Анкилозирующий спондилоартрит (АС) — хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника (Насонов Е. Л., 2008).
АС — серонегативный спондилоартрит, с поражением суставов осевого скелета: межпозвонковых, реберно-позвоночных, межреберных, крестцово-подвздошных, поперечных отростков грудных позвонков с обызвесвлением продольных связок, несимметричным олигоартритом, преимущественно нижних конечностей, с развитием энтезитов, увеита, аортита.
В настоящее время распространенность 2: 1000 населения. В России больных АС около 290 000. Чаще болеют мужчины. Соотношение мужчин и женщин — соответственно 5: 1–2: 1, по разным данным (Behrend T., 1982). В пожилом возрасте АС возникает редко, наблюдают заболевание, развившееся в молодые годы. Преимущественно АС возникает до 40 лет, в 15 % случаев — до 7 лет (Никишина И. П., 1995).
ПАТОГЕНЕЗ
Этиология анкилозирующего спондилоартрита неясна. Существенным в его развитии является хроническое воспаление урогенитальных органов, желудочно-кишечного тракта (стоматит, дизентерия), хронический тонзиллит. Очаги инфекции сенсибилизируют организм, ослабляют иммунную систему, и процесс развивается, как аутоиммунное заболевание, с развитием воспаления в фиброзной ткани сухожилий и хрящах межпозвонковых дисков, а также в суставных капсулах суставов, преимущественно межпозвоночных.
Как и при других аутоиммунных заболеваниях, при АС иммунная система истощена. Вследствие ослабления Т-лимфоцитов В-лимфоциты выходят из-под их контроля и производят значительное количество сывороточных IgG и IgM, образуя множество циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). После частых микротравм или одной из тяжелых травм позвоночника вследствие усиления кровотока в его суставах, связочном аппарате ЦИК оседают в синовиальном аппарате позвоночника, вызывая там выработку биологически активных веществ (гистамина, серотонина, кининов). Последние повышают проницаемость сосудов, обусловливая отек периваскулярной ткани, повреждение клеток синовиальной оболочки, воспаление ее, разрастание синовиальных клеток. В дальнейшем лизоцимы, протеиназы, вырабатываемые синовиоцитами, вызывают расплавление хряща и кости.
Роль травматизации позвоночника в развитии АС подтверждена наблюдениями И. П. Никишиной (1995). Автор, по данным опроса, выявила у большей части больных АС наличие прямой травмы позвоночника или избыточной нагрузки на него (во время занятий в детские годы каратэ, дзюдо и другими видами борьбы, легкой атлетикой). Возможно участие в развитии АС антигена гистосовместимости HLA-B 27, часто обнаруживаемого у больных АС и их родственников, который может способствовать поломке защиты в сочленениях позвоночника.
Вначале происходит инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, затем развивается активный фибропластический процесс с образованием фиброзной рубцовой ткани, которая подвергается кальцификации и оссификации.
Основными патоморфологическими проявлениями болезни Бехтерева являются воспалительные энтезопатии (воспаление мест прикреплений к кости сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов), воспаление костей, образующих сустав (остит), а также синовит. В последующем развиваются фиброзные и костные анкилозы суставов осевого скелета, реже — периферических суставов, рано наступает окостенение связочного аппарата позвоночника. Первичный иммуновоспалительный процесс локализован в крестцово-подвздошном сочленении, затем вовлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные, реже — периферические суставы (Окороков А. Н., 2006).
Аутоиммунные процессы при АС сходны с таковыми при РА. Медленно восходящим путем поражаются суставы позвоночника — поясничного, грудного и шейного отделов. Отмечена локализация процесса в суставах, имеющих гистологически и эмбрионально общее происхождение: грудино-реберных, грудино-ключичных, манубриостернальных, межпозвоночных, крестцово-подвздошных, в лонном симфизе, а также в других тканях, близких по происхождению, — сосудистой оболочке глаз, интиме аорты (Яковлева А. А., 1987). При АС более всего поражены хрящ, фиброзная ткань сухожилий и межпозвоночных дисков параллельно с воспалением прилегающих к этому хрящу надкостницы и кости (спондилодисцит). Возникает костный дефект (эрозия) переднего отдела позвонка с уплотнением окружающей ткани, образованием квадратных позвонков, как это видно при рентгенологическом исследовании.
На рентгенограммах можно выявить остеосклероз и неровность суставных поверхностей реберно-позвоночных и задних межпозвоночных суставов, вплоть до их анкилозов. Характерны склерозирование и окостенение передней и боковой связок позвонков, начинающееся в местах прикрепления связок к телам позвонков, а также окостенение фиброзного кольца дисков и связок, образование синдесмофитов (костных мостиков). Раньше всего они возникают у границы грудного и поясничного отделов позвоночника на боковой поверхности. При распространенном образовании синдесмофитов во всех отделах позвоночника появляется симптом «бамбуковой палки». Характерен передний спондилит — деструктивные изменения верхних и нижних отделов передней поверхности позвонков, вследствие чего устраняются их вогнутые поверхности: на боковых рентгенограммах видны квадратные, «обструганные» позвонки.
В периферических суставах, вовлекаемых в 20–40 % случаев, развивается синовит, околосуставной отек, фиброз синовиальной оболочки, капсулит со склонностью к оссификации, анкилозированию. Изменения на рентгенограммах периферических суставов напоминают РА, но эрозии выражены меньше, сочетаются с краевым периоститом в виде усиков, остеопороз выражен мало, изменения часто асимметричны. Эрозии в основном наблюдают в плюснефаланговых и межфаланговых суставах стоп, редко — в суставах кистей (Landewe R. W. M. [et al.], 1989). Выявляют сужение суставной щели, субхондральные кисты, периостит, анкилозирование (Астапенко М. Г., 1989).
Другие рентгенологические признаки АС: эрозии, склерозирование, анкилоз лобкового симфиза, грудино-реберных, грудино-ключичных сочленений, периостальные костные разрастания (на седалищной бугристости); эрозии пяточной кости (Окороков А. Н., 2006).
В 90 % случаев при АС выявляют энтезопатии: ахиллодиния, талалгия (Никишина И. П., 1995). При наличии энтезопатий рентгенологически видны очаги деструкции костной ткани в местах прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза (Окороков А. Н., 2006).
Из внесуставных поражений при АС встречаются передний увеит, ирит и иридоциклит, реже — кератит. Поражения периферической нервной системы чаще представлены вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В пожилом возрасте можно диагностировать относительную недостаточность аортального клапана вследствие перенесенного аортита, а также двусторонний верхушечный легочный фиброз. При выраженной активности заболевания диагностируют артерииты больших и средних сосудов верхней половины туловища, перикардит, амилоидоз, реже — IgA-нефропатию и даже спинальный арахноидит с развитием синдрома «конского хвоста» (Астапенко М. Г., 1989).
В крови при АС выявляют значительное ускорение СОЭ. Однако следует подчеркнуть, что высокая СОЭ не коррелирует со степенью активности аутоиммунного процесса при АС и, по-видимому, обусловлена большой концентрацией анормальных глобулинов. В то же время тесты на РФ и антиядерные антитела при АС отрицательны. В большом количестве выявляют С-реактивный протеин.
КЛИНИКА
Клинически различают несколько форм АС (Чепой В. М., 1990;
Яковлева А. A., 1987):
I — центральная форма. Поражение только позвоночника:
а) кифозная. Кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного;
б) ригидная. Отсутствие лордоза поясничного и кифоза грудного отдела (спина прямая как доска);
II — ризомелическая форма. Поражение позвоночника и «корневых» суставов — плечевых, тазобедренных, со склонностью к анкилозированию;
III — периферическая форма. Поражение позвоночника и крупных суставов периферии: коленных, локтевых, голеностопных;
IV — скандинавская форма. Поражение позвоночника и мелких суставов кистей и стоп;
V — висцеральная форма. Поражение позвоночника и внутренних органов (сердца, сосудов, глаз, почек).
По характеру течения АС подразделяют на:
· медленно прогрессирующий;
· медленно прогрессирующий, с периодами обострения;
· быстро прогрессирующий;
· септический вариант.
Заболевание начинается медленно, незаметно. Чаще всего появляются боли в области крестца, поясничного отдела позвоночника, возникающие после ночного сна и уменьшающиеся после движений. Постепенно боль усиливается, становится постоянной. По данным И. П. Никишиной (1995), в 90 % случаев заболевание начинается с энтезопатий. Чаще всего это ахиллодиния, талалгия, наличие которых подтверждает обызвествление сухожилий пяточных костей, большого вертела, выявляемое на рентгенограммах (табл. 11).
Таблица 11
Ранние диагностические критерии анкилозирующего спондилоартрита
(Маu W. [et al. 1996])
Примечание. Сумма баллов больше 3,5 указывает на наличие раннего анкилозирующего спондилоартрита.
К ранним симптомам АС относят (Окороков А. Н., 2006):
· тест Макарова (поколачивание по крестцу);
· тест Кушелевского I (надавливание на верхние передние ости подвздошных костей в положении больного на спине);
· тест Кушелевского II (надавливание на крыло подвздошной кости в положении больного на боку);
· тест Кушелевского III (в положении больного на спине производят одновременное надавливание на внутреннюю поверхность согнутого под углом 90° и отведенного коленного сустава и верхнюю переднюю ость противоположного крыла подвздошной кости).
Энтезопатии: проявляются болезненностью в области прикрепления фиброзных структур к костям, в частности подвздошным гребням, большим вертелам бедренных костей, остистым отросткам позвонков, грудинореберным суставам, седалищным буграм. При развитии бурситов появляется припухлость.
Поражение глаз в виде переднего увеита (ирита, иридоциклита), обычно двустороннее, характеризуется острым началом, длится 1–2 мес., может принимать затяжной рецидивирующий характер; патологию глаз наблюдают у 25–30 % больных.
К симптомам поздней стадии АС относят (Окороков А. Н., 2006):
1. Боли в различных отделах позвоночника.
2. Нарушение осанки, выпрямление физиологических изгибов позвоночника — «доскообразная спина» или «поза просителя», выраженный кифоз грудного отдела позвоночника, наклон туловища вниз и сгибание ног в коленных суставах, что компенсирует перемещение центра тяжести вперед.
3. Атрофию прямых мышц спины.
4. Резкое уменьшение экскурсий грудной клетки, у многих больных дыхание осуществляется только за счет движений диафрагмы.
5. Ограничение подвижности в позвоночнике в 3–4 плоскостях: сагиттальной (сгибание, разгибание), фронтальной (наклоны в стороны), вертикальной (ротация).
6. Анкилоз крестцово-подвздошных и межпозвонковых сочленений.
7. Поражение «корневых» (плечевых и тазобедренных) или периферических суставов. Тазобедренные суставы чаще поражены у больных, у которых заболевание началось в детском или подростковом возрасте. Периферические суставы поражены у 10–15 % больных, при этом вовлечены преимущественно крупные и средние суставы нижних конечностей по типу моно— или олигоартрита. Могут быть артриты: грудино-ключичный (обычно асимметричный), акромиально-ключичный, нижнечелюстной и синхондроз рукоятки грудины. Периферический артрит может у 20–25 % больных пройти бесследно.
Классификация анкилозирующего спондилоартрита
(Окороков А. Н., 2006)
Стадии:
Начальная, или ранняя. Небольшое ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника или пораженных суставах вследствие болевого синдрома. Рентгенологические изменения могут отсутствовать или могут определяться нечеткости или неровности поверхностей крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза и остеопороза, расширение или сужение суставных щелей.
Стадия умеренных повреждений. Умеренное ограничение движения в позвоночнике или в периферических суставах в результате развития воспаления, контрактур. Выявляют сужение крестцово-подвздошных суставных щелей или частичное анкилозирование указанных суставов, сужение межпозвонковых суставных щелей или признаки анкилоза истинных суставов позвоночника.
Поздняя стадия. Значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие развития их анкилоза. Костный анкилоз крестцово-подвздошных суставов, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.
Степени активности:
1-я степень — минимальная. Боли в позвоночнике и суставах конечностей преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам; СОЭ до 20 мм/ч, СРБ — слабоположительная реакция (+), ДФА до 0,22 ЕД.
2-я степень — умеренная. Постоянные боли в позвоночнике и суставах при их поражении, умеренная скованность по утрам; СОЭ 20–40 мм/ч, СРБ — положительная реакция (++), ДФА — 0,23 — 0,26 ЕД.
3-я степень — выраженная. Сильные боли в позвоночнике и суставах постоянного характера. При поражении периферических суставов могут быть субфебрильная температура тела, экссудативные изменения; СОЭ 40–50 мм/ч, СРБ — резко положительная реакция (+++), ДФА более 0,26 ЕД, фибриноген более 65 г/л.
Диагноз АС по данным Международного конгресса (1961, Рим):
1. Боль в нижнем поясничном сегменте позвоночного столба, его тугоподвижность, продолжающаяся свыше 3 мес. и не поддающаяся лечению покоем.
2. Боль и тугоподвижность (скованность) грудной клетки.
3. Ограничение движений поясничного отдела позвоночника.
4. Ограничение распространенных движений и разгибания в грудном отделе позвоночника.
5. Ирит и его осложнения.
6. Рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита.
7. Рентгеновские признаки синдесмофитоза: синдесмофитоз — оссификация наружных слоев межпозвонковых дисков.
Диагноз АС считается достоверным при наличии 4 из 5 диагностических критериев или шестого критерия в сочетании с любым другим.
Институт ревматологии РАМН рекомендует устанавливать диагноз анкилозирующего спондилоартрита на основании следующих признаков:
1. Боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 мес.
2. Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
3. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин сообразно возрасту и полу.
4. Двусторонний сакроилеит II–IV стадии.
Диагноз считается достоверным, если у больного имеется четвертый признак в сочетании с любым другим из первых трех.
Для определения подвижности поясничного отдела позвоночника применяют тесты:
· тест Томайера: больной наклоняется вперед и пытается достать пол вытянутыми пальцами рук, сомкнув ноги вместе и не сгибая их в коленных суставах. В норме расстояние между кончиками среднего пальца и полом составляет 0 — 10 см, а при анкилозирующем спондилоартрите значительно больше;
· тест Шобера: при наклоне больного вперед измеряют увеличение расстояния между двумя заранее отмеченными точками (первая из них соответствует месту пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса, вторая располагается на 10 см выше первой). В норме при полном сгибании это расстояние увеличивается не менее чем на 4–5 см, при анкилозирующем спондилоартрите — значительно меньше;
· дыхательную экскурсию грудной клетки измеряют на уровне IV межреберья на высоте вдоха и выдоха, разность между полученными цифрами в норме не должна быть меньше 5–6 см.
При переходе в старший возраст болевой процесс при АС становится слабовыраженным, без яркой симптоматики воспаления. Именно для больных АС пожилого возраста характерно наличие теносиновитов и сакроилеита, иногда асимметричного. Нередко в старших возрастах АС сочетается с деформирующим остеоартрозом, спондилезом и остеохондрозом.
Сакроилеит, являющийся наиболее частым симптомом АС, проявляется болями в крестце, ягодицах, бедрах, чаще неинтенсивными, но постоянными. В отличие от ишиаса, боль не спускается ниже колена и может возникать то с одной, то с другой стороны («качающийся сакроилеит» — Мешков А. П., 1994). Боль носит волнообразный характер, усиливаясь во второй половине ночи, а также при сгибании, разгибании или вращении позвоночника, сопровождаясь его «одеревенелостью». Однако боль уменьшается после упражнений.
Клинически сакроилеит диагностируют по наличию болезненности, появляющейся при надавливании в положении пациента лежа на спине и/или на боку на область крестцово-подвздошных сочленений, на крылья подвздошных костей (симптомы Кушелевского). Подтверждает сакроилеит рентгенографическое исследование. Выявляют субхондральный остеопороз, неотчетливые контуры сочленения, эрозии, частичное анкилозирование. Наблюдают также очаговый периартикулярный остеосклероз крестца и крыльев подвздошных костей, симфизит, остеофиты верхнего края таза. В дальнейшем постепенно наступает полный анкилоз крестцово-подвздошного сочленения.
В течении сакроилеита выделяют IV стадии (Чепой В. М., 1990). На I стадии определяются нечеткость, расплывчатость контуров крестца и подвздошной кости. Субхондральный склероз.
Для II стадии характерно образование узур с развитием субхондрального склероза в области сочленения, кажущееся расширение щели с неровными контурами.
Для III стадии характерно резкое сужение щели, субхондральный склероз.
На IV стадии отмечается полный анкилоз.
Различают три рентгенологические стадии сакроилеита (Kellgren J. H., 1965):
I стадия — расширение суставной щели вследствие остеопороза и очаговый остеосклероз;
II стадия — сужение и нечеткость, неровность суставной щели вследствие узурации, остеосклероз, частичный анкилоз;
III стадия — полный анкилоз крестцово-подвздошного сочленения.
Сакроилеит может быть единственным признаком АС на протяжении многих лет. Но чаще постепенно присоединяется клиника поражения поясничного, грудного и шейного отделов позвоночника. Боли в позвоночнике сопровождает утренняя скованность позвоночника, также уменьшающаяся после движений, но иногда имеющая стойкий характер.
В пожилом возрасте, при длительном АС из-за ограничения ротации шейного отдела позвоночника, при взгляде в сторону необходим поворот всего тела. Формируется настолько выраженный грудной кифоз, что больным становится трудно смотреть вперед. Как правило, возникают явления затылочной или плечевой невралгии, боли в области сердца (псевдокоронарный синдром, обусловленный вовлечением межреберных нервов), мышечные судороги.
Боли в шейном отделе позвоночника при сгибании, разгибании или его поворотах могут сопровождаться сдавлением или раздражением позвоночной артерии, которое вызывает преходящее нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне — вертебробазилярную недостаточность (ВБН). ВБН проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, нистагмом. Довольно часто вертебробазилярной недостаточности сопутствует резкий, но кратковременный подъем артериального давления, компенсаторно возникающий вследствие ишемии подкорковых структур.
Анкилозы реберно-позвоночных суставов вызывают ограничение экскурсий грудной клетки. Это обусловливает одышку, особенно после еды, поскольку дыхательные экскурсии совершаются за счет диафрагмы. Больные также отмечают ограничение движений грудного отдела позвоночника, преимущественно сгибаний и боковых наклонов, поворотов.
При осмотре больного АС обращает внимание изменение осанки пациентов. В результате поражения передних продольных связок с последующим их уплотнением происходит сгибание позвоночника вперед. Сочетание со спондилезом и остеохондрозом в пожилом возрасте нередко сопровождается также сколиозом. Происходит фиксация шейного отдела в состоянии сгибания. Возникает так называемая «поза просителя». Расстояние от подбородка до рукоятки грудины сокращается до 4–6 см при норме 18–20 см. В тех случаях, когда при АС в первую очередь поражены боковые связки позвоночника, а передние связки длительное время остаются интактными, возникает ригидный тип изменений. Для него характерны доскообразная спина, уплощение грудной клетки (Чепой В. М., 1990), она находится как будто бы в положении глубокого вдоха.
Движения больных АС из-за поражения позвоночника затруднены во всех направлениях, и, чтобы посмотреть в сторону, они вынуждены поворачиваться всем телом, садиться с выпрямленной спиной, не сгибая позвоночник. Больные теряют способность доставать кончиками пальцев пол. Положительный симптом нитки — нитка, связанная на выдохе, не рвется при глубоком вдохе.
При пальпации у больных АС можно выявить болезненность в области грудины, грудино-реберных и грудино-ключичных сочленениях, в области грудного и поясничного отделов позвоночника. Типична для больных АС боль в пятках, по верхнему краю тазовых костей. Характерен симптом Форестье: человек не может прикоснуться затылком к стене при касании ее пятками и лопатками. Типичны также симптомы Отта и Шобера. При них отсутствует увеличение расстояния по средней линии позвоночника при наклонах в грудном (Отта) и поясничном (Шобера) отделах позвоночника, тогда как в норме оно возрастает на 5 см и более.
Принято подразделение АС по следующим формам болезни (Чепой В. М., 1990):
Центральная форма АС — самая частая, в пожилом возрасте отмечена нами у 40 % пациентов. Она, как правило, осложнена грудным, поясничным радикулитом и вертебробазилярной недостаточностью. При сочетании АС с сахарным диабетом в ряде случаев диагностируют полирадикулоневрит. Рентгенологически выявляют анкилоз крестцово-подвздошного сочленения, чаще двусторонний, деструктивный, и склеротические изменения в межпозвоночных и реберно-позвоночных суставах, их анкилоз. Наряду с остеопорозом позвонков, атрофией их поперечных отростков, характерно окостенение межпозвоночных фиброзных колец, передней и боковых позвоночных связок. Все это придает позвоночному столбу форму бамбукового ствола (рис. 20). Вместе с тем у пациентов пожилого возраста при рентгенографии в 50 % случаев можно обнаружить проявления спондилеза, остеохондроза.
Ризомелическую форму АС довольно часто диагностируют. У больных пожилого и старческого возрастов, по нашим данным, она отмечена в 52 % случаев. Для нее характерно развитие спондилита, сакроилеита наряду с поражением плечевых и тазобедренных суставов. Помимо болей в позвоночнике больных беспокоят боли в суставах конечностей, преимущественно при физической нагрузке. При артрите плечевых суставов значительного ограничения функции у большинства пациентов не возникает. Однако в пожилом возрасте в некоторых случаях выявляют существенную атрофию мышц плечевого пояса, уменьшение объема движений, особенно подъема руки и отведения ее назад. Воспалительные и дегенеративные изменения сопровождаются болезненностью при пальпации в местах прикрепления связок, сухожилий — энтезопатиями. Определяют болезненность на передненаружной и передней поверхности плеча в местах прикрепления двуглавой мышцы, коротких ротаторов. Поражение тазобедренных суставов у больных АС в пожилом возрасте существенно нарушает их способность к передвижению из-за ограничения объема движений в суставе, в основном вращения, отведения кнаружи. Это обусловлено болевым синдромом, поражением сухожилий на фоне атрофии мышц, мышечными контрактурами. Особенно резко нарушена функция опорно-двигательного аппарата при сгибательной контрактуре тазобедренных суставов под углом 30–40°.
Рис. 20. Рентгенограмма нижнегрудного, поясничного отделов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения больного АС. Центральная форма анкилозирующего спондилоартрита
Резко выраженный остеопороз. Анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, окостенение передней и боковых связок — «бамбуковый ствол»
По данным анамнеза, боли в тазобедренных суставах возникают одновременно или позже болей в позвоночнике, но не предшествуют им. При осмотре обращают на себя внимание атрофия бедер, ограничение подвижности в суставе, болезненность при пальпации пупартовой связки, больших вертелов. Рентгенологическое обследование больных ризомелической формой АС в пожилом возрасте помимо типичных изменений в позвоночнике выявляет остеопороз с очагами склероза в области головки бедра и/или плеча, оссификацию хрящевых губ тазобедренных и/или плечевых суставов. Резко выраженный остеопороз позвоночника и суставов встречается редко.
Периферическую форму АС диагностируют гораздо реже. Для нее характерно, помимо поражения крестцово-подвздошного сочленения и различных отделов позвоночника, вовлечение периферических крупных суставов — коленных, локтевых, голеностопных. Число больных с периферической формой возрастает с увеличением продолжительности болезни. Как правило, суставной синдром протекает в форме олигоартрита на протяжении многих лет, а нередко и постоянно. Он менее агрессивен и деструктивен, чем РА, но чаще приводит к стойкому ограничению подвижности и анкилозированию (Бревертон Д. А., 1990).
Необходимо отметить, что у половины наблюдаемых нами больных отмечена высокая степень активности процесса со значительной интенсивностью болей в пораженных суставах с постоянной скованностью, с увеличением СОЭ до 60 мм/ч. Часто при этой форме АС отмечены энтезопатии в области бугристости большеберцовой кости, надколенника, локтевых отростков, ахиллодиния.
Рентгенологические изменения в области ахиллова сухожилия у больных АС обнаруживают в 87 % случаев, в местах прикрепления подошвенной фасции — в 66,6 %, на подошвенной поверхности пяточной кости находят остеопороз, кистовидные изменения, периостит, эрозии, «шпоры» уже через 3–6 мес. после начала клинических проявлений бурсита ахиллова сухожилия. УЗИ обнаруживает жидкость в сумках или энтезах. Ультразвуковая томография выявляет нечеткость контуров задней и подошвенной поверхности пяточной кости, утолщение ахиллова сухожилия (> 5 мм), наличие жидкости в преахилловой сумке, в энтезах ахиллова сухожилия и подошвенной фасции. Функция опорно-двигательного аппарата бывает существенно нарушена вследствие болей и контрактур в периферических суставах. В то же время при периферической форме АС со слабовыраженной активностью процесса боли в периферических суставах беспокоили больных периодически, сохранялось умеренное нарушение функции двигательного аппарата.
Пример диагноза. Анкилозирующий спондилоартрит, периферическая форма, медленно прогрессирующее течение, активность 1-й степени, с поражением позвоночника, коленных и голеностопных суставов, энтезопатии коленных суставов, ахиллодиния, часто рецидивирующий увеит. Нарушение функции суставов 1 — 2-й степени, нарушение статодинамической функции 1-й степени. Шифр М45.
Скандинавская форма АС встречается реже всего. Для этой формы АС типично вовлечение в процесс, помимо позвоночника, мелких суставов кистей и стоп. Чаще наблюдают поражения стоп. Они проявляются периодическими болями и экссудативными изменениями суставов предплюсны, мелких суставов стоп, всей стопы. Но периоды болей в периферических суставах кратковременные, не вызывают стойких пролиферативных процессов, узурации, анкилозирования. Преобладает минимальная (1-я) степень активности, а нарушения функции в основном обусловлены изменениями в позвоночнике.
Висцеральная форма. При АС нередко поражены внутренние органы, нервная система, глаза.
Система кровообращения поражена в 20 % случаях болезни Бехтерева (Астапенко М. Г., 1989). Чаще всего диагностируют аортит с вовлечением аортальных клапанов и развитием их недостаточности, иногда перикардит, миокардит с различными степенями нарушения атриовентрикулярной проводимости, причем частота развития аортита и нарушений атриовентрикулярной проводимости значительно выше при большей длительности болезни и наличии периферического артрита.
В 30 % случаев поражены почки, чаще в виде амилоидоза с прогрессирующим течением болезни или IgA-нефропатии, причем в отличие от идиопатического IgA-нефрита редко бывает выражена гематурия, с почечной недостаточностью.
Очень редко в процесс вовлечены легкие в виде прогрессирующего фиброза верхушек, однако чаще возникают пневмонии из-за ограничения подвижности грудной клетки.
Поражения нервной системы представлены вторичным радикулитом — шейным, грудным или поясничным отделов. Могут возникать переломы шейного или поясничного отделов позвоночника с развитием параличей.
Поражение глаз диагностируют у 10–30 % больных АС в виде ирита, иридоциклита, увеита и эписклерита с частым рецидивированием воспаления, с нарушением зрения.
Висцеральную форму среди больных АС пожилого возраста диагностируют в единичных случаях. Среди наших пациентов она не имела места.
Несомненно, у больных АС в старшей возрастной группе были выявлены сопутствующие поражения внутренних органов. Среди них преобладали хронический бронхит с дыхательной недостаточностью 1 — 2-й степени, сахарный диабет, мочекаменная болезнь. То есть наблюдали патологию, свойственную пожилому возрасту. Однако АС мог, несомненно, способствовать клиническому проявлению этих заболеваний. Дыхательная недостаточность может усугубляться ограничением экскурсий грудной клетки, а мочекаменная болезнь — поддерживаться механическими и спастическими нарушениями, вызванными патологией позвоночника (Чепой В. М., 1990).
Необходимо отметить особенности АС у женщин, особенно в связи с возрастанием его выявления в последние годы. Как правило, первичные атаки АС у женщин чередуются с длительными ремиссиями, сохраняемыми до 5 — 10 лет. Более типично одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения. Рентгенологически редко выявляют типичный «бамбуковый» позвоночник. В то же время у женщин чаще наблюдают периферическую и скандинавскую формы АС, а также развитие аортита, пороков сердца, рецидивирующего увеита.
У больных пожилого возраста, на поздних стадиях заболевания, возникающая слабость связочного аппарата и ригидность позвоночника обусловливают его повышенную ранимость. Любое падение, даже с лестницы, может привести к перелому шейного отдела позвоночника и окончиться тетрапарезом или гибелью больного (Бревертон Д. А., 1990).
В пожилом возрасте диагноз АС должен быть основан на следующих признаках: · боли в области крестца или во всем позвоночнике в анамнезе или в настоящее время;
· ограничение подвижности позвоночника, особенно поясничного отдела, во всех направлениях;
· чаще «поза просителя» или доскообразная спина;
· напряжение мышц спины (симптом «тетевы лука») или их атрофия;
· сглаженность поясничного лордоза;
· поражение грудино-ключичных и грудино-реберных суставов;
· ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки менее 2,5 см, измеренное на уровне IV межреберья (симптом нитки);
· положительные симптомы Кушелевского, Отта, Шобера;
· наличие ирита, увеита;
· рентгенологические признаки: анкилоз крестцово-подвздошного сочленения, «бамбуковый» позвоночник, окостенение связок, анкилоз периферических суставов.
Таким образом, критериями АС являются:
· боли в пояснице в течение 3 мес., не облегчаемые отдыхом;
· боль и ощущение скованности в грудной клетке;
· ограничение дыхательных движений грудной клетки;
· ограничение движений в поясничном отделе во всех направлениях;
· ирит во время обследования или в анамнезе;
· рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита;
· рентгенологические признаки синдесмофитов.
Диагноз достоверен при наличии 4–5 критериев или при сочетании сакроилеита с любыми другими проявлениями АС.
Раннее распознавание АС основано на наличии:
— мужского пола;
— возраста 20–30 лет;
— боли в тазобедренных суставах, ягодицах и пятках;
— значительного увеличения СОЭ.
Дифференциальная диагностика АС и РА в пожилом возрасте представлена в табл. 12.
Таблица 12
Дифференциальная диагностика анкилозирующего спондилоартрита и ревматоидного артрита в пожилом возрасте
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение АС должно быть постоянным. Анкилозирование суставов позвоночника неуклонно прогрессирует. Поэтому главной целью лечения является сохранение прямого положения позвоночника, сведение к минимуму нарушения осанки и дыхания. Рекомендуют спать только на спине, на жесткой постели, без подушки, необходимо регулярно выполнять упражнения, направленные на поддержание правильной осанки и глубокого дыхания. Целесообразна кинезотерапия, лечебная гимнастика в виде кратковременных (по 10–20 мин) повторных упражнений, несколько раз в день. Тренировка мышц конечностей является также профилактикой их атрофии. При проведении кинезотерапии необходимо избегать бега, прыжков, подъема тяжестей. Желательно при этом использовать методику релаксации с помощью аутогенной тренировки.
Особенно эффективно при АС использовать плавание, лечебную гимнастику в теплом бассейне, с температурой не менее 32 °C, когда движения в позвоночнике и суставах возможны без нагрузки веса, при расслаблении мышц. Это возможно в аппарате «Угуль» («Сухой бассейн»), при подвешивании (провисании).
Для предотвращения атрофии мышц используют массаж, обходя область суставов, самомассаж. При АС покой и иммобилизация приносят буквально вред, обусловливая увеличение дискомфорта и болей, а также уменьшение подвижности позвоночника (Бревертон Д. А., 1990). Автор рекомендует больному вести нормальный, активный образ жизни, занимаясь плаванием, теннисом, волейболом. Необходимо постоянно следить за осанкой. Даже при развитии интеркуррентных заболеваний, требующих длительного постельного режима, больной нуждается в постоянных занятиях с методистом по лечебной физкультуре для предотвращения тяжелых нарушений осанки и функции позвоночника.
Большинство больных АС нуждаются в гипосенсибилизирующей диете с исключением легкоусвояемых углеводов, чая, кофе, пряностей и солений, экзотических фруктов. Необходимо также ограничение приема натрия, что будет уменьшать скованность. Уменьшает также боли и скованность в позвоночнике прием овощей, богатых витаминами, солями минералов и энтеросорбентами. Целесообразно при АС, как и при РА, использование антиаллергической фитотерапии. Подробности приведены в главе 4.
При выраженной активности процесса, длительной скованности, малой эффективности традиционного лечения целесообразна разгрузочно-диетическая терапия по методу Николаева. Рекомендуют курсы длительностью 10–21 день с соответствием продолжительности периода реалиментации периоду голодания.
Для укрепления иммунитета, повышения его при АС необходима санация очагов инфекции, сенсибилизирующих организм, — хронического уропростатита, цервицита, кишечной инфекции. Целесообразно применение в качестве антибактериальной терапии метронидазола, нитрофурановых (фурагина, фурамага), сульфаниламидов продленного действия, хинидина. В пожилом возрасте дозы всех препаратов уменьшают на 1/3 —1/4 от терапевтической дозы.
Десенсибилизацию при АС проводят с помощью постоянного приема аскорбиновой кислоты (0,5 г/сут) вместе с рутином, по 1 таблетке 3 раза в день, а также с использованием пантотената кальция, по 0,1 г 3 раза в день. Последний особенно показан при АС в пожилом возрасте в связи с поражением периферических нервов, развитием остеопороза и нарушением обменных процессов.
Базисной терапией при АС являются НПВП. При регулярном приеме НПВП может замедляться оссификация позвоночника. Наиболее эффективными считают диклофенак, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид. Главное достоинство преимущественных ингибиторов ЦОГ-2 состоит в большей безопасности для желудочнокишечного тракта. Целебрекс назначают по 50 — 100 мг/сут. Мелоксикам рекомендуют по 15 мг/сут, нейродикловит (диклофенак с витаминами В1, В6 и В12) по 1–3 капсуле в сутки.
При артрите периферических суставов и энтезитах (в области пяток, таза и т. д.) целесообразны локальные инъекции глюкокортикостероидов. ГКС для приема внутрь назначаются больным анкилозирующим спондилоартритом только по особым показаниям: увеит, не поддающийся адекватной локальной терапии, кардит и аортит, IgA-нефропатия, лихорадка, не устраняющаяся НПВП. Длительность приема ГКС в этих случаях должна быть небольшой (недели, редко месяцы). Если, несмотря на лечение болезни Бехтерева, сохраняется высокая активность анкилозирующим спондилоартритом, отмечается коксит и/или выраженный спондилит, то должен обсуждаться вопрос о кратковременном (в течение 1–3 дней) внутривенном применении высоких доз ГКС. Яркий лечебный эффект, быстро достигаемый у большинства таких больных, сохраняется обычно недолго (1–2 нед.), но в отдельных случаях, когда улучшение длится 3 мес. и более, в случае обострения анкилозирующего спондилоартрита целесообразно повторение данного метода терапии.
При упорном часто рецидивирующем артрите и энтезите, показан сульфаса-лазин. Этот препарат применяют в дозе 2–3 г/сут не менее 3–4 мес., а при успехе терапии (и хорошей переносимости) — и дольше (в той же дозе). По тем же показаниям при анкилозирующем спондилоартрите применяют метотрексат. В случае преобладающего поражения позвоночного столба положительные результаты применения сульфасалазина и метотрексата отмечаются редко.
Эффективен при анкилозирующем спондилоартрите биологический (антицитокиновый) препарат, ингибирующий фактор некроза опухолей альфа (ФНО-α) — инфликсимаб. Инфликсимаб представляет собой химерные (гибридные мышиные и человеческие) моноклональные антитела к ФНО-альфа. Он блокирует именно те механизмы развития болезни, которые вызывают воспалительный процесс и способствуют его поддержанию. Хотя инфликсимаб, подавляя уровень ФНО-α, может также снижать способность иммунной системы бороться с инфекциями.
Применение инфликсимаба целесообразно в том случае, если активность болезни остается высокой, несмотря на использование полной суточной дозы хотя бы двух НПВП разных химических групп на протяжении трех последовательных месяцев. Противопоказанием к применению инфликсимаба считается тяжелый инфекционный процесс, умеренная и выраженная сердечная недостаточность, возраст менее 18 лет. Эффект лечения выявляется, как правило, уже после первой инфузии, в последующем он может нарастать, и достигает максимальной выраженности после трех инфузий препарата. Значительное улучшение отмечается примерно у 60 % больных. Доза НПВП или других противовоспалительных препаратов по мере раз-вития улучшения может быть постепенно сокращена.
Наиболее перспективна комбинация метотрексата с инфликсимабом или ри-туксимабом (Насонов Е. Л., 2007).
Желателен параллельный прием нестероидных анаболических препаратов: метилурацила, витамина В6, оротовой, аспарагиновой, фолиевой кислоты.
Для снятия мышечного спазма назначают сирдалуд по 2–4 мг 3 раза в сутки; мидокалм по 150 мг 3 раза в сутки.
Уменьшают скованность, отечность тканей при обострении АС антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, тавегил), которые одновременно оказывают также седативный эффект.
Противовоспалительную терапию проводят на фоне антиоксидантов — витаминов Е, А, С, В1, аминокапроновой кислоты, а также фитоадаптогенов (лимонника, элеутерококка, золотого корня), дибазола.
В пожилом возрасте использовать в качестве базисной терапии препараты золота, пеницилламин или глюкокортикоиды нецелесообразно ввиду их многочисленных, опасных для жизни осложнений: угнетения системы кроветворения, остеопороза, язв в желудочно-кишечном тракте, артериальной гипертензии, сахарного диабета и др. Целесообразно использовать при высокой активности АС гамма-глобулин, иммуноглобулин и другие препараты, которые содержат истинные антитела и образуют с комплексами антиген — антитело крупные иммунные комплексы, хорошо фагоцитируемые макрофагами. Гамма-глобулин и полиглобулин вводят внутримышечно по одной дозе 2 раза в нед., 6 инъекций на курс. Иммуноглобулин применяют внутримышечно 1 раз в нед. — 3 инъекции на курс — или по 25–50 мл внутривенно иммуноглобулина для внутривенного введения 1 раз в нед., 3 инъекции на курс. Сухую плазму вводят после разведения внутривенно 1 раз в нед., 3 инъекции на курс.
В последнее время успешно применяют интерферон (IFN-α, -β, -γ), особенно человеческий интерферон. Положительную динамику РА выявили при использовании индуктора интерферона — циклоферона, вводимого внутримышечно, 25 мг/сут курсами по 10 дней, или двумя пятидневными курсами, или в таблетированной форме 2–4 нед. Применяют при РА также рекомбинантный гамма-интерферон — реаферон. В. В. Бадокин (2004) приводит сведения об эффективности использования при АС инфликсимаба (мононуклеарных антител к фактору некроза опухоли), бисфосфонатов (памидроната).
Иммунокорригирующие препараты широкого спектра действия (тималин, Т-активин, левамизол) являются мощными индукторами дифференцировки практически всех лимфоцитов, в то время как уже сейчас ясна нецелесообразность активации некоторых субпопуляций лимфоцитов, в частности Th2, стимулирующих, в свою очередь, выработку IL-4, -5. По-видимому, перспективно использование рекомбинантных цитокинов — ронколейкина, бета-лейкина, стимулирующих Th1-звено иммунитета, а также бестима, синтетического пептида, стимулирующего дифференциацию Th1-клеток и продукцию IL-2. Все это селективные стимуляторы Th1 иммунного ответа.
При осложнении АС амилоидозом, помимо активной терапии процесса, добавляют диметилсульфоксид (ДМСО). Начинают с приема внутрь 1 г/сут (100 мл 1 % раствора ДМСО в три приема после еды). Дозу при хорошей переносимости увеличивают на 1 г/сут и постепенно доводят до 3–5 г/сут. То есть больной принимает в день 100 мл 3–5 % раствора. Для улучшения вкуса ДМСО разводят фруктовым соком или добавляют мяту.
Обязательной для лечения АС в пожилом возрасте является физиотерапия. Физиотерапевтические методы лечения, как и при других болезнях костно-мышечной системы в пожилом возрасте, назначают короткими сеансами, с длительными интервалами между ними, меньшей интенсивностью и с меньшей площадью воздействия. Применяют ультразвук, фонофорез, коротковолновую и микроволновую диатермию на позвоночные и тазобедренные суставы, диадинамические токи, магнитотерапию, лазеротерапию, парафин. Д. В. Шарогородская [и др.] (1991) добилась существенного эффекта в лечении больных центральной формой АС при помощи локальной импульсной (с частотой 4–6 Гц) декомпрессии в 40–60 мм рт. ст.
Необходимо учитывать, что при средней и высокой степени активности заболевания физиотерапия, как и курортотерапия, противопоказаны вследствие возможности обострения заболевания.
Эффективны методы рефлексотерапии, в том числе и транскраниальное обезболивание. ТЭС, вырабатывая эндогенные опиоиды, купирует боль и при помощи нормализации сосудодвигательного центра улучшает вегетососудистую регуляцию. ТЭС мобилизует выработку защитных простагландинов ЕP и IP, улучшающих местный кровоток при резком его нарушении, обусловленном сбоем центральной гемодинамики. Все это помогает, помимо уменьшения боли и скованности, нормализовать, стимулировать деятельность иммунной системы, извращенной при АС. Помогает уменьшить боль, улучшить кровоток в позвоночнике и периферических суставах, а также стимулировать иммунную систему использование точечного массажа. Как и при других заболеваниях опорно-двигательного аппарата, в пожилом возрасте необходимо сохранять навыки самообслуживания. Для уменьшения болевого синдрома, создания психологического настроя на преодоление болезни целесообразны различные способы отвлечения внимания. К ним можно отнести вязание, плетение, флористику, работу с компьютером, хобби, для занятия которыми в пожилом возрасте есть время. Помочь в этом могут также методы самогипноза, аутогенной тренировки.
Как и при РА, во многих случаях АС необходимо использовать возможности фитотерапии. При помощи фитоадаптогенов в виде настоев, отваров, чая можно укреплять иммунную систему. Фитотерапия будет способствовать санации мочевыводящих, желчевыводящих путей, поддерживающих аллергизацию организма. Использование компрессов, настоек, мазей будет как рефлекторно уменьшать боль, так и улучшать местный кровоток, способствовать рассасыванию воспалительных процессов в синовиальных сумках, сухожилиях, предупреждать развитие склеротических изменений. Рекомендации по фитотерапии при АС те же, что и при РА (см. в гл. 4).
Пример наблюдения.
Больная 30 лет, юрист с высшим образованием, инвалид II группы с 1987 г. (инвалид с детства) поступила для экспертной оценки. Из анализа медицинской документации известно, что впервые утренняя скованность, припухлость и боли в лучезапястных, межфаланговых, голеностопных и суставах шейного отдела позвоночника, подкожные узелки в области межфаланговых суставов кисти появились в 1979 г., в 7 лет. Больная причину заболевания связывает с прививкой против гриппа. Обострения заболевания отмечала в осенне-зимний, весенний период. В 1981 г. был диагностирован ревматоидный артрит, ювенильный. Лечили НПВС, азатиоприном, циклофосфаном, купренилом. С 1991 г. получает гормональную терапию: преднизолоном 7 — 15 мг с хлорбутином 2 мг 1–2 раза в день. С середины 1990-х гг. присоединились боли, скованность до полудня еще и в тазобедренных, коленных суставах. В динамике стабильно высокие цифры гамма-глобулинов, иммуноглобулинов, стабильно повышена СОЭ (25–65 мм/ч). По данным рентгенологических исследований: сужены суставные щели, диффузный остеопороз. При настоящем обследовании более всего беспокоят боли в суставах тазобедренных, позвоночника, коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных и межфаланговых суставах кистей, утренняя скованность, продолжающаяся до полудня, болевое ограничение подвижности в суставах. Ограничен объем движений в поясничном отделе позвоночника — наклоны вперед, в стороны. Болезненно отведение в тазобедренном суставе кнаружи. Больная находится на гормонотерапии (15 мг преднизолона в сутки). При этом СОЭ повышена до 25 мм/ч, количество лейкоцитов увеличено до 10, что, в целом, соответствует 2-й степени активности процесса. В связи с тем что пациентка в настоящее время беременна, оценить рентгенологическую стадию процесса невозможно. При анализе предыдущих рентгеновских снимков кистей, позвоночника, коленных суставов (1996–2001 гг.) можно высказаться о II–III стадии процесса. По данным осмотра хирурга имеет место нарушение функции суставов 1 — 2-й степени с легким нарушением функции ходьбы. Нетипичность течения процесса — поражение тазобедренных суставов, позвоночника, значительное стабильное увеличение СОЭ (от 25 до 65 мм/ч), стабильно высокие цифры гамма-глобулинов и иммуноглобулинов — позволяет предположить периферическую форму анкилозирующего спондилоартрита, что требует подтверждения рентгенографией крестцово-подвздошного сочленения (после окончания срока беременности).
Диагноз: Анкилозирующий спондилоартрит, периферическая форма, активность процесса 2-й степени, медленно прогрессирующее, гормонозависимое течение. Кифосколиоз грудного отдела позвоночника I–II стадии с легким нарушением его функции. ФНС 1-й степени. Умеренное нарушение функции ходьбы. Нарушение статодинамической функции 1-й степени. Легкий периферический ангиодистонический синдром. Гиперкортицизм. Правосторонний нефроптоз.
Заключение: Таким образом, множественное поражение суставов: позвоночника, тазобедренных, лучезапястных, коленных, мелких суставов кистей с постоянными артралгиями, с умеренно выраженным нарушением функции суставов у больной на постоянной гормонотерапии, терапии цитостатиками, с постоянной активностью заболевания 2-й степени обусловливает стойкое, выраженное нарушение функций иммунитета и по-прежнему приводит к ограничению жизнедеятельности в виде ограничения к труду 2-й степени, к передвижению и самообслуживанию 1-й степени, что позволяет определить II группу инвалидности с причиной «Инвалид с детства».