Определение и история выделения шизофрении
Шизофрения – эндогенное хроническое психическое заболевание, неустановленной этиологии, в которой определенную роль играет наследственная предрасположенность, в основе патогенеза лежит функциональное расстройство ЦНС с нарушением соотношения процессов возбуждения и торможения, вследствие нарушений обмена нейромедиаторов, начинающееся, преимущественно в молодом возрасте, характеризующееся многообразием клинической симптоматики, прогредиентностью течения и исходом в специфическое шизофреническое слабоумие.
Об эндогенном характере этого заболевания говорят следующие факты:
1. Отсутствие эпидемиологических свойств, т. е. заболевание не связано с факторами внешней среды (землетрясения, войны, эпидемии).
2. Универсальный характер заболевания -болеют люди разного уровня образования, социальных слоёв.
3. Отсутствие очаговости.
Начало в молодом, трудоспособном возрасте, хронический характер течения, высокая степень инвалидизации, выраженность психопатологической симптоматики, приводящей к социальной дезадаптации, придает изучению этого заболевания особое значение. Достаточно сказать, что 2/3 больных стационара и каждый 5, состоящий на диспансерном учете, это больные шизофренией. Самое дорогое лечение – это лечение больных шизофренией, например, в США на это уходит 4% годового бюджета.
Эпидемиология.
Распространенность среди населения составляет 1–1,5%. По оценочным данным, ежегодно во всем мире регистрируется 2 млн новых случаев заболевания. Соотношение по половому признаку 1:1.
Социально-экономический статус. Имеются данные о повышенной распространенности шизофрении среди представителей низших социально- экономических групп при одинаковой заболеваемости в различных социально-экономических классах. Эти данные подтверждают теорию «медленного течения вниз» (теория флотации). Больные шизофренией в силу нарастающих болезненных проявлений имеют тенденцию к постепенному переходу в более низшие слои общества, вне зависимости от того, к какому классу они принадлежали ранее.
Возраст начала заболевания 15–35 лет (в 50% случаев у лиц моложе 25 лет). Начало до 10 лет и после 50 лет нетипично (17% и 2%).
Сезонность.
Высокая степень заболеваемости зимой и ранней весной в Северном полушарии, и июль – сентябрь в Южном. Достоверно чаще болеют одинокие, чем состоящие в браке, и частота разводов в семьях шизофреников выше, чем среди населения в целом. За 20 лет течения около 50% больных совершают суицидальные попытки и в 10% случаев они оказываются успешными.
В 1857 году французский психиатр Морель описал заболевание, которое начинается в подростковом возрасте и приводит вначале к отгороженности, странной манерности и неряшливости, а затем к интеллектуальной деградации. Морель назвал это заболевание «ранним слабоумием» и трактовал его как один из симптомов вырождения общества. Вскоре после этогоч немецкий психиатр Кальбаум описал кататонический синдром, а Геккер (1871) ввел понятие гебефрении. В конце 19 века Маньян выделил заболевание с преобладанием бредовой и галлюцинаторной симптоматики и дал ему название параноидный психоз.
В 1898 году немецкий психиатр Крепелин предложил рассматривать «раннее слабоумие» как отдельную нозологическую форму, а гебефрению, кататонию и паранойю как её подтипы. Такое предложение он сделал на основании сходства основных симптомов и исхода этих расстройств. Он описал заболевание как протекающее при ясном сознании и состоящее из ряда состояний, типичным признаком которых является разрушение внутренних связей между такими психическими процессами, как эмоции и воля.
Следующим этапом в изучении шизофрении явились работы Е. Блейлера (1857–1939). Профессор психиатрии в Цюрихе на основании многолетних исследований показал, что основной характеристикой заболевания является характерное расщепление психических процессов, утрата цельности и функциональной взаимосвязи между мышлением, эмоциями и поведением. Именно Блейлер предложил термин «шизофрения» – «расщепление мысли» чтобы указать центральный симптом заболевания. Далее он ввел принцип разной диагностической значимости отдельных симптомов, подразделив их на основные или фундаментальные и дополнительные.
Основные: расстройства ассоциативного процесса; аффективные расстройства (уплощение эмоций, нарушение самовосприятия, чувства «Я» – агедония); нарушение волевой сферы и поведения – амбивалентность, аутизм.
Дополнительные симптомы: галлюцинации, бред, нарушения памяти, изменение личности, изменение речи и письма, соматические и кататонические симптомы.
Большое значение в кинике и диагностике имели работы К. Шнайдера (1887–1967), предложившего более прагматичный для диагностики набор т.н. симптомов I и II ранга.
К симптомам I ранга относятся: звучание мыслей (слуховые псевдогаллюцинации), галлюцинации от 3-го лица, т. е. слуховые галлюцинации в форме диалогов и комментирующего содержания, соматические галлюцинации; ощущение воздействия извне -отнятие или вкладывание мыслей, трансляция (открытость мыслей), бредовое восприятие – идеи воздействия, осуществляемые или вызываемые внешними силами.
Симптомы II ранга: другие типы галлюцинаций, внезапно возникающие бредовые идеи другого содержания, аффективные расстройства, растерянность – они менее характерны, но также значимы и позволяют поставить диагноз даже при отсутствии симптомов первого ранга.
Теории шизофрении
Этиология неизвестна, но установлены факторы, являющиеся необходимыми и достаточными для развития этого заболевания. Существует ряд теорий, наиболее современной является теория «стресс диатеза». Согласно этой модели, для возникновения заболевания необходимо наличие и специфической уязвимости индивидума (диатеза), и действие стрессора – окружающей среды. Стрессор может иметь биологическую природу (например медленные вирусные инфекции) и психосоциальные (неблагоприятная семейная обстановка). Шизофренный диатез может быть обусловлен биологически (генетическая предрасположенность), а также сформироваться как совокупность как биологических, так и психосоциальных факторов (алкоголизм, травма, социальный стресс).
Генетический фактор – выдвинута полигенная теория и теория с вовлечением одного гена. Нет научного подтверждения ни той, ни другой, но полигенная теория больше согласуется с особенностями проявлений шизофрении (может при отсутствии заболевания у обоих родителей быть больной ребенок, возникно-вени болезни возможно при наличии больных родственников как со стороны матери, так и со стороны отца, у больных тяжелыми формами шизофрении, больше больных родственников). В семьях, в которых имеются больные шизофренией, заболеваемость выше, чем в популяции, если больны оба родителя, риск заболеть у детей составляет 50%, один – 16 – 17%. Риск заболеть у однояйцевых близнецов составляет около 50%, двуяйцевых -1718%.
Влияние фактора усыновления.
Риск заболеваемости усыновленного ребенка такой же, 10 – 17%, как если бы он воспитывался своими биологическими родителями, страдающими шизофренией. Шизофрения более распространена среди биологических родителей приемных детей, страдающих этим недугом, чем среди приемных родителей и, наоборот, у детей, рожденных от здоровых родителей, но воспитывающихся родителями, больными шизофренией, не отмечается более высокой степени заболеваемости.
Биологические факторы.
Предполагается, что генетические дефекты определяют дисбаланс в работе медиаторной системы головного мозга. Среди прочих медиаторов наибольший интерес привлекают дофамин и его рецепторы. Предполагается, что симптомы шизофрении отчасти вызываются гиперчувствительностью дофаминовых рецепторов или повышенной активностью дофамина. Эту теорию подкрепляет тот факт, что препараты блокирующие дофаминовые рецепторы (нейролептики), устраняют симптомы шизофрении. С другой стороы, в настоящее время для лечения шизофрении используют нейролептики, которые блокируют D2, D3,D4- рецепторы дофамина. Известно, что некоторые аналоги дофамина (мескалин) и средства, усиливающие концентрацию дофамина (дофаминпотенцирующие средства), например, амфетамины обостряют симптоматику и при приеме вызывают психоз. Однако дофаминовая гиперактивность не специфична для шизофрении, но встречается и при других психозах, кроме того, блокада рецепторов наступает после введения препаратов, а клинический эффект – только через несколько недель.
Определенная роль в развитии симптомов болезни принадлежит серотонину. Многие нейролептики являются также блока-тарами серотониновых 5-НТ2А- рецепторов, это может быть связано с некоторым влиянием на негативные симптомы болезни. Производные серотонина (ЛСД, псилоцибин) также могут вызвать кратковременный психоз. Гиперактивность моноаминов при шизофрении может быть результатом снижения активности МАО – фермента, разрушающего моноамины. Другой медиатор, который в последнее время привлекает внимание ученых – глу-тамат. При шизофрении выявлено снижение активности глутама-та в лобных долях. Это снижение связывают с негативными симптомами шизофрении, которые имеют лобное происхождение. Кроме того, известно, что глутаматергические нейроны выполняют общую регулирующую роль, влияя на активность дофаминовой и серотониновой систем. Блокаторы глутаматных NMDA-рецепторов (фенциклидин) вызывают не только продуктивные симптомы шизофрении (галлюцинации), но и негативные.
Поскольку не удается найти генетического дефекта, общего для всех больных шизофренией, предполагают, что сходные симптомы болезни могут быть вызваны нарушением самых разных звеньев в дофаминовой, серотониновой, пептидной и глутамат-ной регуляции.
Теория аутоинтоксикации основана на гипотезе нарушения белкового обмена, процессов метилирования. Недоокисленные продукты с индольной группой, содержащие в своем составе цианиды, вызывают аутоинтоксикацию и дегенеративные изменения в лобной, теменной и отчасти височной долях. В настоящее время вернулись к этой теории, было обнаружено в сыворотке крови вещество с мембоанотропным действием, повреждающее мембраны клеток. Этот повреждающий фактор «тараксеин» приводит к образованию мозговых аутоантигенов и аутоантител. В эксперименте было обнаружено тормозящее влияние сыворотки крови больных шизофренией на развитие нервной системы у эмбрионов при аборте.
Психосоциальные факторы. «Шизофреническая мать» – у матерей шизофреников значительно больше психических отклонений, в семьях высокий уровень экспрессивных эмоций (ЭЭ), которые проявляются непоследовательностью, назойливостью в отношении больного, непредсказуемой сменой поощрений и порицаний, «двойные пункты», ребенок вынужден выбирать между 2 одинаково приемлемыми альтернативами.
Диагностические критерии шизофрении в МКБ-10 опираются на симптомы, выделенные К. Шнайдером .
Диагностические симптомы по МКБ-10
Общие критерии шизофрении:
G1. На протяжении большей части психотического эпизода длительностью не менее одного месяца (или в течение какого-либо времени в большинстве дней) должны отмечаться минимум один из признаков, перечисленных в перечне (1), или минимум два признака из перечня (2).
1. Минимум один из следующих признаков:
• «эхо» мысли, вкладывание или отнятие мыслей, или открытость мыслей;
• бред воздействия или влияния, отчетливо относящийся к движению тела или конечностей, или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;
• галлюцинаторные «голоса», представляющие собой текущий комментарий поведения больного или обсуждение его между собой, или другие типы галлюцинаторных «голосов», исходящих из какой-либо части тела;
• стойкие бредовые идеи другого рода, которые культу-рально неадекватны и совершенно невозможны по содержанию, такие как идентификация себя с религиозными или политическими фигурами, заявления о сверх-человеческих способностях (например, о возможности управлять погодой или об общении с инопланетянами).
2. или минимум два признака из числа следующих:
• хронические галлюцинации любого вида, если они имеют место ежедневно на протяжении минимум одного месяца и сопровождаются бредом (который может быть нестойким и полуоформленным) без отчетливого аффективного содержания;
• неологизмы, перерывы в мышлении, приводящие к разорванности или несообразности в речи;
• кататоническое поведение, такое как возбуждение, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор;
• «негативные» симптомы, такие как выраженная апатия, речевое обеднение и сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций (должно быть очевидным, что они не обусловлены депрессией или нейролептической терапией.
G2. Наиболее часто используемые критерии исключения:
1. Если случай отвечает также критериям маниакального эпизода (F30.-) или депрессивного эпизода (F32.-), вышеперечисленные критерии G1.1 и G1.2 должны выявляться ДО развития расстройства настроения.
2. Расстройство не может быть приписано органическому заболеванию мозга (как оно изложено в F00-F09) или алкогольной, или наркотической интоксикации (F1x.0), зависимости ^1х.2) или состоянию отмены ^1х.3 и F^.4).
Заболевание обычно возникает на фоне благополучного развития в детском возрасте. Часто наблюдается интерес к уединенным занятиям (коллекционирование, чтение, фантазирование, способности к математике, физике, т. е. преобладает абстрактное мышление). Меньше таких детей интересуют подвижные игры и коллективные развлечения. Часто отмечается астеническое телосложение. Начало болезни редко бывает внезапным, хотя родственники часто связывают возникновение психоза с психотравмой, соматическим неблагополучием. Первым признаком начала болезни бывает коренной перелом в укладе жизни пациента. Он теряет интерес к любимым занятиям, резко изменяет свое отношение к друзьям и близким, появляются замкнутость, холодность, жестокость. Особенно беспокоит родителей или других близких родственников утрата взаимопонимания, отсутствие теплоты. Все время больной отводит новым для себя увлечениям: психологии, этике, поэзии, космологии (метафизическая интоксикация). Часто появляется несвойственная прежде религиозность, при этом традиционные конфессии, как правило, не удовлетворяют духовных запросов больного. Некоторые больные начинают уделять чрезмерное внимание своему здоровью (сверхценные идеи) проявляют ипохондричность, соблюдают пост или вычурную диету, другие начинают вести себя асоциально, проповедуют насилие, пренебрегают моралью. Этот процесс сопровождается разрывом прежних социальных связей. В бывших друзьях видят врагов или утверждают, что не находят смысла в поддержании отношений. В начале болезни пациенты часто жалуются на то, что стали какими-то не такими, внутренне изменились (деперсонализация). Симптоматика манифестного периода отличается разнообразием проявлений (странное вычурное мышление, бред, галлюцинации, нелепые поступки, непредсказуемые эмоциональные реакции). При этом все симптомы болезни характеризуются внутренней противоречивостью, разобщенностью (схизис). Нарастает замкнутость (аутизм).
Наиболее характерным для шизофрении является нарушение мышления (резонерство, символическое мышление, парало-гичность), сочетающееся с общей непродуктивностью. На ранних этапах заболевания мышление представляется расплывчатым, туманным. Трудно уловить взаимосвязь и смысл в высказываниях больных. Часть больных начинает продуцировать мистические или псевдонаучные идеи. Для описания простых бытовых явлений пациенты используют сложные научные термины и выдуманные ими слова (неологизмы). Выводы, которые они делают, нередко бывают неожиданными, поскольку опираются на несущественные, случайные признаки. При более тяжелых расстройствах могут наблюдаться 2 типа отклонений: расстройство течения мыслей и разрыхление ассоциативного процесса. Первое проявляется наплывом мыслей, обрывом, остановкой, соскальзыванием, бедностью мышления. Второе – разрыхление ассоциативного процесса – представлено паралогичным мышлением (ослаблена связь между мыслями), при тяжёлых формах утрачивается структура и связность мышления, высказывания теряют всякий смысл, становятся беспорядочными – "словесная окрош-ка,"вербигерация, неологизмы, разорванность мышления.
Бредовые настроения разнообразны и могут касаться преследования, отношения, любовного очарования. Больной может представлять себе, что он читает чужие мысли, передаёт или получает мысли на расстоянии, или его собственные доступны восприятию окружающих. Он может считать, что его поведение каким-то образом контролируется извне, делаются намёки на него в средствах информации и т. д. Основа бреда – это чувство неспособности управлять своим мышлением, при этом возникает убежденность, что мысли текут сами по себе, останавливаются (шперрунг), наплывают, хаотично перемещаются в голове (мен-тизм), улетают из головы и при этом становятся известны окружающим (симптом открытости). На этом фоне нередко появляются голоса и звучащие мысли (псевдогаллюцинации). Наряду с идеаторными, нередко возникают сенсорные автоматизмы в виде крайне неприятных трудноописуемых ощущений в теле – сене-стопатий.
Эмоциональные и волевые нарушения также отличаются странностью и противоречивостью. Больные могут проявлять взаимоисключающие чувства к близким (амбивалентность). Их мимика становится бедной, речь – монотонной, выражение лица не всегда соответствует высказываниям, появляются вычурность и манерность. Сочетание эмоциональной холодности, вычурности мимики и противоречивости эмоций с утратой способности сопереживать собеседнику (эмпатии) позволяет опытным психиатрам с первой минуты составить общее представление о диагнозе (чувство шизофрении, с-м Рюмке).
Нарушение настроения представлено в следующих вариантах:
1. тревога,
2. раздражительность,
3. депрессивные переживания или эйфория.
4. Притупление, обеднение аффекта, так называемое «эмоциональное притупление»;
5. Неконгруэнтность аффекта, т. е. эмоции не соответствуют настроению, которого следовало ожидать в данной ситуации.
Нередко больные совершают неожиданные поступки: уходят из дому, делают странные покупки, наносят себе самоповреждения. Со временем нарастают пассивность, равнодушие, эмоциональная холодность. Больные теряют интерес ко всему, не могут заставить себя выполнять какую-либо работу (снижение энергетического потенциала). В конце концов они перестают заботиться о своем внешнем виде, отказываются соблюдать элементарные гигиенические требования, неделями не выходят на улицу, спят, не снимая одежду. Все дни проводят в безделии и при этом не испытывают скуки, отмечается абсолютное равнодушие, утрата стыдливости (эмоциональная тупость).
Примером схизиса в двигательной сфере может служить ка-татонический синдром. Движения больного, его мимика и жесты никак не связаны с внутренними психическими переживаниями. При этом он никак не может объяснить своего поведения.
Обманы восприятия могут быть разнообразными, но чаще слуховые, комментирующие или от 3-го лица. Степень громкости может быть разной, нередко галлюцинации локализуются внутри головы или других органов. Зрительные галлюцинации или иллюзии встречаются реже, могут быть вне поля зрения, например, за затылком. Обонятельные и вкусовые обычно сопровождаются страхом отравления и идеями преследования.
Адекватная самооценка отсутствует, не признаёт наличие психического расстройства (анозогнозия). Снижается чувственный уровень восприятия окружающего мира (ангедония).
Манерность – странные, неестественные и не соответствующие ситуации движения (повторяющиеся движения руки в форме воинского приветствия).
Амбитендентность – прерывает начатое действие и начинает делать противоположное (протягивает руку за предметом и отдергивает, не взяв).
Нарушение в сфере межличностных контактов – социальная и эмоциональная отчуждённость, агрессивность.
Клинически полезным является дифференциация симптомов на продуктивные (позитивные) и дефицитарные (негативные). К первым относятся бред, галлюцинации, формальные нарушения мышления, вычурное, дезорганизованное поведение.
Негативные – уплощение и регидность аффекта, обеднение мышления, обрыв мыслей, апато-абулические расстройства: снижение энергетического потенциала, снижение побуждений, анге-дония, аутизм, социальная запущенность.
Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства в МКБ-10 занимают диагностическую рубрику F 2.
Классификация и клинические симптомы основных форм шизофрении. Особенности у детей и подростков
F20 Шизофрения
F20.0 Параноидная шизофрения
F20.1 Гебефренная шизофрения
F20.2 Кататоническая шизофрения
F20.3 Недифференцированная шизофрения
F20.4 Постшизофреническая депрессия
F20.5 Резидуальная шизофрения
F20.6 Простая шизофрения
F20.8 Другие формы шизофрении
F20.9 Шизофрения, неуточненная
F20.0 Параноидная шизофрения
Это заболевание зрелого возраста, для которого характерна стадийность в течении (паранойяльный этап, параноидный и па-рафренный.) Обычно начало подострое неврозо- или психопато-подобное в 30–40 лет, хотя может быть длительный паранойяльный этап, а затем симптомы нарастают, как снежный ком. На паранойяльном этапе диагностируется систематизированный первичный бред в сочетании с неврозоподобной симптоматикой.
Параноидный этап – диффузный бред, нестойкость, незавершенность, алогичность умозаключений. Подавленность настроения, набор бредовых идей всех видов персикуторной группы. Далее консолидация бреда – образуется бредовая система, бредовая ясность, кристаллизация. Появляются псевдогаллюцинации и формируется синдром Кандинского-Клерамбо. Переход в парафренный этап – масштабность бредообразования нарастает, характер величия, громадности, положительная эмоциональная окраска. Исход – шизофазия; астенический, психопатоподобный варианты дефекта.
1. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3).
2. Должны быть выраженными бред и галлюцинации (такие как бред преследования, значения и отношения, высокого родства, особой миссии, телесного изменения или ревности; «голоса» угрожающего или императивного характера, обонятельные или вкусовые галлюцинации, сексуальные или другие телесные сенсации).
3. Эмоциональная сглаженность или неадекватность, ката-тонические симптомы или разорванная речь не должны доминировать в клинической картине, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.
F20.1 Гебефренная шизофрения
Составляет около 3% среди всех форм шизофрении. Сходна с простой по началу и по течению, но начало более рельефное, очерченное. Начинается с огрубления, неадекватности эмоций, крайне дезорганизованного поведения. Вначале дурашливость, сходная с детскими шалостями, но в 16–20 лет. Затем жестокость с садистическими наклонностями, расторможенность влечений. Внешне беспечны, беззаботны, периодически гневливы, непоследовательны. Рассказывают о себе небылицы, но всегда с элементами бездушия, жестокости в поступках. Стержень симптоматики – клоунада, дурашливость. Нередко галлюцинации, кататониче-ская симптоматика близкая к ступору. Негативное отношение к близким родственникам. Отдельные бредовые идеи отношения. Характерна интеллектуальная слабость, невозможность сосредоточиться, разорванность и инкогерентность мышления (разноплановость мышления). Таким образом, осколочность и мульти-формность симптоматики, мозаичность являются основой клинической картины. Течение злокачественное, безремиссионное, дефект тяжелый.
1. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3).
2. Должны отмечаться (1) или (2):
• отчетливая и продолжительная эмоциональная сглаженность;
• отчетливая и продолжительная эмоциональная неадекватность.
3. Должны отмечаться (1) или (2):
• поведение, которое характеризуется больше бесцельностью и несуразностью, нежели целенаправленностью;
• отчетливое расстройство мышления, проявляющееся разорванной речью.
4. В клинической картине не должны доминировать галлюцинации или бред, хотя они и могут присутствовать в легкой степени выраженности.
F20.2 Кататоническая шизофрения
Диапазон начала заболевания от 15 до 30 лет, но как правило, чаще заболевают в возрасте 20. Может развиваться из экзогенного эпизода (роды), психогенного влияния. Но в целом ряде случаев развивается без всяких причин. Начало может быть острое, подострое, психопатоподобное. Протекает в 2 формах, возбуждение и ступор. Начало приступа может быть внезапным, неожиданным. Иногда начало с онероидным эпизодом. С чувством страха, опасности, необычной обстановки, потустороннего мира. Часто бывает и двойная ориентировка (в больнице и на том свете). Может начинаться со ступора (мутизм, с-м воздушной подушки, каталепсии, негативизма с с-м Павлова, персеверации, эхолалии и т. п.) Ступор может быть онероидным и люцидным. Выход постепенный, длится в 1.5 – 2 раза дольше возбуждения. Кататоническое возбуждение – этапы. Динамика. Чаще приступообразное течение со стойкой ремиссией, с легким расторможением эмоций и влечений. Нередко алкоголизация. На протяжении жизни может быть 1 или несколько приступов. Последующие приступы менее симптоматически яркие, но более продолжительные по мере течения заболевания. В смысле лечения, наиболее благоприятная форма. Между приступами картина ремиссии -ослабление процесса. Виды дефекта – псевдоорганический – огрубление личности, жизнь влечений, преобладание низших форм психической деятельности. Психопатоподобный и эмоционально-волевой.
Критерии:
1. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3), хотя вначале это может быть невозможным из-за неспособности больного к общению.
2. В течение минимум двух недель отчетливо определяется один или более из следующих кататонических симптомов:
• ступор (значительное снижение реактивности на внешние стимулы и уменьшение спонтанных движений и активности) или мутизм;
• возбуждение (моторная активность без видимой цели, на которую не оказывают влияния внешние стимулы);
• застывания (произвольное принятие и сохранение неадекватных или причудливых поз);
• негативизм (сопротивление без видимых мотивов всем инструкциям и попыткам сдвинуть с места, или даже движение в противоположном направлении);
• ригидность (сохранение ригидной позы, несмотря на попытки изменить ее);
• восковая гибкость (сохранение членов тела в положении, которое ему придается другими людьми);
• автоматическая подчиняемость (автоматическое выполнение инструкций).
F20.6 Простая шизофрения
Заболевание начинается в 16–20 лет, когда заканчивается пубертат и происходит формирование характера. Трудна в диагностике, т.к. начало очень медленное, неврозоподобное, реже психопатоподобное. Наблюдаются легкие вегетативные расстройства, вялость, утомляемость, маломотивированное настроение, часто подавленность или дисфории. Головные боли, нарушение сна, снижение аппетита. Падает успеваемость, трудно сосредоточить внимание, плохо усваивается учебный материал. Нарастает вялость, безразличие, утрачиваются привычные интересы и привязанности. Эти состояния могут объясняться самыми разными доводами (влюбленность, разочарование в дружбе). Больные замыкаются в себе, аутизируются. Появляется ранее не существующий интерес к философии, мистике, религии, космосу, к странным течениям, заумным, мистическим, непознаваемым. Причем, тенденция к познанию есть, а глубокое изучение предмета отсутствует. В конечном итоге деятельность не продуктивная. Снижается двигательная активность, появляются ипохондрические переживания, часто на основе вегетативных сдвигов. Жалобы на расстройства внимания (читают одну строчку и не запоминают) что еще больше усиливает ипохондричность. Снижаются аппетит, половые функции, появляется тенденция больше времени проводить в постели. Родственники нередко связывают такое состояние с сексуальными проблемами, стараются женить больного. Меняется характер, больные становятся угрюмыми, недовольными, ворчливыми. Мышление утрачивает творческий потенциал. Часто появляются странные привязанности, однобокие влечения. Эта симптоматика может расцвечиваться нелепыми претензиями, странными жалобами. Постепенно ипохондрические переживания достигают бредового уровня. Возникает «симптом зеркала» – дисморфофобические и манические расстройства, анорексия. Нередко больные на несколько дней укладываются в постель, не принимают пищу, не вступают в речевой контакт, неряшливы, не выполняют гигиенических процедур. Изредка появляются простые или элементарные слуховые или обонятельные галлюцинации. Но больной воспринимает их без эмоциональной окраски, безразлично. Эта симптоматика отрывочная, нестойкая, основной, стержневой симптом – нарушения эмоционально-волевой сферы. Примерно к 30 годам заболевание заканчивается разной степени выраженности апатико-абулическим симптомом, а поведение определяется вычурностью, манерностью, нелепостью, т. е. чудачествами. Варианты исхода – 8% выздоровление, в остальных случаях формирование легкого или грубого дефекта.
Иной тип – вначале поведение определяется сверхценными идеями, но они не продуцируются вовне, а больной их холит и лелеет внутри себя. Эта идея становится мировоззрением, личность тускнеет, грубеет, появляется причудливость, жестокость к близким и вообще людям. Человек ведет особый образ жизни без учета правил и нор общества. Это состояние сохраняется до конца жизни – психопатоподобный дефект.
1. Медленное прогрессирующее развитие на протяжении не менее года всех трех признаков:
• отчетливое изменение преморбидной личности, проявляющееся потерей влечений и интересов, бездеятельностью и бесцельным поведением, самопоглощенностью и социальной ау-тизацией;
• постепенное появление и углубление «негативных» симптомов, таких как выраженная апатия, обеднение речи, гипоак-тивность, эмоциональная сглаженность, пассивность, отсутствие инициативы и бедность невербального общения (определяемая по мимическому выражению лица, контактности во взгляде, модуляции голоса или позы);
• отчетливое снижение социальной, учебной или профессиональной продуктивности.
2. Отсутствие в какое бы то ни было время аномальных субъективных переживаний, на которые указывалось в G1 в F20.0-F20.3, а также галлюцинаций или достаточно полно сформировавшихся бредовых идей любого вида, т. е. клинический случай никогда не должен отвечать критериям любого другого типа шизофрении или любого другого психотического расстройства.
3. Отсутствие данных за деменцию или другое органическое психическое расстройство, как они представлены в секции F00-F09.
4. Эмоциональная сглаженность или неадекватность, ката-тонические симптомы или разорванная речь не должны доминировать в клинической картине, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.
Детская шизофрения.
Отличается постепенным началом, непрерывным прогрессирующим течением, характеризующимся глубокими изменениями личности (нарастающий аутизм, снижение активности, изменение эмоциональности). Ослабевает привязанность к родителям, утрачивается интерес к детским играм, исчезает детская жизнерадостность, непосредственность, преобладают нелепые однообразные формы поведения. Движения становятся вычурными, манерными. Могут появляться односторонние неожиданные и нелепые интересы, патологические фантазии, немотивированные страхи, расстройства речи (эхолалии, частичный мутизм, бессмысленные вопросы). Типичным является быстрое формирование грубого психического дефекта (олигофреноподоб-ный дефект).
Пубертатная шизофрения. Отличается полиморфной, изменчивой клинической картиной. В одних случаях преобладают аффективные расстройства: депрессивно-адинамические, маниа-кально-гебефренические или депрессивно-параноидные состояния. В других – основными синдромами являются параноидные или кататонические. В последующем течении наступают ремиссии с негрубыми изменениями личности. При непрерывном и медленном начале превалирует психопатоподобная и неврозопо-добная симптоматика. Особенно характерна для этого возраста психическая анорексия, дисморфофобия, бред чужих родителей, "философическая интоксикация".
Фебрильная шизофрения
До введения в практику нейролептических средств при феб-рильной шизофрении отмечалась высокая летальность (по некоторым данным, 100%), что обусловило ее другое название -«смертельная кататония» (Штаудер К., 1934). В настоящее время своевременное и адекватное лечение позволяет в большинстве случаев спасти больным жизнь. Фебрильный приступ обычно возникает у молодых людей (до 30 лет) с шубообразным или периодическим течением шизофрении. Чаще всего данный психоз бывает первым приступом заболевания. На фоне проявления острого психоза (острый чувственный бред, онейроидная кататония) довольно рано развивается гипертермия. Изменение состояния быстро прогрессирует. На высоте психоза температура превышает 40°С, наблюдается обезвоживание (заострение черт лица, сухость слизистых оболочек, профузный пот).
Резкое учащение пульса бывает даже при субфебрильной температуре. Легко возникают кровоподтеки и кровотечения. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение содержания мочевины и креатинина, рост СОЭ; в моче обнаруживают белок и эритроциты. На фоне снижения АД наблюдается глубокое помрачение сознания (вплоть до аменции). Смерть наступает вследствие острой сосудистой недостаточности.
Успехи лечения фебрильной шизофрении в XX веке во многом связаны с появлением нейролептиков (аминазина). Однако в последние годы, в связи с трудностями дифференциальной диагностики данного психоза со злокачественным нейролептическим синдромом, нейролептики назначают с осторожностью (бутиро-феноны не применяют). Хороший эффект при фебрильной шизофрении дает ЭСТ, однако ее можно проводить только в самом начале приступа (в первые 3 дня до формирования глубокого расстройства сознания – аменции). В дальнейшем основная роль отводится неспецифическим средствам, нормализующим гомеостаз. Постоянно проводят инфузию растворов гемодеза, реополиглю-кина, глюкозы с инсулином, полиионных смесей. При этом атипичном варианте болезни хороший эффект дает также применение гемосорбции, плазмафереза и лазеротерапии. Назначают ноо-тропы (пирацетам). При гипотонии применяют мезатон, норадре-налин, кортикостероиды. Для снижения температуры тела вводят анальгин, амидопирин, дроперидол, проводят охлаждение пузырями со льдом. При психомоторном возбуждении назначают большие дозы диазепама (седуксен) или лоразепама. Тщательно следят за сердечной деятельностью и дыханием.
После перенесенного психоза обычно развивается качественная ремиссия без выраженных изменений личности. У некоторых больных 2-й и 3-й приступы заболевания также могут протекать с гипертермией.
Учитывая значительное разнообразие в течении шизофренических расстройств, для всех форм шизофрении используется дополнительная кодировка вариантов течения. При этом длительность наблюдения должна быть не менее одного года.
F20.x0 непрерывное (в течение всего периода наблюдения нет ремиссий в психотической симптоматике)
F20.x1 эпизодическое с прогредиентным развитием дефекта прогредиентное развитие «негативной» симптоматики в промежутках между психотическими эпизодами
F20.х2 эпизодическое со стабильным дефектом стойкая, но не прогредиентная «негативная» симптоматика в промежутках между психотическими эпизодами
F20.х3 эпизодическое ремиттирующее с полными или фактически полными ремиссиями между психотическими эпизодами
F20.х4 неполная ремиссия
F20.х5 полная ремиссия
F20.х8 другой тип течения
F20.х9 течение не определено, период наблюдения слишком короток
Течение шизофрении
Проявления дефекта.
Дефект – стабильное, необратимое ухудшение психических функций, варьирующее в своём проявлении от потери интеллектуальной и эмоциональной энергии и некоторой эксцентричности поведения до аутистической отгороженности и эмоциональной тупости.
Астенический – болезнь «снижает личность, ослабляет ее, но приводит к бездеятельности лишь определенные ее структуры». Несмотря на эмоциональное опустошение и сужение круга интересов, пациенты не обнаруживают признаков регресса поведения, внешне вполне упорядочены, владеют необходимыми практическими и несложными профессиональными навыками.
Эмоционально-волевой (апатико-абулический): вялость, безразличие, эмоциональная тупость, пренебрежение к своим интересам, обеднение личности, аутизация.
Паранойяльный - не связанные, нелепые бредовые идеи величия, не влияющие на поведение больного. Эти идеи лишены системы, стереотипны, эмоционально тусклые. Сам больной их активно не высказывает. Иногда паронойялно толкует отношения окружающих.
Интрапсихическая атаксия. Вначале поведение определяется сверхценными идеями, но они не продуцируются вовне, а больной их холит и лелеет внутри себя. Эта идея становится мировоззрением, личность тускнеет, грубеет, появляется причудливость, жестокость к близким и вообще людям. Человек ведет особый образ жизни без учета правил и норм общества. Это состояние сохраняется до конца жизни.
Психопатоподобный. Наряду с аутистической отгороженностью и эмоциональным обеднением у больных появляются не свойственные им ранее психопатоподобные изменения психастенического круга: регидность, консерватизм, утрированная прямолинейность в суждениях. Вместе с тем, нарастает беспомощность, зависимость от участия и поддержки близких. Возможность адаптации ограничивается привычной обстановкой. т. е., с одной стороны, домашний деспот, с другой – беспомощный человек.
Псевдоорганический -огрубление личности, жизнь влечений, преобладание низших форм психической деятельности.
Исходы шизофрении
1. Выздоровление
2. Выздоровление с дефектом
3. Ремиттирующее течение с нарастающим дефектом
4. Шизофреническое слабоумие
5. Суицид с летальным исходом – 17%
Лечение и реабилитация больных шизофренией
Основным методом лечения шизофрении в настоящее время является прием нейролептиков. Имеется широкий спектр средств, нацеленных на самые различные проявления болезни: на купирование психомоторного возбуждения и растерянности (хлорпромазин, зуклопентиксол, хдорпротиксен, сультоприд), на редукцию галлюцинаторно-бредовых и кататонических расстройств (галоперидол, рисперидон, трифлуоперазин, этаперазин, флуфеназин, оланзапин). Считается, что основное действие нейролептиков направлено на подавление продуктивной симптоматики. Однако в последние годы предложено несколько атипичных нейролептиков, которые позволяют сдерживать нарастание негативных симптомов, а возможно, и смягчают проявления аутизма и пассивности (клозапин, рисперидон, оланзапин, флупен-тиксол, сульпирид, амисульприд, зипразидон). Постоянный прием этих средств позволяет дольше сохранять высокий социальный статус больных. Для длительной поддерживающей терапии используют также пролонгированные препараты (модитен-депо, галоперидола деканоат, клопиксол-депо). Идеальной является монотерапия, однако при хроническом течении болезни часто приходится назначать несколько нейролептиков одновременно. В случае возникновения неврологических побочных эффектов применяют холинолитические противопаркинсонические средства: тригексифенидил (циклодол), бипериден (акинетон), димедрол.
Прекращение острого приступа болезни не означает полного выздоровления, поэтому следует настойчиво преодолевать эйфорию и неоправданный оптимизм у больного и его родственников. Особое внимание следует уделять длительности приема лекарственных средств. Приходится учитывать, что при продолжительном приеме нейролептиков повышается риск серьезных неврологических расстройств (в частности, поздней дискинезии), а при прекращении постоянного приема остается риск возникновения рецидива и обострения болезни. В последнее время удалось в какой-то мере преодолеть это противоречие, поскольку появились лекарства, которые даже при длительном приеме не вызывают неврологические побочные эффекты (клозапин, рисполет, оланзапин, кветиапин, амисульприд, зипразидон). В условиях длительного лечения нейролептиками важно взаимопонимание между врачом и пациентом (комплаенс). Для улучшения взаимоотношений врача и больного следует обратить внимание на вопросы, которым больной придает особое значение: качество сексуальных функций, внешний вид, качество сна, настроение. Для коррекции нежелательных симптомов назначаются дополнительные лекарственные средства: антидепрессанты – при снижении настроения, транквилизаторы – при тревоге и нарушениях сна, психостимуляторы и ноотропы – при снижении энергетического потенциала. При этом следует учитывать, что трициклические антидепрессантыа и психостимуляторы могут провоцировать обострение психоза, поэтому их следует применять с осторожностью, только в сочетании с мощными нейролептиками.
Методы шоковой терапии (ЭСТ, инсулинокоматозная терапия) последние годы применяются довольно редко, поскольку не имеют явных преимуществ перед лекарственным лечением. В основном их назначают больным с острыми приступами заболевания, яркой аффективной симптоматикой и при небольшой продолжительности заболевания (1-й или 2-й приступ). ЭСТ считается эффективным методом лечения фебрильной шизофрении.
Длительный опыт применения психотропных препаратов показал, что соблюдение правил дозирования и продуманное комбинирование препаратов позволяет в большинстве случаев избежать серьезных осложнений. Вместе с тем, уже с первых лет применения психотропных средств наблюдают хотя и редкие, но весьма грозные осложнения психофармакотерапии. Причиной их могут быть несоблюдение режима приема лекарств, недопустимые их сочетания, резкая отмена препаратов, дополнительные органические поражения мозга и, наконец, труднопредсказуемые токсико-аллергические реакции.
Одним из наиболее тяжёлых осложнений фармакотерапии нейролептиками является злокачественный нейролептический синдром (ЗНС), который проявляется резким повышением тонуса всех мышц, подъемом температуры тела, гипертензией или падением АД, тахикардией, профузным потом, нарушением сознания. Поражение мышц (рабдомиолиз) проявляется мышечными болями. При лабораторном обследовании обнаруживают повышение концентрации креатинина и креатинфосфокиназы, рост активности трансаминаз, лейкоцитоз, лимфопению, ускорение СОЭ. Миоглобинемия, миоглобинурия создают угрозу возникновения почечной недостаточности.
ЗНС может развиться при приеме различных нейролептиков (иногда при их резкой отмене), но чаще его вызывают наиболее мошные средства (галоперидол, тиопроперазин). Более высокий риск данного осложнения отмечается у лиц с органическим поражением ЦНС в анамнезе. На высокую вероятность ЗНС указывают плохая переносимость лекарств и выраженные явления паркинсонизма с первых дней приема препарата. При первом же подозрении на возникновение ЗНС немедленно прекращают прием нейролептиков. Все усилия направляют на коррекцию водно-электролитного баланса, вводят солевые растворы, 5% раствор глюкозы, плазму и плазмозаменяющие растворы: реополиглюкин, полиглюкин, гемодез. С целью восстановления дофаминергической системы назначают бромокриптин (парлодел). Для предупреждения повреждения мышц вводят мышечный релаксант дантролен. При отсутствии глубокого выключения сознания (аменции, пора, комы) проводят ЭСТ. Высокоэффективным считается также плазмаферез. Для предупреждения шока назначают кортикостероиды.
Адаптация больных шизофренией даже после эффективного лекарственного лечения будет неполной без правильно организованной реабилитации. Следует учитывать, что формирование ремиссии при шизофрении происходит постепенно, исчезновение бреда и галлюцинаций не означает полного восстановления здоровья. Довольно долго пациенты еще испытывают заторможенность, вялость. Нередко после острого приступа болезни отмечаются длительные эпизоды депрессии. Появление критики часто связано с тяжелыми моральными переживаниями по поводу поступков, совершенных в состоянии психоза, и своего будущего. Важно своевременно начать готовить больного к возвращению в общество. Считается правилом, что до окончательной выписки из стационара больного отпускают в краткосрочный отпуск, чтобы он мог оценить возможность самообслуживания. Следует удерживать больного как от стремления немедленно вернуться к прежней активности, так и от попыток оградить себя от стресса и обыденных нагрузок. Родственники должны понимать, что на фоне регулярного приема лекарств больной может справляться с любой домашней работой, поэтому не следует создавать для него какие-либо особые условия жизни в семье. Напротив, желательно проявлять настойчивость и призывать его преодолевать недостаток воли, вызванный болезнью. Наличие прочной семьи, образования и профессии рассматриваются как важнейшие факторы успешной реабилитации.
Больные в состоянии стойкого дефекта нуждаются в постороннем уходе. Предоставленные сами себе, они не могут обеспечить полноценное питание, не соблюдают личную гигиену, могут стать жертвой мошенников. Пациенты, не имеющие родственников, должны быть помещены в специальный интернат. Однако и в специальном учреждении важно постараться привлечь больных к какой-либо активности. Сделать это бывает очень нелегко -простое насилие не решает проблемы: важно не просто отправить больного на прогулку, а привлечь к интересному именно для него занятию. Поэтому в подобных учреждениях следует создать условия для самой различной деятельности (сельхозработы, уборка), в них должны быть игровые помещения, различные мастерские, клуб. Для пациентов, проживающих в собственной квартире, роль реабилитационного центра может исполнять не только ПНД, но и специальный клубный дом, где пациенты и их родственники могут делиться опытом, проводить время в совместных мероприятиях, проходить групповую психотерапию.
Инвалидность назначают больным шизофренией в случае частых обострений болезни, быстром ее прогрессировании и значительной выраженностью негативной симптоматики. Недееспособными больные шизофренией признаются относительно редко, только при злокачественном течении заболевания и выраженной негативной симптоматике. Эффективных мер профилактики заболевания не разработано. Генетическое консультирование вносит весьма скромный вклад в предупреждение болезни, поскольку благополучная наследственность не исключает заболевания. Попытки оградить детей от излишних стрессов не снижают риска возникновения болезни.