Грыжа пупочного канатика – тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени составляет от 20,1 % до 60 %.
Клиническая картина
Грыжа пупочного канатика имеет типичное внешнее проявление. При первом осмотре после рождения у ребенка обнаруживают в центре живота непокрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика. Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок, состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи – органы брюшной полости.
Классификация порока: небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см); 2 средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).
Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы:
1) неосложненные;
2) осложненные:
а) врожденной эвентрацией органов брюшной полости;
б) эктопией сердца;
в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);
г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.
Неосложненная грыжа пупочного канатикапокрыта влажными гладкими, сероватого цвета, растянутыми амниотическими оболочками. В первые часы после рождения оболочки настолько прозрачны, что можно видеть содержимое грыжи: печень, петли кишечника, желудок и другие органы.
Местами оболочка утолщена из—за неравномерного распределения вартонова студня, который обычно скапливается у вершины грыжевого мешка. В месте вхождения пупочных сосудов (вены и двух артерий) прощупывается плотная циркулярная борозда Амниотические оболочки переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки по краю «грыжевых ворот». Линия перехода имеет ярко—красную окраску (зона перерыва кожных капилляров), ширину до 2–3 мм.
В ряде случаев кожа распространяется на основании грыжи в виде кольца высотой до 1,5–2 см. Форма грыжевого выпячивания чаще бывает полушаровидной, шаровидной и грибовидной Небольшие грыжи пупочного канатика иногда напоминают расширенную пуповину.
При невнимательном осмотре ребенка в родильном доме подобная «пуповина» может быть перевязана вместе с находящимися там кишечными петлями.
Содержимым небольших грыж бывает кишечник. Общее состояние таких новорожденных не страдает. Грыжи средних размеров заполнены значительным количеством кишечных петель и могут содержать часть печени.
Дети обычно поступают в клинику в тяжелом состоянии, с выраженным цианозом, охлажденные. Новорожденные с большими грыжами пупочного канатика, как правило, плохо переносят транспортировку из родильного дома, и состояние их расценивается как тяжелое или крайне тяжелое.
В грыжевом мешке всегда определяется, кроме кишечника значительная часть печени. Объем грыжевого выпячивания заметно превышает размеры брюшной полости.
Осложнения грыж пупочного канатикаимеют своеобразную клиническую картину, носят врожденный или приобретенный характер.
Наиболее тяжелым осложнением является разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости петлями кишечника.
Среди поступающих в клинику детей с этим видом осложнения выделены две основные группы:
1) с внутриутробной врожденной эвентрацией характеризующейся измененными выпавшими кишечными петлями – они покрыты фибринозным налетом, стенки отечны, сосуды брыжейки расширены. Дефект брюшной стенки, как правило небольших размеров (3–5 см), края его ригидны, кожа частично переходит в остатки амниотических оболочек пупочного канатика;
2) с «акушерской» врожденной эвентрацией, возникшей в связи с частичным разрывом оболочек во время рождения ребенка с большой грыжей пупочного канатика. Оболочки повреждаются обычно у основания грыжевого выпячивания. Выпавшие кишечные петли вполне жизнеспособны, видимых признаков перитонита нет (серозная оболочка блестящая, чистая, фибринозные налеты не определяются). Детей с врожденной эвентрацией обычно доставляют в клинику в первые часы после рождения. Общее состояния их крайне тяжелое. Эктопия сердца встречается у детей с большими грыжами пупочного канатика. Диагностика порока несложна, так как при осмотре отчетливо определяется в верхней части грыжи под амниотическими оболочками пульсирующее выпячивание – смещенное сердце.
Сочетанные пороки развития в большинстве своем не изменяют общего состояния новорожденного и не нуждаются в экстренном хирургическом вмешательстве (расщелины лица, уродства конечностей и др.).
Однако часть сочетанных врожденных заболеваний затрудняет или делает невозможным оперативное лечение грыжи пупочного канатика.
Неполное обратное развитие (незаращение) желточного протокавыявляется при первом внимательном осмотре грыжевого выпячивания: у основания пупочного остатка определяется кишечный свищ с ярко—красными краями вывернутой слизистой оболочки. Диаметр его обычно не превышает 0,5–1 см. Из отверстия периодически выделяется меконий, который загрязняет и инфицирует окружающие ткани.
Экстрофия мочевого пузырянередко сочетается с грыжей пупочного канатика. При наличии этих пороков брюшная стенка отсутствует почти на всем протяжении – в верхнем отделе она представлена грыжевым выпячиванием, оболочки которого непосредственно переходят в слизистую расщепленного мочевого пузыря и уретры.
Врожденная непроходимость кишечника– наиболее «коварный», с диагностической точки зрения, сочетанный порок развития.
Чаще наблюдается высокая непроходимость, обусловленная атрезией двенадцатиперстной кишки или нарушением нормального поворота средней кишки. Упорная рвота с желчью, возникающая к концу первых суток после рождения, позволяет заподозрить наличие этого заболевания. При низкой непроходимости первый признак – задержка мекония. Рентгенологическое обследование уточняет диагноз.
Тяжелые врожденные пороки сердцарезко ухудшают общее состояние новорожденного и выявляются по соответствующему комплексу клинических признаков.
Гнойное расплавлениеповерхностных оболочек грыжевого мешка неизбежно наступает в тех случаях, когда ребенок не был оперирован в первые сутки после рождения. У таких детей грыжевое выпячивание представляет собой грязно—серую гнойную рану со слизистым отделяемым и участками некроза в виде темных сгустков.
Воспалительные изменения в первые дни распространены только на поверхностные слои грыжевого мешка (амнион, варто—нов студень), и явленя перитонита не выявляются. Общее состояние новорожденного обычно бывает тяжелым, температура тела повышена, выражены явления интоксикации. Анализы крови показывают значительный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево и анемию.
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое обследование новорожденного с грыжей пупочного канатика проводят с целью уточнения характера содержимого грыжевого выпячивания и выявления сочетанных аномалий.
На обзорных снимках, произведенных при вертикальном положении ребенка в двух взаимно перпендикулярных проекциях отчетливо видны петли кишки и размер выступающего в грыжевое выпячивание края печени.
Равномерное заполнение газом кишечных петель исключает врожденную непроходимость. Выявленные горизонтальные уровни в желудке и двенадцатиперстной кишке дают основание диагностировать высокую врожденную непроходимость. Наличие широких множественных уровней позволяет заподозрить низкую непроходимость. Для уточнения диагноза проводят ирригографию.
Лечение
Основным методом лечения грыжи пупочного канатика является немедленная операция. Ребенок непосредственно из рук акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыжи не воспалены, тонкие, нежные – они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично.
Промедление с госпитализацией вызывает ухудшение общего состояния ребенка, значительное инфицирование грыжевых оболочек, спаяние их с подлежащими органами, в первую очередь с печенью.
Оперативное лечение. Основная цель операции – вправление органов в брюшную полость, иссечение оболочек грыжевого мешка и закрытие дефекта передней брюшной стенки. Выбор рационального метода хирургического вмешательства зависит от величины грыжи, имеющихся осложнений и наличия таких сочетанных пороков развития, которые одновременно нуждаются в срочной коррекции.
Предоперационную подготовкуследует начинать с момента рождения ребенка. Сразу после обычного туалета новорожденного на грыжевое выпячивание накладывают салфетки, смоченные теплым раствором антибиотиков.
В случаях врожденного разрыва оболочек с эвентрацией внутренних органов последние закрывают многослойным марлевым компрессом, обильно смоченным теплым 0,25 %-ным раствором новокаина с антибиотиками.
Ребенка заворачивают в стерильные пеленки и обкладывают грелками. Подкожно вводят витамин К и антибиотики. При поступлении в хирургическое отделение больного помещают в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Перед операцией через тонкий зонд промывают желудок. В прямую кишку ставят газоотводную трубку.
Длительность подготовки не должна превышать 1–2 ч. За это время проводят необходимые исследования, согревают больного, повторно вводят антибиотики, сердечные средства. Дети с грыжами, осложненными разрывом оболочек, или с выявленным каловым свищом, требуют немедленной доставки в операционную и срочного начала операции. Перед вмешательством всем детям назначают соответствующую медикаментозную подготовку к анестезии и ставят аппарат внутривенного капельного вливания У этой группы больных все внутривенные инфузии как во время операции, так и после нее следует проводить только в сосуды бассейна верхней полой вены в связи с тем, что в процессе вмешательства отток из нижней полой вены может нарушиться.
Обезболивание– всегда эндотрахеальный метод. Самые большие трудности возникают при введении наркоза в период погружения грыжевого содержимого в брюшную полость. Попытка перехода на самостоятельное дыхание в момент повышения вну—трибрюшного давления при вправлении грыжи не должна предприниматься, так как это ухудшает состояние ребенка и не позволяет оценить его адаптацию к новой ситуации.
Оперативное лечение неосложненных грыж пупочного канатикаимеет свои особенности, которые зависят от размера грыжевого выпячивания и его формы.
У новорожденных с грыжами пупочного канатика брюшная полость развита нормально, и вправление во время операции внутренностей из грыжевого выпячивания не может вызвать осложнений так же, как и ушивание сравнительно малых размеров дефекта передней брюшной стенки. Этим детям проводят одномоментную радикальную операцию.
Новорожденные с грыжами средних размеров в большинстве своем подлежат одномоментной радикальной операции. Однако у части из них (особенно у недоношенных II степени) вправление внутренних органов и особенно ушивание дефекта апоневроза сопровождается чрезмерным повышением внутрибрюшного давления из—за сравнительно малых размеров брюшной полости и наличия в грыжевом мешке части печени.
Объективным критерием возможности одномоментной коррекции грыжи может быть только сопоставление динамики давления в верхней и нижней полых венах.
Если в процессе погружения органов давление в нижней полой вене прогрессивно растет (для измерения давления до операции ребенку производят венесекцию большой подкожной вены бедра с введением катетера на 5–6 см), а в верхней полой вене (катетеризация по Сельдингеру) падает до нуля или также увеличивается до уровня давления в нижней полой вене, то глубина погружения кишечника и печени в брюшную полость должна быть сведена к минимуму.
Хирургу необходимо изменить план операции, закончив ее первым этапом двухмоментной методики.
Оперативное лечение новорожденных с большими грыжами пупочного канатика представляет значительные трудности и прогноз до последнего времени остается крайне тяжелым. Это связано с тем, что брюшная полость у таких детей очень мала, и в нее при радикальной операции не может быть вправлено содержимое грыжи (часть печени, кишечные петли, иногда селезенка).
Насильственное погружение внутренностей неизбежно вызывает повышение внутрибрюшного давления и сопровождается тяжелыми осложнениями:
1) нарушение дыхания из—за смещения диафрагмы и органов средостения;
2) сдавление нижней полой вены с последующим затруднени ем оттока крови;
3) сдавление кишечных петель и желудка, вызывающее частичную непроходимость.
Перечисленные осложнения для новорожденного настолько тяжелы, что обычно ведут к смерти в период от нескольких часов до двух суток после операции.
В связи с этим при лечении детей с большими грыжами пупочного канатика может быть применена только двухмоментная операция, которая позволяет избежать перечисленных осложнений.
Недоношенные новорожденные с массой тела до 1,5 кг (III степень), имеющие средние и большие грыжи, подлежат консервативным методам лечения. Только в случае осложнения разрывом оболочек и эвентрацией внутренних органов следует проводить попытку хирургической коррекции порока.
Оперативное лечение осложненных грыж пупочного канатика является чрезвычайно трудной задачей. Новорожденные с внутриутробным разрывом оболочек грыжи и эвентрацией внутренних органов поступают в хирургическую клинику, как правило, в первые часы после рождения. Состояние детей этой группы крайне тяжелое из—за развивающегося перитонита и охлаждения выпавших кишечных петель.
Объем хирургического вмешательства изменяется в связи с выявленными у ребенка сочетанными пороками. Операция может осложниться в связи с наличием неполного обратного развития (незаращение) желточного протока.
В редких случаях, при больших грыжах пупочного канатика, встречаются множественные комбинированные пороки пищеварительного тракта, создающие крайние трудности в планировании хирургического вмешательства.
Выбор метода операции осуществляется индивидуально, однако основным и обязательным принципом является первоочередное устранение порока развития, не совместимого с жизнью ребенка.
Послеоперационное лечение. Характер послеоперационного лечения зависит от общего состояния ребенка, его возраста и метода оперативного вмешательства.
Всем детям в первые 2–3 суток после операции проводят продленную перидуральную анестезию, создают возвышенное положение.
В кувез постоянно подается увлажненный кислород. Назначают антибиотики широкого спектра действия (5–7 дней), сердечные средства (по показаниям) и физиотерапию. Производят 1–2 раза в неделю трансфузии крови или плазмы.
Детей с небольшими и средними грыжами кормить через рот начинают спустя 6 ч после операции (в более тяжелых случаях – через 10–12 ч), дозированно по 10 мл через 2 ч, прибавляя с каждым кормлением по 5 мл. Дефицит жидкости восполняют капель—но внутривенно. К концу 2–х суток ребенок должен получать нормальное (по массе тела и возрасту) количество грудного молока к груди прикладывают на 3–4–й день. Кожные швы снимают на 8—10–е сутки.
Детям с грыжами больших размеров после I этапа двухмо—ментной операции проводят парентеральное питание в течение 48 ч. С начала 3 дня начинают давать через рот 5–7 мл 5%-ного раствора глюкозы, затем – сцеженное грудное молоко каждые 2 ч по 10 мл.
Общее суточное количество жидкости, вводимойper osи внутривенно, не должно превышать возрастную дозировку с учетом массы тела ребенка. Постепенно увеличивая количество грудного молока, к 8–му дню ребенка переводят на нормальное кормление (сцеженным молоком). К груди матери прикладывают на 12–14–й день.
Детям ежедневно проводят контрольные перевязки и тщательный уход за раной. Швы снимают на 9—12–й день в зависимости от степени натяжения краев операционной раны.
В случаях оперативных вмешательств на кишечнике ребенку назначают режим питания, показанный после резекции кишки у новорожденного.
Самой существенной проблемой ведения послеоперационного периода при I этапе двухмоментного вмешательства или радикальной коррекции является адаптация ребенка к высокому внутрибрюшному давлению. Способствует этой адаптации комплекс мероприятий, который включает в себя оксигенобаротерапию, продленную перидуральную блокаду и позднее начало кормления ребенка. У недоношенных детей после I этапа коррекции больших грыж при появлении еще на операционном столе признаков нарушения кровообращения в нижних конечностях целесообразно в течение 2 суток применять продленную назотрахеальную интубацию. Она сокращает мертвое пространство и уменьшает нарушения вентиляции, возникшее вследствие высокого стояния диафрагмы и ограничения ее подвижности. Оксигенотерапию необходимо проводить в тех же случаях повторными сеансами каждые 12–24 ч в течение 12 суток.
Осложнения в послеоперационном периоде. Повреждение в момент операции внутренней пластинки оболочек грыжи (бессосудистой брюшины) может привести к спаечному процессу и развитию непроходимости (обычно через 3–4 недели после операции).
Подобное осложнение можно предупредить назначением с первых дней после операции противоспаечной терапии. Осложнение проявляется периодическим нерезким беспокойством ребенка. Возникает рвота, которая носит упорный характер. Через кожу брюшной стенки (грыжевого выпячивания) видна перистальтика кишечных петель. Стул может быть, но скудный, затем отхождение кала прекращается. Характерным является постепенное нарастание симптомов непроходимости. Контрастное исследование желудочно—кишечного тракта помогает установлению диагноза: длительная задержка (4–5 ч) введенного через рот йодолипола указывает на непроходимость. В таких случаях показаны лапаро—томия и ликвидация непроходимости.
Консервативное лечение. Консервативная методика слагается из общеукрепляющих мероприятий и местного лечения.
Общеукрепляющие мероприятия. Кормление сцеженным грудным молоком строго по норме. С 8—10–го дня жизни, когда ребенок достаточно окрепнет, прикладывают к груди матери (обязательны контрольные взвешивания). Если ребенок вяло сосет или бывает рвота, дефицит жидкости восполняют внутривенным введением растворов глюкозы, плазмы крови, альбумина витаминов.
Со дня поступления начинают вводить антибиотики широкого спектра действия. Смена антибиотиков необходима через 6–7 дней в зависимости от результатов посева гнойного отделяемого и чувствительности микробов (начиная со 2–го курса вводят нистатин). Антибиотики отменяют после появления грануляций и очищения раны от некротических налетов (15–20 дней).
Местное лечение. Ребенку ежедневно производят смену мазевых повязок и туалет грыжевого выпячивания. Снятие повязки и обработка раны требуют большой осторожности из—за опасности разрыва оболочек. Участки поверхностного некроза амниотической оболочки отходят самопроизвольно, и затем начинают появляться грануляции, идущие от периферии к центру. Очищению раны способствуют электрофорез с антибиотиками и облучение раны во время перевязок ультрафиолетовыми лучами.
После появления грануляций (7—10–й день лечения) применяют ежедневные гигиенические ванны. Краевая эпителизация и рубцевание ведут к уменьшению размеров грыжевого выпячивания. Этому способствует тугое бинтование, применяемое в процессе лечения. Рана заживает к 40–50–му дню после рождения ребенка.
Образовавшуюся в результате консервативного лечения вентральную грыжу ликвидируют оперативным путем, так же как при двухмоментной операции, в возрасте после первого года.