Клинические проявления поражений стрио-паллидарной системы. Гипертонический-гипокинетический синдром (паркинсонизм).

Развивается при поражении бледного шара или черного вещества (страдают дофаминергические нейрональные системы). Этиология: наследственная предрасположенность, эпидемический энцефалит, атеросклероз подкорковых узлов, реже инфекции, интоксикации (марганец, свинец, ртуть, нейролептики, угарный газ), опухоли.

Основные симптомы: снижение двигательной инициативы, олигокинезия (малая двигательная активность больного), амимия, общая скованность, речь монотонная, негромкая (брадилалия), замедленность активных движений больного (брадикинезия). Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя, согбенная поза), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Затруднено начало двигательного акта – паркинсоническое "топтание на месте". Ходит мелкими шажками, при ходьбе отсутствует обычная физиологическая синкинезия содружественное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда наблюдается пропульсия - больной на ходу начинает двигаться быстрее и быстрее, не может остановиться и даже падает (перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины). Если больному придать начальное движение (слегка толкнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия), вынужденное движение в сторону – латеропульсия. Иногда наблюдаются "парадоксальные кинезии" (больные, которые в течение дня находятся в почти обездвиженном состоянии, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут прыгать, танцевать, особенно ночью и др.). Характерна мышечная ригидность, т. е. повышение мышечного тонуса по пластическому типу (симптом "зубчатого колеса"). Почерк мелкий, заостренный, нечеткий (микрография). Нередко на фоне общей обездвиженности присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти (феномен "катания пилюль"), реже стоп головы, нижней челюсти. Характерным для паркинсонизма является исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижается степень выраженности мышечного тонуса, прекращается тремор). При паркинсонизме наблюдаются вегетативные расстройства (сальность лица, гиперсаливация, шелушение кожи).

 

Гипотонически-гиперкинетический синдром.

Развивается при поражении стриарного отдела экстрапирамидной нервной системы (хвостатого ядра и скорлупы). Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика – сочетание гиперкинезов (т. е. непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.

Различают следующие виды гиперкинезов:

1. хореический гиперкинез – быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание и разгибание рук, нахмуривание лба, высовывание языка);

2. атетоз - медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и т. д.);

3. торсионная дистония – медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища;

4. гемибаллизм – крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня – возникает при поражении субталамического ядра;

5. тремор – ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют;

6. миоклония - быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, языкб мягкое небо и т. д.) и генерализованным

7. писчий спазм – судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма;

8. лицевой гемиспазм – периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мыщц половины лица;

9. лицевой параспазм – периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица;

10. блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двусторонние;

11. спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы;

12. тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и др. мышц лица).

Характерной чертой всех гиперкинезов является исчезновение их во сне.

 

Проводящие пути поверхностной и глубокой чувствительности

Первый нейрон – нервная клетка спинномозгового ганглия. Периферический отросток этой клетки в составе спинномозгового нерв; сплетения, периферического нервного ствола идет к соответствующему дерматому (дерматомом называют зону иннервации кожи от одного спинномозгового ганглия и соответствующего сегмента спинного мозга). Аксоны клеток спинномозгового ганглия образуют спинномозговой нерв и задний корешок. Войдя в вещество спинного мозга, волокна поверхностной чувствительности входят в задние рога спинного мозга, где расположен второй нейрон поверхностной чувствительности. Аксон второго нейрона переходит через переднюю спайку на противоположную ворону в боковой канатик, однако волокно проходит не строго горизонтально, а косо и вверх. Переход осуществляется на 1–2 сегмента выше. Эта анатомическая особенность имеет значение при определении уровня поражения спинного мозга. Войдя в боковой канатик на противоположной стороне, аксон второго нейрона направляется вверх, образуя спинно-таламический путь, проходящий через весь спинной мозг и мозговой ствол и заканчивающийся в вентролатеральном ядре таламуса (III нейрон). При этом от дерматомов, расположенных ниже, волокна в спиноталамическом пути ложатся в пучки снаружи, а от расположенных более высоко – внутри. Такая закономерность расположения длинных проводников, или закон эксцентрического расположения длинных проводников, имеет значение для топической диагностики, в частности к диагностике спинальных опухолей. Часть аксонов второю нейрона оканчивается в ретикулярной формации и неспецифических ядрах таламуса. Волокна глубокой чувствительности не входят в серое вещество спинного мозга, а вступают в задний канатик своей стороны спинного мозга (тонкий (Голля) и клиновидный (Бурдаха) пучки). В тонком пучке проходят волокна для нижних конечностей, а в клиновидном пучке – для туловища и верхних конечностей. Клетки вторых нейронов (ядра Голля и Бурдаха) располагаются в продолговатом мозгу, аксоны вторых нейронов (бульбо-таламический путь) совершают перекрест в межоливном слое, поднимаются вверх и заканчиваются в вентролатеральном ядре зрительного бугра. Аксоны третьего нейрона (поверхностной и глубокой чувствительности), образуя таламокортикальный путь, направляются к задней трети заднего бедра внутренней капсулы, затем через лучистый венец и оканчиваются в постцентральной извилине и прилегающих участках теменной доли прецентральной извилины. Проекция частей тела в постцентральной извилине представлена так: чувствительность лица – внизу, туловище и верхние конечности – в середине, нижние конечности – вверху.

Таким образом, трехнейронная схема строения путей поверхностной и глубокой чувствительности имеет ряд общих особенностей: первый нейрон расположен в межпозвоночном узле, волокна второго нейрона совершают перекрест, третий нейрон расположен в ядрах таламуса, таламокортикальный путь проходит через задний отдел задней ножки внутренней капсулы и оканчивается преимущественно в задней центральной извилине коры больших полушарий. Основные различия в ходе проводников поверхностной и глубокой чувствительности отмечаются на уровне спинного и продолговатого мозга, а также нижних отделов моста. Патологические процессы, локализующиеся в этих отделах, могут изолированно поражать пути только поверхностной, либо только глубокой чувствительности, что приводит к возникновению диссоциированных расстройств – выпадение одних видов при сохранении других.

Диссоциированные расстройства наблюдаются при поражении задних рогов, передней серой спайки, боковых или задних канатиков спинного мозга, перекреста и латеральных или медиальных отделов продолговатого мозга.

 

Основные клинические варианты, поражения общей чувствительности на различных уровнях (топическая диагностика).

Выделяют симптомы

1. раздражения,

2. выпадения

3. извращения функции чувствительных проводников.

Наиболее частым признакам раздражения чувствительных периферических нейронов является боль. Различают боли:

1. местные - возникают в области имеющегося болевого раздражении;

2. проекционные – локализация боли не совпадает с местом имеющегося раздражения, наблюдается при раздражении нервного ствола и как бы проецируется в кожную зону, иннервируемую данным нервом. Сюда же относятся фантомные боли у лиц, перенесших ампутацию: раздражение в культе перерезанных нервов вызывает ощущение боли и отсутствующих отделах конечности;

3. иррадиирующие – распространяются с одной ветви нерва, раздражаемого патологическим процессом, на другую, свободную от непосредственного раздражения;

4. отраженные – при заболеваниях внутренних органов. Участок кожи, куда боль проецируется называют зоной Захарьина-Геда. Для определенных внутренних органов существуют кожные участи и наиболее частого отражения болей. Так, сердце, в основном, связано с сегментами С3-С4 и Th1-Th6, желудок – с Th6-Th9, печень и желчный пузырь – с Th1-Th10 и т. д. В местах локализации отраженных болей часто наблюдается также гиперестезия.

5. каузалгия – боли жгучего характера, которые усиливаются при легком прикосновении и локализуются в зоне пораженного периферического нерва Охлаждение и смачивание уменьшают страдания. Симптом "мокрой тряпки": больные прикладывают влажную тряпку к болевой зоне. Каузалгия чаще возникает при травматическом поражении срединного, большеберцового, седалищного нервов в зоне их иннервации;

6. реактивные боли – боль возникает в ответ на сдавление или натяжение нерва (симптомы Нери, Лассега, точки Валле).

При раздражении коркового анализатора чувствительности (область задней центральной извилины) возникает сенсорная джексоновская эпилепсия – приступообразно возникающие, кратковременные (1–2 минуты) ощущения онемения или ползания мураше по телу при сохранении сознания.

 

Симптомы выпадения чувствительности

Они включают количественные и качественные изменения.

Под количественными изменениями подразумевается понижение или повышение порога чувствительности» т. е. неадекватное восприятие силы раздражения. К количественным изменениям относятся

1. Полная или тотальная анестезия – полное выпадение всех видов чувствительности;

2. гипестезия - снижение всех видов чувствительности;

3. гиперестезия – повышение чувствительности.

Качественные нарушения поверхностной чувствительности связаны с извращением содержания принимаемой информации, клинически проявляются:

1. раздвоением болевого отмщения - при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль;

2. полиэстезия – одиночное раздражение воспринимается как множественное;

3. аллохейрия – раздражение больной локализует не там, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке;

4. синестезия – ощущение раздражения не только на месте его нанесения, но и в какой-либо другой области;

5. дизестезия – извращенное восприятие «рецепторной принадлежности» раздражителя, тепло воспринимается как холод и т. д.

К качественным расстройствам чувствительности относят также гиперпатию, которая характеризуется появлением резкого чувства «неприятного» при нанесении раздражения. Она характеризуется повышением порога восприятия. Единичные уколы больной не ощущает, но серия уколов (5–6 и более) вызывает интенсивную и тягостную боль, которая возникает через некоторый скрытый период как бы внезапно. Восприятие ощущений остается и после прекращения нанесения раздражений (последействие).

Помимо болей, возникающих при раздражении рецепторов и проводников болевой чувствительности, могут быть и спонтанно возникающие неприятные ощущения: парестезии – ощущения покалывания, ползания мурашек, жжения.

Типы чувствительных расстройств:

1. периферический (расстраиваются все виды чувствительности, различаются по зоне нарушения):

• невральный – при поражении нервных стволов, т. е. расстройства чувствительности совпадают с зоной иннервации периферического нерва;

• полиневритический – чувствительность нарушается в концевых отделах верхних и нижних конечностей по типу "перчаток" и «носков».

• Корешковый – при поражении задних спинномозговых корешков расстройства чувствительности в соответствующих дерматомах. На туловище дерматомы располагаются в виде поперечных полос, на конечностях – продольных полос, на ягодице в виде концентрических полуокружностей;

• Ганглионарный – при поражении спинномозгового ганглия – н пострадавшем дерматоме может появляться высыпание пузырьков – опоясывающий лишай (herpes zoster).

2. Центральный:

• спинальный

§ сегментарный тип расстройства чувствительности – при поражении заднего рога и передней белой спайки спинною мозга. Наблюдается диссоциированное расстройство чувствительности, т. е. выпадение поверхностной и сохранение глубокой чувствительности в тех же зонах, что и при поражении корешков;

§ проводниковый тип – нарушение чувствительности на всей части тела ниже уровня поражения (параанестезия) с одноименной стороны;

• церебральный (при поражении медиальной петли, внутренней капсулы) расстраиваются все виды чувствительности по гемитипу с противоположной стороны:

§ таламический – нарушение всех видов чувствительности ю гемитипу с противоположной стороны с наличием трофических нарушений и таламических болей в зоне нарушения чувствительности;

§ корковый – зона гипестезии на противоположной стороне варьирует в зависимости от места очага поражения в постцентральной извилине (чаще моноанестезия).

 

I пара – обонятельный нерв.

Клетка первого нейрона (рецепторы) обонятельного пути располагается в слизистой оболочке верхнего носового хода в обл. верхней раковины и носовой перегородки. Первичными обонятельными центрами являются обонятельный треугольник, прозрачная перегородка, продырявленное вещество. Корковым обонятельным центром является извилина гиппокампа в височной доле.

Для человека острота обоняния не имеет существенного значения, однако понижение ее (гипосмия) или ее отсутствие (аносмия) нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений и как следствие этого – снижением аппетита. Понижение обоняния может быть врожденной особенностью, но может возникать при поражении обонятельных путей, а также при заболеваниях носовой полости. В ряде случаев наблюдается обострение обоняния – гиперосмия например, при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых наркоманов, дизосмия (извращения обоняния) – во время беременности, при отравлениях химическими веществами, при психозах. При раздражении коркового конца обонятельного анализатора, т. е. височной области возникают обонятельные галлюцинации. В частности, судорожный припадок может начинаться с предвестников в виде ощущения какого-либо запаха (обонятельная аура).

 

II пара – зрительный нерв

Зрительный нерв осуществляет передачу световых раздражений. В сетчатке глаза расположены рецепторный аппарат в виде комплекса колбочек (цветовое зрение) и палочек (черно-белое зрение) и ганглиозных клеток. Первичные зрительные центры: верхние бугры четверохолмия, подушка, наружное коленчатое тело. В коре зрительный анализатор проецируется в области шпорной борозды затылочной доли.

При нарушении проводимости зрительного нерва наступает снижение остроты зрения – амблиопия или слепота соответствующего глаза – амавроз. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы на стороне локализации очага. При слепоте исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III пары) содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.

При поражении зрительного тракта возникает гомонимная (одноименная) гемианопсия (правосторонняя и левосторонняя). При поражении хиазмы – гетеронимная (разноименная) гемианопсия. При поражении внутренней части хиазмы – битемпоральная, а латеральных отделов – биназальная гемианопсия. При поражении язычной извилины или клина могут быть квадрантные гемианопсии (верхняя или нижняя). При раздражении коркового конца зрительного анализатора (вокруг шпорной борозды) возникают простые зрительные галлюцинации (фотопсии – ощущения мерцания перед глазами, мелькание светящихся точек), а сложные (в виде картин, сцен) – при поражении центра оптического гнозиса (наружные отделы затылочной доли). При поражении наружных отделов затылочной доли может возникнуть зрительная агнозия (душевная слепота).

Нарушение цветоощущения чаще бывает в виде полной цветовой слепоты – ахроматопсии или нарушения восприятия отдельных цветов – дисхроматопсии. Среди дисхроматопсий наиболее распространен дальтонизм – неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола.

 

III пара – глазодвигательный нерв

Ядра глазодвигательного нерва располагаются в ножках мозга, на уровне передних бугров четверохолмия. Ядра состоят из пяти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро (Перлеа). Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна, иннервирующие поперечнополосатые мышцы (глазодвигатели и мышцу, поднимающую верхнее веко). Поперечнополосатые мышцы полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и вверх, частично вниз, принимают участие в реакции конвергенции, поднимают верхнее веко. Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза, суживающей зрачок (парасимпатическая иннервация глаза). Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодационного) ядра выходят парасимпатические волокна для цилиарной мышцы, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию. Глазодвигательный нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель.

При поражении этого нерва развиваются птоз (опущение верхнего века), расходящееся косоглазие (возникает вследствие "перетягивания" глаза кнаружи и вниз сохраненным тонусом мышц-антагонистов), мидриаз (расширение зрачка), диплопия (двоение), паралич аккомодации, нарушение конвергенции, экзофтальм (выстояние глаза из орбиты) – результат атонии парализованных мышц глаза.

 

IV пара – блоковой нерв

Двигательный нерв иннервирует только одну верхнюю косую мышцу, которая ведет глазное яблоко книзу и кнаружи. Ядро расположено на дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. При изолированном поражении блокового нерва возникает сходящееся косоглазие и двоение при взгляде под ноги, когда больной идет вниз по лестнице.

 

VI пара – отводящий нерв.

Двигательный нерв иннервирует наружную прямую мышцу, которая ведет глаз кнаружи. Ядро расположено в варолиевом мосту. При поражении этого нерва развивается сходящееся косоглазие – глазное яблоко поворачивается кнутри и двоение усиливается в сторону поражения.

Задний продольный пучок обеспечивает ассоциативные связи между III, IY, YI нервами и обеспечивает содружественное движение глазных яблок.

При полном параличе III, IY, YI пар нервов движения глазного яблока отсутствуют – тотальная офтальмоплегия. При изолированном поражении только мелкоклеточных ядер наблюдается выпадение функций только внутренних мышц – офтальмоплегия внутренняя. При поражении только наружных крупноклеточных ядер – наружная офтальмоплегия.

 

V пара – тройничный нерв

Смешанный нерв. В стволе мозга имеет два чувствительных ядра: ядро, получающее импульсы для болевой и температурной чувствительности (ядро спинномозгового пути тройничного нерва) и ядро, получающее импульсы тактильной и суставно-мышечной чувствительности – мостовое ядро тройничного нерва и одно двигательное ядро, которое иннервирует жевательную мускулатуру.

Чувствительные волокна начинаются из мощного гассерова узла, расположенного на передней поверхности пирамидки височной кости. Дендриты клеток этого узла составляют чувствительные волокна тройничного нерва, состоящего из трех ветвей: глазной, верхнечелюстной, нижнечелюстной.

1. Глазной нерв проводит импульсы поверхностной и глубокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, слизистых верхней части носовой полости, лобной, решетчатой пазух, твердой мозговой оболочки, намета, лобной кости, надкостницы.

2. Верхнечелюстной нерв снабжает чувствительными окончаниями кожу нижнего века и наружного угла глаза, часть кожи боковой поверхности лица, верхнюю часть щеки, верхнюю губу, верхнюю челюсть и зубы ее, слизистые нижней части носовой полости, гайморову пазуху.

3. Нижнечелюстной нерв иннервирует нижнюю губу, нижнюю часть щеки, подбородок, заднюю часть боковой поверхности лица, нижнюю челюсть, ее десну и зубы, слизистые щек, нижней части ротовой полости и язык.

Поражение одного из двух ядер приводит к появлению диссоциированного расстройства чувствительности на лице с избирательным выпадением или глубокой, или поверхностной чувствительности.

При поражении одной из ветвей тройничного нерва возникают расстройства чувствительности в зоне, иннервируемой данной ветвью, угасают соответствующие рефлексы: корнеальный, коньюнктивальный, нижнечелюстной.

При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсть, глаз, ухо и т. д. Для определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица. При вовлечении в процесс гассерова узла или корешка Y пары нерва на основании мозга наблюдается выпадение чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей, интенсивные боли, herpes zoster на лице.

При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви (нерв идет вместе с нижнечелюстной ветвью) развивается периферический паралич жевательных мышц: слабость, дряблость их на стороне поражения, при открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы.

 

VII пара – лицевой нерв

Двигательный нерв. Двигательное ядро располагается в нижнем отделе моста. Иннервирует мимические мышцы лица и некоторые мышцы головы и шеи.

Центральные нейроны для лицевого нерва и всех двигательных черепных нервов располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины. Для иннервации верхней мимической мускулатуры лица корково-ядерные волокна подходят к ядру YII пары как своей, так и противоположной стороны, а для нижней части лица только с противоположной.

При поражении ядра или нерва развивается периферический паралич мимической мускулатуры лица (лагофтальм, симптом Белла, сглаженность носогубной складки, слабость круговой мышцы рта, при показывании зубов угол рта не оттягивается кзади, невозможен свист, несколько затруднена речь, утрачен или ослаблен надбровный рефлекс, наблюдается реакция перерождения).

При поражении центральный нейронов развивается центральный паралич лицевого нерва – только нижней мимической мускулатуры противоположной стороны от очага поражения.

Тесно связан с лицевым нервом промежуточный нерв (нерв Врисберга) – XIII пара черепно-мозговых нервов. Периферический чувствительный нейрон этого нерва представлен клетками коленца (лицевого нерва) (гомолог спинномозгового ганглия), расположенном в лицевом канале в области наружного колена лицевого нерва. Дендриты этих клеток сначала проходят в лицевом канале вместе с двигательными волокнами лицевого нерва, затем отходят от него, участвуя в образовании барабанной струны (вкусовые волокна слизистой оболочки передних двух третей языка). Аксоны клеток коленца сопутствуют основному стволу лицевого нерва и заканчиваются синаптической связью с клетками ядра языкоглоточного нерва. В составе промежуточного нерва, помимо вкусовых, имеются эффекторные секреторные волокна к подъязычной и подчелюстной слюнным железам, парасимпатические секреторные волокна к слезной железе. Секреторные волокна являются эфферентной частью рефлекторных дуг, которые регулируют слюно- и слезотечение. Афферентная их часть образована тройничным и языкоглоточным нервами.

Поскольку промежуточный нерв проходит в лицевом канале вместе с лицевым нервом, то при поражении лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе паралич мимической мускулатуры сочетается с сухостью глаза, нарушением вкуса на передних двух третей языка и глухотой на это ухо.

 

VIII – кохлео-вестибулярный нерв

Эта пара объединяет два функционально различных чувствительных нерва: слуховой и вестибулярный (орган слуха и орган равновесия).

Слуховой нерв, имеющий кортиев орган (ганглий), расположенный в улитке лабиринта. Первичными слуховыми центрами являются ядра нижних холмиков и внутренние коленчатые тела. Корковой слуховой областью является средний отдел верхней височной извилины (извилины Гешля).

Понижение остроты слуха – гипакузия, потеря слуха – сурдитизм или анакузия, обострение слуха – гиперакузия.

Могут быть слуховые галлюцинации – при раздражении височной доли, а при раздражении кортиева органа слухового нерва может возникнуть ощущение шума, писка, скрежета в ухе. Поражение "слуховой коры" может приводить к слуховым агнозиям.

Вестибулярный нерв имеет вестибулярный ганглий, расположенный в полукружных каналах. Аксоны его клеток образуют волокна вестибулярного нерва, которые заканчиваются в 4 ядрах, расположенных в мозговом стволе: Бехтерева, Швальбе, Дейтерса и Роллера. От этих ядер аксоны направляются на свою и противоположную сторону, а также к мозжечку, ядрам блуждающего нерва, к спинному мозгу, к глазодвигательным нервам (III, IV, VI). Корковым отделом является теменно-височная область. Вестибулярный аппарат регулирует положение головы, туловища и конечностей в пространстве.

При поражении вестибулярного аппарата наблюдаются: головокружение - больному кажется, что все предметы вокруг него вращаются в определенном направлении по часовой или против часовой стрелки, качается земля. Такое головокружение называют системным. Оно усиливается при взгляде вверх или резких поворотах головы. На фоне этого могут возникнуть тошнота и рвота; нистагм – ритмичное подергивание глазных яблок; нарушения координации движений – пошатывание.

 

IX пара – языкоглоточный нерв

Смешанный нерв. Имеет 4 ядра: двигательное, чувствительное, вкусовое и слюноотделительное. Иннервирует шилоглоточную мышцу, мышцы мягкого неба, гортани, верхней части пищевода. Чувствительные волокна обеспечивают иннервацию задней 1/3 языка, мягкого неба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховую трубу, барабанную полость, вкус – на задней трети языка. В составе IX – ой пары содержатся секреторные волокна для околоушной железы.

Симптомы поражения: затруднение при глотании твердой пищи, расстройство вкуса и чувствительности на задней 1/3 языка, сухость полости рта, невралгия в зоне иннервации IX-ой пары.

 

X пара – блуждающий нерв

Смешанный нерв. Имеет 3 ядра: двигательное (иннервирует поперечнополосатую мускулатуру), чувствительное и парасимпатическое (иннервирует гладкие мышцы внутренних органов и железы). Чувствительные волокна иннервируют затылочные отделы твердой мозговой оболочки, наружный слуховой проход, заднюю поверхность ушной раковины, мягкое небо, глотку, гортань, слизистую дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и др. внутренних органов.

Симптомы поражения: изменение голоса (гнусавый оттенок, хрипота, ослабление силы фонации вплоть до афонии) – дисфония или афония; нарушение глотания (попадание пищи и слюны в гортань и трахею, что сопровождается поперхиванием) – дисфагия; выливание жидкой пищи из носа; снижается чувствительность мягкого неба, глотки, гортани, снижаются небный и глоточный рефлексы; нарушается сердечный ритм, расстраивается дыхание и другие вегетативно-висцеральные функции.

Полный перерыв нервов с двух сторон несовместим с жизнью больного.

 

XI пара – добавочный нерв

Двигательный нерв. Ядро расположено в продолговатом мозге. Иннервирует грудино-ключично- сосцевидную и трапецевидную мышцы. Функции этих мышц: наклон головы набок с поворотом лица в противоположную сторону, приподнимание плеча и лопатки вверх (пожимание плечами), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позвоночнику.

При поражении нерва развивается периферический паралич этих мышц: затруднен поворот головы в противоположную сторону (по отношению к пораженному нерву), плечо на стороне поражения опущено, затруднено его приподнимание, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии.

 

XII пара – подъязычный нерв.

Двигательный нерв. Ядро располагается в продолговатом мозге. Иннервирует мышцы языка.

Симптомы поражения: при одностороннем поражении нерва или ядра наблюдается периферический паралич подъязычного нерва (атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в сторону поражения). При двухстороннем поражении этого нерва наблюдается дизартрия – нарушение артикуляции речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся. Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов ("сыворотка из-под простокваши"). При полном двухстороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), затруднено глотание (дисфагия).

При поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич этого нерва, для которого характерны: отсутствие атрофий и фибриллярных подергиваний мышц языка и отклонение языка при высовывании в противоположную сторону от очага поражения.

 

Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Бульбарный паралич – симптомокомплекс двухстороннего, частичного или одностороннего поражения ядер или нервов IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. Основные симптомы: нарушается голос (дисфония), глотание (дисфагия), речь (дизартрия), мягкое небо на стороне свисает, при фонации оно перетягивается в здоровую сторону, снижается чувствительность на задней 1/3 языка и мягкого неба, снижаются рефлексы с мягкого неба и глоточный.

Псевдобульбарный паралич - двухстороннее поражение корково-ядерных путей, идущих к IX, X, XII парам черепно-мозговых нервов. В отличие от бульбарного паралича у больных нет атрофий и фибриллярных подергиваний мышц языка, сохранены рефлексы с мягкого неба и глоточный, нет чувствительных расстройств, появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, сосательный, назолабиальный, ладонно-подбородочный и др.), но нарушается речь (дизартрия), глотание (дисфагия), голос (дисфония) так же, как и при бульбарном параличе.

 

Лобная доля

Каждое полушарие головного мозга состоит из четырех долей: лобной, теменной, височной, затылочной. Лобная доля отделяется от затылочной передней центральной (Роландовой) бороздой, а от височной – латеральной (Сильвиевой) бороздой. В ней различают вертикальную извилину, верхнюю, среднюю и нижнюю извилины. На базальной поверхности лобной доли различают прямую и орбитальную извилины.

Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Симптомы выпадения:

1. центральные параличи и парезы – при поражении передней центральной извилины;

2. парез взора в противоположную очагу поражения сторону – при поражении заднего отдела средней лобной извилины;

3. хватательные феномены (рефлекс Янишевского – Бехтерева) – непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони – при диффузных поражениях;

4. симптомы орального автоматизма;

5. симптомы противодержания (симптом Кохановского);

6. лобная атаксия (астазия – абазия);

7. лобная апраксия;

8. моторная афазия;

9. аграфия;

10. апатико-абулический синдром («лобная психика») – безразличие больных к окружающему, отсутствие критики своих поступков, склонность к плоским шуткам (мория), благодушие (эйфория);

11. гипокинез – снижение двигательной инициативы;

12. аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне – застойные явления на глазном дне) – при поражении основания лобной доли;

Симптомы раздражения: эпилептические припадки. Джексоновские фокальные судорожные приступы в результате раздражения отдельных участков прецентральной извилины.

 

Теменная доля.

Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной – латеральной бороздой, от затылочной – воображаемой линией, проведенной от верхнего края теменно-затылочной борозды до нижнего края полушария головного мозга. На наружной поверхности теменной доли различают вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные дольки – верхнетеменную и нижнетеменную, разделенные вертикальной бороздой. Часть нижней теменной дольки, расположенной над задним отделом латеральной борозды, называемой надкраевой (супрамаргинальной) извилиной, а часть, окружающую восходящий отросток верхней височной борозды – угловой (ангулярной) извилиной.

В теменной доле проводится анализ и синтез восприятий от рецепторов поверхностных тканей и органов движения.

Симптомы выпадения:

1. анестезия всех видов чувствительности;

2. астереогноз;

3. апраксия;

4. расстройство схемы тела: аутотопагнозия – неузнавание или искаженное восприятие частей своего тела; псевдомиелия - ощущение лишней конечности или другой части тела; анозогнозия - неузнавание проявлений своего заболевания – при поражении недоминантного полушария (правого – у правшей);

5. алексия;

6. акалькулия;

7. семантическая и амнестическая афазии;

8. синдром Герстмана – пальцевая агнозия, акалькулия, нарушение право-левой ориентации (выключение задней части левой угловой извилины);

9. нижнеквадрантная гемианопсия – разрушение глубоких отделов теменной доли.

Симптомы раздражения: сенсорные джексоновские приступы.

 

Височная доля.

Височная доля отделена от лобной и теменной долей латеральной бороздой. На наружной поверхности этой доли различают верхнюю, среднюю, нижнюю височные извилины, отделенные друг от друга соответствующими бороздами. На нижней базальной поверхности височной доли находится латеральная затылочно-височная извилина, граничащая с нижней височной извилиной, а более медиально – извилина гиппокампа.

В височных долях находятся корковые отделы слухового, статокинетического, вкусового, обонятельного анализаторов. В глубине височной доли проходит часть проводников зрительного пути.

Симптомы выпадения:

1. слуховая агнозия;

2. височная атаксия;

3. верхнеквадрантная гемианопсия;

4. сноподобные состояния ("никогда не виденного", никогда не слышанного", "давно виденного", давно слышанного");

5. сенсорная афазия;

6. височный автоматизм;

7. вегетативно-висцеральные расстройства;

8. нарушения памяти.

Симптомы раздражения: вкусовые, слуховые, обонятельные галлюцинации, приступы вестибулярного головокружения.

 

Затылочная доля.

Затылочная доля на наружной поверхности не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На внутренней поверхности полушария от теменной доли ее отграничивает теменно-затылочная борозда. Внутренняя поверхность этой доли разделяется широкой бороздой на клин и язычную извилину.

Зрительная доля связана со зрительными функциями.

Симптомы выпадения:

1. одноименная гемианопсия;

2. квадрантная гемианопсия;

3. зрительная агнозия;

4. метаморфопсии (макро- микропсии) – искаженное восприятие предметов.

Симптомы раздражения: зрительные галлюцинации (простые и сложные).

 

Основные синдромы поражения структур вегетативной нервной системы

Поражение боковых рогов спинного мозга на уровне C YIII – Th I - цилио-спинальный центр.

Аксоны тел симпатических нейронов в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первый грудной и нижний шейный узлы симпатического ствола. Волокна, не прерываясь, заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла. Постганглионарные волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце, при сокращении которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель, и с гладкими мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам, возникает триада симптомов (синдром Клода – Бернара – Горнера): сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели (птоз), западение глазного яблока (энофтальм);

Поражение узлов пограничного столба – боль жгучего характера, не имеющая точных границ, периодически обостряющаяся, парестезии, гипестезии или гиперестезии, резко выраженные расстройства пиломоторной, вазомоторной, секреторной и трофической иннервации.

Особое значение имеют поражения четырех шейных симпатических узлов: верхнего, среднего, добавочного и звездчатого. Поражение верхнего шейного узла проявляется в основном нарушением симпатической иннервации глаза (синдром Бернара – Горнера). Боль распространяется на половину лица и даже всю половину туловища. Поражение звездчатого узла проявляется болями и расстройствами чувствительности в верхней конечности и верхнем отделе грудной клетки. При поражении:

1. верхних грудных узлов возникают боли и кожные проявления, сочетающиеся с вегетативно-висцеральными нарушениями (затруднение дыхания, тахикардия, боли в области сердца). Обычно проявления более выражены слева.

2. нижнегрудных и поясничных узлов проявляется нарушением кожно-вегетативной иннервации нижней части туловища, ног и вегетативно-висцеральными расстройствами органов брюшной полости;

3. ганглиев – крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и подъязычного.

• Ганглионеврит крылонебного узла (синдром Сладера) – при воспалительных процессах в основной и верхнечелюстной пазухах, решетчатом лабиринте. Характеризуется спонтанными резкими болями в глазу, вокруг орбиты, в области корня языка, верхней челюсти, а иногда в зубах и деснах нижней челюсти. Болевые пароксизмы сопровождаются выраженными вегетативными симптомами: покраснением половины лица, отечностью тканей лица, слезотечением, обильным отделением секрета из одной половины носа. Часто болезненные пароксизмы развиваются ночью, продолжаются от нескольких минут до нескольких часов, прекращаются после смазывания задних отделов носовой полости раствором кокаина с адреналином.

• Поражение цилиарного узла (синдром Оппенгейма) – приступы резких болей в области глазного яблока или позади него, сопровождающиеся светобоязнью, слезотечением, покраснением коньюнктивы глаза. На коже носа и лба возможны незначительные герпетические высыпания.

• Поражение ушного узла (невралгия ушного узла) – приступы односторонних болей жгучего характера, продолжающихся от нескольких минут до часа, локализуются в височной области, кпереди от наружного слухового прохода, обычно иррадиируют в нижнюю челюсть, в область подбородка, иногда в зубы и даже в шею. Провоцирующими моментами являются переохлаждение лица, прием горячей пищи, надавливание на точку между наружным слуховым проходом и головкой височно-челюстного сустава. Внутрикожная новокаиновая блокада этой области прекращает приступ.

• Поражение подчелюстного и подъязычного узлов - проявляется постоянными болями в подчелюстной области и языке, сопровождается усилением слюноотделения. Появление болевых пароксизмов после приема обильной пищи – один из отличительных признаков поражения обоих узлов.

 

Иннервация мочевого пузыря. Расстройства мочеиспускания.

Мышечная основа мочевого пузыря и прямой кишки состоит преимущественно из гладкой мускулатуры, а поэтому иннервируется вегетативными волокнами. В то же время в состав пузырного и анального сфинктеров входят поперечнополосатые мышцы, что дает возможность произвольного их сокращения и расслабления.

В акте мочеиспускания можно выделить 2 компонента:

1. непроизвольно-рефлекторный;

2. произвольный.

Рефлекторное опорожнение мочевого пузыря осуществляется благодаря сегментарным центрам симпатической (боковые рога спинного мозга на уровне сегментов L1-L3) и парасимпатической иннервации (сегменты S2 – S4). Симпатическая иннервация осуществляется нижним подчревным сплетением, пузырными нервами, а парасимпатическая иннервация – тазовым нервом. Симпатические волокна сокращают сфинктер и расслабляют детрузор (гладкие мышцы). Парасимпатические волокна вызывают расслабление сфинктера и сокращение детрузора. При повышении тонуса симпатической нервной системы возникает задержка мочи, а возбуждение парасимпатического центра приводит к опорожнению мочевого пузыря.

Поперечнополосатая мускулатура тазовых органов (наружный сфинктер мочевого пузыря) иннервируется половым нервом (S2 – S4). Чувствительные волокна от наружного сфинктера уретры направляются в сегменты S2 – S4, где и замыкается рефлекторная дуга. Другая часть волокон через систему боковых и задних канатиков направляется к коре больших полушарий. Связи спинальных центров с корой (парацентральная долька и верхние отделы передней центральной извилины) прямые и перекрестные. Кора больших полушарий обеспечивает произвольный акт мочеиспускания. Корковые центры не только регулируют произвольное мочеиспускание, но и могут затормаживать этот акт.

Регуляция мочеиспускания представляет собой своеобразный циклинческий процесс. Наполнение мочевого пузыря приводит к раздражению рецепторов, находящихся в детрузоре, слизистой оболочке пузыря и проксимальной части уретры. От рецепторов импульсы передаются как в спинной мозг, так и в вышестоящие отделы – диэнцефальную область и кору больших полушарий головного мозга. Благодаря этому формируется чувство позыва на мочеиспускание. Пузырь опорожняется в результате координированного действия нескольких центров: возбуждение спинномозгового парасимпатического, некоторого угнетения симпатического, произвольного расслабления наружного сфинктера и активного напряжения мышц брюшного пресса. После завершения акта мочеиспускания начинает преобладать тонус симпатического спинномозгового центра, способствующего сокращению сфинктера, расслаблению детрузора и наполнению пузыря. При соответствующем наполнении цикл повторяется.

Таблица 4. Основные нарушения мочеиспускания

Задержка мочи возникает при спазме сфинктера, слабости детрузора. Но она обычно имеет преходящий характер. Временная задержка мочи сменяется недержанием мочи вследствие «растормаживания» спинальных сегментарных центров. Это недержание является, по существу, автоматическим, непроизвольным опорожнением мочевого пузыря по мере его наполнения и называется периодическим недержанием мочи. При этом вследствие сохранения рецепторов и чувствительных путей ощущение позыва к мочеиспусканию приобретает характер императивного (больной должен помочиться немедленно, иначе произойдет непроизвольное опорожнение мочевого пузыря).

Парадоксальная ишурия возникает при переполнении мочевого пузыря, когда сфинктер частично раскрывается под давлением мочи, и моча выделяется каплями.

Истинное недержание мочи, паралич мочевого пузыря характеризуется тем, что моча постоянно выделяется каплями, по мере ее поступления в мочевой пузырь.