Рабочая группа Междисциплинарного совета по нарушениям развития и обучения разработала современную классификацию неврологических нарушений развития, связанных с участием в отношениях и общением (далее — NDRC). В группу входят Серена Уидер, Луа Блэк, Гриффин Дойл, Барбара Данбар, Барбара Калмэнсон, Лори-Жан Пелокин, Рики Робинсон, Руби Салазар, Рик Соломон, Розмари Уайт, Молли Ромер Уиттен и Стэнли Гринспен. Более подробное описание этого диагностического подхода приводится в издании «Междисциплинарный совет по нарушениям развития и обучения — Диагностический справочник по младенческому и раннему детскому возрасту, Комиссия по диагностической классификации 2005» [ICDL-DMIC Diagnostic Classification Task Force, 2005], кратким изложением которого является настоящее приложение.

 

Введение

К числу неврологических нарушений развития, обусловливающих проблемы в отношениях и коммуникации (NDRC), относятся нарушения в социальной сфере, в формировании языковых навыков, когнитивной деятельности, обработки сенсорной и двигательной информации. В эту категорию входят нарушения, которые раньше обозначались термином «мультисистемные нарушения развития», и были описаны в книгах «Младенчество и ранний детский возраст» [Greenspan, 1992] и «Диагностическая классификация: 0–3» (DC 0–3) [Diagnostic Classification Task Force, 1994]. Кроме того, сюда относится и определенная в «Руководстве по диагностике и статистике психических расстройств DSM-IV-R» категория первазивных расстройств развития, которые также рассматриваются как расстройства аутистического спектра. Основное отличие NDRC от более ранних концепций состоит в том, что с помощью этой системы специалист может более точно определить подтип нарушения, связанного с участием в отношениях и общением, в контексте общего уровня социальной, интеллектуальной и эмоциональной деятельности и соответствующего индивидуального профиля регуляции и обработки сенсорной и двигательной информации. Это помогает проводить различие между профилями детей, которых обычно относят к категории детей с РАС, и выявлять вариации среди детей с одинаковым диагнозом. Эти различия необходимо определять как при выработке терапевтической программы, так и в исследовательских целях.

По сравнению с определением мультисистемных нарушений развития в DC 0–3 и общих расстройств развития в DSM-IV-R новая система расширена и учитывает полный спектр нарушений способности вступать в отношения, общаться и мыслить. Таким образом, можно точнее передать индивидуальные варианты отклонений у младенцев и детей младшего возраста, которые демонстрируют общие признаки проблем на уровне вступления в отношения, общения на довербальном и вербальном уровне, а также творческого и абстрактного мышления. У таких детей обычно наблюдается одна из разновидностей энцефалопатии (т. е. непрогрессирующего нарушения центральной нервной системы), которая препятствует ожидаемому развитию этих базовых способностей. Но дети, попадающие в эту широкую категорию, очень различаются по своим способностям вступать в отношения, общаться и мыслить, а также базовым способностям к обработке сенсорной информации (например, некоторые дети слишком остро реагируют на раздражители, а другие слишком слабо; у одних относительно хорошая визуальная память, а у других относительно слабая). Поэтому мы считаем, что необходима как можно более широкая концептуальная система, чтобы в ее рамках можно было описать весь спектр индивидуальных различий.

При взгляде на этот спектр (т. е. на все возможные подтипы) мы обнаруживаем множество путей биологического и общего развития, которые связаны с расстройствами такого рода. Например, нарушения связи между аффектом, восприятием и движением и вытекающие отсюда затруднения с участием в отношениях, общением и мышлением могут быть следствием различных особенностей неврологического развития, каждое из которых имеет определенную генетическую причину или является конституциональной особенностью индивида. Поэтому мы вводим широкую категорию NDRC, которая должна помочь в научных исследованиях, при проведении диагностики и в клинической терапии.

Как следует из вышесказанного, NDRC лучше всего рассматривать с точки зрения биопсихосоциальной модели развития. Приложение концепции DIR к NDRC позволило разработать систему классификации, которая дает возможность описывать индивидуальные подтипы на основе более глубокого понимания путей развития, которые ведут к нарушению способностей вступать в отношения, общаться и мыслить. В число этих путей развития входят нарушения в отдельных областях обработки информации:

• Обработка слуховой информации и языковые навыки: как мы воспринимаем, усваиваем и выражаем информацию.

• Двигательное планирование и выполнение последовательных движений и действий: как мы действуем в соответствии с нашими идеями или в соответствии с тем, что мы видим и слышим.

• Обработка визуально-пространственной информации: способность воспринимать и понимать то, что мы видим.

• Сенсорная модуляция: способность настраивать и регулировать поступающие к нам ощущения.

Мы предлагаем четыре типа NDRC для классификации самых распространенных профилей, которые мы наблюдали у детей с серьезными нарушениями способности вступать в отношения, общаться и мыслить. В описании каждого типа выделяются различные признаки, но необходимо помнить, что все эти типы и связанные с ними признаки составляют континуум. Когда ребенок проходит терапию и демонстрирует прогресс, мы наблюдаем как движение в рамках каждого типа, так и движение от одного типа к другому. Каждый из типов описан ниже. В описаниях перечислены основные свойства и качество отношений и функционирования, но эти перечисления не претендуют на полноту.

 

Типы NDRC

 

Тип I. Раннее символическое мышление

У детей с расстройствами типа I частично развиты способности проявлять совместное внимание, входить в контакт, завязывать двустороннее эмоциональное общение и вместе со взрослым решать проблемы. До проведения терапии им сложно поддерживать непрерывный ноток эмоционального взаимодействия, и они способны открывать и закрывать лишь от четырех до десяти коммуникативных циклов (двустороннего взаимодействия со взрослым) подряд. Эти дети часто демонстрируют навязчивое повторение действий и некоторую степень погруженности в себя. При первичном обследовании наблюдаются островки символического мышления, основанные на памяти, например, ребенок дает названия картинкам или повторяет заученные сценарии, но не демонстрирует ожидаемого в его возрасте диапазона эмоций, ему сложно совмещать символическое мышление с другими базовыми способностями развития и участвовать в нескольких процессах одновременно.

При проведении комплексной терапевтической программы (см. главу 20) с акцентом на непрерывный поток эмоционального взаимодействия, творческое использование идей (см. главы 7 и 8) и развитие двигательного планирования, сенсорной модуляции и визуально-пространственного мышления такие дети часто быстро переходят от навязчивого повторения действий и погруженности в себя к устойчивой контактности, эмоциональному взаимодействию и реактивному мышлению. При взаимодействии спонтанно используется речь и поддерживается поток взаимодействия для общения на уровне двустороннего решения проблем, порождения идей и установления связей между идеями. Даже при задержке в развитии языковых навыков ребенок способен выстраивать последовательности сложных жестов (знаков) и использовать игрушки для выражения символических идей, пока он как следует не освоит речь с упором на эмоциональное взаимодействие и творчество. Тогда ребенок сможет перейти к абстрактному и рефлексивному уровню символического мышления. Эти навыки позволят ему вступать в нормальные отношения со сверстниками и участвовать в обычных детских занятиях (см. главы 9 и 10).

В конце концов, после надлежащей терапии дети с расстройствами типа I обычно способны полноценно учиться по обычной школьной программе. Часто ребенку временно требуется помощник, который поможет ему справиться с нарушениями регуляции и обработки сенсорной информации и связанными с ними расстройствами внимания. Кроме того, поскольку учебные навыки и способности к абстрактному мышлению зависят от способностей к обработке информации, ребенку может потребоваться педагогическая терапия для коррекции отдельных проблем с обучением.

 

Тип II. Целенаправленное решение задач

Дети с расстройствами типа II при первичном осмотре (обычно в возрасте от двух до четырех лет) демонстрируют существенные ограничения на уровне третьей и четвертой базовой способности развития: целенаправленного двустороннего досимволического общения и общения для социального решения проблем. На этих уровнях дети лишь изредка участвуют в общении и могут закрывать от двух до пяти коммуникативных циклов подряд. У них наблюдаются лишь островки символической деятельности, если не считать воспроизведения нескольких заученных текстов из любимых мультфильмов или телешоу. Их контакты изначально обладают обобщенным эмоциональным качеством. Их профили часто характеризуются нарушениями обработки информации в нескольких областях.

Им требуется комплексная программа с акцентом на развитие двустороннего эмоционального взаимодействия, совместного решения проблем и инициативы, а также коррекцию различных способностей в области обработки сенсорной и двигательной информации (см. главы 6 и 7). Со временем они могут научиться входить в контакт с подлинной теплотой и удовольствием. Они мало-помалу, но устойчиво развивают способности к целенаправленному взаимодействию и совместному социальному решению проблем, а также учатся инициировать и поддерживать непрерывный поток эмоционального взаимодействия. Медленное наращивание этого непрерывного потока мешает здоровому развитию способностей к использованию символов: они улучшаются, но при этом основой для развития речи и участия в ролевых играх часто служит воспроизведение книг и видеозаписей. Эти дети не демонстрируют характерную для их возраста глубину и разнообразие эмоций, их способности к абстрактному мышлению ограничены и сосредоточены на жизненных потребностях. По мере того как эти дети постепенно осваивают новые навыки, они начинают порождать идеи и могут даже начать устанавливать связи между идеями в ограниченных сферах их интересов. Обычно они постепенно становятся все более контактными, счастливыми и общительными.

Хотя многие дети в этой группе демонстрируют устойчивый прогресс, большинство из них неспособны заниматься в обычном классе, где находится много детей. Им подходит правильно организованное инклюзивное образование, либо интегративные программы, либо классы для детей с особенностями развития, в которых делается акцепт на развитии речи, а остальные дети активно общаются и умеют говорить.

 

Тип III. Неустойчивые контакты и целенаправленность

Дети этого типа поначалу очень замкнуты и погружены в себя. Их контакты с другими крайне обрывочны. Их способности к двустороннему общению ограниченны — они прибегают к нему, как правило, для удовлетворения конкретных потребностей или ради простых сенсорно-моторных ощущений (например, прыжков или щекотки). Они могут повторять или даже инициировать заученные действия для решения проблем, но их способности к совместному социальному решению проблем или к поддержанию непрерывного потока эмоционального обмена крайне малы или отсутствуют.

Многочисленные тяжелые нарушения в области обработки информации, в частности, серьезные расстройства обработки слуховой и визуально-пространственной информации и средние или тяжелые нарушения двигательного планирования, мешают им устанавливать постоянный поток целенаправленного общения и взаимодействия для решения проблем. При проведении комплексной программы с акцентом на вовлечение этих детей в процессы совместного внимания и целенаправленного эмоционального взаимодействия (на базовом уровне) в сочетании с серьезной работой над их способностями к обработке сенсорной информации и двигательному планированию, а также с развитием жестикуляционного и, по возможности, символического общения дети с расстройствами типа III могут более активно участвовать в тех отношениях и занятиях, которые доставляют им удовольствие, но способность поддерживать непрерывный поток эмоционального взаимодействия развивается у них очень медленно. С течением времени островки осмысленного и направленного на решение проблем досимволического поведения могут расширяться. Порой эти островки могут включать в себя использование слов, изображений, знаков и двух- или трехшаговые действия или жесты, направленные на сообщение о базовых потребностях. У таких детей может относительно хорошо развиться рецептивное понимание фраз, часто используемых в повседневных занятиях или подкрепляемых визуальными сигналами и жестами.

У некоторых детей данного типа встречается тяжелая диспраксия в сфере речевой моторики, и они либо не способны разговаривать, либо используют лишь несколько слов; но такие дети могут освоить несколько знаков или общаться при помощи изображений или любимых игрушек. Некоторые дети с тяжелыми нарушениями двигательного планирования демонстрируют гораздо более глубокое понимание своего мира, чем может казаться на первый взгляд, когда они осваивают использование изображений или иную символическую систему, или учатся печатать. При помощи терапевтической программы, в центре которой находится двусторонне значимое общение, они могут продемонстрировать прогресс или перейти в другой тип.

Таким детям требуются очень индивидуализированные педагогические подходы, но благодаря им они могут научиться читать слова и усваивать визуально-пространственные понятия. Очень важно, чтобы они участвовали в образовательных программах, которые способствуют социальной деятельности, завязыванию дружеских отношений и осмысленному общению.

 

Тип IV. Отсутствие целей и целенаправленности

Дети этого типа поначалу пассивны и замкнуты либо гиперактивны и обладают избыточной тягой к ощущениям; некоторые из них демонстрируют оба сочетания. У них серьезно нарушены способности к совместному вниманию и контактам с другими, если только они не вовлекаются в сенсорно-моторные игры. Обычно они демонстрируют крайне медленный прогресс. Им достаточно тяжело дается развитие языковых навыков передачи информации.

При проведении комплексной терапевтической программы, аналогичной той, что рекомендуется для детей с расстройствами типа III, и с особым вниманием к факторам, которые могут приводить к регрессу, нарушениям двигательного планирования и способности к разным видам общения (в том числе с помощью альтернативных средств коммуникации), дети с расстройствами типа IV могут вступать в теплые эмоциональные контакты и фрагментарные эпизоды взаимодействия с использованием жестов и подвижных игр; со временем они также могут научиться решать проблемы и задачи.

Некоторые дети учатся заканчивать определенные последовательности действий, что необходимо для участия во многих играх или для освоения навыков самообслуживания, например, одевания и чистки зубов. Многие способны делиться с другими удовольствием, которое они получают от целенаправленного использования своего тела, катаясь на скейтборде или на велосипеде, плавая или играя в мяч. Эти осмысленные занятия можно использовать для развития совместного внимания, контактности и целенаправленного решения проблем.

У детей этого типа самые тяжелые нарушения во всех областях обработки информации. У многих наблюдаются особые нарушения двигательного планирования, в том числе диспраксия в сфере речевой моторики. Поэтому они показывают очень неустойчивый прогресс. Тяжелее всего им даются языковые навыки передачи информации, двигательное планирование и сложное взаимодействие для решения проблем. У них бывают периоды прогресса и регресса. Не всегда известно, чем вызван регресс, но иногда кажется, что он связан с недостаточной приспособленностью окружающей ребенка обстановки к его индивидуальному профилю обработки информации.

Интенсивные Индивидуальные учебные занятия должны быть сосредоточены на развитии контактов и ранних форм двустороннего общения. Чтобы помочь таким детям сосредотачиваться, учиться и достигать прогресса, нужно использовать как визуальные, так и двигательные упражнения, а также эмоционально насыщенные ощущения.

 

Профиль регуляции и обработки сенсорной информации для каждого подтипа NDRC

Каждый подтип характеризуется не только навыками функционального, эмоционального и общего развития, но и определенным профилем регуляции и обработки сенсорной информации. В исследовательских целях этот профиль можно представить в упрощенном виде. Например, большинство детей с NDRC (включая расстройства аутистического спектра) демонстрируют нарушения языковых способностей и визуально-пространственного мышления, но очень различаются по уровню слуховой и визуально-пространственной памяти, а также способностям к двигательному планированию и сенсорной модуляции. Поэтому эти особенности, связанные со значимыми клиническими различиями и, скорее всего, с разными путями развития, необходимо выделять. Подтипы и профили регуляции и обработки сенсорной информации кратко охарактеризованы по каждому из этих параметров в таблицах В.1 и В.2.

Таблица В.1 Обзор клинических подтипов NDRC и связанных с ними профилей обработки двигательной и сенсорной информации

Тип I. Ограниченные способности к проявлению внимания и участию в отношениях, поочередному взаимодействию, а также к совместному социальному решению проблем и осмысленному оперированию понятиями и представлениями (т. е. с посторонней помощью ребенок способен участвовать в отношениях, взаимодействовать и даже использовать несколько слов, но не настолько последовательно и устойчиво, как ожидается от детей его возраста).

Дети, относящиеся к этому типу, обычно демонстрируют быстрый прогресс при проведении комплексной программы, которая приспосабливает эмоциональное взаимодействие к их индивидуальному профилю обработки двигательной и сенсорной информации.

Тип II. Ограниченные способности проявлять внимание и участвовать в отношениях; малочисленные поочередные эпизоды взаимодействия; слабые способности к совместному решению социальных задач и повторению некоторых слов.

Дети, относящиеся к этому типу, обычно демонстрируют устойчивый постепенный прогресс.

Тип III. Слабые способности проявлять внимание и участвовать в отношениях; при значительной посторонней помощи способны на несколько двусторонних поочередных эпизодов взаимодействий; часто неспособны повторять слова или оперировать понятиями, но иногда могут повторять несколько заученных (но не осмысленных) слов.

Дети, относящиеся к этому типу, часто демонстрируют медленный, но устойчивый прогресс, особенно в том, что касается близких отношений и умения участвовать в более длинных цепочках двустороннего взаимодействия. За долгое время они нередко осваивают отдельные слова и фразы.

Тип IV. Способности аналогичны типу III, но дети нередко демонстрируют регресс (утрату навыков). У них может наблюдаться большее число неврологических нарушений, таких как эпилепсия и выраженная мышечная гипотония.

Дети, относящиеся к этому типу, часто демонстрируют крайне медленный прогресс, которому можно поспособствовать, если выявить причины регрессивных тенденций.

Таблица В.2 Обзор профилей обработки двигательной и сенсорной информации

Дети с NDRC (в том числе дети с расстройствами аутистического спектра) часто очень различаются по уровню развития сенсорных реакций, обработки сенсорной информации и двигательного планирования. Эти различия могут быть полезны при диагностике и прогнозировании. Особенности ребенка можно кратко охарактеризовать так, как описано ниже. (Почти у всех детей с диагнозом NDRC наблюдаются отклонения в сфере языковых навыков и визуально-пространственного мышления.) Перечисленные комбинации охватывают те признаки, но которым дети часто отличаются друг от друга (более подробное описание см. в Диагностическом справочнике Междисциплинарного совета по нарушениям развития и обучения).

Сенсорная модуляция

• Склонен к обостренным реакциям на звуки и прикосновения (например, закрывает уши руками или выходит из себя при легких прикосновениях).

• Демонстрирует повышенное стремление к получению ощущений (например, активно стремится к прикосновениям, звукам и различным видам движения).

• Склонен к ослабленным реакциям на раздражители (например, чтобы привлечь его внимание, требуются очень энергичные голосовые или тактильные действия).

Двигательное планирование и последовательная организация действий

• Относительно силен в двигательном планировании и последовательной организации движений и действий (например, выполняет многошаговые последовательности действий — преодолевает полосы препятствий или строит сложные конструкции из кубиков).

• Относительно слаб в двигательном планировании и последовательной организации движений и действий (например, едва может совершать простые движения и склонен просто бросать кубики или производить другие одно- или двухшаговые комбинации действий).

Слуховая память

• Относительно хорошая слуховая память (запоминает или повторяет длинные пассажи из книг, телепередач, аудиозаписей и т. д.).

• Относительно слабая слуховая память (с трудом запоминает даже простые звуки или слова).

Визуальная память

Относительно хорошая визуальная память (склонен запоминать то, что видит, например, обложки книг, картинки и, со временем, слова).

• Относительно слабая визуальная память (с трудом запоминает даже простые изображения или предметы).