Глава 5

Фантомы

Теперь, когда мы узнали о некоторых внутренних структурах мозга, пришло время изучить, как мозг взаимодействует с окружающим миром. Он делает это главным образом через движение, подразумевающее передачу нервных импульсов к разным органам и частям тела.

Монетки по десять и двадцать пять центов и серебряные доллары, поступавшие в филадельфийский «госпиталь для калек», часто сопровождались сочувственными записками в адрес Джорджа Дедлоу. Каждый мужчина из всех, кто толпился перед парадной дверью госпиталя, готов был снять шляпу перед ним, а каждая женщина – поцеловать его. Директор госпиталя устал отвечать на вопросы, но благожелатели все спрашивали и спрашивали о здоровье капитана Джорджа Дедлоу.

Статья в передовице июльского выпуска Atlantic Monthly за 1866 год под названием «Случай Джорджа Дедлоу» была одной из самых грустных историй гражданской войны в США, изобиловавшей такими историями. Во вступлении Дедлоу утверждал, что сначала он попытался опубликовать свой доклад в настоящем медицинском журнале, но после нескольких отказов превратил его в личное жизнеописание.

Действие началось в 1861 году, когда Дедлоу поступил ассистентом хирурга в Десятый добровольческий полк Индианы несмотря на то, что проучился лишь до середины медицинской школы. Тогда армия США так отчаянно нуждалась в хирургах – их было лишь 113, жалкая часть из 11 000 медиков, которыми обе стороны пользовались во время войны, – что в большинство частей привлекали даже новичков вроде него.

Однажды вечером 1862 года, когда полк Дедлоу был расквартирован рядом с малярийным болотом к югу от Нэшвилля, он получил приказ углубиться на тридцать километров в тыл противника и раздобыть немного хинина. Пройдя двадцать пять километров, он наткнулся на засаду, получил пули в обе руки – в левый бицепс и правое плечо – и потерял сознание. Когда он пришел в себя, то обнаружил, что мятежники, словно центурионы у креста, разыгрывают между собой по жребию его шляпу, часы и ботинки.

В конце концов его пристроили на медицинскую повозку, которая протарахтела четыреста километров на юг, в госпиталь Атланты. Его правая рука в течение всей поездки пульсировала от боли и горела как в огне; он облегчал боль, лишь поливая рану водой. Жжение продолжалось шесть недель, и боль стала такой острой, что, когда врач предложил ему ампутировать руку, Дедлоу согласился, несмотря на отсутствие эфира.

После выздоровления Дедлоу обменяли на пленного из армии южан. Вместо того чтобы вернуться домой, однорукий доктор взял месячный отпуск и потом снова присоединился к своей части.

В конце войны парни из Индианы оказались в Теннесси, и этот штат снова немилосердно обошелся с ними. Во время одного из самых кровавых сражений в истории США, битвы при Чикамоге, полк Дедлоу попал под перекрестный огонь во время подъема на холм. Их окутали облака порохового дыма с красными вспышками выстрелов и грохотом канонады. На этот раз Дедлоу получил пулевые ранения в обе ноги и стал одной из 30 000 жертв этого сражения.

Он очнулся под деревом, сильно контуженный и с раздробленными бедрами. Санитары дали ему бренди и разрезали его панталоны, в то время как двое хирургов, носивших синие мундиры с зелеными кушаками на поясе, склонились над ним для осмотра. Они поморщились и отошли, записав его в категорию безнадежных. Однако немного позже Дедлоу почувствовал, как ему на лицо положили влажное полотенце с острым химическим запахом хлороформа. Вернулись два других хирурга, и, хотя Дедлоу не знал об этом, они решили ампутировать ему обе ноги прямо на поле боя.

Хирурги в армии конфедератов обычно проводили «круговые» ампутации. Они делали круговой разрез на коже и заворачивали ее края вверх, как манжеты рубашки. После распиливания мышц и костей они постепенно сдвигали кожу вниз, чтобы закрыть обрубок. Этот метод уменьшал рубцевание и возможность инфекции. Хирурги союзной армии предпочитали «лоскутные» ампутации: врачи оставляли два лоскута кожи висеть рядом с раной во время операции, а потом запахивали и зашивали их. Этот метод был более быстрым, а обрубок получался более удобным для ношения протеза.

Всего за время войны хирурги ампутировали 60 000 пальцев, кистей, ступней и конечностей. (В «Этюдах из госпиталя» Луизы Мэй Элкотт один союзный солдат восклицает: «О господи! Какая будет толчея из-за рук и ног, когда мы восстанем из могил в Судный день!») Типичная ампутация продолжалась около четырех минут, и в худшие дни хирург мог проводить до сотни ампутаций в день – в полях, овинах, конюшнях, церквях или просто на доске, положенной между двумя досками. В пограничных случаях хирурги склонялись к ампутации, так как смертность из-за сложных переломов была чрезвычайно высокой. Впрочем, и ампутация не давала особой надежды на выживание. Шестьдесят два процента пациентов с ампутацией обеих ног умирали.

Дедлоу повезло, что он пережил двойную ампутацию. Но с того самого момента – еще до того, как он осознал случившееся, – его история свернула в сторону и стала отличаться от обычных историй о солдатских трагедиях. Несмотря на операцию, Дедлоу очнулся с судорогами в обеих икрах.

Он подозвал ассистента и прошептал:

– Разомни мне левую икру.

– Икру? У тебя их нет, – ответил ассистент. – Их отрезали.

– Мне лучше знать. У меня судороги в обеих ногах.

– Значит, ничего не поделаешь, ведь у тебя нет никаких ног.

С этими словами, вспоминал Дедлоу, «он откинул одеяло и показал мне…».

В конце концов Дедлоу отпустил ассистента. Он лежал на спине в расстроенных чувствах и гадал, не сошел ли он с ума. Но черт побери, он чувствовал судороги в обеих ногах. Они казались целыми.

Вскоре его постигла очередная трагедия. Левая рука Дедлоу так и не зажила до конца после засады у Нэшвилля, и рана продолжала гноиться. Теперь, в грязной палате, у него развилась «госпитальная гангрена», агрессивное заболевание, уничтожавшее живую плоть со скоростью сантиметр в час. Около половины жертв умирали на своих койках, и Дедлоу позволил врачам спасти ему жизнь, ампутировав последнюю оставшуюся конечность. Как он говорил впоследствии, когда он очнулся, то обнаружил себя «ничтожным обрубком» и «скорее личинкой, чем человеком».

В 1864 году Дедлоу перевели в филадельфийский госпиталь на Саут-стрит, более известный как «приют для калек», потому что по его коридорам хромали всевозможные инвалиды, пережившие ампутацию. Но даже там беспомощность Дедлоу выделяла его на фоне остальных: санитарам приходилось каждое утро одевать его, носить в туалет в любое время, чистить ему нос и регулярно мыть. Буквально прикованный к месту – санитарам приходилось повсюду носить его на стуле, – он почти не нуждался в сне, а его сердце билось со скоростью 45 ударов в минуту. Из-за уменьшившейся массы тела он не мог доесть пищу, которую ему скармливали с ложечки.

Тем не менее он каким-то образом чувствовал отсутствовавшие четыре пятых своего физического тела и по-прежнему ощущал боль в невидимых пальцах рук и мог шевелить невидимыми пальцами ног.

«По ночам я часто пробовал ухватиться одной пропавшей рукой за другую», – вспоминал Дедлоу, но призраки отказывались подчиниться ему. Из любопытства он стал расспрашивать других пациентов госпиталя и выяснил, что они испытывали сходные ощущения – колющие боли, судороги, чесотку – в своих отсутствующих конечностях. Фактически неестественные боли в призрачных руках и ногах часто казались более реальными и назойливыми, чем такие же ощущения в реальных руках и ногах.

В течение нескольких мрачных месяцев Дедлоу не знал, как относиться к этому феномену, пока не познакомился с товарищем по несчастью, сержантом со светло-голубыми глазами и рыжеватыми бакенбардами. У них состоялась беседа о спиритизме и общении с душами мертвых. Дедлоу насмехался над такими предрассудками, но сержант уговорил его посетить спиритический сеанс на следующий день.

Там, после вступительных церемоний, медиумы стали вызывать души умерших детей и покойных супруг. Этот фокус часто доводил участников до истерики. Они также получали сообщения из иного мира на манер «спиритической доски», указывая на буквы, изображенные на алфавитных карточках. Потом они ждали подтверждающего стука (очевидно, духи умели стучать).

Наконец женщина-медиум изнуренного вида с ярко-красными губами, которую называли сестрой Юфимией, подошла к Дедлоу и попросила его молча призвать тех, кого он хочет увидеть. По словам Дедлоу, в этот момент его посетила «безумная идея». Когда Юфимия спросила, явились ли гости, призванные Дедлоу, раздался двойной стук. Когда она спросила их имена, то получила загадочный ответ: «Медицинский музей армии США, № 3486 и 3487».

Юфимия нахмурилась, но Дедлоу, будучи военным хирургом, понял ответ. Как писал Уолт Уитмен (и многие другие, которые не могли забыть это зрелище), в госпиталях обычно складывали ампутированные конечности перед входной дверью, образуя целые курганы из рук и ног. Но вместо того чтобы закапывать их, армейские врачи укладывали их в бочонки виски и отправляли в Медицинский музей армии США, где их заносили в каталог для дальнейшего исследования. Очевидно, ноги Дедлоу значились под номерами 3486 и 3487, и, согласно его желанию, Юфимия вызвала их на спиритическом сеансе.

В этом месте история сделала новый поворот. Дедлоу внезапно издал крик и начал подниматься на стуле. По его словам, он ощутил под собой призрачные ноги, прикрепившиеся к его бедрам. Секунду спустя его туловище приподнялось, и он двинулся вперед. Сначала он чувствовал себя неуверенно – в конце концов, его ноги плавали в бочонке с алкоголем. Но ему удалось дойти до середины комнаты, прежде чем они исчезли, и он рухнул на пол.

На этом Дедлоу резко заканчивает свою историю. Вместо того чтобы ободрить его, послание из иного мира лишь напомнило о его утрате, и он чувствовал себя еще более несчастным. Как он сказал санитару, записывавшему его историю: «Когда человек теряет любую часть себя, это умаляет его существование». Он пришел к выводу: «Я – лишь малая часть того, кем был когда-то».

Боли в призрачных руках и ногах часто казались более реальными и назойливыми, чем такие же ощущения в реальных конечностях.

Хотя «Случай Джорджа Дедлоу» был отвергнут медицинскими журналами, эта история трогала сердца людей гораздо сильнее любой научной статьи. Сотни тысяч людей были искалечены и изуродованы во время гражданской войны. Почти у каждого человека был брат, дядя или кузен, чьи раны остались на всю жизнь. Более того, это был первый вооруженный конфликт, запечатленный в фотографиях, и он оставил в психике американского народа неизгладимые образы инвалидов, ужасных ранений и уродств. Эти зловещие фотографии в музеях и журналах некоторым образом продолжали дело, начатое Везалием в его трактате «О строении человеческого тела», но они не прославляли человеческий облик, а были скорбным каталогом его разрушения.

Но, несмотря на свою силу, эти образы изувеченных людей оставались безмолвными, пока Джордж Дедлоу не наделил их голосом. Его история говорила за каждого инвалида на сельской площади, за каждого калеку, просившего подаяния на паперти, за каждого человека с ампутированными конечностями, призраки которых заставляли его кричать по ночам.

Поэтому летом 1866 года пожертвования для капитана Дедлоу со всей страны поступали в Филадельфию. Толпы людей собирались у дверей госпиталя, умоляя о встрече с их героем, и были поражены, когда им говорили, что его не существует. Директор госпиталя с большим прискорбием сообщал людям, что среди его пациентов нет Джорджа Дедлоу. Его имени нельзя было найти даже в больничных архивах. Более того, военные проверили свои архивы и не обнаружили ни одного случая ампутации всех конечностей. Статья в Atlantic Monthly оказалась вымыслом.

Единственной реальностью было психическое расстройство Дедлоу, к которому медицина раньше не относилась серьезно. Парадоксальным образом, единственной настоящей подробностью были призрачные конечности.

* * *

С тех пор как люди стали воевать друг с другом, хирурги проводили ампутации, хотя до недавнего времени лишь немногие солдаты доживали до того, чтобы рассказать о своем опыте. Наряду с новой методикой по лечению пулевых ранений Амбруаз Паре убедил хирургов XVI века не прижигать обрубки после ампутации кипящим маслом или серной кислотой. Вместо этого он предложил лигатуру, включавшую перевязку разорванных артерий и зашивание обрубка. Это значительно уменьшало кровопотерю и риск инфекции (не говоря о боли) и означало, что калеки наконец получали достойные шансы на выживание. Паре был настолько уверен в их выживании, что начал изобретать для них фальшивые конечности, иногда с частичной подвижностью благодаря шарнирам и пружинам. (Однако его традиция изготовления накладных ушей, носов и пенисов осталась без продолжения.)

Неудивительно, что первые разрозненные упоминания о фантомных конечностях появились в сочинениях Паре и быстро стали объектом интереса для философов. Рене Декарт иногда совершал экскурсы в область неврологии – он прославился тем, что объявил шишковидную железу (28), кусочек плоти размером с горошину чуть выше спинного мозга, земным вместилищем человеческой души, – а также рассуждал о значении фантомных конечностей.

История о девушке, потерявшей руку из-за гангрены, которая просыпалась со стоном от боли в этой руке, особенно поразила его. Она «разрушила мою веру в собственные чувства», – написал Декарт. Причем разрушила до такой степени, что он перестал доверять чувствам как надежному источнику знаний о мире. Отсюда оставался лишь маленький шаг до изречения Cogito ergo sum, объявлявшему о его вере только в силу рассудка.

Адмирал Нельсон, национальный герой Британии, тоже перешел от ощущения фантомных конечностей к метафизике. Во время самой большой ошибки в его карьере – нападения на Тенерифе на Канарских островах в 1797 году – мушкетная пуля раздробила ему правое плечо, и хирургу пришлось ампутировать руку в полутемном трюме качающегося судна. В последующие годы Нельсон чувствовал, как фантомные пальцы впиваются в его фантомную ладонь, причиняя невыносимую боль. Но он обрел неожиданную помощь, назвав это «прямым доказательством» существования души. Если дух руки может пережить уничтожение, то почему человек в целом не может этого сделать?

Врач Эразм Дарвин (дед Чарльза Дарвина), философ Мозес Мендельсон (дед Феликса Медельсона) и писатель Герман Мелвилл (автор «Моби Дика») тоже затрагивали тему фантомов. Но первое клиническое описание фантомных конечностей принадлежит доктору Сайласу Вейру Митчеллу, участнику гражданской войны, который и придумал этот термин.

Вейр Митчелл – он ненавидел имя Сайлас – рос мечтательным пареньком в Филадельфии. Он страдал от фантасмагорических кошмаров после того, как услышал о «святом духе» в церкви, и в равной мере увлекался поэзией и наукой. Ему особенно нравились яркие и красивые растворы, которые его отец-врач создавал в своей личной химической лаборатории. В конце концов Митчелл решил поступить в медицинское училище, несмотря на возражения отца, считавшего, что он не справится с таким делом. Митчелл справился и даже провел детальное медицинское исследование змеиных ядов перед тем, как основал частную практику в Филадельфии в середине XIX века.

Хотя Митчелл ненавидел рабство, он не воспринял начало гражданской войны с должной серьезностью. Как многие американцы на Севере и на Юге, он полагал, что его сторона быстро одержит верх над противником, поэтому не стоит и беспокоиться. Вскоре он осознал свою ошибку и завербовался на службу врачом по военному контракту.

После нескольких месяцев работы в разных военных госпиталях Митчелл обнаружил, что ему особенно интересны пациенты с неврологическими нарушениями, которых большинство врачей не понимали и даже боялись. Поэтому по мере увеличения числа раненых – во время войны количество пациентов в Филадельфии достигало 25 000 – в 1863 году он основал неврологический исследовательский центр, госпиталь «Тернерс-Лейн» в окрестностях Филадельфии.

Невролог Сайлас Вейр Митчелл.

Один пациент назвал этот госпиталь «последним кругом ада», и эта оценка была справедливой – отчасти потому, что так и было задумано. Большинство пациентов с неврологическими травмами в конечном счете оказывались здесь, и Митчелл предпочитал отдавать «легких» пациентов в другие госпитали ради более тяжелых случаев, обменивая выздоравливающих от обычных ранений в живот на мечущихся эпилептиков и воющих пехотинцев с раздробленными черепами.

Его госпиталь становился для них последним пристанищем, и хотя многие его пациенты так и не выздоравливали, Митчелл был доволен своей работой. Он стал экспертом по неврологическим травмам, и особенно по фантомным конечностям, так как во время гражданской войны происходило беспрецедентное количество ампутаций.

Слева: бедренная кость, раздробленная и ампутированная после попадания пули из винтовки Минье. Справа: свинцовые пули Минье. (Национальная медицинская библиотека)

Через несколько месяцев после открытия «Тернерс-Лейн» Митчелл поспешил на поле битвы при Геттисберге, где своими глазами увидел, почему эта война приводила к множеству ампутаций. До 1860-х годов большинство солдат пользовались мушкетами, которые быстро заряжались с дула, поскольку диаметр пули был меньше, чем диаметр ствола. Но из-за промежутка между стволом и пулей возникали воздушные завихрения, хаотически вращавшие пулю на вылете. В результате пуля, вылетающая из ствола, двигалась по кривой, как бейсбольный мяч при ударе. Это делало прицеливание практически бесполезным; по словам одного ветерана войны, «при выстреле с двухсот ярдов вы с таким же успехом могли бы попасть в луну».

Адмирал Нельсон назвал фантомные боли «прямым доказательством» существования души.

Винтовка, другой распространенный тип военного оружия, имела проблему противоположного свойства. Она была точной – солдат мог попасть в бородку индюшки с нескольких сотен ярдов, – но медленной. Точность прицела обеспечивала внутренняя поверхность ствола с плотно закрученной спиральной нарезкой по всей длине, придававшей пуле аэродинамическое вращение. Но для этого пуля и ствол должны были находиться в тесном контакте. В результате пули и стволы были примерно одного и того же диаметра, что сильно усложняло процесс зарядки. Солдатам приходилось забивать пули в ствол шомполами, что было кропотливым процессом, сопровождавшимся руганью, когда пуля застревала в стволе.

Но в XIX веке некоторые предприимчивые вояки нашли лучшее сочетание качеств винтовок и мушкетов. Один англичанин, служивший в Индии, обратил внимание, что туземцы часто прикрепляли семена лотоса к своим дротикам, которые они метали с помощью трубок. При выстреле (резком выдохе) семена выгибались наружу и скользили по стволу трубки во время движения дротика, почти как винтовочные пули.

Вдохновленный этой идеей, этот англичанин в 1826 году изобрел металлическую пулю с внутренней полостью, а в 1847 году француз Клод-Этьен Минье значительно усовершенствовал его проект. Пули Минье были меньше диаметра ствола, поэтому они быстро заряжались. В то же время, как и семена лотоса, они расширялись при выстреле (под действием раскаленного газа) и двигались вперед по спиральной нарезке, что делало их убийственно точными.

Хуже того, поскольку пули должны были расширяться, Минье делал их из мягкого и пластичного свинца. Это означало, что в отличие от твердых русских пуль, появившихся сорок лет спустя, пули Минье деформировались при ударе, приобретали каплевидную форму и разрывали ткани, вместо того чтобы проходить насквозь. В результате получился ужасающий механизм для убийства. На основании точности, скорострельности и вероятности рваных ран, последующие историки считали винтовку Минье в три раза более смертоносным оружием, чем любое, существовавшее до тех пор. А солдаты, которые не погибали от пуль, имели ранения, не оставлявшие надежды на сохранение раздробленных конечностей.

* * *

В 1855 году министр обороны Джефферсон Дэвис утвердил винтовку Минье как официальное вооружение для армии США. Шесть лет спустя, будучи президентом Конфедерации, Джефферсон, без сомнения, сокрушался о своем прежнем решении. Промышленники начали выпускать дешевые пули Минье в огромных количествах – солдаты называли их «шариками Минни», – а заводы на севере наладили выпуск миллионов винтовок, совместимых с этими пулями, убивавшими молодых парней от одного побережья до другого.

Винтовки весили около пяти килограмм, стоили примерно пятнадцать долларов (двести десять в нынешних деньгах) и имели длину около полутора метров. Они снабжались полуметровыми штыками, которые были съемными, поскольку эта винтовка превращала штык в более или менее нелепый пережиток прошлого: теперь солдаты редко сближались для штыковой атаки. (По оценке Митчелла, во время гражданской войны от копыт мулов пострадало больше солдат, чем от штыков.)

Пули Минье также отодвинули артиллерию далеко за пехотные порядки и резко уменьшили эффективность кавалерийских атак, поскольку лошади были гораздо более уязвимой мишенью. По некоторым оценкам, винтовки системы Минье убивали до 90 процентов солдат, оказавшихся на поле боя.

К сожалению, многие командиры времен гражданской войны, погрязшие в старинных тактических методах и плененные романтикой наполеоновских атак, так и не приспособились к новой реальности. В тот день, когда Митчелл прибыл в Геттисберг, примерно 12 500 конфедератов штурмовали каменную стену, удерживаемую союзниками. Это была знаменитая «атака Пикетта». Их поджидали солдаты с большим запасом «шариков Минни», которые размалывали внутренности и дробили кости атакующих.

Раненый солдат мог страдать целыми днями, прежде чем отправиться в госпиталь на носилках или на санитарной повозке. Там он ждал несколько часов, прежде чем выходил хирург в окровавленном фартуке, с ножом в зубах. Хирург ощупывал рану пальцами, скользкими от крови предыдущего пациента, и если он принимал решение об ампутации, то помощник приводил раненого в бессознательное состояние эфиром или хлороформом, другой клал конечность в зажим, а третий готовился перекрыть артерии. Четыре минуты спустя ампутированная конечность падала на землю. Хирург кричал: «Следующий!» – и двигался дальше.

Эта работа могла продолжаться весь день – один хирург из Кентукки вспоминал, что его ногти размягчались от впитавшейся крови, – и каждый госпиталь окружали свежевыкопанные могилы (29). Уолт Уитмен вспоминал грубые надгробия, простые «крышки от бочек или сломанные доски, воткнутые в грязь».

После Геттисберга Митчелл вернулся в Филадельфию, чтобы разобраться с огромным наплывом пациентов. И хотя он продолжал вести частную практику (военные платили ему лишь восемьдесят долларов в месяц), большую часть времени проводил в «Тернерс-Лейн», приезжая туда к семи часам для утреннего обхода, а потом возвращаясь к 15.00 и часто оставаясь после полуночи.

Он часами составлял медицинские отчеты, что было весьма поучительным опытом. Его работа требовала тщательной обработки данных, но Митчелл обнаружил, что не может отразить положение вещей только с помощью цифр и графиков. Лишь повествовательные отчеты могли описать настоящие чувства раненых солдат. Эти описания так глубоко повлияли на него, что впоследствии он стал писать романы о своих впечатлениях и пользовался отчетами как источником вдохновения.

Самое лучшее и оригинальное исследование Митчелла было посвящено фантомным конечностям. Раньше лишь немногие люди признавались в их существовании из страха, что их объявят сумасшедшими. Митчелл, проявивший более сочувственное отношение, обнаружил, что 95 процентов его пациентов с ампутациями испытывали ощущение фантомных конечностей.

Интересно, что распределение фантомов было неравномерным: пациенты ощущали верхние конечности более ярко, чем нижние, а фантомы рук (до локтя) и пальцев казались более реальными, чем фантомы ног и плечевых суставов. В то время как у большинства людей фантомы были парализованными – застывшими в одном положении, – некоторые солдаты могли осознанно «шевелить» ими. Один человек инстинктивно поднимал фантомную руку, чтобы придержать шляпу каждый раз, когда налетал порыв ветра. Другой человек с ампутированной ногой просыпался по ночам, чтобы сходить в уборную; полусонный, он опускал на пол фантомную ногу и падал.

Митчелл также анализировал фантомные боли. Судороги и стреляющие боли могли волнообразно двигаться вверх и вниз по фантому с промежутком в несколько минут. Не таким болезненным, но более раздражающим было ощущение чесотки в фантомных пальцах или ступнях – тех местах, которые невозможно почесать.

Дискомфорт часто усиливался от стресса, как и во время выполнения обычных телесных функций: зевания, кашля, мочеиспускания. Возможно, наиболее важным было открытие Митчелла, что, если солдат испытывал специфическую боль перед ампутацией – например, впивался ногтями в ладонь, что является естественным результатом мышечного спазма, – эта боль часто «отпечатывалась» в его нервах и годами существовала в виде фантомного ощущения.

Для объяснения природы фантомов Митчелл предложил несколько теорий, взаимосвязанных друг с другом. На обрубках конечностей его пациентов часто появлялись наросты в тех местах, где были рассечены нервы. Эти «кнопки» были чувствительными к прикосновению и мешали многим людям носить протезы. На основании этой чувствительности Митчелл пришел к выводу, что такие нервы могут сохранять активность и посылать сигналы в мозг. В результате часть мозга «не знала», что конечность подверглась ампутации.

В качестве доказательства Митчелл привел случай, когда ему удалось восстановить фантомное ощущение. Пациент уже несколько лет назад перестал ощущать свою фантомную руку (такое иногда случается), но когда Митчелл приложил электроды к обрубку, он почувствовал, как кисть и пальцы внезапно материализовались на конце обрубка, – точно так же, как случилось с Джорджем Дедлоу на спиритическом сеансе. «О, рука, моя рука!» – воскликнул пациент. Это указывало на то, что мозг действительно получал нервные сигналы от обрубка.

Митчелл также предположил, что сам мозг участвует в создании фантомных конечностей, что было важным шагом вперед. Многие ветераны, потерявшие правую руку десятилетия назад, продолжали брать еду и писать письма этой рукой в своих снах. В отличие от электрической стимуляции этот феномен имел чисто психическую природу, а значит, зарождался внутри мозга.

Кроме того, Митчелл обнаружил, что некоторые люди, потерявшие руку или ногу в младенчестве, а следовательно, не имевшие воспоминаний о ней, тем не менее испытывали фантомные ощущения. На основании таких случаев Митчелл пришел к выводу, что мозг должен иметь неизменную психическую картину целостного тела – некий «костяк» с четырьмя конечностями, – упорно противостоящую ампутации. Внутренняя метафизика мозга отвергала физическую реальность.

Последующие работы других ученых подтвердили и дополнили открытия Митчелла. К примеру, Митчелл сосредоточился на том, как боль или паралич до ампутации может перейти на фантомную конечность, но потом ученые выяснили, что фантом может запечатлеть и менее болезненные ощущения. Некоторые пациенты ощущали фантомные обручальные кольца и наручные часы, а люди, чьи артритные суставы позволяли им чувствовать приближение грозы, сохраняли эту способность в фантомных конечностях.

Более того, неврологи подтвердили догадку Митчелла, что мозг содержит жестко запрограммированный образ целостного тела, поскольку дети, родившиеся без рук или ног, все равно ощущали фантомы. Одна девочка, которая родилась без кистей рук, выполняла арифметические упражнения в школе с помощью фантомных пальцев.

Врачи также составили каталог фантомов в совершенно новых местах. Удаление зубов может приводить к появлению фантомных зубов. После операции по удалению матки женщины могут испытывать фантомные менструальные спазмы и родовые схватки. После операции по удалению прямой кишки люди могут испытывать фантомный геморрой, опорожнение кишечника и фантомный метеоризм.

Существуют также фантомные пенисы с фантомными эрекциями. Большинство фантомных пенисов появляется после рака полового члена или шрапнельных ранений, о которых большинство из нас предпочитает не думать. Но в отличие от фантомных конечностей, которые часто оказываются парализованными и болезненными, большинство людей испытывают приятные ощущения от фантомного пениса. Эти ощущения так реалистичны, что некоторые люди начинают ходить немного странно, когда испытывают половое возбуждение. Более того, у некоторых людей фантомные пенисы приводят к реальному оргазму.

Все это доказывает, что многие внутренние ощущения и эмоции могут быть связаны с фантомами (30). Дальнейшие исследования позволили перенести ощущение фантомных конечностей из обрубков во внутренние области мозга.

* * *

Хотя Митчелл сделал фантомные конечности предметом серьезного научного исследования, эти знания не были использованы для разработки практических методов лечения. Большую часть XX века, как и во времена Митчелла, врачи просто снабжали пациентов с ампутированными конечностями разными протезами, а при обострении фантомных болей давали им опиаты.

Но в 1990-е годы исследование фантомов пережило новый расцвет, так как неврологи поняли, что это дает уникальный шанс заглянуть в центры мозга, управляющие движением, и особенно разобраться в вопросе нейронной пластичности.

Главным центром движения в мозге является моторная кора, полоска серого вещества, которая начинается возле ушей и доходит до макушки. Она посылает команды, которые передаются в мышцы через спинной мозг и периферическую нервную систему. Но сама по себе моторная кора может производить лишь грубые движения, вроде пинков и бросков. Представьте брыкающегося жеребца – это мощное движение, но оно лишено изящества. Фактически синхронные движения возникают в двух соседних участках: премоторной коре и дополнительной моторной зоне. Они координируют простые движения и превращают их в нечто более усложненное.

Если обратиться к аналогии, они играют на моторной коре, как на фортепиано, и в быстрой последовательности активируют разные зоны, извлекая сложные аккорды и арпеджио. К примеру, ходьба требует сокращения различных мышечных групп с точно рассчитанной силой в разные моменты. Младенцы, начинающие ходить, так часто падают и спотыкаются потому, что их мозг выдает фальшивые ноты.

Неврологи подтвердили, что мозг содержит жестко запрограммированный образ целостного тела.

Для выполнения сложных движений моторные зоны также нуждаются в механизме обратной связи с мышцами на каждом этапе, гарантирующей, что их команды выполняются должным образом. Эту связь в значительной степени обеспечивает соматосенсорная кора, тактильный центр мозга. Можно представить соматосенсорную область как двойника моторной коры. Как и моторная область, она представляет собой тонкую вертикальную полосу, расположенную с обеих сторон мозга, словно параллельные ломтики бекона. Обе полосы устроены одинаковым образом, то есть в каждой из них есть зоны руки, ноги, губ и так далее. И в моторной, и в соматосенсорной коре содержится «карта тела», где каждая часть тела имеет свою территорию.

В некоторых случаях эта карта читается просто, но не всегда. К примеру, как и в вашем теле, зона кисти расположена рядом с зоной предплечья, которая расположена рядом с зоной плеча, и так далее. Но в других местах топография оказывается искаженной. В частности, территория пальцев и ладони граничит с территорией лица, хотя сама рука не граничит с лицом. Точно так же территория щиколоток и ступней граничит с паховой областью.

Внутренние карты тела содержат и другие парадоксальные элементы. Оказывается, что функционирование крупных частей тела не нуждается в больших участках серого вещества. К примеру, ноги не требуют сложных инструкций для прыжков или пинков, и они не очень чувствительны к прикосновениям. В результате эти большие части тела управляются крошечными (размером с Люксембург) территориями на картах движения и осязания. Между тем губы, язык и пальцы совершают сложные движения, такие как произнесение звуков и работа с инструментами, поэтому они нуждаются больших нейронных территориях (размером с Сибирь).

Иными словами, некоторые части тела на наших внутренних картах представлены в увеличенном масштабе. Это объясняет, почему солдаты с ампутированными конечностями чувствовали отсутствующие пальцы лучше, чем пропавшие кисти, а отсутствующие кисти – лучше, чем удаленные предплечья: наш мозг уделяет больше внимания сложным моторным структурам.

* * *

Памятуя об этом, давайте рассмотрим, что происходит при ампутации руки. Во-первых, огромная территория на карте мозга внезапно погружается во тьму. Это все равно, что смотреть на США из космоса глубокой ночью, со всеми огнями и световыми линиями городских агломераций, и вдруг увидеть, как в Чикаго и окрестностях гаснет свет. Но важный момент заключается в том, что это место не остается пустым. Благодаря пластичности мозга соседние области могут колонизировать территорию пропавшей руки и воспользоваться ее нейронами для своих целей. При ампутации руки обычно происходит расширение территории лица, которая постоянно нуждается в ресурсах.

Это вторжение происходит быстро, иногда за несколько дней, и преодолевает большие расстояния по нейронным меркам – до пары сантиметров. По этой причине ученые подозревают, что такая колонизация не подразумевает обычное развитие нейронных отростков, которые вытягиваются и «захватывают» вражескую территорию. Вместо этого колонизатор, по всей вероятности, активирует уже существующие цепи, которые находились в латентном состоянии.

Опять-таки, в мозге существуют миллиарды нейронных цепей, тянущихся во всевозможных направлениях, и некоторые из них начинаются на территории лица и распространяются на соседнюю территорию руки. Большая часть сигналов в этих цепях не имеет отношения к руке, поэтому они заглушаются. Но когда территория руки прекращает активную деятельность, она утрачивает способность к сопротивлению. Соседние участки щек и губ не встречают противодействия и могут расширить свою территорию.

Но как свидетельствует исторический опыт колониальных держав, оккупация территории отличается от ее ассимиляции. Нейронных связей руки слишком много для их полного перепрограммирования, и бывшая территория руки сохраняет остатки своей идентичности. В результате новые контуры для лица перекрываются со старыми контурами для руки и смешиваются с ними, поэтому они могут срабатывать одновременно.

Что все это означает в большем масштабе – на уровне восприятия? Для некоторых инвалидов это значит, что прикосновение к лицу или движение лицевых мышц может пробудить ощущения в отсутствующей руке. К примеру, если человек поглаживает щеку, он может ощущать прикосновение к фантомному большому пальцу. Если он свистит или жует резинку, у него дергается фантомный указательный палец. Если он выдавливает прыщик на подбородке, то ощущает давление на фантомный мизинец. Даже у людей, которые осознанно не регистрируют эти двойные ощущения, сигналы в мозге перемешиваются. В целом можно сказать, что лицевые ощущения постоянно обращаются к ментальному образу руки и пробуждают фантомную конечность.

Сходным образом, поскольку ступни и область гениталий граничат друг с другом на внутренней анатомической карте, когда исчезает нижняя часть ноги, ее место могут занять гениталии. Действительно, некоторые инвалиды с ампутированными ступнями наиболее явственно ощущают свою фантомную конечность во время секса. Некоторые даже сообщают, что ощущение оргазма доходит до несуществующих пальцев ног. Подобно звуку большого камертона, это расширение территории оргазма дает им пропорционально большее удовольствие (31).

Ученые приобрели другие важные знания о фантомных конечностях благодаря серии простых и наглядных экспериментов, проведенных В. С. Рамачандраном, неврологом из Южной Калифорнии. Рамачандран работал с пациентом под инициалами Д. С., который потерял левую руку после аварии на мотоцикле и с тех пор испытывал жестокие фантомные судороги. Для его лечения Рамачандран взял картонную коробку с открытым верхом и поместил внутри зеркало. Зеркало делило коробку на две половины, левую и правую. Рамачандран проделал отверстие в коробке по обе стороны от зеркала и предложил Д. С. сунуть руку в правое отделение. (При этом Д. С. также представлял, как сует фантомную руку в левое отделение.) Фокус состоял в том, что отражающая поверхность зеркала была повернута в правую сторону. Поэтому когда Д. С. сунул руку в отверстие и посмотрел вниз, то показалось, что у него две целых руки.

Рамачандран попросил Д. С. закрыть глаза и симметрично двигать руками взад-вперед, словно дирижер филармонического оркестра. Сначала ничего не произошло; фантом оставался застывшим. Потом Д. С. открыл глаза и повторил движение, глядя в зеркало. В этот момент оркестр начал играть. По мере того как руки двигались взад-вперед, его фантомные пальцы распрямились впервые за десять лет. Судороги прекратились, а напряженные запястья расслабились. «Боже мой! – воскликнул он и пустился в пляс. – Моя рука снова заработала!»

За следующие несколько лет многие инвалиды разделили с ним эту радость в кабинете Рамачандрана. Зеркальная коробка работала безотказно. Но именно возможность видеть утраченную конечность в движении «размораживала» фантом в сознании людей. Действительно, значительная часть вычислительной мощности нашего мозга посвящена зрению, и мы инстинктивно доверяем зрению прежде, чем остальным чувствам. Увидеть – значит поверить. Поэтому, когда наши глаза видят движущуюся конечность, мозг верит, что она может двигаться.

На основе этого и других открытий такие специалисты, как Рамачандран, нашли общее объяснение, почему существуют фантомы и почему они часто ассоциируются с болью. Поскольку мозг имеет запрограммированный мысленный образ нашего тела, он ожидает, что постоянно будет видеть все четыре конечности. Именно поэтому люди, родившиеся без рук или ног, могут чувствовать фантомные конечности.

Более того, реальность фантомов укрепляется по мере того, как мозг получает иллюзорные сигналы от воспаленного обрубка и особенно от других своих территорий, колонизирующих опустевший нейронный ландшафт. Все это заставляет мозг верить, что рука или нога по-прежнему существует. Поэтому он посылает сигналы в фантомные конечности, и безрукий человек хватается за свою шляпу в ветреную погоду.

Это объясняет ощущение наличия конечности. Боль и паралич возникают по другим причинам. Если конечность была парализована до ампутации, после нее фатом тоже обычно остается парализованным. Но даже люди, которые сначала могут «шевелить» фантомами, впоследствии часто утрачивают эту способность. Как вы помните, когда мозг отдает команду о движении, он дожидается сенсорной обратной связи, подтверждающей, что движение произошло. Несуществующая рука не может обеспечить такую связь. Поэтому со временем у большинства людей мозг приходит к выводу, что фантом находится в парализованном состоянии.

Боль может перейти на фантомную конечность точно так же, как паралич, если перед ампутацией человек испытывал боли и судороги. Но моторные команды также могут раздражать мозг. Поскольку ампутированная конечность не реагирует на них, то мозг, который не терпит неподчинения, начинает усиливать их: если команда «сожми руку» остается без ответа, поступает команда «сожми сильнее», потом «сожми изо всех сил».

Это причиняет боль по двум причинам. Во-первых, болевые сигналы сообщают организму о неполадке. Из-за расхождения между моторной командой и сенсорной обратной связью легко понять, в чем заключается неполадка. Во-вторых, жесткие команды в прошлом обычно ассоциировались с болью; к примеру, ваш мозг помнит, что, если сильно стиснуть кулак, ногти врежутся в ладонь. В конце концов нейронные контуры, отвечающие за стискивание кулака и ощущение боли, замыкаются друг на друге. В результате каждый раз, когда мозг пытается разбудить фантомную конечность сильным сжатием, болевые сенсоры мгновенно активируются.

Но зеркальная коробка разрубает этот нейронный гордиев узел. Она разрешает противоречие между моторной и сенсорной системой, и поскольку мозг в буквальном смысле видит, как выполняются его команды, он может прекратить режим их усиления. Внезапно наступает спокойствие, и боль отступает. Точнее говоря, сначала облегчение продолжается лишь несколько часов, до следующего фантомного приступа. Кроме того, не все получают облегчение от зеркальной терапии. Но у тех, кто видит прогресс и продолжает упражнения с зеркальной коробкой, со временем наступает значительное улучшение благодаря перестройке их внутренней анатомической карты.

Во многих случаях боль практически исчезает. (Вы можете рассматривать это как антитезу выражения «нейроны, срабатывающие вместе, соединяются друг с другом». Здесь нейроны, которые не срабатывают вместе, не могут соединиться.) Иногда исчезает даже сама фантомная конечность. После нескольких недель занятий с зеркальной коробкой первый пациент Рамачандрана почувствовал, как его фантомная левая рука сантиметр за сантиметром укорачивается и «втягивается» в плечо. В конце концов осталось лишь воспоминание о пережитых ощущениях. Рамачандран назвал это первой успешной ампутацией фантомной конечности.

* * *

После публикации своего главного труда о фантомных конечностях в 1872 году, Сайлас Вейр Митчелл совершил такую блестящую карьеру, что один почитатель объявил его «самым разносторонним американцем после Бенджамина Франклина». Он занимался новаторскими исследованиями в области сонного паралича, травматического шока и объектной слепоты. Он также продолжил исследование змеиных ядов, совершил некоторые… гм… личные эксперименты с галлюциногенами, такими как мескалин, и, наконец, изобрел метод лечения покоем для психологических расстройств. Это стало продолжением его давнего интереса к возвращению ветеранов гражданской войны в США к нормальной жизни.

Для мужчин метод лечения покоем, по Митчеллу, заключался в нескольких неделях ухода за крупным рогатым скотом и сна под открытым небом на равнинах Дакоты или дальше на западе. В 1878 году Митчелл прописал такое лечение своему другу Уолту Уитмену после того, как у поэта начались приступы головокружения, рвоты и головной боли. Художник Томас Икинс тоже прошел курс «западного лечения». Считается, что этот режим избавил молодого Тедди Рузвельта от женственного голоса и пижонских манер в 1880-х годах. (До того Теодора Рузвельта считали слабым и сравнивали его с Оскаром Уайльдом.)

Для женщин, особенно «истеричек», Митчелл рекомендовал другой вид лечения покоем. Он включал от шести до двенадцати недель постельного режима в темной комнате наряду с массажем, электростимуляцией мышц, нездоровым меню из жирных блюд и полным уединением (без друзей, любовников, писем или книг). Нетрудно представить, что одухотворенные женщины противились такому обращению.

После рождения своей дочери и паники из-за ее здоровья после родов Митчелл фактически приказал писательнице Шарлоте Перкинс Гилман оставаться в постели и прекратить любые занятия. «Ведите домашний образ жизни, – распорядился он. – Больше никогда не прикасайтесь к перу, кисти или карандашу». В ответ она сочинила классический феминистский роман «Желтые обои» о женщине, доведенной до безумия таким лечением. (Вирджиния Вулф дала Митчеллу сходную оценку в своей новелле «Миссис Даллоуэй».)

Впоследствии Гилман отправила Митчеллу экземпляр своей книги по почте и утверждала, что он «исправился» благодаря ей, но на самом деле Митчелл продолжал свысока относиться к женщинам с истерическими симптомами. Когда одна истеричка воспротивилась приказу завершить свою терапию, он пригрозил: «Если не встанете с постели через пять минут, я лягу вместе с вами». Она держалась, пока он снимал пиджак и жилет, но сбежала, когда он расстегнул ширинку. В другой раз, когда женщина изображала смертельную болезнь, он велел своим помощникам выйти из комнаты. Явившись минуту спустя, Митчелл пообещал, что сейчас она выйдет. Откуда он мог знать? Он поджег ее постель.

В дополнение к своей врачебной практике Митчелл стал изучать историю медицины, особенно тесную и тревожную связь между войной и развитием медицинской науки. Он хорошо знал, что лишь во время боя врачи и хирурги могут увидеть достаточно ужасных ранений, чтобы стать специалистами в их лечении. Кроме того, гражданская война способствовала значительным усовершенствованиям в транспортировке пациентов, анестезии и больничной гигиене.

Мнение Митчелла справедливо и для других войн. История современной женской санитарии началась с Флоренс Найтингейл во время Крымской войны, а война между Францией и Пруссией раз и навсегда доказала важное значение вакцинации. Впоследствии Русско-японская война способствовала важным открытиям в области зрения, а Первая мировая – лечению лицевых травм.

Корея, Вьетнам и другие конфликты научили хирургов реконструировать изуродованные нервы и сосуды и пришивать оторванные конечности, предотвращая появление фантомов. А недавние войны в Ираке и Афганистане, где контактные взрывы причинили тысячам солдат бескровные, но долговременные нейронные травмы, напоминающие сотрясение мозга, несомненно, приведут к развитию новых оригинальных методов лечения. Несмотря на огромные страдания, войны оказали глубокое благотворное влияние на медицину.

Даже на вершине своей научной и врачебной репутации Митчелл все больше склонялся к своему другому увлечению – литературному творчеству. Его клинические статьи о нервных расстройствах всегда казались обезличенными; в поиске общих истин он приносил в жертву частные истории. С другой стороны, художественная литература позволяла Митчеллу уловить нюансы человеческой жизни и передать тонкости восприятия фантомных конечностей.

На самом деле Митчелл принимал участие в более широком литературном движении: Бальзак, Флобер и другие тоже пользовались медицинскими работами для повышения реализма и составления более убедительных картин человеческого страдания. Тем не менее в то время художественное творчество не считалось респектабельным увлечением для врача, и друг Митчелла (кстати, тоже врач), Оливер Уэнделл Холмс-старший, советовал ему помалкивать о своих сочинениях, так как пациенты не будут доверять врачу, который использует их в качестве «подножного корма» для вдохновения.

Лишь в 1880-х годах, после двадцати лет анонимных публикаций, Митчелл выпустил книгу под своим именем. После этого его научная работа почти прекратилась, и он стал полноценным писателем, опубликовавшим более двух десятков романов. Он часто наделял своих героев припадками, истерией, расщеплением личности и другими нервными расстройствами. И хотя он не брезговал призраками для оживления сюжета, но чаще писал реалистические произведения с акцентом на нравственных дилеммах.

Тедди Рузвельт объявил бестселлер Митчелла «Хью Уинн: свободный квакер» самым интересным романом, который ему приходилось читать.

Ближе к концу жизни, в возрасте семидесяти пяти лет, Митчелл наконец признался в авторстве «Случая Джорджа Дедлоу», опубликованного сорок лет назад. Митчелл позаимствовал фамилию Дедлоу из лавки ювелира в пригороде Филадельфии, потому что фамилия ему понравилась. Он послал эту историю своей подруге в надежде получить одобрение. Ее отец, тоже врач, с интересом прочитал о фантомных конечностях и направил рукопись редактору Anlantic Monthly. По утверждению Митчелла, он забыл об этой истории, пока не получил по почте гранки рукописи и чек на 85 долларов. Тем не менее успех истории воодушевил его. На тот момент он прекратил научные публикации о фантомных конечностях, и без публичного внимания к истории Дедлоу, возможно, никогда бы не убедил своих коллег серьезно относиться к фантомам (32).

Один друг Митчелла сказал, что «каждая капля его чернил пропитана кровью гражданской войны». Даже на смертном одре в январе 1914 года, когда мир готовился к новой войне в Европе, Митчелл мысленно возвращался к Геттисбергу и госпиталю «Тернерс-Лейн». Свои последние бредовые моменты в этом мире он провел в беседах с воображаемыми солдатами в серо-голубых мундирах и до конца остался верен своим фантомам.

 

Глава 6

Болезнь смеха

До сих пор мы в основном рассматривали одностороннюю связь – например, от мозга к телу. Но нервная система имеет петли обратной связи, которые корректируют команды и совмещают сигналы новым и неожиданным образом.

Ближе к концу жертвы истерически и бессмысленно смеялись по малейшему поводу, смеялись так сильно, что падали и иногда закатывались в костер. До того времени их симптомы – летаргия, головные боли, ноющие суставы – могли означать что угодно. Даже когда они начинали спотыкаться и размахивать руками, чтобы сохранить равновесие, это можно было объяснить злыми чарами. Но смех мог означать только одно: куру.

Спустя месяцы после появления первых симптомов большинство жертв куру – в основном женщины и дети из восточных областей Папуа – Новой Гвинеи – не могли стоять прямо, не опираясь на ветку или бамбуковую трость.

Вскоре они уже не могли сидеть самостоятельно. В терминальной стадии они утрачивали контроль над сфинктером и способность глотать. И наряду с этим многие начинали смеяться: рефлекторно, бессмысленно, без всякого веселья. Наиболее счастливые умирали от пневмонии раньше, чем от голода. Неудачники смеялись до тех пор, пока ребра не протыкали кожу, а женские груди превращались в бесформенные мешки.

После нескольких дней траура местные женщины укладывали жертву на носилки из жердей и коры и относили в уединенную бамбуковую или пальмовую рощу подальше от мужчин. Они молча разводили костер и намазывались свиным жиром для защиты от насекомых и ночного холода в горах Новой Гвинеи.

Потом они клали тело на банановые листья и начинали отпиливать суставы, отделяя хрящи каменными ножами. Они свежевали туловища и вынимали слипшиеся сердца, уплотненные почки и завитушки кишок. Каждый орган выкладывали на листья, кромсали, солили, приправляли имбирем и засовывали в бамбуковые трубки. Женщины даже толкли обгоревшие кости в порошок и тоже клали их в трубки; лишь горькие желчные пузыри выбрасывали прочь.

Для подготовки головы сначала сжигали волосы, морщась от вони, потом прорубали дыру в своде черепа. Женщины оборачивали руки листьями папоротника, выгребали мозги и наполняли новые бамбуковые трубки. Их рты наполнялись слюной, когда они устраивали пароварку из бамбуковых стеблей над горячими камнями в небольшой яме перед каннибальской пирушкой.

Раздавая плоть взрослым родственникам жертвы – дочерям, сестрам, племянницам, – они выбирали лакомые кусочки вроде гениталий, мозга и ягодиц. Другим доставалось все остальное, даже малышам позволяли принимать участие в празднестве. Они наедались до тех пор, пока животы не начинали болеть, и уносили остатки домой, чтобы попировать напоследок.

Члены племени никак не называли себя, но исследователи назвали их форе в честь их языка. Согласно верованиям форе, пожирание плоти позволяло пяти душам этого умершего быстрее попасть в рай. Более того, вкушение плоти любимых людей и их соединение с собственной плотью утешало форе, и они считали это более гуманным, чем обезображивание трупа червями или личинками.

Антропологи отметили другую, более прозаичную причину для их пирушек. Для еды форе в основном собирали фрукты, корнеплоды и выращивали какау (сладкий картофель) на скудной гористой почве. Лишь в немногих деревнях держали свиней, а охотники приносили крыс, птиц и опоссумов, но эти трофеи обычно делили мужчины. Похоронные пирушки позволяли женщинам и детям получать долгожданные порции белка, и они особенно радовались пожиранию жертв куру. Эта болезнь лишала людей возможности ходить или работать, и те, кто умирал от пневмонии (или были задушены до наступления голодной смерти), часто имели хороший слой подкожного жира.

Несмотря на пиршества, болезнь куру – от местного выражения «холодная дрожь» – тревожила форе, и они десятилетиями скрывали ее от внешнего мира. Это было нетрудно, так как они жили на восточных возвышенностях Новой Гвинеи, одном из самых уединенных мест на земле; до середины XX века многие племена не знали о существовании соленой воды. Но вскоре окружающий мир стал протягивать свои щупальца к форе и соседним племенам.

В 1930-х годах через их земли прошли золотоискатели, а во время Второй мировой войны там потерпел крушение японский самолет. Начали прибывать миссионеры, а в 1951 году австралийцы основали патрульную службу – для людей, которым нравилось носить шорты хаки и целиться из винтовок в людей, даже не имевших металлических орудий.

Тогда болезнь куру достигла эпидемического уровня, но большинство приезжих беспокоили другие вещи, такие как чрезмерное насилие туземцев или их дикие сексуальные обычаи. (Не менее четверти взрослых мужчин с высокогорий погибали в засадах или во время набегов, и в некоторых племенах стали посвящать мальчиков в мужчины через ритуальную содомию.) Иногда бледнолицые гости видели инвалидов, пораженных болезнью куру, или обращали внимание на отсутствие кладбищ на территории с высокой смертностью. Но первый западный врач, осмотревший пациента с болезнью куру, поставил диагноз «истерия», вызванная колониализмом и разрушением традиционного племенного уклада.

Но чем больше случаев куру становилось известно, тем более фальшивым казался тот диагноз. Как мог семилетний ребенок, не имевший воспоминаний о племенном укладе, вдруг слечь с истерией, а тем более умереть от нее? Болезнь явно имела органическое происхождение, а нарушение координации и равновесия указывало на проблемы мозга.

Но никто не знал, является ли куру заразным заболеванием или имеет генетическую природу. Что более загадочно, в отличие от всех других известных инфекций или нейродегенеративных заболеваний, которые поражают людей любой расы и вероисповедания, болезнь куру поражала только форе и их соседей, всего около 40 000 человек. В Книге рекордов Гиннесса она была названа редчайшей болезнью на земле.

Но из-за своего странного характера это редчайшее заболевание вскоре стало предметом всемирного увлечения. Образцы мозга форе распространились по всему земному шару и открыли целое новое направление в неврологии.

* * *

Горные леса Новой Гвинеи привлекали странных посетителей. Людей, насмехавшихся над вшами и пиявками. Людей, которые не возражали, когда туземцы приветствовали их, лаская им грудь или окропляя их свиной кровью. Людей, которые пожимали плечами при виде размытых дорог и, не моргнув глазом, выслушивали, что до ближайшей деревни им придется восемь часов карабкаться по скалам и ущельям. Они едва ли не радовались тяготам, и в 1950-е годы Новая Гвинея привлекла множество неудачников и неустроенных людей, самым неустроенным из которых был Д. Карлтон Гайдушек.

Гайдушек, родившийся в семье мясника в штате Нью-Йорк, оказался юным вундеркиндом. Он хорошо учился в школе, а на ступенях лестницы, ведущей в его лабораторию на чердаке, краской написал имена Дженнера, Листера, Эрлиха и других великих биологов. (Сомнительная легенда гласит, что верхнюю ступеньку он оставил пустой, чтобы вписать туда свое имя.)

Невролог и искатель приключений Карлтон Гайдушек.

(Национальная медицинская библиотека)

Тем не менее у него, мягко говоря, имелись трудности в общении со сверстниками; однажды он угрожал отравить весь свой класс цианидом, полученным от тети для сбора жуков. В возрасте девятнадцати лет этот молодой человек с льдисто-голубыми глазами и оттопыренными ушами поступил в Гарвардскую медицинскую школу, где его прозвали Атомной Бомбой за неуемный характер. Он специализировался в педиатрии, потом защитил дипломную работу о микробах в Калифорнии. Среди его коллег был Джеймс Уотсон.

Но когда Гайдушек попробовал роль академического ученого, он восстал против традиционных нравов буржуазной жизни Америки. В конце концов он покинул армейский корпус медицины и стал путешествовать по Мексике, Сингапуру, Перу, Афганистану, Корее, Турции и Ирану. В каждой экспедиции он находил детей, болевших бешенством, чумой или геморрагической лихорадкой, и кропотливо занимался малоизвестными болезнями. Он легко заводил друзей и еще легче расставался ними, часто после хорошей драки.

В начале 1957 года он посетил Новую Гвинею и собирался продолжить свой круиз, пока не услышал о куру. В этой болезни сочетался его интерес к микробиологии, неврологии, детям и изолированным культурам, поэтому коллега, первым сообщивший Гайдушеку о куру, сравнил его реакцию с реакцией «быка, увидевшего красный флаг».

Гайдушек немедленно вылетел на легкомоторном самолете и стал ходить из деревни в деревню в одном из самых первозданных и диких регионов на планете. Он быстро запомнил симптомы – дергающиеся глаза, шатающуюся походку, трудности с глотанием, беспричинный смех – и за неделю определил два десятка жертв куру, а за месяц их количество достигло шестидесяти. С растущим увлечением он начал писать письма коллегам, оповещая их о новом заболевании.

Следующие несколько месяцев он вел перепись больных, посещал все деревни, куда мог дойти, и собирал образцы биоматериала у жертв. Для этой цели он привлек – с помощью футбольных мячей и других игрушек – целую свиту десяти-тринадцатилетних докта бойс (мальчиков-врачей), которые сопровождали его во время обходов. Они каждый день часами ходили вместе с Гайдушеком, одетые в белые лаплапы (набедренные повязки с юбочками) и несущие коробки с рисом, консервами и медикаментами на шестах, уложенных на плечи. Им приходилось спасаться от пчел, грязевых оползней и жалящих растений. Они набирали для чая воду из ручьев, а после наступления темноты зажигали бамбуковые факелы. Их ночные укрытия часто были неотличимы от окружающих кустов, и они жили в вечном страхе перед засадами соседей, вооруженных луками и стрелами.

На каждой остановке Гайдушек спрашивал о куру, а более предприимчивые докта бойс ныряли в кусты и находили там спрятанные жертвы. Некоторых мальчиков за это колотили члены семьи, которые хотели, чтобы их матери, тетки и дети умирали в покое. Но каждый раз, когда жертвы соглашалась, Гайдушек брал образцы крови и мочи с помощью самодельных бамбуковых шприцов и упаковывал их в специальные коробки.

Пройдя пешком полторы тысячи километров, Гайдушек определил, насколько плохо обстоят дела. Ежегодно от куру умирало примерно 200 человек, что было бы пропорционально полутора миллионам ежегодных смертей в США. Но на самом деле положение было еще более тяжелым. Поскольку жертвами куру становились женщины и дети, болезнь грозила уничтожить культуру форе, так как младшее поколение не могло обеспечить воспроизводство. Кроме того, хронический недостаток женщин, который был обычной причиной войны в обществе охотников и собирателей, еще сильнее нагнетал напряженность.

Две юные жертвы куру. (Карлтон Гайдушек, из статьи «Ранние образы куру и людей Окапа», Philosophical Transactions of the Royal Society B 363, no. 1510 [2008]: 3636–43)

Щекотливость ситуации вызывала трепет у австралийского правительства. Австралия приобрела эти возвышенности после Первой мировой войны, и местные политики рассматривали Новую Гвинею как единственный шанс называть свою страну колониальной державой. Как и у большинства колониальных правителей, австралийцами двигало покровительственное желание «цивилизовать» туземцев в сочетании с острой жаждой прибыли, и к 1957 году они достигли обеих целей.

Все меньше туземцев носили футляры для пениса или протыкали носы свиными клыками. Теперь папуасы строили прямоугольные дома вместо традиционных овальных и забросили свои простые ямсовые поля с ирригацией из бамбуковых труб ради рабского труда в шахтах или на кофейных плантациях. В то же время количество убийств резко снизилось, а старинные болезни вроде проказы и тропической гранулемы почти исчезли.

Но болезнь куру угрожала разрушить этот pax Australiana, так как она сеяла панику среди горцев и дискредитировала правительство. Колониальные чиновники пытались держать ее в секрете и невзлюбили Гайдушека за то, что он разглашал сведения о ней. По их мнению, Гайдушек сам мог распространять болезнь, путешествуя между деревнями. Поэтому колониальные чиновники старались ограничить его передвижения в гористой местности и даже подали петицию в госдепартамент США с просьбой запретить его изыскания. Они пошли на низкие уловки и стали вести пропагандистскую войну, объявив его «научным пиратом» и угрожая другим ученым за сотрудничество с ним. Один соперник презрительно бросил Гайдушеку: «Ваше имя теперь стало грязью».

Но Австралии еще предстояло узнать, что Карлтона Гайдушека нельзя было смутить такими мерами. Сначала он устроил скандал из-за вмешательства в его дела, а потом решил посрамить своих недоброжелателей. Он глубже проник на территории форе и собрал больше литров крови, мочи и слюны, чем любые пять австралийских исследователей, вместе взятые. За пять месяцев Гайдушек выявил сотни жертв куру и даже уговорил некоторые семьи – или подкупил их ножами, одеялами, солью, мылом и табаком – разрешить ему провести вскрытие мозга покойных.

Словно каннибал, Гайдушек выполнял некоторые вскрытия на кухонном столе в своей хижине, выкладывал мозги на обеденные тарелки и нарезал их как толстые белые батоны с корочкой из серого вещества. Он отсылал большинство драгоценных тканей в свою лабораторию в Национальном институте здоровья в штате Мэриленд, но при этом благоразумно выслал образцы и австралийским учеными, чтобы умиротворить их и саботировать политиков, нашептывавших им ядовитые речи. В конце концов австралийцы поняли, что лучше будет смириться с Гайдушеком.

Тем временем Гайдушек столкнулся с другим неожиданным препятствием в своей работе: с колдовством. Почти все члены племени форе верили, что куру насылают колдуны, и они с насмешками или замешательством слушали лекции Гайдушека о микробах и генетике. Согласно их верованиям, колдуны творили свои обряды с помощью личных предметов, включая телесные отходы – волосы, обрезки ногтей и фекалии. Сначала колдуны обертывали эти предметы листьями, потом произносили заклинания и топили свертки в болоте; по мере разложения содержимого то же самое происходило со здоровьем жертвы.

По правде говоря, форе считали большинство таких заклинаний вполне приемлемыми, но «создание куру» выходило за рамки приличий. Для противодействия колдунам форе раскладывали костры, на которых сжигали свои отходы, а также выкапывали едва ли не самые глубокие отхожие ямы на планете. (Сделав свои дела в лесу, они даже могли отнести фекалии в ближайшую уборную из соображений безопасности.) А люди, которые уже заразились куру, могли нанимать усердных контрзаклинателей, которые монотонно распевали, разбрасывали травы и запрещали пациентам пить воду, есть соль и общаться с противоположным полом.

Неудивительно, что люди, твердо верившие в колдовство, были не в восторге от предложения отдавать незнакомцу свои телесные жидкости. Чтобы убедить туземцев в безопасности, Гайдушек приобрел особенно большой замок, который навешивал на свою коробку с образцами.

После того как Гайдушек собирал образцы, их ожидало рискованное будущее. Если он мог добраться до джипа, то отвозил их на ближайшую патрульную станцию. Но довольно часто, когда машина ломалась или дорога оказывалась размытой, ему приходилось снаряжать своих докта бойс в многочасовой поход. В лучшем случае через несколько дней образцы крови или мозга погружали на самолет, который доставлял их в город, где имелся международный аэропорт. Там техник мог наконец упаковать образцы в сухой лед и направить их в Мэриленд, Мельбурн или десятки других лабораторий, подхвативших призыв Гайдушека об исследовании куру.

* * *

В Новую Гвинею начали прибывать неврологи, чтобы на месте изучать жертв куру и искать признаки травмы мозга. Некоторые тесты, которые они проводили, напоминали проверку водителей на алкоголь: они заставляли людей переносить вес с пятки на носок, прикасаться пальцем к кончику носа или стоять на одной ноге с поднятыми руками. Жертвы куру обычно проваливали эти тесты.

Неврологи также проверяли определенные рефлексы. Если похлопать по коже вокруг рта младенца, он автоматически сжимает губы; этот рефлекс упрощает сосание груди. Сходным образом, если прикоснуться к ладони ребенка в определенных местах, он сгибает пальцы; эта реакция называется хватательным рефлексом. Такие рефлексы исчезают на втором или третьем году жизни, когда мозг взрослеет и приводит в действие тормозящие механизмы. Но после травмы мозга они иногда возвращаются, как часто происходило с жертвами куру.

На основе ряда тестов неврологи определили большую часть первоначального ущерба, причиняемого куру двигательным центрам мозга, особенно мозжечку. Как мы могли убедиться, разные участки серого вещества (например, моторная кора) работают совместно для инициации движения. Кроме того, в моторной системе мозга есть критически важные контуры обратной связи, гарантирующие правильное выполнение движений. Одной из главных структур этой обратной связи является мозжечок.

Входящий в так называемый «мозг рептилии», мозжечок расположен в задней нижней части черепа рядом со спинным мозгом. Морщинистый вид делает его похожим на миниатюрный мозг (33).

Он играет особенно важную роль в координации движений и обеспечении равновесия. Если вкратце, то мозжечок собирает входные сигналы, поступающие от мозга, включая все четыре доли. Это позволяет ему следить за положением тела в пространстве различными способами (через зрение, осязание, чувство равновесия и так далее). Далее он производит проверку, соответствует ли движение, которое вы выполняете, тому движению, которое вы намеревались выполнить. Если нет, мозжечок обращается к другой структуре (таламусу), который передает сообщение моторной коре и дает мышцам команду приспособиться. Он может предостеречь: «Не так быстро», или велеть: «Немного левее».

Без мозжечка вы, может, и смогли бы удачно взять очки или бокал вина, но гораздо вероятнее, что вы бы промахнулись, потом резко скорректировали движение в другую сторону и смахнули очки со стола или опрокинули бокал. Иными словами, мозжечок обеспечивает точность и плавность движения. Он контролирует расчет времени, что позволяет вам ходить, разговаривать, прыгать или глотать без малейшей задержки. Даже некоторые непроизвольные движения, такие как дыхание, до некоторой степени зависят от мозжечка.

Когда мозжечок начинает разрушаться, человек теряет чувство равновесия, и его движения становятся неуклюжими. Этим объясняется дрожь, подергивание глаз и вихляющая походка жертв куру. Патологический смех тоже может появляться при повреждении нейронных цепей, проходящих через мозжечок. И разумеется, дегенеративные болезни мозга редко ограничиваются каким-то одним местом. Сосательный и хватательный рефлекс и общий упадок когнитивных способностей говорил неврологам, что возбудитель куру распространился дальше и затронул такие важные структуры, как фронтальные доли коры.

Но хотя анатомический ущерб стал более ясным, изначальная причина болезни куру оставалась непонятной, особенно на молекулярном уровне. Некоторые ученые поспешили сделать вывод, что поскольку куру часто встречается у родственников разного возраста, болезнь должна иметь генетическую природу. Но Гайдушек понимал, что в этой теории есть дыры.

Например, болезнь куру распространялась не только в семьях, но также между взрослыми, не имеющими родственных связей, что нехарактерно для генетических заболеваний. Более того, взрослые мужчины никогда не заболевали куру, в отличие от взрослых женщин. Это могло подразумевать нечто, связанное с полом, но заболеваемость среди мальчиков и девочек, не достигших половой зрелости, была примерно равной.

Гайдушек подозревал, что куру имеет инфекционное распространение. Но эта теория противоречила тому факту, что мозг жертв на вскрытии не имел признаков воспаления и каких-либо других следов инфекции.

Тем не менее вскрытие дало другие путеводные нити. В 1957 году американский коллега Гайдушека обнаружил бляшки в мозге жертв куру – узловатые черные скопления белка диаметром 0,025 миллиметра. Ученый также обратил внимание на обилие астроцитов – разновидности глиальных клеток, имеющей форму звезды. Около половины клеток мозга являются астроцитами, и они играют важную роль в формировании гематоэнцефалического барьера, защитной оболочки вокруг кровеносных сосудов, мешающей инородным веществам попадать в мозг.

Но по какой-то причине астроциты также начинают бесконтрольно размножаться в сером веществе там, где отмирают нейроны, в конечном счете образуя шрамы и рубцы. Этот ученый не имел представления, что может быть причиной белковых бляшек и астроцитовых рубцов у жертв куру, но обратил внимание на сходство с болезнью Крейцфельда – Якоба (синдрома «коровьего бешенства» у человека).

Через два года появилась еще одна ниточка, ведущая на другой конец Атлантического океана. По рекомендации друга американский ветеринар Уильям Хэдлоу посетил экспозицию в лондонском музее медицины, посвященную болезни куру. Он бродил среди артефактов племени форе, слегка заинтересованный, но не увлеченный, пока его внимание не привлекли фотографии мозга жертв куру. Ткань на снимках выглядела губчатой и казалась странно знакомой. Хэдлоу изучал почесуху – болезнь, поражавшую мозг (и особенно мозжечок) овец, от которой они начинали шататься и расчесывали шкуру до крови о деревья или заборы. Некоторые овцы даже прыгали как кролики.

В нейронах пораженных овец имелись дыры, как будто их пожирала крошечная плотоядная моль. Ткань их мозга тоже становилась дырявой там, где отмирали целые группы нейронов. Хэдлоу поспешно написал статью, и Гайдушек связался с ним вскоре после этого. Как и в случае болезни Крейцфельда – Якоба, связь с почесухой была очевидной, но обескураживающей, поскольку никто не знал, что именно – токсины? гены? вирусы? некое их сочетание? – служило причиной этих болезней.

* * *

Выражение «сбавить обороты» не имело смысла для Гайдушека, но теперь, когда многие другие ученые стали заниматься болезнью куру, он решил отдать должное другим своим интересам, особенно антропологии. Он построил себе бамбуковую хижину в восточных предгорьях и стал описывать местную жизнь, делая тысячи фотографий и снимая целые мили кинопленки.

Несмотря на постоянные туманы и высокую влажность, он также написал 100 000 страниц полевых заметок обо всем, что творилось на этой земле: местные песни, этимология, нелепые слухи, рецепты и впечатления, произведенные на туземцев идеями коммунизма и христианства. Он пользовался журналом для заметок и как личным дневником, записывая, сколько веса он сбросил во время полевых работ (11 килограммов) и свою фантазию о том, что он может видеть советский спутник, кружащий среди звезд в ночном небе.

Как специалиста по детскому развитию, Гайдушека в первую очередь интересовали обряды половой инициации, и он много путешествовал по возвышенностям, заходя далеко на территорию племени форе для сбора сведений о них. Гайдушек описывал все обряды, какие только мог. В полевых записях он подчеркивал, что племена санкционировали секс до наступления половой зрелости, и полагал, что этот обычай выполняет важную социальную функцию, мешая мужчинам воевать из-за женщин. (Другие антропологи закатывали глаза от таких интерпретаций.) Более того, обряды помогли Гайдушеку понять, что строгие сексуальные нравы мира, где он вырос, были далеко не всеобщими.

В сущности, чем больше Гайдушек погружался в горскую культуру, тем больше он отворачивался от прошлой жизни. Правда, он никогда полностью не отказывался от западной цивилизации; например, он с жадностью читал декадентские произведения Генри Джеймса и Марселя Пруста в свободное от работы время. Но посреди какого-нибудь пассажа о герцогах и герцогинях он поднимал голову и видел молодых папуасов, танцующих перед его хижиной в головных уборах из перьев и со свиными клыками в носу.

Туземная жизнь привлекала его, как и Гогена, и противоречивые импульсы – интеллектуальные и первобытные – воевали за его душу. Один коллега вспоминал, как он неделями пропадал в джунглях, а потом приходил на вечеринку в шортах, грязной футболке и одной туфле. Но, несмотря на растрепанный вид, он неизменно поражал гостей своим остроумием и мог до четырех утра поддерживать беседу на всевозможные темы, от Мелвилла до луговых мышей и от Платона до пуританства, идеи самоубийства и советской внешней политики, прежде чем снова исчезнуть в глуши. Подобно Курцу из «Сердца тьмы», он как будто боролся со всей западной цивилизацией.

Между тем у племени форе был свой повод для разногласий с западной цивилизацией, вернее, с западной медициной. С недавних пор врачи стали пользоваться «выстрелами» – лекарственными инъекциями для искоренения проказы во всем регионе. Хотя туземцы испытывали благодарность, они не усматривали в этом превосходства западной науки; скорее, они пришли к выводу, что западные врачи являются гораздо более могущественными колдунами, чем местные чародеи, которые насылали болезни.

К сожалению, никакие витамины, транквилизаторы, стероиды, антибиотики, печеночные экстракты и другие лекарства, которые предлагали Гайдушек и его коллеги, не приносили никакой пользы: жертвы куру неизменно умирали. После нескольких лет тщетных усилий туземцы стали ожесточаться. Они жаловались, что белые люди только брали и брали – тела, кровь, мозги, – но ничего не давали взамен. Даже те, кто верил в западную медицину, ругали врачей. Один из спутников Гайдушека утверждал, что в Америке есть «большой микроскоп», который может излечить любую болезнь, и он не может понять, почему Гайдушек не спешит избавить племя от куру.

По мере обострения ситуации австралийское правительство, бессильное остановить куру, обдумывало план строительства громадного забора вокруг территории форе и содержания их в резервации. (Они отмечали, что забор не только будет держать форе внутри, но и помешает Гайдушеку попасть внутрь.) Вдохновленные генетической теорией куру, чиновники также обсуждали возможность стерилизации племени.

Но с каждой новой жертвой становилось все яснее, что генетическая теория не выдерживает критики: болезнь распространялась слишком быстро и убивала большинство людей, прежде чем они успевали передать свои гены. Кроме того, некоторые женщины с другим генетическим наследием выходили замуж за охотников из племени форе и тоже погибали от болезни куру.

Причина недуга оставалась неясной. Болезнь куру явно имела неврологические симптомы, но ученым не удавалось найти какие-либо бактерии или вирусы в мозге жертв. Другие эксперименты устранили такие причины, как гормональные нарушения, аутоиммунные заболевания, токсины металлов, растений или насекомых, алкоголизм и венерические болезни. Некоторые врачи считали каннибализм действующим фактором, но к тому времени этот обычай уже находился вне закона. Кроме того, форе всегда подвергали тела тепловой обработке перед поеданием, а их обычаи запрещали детям употреблять мозги, так как это якобы препятствовало их росту.

По мере того как члены племени становились все более придирчивыми, полевые врачи обратились к бартерной торговле, что привело к некоторым безобразным сценам. Они часто вставали лагерем возле деревни, где находился смертельно больной человек, воздвигали несколько шестов и растягивали брезент для импровизированной клиники. С первыми лучам рассвета они приходили в семейную хижину и начинали торговаться, предлагая топоры, одеяла, табак, соленые крекеры и даже американские деньги.

Один туземец заявил, что если белые люди возьмут «мясо» (мозг его жены), то он должен получить мясо взамен. Врачи принесли ему полуторакилограммовый окорок, после чего муж поблагодарил их, присоединился к плакальщикам снаружи и стал причитать громче, чем все остальные.

Вскрытие часто происходило при свете керосиновых ламп или под моросящим дождем, и требовались часы кропотливой работы с инструментами, чтобы извлечь головной и спинной мозг – целая вечность, с учетом почти полного отсутствия заморозки. Врачи завершали вскрытие, заполняя череп шариками ваты и возвращая тело. Потом им предстояла друга неприятная задача – убедиться, что селяне похоронили тело вместо того, чтобы съесть его.

Гайдушек продолжал свои антропологические и медицинские изыскания, и несмотря на то, что он убеждал себя держаться отстраненно, все больше погружался в личную жизнь своих пациентов. Один печальный инцидент был связан с мальчиком по имени Кагейнаро. Хотя во время предыдущих встреч Кагейнаро был игривым и даже «флиртовал» с американцем, во время очередного посещения деревни Гайдушек застал его молчаливым и отчужденным.

Когда Гайдушек спросил его друга, в чем дело, тот ответил на ломаном английском: «Моя думать, он больной». Заболел. «Я сразу же понял, что еще один мой мальчик заболел куру», – вспоминал Гайдушек. Он настоял на том, чтобы ночью Кагейнаро спал рядом с ним для уюта и на следующее утро написал в своем дневнике: «Если болезнь заразна, то я, несомненно, подхватил ее».

Через месяц он вернулся, чтобы провести с Кагейнаро последние дни, и вытащил его из пропотевшего «логова», где его бросили члены семьи. От мальчика воняло; его глаза закрывались от солнечного света, и он в замешательстве отворачивался от своего утешителя. Гайдушек помогал ему, как мог, и поил водой, большая часть которой стекала по щекам Кагейнаро, потому что он не мог глотать. Гайдушек не мог сдержать слез при виде его страданий.

Вскоре ученые внесли имя Кагейнаро в «Папуасскую книгу судного дня», или просто Книгу. Эта кипа листов белой бумаги, переплетенных вместе и хранившихся в кейсе, содержала записи обо всех известных жертвах куру, начиная с 1957 года. Как научный документ, Книгу можно считать чудом: ученые никогда не следили за развитием болезни с такой точностью. Как общественный документ, Книга – это скорбная и беспрецедентная хроника смерти. В ней записано, что в 145 из 172 деревень региона были жертвы куру, а некоторые деревни потеряли 10 процентов женского населения за один год.

Если читать между строк, то весь общественный порядок рушился, и пока докта бойс трудились без устали, доставляя мозги любимых родственников на патрульные станции и даже посещая вражеские деревни для сбора образцов, Книга становилась все толще и толще.

* * *

Прорыв наступил в середине 1960-х годов. Хотя Гайдушек сосредоточился на полевой работе, он сохранял действующую исследовательскую лабораторию в Мэриленде. Глубоко заинтересованный возможной связью между заболеваниями, он со своей командой ученых начал инъецировать клетки, пораженные куру, почесухой и болезнью Крейцфельда – Якоба в мозг грызунов, чтобы определить, являются ли болезни заразными. (Доставка образцов почесухи в США означала нарушение международного запрета и потребовала от Гайдушека лично заняться контрабандой, но он никогда не чувствовал себя связанным мелочными законами.) Эти болезни действительно были заразными, поэтому в 1963 году он сделал следующий шаг, создав лабораторию с обезьянами в бетонном здании в сельской глубинке Мэриленда.

Незадолго до этого мальчик Эйро и девочка Кигеа умерли от куру в Новой Гвинее. На последней стадии болезни они могли только неразборчиво ворчать, и их неделями подкармливали сахарной водой. (Когда врач Кигеа предложил ей леденец, она оказалась слишком слабой, чтобы удержать его.) Их семьи согласились на вскрытие, и благодаря чудесному новому материалу под названием «пенопласт» холодные мозги достигли Мэриленда в превосходном состоянии. 17 августа 1963 года Гайдушек и его коллеги смешали с водой 30 грамм мозга Кигеа и ввели раствор в череп шимпанзе по кличке Дэйзи. Шимпанзе Жоржета получила инъекцию мозга Эйро через четыре дня.

Когда ученые стали наблюдать за здоровьем шимпанзе, им пришлось отбиваться от министерства сельского хозяйства США, которое хотело узнать, какого черта кто-то возится с биологическими реагентами в ненадежном здании посреди сельской глубинки Мэриленда. Между тем Гайдушек, никогда не сидевший на месте, продолжал колесить по миру и управлять другими исследовательскими проектами из своей анархической лаборатории, формально находившейся под эгидой Национального института медицины. Посетители вспоминали песни Боба Дилана на стереопроигрывателе, психоделические плакаты на стенах и лабораторных ассистентов, занимавшихся йогой.

Для сохранения связей с Новой Гвинеей между своими поездками туда Гайдушек начал усыновлять молодых папуасов, начиная с дерзкого и остроумного паренька по имени Мбагинтао в 1963 году. Помимо других вещей, Мбагинтао пришлось научиться пользоваться туалетом, носить обувь и есть с помощью столовых приборов перед иммиграцией в Мэриленд. Гайдушек зачислил его как Айвэна Гайдушека в подготовительную школу Джорджтауна, которая считалась элитной среди местных средних школ.

Айвэн хорошо приспособился к цивилизации, и в конце концов Гайдушек пригласил его брата. Он тоже отлично справился, и за ним последовал очередной брат, потом другой. Но вместо научных занятий многие из его «сыновей» предпочитали пьянство, гонки на автомобилях, соблазнение дочерей членов «Ротари-клуба», а в целом, как негодовал Гайдушек, «гулянки с картишками». Короче говоря, они вели себя как подростки. Гайдушек навел кое-какую дисциплину: его парни стирали, косили траву, готовили и убирали свои комнаты. Но это не помогало им вернуться к нормальной жизни, когда Гайдушек исчезал на несколько месяцев, чтобы расследовать какое-нибудь экзотическое заболевание, и оставлял их без присмотра.

Наступил 1966 год. После долгих лет бесплодных усилий и отсутствия результатов у шимпанзе Дэйзи отвисла губа и появилась шаркающая, вихляющая походка, свидетельствовавшая о поражении мозжечка. Вскоре после этого такие же симптомы появились и у Жоржеты. После анализов крови и исключения любой болезни, недостаточности питательных средств или ядов, о которых они могли подумать, коллеги вызвали Гайдушека домой из Гуама. Тот приехал недовольным – он очень не любил, когда прерывали его поездки, – но возрадовался, когда увидел шимпанзе.

Исследователи усыпили их и провели вскрытие, а потом послали мозговые ткани патологоанатому. Она обнаружила бляшки и губчатые дыры. Группа Гайдушека за один день составила статью для журнала Nature, которая была опубликована через две недели и произвела впечатление разорвавшейся гранаты. Они не только исключили генетическую версию происхождения куру, но и доказали, что дегенеративная болезнь мозга была заразной у приматов, – результат, неслыханный для всех остальных.

Более того, они осмелились рассуждать о более широких последствиях своей работы для медицины в целом. Они предположили, что куру, почесуха и болезнь Крейцфельда – Якоба, которые приводили к однотипным «губчатым» травмам мозга и могли долго находиться в латентном состоянии перед тем, как перейти в активную фазу, были вызваны новым классом микробов, который они назвали «медленными вирусами».

Эпидемиология болезни куру значительно прояснилась в 1960-е годы. Гайдушек всегда отвергал связь куру и каннибализма, поскольку это укрепляло «варварские» стереотипы. Кроме того, связь куру и каннибализма всегда ставилась под сомнение несколькими фактами. К примеру, только женщины ели мозги на заупокойных пирушках, но дети все равно заболевали куру, причем это были дети обоих полов. Более того, христианские миссионеры – они настаивали, что форе ели плоть и кровь Христа, – практически искоренили каннибализм к середине 1950-х годов, но болезнь куру не исчезла.

Для некоторых исследователей идея каннибализма все же была не лишена оснований. Форе обратились к каннибализму лишь в 1890-х годах, когда мода на заупокойные пирушки пришла к ним с севера. Интересно, что первые случаи заболевания куру были отмечены десять лет спустя. И вспышки болезни были самыми свирепыми в племенах, наиболее склонных к ритуальному каннибализму.

Что более важно, потрясенные антропологи поняли, что форе несколько искажали правду относительно своего заупокойного меню. Поедание серого и белого вещества мозга находилось под запретом для детей, но матери племени, будучи обычными женщинами, часто потворствовали их аппетиту, обеспечивая готовых переносчиков инфекции. И хотя каннибализм действительно прекратился в середине 1950-х годов, эксперименты с шимпанзе объясняли временную задержку, так как развитие болезни куру могло занимать целые годы даже при прямой инъекции в мозг. Благодаря совокупности этих фактов, ученые осознали, что каннибализм может все объяснить.

Это были первые крохи хороших новостей в исследовании болезни куру. К счастью, они оказались не последними. В конце 1960-х годов куру стала болезнью более старшего поколения, и число заболевших сократилось. После прекращения заупокойных пиров средний возраст жертв увеличивался год за годом, и все меньше молодых людей были подвержены заражению. Болезнь куру так и не исчезла, но к 1975 году, когда Папуа – Новая Гвинея обрела независимость от Австралии, горцы наконец почувствовали, что худшее осталось позади.

Более того, в 1976 году их защитник Карлтон Гайдушек получил Нобелевскую премию за открытие «медленных вирусов». В том году Гайдушек возглавил список американских лауреатов, а Милтон Фридман и Сол Беллоу последовали за ним. Шумиха и формальности по поводу вручения премии пробудили в нем прежнюю склочность характера. (Друзья строили догадки, приходилось ли ему носить галстук до торжественной церемонии.) Кроме того, Гайдушек самовольно привез в Швецию восьмерых своих приемных сыновей. Они ночевали на полу в спальных мешках в одном из самых модных и дорогих отелей Стокгольма.

* * *

Но даже после вручения Нобелевской премии ученых донимал один вопрос: что за «медленные вирусы» были причиной куру, почесухи и болезни Крейцфельда – Якоба?

Главной проблемой теории «медленных вирусов» было наличие гематоэнцефалического барьера. С 1885 года ученые знали, что если инъецировать, скажем, голубой краситель в кровеносную систему, то легкие, сердце, печень и все прочие внутренние органы окрасятся в голубой цвет. Но с мозгом этого не произойдет, потому что гематоэнцефалический барьер пропускает только заранее одобренные молекулы. (К сожалению, он также препятствует проникновению в мозг большинства лекарств в виде таблеток или инъекций, что затрудняет лечение определенных заболеваний мозга, таких как болезнь Альцгеймера или Паркинсона.)

Микробам еще труднее преодолеть барьер; за исключением некоторых, таких как бактерия сифилиса в форме штопора, поразившая разум Шарля Гито, большинство из них не могут проникнуть в «святая святых» мозга.

Более того, мозг жертв куру никогда не испытывал воспаления, что было нехарактерно для заражения любыми известными микробами. Предполагаемые вирусы также оказались тревожно устойчивыми к стерилизации. Ткани, зараженные куру, оставались заразными даже после нагревания в печи, вымачивания в едких растворах, обработки ультрафиолетовым излучением, обезвоживания наподобие вяленого мяса или воздействия радиации. Ни одна живая материя не могла выжить после таких воздействий.

Это привело некоторых ученых к предположению, что инфекционные агенты могут быть не живыми с формальной точки зрения; возможно, это лишь биологические отходы, вроде случайных белковых молекул. Но эта идея настолько противоречила всему, что они знали, что для ее рассмотрения понадобился такой же упрямый и несгибаемый человек, как Карлтон Гайдушек.

Этим человеком оказался Стенли Прусинер, который открыл новый большой этап в исследовании куру. Нельзя сказать, что его карьера имела блестящий старт. Как невролог он потерпел настоящий провал, когда впервые посетил возвышенности Новой Гвинеи в 1978 году. Туземным бойс фактически пришлось заталкивать его в горы, упираясь руками в спину, а вскоре после встречи с первыми пациентами он слег от какого-то кишечного расстройства, и его пришлось нести назад на носилках.

Тем не менее Прусинер вернулся в свою лабораторию в Сан-Франциско полный великих планов. Он особенно сосредоточился на исследовании «мусорных» белков как биологического агента, который мог являться причиной куру и болезни Крейцфельда – Якоба.

В отличие от клеток белки не живые; в сущности, большинство белков остаются беспомощными за пределами клетки. Но вероятно, полагал Прусинер, некоторые белки могут выживать самостоятельно и даже как-то размножаться. Поскольку белки имеют более простое устройство, они также должны лучше переносить стерилизацию, легче преодолевать гематоэнцефалический барьер и не вызывать воспаления внутри мозга, так как они не имеют необходимых маркеров для распознавания со стороны иммунных клеток.

Немного поспешно – еще до открытия их существования – Прусинер решил дать особое название этим белкам и окрестил их прионами (гибрид, составленный из слов «протеин» и «инфекция»). «Это замечательный термин, – однажды признался он в порыве восторга. – Он красиво звучит и легко запоминается».

Большинство ученых отвергли прионы как смутную и вымышленную конструкцию, называя их «словом на букву П». И параллельно с неприязнью к прионам многие коллеги прониклись здоровым отвращением к самому Прусинеру. В некоторых кругах «слово на букву П» стало синонимом бесцеремонной рекламы, так как Прусинер старался представить себя в наиболее выгодном свете и даже нанял пиар-агента.

По правде говоря, Прусинер неоднократно предлагал сотрудничество коллегам, но они в большинстве сторонились его, включая группу Гайдушека. В другой раз, когда Прусинер в знак вежливости назвал Гайдушека соавтором своей статьи, Гайдушек вмешался в издательский процесс и запретил Прусинеру публиковать ее до тех пор, пока не будут вычеркнуты любые упоминания о слове «прион». Нужно отдать должное Прусинеру, который не обратил внимания на эту колкость. После нескольких лет кропотливой работы его группе наконец удалось выделить прионный белок в 1982 году.

Это открытие едва не дискредитировало Прусинера. В ходе дополнительных исследований его сотрудники определили, что здоровые клетки мозга вырабатывают белок с точно такой же последовательностью аминокислот, как прионный белок. (Аминокислоты – это строительные кирпичики белков.) Иными словами, здоровый мозг, по сути дела, постоянно вырабатывал нечто чрезвычайно похожее на прионы. Но если это правда, почему не все люди болеют куру и синдромом Крейцфельда – Якоба? Прусинер этого не знал и месяцами тщетно размышлял о неожиданном препятствии.

Но собравшись с силами, он вскоре осознал, что этот новый результат не опровергает его теорию заразных белков, а делает ее еще более интересной. Главный вывод состоял в том, что хотя сущность белка действительно определяется последовательностью аминокислот, но также она определяется их трехмерной формой. Как мы могли бы превратить одну и ту же последовательность из пятидесяти кубиков «Лего» в разные структуры, скрепляя кубики под разными углами, одну и ту же последовательность аминокислот можно превратить в разные белки с различной формой и качествами.

В данном случае группа Прусинера определила, что важнейший спиральный отрезок в нормальных прионах, образующий здоровые клетки, искажается и раскручивается в смертоносных прионах. Очевидно, существовали «хорошие» и «плохие» прионы, а куру и болезнь Крейцфельда – Якоба были следствием превращения первых в последние.

Что же вызывало превращение? Как ни странно, катализатором оказался сам плохой прион. Он обладает способностью прикрепляться к нормальным прионам, проплывающим мимо, и увечить их, изменяя форму и превращая в собственные клоны. Потом эти плохие прионы соединяются друг с другом и образуют миниатюрные белковые бляшки, которые причиняют вред нейронам.

Это само по себе достаточно плохо, но время от времени группа прионов становится слишком большой и разделяется на две части. Когда это происходит, скорость превращения хороших прионов в плохие удваивается, так как каждая половина дрейфует в свою сторону и отдельно заражает новые прионы. После следующей стадии роста образуются четыре группы смертоносных прионов, затем восемь, и так далее. Иными словами, прионы вступают в медленную цепную реакцию. Конечный результат – растущее по экспоненте количество прионных «вампиров», множество мертвых нейронов и губчатых дыр (34).

Большинство ученых отвергли прионы как смутную и вымышленную конструкцию, называя их «словом на букву П».

Прионная теория также помогла объяснить происхождение куру. В отличие от куру, болезнь Крейцфельда – Якоба появляется в этнических группах по всему миру. Она обычно начинается с мутации гена в мозгу жертвы, что приводит к спонтанной выработке плохих прионов. Где-то в 1900 году на востоке Новой Гвинеи появился некий туземец с болезнью Крейцфельда – Якоба, поразившей его мозжечок, а несчастные члены семьи потом съели его мозг. (Прионы действительно устойчивы к тепловой обработке и пищеварительным процессам и могут преодолевать гематоэнцефалический барьер.) В результате их мозг оказался зараженным, и они умерли.

В свою очередь они оказались съеденными, что привело к заражению еще большего количества людей, которые в итоге сами оказались съеденными, и так далее. В итоге они стали называть убийственную болезнь куру. Обратите внимание, что не каннибализм как таковой стал причиной болезни; поедание мозгов само по себе не смертельно. Причиной несчастья стало съедение «нулевого пациента». Те самые белки, которые стремились получить женщины форе во время заупокойных пиршеств, в конце концов убивали их.

С 1980-х годов исследование прионов приобрело дополнительное значение. Вспышка эпидемии «коровьего бешенства» в 1990-х годах фактически была вспышкой куру среди крупного рогатого скота. Британские фермеры кормили коров фуражом с размолотыми мозгами других коров, имевших прионную болезнь, а потом инфекция распространялась на людей, которые употребляли говядину. (Прусинер не случайно получил Нобелевскую премию за прионные исследования в 1997 году, сразу же после эпидемии коровьего бешенства.) Увы, некоторые люди до сих пор могут быть носителями латентных смертоносных прионов, оставшихся после эпидемии коровьего бешенства.

Недавно прионные исследования пересеклись с другим важным направлением неврологии. Узловатые белковые бляшки в мозгу жертв куру растут и распространяются во многом так же, как белковые бляшки в мозгу людей с болезнью Альцгеймера, Паркинсона и другими нейродегенеративными заболеваниями: сначала заражают здоровые белки, а потом собираются в группы, которые отравляют нейроны и нарушают работу синапсов. (Есть свидетельства, что бляшки при болезни Альцгеймера особенно нуждаются в присутствии нормальных прионных белков, чтобы причинять ущерб.)

К счастью, вы не можете «заразиться» болезнью Альцгеймера или Паркинсона. Но если другие ученые смогут воспользоваться данными прионных исследований для замедления или даже излечения этих болезней, это будет неоценимой помощью для шести миллионов человек только в США и заметно увеличит продолжительность жизни. Тогда мы, несомненно, увидим новые Нобелевские премии.

Сам Гайдушек обратил внимание на связь между куру и болезнью Альцгеймера еще десятки лет назад, но не стал исследовать ее. Фактически после получения Нобелевской премии он стал гораздо более апатичным. Он по-прежнему выступал с лекциями по всему миру и иногда совершал вылазки – даже в Сибирь – для изучения экзотических заболеваний. Но после того как он набрал вес (сброшенный на Новой Гвинее много лет назад), то значительно сбавил обороты и проводил большую часть времени дома с приемными детьми.

В 1989 году полиция Мэриленда начала расследование против Гайдушека по обвинению в сексуальных домогательствах. ФБР подключилось в 1995 году, когда агенты начали проверять его опубликованные дневники и полевые заметки. Многие места вызывали у них подозрения. Но все описания были расплывчатыми, а кроме того, относились к событиям на Новой Гвинее. Поэтому агенты ФБР начали расспрашивать его приемных сыновей и наконец нашли одного, утверждавшего, что Гайдушек состоял с ним в связи в Мэриленде. (Другие выступили позднее.)

Перед Пасхой 1996 года, когда растолстевший и чувствовавший себя разбитым после многочасового перелета Гайдушек подъехал к своему дому после конференции в Словакии, посвященной коровьему бешенству, несколько полицейских автомобилей выкатились из укрытия под вой сирен и вспышки красно-синих маячков. Арестованный и отправленный за решетку по обвинению в «развратных действиях», Гайдушек клеймил своих обвинителей как «мстительных завистников… возможно, психопатов». Но в конце концов признал свою вину и отсидел восемь месяцев (35).

После окончания тюремного срока Гайдушек уехал в Европу. Он проводил лето в Париже и Амстердаме и зимовал на севере Норвегии, предпочитая нескончаемую ночь и одиночество. В 2008 году, такой же несломленный и одинокий, он умер в номере гостиницы в Тромсе, где провел свои последние дни.

Куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона.

Он оставил неоднозначное наследие. Гайдушек был одним из выдающихся неврологов своей эпохи: он познакомил мир с совершенно новой болезнью мозга, а его эксперименты на мозге обезьян (вместе с исследованиями Прусинера) открыли целое неизвестное царство «не вполне живых» биологических объектов. Он также доказал, что переносчики инфекции могут годами таиться внутри мозга, прежде чем вступить в действие. Тогда эта идея казалась непостижимой, но она предвосхитила открытие долгого латентного периода у вируса СПИД.

Гайдушек упорнее всех остальных старался помогать жертвам жестокой болезни, и она до сих пор остается единственной, кроме оспы, от которой когда-либо избавилось человечество: с 1977 года от куру умерло 2500 человек, но после 2005 года не было отмечено ни одного смертельного случая. Но несмотря на свои усилия по спасению общины форе, Гайдушек явно охотился за ее наиболее уязвимыми членами. Более того, невзирая на слезы и пот, его исследования мозга не спасли ни одного человека; миссионеры и патрули в основном прекратили каннибализм еще до его прибытия, а все остальные жертвы куру умерли. В конечном счете неврология оказалась бессильной, и даже в наши дни большинство людей из общины форе убеждены, что причиной куру были колдовские чары.

Но возможно, это слишком пессимистичное мнение: жертвы куру умерли не напрасно. Биологические исследования легли в основу более обширных и качественных работ, и благодаря этим жертвам мы теперь знаем, что куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона и другими распространенными недугами преклонного возраста.

Поэтому возможно, что «самая редкая болезнь в мире» скрывает находки, которые позволят уберечь от распада мозг миллионов людей во всем мире. Если это так, то форе запомнятся нам вместе с именами выдающихся ученых, которые исследовали их мозг. И по мере того как неврология расширяет свои горизонты и выясняет, каким образом крошечные нейронные контуры в нашем мозге приводят к зарождению высших эмоций и побуждений, возможно, даже противоречивые желания таких людей, как Д. Карлтон Гайдушек, станут понятнее для нас.

 

Глава 7

Секс и наказание

Кроме нервов и нейронов, мозг также посылает сигналы через гормоны. Гормоны играют особенно важную роль в регулировке эмоций, которые являются главным связующим мостом между мозгом и телом.

Нейрохирург Харви Кушинг мог с первого раза произвести неизгладимое впечатление. В восемь часов утра 31 декабря 1911 года молодой ординатор хирургического отделения по имени Уильям Шарп прибыл в клинику Кушинга в Балтиморе, чтобы провести первый день на службе. Если он ожидал, что день будет легким – ознакомительная экскурсия, непринужденная беседа, обзор графиков, – то глубоко заблуждался. У Кушинга были другие планы.

Когда Шарп вошел в операционную, то увидел хирурга, глубоко запустившего руки в череп собаки и извлекавшего шишковидную железу несчастного пса. Не представившись и без какой-либо преамбулы, Кушинг вручил Шарпу пятьдесят долларов, чтобы тот подкупил священника, и велел ему поспешить в «похоронный зал» в городе Вашингтоне, где в данный момент находился один из пациентов Кушинга, человек великанского роста. Там Шарп должен был извлечь все эндокринные железы (плюс мозг, сердце, легкие, поджелудочную железу и яички) этого пациента, а поскольку похороны начинались в 14.00, у Шарпа оставалось мало времени.

В похоронном зале дежурный священник принял взятку и отвел Шарпа в заднюю комнату, где великан Джон Тернер лежал в гробу, сколоченном по его мерке.

У Тернера, неграмотного фургонщика, в пятнадцать лет начался болезненный и неконтролируемый рост, и он умер тридцативосьмилетним Голиафом, который едва мог ходить, вымахав до 2 метров 20 сантиметров.

Шарп попросил священника помочь ему достать Тернера из гроба, но тот замахал руками: в противоположность услышанному от Кушинга, разрешения на вскрытие не было. Фактически члены семьи Кушинга возражали против этого. Без надежды извлечь гиганта весом в 155 килограммов, Шарп был вынужден освежевать его прямо в гробу. Он расстегнул смокинг размером с парус яхты и сделал первый надрез примерно в 11.00. Увлекшись напряженной работой, он едва слышал голоса родственников покойного, собравшихся в главном зале.

Около 13.00 Шарп понял, что совершил тактическую ошибку: ему нужно было начинать с головы. Из всех желез, которые ему предстояло сохранить, эпифиз – маленькая фабрика гормонов и любимая железа Кушинга – была самой важной. Но она находилась глубоко внутри черепа, поэтому ее извлечение требовало распила черепной коробки, весьма шумного процесса. Теперь Шарп слышал, как родственники Тернера в соседней комнате начинают волноваться: у священника не было подходящего объяснения, почему они не могут увидеть тело. Шарп пилил быстро, но чрезмерно разросшийся череп Тернера местами достигал толщины в 2,5 сантиметра. Вскоре Шарп услышал стук кулаков в дверь и требования объяснить, что происходит внутри.

Вскрыв череп, Шарп откинул паутину соединительной ткани вокруг мозга и обнажил шишковидную железу. Эпифиз свисает под мозгом, как готовый отвалиться кусочек ткани. Обычно он размером с горошину, но часто оказывается гротескно распухшим у людей, страдающих гигантизмом. Но у Шарпа не было времени на изучение железы Тернера, поскольку люди в соседней комнате уже разошлись не на шутку.

Шарп в лихорадочной спешке зашил Тернера и собрал его органы; как только он закончил, дамбу прорвало. К счастью, священник, который не хотел иметь на руках сразу двух мертвецов, заранее вызвал кеб для Шарпа. Поэтому, когда родственники Тернера устремились в комнату, Шарп выбежал через заднюю дверь, запрыгнул на сиденье и велел кучеру гнать изо всех сил. Когда кеб покатился по улице, в него угодил камень, брошенный кем-то из разъяренных преследователей.

Нейрохирург Харви Кушинг. (Медицинская национальная библиотека)

Вернувшись в Балтимор, Шарп уложил внутренности в холодильный шкаф. Он позвонил Кушингу и рано вечером лег спать в ординаторской, довольный и гордый своей работой. Но перед рассветом он проснулся оттого, что кто-то грубо тряс его за плечо. Кушинг стоял над ним вне себя от гнева. «Вы пропустили левую паращитовидную железу!» – кричал он. Шарп попытался объяснить ему про священника, смокинг и брошенный камень, не говоря уже о том, что впервые в жизни слышит о паращитовидной железе. Кушинг оборвал его и сообщил, что он уволен.

Хотя Шарп был безутешен, он позволил двоим коллегам-ординаторам угостить его завтраком в кафетерии клиники. Они объяснили, что Кушинг регулярно подвержен таким вспышкам; он плохо контролирует свои эмоции. Где-то в середине завтрака голос из системы внутреннего оповещения проскрипел: «Вызываю Уильяма Шарпа. Уильям Шарп, зайдите в кабинет доктора Кушинга».

Должно быть, Шарп дрожал, когда подходил к двери: неужели он пропустил что-то еще? Но Кушинг оказался спокойным и благожелательным. Он показал Шарпу паращитовидную железу и объяснил ее функцию. Потом, отвернувшись к своей работе, он пожелал Шарпу хорошего дня и больше не упоминал об этом инциденте. (Разумеется, Шарп помнил о нем до конца своих дней.)

Эти двадцать четыре часа дают представление о характере Кушинга. На кону стоял серьезный медицинский вопрос; он безжалостно стремился получить ответ и где-то по пути потерял голову. Даже в детстве, проведенном в Кливленде, члены семьи называли его Перечницей за склонность к бурным сценам, а в зрелом возрасте он почти ежедневно устраивал разносы медсестрам и ординаторам. Но гнев Кушинга легко приходил и уходил, и даже те, кто попадал под горячую руку, не могли отрицать его блестящих талантов.

* * *

После учебы в Йельском университете, где Кушинг поссорился с отцом, потому что хотел играть в бейсбол за «Бульдогов» вместо того, чтобы всецело сосредоточиться на науке, он закончил медицинскую школу в Гарварде и получил работу в клинике Джона Хопкинса в Балтиморе. Город показался ему скучным и серым, с рядами домов, «похожими на стрептококковые бактерии».

Но ему показалось удобным, что его начальник в клинике Хопкинса страдал пристрастием к морфину (36), что позволяло Кушингу беспрепятственно экспериментировать с новыми технологиями. Он пользовался электричеством для стимуляции мозга у эпилептиков и соорудил прибор, автоматически определявший пульс и кровяное давление пациента, так что хирург мог с первого взгляда понять, если что-то идет не так. Кушинг также начал применять рентгеновские лучи в 1896 году, всего лишь через год после их открытия, для локализации опухолей мозга и пуль, застрявших в теле человека. (К счастью для него, он имел слишком много других обязательств для продолжения экспериментов с рентгеновскими лучами; его менее занятой коллега умер от последствий облучения.)

В конце концов Кушинг посвятил свой талант хирургии мозга, особенно мозговых опухолей. И хотя его строгость и требовательность не добавляли ему популярности у подчиненных, именно эти качества делали его превосходным хирургом. Опередив свое время, он озаботился классификацией разных видов мозговых опухолей и соответственным образом подходил к методике операций. Его почти ритуальная преданность чистоте снизила смертность после операций на мозге с 90 процентов до 10. А когда пациент все-таки умирал, он проводил вскрытие с целью выяснить, где была допущена ошибка, – почти неслыханное дело для того времени.

И наконец, он обладал сверхчеловеческой сосредоточенностью. Операции на мозге могли продолжаться десять часов или еще дольше; хирурги иногда шутили, что опухоль вырастает снова, прежде чем они успевают зашить пациента. Но Кушинг мог оставаться на ногах неопределенно долго без видимых признаков усталости, а если он ловил ассистента на невнимательности, то командовал «Глаза на мяч!» в память о Йельском университете.

К тридцати двум годам он имел процветающую практику и мог бы идти в гору следующие несколько десятилетий, но печальная история изменила ход его карьеры. В декабре 1901 года он встретил четырнадцатилетнюю пухлую девочку, почти слепую и сексуально незрелую (без признаков развития груди и менструаций). Кушинг определил избыточное внутричерепное давление и произвел трепанацию для удаления излишков жидкости. Но девочка не поправилась и вскоре умерла. При вскрытии, проведенной по настоянию Кушинга, была обнаружена киста, давившая на ее шишковидную железу. Эту возможность он упустил из виду.

По правде говоря, большинство хирургов его времени совершили бы такую же ошибку. Хотя технически шишковидная железа не является частью мозга, она находится на его «южном полюсе», неврологическом эквиваленте Антарктики, поэтому ее достижение требует углубленного и агрессивного хирургического вмешательства.

Почти ритуальная преданность Кушинга чистоте снизила смертность после операций на мозге с 90 процентов до 10.

Даже когда хирурги достигали ее, то не решались трогать, так как она расположена рядом со зрительными нервами (отсюда и слепота девочки). И никто не знал, зачем вообще трогать эту железу, потому что ее функция оставалась загадкой. Некоторые называли ее эволюционным реликтом, вроде аппендикса, в то время как другие связывали ее с множеством недугов неясного происхождения: уродствами лица и рук, ожирением, кожными заболеваниям и даже с гигантизмом и карликовостью. С учетом ее непонятной функции и труднодоступности большинство хирургов предпочитали делать вид, что ее не существует. Кушинг не принадлежал к большинству и решил добраться до сути дела.

Чем больше Кушинг читал об этой железе, тем больше она интриговала его, особенно в связи с нарушениями роста. Подростком, когда в Кливленд приезжал бродячий цирк, Кушинг бегал посмотреть на интермедии и мог часами глазеть на великанов, карликов, непомерно толстых женщин и другие «чудеса природы». Работы об эпифизе снова пробудили это подростковое увлечение, и в начале XX века (под видом научных исследований) он стал посещать великанов и карликов по всему Восточному побережью, а также «уродов» в бродячих цирках, и составлял подробные истории болезни.

Некоторые, такие как Джон Тернер, протестовали против такого вторжения. Но большинство пациентов с теплотой вспоминали стройного, фатоватого доктора и даже разрешали ему посещать их дома. Самая памятная консультация Кушинга произошла однажды вечером в Бостоне, где он встретился с «самой безобразной дамой на свете» в ее личном товарном вагоне у железнодорожного вокзала.

Поскольку станционный парк был настоящим лабиринтом, Кушингу понадобился проводник, и его Вергилием оказался карлик, меньше метра ростом, махавший фонарем. Мигающий огонек масляной лампы создавал зловещие эффекты во время путешествия, и впоследствии Кушинг вспоминал, что один или два раза карлик превращался в «гоблина» у него на глазах.

У вагона «безобразной дамы» некий великан поднял карлика на платформу, а потом помог подняться Кушингу, чей рост составлял 170 сантиметров.

Внутри он обнаружил цирковую труппу уродов, разлегшихся на диванах, включая безногую «полудаму». По словам Кушинга, он как будто попал в сказку и во время беседы чувствовал, как на его губах играет улыбка, хотя скорбные истории вызывали у него слезы.

После изучения десятков историй болезни Кушинг решил, что главная функция шишковидной железы заключается в коммуникации. Обычно мы думаем о коммуникации между телом и мозгом с помощью нервных импульсов; к примеру, именно так мозг создает движение. Но у мозга есть другие способы командования – например, с помощью химических веществ, таких как гормоны.

Дело в том, что вместо прямой выработки гормонов мозг иногда передает эту задачу железам внутренней секреции. И, по мнению Кушинга, для регулировки гормонов нет более важной железы, чем эпифиз. Это настоящая фабрика гормонов с полудюжиной клеток разных видов, каждая из которых выделяет определенные гормоны. Перепроизводство или недостача любого из этих гормонов может вызвать определенное заболевание; именно поэтому шишковидная железа связана с разнообразными недугами.

Из-за своей одержимости великанами и карликами Кушинг в особенности сосредоточился на одном гормоне, а именно – на гормоне роста. Если у ребенка развивается опухоль эпифиза, то клетки, вырабатывающие гормон роста, начинают размножаться в ускоренном темпе, и ребенок превращается в гиганта. С другой стороны, если выросшая рядом киста уничтожает эти клетки, железа вырабатывает слишком мало гормона роста, и ребенок становится карликом. Таким образом, здесь нет противоречия: нарушение функции шишковидной железы может приводить и к появлению карликов, и к появлению великанов.

Нарушение функции шишковидной железы может приводить и к появлению карликов, и к появлению великанов.

Кушинг также определил, что нарушения шишковидной железы в старшем возрасте тоже могут быть причиной разных недугов. Очевидно, что люди, которые достигают нормального роста, не могут уменьшиться и превратиться в карликов, если их гормональные клетки умирают. Но они могут испытать задержку полового развития, стать безразличными к сексу и накапливать детский жир на щеках и животе. Мужские гениталии втягиваются, у женщин прекращаются менструации.

Сходным образом гиперактивность шишковидной железы не делает взрослых людей более высокими, так как зоны роста костей рук и ног уже закреплены хрящевыми пластинами.

Но избыток гормона роста может приводить к акромегалии – состоянию, при котором кисти, ступни и лицевые кости утолщаются (37), а глаза выпучиваются, как будто человека пытаются задушить. «Безобразная дама» в товарном вагоне, куда явился Кушинг, принадлежала именно к этой категории.

Обрадованный этими открытиями и готовый расширить свой нейрохирургический репертуар, Кушинг приступил к операциям на шишковидной железе в 1909 году. Его первым пациентом был Джон Хеменс, фермер из Южной Дакоты, чьи кисти и ступни начали расти в зрелом возрасте. (Многим людям с нарушенной функцией эпифиза приходится каждые несколько лет покупать перчатки и обувь большего размера.)

Лицо Хеменса тоже гротескно распухло: его губы и язык были такими толстыми, что он с трудом мог говорить, а между зубами появились щели из-за расширения челюстной кости. Это был классический случай акромегалии, и Кушинг решил удалить часть шишковидной железы. Он усыпил Хеменса эфиром, потом проник в его череп через надрез в форме буквы омега (Ω) прямо над носом, и, аккуратно введя инструменты в черепную коробку, отрезал примерно одну треть железы.

Слева: Джон Хеменс, фермер из Южной Дакоты, который страдал акромегалией, до развития симптомов болезни. Справа: Хеменс перед операцией Харви Кушинга.

Когда Хеменс пришел в себя, он лишился обоняния, но застарелые головные боли исчезли вместе с ноющей болью в глазах, а опухоли лица и рук вскоре значительно уменьшились. Кушинг объявил лечение успешным.

К сожалению, облегчение было недолгим, и через год многие симптомы Хеменса вернулись обратно. Тем не менее результат воодушевил Кушинга: еще никто в мире не занимался лечением расстройств шишковидной железы. Поэтому Кушинг продолжал двигаться вперед, проводя еще более смелые операции.

В 1912 году он даже решился пересадить шишковидную железу от мертвого младенца коматозному мужчине из Цинциннати, чья железа была разрушена кистой, в последней попытке спасти жизнь этого человека. Пациент умер, не приходя в сознание, и дело обернулось скандалом, когда в газете появилось абсурдное сообщение о том, что он пересадил целый мозг младенца. Но даже эта неудача не остановила Кушинга, и он продолжал разрабатывать новые методы лечения.

Вскоре его коллега, занимавшийся составлением книги, попросил Кушинга представить главу на 80 страниц о «главной железе». Кушинг написал 800 страниц. Впоследствии он использовал этот текст в сокращенном виде для своей книги «Шишковидное тело и его расстройства».

Откровенно говоря, эта книга имела определенные недостатки. Одержимый своей идеей, Кушинг стал приписывать все расстройства неизвестного происхождения этому «могучему смутьяну» и включил в текст несколько сомнительных случаев. Тем не менее книга заслужила свою славу. До нее врачи в основном относились к карликам, великанам и невообразимо разжиревшим женщинам как к необъяснимым «чудесам природы». А если они осмеливались лечить гормональные нарушения, то обычно (особенно с женщинами) удаляли половые органы и надеялись на лучшее. Кушинг предоставил более рациональную и гуманную альтернативу и обеспечил первое реальное облегчение для людей, уже расставшихся с надеждой.

Помимо медицинских достоинств, книга прославилась по другой причине: из-за необыкновенных фотографий, глубоко врезавшихся в память. Благодаря любви к технологии Кушинг уже давно начал фотографировать своих пациентов для документации хода их болезни. Он был одним из первых пропагандистов сравнительных снимков «до» и «после» операции; правда, он предпочитал обратный современному порядок, и его пациенты всегда выглядели хуже на второй фотографии.

Великан Джон Тернер. Стоявшего рядом с ним ассистента Кушинга останавливали на медицинских конференциях десятки лет спустя, потому что люди узнавали его по фотографии.

Денди в костюмах-тройках внезапно появлялись со сморщенными гениталиями и такими жирными животами, что они казались беременными; у элегантных молодых дам внезапно обнаруживались усы и горбы. Вероятно, самое грустное зрелище являл великан Джон Тернер, опирающийся на два стула, с багровым от напряжения лицом и вывернутыми ногами, готовыми подогнуться под ним. (Ассистента Кушинга с ростом 173 сантиметра, стоявшего рядом с Тернером на этой фотографии, часто останавливали на медицинских конференциях десятки лет спустя, потому что люди узнавали его по фотографии.)

В некоторых отношениях эта книга сочетала художественные новации Везалия с интересом Веласкеса к человеческим уродствам. Но если Веласкес придавал изображаемым людям определенное достоинство, то фотографии Кушинга и сейчас производят жутковатое впечатление. В них есть что-то безжалостное.

Тернер и большинство других пациентов были раздеты догола; никто не имел черных полосок, закрывающих лицо или гениталии, и они даже не пытались улыбаться. Их вид навевал воспоминания о старых преданиях, будто фотоснимки крадут у человека его душу.

Безусловно, Кушинг проявлял человеческую заботу о своих пациентах. Он поддерживал переписку с сотнями из них и однажды подверг суровой критике журнал Time за статью с насмешками над цирковыми уродами (включая его «безобразную даму»). В то же время Кушинг не брезговал подобными шутками в частном порядке и определенно пользовался общественным вниманием к «уродам» для укрепления собственной славы.

Уже в 1913 году Кушинг воспользовался своей книгой, чтобы получить назначение в Гарварде и, несмотря на напряженный график, еще активнее занялся литературной работой в 1910-е и 1920-е годы. Он написал биографию своего наставника и получил за это Пулитцеровскую премию в 1926 году.

Также Кушинг начал масштабный проект по поиску всех сохранившихся манускриптов и оригинальных портретов Везалия, которого считал своим духовным предтечей. (Кушинг даже разыскал редкие первые издания трактата «О строении человеческого тела»; один, как ни странно, был обнаружен в мастерской римского кузнеца.) Он так увлекся этой работой, что даже не заметил биржевого краха 1929 года – вернее, заметил через несколько месяцев, когда приток пациентов вдруг прекратился. Тем не менее он отметил удаление двухтысячной опухоли мозга в 1931 году (38). Наряду с этим, неизменно уверенный в своих способностях, он удалил аппендиксы у двух своих детей и туберкулезное образование на шее у дочери.

Десятилетия неустанной работы в конце концов подточили здоровье Кушинга, которое еще ухудшилось после того, как в конце 1930-х годов у него самого обнаружили маленькую опухоль мозга. Он умер от осложнений после сердечного приступа в 1939 году.

Не все ранние труды Кушинга получили продолжение, но он в большей степени, чем любой человек его эпохи, продемонстрировал принципы работы (и сбоев) мозговых желез и заложил основы понимания, как наш мозг влияет на тело. Даже когда он лежал при смерти, другие ученые продолжали его дело, открывая новое. Теперь они связывали шишковидную железу с другой важной системой взаимодействия между мозгом и телом – системой, которая создает человеческие эмоции.

* * *

Характерно, что современное исследование эмоций началось с приступа раздражения у одного человека. В 1937 году невролог из Корнелльского университета Джеймс Венцеслав Пейпец узнал о новом исследовательском гранте; эти деньги предназначались для помощи ученым, занимавшимся изучением возникновения и работы эмоций. Пейпец полагал, что скрытый смысл гранта – идея о том, что неврологи почти ничего не знают о происхождении эмоций, – был оскорбительным для его коллег, которые уже осветили главные аспекты этой области знаний. Поэтому «в приступе раздражения», как позднее признался он сам, Пейпец написал статью о текущем состоянии научных знаний об эмоциях. Но общий вывод его статьи далеко превосходил сумму ее частей.

Пейпец опирался на примеры мозговых травм, в результате которых эмоции людей становились угнетенными или чрезмерно сильными. К примеру, повреждение ткани таламуса – сгустка серого вещества, расположенного глубоко внутри мозга, – может вызывать у людей спонтанный смех или плач. При разрушении другой внутренней структуры, поясной извилины, люди становятся эмоционально равнодушными.

Современное исследование эмоций началось с приступа раздражения у одного человека.

Возможно, наиболее впечатляющим было описание случаев бешенства (водобоязни). Поскольку глотание может приводить к болезненным шейным судорогам, многие жертвы действительно боятся воды. (Неспособность к глотанию также приводит к образованию пены вокруг рта из-за избытка слюны.) Водобоязнь провоцирует вспышки агрессии из-за повреждения отдельных скоплений серого вещества в головном мозге. Из-за этой агрессии собаки, еноты и другие животные кусают всех окружающих и таким образом передают вирус. Люди испытывают сходные вспышки бешенства, поэтому санитарам часто приходилось привязывать пациентов к постели.

Во всех этих случаях повреждение мозга приводило к угнетению или чрезмерному обострению эмоций, и Пейпец вскоре осознал, что поврежденные структуры мозга должны взаимодействовать и формировать некое подобие «эмоционального круга». Впоследствии ученые назвали этот контур взаимодействия лимбической системой.

Термин «лимбический» происходит от того же латинского слова, которое дало нам идею чистилища, и лимбическая система действительно служит переходной зоной между верхними и нижними отделами мозга. По выражению одного невролога, «подобно чистилищу в христианской мифологии, лимбическая система является связующим звеном между кортикальным раем и адом мозга рептилии».

Ученые спорили о том, какие структуры принадлежат или не принадлежат к лимбической системе, практически с тех пор, как Пейпец закончил первый вариант своей статьи. Путаница отчасти возникает из-за того, что разные люди вкладывают разный смысл в термин «эмоция»: это субъективное чувство, выброс гормонов, физическая реакция или действие. Положение также осложняется потому, что разные эмоции активируют разные структуры мозга. И наконец, лимбическая система взаимодействует с таким количеством других областей мозга, что вокруг нее трудно обозначить какую-то границу.

Тем не менее лимбическая система имеет несколько главных компонентов, в основном расположенных в височных долях и вокруг них. В целом они работают примерно таким образом. Представьте, что вы видите нечто пугающее – тигра. Образы и звуки фильтруются через таламус, двухдольную структуру, расположенную прямо в центре мозга. Таламус производит первичную оценку входящих данных – когти, клыки, рычание – и разделяет информацию по нескольким каналам для дальнейшей обработки.

Один поток идет в гипоталамус, который помогает формировать воспоминания и обеспечивает доступ к ним. Другой поток разделяется на две части, одна из которых попадает непосредственно в миндалевидное тело, а другая заворачивает во фронтальные доли, но в итоге тоже попадает в миндалевидное тело. (Вскоре я более подробно расскажу о нем.)

Обычная улыбка может усиливать выработку гормонов, улучшающих настроение.

К этому времени мозг получает достаточно полное впечатление о тигре, и наступает пора уведомить тело. Для этого миндалевидное тело посылает сигнал в гипоталамус (39), который является одним из самых занятых работников в нашем организме: он полностью или частично отвечает за всевозможные биологические процессы, в том числе метаболизм и гомеостаз, аппетит и либидо. (Биологи говорят о четырех категориях: питание, бегство, борьба и совокупление.) И наконец, нейроны гипоталамуса возбуждают шишковидную железу, которая, в свою очередь, вырабатывает гормоны, заставляющие нас спасаться бегством, дрожать, мочиться или иным образом проявлять эмоции на телесном уровне.

Лимбическая система простирается очень широко и взаимодействует со многими другими частями мозга и тела. Она подает сигналы лицевым мышцам, которые вызывают румянец, ухмылки, улыбки и гримасы. Она также получает от лица сигналы обратной связи. Например, обычная улыбка может усиливать выработку гормонов, улучшающих настроение. (Мозг проводит ассоциацию между улыбкой и хорошим настроением, поэтому нейронные цепи, отвечающие за работу лицевых мышц, часто активируют другие цепи, отвечающие за выработку гормонов хорошего настроения. Нечто похожее происходит, когда мы хмуримся и плохо себя чувствуем. Нейроны, срабатывающие вместе, соединяются друг с другом. С другой стороны, торможение лицевых реакций – к примеру, при инъекциях ботокса, парализующих эти мышцы, – фактически может смягчать такие эмоции, как ярость.)

Что касается психических феноменов, совместная работа лимбических структур и фронтальных долей порождает богатый спектр эмоций, таких как эйфория, меланхолия и страсть, – те самые приливы настроений, которые позволяют нам чувствовать себя по-настоящему живыми. Ужас лоботомии отчасти заключался в разрыве связей между фронтальными долями и лимбической системой, что резко ограничивало или даже разрушало эмоциональное восприятие мира.

Забавным образом статья Пейпеца о лимбической системе, написанная для того, чтобы выставить организаторов гранта в глупом виде, обеспечила именно то, к чему они стремились: научное представление о работе человеческих эмоций. Но несмотря на свою гениальность, Пейпец упустил из виду один важнейший аспект лимбической системы: в его статье 1937 года ничего не говорилось о миндалевидном теле.

* * *

Получившие названия за свою форму (от греческого слова «миндаль») два отростка миндалевидного тела расположены глубоко в височных долях. Они включают состояние рефлекторного испуга, обрабатывают запахи (единственную форму чувственного восприятия, которая минует таламус) и помогают определить, на какие вещи вокруг нас стоит обращать внимание. Некоторые неврологи, обыгрывающие понятие двух потоков «что» и «где» в исследованиях зрения, относят миндалевидное тело и другие соседние структуры к потоку «ну и что из этого?». «Я это вижу, – говорит ваш мозг, – но следует ли мне беспокоиться об этом?» Миндалевидное тело отвечает на этот запрос.

Если нам следует беспокоиться, миндалевидное тело делает следующий шаг и помогает выбрать соответствующую реакцию, особенно если эта реакция связана со страхом. Фактически миндалевидное тело часто называют «точкой страха» в нашем мозге. Это упрощение – миндалевидное тело обрабатывает множество эмоций, включая радостные, – но в нем содержится доля истины. Иметь отдельную структуру, которая определяет пугающие вещи, в целом хорошо, так как она удерживает нас подальше от хищных зверей, темных мест, страшных клоунов и так далее. Но как и любая другая часть мозга, миндалевидное тело может функционировать с нарушениями, заставляя людей постоянно бояться. Они видят несуществующие угрозы и могут сойти с ума.

С другой стороны, как показывает обследование женщины с инициалами С. М., повреждение миндалевидного тела может привести к противоположной проблеме: отсутствию страха. В детстве С. М. нормально реагировала на пугающие вещи. Однажды ночью она пошла со своим братом на кладбище и завизжала, когда он выпрыгнул на нее из-за дерева. В другой раз, когда доберман-пинчер зажал ее в углу, она почувствовала, как сердце замерло, а желудок провалился куда-то вниз. Это типичная реакция испуга. Но примерно в возрасте десяти лет она пострадала от болезни Урбаха – Вите, редкого недуга, который омертвляет и убивает клетки миндалевидного тела. Через несколько лет она имела две «черных дыры» там, где обычно находились отростки миндалины. С тех пор она вообще не испытывала страха.

Материалы обследования С. М. – на самом деле жуткое чтение, поскольку они состоят главным образом из описания разных и все более замысловатых способов, которыми ученые пытались напугать ее. К примеру, врачи однажды привезли ее в магазин экзотических животных, где продавались разные змеи. Во время поездки она утверждала, что ненавидит змей, но, оказавшись на месте, практически выхватывала рептилий из рук сотрудника магазина, чтобы поиграть с ними. Она даже пробовала гладить им язык (змеи этого не любят) и пятнадцать раз попросила взять на руки различных ядовитых змей.

Врачи также привели ее в «дом с привидениями» – заброшенный сумасшедший дом с массой скрипучих дверей и темных углов, где могут прятаться чудовища. Вместе с С. М. экскурсию проходили пять обычных женщин, которые играли роль контрольной группы. Они визжали каждые несколько секунд, но С. М. уверенно продвигалась вперед в поиске новых впечатлений. В какой-то момент она стукнула по голове чудовище (актера при исполнении служебных обязанностей), поскольку хотела узнать, какова его маска на ощупь. В конце концов она напугала его.

Для проверки эмоциональной глухоты С. М. (то есть отсутствия у нее любых эмоций) врачи предлагали ей фотографии людей, корчивших разные гримасы. Она прекрасно распознавала большинство эмоций, но страх не укладывался в ее сознании. Сходным образом при просмотре фрагментов художественных фильмов она признавалась, что испытывает грусть, удивление, радость или отвращение в соответствующих местах, но и глазом не моргнула во время показа «Сияния» и «Молчания ягнят».

Более того, члены ее семьи сообщали, что иногда С. М. становится чрезмерно эмоциональной и ощущает сильную печаль и одиночество. Эта закономерность имеет смысл. Если другие эмоции могут уклониться от миндалевидного тела, то страх не может этого сделать; для того чтобы испытывать страх, мы должны получать сигналы от миндалевидного тела.

Если вам кажется, что эти эксперименты выглядят надуманными – в конце концов, С. М. не подвергалась никакой реальной опасности в «доме с привидениями», – давайте рассмотрим инцидент с ножом.

Материалы обследования С. М. – на самом деле жуткое чтение, поскольку они состоят главным образом из описания разных и все более замысловатых способов, которыми ученые пытались напугать ее.

Однажды вечером, когда С. М. возвращалась домой, она срезала путь за церковью по общественному парку. Мужчина, которого она назвала наркоманом, закричал на нее, однако она без колебаний подошла к нему. Он схватил ее, приставил к ее горлу нож и прошипел: «Сейчас я порежу тебя, сука!» Она не стала сопротивляться. Вместо этого она послушала церковный хор, репетировавший в церкви, а потом прошептала что-то насчет ангелов, которые защитят ее. Сбитый с толку, мужчина отпустил ее. Вместо того чтобы бежать, спасая жизнь, С. М. просто ушла от него. Она даже вернулась в парк на следующий день. С. М. также побывала под дулом пистолета и однажды едва не погибла во время эпизода, связанного с домашним насилием. Но, несмотря на определенное расстройство, она неизменно описывала эти эпизоды как досадные случаи или разочарования. Страх так и не появлялся.

Критики С. М. утверждали, что ее поведение больше похоже не на отсутствие страха, а на отсутствие элементарного здравого смысла, как будто «черные дыры» на месте отростков миндалевидного тела были настоящими дырами у нее в голове. Но понимание работы лимбической системы опровергает такую критику.

Обратите внимание, что когда С. М. видела змею или какую-то другую опасность, она не просто пожимала плечами, а буквально умирала от любопытства. Это вполне оправданно с биологической точки зрения. Если вы видите гадюку в дикой местности, то не хотите отвлекаться на что-то другое, а уделяете ей самое пристальное внимание. Значит, на каком-то уровне мозг С. М. распознавал пугающие вещи, поскольку она фиксировала внимание на них. Ее мозг просто не мог запустить соответствующую эмоциональную реакцию, побуждающую к бегству от опасности.

* * *

Хотя эмоции обрабатываются в лимбической системе, они распространяются на другие отделы мозга часто удивительными и неожиданными способами. Некоторые слепые люди с поврежденной зрительной корой, не имеющие сознательного визуального восприятия окружающего мира, по-прежнему могут читать эмоции на лицах других людей. Это происходит потому, что зрительные нервы, помимо направления данных в «сознательный разум», также направляют данные в лимбическую систему по вторичным «подсознательным» каналам. Поэтому, если сознательный канал поврежден, но подсознательный (лимбический) остается в сохранности, то слепые люди по-прежнему могут реагировать на улыбки, хмурые взгляды или дрожащие губы, сами не понимая, как они это делают. Они могут даже «заражаться» зевотой (40) от других людей.

Сходным образом лимбическая система может обходить некоторые виды паралича. Людям, пережившим инсульт в моторной области мозга, при котором выходят из строя центры осознанного движения, часто бывает трудно улыбаться по команде: правый уголок рта приподнимается, а левый остается скорбно опущенным. Но расскажите им анекдот – нечто, пробуждающее искреннюю эмоцию, – и их лицо часто озаряется настоящей симметричной улыбкой. Это происходит потому, что лимбическая система соединяется с лицом через другие аксонные каналы по сравнению с центрами осознанного движения, поэтому она может сокращать лицевые мышцы, когда мы чувствуем себя искренне тронутыми.

(Более того, лимбическая система и центры осознанного движения фактически управляют разными наборами лицевых мышц, а потому создают разные улыбки. Это различие объясняет разницу между искренними и фальшивыми улыбками из разряда «Скажите cheese!» на фотографиях. Людям также бывает трудно имитировать другие искренние выражения лица, такие как страх, удивление или интерес к историям о чужих домашних любимцах.

Для того чтобы преодолеть это ограничение, актеры либо упражняются перед зеркалом и практикуют разные выражения лица, подобно Лоуренсу Оливье, или действуют по системе Станиславского, вживаясь в роль и так близко воспроизводя внутренние переживания персонажей, что правильное выражение лица возникает естественным образом.)

* * *

Лимбическая система и височные доли в целом также имеют тесную связь с сексом. Ученые выявили эту связь кружным путем. В середине 1930-х годов биолог-одиночка Генрих Клювер начал экспериментировать с мескалином, галлюциногенным препаратом, получаемым из плодов кактуса пейот. Он поставил первый эксперимент во время летнего отпуска в Нью-Гэмпшире, когда – утомленный бесплодными усилиями и оставшийся без лабораторных животных – одним махом решил обе проблемы, прописав мескалин фермерской корове.

Неизвестно, сделал ли Клювер инъекцию из шприца или накормил животное с рук сухими пейотными батончиками. Зато известно, что корова сдохла, а фермер разъярился не на шутку. Несмотря на неудачный старт, Клювер решил сам попробовать мескалин и едва не умер. Но он не сдался и приступил к новым экспериментам на обезьянах, когда вернулся в свою лабораторию при Чикагском университете.

Около 1936 года Клювер разработал теорию, согласно которой все галлюцинации зарождаются в височных долях. Для тестирования этой идеи он убедил своего коллегу, нейрохирурга Пола Бьюси, удалить височные доли у нескольких обезьян. (При этой операции также удалялись некоторые основные лимбические структуры.) Эксперименты провалились – обезьяны по-прежнему испытывали галлюцинации, – но ученые отметили необычные побочные эффекты.

К примеру, обезьяны утратили способность к распознаванию предметов, даже еды. У них также развилась оральная фиксация. Ученые определили это, разбросав на полу мятные леденцы, семечки и кусочки бананов; они также разбросали обрезки ногтей, тряпки, расчески, яичную скорлупу, кусочки фольги, сигаретный пепел и почти все остальное, что смогли наскрести в ящиках столов. Вместо того чтобы направиться к лакомствам, обезьяны методично подбирали каждый предмет и лизали или кусали его, проявляя свойство, которое теперь называется гипероральностью. Они пробовали на вкус даже крысят и разбросанные фекалии.

Что не менее странно, обезьяны превратились в сексуальных демонов. Они мастурбировали до посинения и терлись гениталиями о любое одушевленное существо, попадавшееся им на глаза. Одного бедного самца, который сочетал худшие черты гипероральности и нимфомании, пришлось усыпить, потому что он то и дело кусал собственный пенис, не в состоянии распознать его.

Современный невролог сопоставил бы неспособность к распознаванию пищи у обезьян с разрушением зрительного контура «что» в их височных долях. Но отсутствие нормально функционирующей лимбической системы внесло свой вклад в их бессвязное поведение, так как эмоции, помимо всего остального, помогают животным оценивать предметы и адекватно реагировать на них.

В мозге с функционирующей лимбической системой контур «ну и что из этого?», образуемый миндалевидным телом, оставляет на разных объектах «метки» положительных или отрицательных эмоций.

К примеру, обезьяны положительно реагируют на бананы, потому что бананы раньше утоляли их голод и давали им необходимое количество сахара. В свою очередь, это приводило к усиленной выработке дофамина, нейротрансмиттера, связанного с удовольствием. Поэтому при виде бананов обезьяны повторяют те же шаги – приближение и поедание, – которые раньше приносили им удовольствие. С другой стороны, они убегают от змей и огня, потому что эти вещи помечены как опасные, и сторонятся фекалий, помеченных как нечто отвратительное.

Теперь представьте, что все эти метки исчезли. Ни одна вещь не кажется более желанной, пугающей или отвратительной, чем любая другая. Именно это случилось с обезьянами Клювера и Бьюси. Без лимбической системы бананы, фольга или обрезки ногтей казались им потенциальной едой. Независимо от того, как часто они хватали зажженные спички или «совокуплялись» с ногой техника, они без промедления делали это снова.

И если вы думаете, что все эти неудачи и тщетные старания раздражали обезьян, то глубоко заблуждаетесь. Из-за отсутствия лимбической системы они никогда не расстраивались, повторяя одни и те же проклятые ошибки. В сущности, они никогда не выказывали никаких эмоций. Ни гнева, ни возмущения, ни радости, ничего. Даже когда одна обезьяна едва не прокусила руку другой прооперированной сопернице – ни один уважающий себя примат не потерпит такого обращения с собой, – укушенная самка просто вырвала руку и отошла в сторону.

Клювер и Бьюси изучали обезьян, но люди с нарушениями лимбической системы часто обнаруживают такие же симптомы при расстройстве, которое теперь называется синдромом Клювера – Бьюси. Как и у укушенной обезьяны, одним из симптомов синдрома Клювера – Бьюси является «болевая асимболия», делающая людей безразличными к физической боли. На интеллектуальном уровне они могут сознавать, что ушибленная или проколотая иглой рука должна болеть, но, поскольку боль не оказывает никакого эмоционального воздействия, они не беспокоятся об этом.

Жертвы синдрома Клювера – Бьюси также страдают от гипероральности, и врачи застают их жующими мыло, катетеры, одеяла, цветы, подушки, стеклянные градусники и все остальное в их больничных палатах. Один пациент задохнулся, когда попытался проглотить эластичный бинт.

Что касается секса, люди часто реагируют на повреждение мозга не так, как обезьяны. Припадки, которые посылают электрические разряды в лимбическую систему, фактически угнетают половое влечение и приводят к импотенции; некоторые эпилептики ни разу в жизни не испытывали оргазма. (По контрасту, заражение водобоязнью может приводить к непроизвольной эякуляции до тридцати раз в день.)

Повреждение височных долей может изменять гомосексуальную ориентацию на гетеросексуальную (или наоборот), либо направлять половое влечение на неуместные объекты: к известным побочным эффектам синдрома Клювера – Бьюси относятся зоофилия, копрофилия, педофилия и прочие «филии», настолько извращенные, что не имеют собственных названий.

В 1954 году трое ученых опубликовали доклад об эпилептике с инициалами Л. Е. Е., тридцатилетнем плотнике, который с подросткового возраста запирался в ванной, но не с эротическими журналами, а с английскими булавками. Вынимая булавку из кармана – чем более блестящую, тем лучше, – он минуту с удовольствием разглядывал ее, пока его глаза не начинали стекленеть. Он мычал под нос, облизывал губы и испытывал эрекцию, а его зрачки сужались.

Неясно, испытывал ли Л. Е. Е. оргазм, но ему было все равно. Он утверждал, что его дрожь, стоны и мини-судороги на самом деле были подавленными оргазмами, доставлявшими гораздо большее удовольствие. (И сексуальное возбуждение было не единственным преимуществом его фетиша. Когда он демонстрировал это членам призывной комиссии во время Второй мировой войны, его моментально гнали прочь.) Тем не менее фетиш приводил к трениям в браке; в тридцатилетнем возрасте у него не было эрекции при попытках секса с женой, и та угрожала разводом. Лишь после того, как хирурги удалили семисантиметровый кусочек его височной доли, он испытал некоторое облегчение; с тех пор они с супругой обрели радость соития.

По правде говоря, Л. Е. Е. повезло; слишком часто удаление ткани из височной доли для решения одной проблемы приводит к другой. Как правило, если эта ткань подавляла половое влечение, то ее удаление может привести к многократному усилению либидо. Один хирургический пациент обрел эрекции, которые продолжались несколько часов, и через пару секунд после семяизвержения снова требовал от жены секса. Казалось, что никакое количество половых актов не может удовлетворить его.

Как можно представить, женам было нелегко вынести подобное, и некоторые даже обращались к нейрохирургам своих мужей и требовали провести лобэктомию височных долей для себя, чтобы «держаться вровень».

Родителям тоже приходилось нелегко. Дети в возрасте от трех лет, которым удалили височные доли для избавления от стойкой (фармакорезистентной) эпилепсии, иногда начинали выставлять напоказ гениталии и совершать ритмичные движения бедрами.

Повреждение височных долей может изменять гомосексуальную ориентацию на гетеросексуальную (или наоборот).

Одна двадцатичетырехлетняя пациентка, перенесшая лобэктомию, стала выпрашивать секс у незнакомцев, соседей и членов семьи, а если получала отказ, то начинала мастурбировать независимо от обстоятельств. После того как ее госпитализировали из-за припадка, она через полчаса сбежала из палаты. Врачи нашли ее под одеялом у пожилого мужчины, недавно перенесшего сердечный приступ, с которым она занималась оральным сексом – вот оно, сочетание гиперсексуальности и гипероральности. Как некто прокомментировал, «синдром одного человека стал нежданной удачей для другого». Интересно, что при этом она никогда не могла вспомнить эти пикантные эпизоды.

Помимо нашего зрения, моторных и сексуальных центров, еще одной областью, взаимодействующей с лимбической системой, являются фронтальные доли коры, смягчающие и умиротворяющие наши самые первобытные эмоции. Это не значит, что фронтальные доли могут совершенно подавлять эмоции. Зловещие шорохи в темном лесу всегда пробуждают сигналы тревоги в миндалевидном теле и посылают нам импульсы страха. Но вместо того чтобы позволить этому страху целиком овладеть нами, менее реактивные и более разборчивые лобные доли помогают рассеивать его и до некоторой степени управлять им. Под влиянием фронтальных долей у людей также складывается более обширный репертуар эмоций, чем у животных, которые обычно выбирают жесткие и предсказуемые реакции.

Итак, мы не можем поздравить себя с тем, что являемся чрезвычайно умными и рациональными уроженцами планеты Вулкан. Каждый из нас временами поддается страху или гневу. И, как показывает история человека по фамилии Элиот, даже хваленое «высшее мышление» наших фронтальных долей многим обязано чистым эмоциям.

* * *

Элиот был хорошим человеком. Заботливым мужем, который взял в жены свою возлюбленную со времен старших классов, отцом двоих детей, главным бухгалтером на работе, уважаемым членом местного общества в Айове. Но в 1975 году, в возрасте 35 лет, он начал испытывать мучительные головные боли, настолько сильные, что он не мог думать.

Сканирование мозга подтвердило худшие опасения: за его глазами и над ними появилась опухоль размером с бейсбольный мяч. Фактически сама опухоль не причинила бы большого вреда, но в замкнутом пространстве черепной коробки она сдавливала его лобные доли. Когда хирурги провели трепанацию, им пришлось удалять целые полосы поврежденной ткани из префронтальной коры – области в самой передней части мозга, которая отвечает за планирование, принятие решений и черты личности. После операции Элиот проснулся совсем другим человеком.

Этот Элиот не мог даже выбрать место, где пообедать. Перед выбором ресторана ему приходилось взвешивать цены, меню, атмосферу, близость к дому и качество обслуживания, а потом посещать каждое место, чтобы оценить количество посетителей. И даже после всего этого он не мог принять решение. Фактически независимо от решения Элиот продолжал ходить по кругу, колеблясь, теряя время и не приходя к определенному выводу.

Представьте каждый ничтожный выбор в вашей жизни – какой галстук надеть (в полоску или однотонный? Хм-ммм); какую закуску выбрать (салат или копченую рыбу? Хм-ммм); какую радиостанцию послушать (классический джаз или кантри-рок? Хм-ммм) – и все это подвергается напряженному и бесплодному анализу.

На профессиональном фронте дела обстояли не лучше. Хотя прежний Элиот отличался пунктуальностью, теперь он мог проводить целые часы за бритьем или мытьем волос, так как просто не беспокоился о том, чтобы приехать вовремя или приехать вообще. На работе от него тоже было мало толку. Хотя его математические навыки сохранились, он не мог управлять своим временем и отвлекался на бессмысленные задачи.

К примеру, он мог целое утро решать, как нужно рассортировать какие-то документы. По цвету? По дате? По отделам? В алфавитном порядке? Хм-ммм. Часы проходили в бесцельной сортировке, но Элиот не обращал внимания на время, которое он тратил, и на сердитые взгляды своего босса. Неспособность видеть общую картину – это результат повреждения мозга, из-за которого жертва часто не в состоянии сделать следующий шаг для завершения поставленной задачи.

И наконец, личная жизнь Элиота пошла под откос. После неизбежного увольнения он переходил с одной работы на другую, один сезон работал на складе, а в следующем готовил налоговые вычеты. Все эти подряды были кратковременными. Некий сомнительный тип убедил его вложить свои сбережения на черный день в строительную схему. Когда капиталы сгорели, Элиот только пожал плечами. Он также изменял своей жене, а после развода женился на проститутке, союз с которой продолжался лишь полгода.

Странным образом память Элиота, его язык и моторные навыки сохранились полностью, а его IQ оставался на уровне 120. Он мог подробно обсуждать новости экономики и внутренние дела, а также зарубежные события в Польше и Латинской Америке.

Что еще удивительнее, он мог прекрасно рассуждать на отвлеченные темы. Когда его знакомили с гипотетическими сценариями жизненных обстоятельств людей и просили определить, какой выбор будет удачным или, наоборот, приведет к краху, Элиот мог предсказать, например, что женитьба на проститутке будет не лучшей идеей. Тем не менее он никогда не старался держаться подальше от таких оплошностей в собственной жизни. Почему? Потому что несчастья не беспокоили его: он не переживал об этом.

Невролог Антонио Дамасио подробно писал об Элиоте. Хотя это сложный случай, Дамасио полагает, что отсутствие эмоциональных расстройств у Элиота дает ключ к пониманию его личности. В мозге нормального человека существуют прочные нейронные связи между эмоциональными лимбическими контурами и рациональными префронтальными зонами, и мы обычно рассматриваем эту связь как отношения между начальником и подчиненным, где рациональный мозг смягчает наши эмоции и подавляет сильные импульсы. Но, по словам Дамасио, этим дело не ограничивается. Эмоции также помогают рациональному мозгу и позволяют ему принимать в расчет прошлые переживания при выборе решений на основе того, какими были итоги предыдущих решений.

Иногда эти эмоциональные метки даже сопровождаются «интуитивным чувством», обеспечивающим обратную связь между мудростью нашего тела и разумом. В целом, полагает Дамасио, в этом заключается эволюционное предназначение эмоций: они подталкивают нас к «хорошим» решениям, которые ассоциируются с позитивными чувствами, и удерживают нас от «плохих», вызывающих беспокойство.

Опухоль Элиота разрушила важные связи между его префронтальными долями и лимбическим центром, поэтому диалоги между логикой и эмоциями в стиле Сократа прекратились навсегда. Его бытовая способность выбирать была обречена, поскольку выбор между пестрой тканью и шотландкой или между буфетом в стиле прованс и китайской этажеркой мало зависит от рациональных доводов. На самом деле это эмоция – «Как я буду себя чувствовать?» – подталкивает нас к выбору А и отвращает от выбора Б. Оставшись без эмоций, фронтальные доли Элиота просто не могли принимать важные решения. Логика не может заставить нас сделать выбор.

Отсутствие диалога также обрекало его на неудачи в личной жизни. Травма, полученная Элиотом, не изменила его основные побуждения и аппетиты, будь то биологические (например, секс) или приобретенные (например, деньги). Эти побуждения, скорее всего, были нормальными, не более сильными или извращенными, чем у остальных людей. Просто у большинства людей префронтальная кора сдерживает эти побуждения и направляет их социально приемлемым образом; это одна из самых важных функций фронтальных долей мозга. Без такого влияния спонтанные импульсы и побуждения Элиота (хочу секса) всегда одерживали верх, сковывая его разум и вынуждая принимать решения по типу «здесь и сейчас», какие может принимать животное.

Хуже того, отсутствие взаимодействия между префронтальной корой и лимбической системой гарантировало, что он не мог оставлять на своих решениях эмоциональные метки «хорошее» или «плохое», чтобы избегать сходных ошибок в будущем.

Обратите внимание, что работа Дамасио (41) переворачивает традиционное представление о рассудке, который противоположен эмоциям. Эмоции, безусловно, могут затуманивать рассудок. Опять-таки абстрактный рассудок вполне может обходиться без эмоций: при рассмотрении гипотетических сценариев в лаборатории Элиот мог предвидеть катастрофические последствия определенных решений. Но следующий шаг ставил его в тупик.

Для большинства из нас следующий шаг кажется настолько очевидным, что глупо даже говорить о нем: избегай решений, которые могут погубить тебя, идиот! Но даже после изложения всех негативных последствий Элиот обычно усмехался и признавал, что в настоящей жизни он «по-прежнему не знает, что делать». Это как будто противоречит здравому смыслу. Но как мы узнали из дискуссии о страхе, вполне возможно, что эмоции создают здравый смысл. Когда ни одно из возможных решений не было отмечено как пугающее или привлекательное, Элиот приходил в замешательство.

Таким образом, хотя рассудок без эмоций может показаться идеалом в абстрактном смысле, на практике – в жизни Элиота – он кажется воплощением безрассудства. Это одна из самых труднопостижимых истин в неврологии: независимо от того, как нам хочется верить в обратное, наш рациональный и логичный мозг не всегда стоит у руля. Мы нарекли себя Homo sapiens, человеком разумным, но, возможно, термин Homo limbus был бы более уместным.

* * *

Случай Элиота подводит нас к другому вопросу, имеющему глубокое этическое значение, – к вопросу о том, насколько мы способны отвечать за наши поступки. Травма мозга может вывести на поверхность темные и первобытные импульсы, и Элиоту было особенно трудно делать выбор между правильным и неправильным перед лицом непосредственного искушения.

Но представьте, что вместо неразумных инвестиций или разрушенного брака Элиот растратил бы чужие деньги или убил свою жену. Вся наша юридическая система основана на предпосылке, что люди, которые понимают разницу между правильным и неправильным, несут ответственность за свои действия. Но с точки зрения неврологии юристы часто сталкиваются с неоднозначными делами, когда человек видит разницу между правильным и неправильным и даже понимает необходимость поступать правильно, но просто не может этого сделать.

Один случай был связан с учителем из Виргинии. Хотя этот человек имел склонность к порнографии, он вел обеспеченную и счастливую жизнь примерно до сорока лет, когда стал приставать с недвусмысленными предложениями к работницам массажных салонов. Хуже того, он стал собирать коллекцию порнографических роликов с участием несовершеннолетних девочек и, хотя и пытался противостоять своим желаниям, вскоре обратился к своей восьмилетней приемной дочери с предложением заняться сексом. Она все рассказала его жене, которая обнаружила детское порно на его компьютере.

После ареста и дачи показаний этот человек не мог объяснить свое поведение на суде. Раньше он никогда не испытывал похотливых чувств к детям и знал, что не должен так поступать и теперь, но ничего не мог с собой поделать. С учетом отсутствия каких-либо правонарушений в прошлом, судья приговорил его к принудительному лечению в реабилитационной клинике вместо тюремного заключения.

Там все осталось по-прежнему. Он приставал к медсестрам с сексуальными предложениями и, даже получив строгую выволочку однажды утром, не прекратил свои домогательства. Поэтому его выгнали из клиники и отправили в тюрьму. Но ночью перед оглашением нового приговора он пожаловался на сильную головную боль, и его положили в больницу для обследования. Вы угадали: в его мозге нашли опухоль размером с яйцо.

Было ли это совпадением? Статистика показывает, что некоторые педофилы имеют опухоли мозга, не связанные с их пороком. А если это не было совпадением, то пробудила ли опухоль темные желания, или же создала желания, которых раньше не существовало?

Когда хирурги удалили опухоль в декабре 2000 года, педофилия исчезла… на какое-то время. В следующем октябре этот человек снова начал приставать к детям. Но поскольку головные боли тоже вернулись, врачи провели еще одно сканирование мозга и увидели, что хирурги упустили крошечный корешок опухоли, и она выросла снова, как стойкий сорняк. Когда хирурги провели вторую операцию, педофилия снова исчезла.

Казалось бы, это свидетельствует, что опухоль каким-то образом послужила причиной педофильских наклонностей. Но опять-таки мы не знаем, привела ли опухоль к высвобождению подавленных желаний или же фактически изменила психику человека.

И это не уникальный случай. Одно исследование, проводившееся с 2000 года, выявило по меньшей мере 34 мужчины, чья педофилия развилась вследствие опухоли или травмы мозга, слабоумия или других процессов, приводивших к повреждению серого вещества. Для большей ясности нужно сказать, что у большинства педофилов нет повреждений мозга, но у некоторых они определенно есть.

Следует взвешивать несколько ключевых факторов, рассматривая, можно или нельзя соотносить преступные действия (или другие извращенные занятия) с поражением мозга. Один из них – присутствие дополнительных проблем. При обследовании мужчина из Виргинии не прошел целый ряд неврологических тестов. Он не мог хорошо удерживать равновесие или разборчиво написать предложение и демонстрировал такой же сосательный рефлекс, какой наблюдался у жертв куру.

Префронтальная кора сдерживает наши побуждения и направляет их социально приемлемым образом.

Не менее важно учитывать, как быстро развился новый тип поведения и контраст между прежним и нынешним поведением пациента. Педофилия обычно появляется в переходном возрасте и развивается постепенно. Но когда шестидесятилетний мужчина, который до тех пор вел уравновешенную половую жизнь (как произошло в одном случае), начинает стремиться к сексу с несовершеннолетней дочерью и неустанно преследовать мальчиков, это должно привлечь внимание невролога. (Тот человек, о котором идет речь, также начал заниматься содомией с рогатым скотом и украшать пенис алыми ленточками.) Но даже этот критерий годится не для каждого случая.

Это не было преступлением, но С. М. – женщина с необратимым повреждением миндалевидного тела – неоднократно обращалась к своим врачам с предложением заняться сексом; в дополнение к утрате всякого страха перед змеями и грабителями, она также потеряла страх перед общественными нормами. Однако ее состояние развивалось медленно, на протяжении многих лет.

Эти случаи не только поднимают сложные вопросы о виновности людей; они провоцируют разногласия, как следует карать нарушителей. Если травма мозга привела к преступному поведению, у кого-то может появиться искушение проявить снисходительность, так как в определенном смысле здесь нет ничьей вины. Но некоторые судьи и ученые отстаивают противоположную точку зрения: если человек имеет стойкое повреждение мозга, которое оставляет его беззащитным перед извращенными желаниями и пробуждает аппетит к маленьким девочкам, реабилитация не даст никаких результатов, и его лучше изолировать от общества.

Нет сомнений, что со временем неврология изменит нашу юридическую систему, но никто точно не знает, каким образом. Неврология помогает нам понять, почему такие люди, как Генри Кушинг, периодически взрываются, почему гнев одержал верх над приличиями, когда он заметил, что ассистент забыл вырезать левую паращитовидную железу. Она помогает понять, почему С. М. потеряла чувство страха, или почему мужчина считал английскую булавку сексуально привлекательной. Но если человек с травмой мозга нападает на кого-то, поскольку его фронтальные доли не могут контролировать вспышки эмоций, то даже если мы сможем проследить причину вплоть до последнего нейрона, неврология сама по себе не подскажет нам, что делать дальше.

Такое решение требует глубоких размышлений и тщательного анализа. Кроме того, мы должны прислушаться к нашим эмоциям, которые дополняют рассудок и делают его более человечным. Если эмоции без разума слепы, то не менее верно, что разум хромает без эмоций; мир, управляемый Элиотами, был бы сплошной катастрофой. Поэтому, несмотря на все достижения неврологии, мы по-прежнему нуждаемся в сером веществе – единственном месте, где эмоции могут соединяться с разумом и алхимически превращаться в то, что мы называем мудрыми решениями.