Развитие концепции

Безумие (или то, что мы теперь называем психическим заболеванием) было выявлено и изучено в те времена, когда начали делать медицинские записи, хотя термины «психоз» и «шизофрения» имеют гораздо более позднее происхождение. Психозом называется тяжелая форма умственного расстройства, при котором пациент теряет связь с реальностью. Шизофрения — одно из основных психических расстройств. Пациент, страдающий психозом, потерял связь с реальностью в том смысле, что он или она верит в то, чего реально не может быть (бред) или слышит голоса, видит видения, когда нет никаких сенсорных стимулов, которые могут это вызвать (галлюцинации).

Древние египетские и греческие тексты описывают людей с галлюцинациями:

В некоторых случаях девочка (говорила) ужасные вещи: (видения приказывали ей) броситься в колодец и утонуть, как будто это полезно для нее и служит благой цели.
Гиппократ

Описывают бред:

Пациент может воображать, что он принимает другую форму, перестав быть тем, кем он был. Один считает, что он — Бог, оратор или актер, важно поднимая пучок соломы и воображая, что держит скипетр Мира.
Аретеус

Однако многие термины, которые использовались тогда для описания умственного расстройства, впоследствии приобрели совсем другое значение, поэтому старинные системы классификации психических заболеваний были другими, чем используемые сейчас. Например, термин «мания» был более или менее эквивалентен бешенству при психических заболеваниях, а не форме эйфории, которую он обозначает сегодня. Аретеус (150–200 гг. н. э.) считал, что горе и уныние были основными элементами меланхолии, но это заболевание включает в себя и бред. «Меланхолик уединяется, изолирует себя, он боится преследований и заключения в тюрьму». Аретеус также наблюдал, как за острым приступом психического заболевания последовало драматическое разрушение функции:

«Существуют пациенты, страдающие серьезной формой мании, которые после болезни становятся нечувствительными. Их интеллект деградирует, они забывают себя и проводят остаток жизни, как животные».

В Средние века люди мало продвинулись вперед в понимании психических заболеваний. Подход к умственным расстройствам в средневековой Европе непосредственно следовал традиции, оставленной в наследство Аретеусом и его современником, Галеном (130–199 гг. н. э.). В XIII веке в Лондоне была основана лечебница для душевнобольных, и в Англии законодательство о лунатизме датируется 1320 г., но подробная классификация и описание умственных расстройств в Британии и в целом в Европе появились не ранее конца XVIII века. В это время умственные расстройства были грубо разделены на четыре категории: идиотизм (повреждение интеллекта, которое проявляется в раннем возрасте), деменция (повреждение интеллекта, слабоумие, которое проявляется в старшем возрасте), мания (нездоровье с бредом и нарушенным поведением) и меланхолия (нездоровье, связанное с ограниченным бредом и социальной дезадаптацией).

В 1794 г. Филипп Пинель начал работу в больнице «Бисетр» в Париже и в 1801 г. опубликовал свое исследование «Трактат о мании», в котором различал мании с бредом и без него. Последователем его идей стал Эскирол, разработавший курс лекций и написавший учебник по психиатрии, опубликованный в 1838 г., в котором он ввел концепцию о мономании:

«Пациенты принимают ложный принцип, которому они следуют без отклонений, путем логических рассуждений, из которых они делают правильные выводы, меняющие их привязанности, их действия и желания. Помимо этого частичного бреда, они думают, рассуждают и действуют как другие люди».

В Германии психиатрия впервые стала предметом академических исследований в университетах. Хейнрот был назначен руководителем первой Кафедры психиатрической терапии в Лейпциге в 1811 г. Гризингер был назначен первым профессором психиатрии и неврологии в Берлине в 1865 г., где он создал отдел по изучению умственных расстройств. Работа в нем была основана на гипотезе о том, что «психическое заболевание — это соматическое заболевание мозга».

Тема взаимоотношений умственного расстройства и аномалии мозга (нейропатологии) весьма успешно изучалась на примере того, что мы сегодня называем нейросифилисом (имея в виду паралич больного). Было показано, что это единственная болезнь, которая протекала как последовательность клинических синдромов. Пациент казался сначала пребывающим в мании, амбициозным, потом меланхоличным и ипохондриком и, наконец, впадал в деменцию. Порядок появления этих симптомов зависел от прогрессирования повреждений мозга. Нейропатологические подходы к деменции также оказались успешными. Например, Карл Вернике опубликовал описание нарушения мозга, названное его именем в 1881 г. (энцефалопатия Вернике — состояние, приводящее к нарушению мышления, которое вызвано дефицитом в пище витамина В — тиамина; обычно бывает при злоупотреблении алкоголем). В 1907 г. Алоиз Альцгеймер сообщил о характерных нейропатологических изменениях мозга у женщины в возрасте 51 года, с нарушением интеллекта и психотическими особенностями — первое описание состояния, которое потом было названо болезнью Альцгеймера. Однако оставался еще большой класс тяжелых умственных расстройств, для которых не было найдено характерных повреждений мозга. Они были названы «функциональными» психозами.

Крепелин предлагает концепцию деменции прекокс

Эмиль Крепелин разработал свою концепцию умственных расстройств в противоположность идеям о связи нейропатологии с клиническими проявлениями. Он опубликовал девять изданий своего «Учебника психиатрии» с 1893 по 1927 г.

В ранних изданиях он описал неудовлетворительность диагностических категорий, которые использовались в первой половине XIX века. Он рассматривал их как бесполезные, особенно для предсказания течения и исхода психических заболеваний. В четвертом и пятом издании «Учебника» Крепелин создал новую систему классификации и развил свои диагностические идеи. Он отбросил прямолинейные клинические описания и разделил широкий класс функциональных психозов на две категории, в основном на основании исходов. Психозы первой категории, которую он назвал маниакально-депрессивными заболеваниями, имели переменчивое течение с частыми обострениями, но с полным выздоровлением между эпизодами. Вторая, для которой он использовал термин Мореля «деменция прекокс», охватывала кататонию (по описанию Кальбаума), гебефрению (по описанию Хекера) и параноидальную деменцию (описана самим Крепелином), что отражено в нижерасположенной таблице.

Крепелин сгруппировал их вместе, как различные проявления прогрессирующей болезни, которая или стабильно развивается в хроническое болезненное состояние, или, если наступает улучшение, приводит лишь к частичному выздоровлению. Он считал, что комплекс симптомов и признаков, который имеет характерное течение и известный исход в виде деменции прекокс, имеет специфическую патологию в мозге и специфическую причину, даже если практически ничего не стало известно о патологии и о причине за время его жизни.

5. Эмиль Крепелин (1856–1926) создал концепцию шизофрении, которую он назвал «деменция прекокс». Этот портрет датируется примерно 1887 г., когда Крепелин был директором психиатрической клиники Университета в Дерпте (Тарту), Эстония.

Таблица 1. Три синдрома, формирующие основу концепции Крепелина деменции прекокс
Синдром Объяснение Признаки и симптомы
Катотония(болезнь с аномальным тонусом мышц) Неподвижность Уменьшение движений
Мутизм/алогичность Сокращение речи
Негативизм Сопротивление выполнению указаний
Разглядывание Уменьшенные движения глаз
Стереотипы Бесцельные, повторные движения
Бессмысленное повторение слов Бесцельная, повторяющаяся речь
Эхолалия (повторение чужих слов) Подражание чужой речи
Эхопраксия (повторение чужих действий) Повторение чужих движений
Гебефрения(болезнь подростков) Бред Ложные представления
Галлюцинации Ложное восприятие
Беспорядочная речь -
Беспорядочное поведение -
Отсутствие радости жизни Неспособность испытывать удовольствие
Безволие, отсутствие движений Потеря мотивации
Странное поведение Несоответствующий эмоциональный ответ
Деменция параноидальная (бредовoe состояние с понижающимся течением) Бред Ложные представления

Симптомы, которые он упоминал, включали слуховые и тактильные галлюцинации, бред, несвязную речь, приглушенные эмоции, негативизм (сопротивление чужому мнению, желание делать все наоборот), стереотипное поведение, отсутствие понимания. Тем не менее он осознавал, что состояния могут быть разными и их трудно классифицировать. Он писал:

«Представление клинических деталей в обширной области деменции прекокс встречает значительные трудности, потому что распределение различных клинических картин может быть сделано только искусственным путем. Разумеется, существует целая серия фаз, которые часто возвращаются, но между ними есть множество переходных состояний, которые, несмотря на все усилия, сейчас невозможно точно разграничить и обозначить каждый случай, не прибегая к понятиям другой формы».

Блейлер вводит термин «шизофрения»

В то время как Крепелин определял и прояснял свою концепцию в следующих друг за другом изданиях «Учебника», Блейлер опубликовал книгу «Деменция прекокс, или группа шизофрении».

Несмотря на то, что сам он считал, что развивает концепцию Крепелина, его идеи на самом деле во многом были иными. На него оказали большое влияние положения теории, которую в то время развивал Фрейд, и он рассматривал шизофрению в иных понятиях, чем нейропатологические, о которых говорил Крепелин. Его термин «шизофрения», который означает «расщепленное сознание», должен был описывать потерю связи между разными функциями сознания, так что мысли становились бессвязными и координация между эмоциональными, познавательными и волевыми процессами становилась слабее. Он считал, что двусмысленность, или амбивалентность (присутствие конфликтующих между собой эмоций и желаний), аутизм (отсутствие социальных контактов), абулия, или безволие (потеря воли и желаний), и аномальная аффективность (странные или притупленные эмоциональные реакции) были основными особенностями, которые можно было наблюдать в каждом случае, а что галлюцинации, бред, кататония и другие нарушения поведения, подчеркиваемые Крепелином, были вторичными явлениями, которые могут присутствовать или отсутствовать.

6. Юджин Блейлер (1857–1939) ввел термин «шизофрения».

По мнению Блейлера, диагноз шизофрении мог быть поставлен, даже если у пациента никогда не наблюдалось бреда и галлюцинаций. На основании этой идеи он добавил к кататонической, параноидальной и гебефренической формам, указанным Крепелином, латентный и простой тип шизофрении. Идеи Блейлера получили широкое распространение в США, но в Европе концепция Крепелина о деменции прекокс, даже когда этот термин был заменен термином «шизофрения», продолжала преобладать в диагностике в силу привычки. В результате по обе стороны Атлантики развивались разные практики диагностики.

Как нужно ставить диагноз шизофрении?

Концепция шизофрении, созданная Блейлером, которую он считал в основном психологическим расстройством, возможно, с психогенной основой, а не патологическим состоянием нервной системы, была привлекательна для психиатров в США. Этот взгляд хорошо совпадал с психоаналитической традицией, которая преобладала там в 1970-х гг. В результате в США шизофрения представлялась очень широко; этот диагноз распространялся на пациентов, которые в Великобритании рассматривались бы как страдающие депрессивными или маниакальными психозами или даже как страдающие не психотическими, а невротическими состояниями или расстройствами личности. Действительно, в США начиная с 1950-х гг. применялась концепция «псевдоневротической шизофрении». Пациентов рассматривали как страдающих определенной формой шизофрении на основании широкого спектра невротических симптомов, таких как фобии, навязчивые идеи, потеря личности (ощущение отстранения от самого себя, превращение в автомат). Эти симптомы часто связаны с сильной тревогой и приступами «психотических расстройств, которые могут длиться дни, часы или даже минуты».

В 1972 г. диагностический проект США/Великобритании показал, то диагноз шизофрении гораздо чаще ставился в США, чем в Великобритании. В серии из 250 случаев в Нью-Йорке 62 % пациентов был поставлен в больнице диагноз шизофрении, в то время как в Лондоне — 34 %. Однако, когда этим пациентам был поставлен диагноз в соответствии со стандартной процедурой (Международная классификация болезней), цифры стали гораздо ближе друг к другу, 29 и 35 %, соответственно. Напротив, 32 % из лондонской группы был поставлен диагноз маниакально-депрессивного заболевания, но только 5 % из нью-йоркской группы был поставлен такой диагноз. Очевидно, что концепция шизофрении в Нью-Йорке была гораздо шире, чем в Лондоне.

Разработка стандартных диагностических критериев

После данных диагностического проекта Англии и США широко распространилась идея, что необходимы стандартизированные методы постановки диагноза. Было сделано несколько попыток создать такие методы, в частности, в Диагностическом и статистическом руководстве (ДСР) Американской психиатрической ассоциации в 1952 г. и документах 8-й редакции Международной классификации болезней (МКБ), но все они имели ограниченное значение: они давали описание типичных особенностей каждого состояния, но не давали указаний, как можно классифицировать не столь типичные случаи. В последней четверти XX века было разработано несколько схем, которые продолжают широко использоваться. В этих схемах диагноз шизофрении обычно ставился только тогда, когда у пациента наблюдались психические отклонения, то есть бред, галлюцинации и/или расстройства мышления. В своем первоначальном определении шизофрении Блейлер включил концепцию латентной и простой шизофрении. Если у таких пациентов не было психотических симптомов, им не ставили диагноз шизофрении по действующим диагностическим схемам.

В настоящее время самыми распространенными определениями шизофрении, по крайней мере в исследовательской практике, являются Критерии Сент-Луи, Исследовательские диагностические критерии, Критерии ВОЗ ICD 10 и Критерии американской психиатрической ассоциации DSM-IV (см. ниже).

Критерии DSM-IV для диагностики шизофрении

A. Характерные симптомы. Два (или больше) из следующих признаков, каждый из которых наблюдается достаточно длительное время в течение 1 месяца:

1) бред, иллюзии;

2) галлюцинации;

3) дезорганизованная речь (т. е. частые прерывания или бессвязность);

4) сильно дезорганизованное или кататоническое поведение;

5) отрицательные симптомы, т. е. сглаженные эмоции, алогичность, безволие.

Примечание: Только симптом критерия А необходим, если бред странен или галлюцинации состоят из голоса, который постоянно комментирует то, что делает пациент, или то, что он думает, или пациент слышит два или больше голосов, которые говорят между собой.

Б. Нарушение социальной и трудовой функции: в течение значительного периода времени после начала нарушений одной или больше важных областей, таких, как работа, межличностные отношения, чувство самосохранения, которые становятся гораздо ниже уровня, достигнутого до начала изменений.

B. Длительность. Постоянные признаки нарушений присутствуют в течение по крайней мере шести месяцев. Этот шестимесячный период может включать по крайней мере один месяц симптомов (или меньше, при успешном лечении), если имеется соответствие критерию А.

Г. Исключение расстройств настроения. Не должно наблюдаться значительных эпизодов депрессии или мании одновременно с психотическими симптомами.

Д. Исключение известных органических причин. Нарушение не связано с прямым действием лекарств (наркотики или злоупотребление приемом лекарства, или побочное действие лекарства) или известного нарушения в области мозга (опухоль мозга).

Все эти системы имеют много общего. Все они требуют ясных доказательств психоза (галлюцинаций, бреда, нарушения мышления) в настоящее время или в прошлом, и все, кроме критериев Сент-Луи, обозначают конкретные виды галлюцинаций или бреда. Все четыре системы требуют того, чтобы эмоциональные симптомы не были ведущими, и обозначают минимальное время течения болезни, но оно составляет только две недели по определению Исследовательских диагностических критериев, один месяц по ICD-10 и шесть месяцев по Сент-Луи и DMS-IV.

Основные симптомы шизофрении

Во всех диагностических системах мы до сих пор упоминали, что диагноз шизофрении не может быть поставлен только на основании наличия некоторых симптомов (галлюцинации и бред). Кроме того, симптомы должны присутствовать в течение значительного времени, причем должны быть признаки снижения социальных функций. Другой подход использован в Present State Examination (PSE Catego System). Эта схема основана на подробном стандартизированном анкетировании пациента для выявления признаков и симптомов и не включает другой информации по поводу длительности болезни, действий в прошлом, семейной истории и пр. Данные опроса вводят в компьютер с программой, названной Catego. Чтобы прийти к диагнозу шизофрении, программа действует, исходя из идеи, что если некоторые симптомы присутствуют (так называемые ядерные симптомы шизофрении), то будет поставлен диагноз шизофрении — если использовать аналогию с бриджем, то ядерные симптомы — всегда козыри. Эти ядерные симптомы были отобраны на основании работы, проведенной Куртом Шнейдером по определению основных признаков этого заболевания. Шнейдер описал ряд «самых важных особенностей (особенностей первого ряда)», присутствие которых он считал патогномичным (характерным) для шизофрении, при условии, что отсутствуют очевидные заболевания мозга. Признаки Шнейдера первого ряда показаны в следующей таблице.

Таблица 2. Симптомы первого ряда по Шнейдеру (из Mellors, 1970)
Мысли вслух Пациент подумал: «Я должен поставить чайник», и не более чем через секунду голос говорит: «Я должен поставить чайник»
Спорящие голоса Один голос говорит: «ГТ — кровавый парадокс». Другой голос говорит: «Да. Он такой, его нужно изолировать от общества». Третий перебивает: «Нет, он не такой, он отличный человек»
Голоса, комментирующие действия человека Голос входит в квартиру и монотонно описывает все, что делает пациент: «Она чистит картошку, берет нож для чистки, ей не нравится эта картошка»
Влияние на организм (соматическая пассивность) «Рентгеновские лучи входят сзади в мою шею, кожу покалывает, она нагревается, они проходят вниз по спине горячей покалывающей полосой шириной примерно 15 см у талии»
Вынимание мыслей «Я думала о моей матери, но внезапно мои мысли были удалены из моего сознания при помощи френологического вакуум-экстрактора, в моем сознании ничего не осталось»
Внедрение мыслей «Мысли Имонна Эндрюса вошли в мое сознание. Он использовал мое сознание как экран и послал в него свои мысли, как вы рисуете картину»
Транслирование мыслей «Мои мысли уходят из моей головы как будто в виде ленты билетов. Любому человеку вокруг меня достаточно протянуть эти билеты через свое сознание, чтобы узнать мои мысли».
«Безумные» ощущения «Это не мне плохо, но они внедряют ощущение несчастья в мой мозг. Они заставляют меня смеяться без причины»
«Сумасшедшие» импульсы «Это приходит ко мне из отдела рентгеновских лучей. Это не имеет ко мне никакого отношения, этого хотят они, поэтому я беру бутылку пью из нее»
«Сумасшедшие» произвольные действия «Это моя рука и ее кисть двигаются, мои пальцы берут ручку, но я не управляю ими. То, что они делают, не имеет ко мне никакого отношения».
Бредовое восприятие Сосед подтолкнул солонку к нему, и пациент понял, что он должен возвратиться домой: «Чтобы приветствовать папу римского, который посещает Ирландию с целью увидеть его семью и наградить ее»

Многие из этих показателей могут интерпретироваться как результат невозможности различить импульсы, которые зарождаются в собственном сознании, и объясняться восприятием импульсов из внешнего мира, но для Шнейдера их важность заключается в их роли гида в диагностике. Идея в том, что если какой-либо из этих симптомов явно присутствует при отсутствии органических поражений мозга, то диагноз должен быть — шизофрения. Шнейдер согласился, что некоторые пациенты с шизофренией никогда не имели этих симптомов, и что все эти симптомы могут иногда наблюдаться при органических психозах, но он считал, что было полезно отличать их от того, что он называл симптомами второго ряда, например растерянность, эмоциональная тупость, галлюцинации и бред другого вида. Выбор ядерных симптомов в системе PSE Catego испытал большое влияние идей Шнейдера.

Нередко пациент получает диагноз шизофрении в результате применения одной из этих стандартизированных схем, но не по другой схеме. Например, пациент, у которого имелись симптомы первого ряда в течение очень короткого времени, получит диагноз шизофрении по PSE, но не по DSM-IV. Все эти определения произвольны, и их существование оправдано только их удобством. Эти определения полезны, потому что обеспечивают надежность, и в отношении исследований это очень важно. Читатели медицинских исследований знают, что подразумевает диагноз шизофрении, если употребляются стандартизированные схемы. Трудностей, показанных в Диагностическом проекте Англии и США, можно избежать.

Надежность сама по себе, однако, может быть не таким уж большим преимуществом. В рамках строгих правил всегда должна быть возможность поставить точный диагноз, но его точность зависит от качества информации, полученной при психиатрическом опросе. Большинство проявлений, на основании которых ставится диагноз шизофрении, зависит от интроспективных сообщений пациента. В ответ на один и тот же прямой вопрос пациент со слуховыми галлюцинациями может отрицать, что он слышит голоса, при ответе целому ряду спрашивающих. Можно достичь 100 % надежности, но в каждом случае она может быть основана на дезинформации. Конкретные типы психических симптомов, необходимых для постановки диагноза шизофрении, могут быть описаны таким образом, что не трудно будет сделать окончательный вывод об их присутствии или отсутствии, или степени их тяжести.

Тем не менее у нас нет иной альтернативы, кроме как зависеть от правдивости утверждений пациента по этому поводу. Эва Джонстон опросила более 4000 людей, у которых подозревали шизофрению, из которых только горстка сообщила о себе то, что оказалось неверным в ходе последующих событий. Тем не менее это небольшое число людей могло заставить неопытного психиатра поставить совершенно неверный диагноз. Это случается редко, но очень важно не терять представление о границах надежности и не забывать, что стандартные диагностические процедуры не устраняют необходимости в опытных и искусных клиницистах.

Обязателен ли плохой исход при диагнозе «шизофрения»?

Совершенно отличным от вопроса о надежности диагноза является вопрос о его точности. Говорит ли диагноз шизофрении о каких-то важных изменениях, например особой аномалии мозга, ответе на лечение, или вероятном исходе болезни? О точности говорит определение, которое Крепелин дал, вводя понятие деменция прекокс. Из обширного класса психических заболеваний, не связанных с выявляемыми поражениями мозга, он выделил набор симптомов и признаков, которые говорят о возможном печальном исходе. Тем не менее факты говорят о том, что не все симптомы зловещи. Данные свидетельствуют, что в 13 % случаев, описанных самим Крепелином, больные выздоровели. Часто ответом на эти проблемы были попытки дать новое определение шизофрении в терминах другого набора клинических симптомов в надежде, что это новое определение поможет лучше предсказать исход. Например, в 1939 г. норвежский психиатр Лангфельд сделал попытку различить пациентов с истинной деменцией прекокс и с шизофреническими психозами. В основе лежала идея о том, что исследование шизофрении проводится неверно, потому что под этим диагнозом идут и пациенты с настоящей болезнью, и те, кто поверхностно похож на них, но в действительности не страдает шизофренией.

У этих пациентов бывает более благоприятный исход, у них нет выявляемого течения процесса болезни, так что при обследовании не будет получено результатов. Эта идея была привлекательна, и Лангфельд привел данные, которые не были методологически сильными, но указывали, что истинный «процесс шизофрении» и шизофренические психозы имеют различный исход и по-разному отвечают на физические методы лечения, доступные в то время (электрошоковая терапия и инсулиновая кома). Было также высказано предположение, что эти «более мелкие» психозы поверхностно напоминают шизофрению, но при хорошем исходе должны рассматриваться скорее как «психологические», чем как «физические» расстройства — другими словами, эти заболевания не сопровождаются нарушениями в мозге и хорошо лечатся методами психотерапии. Однако последующие работы не подтвердили этих идей.

Плохой исход все еще остается самым широко распространенным критерием того, что диагнозом действительно является шизофрения. Исход можно рассматривать в терминах симптомов (перестал ли пациент испытывать те или иные симптомы?) или в терминах социальной функции (вернулся ли пациент к прежнему уровню социальной функции, который был у него до болезни?). Исследования показали, что рабочие определения более успешно предсказывают плохой симптоматический исход, чем плохой социальный исход. И поскольку в качестве определений шизофрении есть тенденция включать постоянное протекание заболевания, такой успех не удивителен. С точки зрения большинства медиков, нет лучшего способа предсказать, что произойдет в будущем, чем изучение того, что происходило в прошлом. Если при какой-то болезни в течение шести месяцев наблюдаются какие-то симптомы, весьма вероятно, что они будут наблюдаться и в будущем. Для утверждения диагноза шизофрении лучше использовать систему PSE Catego, которая учитывает только состояние сознания пациента, и только в момент опроса. В Международном пилотном исследовании шизофрении, в котором использована эта система, пациенты, которым поставили диагноз шизофрении, имели более плохой исход, чем те, кому этот диагноз поставлен не был, а был поставлен другой диагноз.

Другое исследование этого вопроса — Исследование Нортвик Парк первых эпизодов шизофрении. В нем использовали систему PSE Catego для выявления случаев первых эпизодов шизофрении. На практике существует много трудностей в обследовании пациентов, у которых впервые проявились признаки психического заболевания. Они удивлены, испуганы, подозрительны, у них еще не было времени создать отношения доверия с персоналом психиатрического учреждения. В Исследовании Нортвик Парк большинство обследований было проведено Фионой Макмиллан, часто при обстоятельствах, далеких от идеальных. Из-за того что они видели ее в первый раз, пациенты, вероятно, были с ней не так уж откровенны и более подозрительны, чем, может быть, были бы при других обстоятельствах.

Учитывая все эти трудности в уточнении симптомов у этих пациентов и потому, что мы использовали систему PSE, а не диагностическую систему, которая исследует длительный период болезни, можно предположить, что мы включали в группу пациентов с кратковременными эпизодами психозов (а не истинную шизофрению), которые должны хорошо себя чувствовать. На самом деле это не так. Исход в течение двух лет в отношении симптомов и социальной функции был далеко не утешительным. Только 13 из 253 пациентов имели за этот период успехи в учебе, работе или общественной жизни. Наборы симптомов, использованных в PSE для определения шизофрении, похоже, связаны с плохим исходом, даже если эти симптомы выявлены при не идеальных обстоятельствах.

Постоянный поиск надежности

Крепелин считал, что шизофрения (деменция прекокс) была болезнью, для которой при правильном поиске должен быть обнаружен ощутимый, физический маркер нарушений, которые лежат в ее основе. Болезнь Альцгеймера представляет в этом отношении идеальный случай. Во-первых, характерные физические маркеры (бляшки и сплетения) обнаружены в мозге больных, и следовательно (хотя это заняло почти 100 лет), в некоторых случаях были выявлены конкретные специфичные гены. Однако, несмотря на многолетние интенсивные исследования, ни одно из этих явлений не наблюдается при шизофрении.

При отсутствии подтверждения при помощи определенного физического маркера определение шизофрении остается в некотором отношении произвольным. Именно поэтому существуют небольшие различия в стандартных диагностических схемах и время от времени появляются более радикальные предложения по классификации. Например, Тим Кроу предположил, что различия Крепелина между маниакально-депрессивными нарушениями и шизофренией не оправданы и что существуют лучшие шансы найти нейронные маркеры для объединенного понятия психоза. Есть надежда, что будет предложена диагностическая схема, которая «отделит природу от проявлений» более точно. Когда это произойдет, как мы мечтаем, все встанет на свои места. Нейроновые и генные маркеры будут выявлены, и исход и ответ на лечение будут точно предсказаны.

Как может функциональный психоз иметь органическую основу?

При таких данных требование, чтобы при стандартных диагностических процедурах не выявлялось органических нарушений в мозге, становится все более проблематичным. Крепелин считал, что всегда имеется причина в качестве протекающего аномального физического процесса. Но синдромы группируются под названием деменция прекокс, специфичные симптомы которой в то время не были связаны ни с каким известным нарушением в мозге. Шнейдер считал, что эти симптомы можно использовать только как указание на то, что имеется диагноз шизофрении в отсутствие явных болезней мозга. При DSM-IV одним из необходимых критериев (условие исключения Е) является то, что расстройство не связано с прямым физиологическим эффектом от действия вещества (лекарства или наркотика) или общим медицинским заболеванием (известным физическим заболеванием, включая повреждение мозга). Несмотря на эти инструкции, исследователи постоянно ищут физические аномалии у пациентов с шизофренией. Конечно, мы не думаем, что физическая аномалия будет того типа, который указан в определении DSM-IV. Но в какой-то момент мы должны решить, является ли какая-либо физическая аномалия ключевым свойством шизофрении или указанием на то, что пациент страдает какой-то другой болезнью. Здесь наблюдается сильный контраст с диагнозом аутизма. Этот диагноз тоже основан на серии критериев, описывающих различные признаки и симптомы. Но все согласны, что некоторые случаи аутизма могут быть связаны с общим медицинским заболеванием, например краснухой (или корью) во время беременности матери или бугорчатым склерозом (болезнь мозга). Правы ли мы, исключая пациентов с известными болезнями мозга из категории шизофреников?

Где мы прочертим границу?

Во многих отношениях основная концепция шизофрении у Крепелина, предсказывающая плохой исход, неожиданна, учитывая основы, в которых она покоится, имеющие свои слабые стороны. Диагноз предполагается поставить только тогда, когда у пациентов наблюдаются галлюцинации и/или бред. Стойкий бред, галлюцинации, где пациент получает команды, спутанная речь — все это легко отличить от нормы. Однако многие пациенты испытывают лишь преходящие и частичные формы этих симптомов. Эти пограничные формы галлюцинации и бреда могут наблюдаться при ранних проявлениях шизофрении даже у нормальных молодых людей.

Граница между нормой и психозом не прочерчена четко. Давно известно, что аномальные проявления могут наблюдаться до начала четко определенных психиатрических эпизодов, так что обычно считалось, что эти преходящие или частичные формы всегда переходят в четко очерченные и поддерживающиеся психотические особенности. Но это не всегда так. Даже те, у кого повторяются эпизоды умеренных психиатрических симптомов, могут не иметь ни ухудшения этих симптомов, ни понижения социальной функции. В нашей собственной работе — Эдинбургском исследовании высокого риска — мы наблюдали людей с не сохраняющимися, но, вероятно, истинно психиатрическими симптомами, которые появлялись и пропадали, не ухудшаясь до сильной степени, хотя, конечно, мы пока не знаем, что с ними произойдет через длительное время.

Сейчас проявляют все больше интереса к тому, что происходит с пациентами на самых ранних стадиях болезни или даже до того, как болезнь как-либо проявилась. Исследование самых ранних стадий болезни может помочь ответить на вопросы о механизме, при помощи которого предрасположенный к этому человек может повернуть на путь полного здоровья или, наоборот, четко выраженного заболевания. Проводится все больше генетических исследований, в которых пытаются выявить членов семьи, которые больны, и их отличия от здоровых родственников. Нужно ли использовать конкретное описание для выявления таких случаев (у него наблюдаются тяжелые галлюцинацинации и бред в течение многих лет) или больше подходит более общее описание (он несколько похож на хиппи)?

В некоторых исследованиях, в частности, применяется категория шизофренических расстройств личности. Иногда эти расстройства личности переходят в открытую шизофрению, но обычно это стабильное и неизменное состояние, относительно часто встречающееся у близких родственников пациентов с шизофренией, и оно считается частью генетического «спектра» шизофрении. Критерии DSM-IV для этого заболевания показаны в рамке.

Очевидно, что совершенно разные картины наблюдаются в зависимости от пяти из девяти категорий А, выбранных для рассмотрения. При одном наборе больные должны иметь особенности, которые относятся к шизофрении, если наблюдаются какие-то постоянные симптомы. При другом наборе свойств картина может оказаться хорошо знакомой. Многие из нас знакомы с людьми, которые кажутся немного эксцентричными, но никак не больными. Где мы должны провести здесь границу?

На практике многие люди, которым поставили диагноз шизофрении, имеют тяжелое и постоянное умственное расстройство, которое сохраняется или возвращается, несмотря на лечение. У этих людей наблюдается очевидный и постоянный бред и галлюцинации, они теряют контакт с реальностью. Здесь граница диагностики прочерчена на основании того, что эти люди не могут функционировать в нашем обществе без значительной посторонней помощи.

Конструкция шизофрении не изменилась значительным образом со времен предположений Крепелина. Его концепция остается достаточно сильной, но на ее границах остаются области неопределенности, и не похоже, что она улучшилась с тех пор, как мы получили понимание реальной нейронной основы этого заболевания.

Критерии DSM-IV для диагноза шизофрении

А. Распространяющийся тип социального и межличностного дефицита, отмеченного острым дискомфортом и уменьшенной способностью тесных взаимосвязей, а также нарушением восприятия и познания, и эксцентричностью поведения, которые начинаются в раннем взрослом возрасте и присутствуют в различных контекстах, как указано по пяти (или больше) признакам из числа следующих:

1 Идеи отношения лично к себе (бредовое представление о том, что ТВ или радио обращаются лично к нему или что другие говорят и думают о нем).

2. Ложное или маргинальное представление, которое влияет на поведение и не совпадает с субкультурными (традиционными) нормами (суеверия, вера в ясновидение, телепатию, «шестое чувство». У детей и взрослых — странные фантазии и тревоги).

3. Необычное восприятие, включая телесные иллюзии.

4. Спутанная речь и мышление (расплывчатая, привязанная к обстоятельствам, метафорическая, слишком подробная, стереотипная).

5. Подозрительность или параноидальное воображение.

6. Несоответствующие или зажатые аффекты.

7. Странное поведение или внешность, эксцентричные или специфические.

8. Отсутствие близких друзей или тех, кому доверяют, помимо родственников первой степени.

9. Излишнее социальное беспокойство, которое не уменьшается при знакомстве с предметом и обычно бывает связано с параноидальными страхами, а не отрицательными суждениями о себе.