железы пальпируется в пределах ареолы, плотная, нередко болезненная;
• Ма2 – сосок и ареола приподняты, молочная железа возвышается в виде небольшого конуса;
• Ма3 – молочная железа представлена в виде конуса, основание которого занимает площадь от III до VI ребра, но сосок не поднимается над железой;
• Ма4 – молочная железа полусферической формы, сосок пигментирован и возвышается над ареолой (как правило, после 15 лет).
Оволосение подмышечных впадин (axillaris):
• Ах0 – оволосение отсутствует;
• Ах1 – единичные прямые волосы;
• Ах2 – оволосение в центре подмышечной впадины;
• Ах3 – оволосение всей подмышечной впадины.
Оволосение на лобке (pubis):
• Рb0 – оволосение отсутствует;
• Pb1 – прямые единичные волосы;
• Рb2 – оволосение в центре лобка;
• Рb3 – оволосение всего лобка, линия оволосения горизонтальная.
Развитие вторичных половых признаков заканчивается в пубертатный период.
В течение препубертатного периода уменьшается втянутость вульвы, слизистая оболочка становится бархатистой, девственная плева утолщается, увеличиваются малые половые губы, повышается складчатость влагалища. Нарастает число слоев влагалищного эпителия.
В мазках из влагалища увеличивается количество промежуточных и поверхностных клеток плоского эпителия. Количество отделяемого из влагалища увеличивается, реакция среды из нейтральной переходит в кислую. К концу препубертатного периода матка, имевшая длину 3,7 см в возрасте 7 лет, достигает 6,5 см в возрасте 12–13 лет. Масса яичников увеличивается, фолликулы находятся на разных стадиях развития, но ни один из них не достигает зрелости, овуляции нет. Матка не только увеличивается, изменяется соотношение ее тела и шейки (1:1).
Пубертатный период (от 1–й менструации до 15 лет). В этот период происходит созревание гипоталамических структур, образуется тесная синаптическая связь между клетками, секретирующими нейротрансмиттеры и либерины (ГнРГ, соматолиберины, кортиколиберины, тиролиберин). Секреция ГнРГ становится ритмичной, устанавливается циркадный (суточный) ритм выбросов этого гормона, причем сначала выбросы происходят во время ночного сна. Под влиянием увеличивающегося выделения ГнРГ усиливается синтез гонадотропинов, выброс которых также становится ритмичным. Увеличение выбросов ЛГ и ФСГ стимулирует синтез эстрогенов в яичниках. Возрастает число рецепторов к половым стероидам в клетках всех органов репродуктивной системы, в том числе в гипоталамусе и гипофизе. Изменяется их чувствительность к эстрадиолу. В результате достижения высокого уровня эстрадиола в крови происходит мощный ответный выброс гонадотропинов, который завершает созревание фолликула и выход яйцеклетки. Формируется циклическая секреция гонадотропных гормонов.
Фолликулы начинают циклически созревать, но овуляция, как правило, отсутствует, фолликулы подвергаются обратному развитию. У 20% девочек в первые 2 года пубертатного периода наблюдаются ановуляторные циклы. При овуляторных циклах в начале пубертатного периода желтое тело еще функционально неполноценно, так как прогестерон секретируется мало. Циклические менструальноподобные маточные кровотечения могут проходить без овуляции и без образования желтого тела, а также без секреторной фазы эндометрия. К концу пубертатного периода у большинства девочек происходят овуляция и образование полноценного желтого тела.
Рецепторы матки в период становления менструальной функции развиты недостаточно, возможны маточные кровотечения пубертатного периода.
В первые 0,5–1,5 лет после менархе менструации могут быть нерегулярными (через 1–2 мес); регулярные менструации у некоторых девушек устанавливаются лишь к 2 годам пубертатного периода.
Вторичные половые признаки в пубертатном периоде достигают полного развития. Происходит быстрый рост матки, изменяется соотношение размеров ее тела и шейки (до 3:1); матка устанавливается таким образом, что дно ее направлено вперед, а передняя поверхность – вперед и вниз (положение anteflexio versio). Маточные артерии становятся извитыми, улучшается кровообращение матки и влагалища. Под влиянием гормонов яичника в функциональном слое эндометрия происходят циклические изменения.
К концу пубертатного периода заканчивается формирование телосложения по женскому типу в результате расширения костей таза, развития подкожной жировой клетчатки. Изменяется тембр голоса, формируются психологические черты, свойственные женщине (застенчивость, желание нравиться, повышенный интерес к своей внешности).
Юношеский период.
Происходят активация и синхронизация деятельности репродуктивной системы как в центральном (гипофиз), так и в периферическом (яичники) звеньях. Заканчивается формирование функции репродуктивной системы с переходом к овуляторным менструальным циклам.
В этот период устанавливается стабильный цирхоральный (часовой) ритм секреции ГнРГ, который является отражением гонадотропной функции аденогипофиза. В ответ на ритмическое выделение ГнРГ увеличивается выделение ЛГ и ФСГ, что приводит к усилению синтеза эстрадиола в яичниках. Наряду с существовавшим еще в период антенатального развития механизмом отрицательной обратной связи формируется механизм положительной обратной связи: достижение определенного уровня эстрадиола в крови становится сигналом к овуляторному выбросу ЛГ и ФСГ, восстанавливается постоянный ритм секреции гормонов.
Глава 4. Пороки развития половых органов
Врожденные пороки развития половых органов составляют от 3 до 7% гинекологических заболеваний у детей и подростков. Указанные пороки возникают в процессе эмбриогенеза вследствие воздействия генетических, эндокринных, экзогенных и других вредных факторов. В норме проксимальные мюллеровы протоки не сливаются и формируют маточные трубы, а дистальные сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища. Дистальная часть влагалища формируется в результате сложных взаимодействий между каудальной частью слившихся мюллеровых протоков, урогенитальным синусом и клоакой. В зависимости от того, на каком участке не произошли такие слияние и канализация, возникает тот или иной порок развития. Аномалии развития половой системы нередко сочетаются с пороками развития мочевыводяших путей.
Выделяют следующие формы пороков развития:
1. непроходимость влагалища и шейки матки;
2. удвоение матки и влагалища;
3. аплазия матки и влагалища.
Непроходимость влагалища и шейки матки
Под непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем – половой жизни. Отверстие в перегородке определяет свищевую форму атрезии. Наиболее часто встречающиеся формы непроходимости влагалища и шейки матки представлены на рис. 4.1.
Классификация непроходимости влагалища и шейки матки:
1. атрезия девственной плевы;
2. атрезия влагалища (полная, свищевая);
3. аплазия влагалища;
• верхнего отдела;
• верхнего и среднего отделов;
• среднего отдела;
• среднего и нижнего отделов;
• тотальная;
4. атрезия цервикального канала;
5. аплазия шейки матки.
Рис. 4.1. Формы непроходимости влагалища и шейки матки: а – атрезия гимена; б – аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; в – аплазия шейки матки и влагалища; г – аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера)
Клиническая симптоматика врожденной непроходимости влагалища и шейки матки вне зависимости от формы проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса (скопление крови во влагалище) или гематометры (скопление крови в матке). Порок крайне редко диагностируется до наступления менструаций из–за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможны заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно, при обследовании ребенка по поводу беспокойства, связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости, а иногда – в связи с ассоциированными пороками развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевыводящих путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению менструальной кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки поступают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие; гематометра проявляется спастическими болями, иногда с потерей сознания.
Клинические симптомы врожденной атрезии цервикального канала и аплазии шейки такие же, как и при отсутствии влагалища: формируется гематометра, возможен рефлюкс менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. В результате рефлюкса менструальной крови к спастическим болям внизу живота присоединяются симптомы раздражения брюшины.
Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Свищевая форма атрезии с пиокольпосом сопровождается периодически появляющимися гнойными выделениями, причину которых трудно определить. Нередко опорожнение пиокольпоса происходит во время ректально–абдоминального исследования или спонтанно на фоне противовоспалительной терапии. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Как правило, быстро развиваются пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда появляется клиническая симптоматика «острого живота», ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфекция развивается подчас столь быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больную от перитонита.
Диагностика.
Стандартное обследование при подозрении на непроходимость влагалища и шейки матки включает сбор анамнеза, оценку физического и полового развития, осмотр наружных половых органов, общеклинические и лабораторные исследования, бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей, ректально–абдоминальное исследование, зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой систем. Как правило, этих исследований достаточно для точного определения варианта порока и выбора метода оперативного лечения.
При объективном обследовании преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии влагалища его преддверие сохранено, и только при атрезии девственной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола в результате гематокольпоса. Верхний полюс влагалища может достигать уровня пупка, при этом матка расположена высоко над входом в малый таз.
Результаты бактериологического и бактериоскопического исследования выделений из половых путей дают основание для проведения адекватной антибактериальной терапии.
Пальпируемое при ректально–абдоминальном исследовании округлое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Давление на гематокольпос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпоса ограничена, этим он отличается от кисты яичника.
Зондирование влагалища позволяет определить глубину последнего и проводится одновременно с ректально–абдоминальным исследованием. Измерение расстояния от верхушки купола влагалища до дна гематокольпоса помогает точно определить диастаз между отделами влагалища, оценить запасы пластического материала и наметить план операции. Дистальная часть влагалища часто представлена одним преддверием и имеет глубину около 1–2 см. Реже углубление за девственной плевой бывает менее 1 см.
УЗИ позволяет достоверно установить уровень непроходимости влагалища или шейки матки лишь при гематокольпосе и (или) гематометре. Важными параметрами при этом являются не только их размеры, но и расстояние от дна гематокольпоса до кожи промежности. При малых размерах гематокольпоса или его отсутствии следует использовать МРТ органов малого таза. В некоторых наблюдениях наиболее информативны лапароскопия и вагинография.
Специальной подготовки к МРТ не требуется. Исследование проводят в положении пациентки на спине во фронтальной, сагиттальной и аксиальной проекциях. При атрезии и аплазии влагалища для уточнения анатомического строения наиболее информативна сагиттальная проекция, позволяющая точно определить диастаз между отделами влагалища, размеры гематометры и гематокольпоса, оценить состояние шейки матки.
Данные УЗИ и МРТ при свищевой форме непроходимости влагалища могут различаться в зависимости от времени проведения исследования и степени заполнения влагалища содержимым. Ошибочная трактовка данных МРТ возможна при опорожнении пиокольпоса.
По сравнению с УЗИ и МРТ в диагностике свищевых форм атрезии влагалища более информативна вагинография, которая связана с введением контрастного вещества в полость влагалища выше места обструкции с последующей рентгенографией.
Диагностика врожденной непроходимости влагалища нередко вызывает затруднения, что приводит к ошибочному диагнозу и неправильной тактике ведения больной. Заболевание часто проявляется неожиданно, начинается с острых болей в животе, задержки мочи или появления опухолевидного образования в брюшной полости, которые становятся причиной необоснованной лапаротомии. Многим девочкам–подросткам с врожденной непроходимостью влагалища сначала выполняют аппендэктомию в связи с подозрением на острый аппендицит и лишь затем устанавливают правильный диагноз. Это обусловлено резкими болями в животе, часто не оставляющими у хирурга сомнений в необходимости экстренной операции. Избежать неоправданной аппендэктомии позволяет УЗИ, при котором выявляется гематокольпос.
К тяжелым последствиям может привести неверная диагностика мукокольпоса у детей. Подозрение на опухоль или кисту брюшной полости провоцирует хирурга на выполнение широкой лапаротомии с удалением верхнего отдела влагалища и шейки матки.
Острая задержка мочи или примесь гноя в моче (пиурия), встречающаяся при свищевом пиокольпосе, требует урологического обследования.
В связи с острыми болями внизу живота при высокой непроходимости влагалища нередко вскрывают гематокольпос и эвакуируют его содержимое без последующей вагинопластики. Подобное вмешательство связано со значительным риском повреждения уретры, мочевого пузыря и прямой кишки и может привести к развитию пиокольпоса, пиометры, а также к перитониту. Экстренных показаний для опорожнения гематокольпоса не существует. Женские половые пути отличаются большими адаптационными возможностями, и обезболивающей терапии (баралгин, максиган) бывает достаточно для ослабления или купирования болевого синдрома. Оперативные вмешательства могут выполнять только высококвалифицированные специалисты, желательно у пациенток в межменструальном периоде.
Лечение. Задачами хирургического лечения являются устранение препятствия для оттока менструальных выделений, восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища.
При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием – традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором пероксида водорода (перекись водорода) или антисептиками в течение 5–7 дней.
Реконструкцию влагалища при аплазии 1–го или 2–го его отделов следует выполнять местными тканями. Если очевиден недостаток пластического материала (малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища), необходимо отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевой дефицит можно искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением при последующих менструациях гематокольпоса, который дополнительно растягивает ткани. Дистальный отдел влагалища в течение 2–4 менструальных циклов растягивают расширителями Гегара № 19–24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища.
Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями.
Операция заключается в выкраивании интроитальных лоскутов (переднего и заднего) из преддверия влагалища, после чего тупо отслаивают ткани и обнажают дно гематокольпоса, формируя сферическую площадку диаметром 4–5 см. Из нее образуют U–образный слизисто–подслизистый лоскут, обращенный основанием к мочевому пузырю. После опорожнения гематокольпоса верхушку U–образного лоскута сшивают с передним интроитальным лоскутом, а задний интроито–промежностный лоскут сшивают с задним краем слизисто–подслизисгого слоя влагалища. Этапы реконструкции дистальных отделов влагалища представлены на рис. 4.2.
Пациенткам с аплазией шейки матки и влагалища при функционирующей матке показаны гистерэктомия и кольпопоэз (брюшинный или сигмоидальный). Операция формирования неовлагалища из тазовой брюшины заключается в том, что создают канал между мочевым пузырем и прямой кишкой, затем под контролем лапароскопа вскрывают брюшину в области прямокишечно–маточного углубления. Края тазовой брюшины низводят и подшивают к слизистой оболочке вульвы. Кольпопоэз из петли сигмовидной кишки заключается в создании тоннеля в ректовезикальной клетчатке, резекции сигмовидной кишки, низведении трансплантата в тоннель и создании анастомоза между его дистальной частью и преддверием влагалища. Проходимость толстой кишки восстанавливается наложением анастомоза конец в конец.
Рис. 4.2. Пластика влагалища при аплазии среднего и нижнего отделов: а, б – поперечный трансинтроитальный доступ; в – мобилизация мышечно–адвентициального слоя и U–образный разрез в области гематокольпоса; г – вид после опорожнения гематокольпоса и транспозиции U–образного лоскута; д – вид после наложения швов. Художник А. В. Евсеев
Удвоение матки и влагалища
Наиболее часто встречающиеся варианты удвоения (рис. 4.3):
1. удвоение матки и влагалища;
2. удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
3. двурогая матка;
4. матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом;
5. седловидная матка;
6. матка с перегородкой (полной или неполной).
Клиническая симптоматика.
При полном удвоении матки и влагалища жалоб у пациенток нет, а порок развития обнаруживается случайно при УЗИ или в связи с каким–либо оперативным вмешательством. У больных с полным удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них менструальная кровь скапливается в замкнутом пространстве, в связи с чем в дни менструаций через 3–6 мес после наступления менархе появляются сильные распирающие боли внизу живота (дисменорея), которые не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами. Иногда в перегородке между влагалищами имеется свищевое отверстие; в этих случаях менструальная кровь частично попадает в полноценную вагину, но большая ее часть задерживается в замкнутом пространстве. Пациентки, у которых имеется свищевое отверстие, жалуются на гнойные выделения из половых путей вследствие присоединения вторичной инфекции.
Рис. 4.3. Варианты удвоения матки и влагалища: а – удвоение матки и влагалища; б – удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; в – двурогая матка; г – двурогая матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом; д – седловидная матка
При двурогой матке с добавочным замкнутым функционирующим рогом девочки–подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем боли возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры. Седловидная матка, как и матка с перегородкой, в подростковом периоде клинической симптоматики, как правило, не имеет.
Диагностика удвоения матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови нередко вызывает затруднения. Частые диагностические ошибки приводят к необоснованным хирургическим вмешательствам, даже радикальным, – аппендэктомия, удаление придатков, удаление одной из маток и др.
При объективном обследовании наружные половые органы у пациенток с удвоением матки и влагалища не изменены. При полном удвоении матки и влагалища вагиноскопия позволяет выявить в каждой вагине по шейке матки. Если одно влагалище частично аплазировано, то осмотру доступно только одно полноценное влагалище, в куполе которого визуализируется одна шейка матки. При гематокольпосе частично аплазированного влагалища одна из стенок полноценной вагины (левая либо правая) выбухает в его просвет. Иногда при больших размерах гематокольпоса его нижний полюс достигает девственной плевы. Ректально–абдоминальное исследование не всегда позволяет четко определить две матки. Придатки обычно не определяются. Гематокольпос частично аплазированного влагалища пальпируется как образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого может находиться на расстоянии 1–5 см от заднепроходного отверстия. У пациенток со свищевым ходом во время ректально–абдоминального исследования обычно резко увеличиваются гнойные выделения.
УЗИ органов малого таза дает достоверную информацию при типичных вариантах удвоения внутренних гениталий, позволяет определить размеры маток, величину гематокольпоса. Обязательно проводят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области почек, так как полное удвоение матки с частичной аплазией одного из влагалищ обычно сопровождается агенезией одной почки. В случае атипичных форм удвоения наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства, предоставляет МРТ, причем исследование следует проводить во фронтальной проекции. В некоторых наблюдениях с целью уточнения характера аномалии при удвоениях необходимо проводить гистероскопию и лапароскопию.
Лечение.
Оперативное лечение девочкам–подросткам с удвоением внутренних гениталий показано лишь при нарушении оттока менструальной крови (например, при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них). Хирургическое лечение заключается в создании анастомоза между гематокольпосом и неизмененным влагалищем путем иссечения межвлагалищной перегородки, желательно максимального. При добавочном замкнутом функционирующем роге матки показано его удаление.
При перегородке в матке вопрос о хирургической коррекции решается только в случае нарушения репродуктивной функции (см. главу 15 раздел 15.1 «Внутриматочная патология»).
Аплазия матки и влагалища
Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера) – редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5.000 до 1 на 20..000 новорожденных девочек.
Клиническая симптоматика.
Основная жалоба, с которой 15–16–летние девочки обращаются к врачу, – отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки жалуются на невозможность половой жизни.
Диагностика.
Телосложение обследуемых обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. Наружные половые органы, как показывает гинекологическое исследование, развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1–1,5 см. При ректально–абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки не определяются.
При УЗИ выявляются яичники и отсутствие матки. Иногда у пациенток обнаруживаются различные пороки развития мочевой системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечнолоханочной системы).
Лечение.
Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Как и при аплазии влагалища и шейки матки, выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.
Глава 5. Нарушения полового развития девочек
Нарушения полового созревания выявляются у 3–5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.
Половое развитие – это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7–8 лет и заканчивается к 17–18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие (ППР). Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков в 15–16 лет относят к задержке полового развития.
Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т. е. по женскому типу, и гетеросексуальным – по мужскому типу.
ППР изосексуального типа
Может иметь:
1. церебральную (истинное ППР),
2. конституциональную
3. яичниковую (ложное ППР) формы.
Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках (рис. 5.1).
Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга – ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.
Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.
Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже – при тека–клеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально–активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3–4 см). Гипоталамо–гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.
К ложному ППР относится редкий синдром Мак–Кьюна–Олбрайта–Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.
Клиническая симптоматика.
Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половоле оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток – 10–11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существовании опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150–152 см.
Конституциональная форма ППР не сопровождается какой–либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8–9 лет).
При ППР яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.
При синдроме Мак–Кьюна–Олбрайта–Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения.
Диагностика.
Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео– и электроэнцефалография – соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.
Лечение.
Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы–мишени (трипторелин – декапептилдепо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5–2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3–4 см в течение 2–3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.
ППР гетеросексуального типа
Связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреногенитальном синдроме (АГС) или вирилизирующей опухоли надпочечников (рис. 5.2).
Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21–гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТТ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.
Клиническая симптоматика.
У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).
У детей с АГС рост в первое 10–летие жизни резко ускорен, но к 10 годам он замедляется из–за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение приобретает диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.
Диагностика.
Самыми информативными диагностическими признаками АГС являются резкое повышение экскреции 17–КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови – 17–оксипрогестерона.
Лечение.
Терапия начинается с момента установления диагноза и заключается в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.
Феминизирующую пластику вирилизованных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.
Задержка полового развития (ЗПР) может иметь:
1. церебральную
2. конституциональную
3. яичниковую формы.
Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может быть нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У таких пациенток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотропинов. Конституциональная форма ЗПР, как и ППР, носит наследственный характер.
Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации.
Клиническая симптоматика.
Пациентки с ЗПР отличаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудение приводит к прекращению менструаций; если менархе еще нет, наблюдается первичная аменорея.
ЗПР не всегда служит проявлением какой–либо патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15–16 лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.
Диагностика.
Обследование при ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов используют МРТ головного мозга, ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, рентгенографию кистей рук, денситометрию, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.
Лечение.
При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области; проводиться она должна совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похудением базируется на организации рационального режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.
Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из–за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.
Существуют следующие формы дисгенезии гонад: типичная, или синдром Шерешевского–Тернера (кариотип 45,X или 45,Х/46,XX) (рис. 5.3), чистая форма (кариотип 46,XX или 46,ХУ) и смешанная форма (кариотип 45,ХХ/46,ХУ). Дети с синдромом Шерешевского–Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее нёбо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост таких больных не превышает 150 см.
В пубертатном периоде вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи.
Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ.
У детей с чистой формой дисгенезии гонад имеются женский фенотип при нормальном или более высоком, чем в норме, росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Гонады представляют собой фиброзные тяжи, иногда с элементами стромы.
При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Гонады у этих пациенток имеют смешанное строение с элементами тестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига. Наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,XY.
Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского–Тернера и чистой форме дисгенезии с кариотипом 46,XX проводится гормональная терапия комбинированными эстроген–гестагенными препаратами. Пациенткам с чистой (кариотип 46,ХУ – синдром Свайера, рис. 5.4) и смешанной формами дисгенезии показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией.
Глава 6. Маточные кровотечения пубертатного периода
Маточные кровотечения пубертатного периода (МКПП) – патологические кровотечения, обусловленные отклонениями отторжения эндометрия у девочек–подростков с нарушениями циклической продукции стероидных гормонов с момента первой менструации до 18 лет. МКПП составляют 20–30% среди всех гинекологических заболеваний детского возраста.
Этиология и патогенез.
В основе МКПП лежит нарушение циклического функционирования гипоталамо–гипофизарно–яичниковой системы. В результате изменяется ритм секреции рилизинг–гормонов, ФСГ и ЛГ, нарушается фолликулогенез в яичниках и, как следствие, происходит маточное кровотечение.
На фоне дисгормональных изменений в яичнике начинаются рост и созревание нескольких фолликулов, которые подвергаются атрезии. В процессе их роста в организме наблюдается относительная гиперэстрогения, т.е. уровень эстрогенов не превышает нормальные показатели, однако желтое тело отсутствует, поэтому матка находится под влиянием только эстрогенов. Гормональная дисфункция может также приводить к персистенции одного фолликула, в связи с чем желтое тело не образуется. При этом уровень эстрогенов, оказывающих действие на эндометрий, существенно выше нормы – абсолютная гиперэстрогения.
Нередко в яичниках образуются фолликулярные кисты (82,6%), реже – кисты желтого тела (17,4%). Вне зависимости от относительной или абсолютной гиперэстрогении слизистая оболочка матки своевременно (в дни менструаций) не отторгается и подвергается гиперпластической трансформации – развивается железисто–кистозная гиперплазия. В слизистой оболочке отсутствует фаза секреции, ее чрезмерное разрастание приводит к нарушению питания и отгоржению. Отторжение может сопровождаться обильным кровотечением или растягиваться во времени.
При рецидивирующих МКПП возможна атипическая гиперплазия.
Нарушению гормональной регуляции у девочек с МКПП способствуют психический и физический стресс, переутомление, неблагоприятные бытовые условия, гиповитаминозы, дисфункция щитовидной железы и(или) коры надпочечников. Большое значение в развитии МКПП имеют как острые, так и хронические инфекционные заболевания (корь, коклюш, ветряная оспа, эпидемический паротит, краснуха, острые респираторные вирусные инфекции и особенно частые ангины, хронический тонзиллит). Кроме того, могут иметь значение осложнения у матери во время беременности, родов, инфекционные заболевания родителей, искусственное вскармливание.
Клиническая картина заключается в появлении кровяных выделений из половых путей после задержки менструаций на срок от 14–16 дней до 1,5–6 мес. Подобные нарушения менструального цикла иногда появляются сразу после менархе, иногда в течение первых 2 лет. У ‘/3 девочек они могут повторяться. Кровотечение может быть обильным и приводить к анемии, слабости, головокружению. Если подобное кровотечение продолжается несколько дней, вторично может наступить нарушение свертываемости крови по типу ДВС–синдрома, и тогда кровотечение еще больше усиливается. У некоторых больных кровотечение может быть умеренным, не сопровождаться анемией, но продолжаться 10–15 дней и более.
МКПП не зависят от соответствия календарного и костного возраста, а также от развития вторичных половых признаков.
Диагностика МКПП осуществляется после гемостаза на основании определения уровня и характера изменений в репродуктивной системе.
Диагностика основывается на данных анамнеза (задержка менструаций) и появлении кровяных выделений из половых путей. Наличие анемии и состояние свертывающей системы крови определяют при лабораторном исследовании (клинический анализ крови, коагулограмма, включая число тромбоцитов, активированное частичное тромбопластическое время, время кровотечения и время свертывания; биохимический анализ крови). В сыворотке крови определяют уровень гормонов (ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрогены, прогестерон, кортизол, тестостерон, ТТГ, Т3, Т4), проводят тесты функциональной диагностики. Целесообразна консультация специалистов – невролога, эндокринолога, офтальмолога (состояние глазного дна, определение цветовых полей зрения). В межменструальном промежутке рекомендуется измерять базальную температуру. При однофазном менструальном цикле базальная температура монотонная.
Для оценки состояния яичников и эндометрия проводят УЗИ, при ненарушенной девственной плеве – с использованием ректального датчика.
У живущих половой жизнью методом выбора является применение влагалищного датчика. На эхограмме у пациенток с МКПП выявляется незначительная тенденция к увеличению объема яичников в период между кровотечениями. Клинико–эхографические признаки персистирующего фолликула: эхонегативное образование округлой формы диаметром от 2 до 5 см, с четкими контурами в одном или обоих яичниках.
После остановки кровотечения необходимо по возможности более точно выяснить преимущественное поражение регулирующей системы репродукции. С этой целью оценивают развитие вторичных половых признаков и костный возраст, физическое развитие, применяют рентгенографию черепа с проекцией турецкого седла; ЭхоЭГ, ЭЭГ; по показаниям – КТ или МРТ (для исключения опухоли гипофиза); эхографию надпочечников и щитовидной железы.
УЗИ, особенно с допплерометрией, целесообразно проводить в динамике, так как при этом можно визуализировать атретические и персистирующие фолликулы, зрелый фолликул, овуляцию, образование желтого тела.
Дифференциальная диагностика МКПП проводится прежде всею с начавшимся и неполным абортом, который легко исключить с помощью УЗИ. Маточные кровотечения в пубертатном периоде не только функциональные; они могут быть и симптомами других заболеваний. Одно из первых мест занимает идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Образующиеся в организме аутоантитела против тромбоцитов разрушают важнейшие факторы гемокоагуляции и вызывают кровотечения. Эта врожденная патология протекает с периодами ремиссии и ухудшения. Девушки с болезнью Верльгофа уже с раннего детства страдают носовыми кровотечениями, кровоточивостью при порезах и ушибах, после экстракции зубов. Первая же менструация у больных с болезнью Верльгофа переходит в кровотечение, что служит дифференциально–диагностическим признаком. На коже больных, как правило, видны множественные кровоподтеки, петехии. Установлению диагноза болезни Верльгофа помогают анамнез и внешний вид больных. Диагноз уточняют на основании исследований крови: уменьшение числа тромбоцитов ‹70–100 г/л, увеличение времени свертывания крови, длительность кровотечения, изменение показателей коагулограммы. Иногда определяется не только тромбоцитопения (пониженное число тромбоцитов), но и тромбастения (функциональная неполноценность тромбоцитов). При выявлении болезни Верльгофа и других заболеваний крови лечение осуществляется совместно с гематологами. Используемые при этом большие дозы дексаметазона могут приводить к аменорее на период лечения.
МКПП могут быть результатом воспалительных изменений внутренних половых органов, в том числе туберкулезного поражения эндометрия, рака шейки и тела матки (редко).
Лечение маточных кровотечений проводят в 2 этапа. На 1–м этапе осуществляется гемостаз, на 2–м – терапия, направленная на профилактику рецидивов кровотечения и регуляцию менструального цикла.
При выборе метода гемостаза необходимо учитывать общее состояние больной и величину кровопотери. Пациенткам с невыраженной анемизацией (уровень НЬ ›100 г/л, показатель гематокрита ›30%) и отсутствием по данным УЗИ гиперплазии эндометрия проводится симптоматическая гемостатическая терапия. Назначают сокращающие матку средства: окситоцин, кровоостанавливающие препараты (этамзилат, транексамовая кислота, Аскорутин). Хороший гемостатический эффект дает сочетание указанной терапии с физиотерапией – применяемых синусоидальных модулированных токов на область шейных симпатических узлов (по 2 процедуры в день в течение 3–5 дней), а также с иглорефлексотерапией или электропунктурой.
При неэффективности симптоматической гемостатической терапии проводится гормональный гемостаз монофазными комбинированными эстроген–гестагенными препаратами (ригевидон, марвелон, регулон и др.), которые назначают по 1 таблетке каждый час (не более 5 таблеток). Кровотечение прекращается, как правило, в течение 1 сут. Затем дозу постепенно снижают до 1 таблетки в день. Курс лечения продолжают в течение 10 дней (короткий курс) или 21 дня. Менструальноподобные выделения после прекращения приема эстроген–гестагенов бывают умеренными и заканчиваются в течение 5–6 дней.
При длительном и обильном кровотечении, когда имеются симптомы анемии и гиповолемии, слабость, головокружение, при уровне НЬ ‹70 г/л и гематокрите ‹20% показан хирургический гемостаз – раздельное диагностическое выскабливание под контролем гистероскопии с тщательным гистологическим исследованием соскоба. Во избежание разрывов девственную плеву обкалывают 0,25% раствором прокаина с 64 ЕД гиалуронидазы (лидазаА). Пациенткам с нарушением свертывающей системы крови раздельное диагностическое выскабливание не проводится. Гемостаз осуществляют комбинированными эстроген–гестагенными препаратами, при необходимости (по рекомендации гематологов) – в сочетании с глюкокортикостероидами.
Одновременно с консервативным или хирургическим лечением необходимо проводить полноценную антианемическую терапию: препараты железа (мальтофер, фенюльс внутрь, венофер внутривенно); цианокобаламин (витамин В12А) с фолиевой кислотой; пиридоксин (витамин В6А) внутрь, аскорбиновая кислота (витамин О), рутозид (рутин). В крайнем случае (уровень Нb ‹70 г/л, гематокрит ‹25%) переливают компоненты крови – свежезамороженную плазму и эритроцитную массу.
С целью профилактики рецидивов кровотечения после полного гемостаза на фоне симптоматического и гемостатического лечения целесообразно проведение циклической витаминотерапии: в течение 3 мес с 5–го по 15–й день цикла назначают фолиевую кислоту – по 1 таблетке 3 раза в день, глютаминовую кислоту – по 1 таблетке 3 раза в день, пиридоксин – 5% раствор по 1 мл внутримышечно, витамин Е – по 300 мг через день, а с 16–го по 25–й день цикла – аскорбиновую кислоту – по 0,05 г 2–3 раза в день, тиамин (витамин В1) – 5% раствор по 1 мл внутримышечно. Для регуляции менструальной функции используют также эндоназальный электрофорез лития, пиридоксина, прокаина, электросон. Профилактика кровотечения после гормонального гемостаза заключается в приеме монофазных комбинированных эстроген–гестагенных препаратов (новинет, мерсилонА, логест, джес) – по 1 таблетке, начиная с 1–го дня менструального цикла (в течение 21 дня), либо гестагенов – дидрогестерон (дюфастонА) по 10–20 мг в день с 16–го по 25–й день в течение 2–3 мес с последующей циклической витаминотерапией. Больным с гиперпластическими процессами эндометрия после выскабливания, как и после гормонального гемостаза, следует проводить профилактику рецидивов. Для этого назначают эстроген–гестагенные препараты или чистые гестагены (в зависимости от изменений в яичнике – атрезия или персистенция фолликула). Большое значение имеют меры общего оздоровления, закаливание, полноценное питание, санация очагов инфекции.
Правильная и своевременная терапия и профилактика рецидивов МКПП способствуют циклическому функционированию всех отделов репродуктивной системы.
Глава 7. Вульвовагиниты у девочек
Воспалительные заболевания половых органов занимают 1–е место в структуре гинекологической патологии у девочек от 1 года до 8 лет, составляя около 65% всех заболеваний половых органов. Воспалительные поражения половых органов девочек могут стать причиной серьезных нарушений менструальной, репродуктивной, половой функций в зрелом возрасте. Так, язвенные поражения влагалища у девочки могут вызывать его сужение или заращение и создать в будущем препятствие для половой жизни, беременности и родов. Кроме того, длительно текущие воспалительные заболевания могут вызвать изменение функций системы гипоталамус–гипофиз–яичники.
У девочек от 1 года до 8 лет воспаление наиболее часто развивается в вульве и влагалище.
Этиология.
Причиной вульвовагинита у девочек может быть специфическая (гонококки, микобактерии туберкулеза, коринебактерия дифтерии, трихомонада) и неспецифическая (условно–патогенные аэробы и анаэробы, хламидии, грибы, вирусы, простейшие и др.) инфекция. Вульвовагиниты могут развиваться после введения инородного тела, при глистной инвазии, онанизме, нарушениях реактивности организма вследствие вторичной инфекции.
Пути передачи специфической инфекции различны. В раннем возрасте преобладает бытовой путь передачи инфекции (через предметы обихода, места общего пользования, при нарушении правил гигиены). У девочек–подростков, живущих половой жизнью, возможно заражение половым путем.
Классификация вульвовагинитов у девочек
Инфекционные.
1. Неспецифический вульвовагинит.
2. Специфический вульвовагинит:
• гонорейный;
• туберкулезный;
• дифтерийный.
Первично–неинфекционные.
1. Вульвовагинит, вызванный инородным телом во влагалище.
2. Вульвовагинит, вызванный глистной инвазией.
3. Вульвовагинит, вызванный онанизмом.
4. Вульвовагинит, вызванный изменением реактивности организма:
• нарушением обмена веществ;
• дисметаболической нефропатией;
• аллергическими заболеваниями;
• дисбактериозом кишечника;
• заболеваниями мочевыводящих путей;
• острыми вирусными заболеваниями;
• детскими инфекциями.
В 1955 г. Гарднер и Дюк предложили термин «неспецифический бактериальный вагинит» (банальный, негонококковый). Клиническая картина заболевания не имела черт специфического воспалительного процесса. В настоящее время деление урогенитальных заболеваний на специфические и неспецифические достаточно условно. В качестве возбудителей вульвовагинитов выступают ассоциации микроорганизмов, в результате чего заболевание утрачивает клиническую специфичность.
Грихомонадный вульвовагинит чаще встречается у девочек–подростков, живущих половой жизнью. Возможны семейное инфицирование девочек (если больны родители), а также заражение новорожденных (при прохождении плода через инфицированные родовые пути).
Микотический вульвовагинит может возникнуть в любом возрасте, чаше – в грудном, раннем детском и пубертатном. Наиболее частым возбудителем заболевания являются грибы рода Candida. К заболеванию предрасполагают: иммунодефицит, гиповитаминоз, лечение антибиотиками, эндокринные нарушения.
Вирусный вульвовагинит у девочек встречается редко. Вирусы (вирус герпеса, гриппа, парагриппа, урогенитальный, аденовирус, цитомегаловирус, папилломавирус) могут изолированно поражать вульву и влагалище. Заражение происходит от больных. Возможны трансплацентарное инфицирование и инфицирование в родах.
Гонорейный вульвовагинит возникает в возрасте 3–7 лет, когда биологическая защита гениталий снижена. В старшем возрасте заболеваемость гонореей снижается, хотя возможно заражение половым путем.
Дифтерийное поражение вульвы и влагалища развивается вторично после дифтерии зева, реже бывает первичным.
Деление урогенитальных заболеваний на специфические и неспецифические достаточно условно. В качестве возбудителей вульвовагинитов выступают ассоциации микроорганизмов, вследствие чего заболевание утрачивает клиническую специфичность.
Клиническая картина.
Вульвовагиниты у девочек могут возникать остро, но нередко наблюдается и хроническое течение. При остром вульвовагините девочки жалуются на гнойные выделения из половых путей, зуд, жжение во влагалище и в области наружных половых органов, усиливающиеся при мочеиспускании. Эти жалобы обычно появляются при распространении воспалительного процесса на вульву. Иногда отмечается боль в области влагалища, внизу живота с иррадиацией в крестцово–поясничную область. Кроме дизурических явлений, больные нередко жалуются на запор. При переходе заболевания в хроническую стадию гиперемия и экссудация уменьшаются, боли стихают. Преобладающими становятся жалобы на гноевидные выделения из половых путей и зуд.
Диагностика.
Для диагностики вульвовагинитов имеют значение анамнез (сопутствующие заболевания, провоцирующие моменты – инородное тело, онанизм и др.) и жалобы. При осмотре отмечают отечность и гиперемию вульвы, которая может распространяться на кожу бедер. При длительном хроническом течении заболевания гиперемия сменяется пигментацией. Слизистая оболочка преддверия влагалища может мацерироваться, появляются эрозии и мелкие язвы. Выделения из половых путей серозно–гнойные, гнойные, при инородном теле во влагалище – с примесью крови.
Диагностике помогают дополнительные методы исследования. Вагиноскопия определяет наличие и степень поражения влагалища и шейки матки, а также инородное тело. Отмечаются отечность и гиперемия стенки влагалища и влагалищной порции шейки матки, мелкоточечные кровоизлияния, эрозии. При микроскопии нативного мазка и мазка, окрашенного по Граму, определяются повышенное количество лейкоцитов в поле зрения, гонококки, трихомонады, грибы. В момент осмотра можно сделать посев выделений из влагалища на флору и чувствительность к антибиотикам. Специфическую природу вульвовагинита выявляют методом ПЦР. Глистную инвазию подтверждают исследованием кала на яйца глистов, соскоба из перианальной области на энтеробиоз.
Клинические признаки вульвовагинитов определяются в основном возбудителем заболевания.
Трихомонадный вульвовагинит проявляется обильными жидкими выделениями беловатого или зеленовато–желтого цвета. Нередко они пенятся, раздражают кожу наружных половых органов, бедер, промежности. Заболевание сопровождается выраженным зудом вульвы, а также явлениями уретрита. В выделениях возможна примесь крови.
При микотическом поражении вульва гиперемирована, отечна, с беловатыми наложениями, под которыми при снятии шпателем обнаруживаются участки яркой гиперемии. Выделения из влагалища выглядят как творожистая масса. Нередко заболевание сопровождается явлениями уретрита, цистита.
Хламидийный вульвовагинит в большинстве случаев хронический, с частыми рецидивами, жалобами на периодический зуд вульвы. Возможно жжение при мочеиспускании. Вульва умеренно гиперемирована. При вагиноскопии выявляют цервицит, петехиальные кровоизлияния, эрозию шейки матки. Выделения чаще бывают скудными слизистыми, редко гнойными.
Уреа– и микоплазменный вульвовагинит специфической клиники не имеет. Обычно больных беспокоят серозно–гнойные выделения из половых путей, часто в сочетании с уретритом. Роль микоплазменной инфекции в возникновении воспаления влагалища многими авторами ставится под сомнение.
Герпетический вульвовагинит проявляется мелкими пузырьками на гиперемированной вульве. Пузырьки содержат прозрачную, а затем, при присоединении вторичной инфекции, – гнойную жидкость. Через 5–7 дней пузырьки вскрываются с образованием эрозий и язвочек, которые покрываются струпом. В начале заболевания выражены жжение, боли и зуд в области вульвы. Общие симптомы включают головную боль, озноб, повышение температуры тела.
Гонорейный вульвовагинит у девочек бывает торпидным рецидивирующим и даже бессимптомным, хотя наиболее типично острое начало. Поражение многоочаговое, обычно вовлекаются влагалище (в 100% случаев), мочеиспускательный канал (60%), реже – прямая кишка (0,5%).
После 1–3–дневного инкубационного периода появляются обильные гнойные выделения, разлитая гиперемия наружных половых органов, промежности, кожи внутренней поверхности бедер, перианальных складок. Девочки жалуются на рези при мочеиспускании, тенезмы. Выделения из половых путей гнойные, густые, зеленоватого цвета, прилипают к слизистой оболочке, при высыхании оставляют корочки на коже.
Дифтерийный вульвовагинит вызывает боли в области наружных половых органов, при мочеиспускании, инфильтрацию, выраженный отек и гиперемию вульвы с синюшным оттенком. При вагиноскопии на слизистой оболочке влагалища обнаруживают серые пленки, после снятия которых остаются кровоточащие эрозии. Возможны язвы с некротическими изменениями и желтоватым налетом. Паховые лимфатические узлы увеличены, болезненны. Выделения из половых путей незначительные, серозные или кровянисто–гнойные, с пленками. Местные изменения сопровождаются явлениями общей интоксикации, лихорадкой.
Лечение.
В первую очередь рекомендуют тщательно соблюдать правила гигиены, давать ребенку меньше сладостей и раздражающих пищевых продуктов, увеличить количество свежих овощей и фруктов. Лечение обычно проводится амбулаторно.
При бактериальном вульвовагините проводят терапию основного заболевания, удаляют инородные тела из влагалища. При глистной инвазии показана дегельминтизация. Комплексное лечение включает санацию хронических очагов инфекции, повышение иммунитета и неспецифической резистентности организма.
В качестве местной терапии используют:
1. промывание влагалища растворами антисептиков;
2. ультрафиолетовое облучение вульвы;
3. сидячие ванночки с настоем трав в домашних условиях (ромашка, календула, шалфей, мята, крапива, зверобой).
При отсутствии эффекта назначают влагалищные палочки и мази с антибиотиками – полимиксин, неомицин, 5–10% эмульсия хлорамфеникола (синтомицин), левомеколь, левосин и др., нитрофуранами (фуразолидон), эстрогенами (крем овестин). В последующем для ускорения эпителизапии местно используют мази с ретинолом, витамином Е, солкосерил, актовегин и другие репаративные средства.
При онанизме большое значение придается правильному воспитанию, иногда требуется седативная терапия.
В качестве общеукрепляющих средств применяют поливитамины, пивные дрожжи, мегилурацил, иммунал, элеутерококк. При выраженном зуде или общей реакции назначают гиносенсибилизирующие антигистаминные препараты – дифенгидрамин (димедрол), клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин) и др.
При лечении уреа– и микоплазменного вульвовагинита используют антибиотики, активные в отношении возбудителя, – азитромицин, рокситромицин, мидекамицин. Местно применяют мази с тетрациклином, эритромицином.
Лечение дифтерийного вульвовагинита специфическое и начинается с введения дифтерийного антитоксина. Назначают симптоматическую терапию, во влагалище вводят средства, способствующие заживлению эрозий и препятствующие рубцовому сужению влагалища.
Лечение трихомониаза, генитального кандидоза, хламидиоза, вирусного поражения влагалища, гонореи, туберкулеза представлено в разделе «Общая гинекология».
Глава 8. Травмы половых органов у девочек
Травмы половых органов у девочек наблюдаются преимущественно в возрасте от 2 до 11 лет, в основном в результате падения на тупые и острые предметы, реже встречаются насильственные, ятрогенные и транспортные травмы.
Тяжесть травмы бывает различной: от небольших ссадин до ранения соседних органов и повреждений, проникающих в брюшную полость. Нередко повреждаются наружные половые органы (разрывы малых половых губ, клитора, стенок влагалища, гематомы наружных гениталий).
Разрыв задней спайки может ограничиваться кожей, но может распространяться на мышцы промежности с нарушением целостности наружного сфинктера и слизистой оболочки прямой кишки. Разрыв малых половых губ иногда захватывает область клитора и мочеиспускательного канала. Травмы половых органов могут сочетаться с повреждениями уретры, мочевого пузыря и переломами костей таза.
Различают травму в остром периоде и последствия травмы.
Травма в остром периоде.
Повреждения половых органов, как правило, сопровождаются кровотечениями, хотя бывают травмы без нарушения целостности слизистой оболочки и кожи с возникновением гематом различной величины. Гематома может оставаться стабильной или увеличиваться (при повреждении артерии). В тяжелых случаях появляются признаки анемии. Большие гематомы могут распространяться с наружных половых органов на бедра, ягодицы, переднюю брюшную стенку. Появление крови в моче, кале наводит на мысль о нарушении целостности мочевого пузыря, уретры и прямой кишки.
Травма мочеполовых органов – одно из наиболее тяжелых повреждений. Постоянное выделение мочи и отсутствие самостоятельного мочеиспускания при разрывах уретры вызывают тяжелые страдания, угнетают психику пациенток.
Диагностика травмы половых органов проводится на основании комплексного обследования, включающего данные анамнеза, осмотра наружных половых органов, пальпации и перкуссии живота, вагиноскопии. Если трудно определить локализацию и обширность повреждения, то обследование проводят под наркозом. Уретроцистоскопия позволяет исключить или подтвердить травму мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. При ректально–абдоминальном исследовании определяют целостность прямой кишки, состояние костей таза, наличие гематом. Вагиноскопия дает представление о состоянии стенок влагалища и сводов. Рентгенологическое исследование производят при подозрении на переломы костей таза, проникающее ранение брюшной полости. При травмах в результате изнасилования особенно детально описывают данные гинекологического исследования, определяют тяжесть и локализацию повреждений; с вульвы и из влагалища берут мазки на инфекции, сперматозоиды; одежду и белье девочки передают следственным органам.
Лечение.
На начальном этапе проводят первичную обработку раны по общепринятой методике. Объем помощи зависит от тяжести повреждения. При поверхностных ссадинах половые органы обрабатывают антисептиками. При небольшой гематоме назначают холод на область гематомы, а затем рассасывающую терапию. Большую гематому с образованием полостей следует вскрыть, удалить сгустки, наложить швы на кровоточащий сосуд. Возможно дренирование полости.
Разрывы влагалища и промежности I–II степени ушивают. У пациенток с разрывом уретры и мочевого пузыря ушивают мочевой пузырь и накладывают цистостому. Наложение первичного шва уретры, особенно при размозжении тканей, сразу после травмы нецелесообразно. Следствием этих операций могут стать облитерация уретры и (или) формирование мочеполовых свищей. После ятрогенной травмы необходимо ушивание влагалища, уретры и мочевого пузыря.
В послеоперационном периоде проводят туалет наружных половых органов и санацию влагалища растворами антисептиков. После ушивания мочевого пузыря и при сохраненной целостности уретры в мочевой пузырь вводят катетер на 14–15 дней и назначают уросептики.
Последствия повреждений мочеполовых органов
Весьма разнообразны, что обусловлено локализацией травмы (повреждения влагалища, уретры, мочевого пузыря или их сочетание), которая приводит к облитерации упомянутых структур, а также мочеполовым свищам. Как правило, пациентки с мочеполовыми свищами жалуются на подтекание мочи из влагалища, а при цистостоме – на отсутствие самостоятельного мочеиспускания. Со временем у пациенток с мочеполовыми свищами в результате раздражения мочой слизистой оболочки влагалища развиваются тяжелые формы кольпита, иногда с образованием мочевых камней в области свища. Девочек пубертатного возраста с облитерациями влагалища беспокоят циклически повторяющиеся боли внизу живота, связанные с формированием гематокольпоса и (или) гематометры, что нередко требует срочного оперативного вмешательства. В случае присоединения инфекции и развития пиометры, пиокольпоса приходится прибегать к экстирпации матки с трубами.
Еще одним постоянным симптомом последствий урогенитальных повреждений являются неврозоподобные расстройства в виде депрессии и тревоги, ощущение собственной неполноценности.
Диагностика последствий урогенитальной травмы включает сбор анамнеза, осмотр наружных половых органов, зондирование влагалища, ректально–абдоминальное исследование. Достоверным методом диагностики непроходимости влагалища, приводящей к гематокольпосу, является УЗИ. При отсутствии гематокольпоса точно определить локализацию и протяженность облитерации влагалища по данным УЗИ не удается. В такой ситуации показана МРТ органов малого таза.
Для выявления стриктур мочевыводящих путей наиболее информативна цистоуретроскопия. Уретро– и пузырно–влагалищные свищи можно обнаружить при одновременном использовании двух эндоскопов, один из которых вводят в уретру, а другой – через цистостому в мочевой пузырь. Достаточно информативна и цистоуретрография, позволяющая выявлять не только мочеполовые свищи, но и уменьшение вместимости мочевого пузыря, его деформацию, а также пузырно–мочеточниковый рефлюкс.
Лечение последствий урогенитальных повреждений – серьезная проблема в связи с достаточно сложной анатомией. Наиболее сложная ситуация при сочетанных повреждениях влагалища, уретры и мочевого пузыря. Хирургическую коррекцию урогенитальной патологии можно проводить в один или несколько этапов. Одноэтапное оперативное вмешательство выполняют, если возможна реконструкция влагалища и уретры из одного доступа (например, промежностного). Если одноэтапная реконструкция при множественных урогенитальных повреждениях слишком травматична, операцию проводят в 2–3 этапа, используя не только промежностный, но и заднесагиттальный параректальный и (или) трансвезикальный доступы. Подобные операции осуществляют высококвалифицированные специалисты в многопрофильных детских больницах.
После реконструкции половых путей во влагалище вводят тампон с вазелиновым маслом и водным раствором хлоргексидина на 3–5 сут, затем его меняют ежедневно в течение 3–4 дней, одновременно проводя санацию влагалища растворами антисептиков. С 6–7–го дня нужно обрабатывать линию швов кремом овестин, с 10–12–го дня выполнять профилактическое бужирование влагалища. После коррекции стриктур уретры и мочеполовых свищей в мочевой пузырь вводят уретральный катетер либо накладывают цистостому на срок от 3 до 16 сут (в зависимости от вида операции).
Эффективность и прогноз.
Приведенные способы обследования и оперативного лечения эффективны у 91,2% пациенток и создают предпосылки для восстановления менструальной и репродуктивной функций, а также для социальной адаптации больных.