ТАИНСТВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ МОРГЕЛЛОНОВ

Любая болезнь становится для человека серьезным испытанием, поскольку нередко приводит к летальному исходу. Но болезнь Моргеллонов, в отличие от множества других заболеваний, страшна еще и по своим симптоматическим проявлениям. Читая ее описание, можно подумать, что это отрывок из фильма ужасов, созданный богатой фантазией сценариста.

Как и всякое заболевание, болезнь Моргеллонов развивается постепенно. Сначала у человека начинает чесаться тело. Но это еще не самое страшное, поскольку кожа может чесаться по самым разным причинам. Самое ужасное наступает тогда, когда больной начинает ощущать, что у него под кожей кто-то или что-то постоянно ползает.

Проходит какое-то время, и на теле появляются нарывы. Когда они созревают и прорываются, из появившихся отверстий начинают выделяться разноцветные нитчатые образования и темные, похожие на песчинки, частицы.

И хотя эти отверстия постепенно заживают, оставляя после себя на коже рубцы и шрамы, однако вскоре раны возникают в другом месте…

Впервые это заболевание было зафиксировано в 2001 году в США, в сельской местности в южной части Техаса. Именно тогда одна из медсестер обнаружила у некоторых пациентов с подобными симптомами черные узелки на коже, из которых появлялись волосовидные образования разных цветов. Впоследствии лишь в одном местечке Аустин в Техасе было отмечено более 100 случаев этого заболевания.

Больные с ужасом рассказывали медикам о неизвестных существах, похожих на насекомых, которые находятся под кожей. При этом больные испытывают настолько сильные страдания, что порой ведут себя самым необычным образом…

В настоящее же время такой диагноз обнаружили у себя десятки тысяч американцев и жителей других стран. Более того, в США существует даже интернет-сообщество людей, больных этим синдромом: и насчитывает оно ни много ни мало – около 50 тысяч членов.

Эта болезнь для современной медицины представляет собой настоящую «terra incognito». Хотя многие высказывают вполне аргументированные сомнения в ее существовании.

Так, некоторые психиатры считают, что ее симптомы во многом напоминают делирий – один из видов психических заболеваний, сопровождающихся яркими галлюцинациями. Больные с этим синдромом утверждают, что их тело наполнено невидимыми мелкими организмами: насекомыми или червями, которые ползают у них под кожей, цветными яйцами неизвестных паразитов…

Более того, пациенты при этом добавляют, что пытаются самостоятельно избавиться от этой напасти. Для этого они постоянно моются или натирают кожу уксусом или успокаивающим зуд кремом. Однако при наружном осмотре у больных никаких патологических изменений на коже установить не удавалось.

Со временем было установлено, что болезнь Моргеллонов имеет довольно давнюю историю…

Еще в середине 30-х годов минувшего столетия английский медик С. Келлет в журнале «Анналы британской медицины» доказывал, что первыми зафиксировали эту болезнь французские врачи еще в XVII веке. Но в то время речь якобы шла о черных волосах, появлявшихся из кожи детей.

Что же касается названия болезни, по этому поводу существует две версии. Согласно одной из них она названа по фамилии семьи Моргеллонов, чьи дети впервые заболели этим недугом.

Вторая версия говорит о том, что во второй половине XVII века во Франции заболевание с похожими симптомами якобы появлялось после укусов мошки под названием «моргеллонс…»

Однако вернемся в наше время. Так вот, дальнейшие исследования показали, что из тела больных людей выходят вовсе не черви и не насекомые, и даже не волосы и не фрагменты кожи. Оказалось, что основу этих нитевидных структур составляет вещество неизвестной природы, которое, возможно, появляется в организме в ответ на некую инфекцию.

Следует отметить, что болезни Моргеллонов сопутствуют и некоторые симптомы, характерные психическим заболеваниям. Так, многие пациенты отмечают появление хронической усталости, которая вынуждает их оставлять работу и сидеть дома. Другие – жалуются на резкое снижение умственных способностей, особенно памяти. Третьи – на тяжелую депрессию, мышечные спазмы, выпадение волос…

За четыре столетия медики в изучении таинственной болезни продвинулись недалеко. И причины, вызывающие это заболевание, неизвестны до сих пор.

Хотя в настоящее время исследованием болезни Моргеллонов занимаются более десяти лабораторий. Это заболевание в научной среде называется состоянием «необъясненной дермопатии».

Кроме того, некоторые специалисты считают, что это не отдельное заболевание, а целый комплекс симптомов, которые присущи другим известным болезням или состояниям.

В целом же гипотез, авторы которых пытаются объяснить причины болезни Моргеллонов, выдвинуто немало. Так, в одной из версий предполагается, что в появлении этого заболевания немалую роль сыграли генетически модифицированные растения и животные.

В январе 2002 года были проведены довольно тщательные исследования «волокон», которые выделяются из кожи больных Моргеллоновой болезнью. Оказалось, что «нити», взятые у разных больных, очень похожи, но, тем не менее, отличаются от всех известных науке нитевидных структур.

В свою очередь американский исследователь Виталий Цитовский выявил в странных «волокнах» определенные виды грам-отрицательных бактерий, способных изменять генотип не только растений, но и человека!

В настоящее время отстаивает право на существование еще одна гипотеза. Согласно ей, болезнь Моргеллонов возникает из так называемых химтрейлов (химических следов) – нитевидных структур, которые иногда появляются в небе после полетов таинственных летательных объектов.

Оказывается, у людей, на которых попали вещества из «химтрейлов», появляются головные боли, тошнота, кожные сыпи и т. д.

Для проведения более полного и независимого исследования болезни группа ученых отправила нитевидные образования из химтрейлов и из жертв болезни Моргеллонов в четыре разные лаборатории. Полученные результаты стали сенсацией. Оказалось, что химтрейлы над американским штатом Техас и над Италией практически ничем не отличались по своему составу. В то же время, эти волокна можно считать чем-то вроде «младенческого» варианта тех нитевидных структур, которые появляются из тела пациентов, страдающих Маргеллоновой болезнью. У них эти волокна более развиты и похожи на очень тонкие нанопровода.

 

ТЕЛО, ИСТОЧАЮЩЕЕ КРОВЬ

В истории немецкого города Марбурга одной из печальных страниц является 1967 год. Именно тогда некоторых работников фармацевтической фирмы, занятой производством многих редких препаратов, неожиданно поразила неизвестная болезнь. Ей сопутствовали высокая температура, ужасные боли головы, суставов и мышц, рвота и кровавый понос. Но еще одним – и самым страшным – симптомом болезни являлись многочисленные точечные кровотечения, наблюдаемые во всех внутренних органах.

Кроме того, кровь выделялась и наружу через язвы на слизистых оболочках и коже. При этом она абсолютно не сворачивалась, хотя, в то же время, кровеносные сосуды были буквально нашпигованы хлопьями свернувшейся крови. Тела больных, как утверждали очевидцы, превращались в губку, пропитанную кровью.

Вирус Марбурга

Странным в этой истории, помимо симптомов болезни, был и тот факт, что почти все жертвы являлись специалистами по инфекционным заболеваниям и хорошо разбирались в болезнях такого типа. Кроме того, они могли воспользоваться и самыми современными лекарственными препаратами того времени. И все же в течение короткого времени семь человек стали жертвами странного заболевания, которое к тому же очень быстро развивалось, разрушая при этом практически любую ткань организма: кровь, мышцы, мозг и т. д.

Странная болезнь была также зафиксирована во Франкфурте-на-Майне, и даже в Белграде. У специалистов появилось ощущение, что в Европе вспыхнула новая чудовищная эпидемия. Но все вроде закончилось благополучно: болезнь также внезапно исчезла, как и появилась.

Исследования показали, что причиной болезни является вирус неизвестной природы, имеющий палочковидную форму. По месту, где его впервые обнаружили, вирусу дали название Марбург.

Его геном состоит из одной цепочки РНК, в которой закодирована информация о строении семи белков. И если большинство микроорганизмов проникают в организм человека через слизистые оболочки или посредством паразитов, для нового вируса определенных путей проникновения не было: он мог передаваться и по воздуху, и через уколы, и даже при телесных контактах. Открытой дверью для проникновения в организм для него является любая, даже самая ничтожная рана на коже человека, а также слизистые поверхности, например, глаз.

Вирус Марбурга очень стойкий. И связано это с тем, что в состав его оболочки входят не только белки, как у большинства вирусов, но и молекулы жиров. При этом сам вирус их не синтезирует, а использует те, которые находятся в оболочке клетки. Понятное дело, что после такого «грабежа» клетка полностью разрушается. Поэтому кровь, вытекающая из микроотверстий в коже, почти лишена эритроцитов. А поскольку в ней отсутствуют и тромбоциты, она и не сворачивается…

Прошло восемь лет. И вдруг в 1975 году вирус Марбурга заявил о себе в Зимбабве, Кении, Конго. В июле 1976 года в малонаселенном поселении Нзара на юге Судана вспыхнула настоящая эпидемия болезни Марбурга. В городке Мариди, в больницу которого поступили первые пациенты из Нзары, заболело полторы сотни жителей, большую часть из которых (53 %) спасти не удалось.

А в сентябре того же года еще более страшная эпидемия ужасной болезни вспыхнула в Заире. За очень короткий период в 55 деревнях заболело приблизительно 400 жителей, 88 % из которых умерли.

В ходе тщательного изучения заболеваний, вспыхнувших на африканском континенте в 1976 году, бактериологи со временем объединили их в одно заболевание – лихорадку Эбола. А вот вопрос – относить ли лихорадку Марбурга к этой группе или считать ее отдельной болезнью, до сих пор остается открытым.

Впрочем, это не единственный и не самый главный нерешенный вопрос, относящийся к данным заболеваниям.

Например, ученые до сих пор не знают, природные популяции каких животных являются резервуаром вирусов этих страшных заболеваний. Одно время считали, что их носителями являются обезьяны.

Действительно, почти всегда, когда находили источник первичного заражения, выяснялось, что им является определенный вид африканских мартышек. По этой причине ученые одно время стали склоняться к мнению, что эти животные являются естественным резервуаром вируса. Но, тем не менее, даже при очень тщательных обследованиях обезьян соответствующих вирусов обнаружить не удалось.

В настоящее время ученые не отказались от версии, что носителями данных вирусов в природных условиях являются какие-то другие животные. Но какие именно, пока никто не знает. Как, впрочем, неизвестны ответы и на многие другие вопросы, касающиеся этих вирусов. Например: какие механизмы обеспечивают циркуляцию вируса в этих сообществах? Какими путями он проникает в организм обезьян? Почему некоторые штаммы вируса поражают человеческий организм, а другие, почти идентичные им, для людей абсолютно безвредны? Почему смертельные лихорадки, вспыхнув на короткое время на ограниченной территории, никогда больших пространств не охватывают?

Однако, вероятно, самый животрепещущий вопрос из всего этого перечня: почему этот вирус проявил свои убийственные качества лишь во второй половине XX века? Ведь симптомы этих лихорадок хорошо заметны. И если бы эпидемии этих болезней случались в Африке раньше, жители континента наверняка бы помнили о них. Да и европейские врачи уже более сотни лет постоянно находятся в Экваториальной Африке.

И, тем не менее, изучение архивов, а также исследование образцов крови и тканей, взятых у пациентов в разные годы, показало, что до начала 1970-х годов заболеваний такого рода у африканцев не наблюдалось.

Иначе говоря, в Африке люди начали болеть лихорадками этого типа лишь после того, как они случились в Европе.

Но вот откуда появились эти вирусы, до сих пор неизвестно. Одно время даже существовала версия, что они имеют искусственное происхождение и являются одним из видов биологического оружия.

Однако большинство вирусологов к этой версии относятся довольно скептически. Ведь Марбург и Эбола – это ведь не единственные геморрагические лихорадки, с которыми пришлось встретиться в прошлом столетии врачам. Да и сам термин «геморрагическая лихорадка» вошел в медицинский лексикон в 1940-х годах. А ряд относящихся к этой группе заболеваний был описан под другими названиями еще раньше. К тому же многие из них неплохо изучены.

И все же проблема вирусов Марбурга и Эбола по сей день остаются «terra incognita» для биологов, медиков, вирусологов.

 

БОЛЕЗНЬ ОТВЕРЖЕННЫХ

Эта болезнь известна человеку еще с древнейших времен. И с этих же времен она не только окутана легендами, но и страхом и ужасом. Местом, где она родилась и откуда начала шествие по всему миру, считаются страны, расположенные на Азиатском материке: Япония. Китай, Индия. Отсюда, как считается, рабы, мореплаватели и путешественники, занесли ее на север Африки.

Судя по текстам из древнеегипетских папирусов, проказа имела широкое распространение и в Древнем Египте. И именно из Египта, как предполагается, древние финикийские мореплаватели, заразившиеся проказой от жителей этой страны, распространили ее по всему европейскому континенту. Видимо, по этой причине в Греции проказу называли «финикийской болезнью», или лепрой.

Есть упоминания об этой ужасной болезни и в Ветхом Завете: «Когда у человека появляется на коже опухоль, лишай или белое пятно, напоминающее проказную язву, его должны привести к первосвященнику Аарону или одному из его сыновей… Первосвященник осмотрит рану. Если волосы на ней побелели и она углубляется под кожу тела, это – проказная язва; священник, производивший осмотр, должен объявить тело человека “нечистым”».

В некоторых ветхозаветных текстах можно найти своеобразные инструкции, в которых излагались нормы общественного поведения больных лепрой. Так, прокаженному, чье тело было изъедено язвами, вменялось носить рваные одежды, ходить с оголенной головой и постоянно кричать: «Нечистый, нечистый, нечистый».

Поскольку во все времена считалось, что страшная болезнь передается от больных здоровым людям посредством взаимных контактов, то изоляция прокаженных считалась единственным средством спасения остальных людей от этой страшной болезни.

Согласно этим воззрениям, человек, пораженный проказой, должен уйти как можно дальше от остальных людей и жить в одиночестве, питаясь плодами деревьев и корнями растений.

В Ветхом Завете даже предлагалось изолировать от общества не только самих прокаженных, но и уничтожать дома, в которых они проживали. А также сжигать одежду и предметы их личного обихода. Безусловно, это были вполне разумны санитарные процедуры, препятствовавшие широкому распространению болезни среди населения.

В законах Ману – правилах поведения населения Древней Индии, людям, пораженным лепрой, а также их детям запрещалось вступать в брак со здоровыми людьми.

Но специальные требования для прокаженных устанавливались не только в странах Востока и в Индии. В VI веке появились они и в Европе. В этот период во Франции больные проказой обязаны были жить в особых домах – лепрозориях.

Более того, практически в течение всего Средневековья издавались предписания, регламентирующие поведение прокаженных и их родственников. Так, в одном из них рекомендовалось следующее: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть».

Согласно этой «инструкции», больного проказой отводили в церковь. Здесь он ложился в гроб, и, как и по всякому покойнику, по нему служили заупокойную службу. После этого гроб с прокаженным относили на кладбище, опускали в могилу и кидали несколько комков земли, сопровождая их словами: «Ты не живой, ты мертвый для всех нас».

Затем прокаженного доставали из могилы и отправляли в лепрозорий. После всех этих ритуалов больше в обществе, в том числе, и в семье, он никогда не появлялся. Для всех этот человек был мертв.

Когда же по какой-либо причине прокаженный вынужден был на время покинуть свою обитель, то он должен был надеть серый плащ с капюшоном, а на шею повесить колокольчик, который предупреждал остальных людей о том, что недалеко от них находится «живой мертвец».

Таким образом, проказа делала людей, оказавшихся ее пленниками, изгоями в обществе. Фактически, во все времена борьба с проказой сводилась к моральному и физическому уничтожению людей, пораженных лепрой. Их живьем закапывали в землю, сжигали на кострах, топили в озерах и реках.

Например, в 1321 году только в течение одного дня было отправлено на костер около 600 жителей провинции Лангедок (Франция). При этом только половина из них страдала проказой. Остальных же сожгли лишь потому, что их подозревали в этой ужасной болезни.

Кроме подобных жестокостей, предлагались также и средства лечения. Самым эффективным из них считались плоды дерева калоо, из которого получали ценнейшее лекарственное средство – шолмогровое масло. И если в индийской и китайской медицине оно нашло применение уже в X веке, то в Европе его стали использовать только в середине XIX века. А его аналог – гиднокарповое масло на протяжении многих столетий являлось практически единственным лекарственным препаратом от лепры. Это средство препятствовало разрушению носовой кости, атрофии ушей, а также пальцев на руках и ногах. Но эти масла были весьма токсичны, и при многократном употреблении вызывали серьезные патологии почек…

Все эти средства борьбы с проказой явились результатом многовекового опыта и наблюдений за поведением больных при отсутствии всяких знаний о реальных факторах, вызывавших лепру…

И вот, наконец-то, в 1874 году норвежский ученый Г. Хансен обнаружил самого возбудителя проказы. Им оказалась устойчивая к воздействию кислот палочковидная бактерия, относящаяся к семейству Mycobacteriaceae.

Бюст норвежского ученого Г. Хансена, которые обнаружил возбудитель проказы

Однако, несмотря на то, что со дня открытия патогенного начала лепры, ученым до настоящего времени не удалось вырастить культуру бактерии – возбудителя проказы на питательной среде. Более того, в течение многих десятилетий исследователи даже не могли воссоздать картину болезни в экспериментах на подопытных животных.

Чтобы разобраться в патогенезе заболевания, некоторые медики заражали самих себя. Так, в 1844 году, еще до того как был открыт возбудитель проказы, норвежский врач Корнелиус Даниельсен вводил в свой организм кровь пораженного лепрой, а также смазывал царапины на своем теле выделениями из его ран. Однако врач не заболел. Тогда Корнелиус снял с кожи больного небольшой кусочек лепрозной ткани и ввел ее себе под кожу. Но и на этот раз все обошлось.

И лишь в 1960 году американскому бактериологу Р. Шепарду удалось заразить бактериями проказы мышей. Но даже в этом случае ни массового размножения возбудителей болезни, ни общей картины ее развития ученому наблюдать не удалось.

И только в последнее время исследователи смогли установить, что микобактерии лепры активно размножаются, а затем концентрируются в печени, селезенке и лимфатических узлах девятипоясного броненосца. Дело в том, что по сравнению с большинством теплокровных животных, у броненосцев температура тела понижена и равняется 30–35 °C. Но именно она и является наиболее благоприятной для развития возбудителей проказы.

Кроме того, сейчас уже установлено, что бактерии проказы могут размножаться лишь внутри клеток, где они размещаются рядышком друг с другом, словно патроны в обойме. Для них характерна также очень низкая скорость роста. Именно с этой их особенностью связан и очень продолжительный инкубационный период, который иногда может растянуться до 20 лет, хотя в среднем равен 5 годам.

Патогенные же свойства Mycobacterium leprae во многом определяются теми химическими соединениями, которые входят в состав клетки. Причем особую роль среди них играют липиды, поскольку именно они отвечают за специфические клеточные реакции при внедрении в клетку патогена.

Вероятно, по этой причине к проказе восприимчивы приблизительно 30 % людей. Но лишь у 2–3 % из них болезнь переходит в тяжелую форму. У большей же части инфицированных людей бактерии очень быстро погибают или болезнь развивается без острых и явных симптомов.

Недавно исследователи установили, что немаловажную роль в появлении тяжких форм проказы играет наследственность. И, как показали индийские и английские ученые, именно дефект в определенном участке ДНК становится причиной тяжелых форм лепры.

Сейчас исследователи пытаются определить те участки ДНК, которые отвечают за восприимчивость к лепре, и выяснить механизмы их функционирования.

И, тем не менее, несмотря на многочисленные исследования проказы по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), к середине XX века на земном шаре насчитывалось 12 миллионов больных лепрой.

С другой стороны, несмотря на самоотверженные исследования ученых, раскрыть все загадки проказы они не смогли до настоящего времени.

 

БОЛЕЗНЬ, УБИВАЮЩАЯ ДВИЖЕНИЕ

Это заболевание впервые было обнаружено в 1939 году у знаменитого американского бейсболиста Лу Герига. И по его имени получило свое название. Впрочем, в медицинской литературе оно известно как боковой амиотрофический склероз (БАС). Болезнь настолько быстро прогрессировала, что всего через два года после появления ее первых симптомов бейсболист умер.

Следует заметить, что, кроме Герига, этим заболеванием страдало немало известных людей. Среди них – английский актер Дейвид Нивен, знаменитый советский композитор Дмитрий Шостакович, китайский лидер Мао Цзэдун.

Более того, исследователи обнаружили большой процент больных амиотрофическим склерозом среди итальянских футболистов, ветеранов войны в Персидском заливе, а также в 3 западных областях Тихого океана: Гуам, полуостров Кии в Японии и западная Новая Гвинея.

На первых стадиях заболевания начинают разрушаться двигательные нейроны, которые соединяют соответствующие отделы головного и спинного мозга с мышцами всех органов и тканей. В связи с тем, что этот патологический процесс активно развивается, двигательные нейроны тоже постепенно отмирают. Это приводит к тому, что головной мозг со временем перестает контролировать работу мышечного аппарата определенных органов и наступает паралич конечностей и атрофия мышц. В конце концов больной умирает от того, что перестает работать дыхательная мускулатура.

И хотя знаменитый французский врач Жан Шарко описал амиотрофический склероз еще в 1869 году, многие стороны его патогенеза не изучены до сих пор.

Американский бейсболист Лу Гериг

Долгое время ученые были уверены, что БАС – это крайне редкое заболевание. Однако со временем эта точка зрения претерпела существенную метаморфозу. По крайней мере, только в США каждый год фиксируется примерно 5 тысяч новых случаев этого заболевания. Всего же в стране этому заболеванию подвержено более 30 тысяч человек. И чаще всего – это люди в возрасте от 40 до 70 лет.

О том, что представляет собой боковой амиотрофический склероз, может вкратце рассказать уже само название болезни. Для этого необходимо лишь расшифровать выражение «амиотрофический». А сделать это совсем не трудно, если знать, что состоит оно из трех греческих слов: «а» – отрицание, «мио» – связанный с мышцами и «трофика» – питание. Исходя из этой информации, можно сделать вывод, что у пациентов, страдающих БАС, мышцам недостает питательных веществ, и поэтому они атрофируются.

Слово же «боковой» говорит о том, что участки с мертвыми нервными клетками находятся в соответствующей области спинного мозга. Когда эта область дегенерирует, она, одновременно, и уплотняется: ведь «склероз» и переводится с греческого как «затвердевание». И хотя склеротические процессы затрагивают многие органы и ткани, больной, тем не менее, сохраняет умственные способности и прекрасно осознает, что с ним происходит. Кроме того, у него практически на прежнем уровне сохраняются чувствительность, слух, вкусовые ощущения и обоняние.

Из всех разновидностей БАС чаще всего встречается так называемая спорадическая форма: от 90 % до 95 %. В этом случае создается впечатление, что болезнь может появиться у любого человека и в любом возрасте. Причем, абсолютно неожиданно. А вот причины, приводящие к тому, что болезнь может вспыхнуть в разном возрасте, а также факторы, влияющие на скорость ее течения, пока неизвестны.

И хотя развитие болезни у разных людей может в деталях отличаться, однако чаще всего заболевание начинается со слабости в руках и ногах, расстройств речи, мышечных судорог, а также с появления проблем в двигательном аппарате. Когда же начинается атрофия дыхательных мышц, больного переводят на стационарное лечение, сводящееся в основном к искусственной вентиляции легких.

О происхождении бокового амиотрофического склероза почти ничего неизвестно. Поэтому, чтобы выяснить это, предложено множество самых разных гипотез. Среди них: инфекции, наследственность, сбои в работе иммунной системы и нарушения химического равновесия в организме, влияние токсичных веществ и даже недостаточное питание. Причем этот перечень причин можно было бы продолжить. Но вот что именно является тем рычагом, который запускает патологический процесс, пока для ученых остается загадкой.

Правда, определенный сдвиг в решении этой проблемы произошел в 1993 году, когда был обнаружен ген, имеющий отношение к одной из форм наследственного БАС. Он отвечает за синтез супероксид-дисмутазы – фермента, защищающего клетки от свободных радикалов. В ходе дальнейших исследований было открыто еще более 100 мутаций в гене фермента, которые могли стать причиной БАС.

В некоторых лабораториях были также получены данные о том, что дегенерация двигательных нейронов развивается по специфическому механизму, который не наблюдается у других нейронов.

У этого типа нервных клеток необычайно длинный аксон – основной отросток, отходящий от тела нейрона: у высокорослых людей он может достигать длины в один метр. Этот аксон на конце разветвляется, и каждая из образовавшихся «веточек» вступает в контакт с мышечной клеткой. Структура, при помощи которой осуществляется функциональная связь нервных клеток друг с другом и с другими клетками, называется синапсом.

Так вот, довольно продолжительное время ученые были уверены, что различные элементы двигательных нейронов не только одновременно отмирают, но и происходит это у них одинаковым способом.

Однако в последнее время было показано, что гибель каждой нервной клетки происходит индивидуальным, отличным от других нейронов, способом. В ходе этого процесса тело нейрона подвергается саморазрушению, или апоптозу. Оно распадается на части, которые окружаются мембранными оболочками и выводятся из организма. В то же время разрушение аксона происходит по другому пути, а синапса – по третьему.

Последние исследования показали, что в случае БАС нервные клетки начинают разрушаться в области синапсов. По этой причине в настоящее время все усилия специалистов направлены на поиски средств, которые могли бы защитить от разрушения именно эти структуры, а не тела клеток.

 

УБИЙЦЫ СОБСТВЕННОГО ОРГАНИЗМА

Как известно, иммунная система обладает уникальной способностью отличать ткани и клетки, которые образуют данную особь, от чужеродных агентов, в нее проникших. И, естественно, они этих «лазутчиков» пытаются нейтрализовать.

Но иногда случается так, что иммунные клетки вдруг перестают узнавать своих собратьев по организму и начинают их тоже уничтожать, то есть вырабатывают антитела к антигенам собственных клеток, вызывая патологические нарушения в собственных органах. Такая ситуация становится причиной возникновения аутоиммунных заболеваний.

Причины возникновения таких внезапных сбоев в иммунитете до конца не изучены, однако предполагается, что у большинства людей иммунная система постоянно производит антитела, убивающие клетки собственного организма. Но у здоровых людей этот процесс все время контролируется, препятствуя возникновению болезненных явлений.

Кстати, об аутоиммунных заболеваниях во всеуслышание заговорили лишь в 50-е годы прошлого столетия. И, естественно, с этого момента их стали очень тщательно изучать. В результате многочисленных исследований было установлено, что многие хорошо известные болезни имеют аутоиммунную природу. Это – рассеянный склероз, сахарный диабет и некоторые другие патологии, среди которых и целый ряд воспалительных заболеваний, появление которых другими причинами, кроме как аутоиммунными процессами, объяснить очень сложно.

Странные пертурбации в защитной системе организма, ведущие к появлению аутоиммунных клеток, могут быть связаны с нарушениями в любом звене иммунной системы.

Так, было установлено, что у больных, страдающих ревматоидным артритом, в организме содержится повышенное количество В-клеток особого типа, так называемых CD5. Они, как выяснилось впоследствии, синтезируют специфические антитела, которые соединяются с ДНК, образуя особые ревматоидные факторы.

Аутоиммунные заболевания могут также возникать при переизбытке или недостатке в организме других клеток иммунной системы. Например, Т-клеток, которые заняты в организме тем, что отличают «свое» от «чужого». А значит, играют важную роль в предотвращении аутоиммунных заболеваний.

Так вот, оказалось, что у больных с такими заболеваниями Т-клетки плохо функционируют, и в этом случае иммунная система не в состоянии правильно распознать, где «свои», а где «чужие» антигены.

Нередко у людей с аутоиммунными заболеваниями понижено как количество Т-клеток, так и их активность. В то же время, снижение функции Т-клеток порой наблюдается и у вполне здоровых людей. Отсюда следует, что аутоиммунные заболевания могут провоцировать и другие факторы.

Но вот почему одни люди подвержены аутоиммунным болезням, а другие, находящиеся с ними в близком родстве, нет – пока остается трудноразрешимой задачей иммунологии.

Скорее всего, появление этих заболеваний обусловлено совместным действием нескольких факторов. И, возможно, что первостепенную роль в этом процессе играет наследственная предрасположенность.

Показано, что у людей, отягощенных подобным генетическим грузом, развитие заболевания могут вызвать самые разные причины. Например, бактериальные или вирусные инфекции, неправильное питание, стрессовые ситуации, физические и психические травмы, чрезмерное воздействие ультрафиолетового излучения на ткани и т. д.

При этом женщины оказываются более уязвимыми, чем мужчины. Это говорит о том, что возникновение аутоиммунных заболеваний может быть связано и с гормональным фоном организма.

Возможно, что аутоиммунные заболевания появляются в результате нарушения целостности тканевых барьеров, которые в нормальных условиях служат надежной границей между некоторыми органами и тканями и кровью. Это значит, что эти структуры должным образом защищены от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина.

А так как здоровые антигены этих тканей в кровь не попадают, по этой причине вилочковая железа и не принимает участия в уничтожении лимфоидных клеток, которые занимаются тем, что уничтожают эти ткани. И до тех пор, пока тканевой барьер между определенным органом и кровью нормально функционирует, аутоиммунных явлений в организме не происходит.

Некоторые специалисты считают, что одной из причин аутоиммунных заболеваний может быть чрезмерное усиление иммунных реакций организма на поступающие извне агенты или же сбои в работе тимуса, касающиеся определенных ответов на внеорганизменные сигналы и агенты.

Итак, аутоиммунное заболевание может возникнуть при совместном воздействии на организм нескольких факторов. А отсюда следует вывод, что, возможно, большое разнообразие этих болезней как раз и обусловлено совокупностью различных факторов.

 

БОЛЕЗНИ… С «ДУШКОМ»

Реакция католической церкви на разводы всегда была крайне негативной. И, тем не менее, даже из этого, казалось бы, незыблемого правила тоже были исключения, когда церковь шла на уступки и позволяла расторгнуть брак. Но для этого должны были быть весьма веские причины. Одной из них является болезнь носа, известная как озена, или зловонный насморк.

Появляется это во всех отношениях неприятное заболевание тогда, когда разрушаются эпителиальные ткани, а также костные стенки внутренних пазух носа. Сопровождаются эти невероятные патологии выделением секрета, который вскоре засыхает, образуя зловонные корки. Причем исходящий от больных запах настолько сильный, что его очень отчетливо слышат все, кто находится рядом с больным. В то же время сам больной его не ощущает, поскольку обонятельная область у него тоже атрофирована.

Конечно, больной, пусть даже и не чувствующий исходящий от него запах, хорошо видит неприязненную реакцию людей на свое появление, поэтому старается как можно реже появляться в общественных местах. И, как следствие такого образа жизни, у него постепенно меняется психика, появляется тяжелое, подавленное состояние.

Зловонный насморк – заболевание, хорошо известное с давних времен и практически во всех странах. Правда, на земном шаре все же есть такие места, где это заболевание никогда не регистрировалось. Например, австралийский и африканский континенты.

Однако, как это ни парадоксально, тех негров, которые переселились с африканского континента в Бразилию или, предположим, в Центральную Америку, озена «обходит стороной». Кстати, не болеет ею и местное негритянское население. С другой стороны, в мире есть такие места, где озена фиксируется чаще средней статистической величины: например, в Европе – это Испания и Греция, а в Азии – Китай и Япония.

Характерны для этой болезни и половые предпочтения. Например, известно, что чаще всего озена поражает женщин. Причем проявляется заболевание обычно уже в молодые годы и растягивается на всю жизнь. И лишь во время беременности и кормления ребенка, а также в старческом возрасте симптомы ее заметно ослабевают.

Однако, несмотря на то, что об озене знают давно, о чем уже говорилось выше, причины, провоцирующие ее возникновение, до сих пор остаются невыясненными, хотя на этот счет имеется несколько гипотез.

Например, согласно одной из них, озена появляется в основном у людей с хорошо развитыми носовыми ходами. И, скорее всего, объясняется это тем, что циркулирующий по носовым каналам воздух «иссушает» эпителий и в конце концов приводит к его перерождению.

Правда, в эту гипотезу не вкладывается тот факт, что у африканцев с их широкими носами, болезнь отсутствует, в то время как у испанцев, имеющих узкие носы, болезнь получила широкое распространение.

Авторы еще одной гипотезы попытались связать появление озены с неким неизвестным инфекционным заболеванием. Породил же эту версию случай, когда зловонный насморк «подхватили» прачки, занимавшиеся стиркой белья больных озеной. В какой-то период врачи даже стремились выделить возбудителя этой болезни. Но в ходе многочисленных экспериментов было твердо доказано, что озена – это не инфекционное заболевание.

Всего же к настоящему времени предложено около дюжины гипотез, авторы которых пытаются найти механизмы, с помощью которых можно объяснить возникновение озены. Предполагается, что озену провоцируют воспалительные и авитаминозные процессы, сбои в эндокринном фоне организма, а также другие изменения в биохимических и физиологических процессах систем органов и тканевых структур. Правильно это или нет, но в настоящее время многие патологи и физиологи считают, что провоцируют озену нарушения питательной функции полости носа, а также сбои в ее нервной регуляции.

Ну, а поскольку нет четкой теории, то нет и эффективных средств избавления от этого недуга. Поэтому даже в наше время при лечении озены в основном удаляют корки и устраняют зловонный запах. Достигается же это освежением влагой носовых раковин лечебными препаратами, размягчением и удалением корок…

При другой болезни от человека с самого раннего детства постоянно пахнет… несвежей рыбой. Причем избавиться от этого запаха не помогают даже самые современные гигиенические средства.

В основе этой, по сути, экзотической форме болезни, когда от человека исходит неприятный потовый запах, присутствуют четкие генетические основы. Кстати, ученые установили не только этот факт, но и обнаружили изменение гена, в результате которого прекращается сборка одного из ферментов печени, называемого учеными ФМО-3.

В здоровом организме этот фермент расщепляет газообразное вещество триметиламин, который и обладает запахом рыбного рассола.

Если же случится так, что от обоих родителей ребенок получит по одному «больному» гену, он, по сути, становится носителем селедочного «аромата»: не подвергшийся реакциям расщепления триметиламин будут выделять все поры на поверхности кожи.

Как и в случае с озеной, во все времена болезнь превращала таких людей в одиноких и несчастных изгоев общества. Но теперь, поскольку генетики нашли ключ к разгадке этой болезни, не за порогом и ее лечение…

В 1996 году в одном из номеров самого популярного английского журнала «The Lancet» было рассказано о 29-летнем молодом человеке, у которого неожиданно появились жалобы на то, что его палец, который пять лет назад он уколол куриной костью, стал издавать неприятный запах.

И хотя данной проблемой занимались известные британские врачи, причину зловония так и не удалось выяснить. Предположение о том, что всему виной неизвестная инфекция, было отвергнуто, поскольку выделить бактерии или вирусы, вызывающие странное заболевание, из тела больного так и не удалось. Современные антибиотики также пациенту не помогали. И пока врачи искали средство против странного заболевания, болезнь вдруг исчезла сама по себе.