Заболевания крови – это большая и разнородная группа заболеваний, которые развиваются в зависимости от того, какие из основных компонентов крови при этом затрагиваются: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты или плазма. Так, из-за недостатка и незрелости эритроцитов в крови уменьшается количество гемоглобина и развивается анемия или, как говорили раньше, малокровие – человек становится бледным, вялым, худеет, ему трудно сосредоточится на учебе или работе. Если поражаются тромбоциты, то нарушаются процессы свертывания крови – синяки появляются буквально от нажатия пальца, кровь даже из самых маленьких порезов не желает останавливаться, на последних стадиях болезни могут развиться внутренние кровотечения. Когда не справляются с возложенной на них нагрузкой лейкоциты, неуклонно падает иммунитет, открывая дорогу всевозможным инфекциям.
Теперь, когда вы вооружены знаниями о крови и кровеносной системе, анализы крови уже не кажутся вам неведомыми письменами. Также вполне по силам вам, уважаемые читатели, последовательно разобраться в особенностях диагностирования и лечения различных болезней крови. А чтобы вам легче было ориентироваться в материале, мы постарались «продублировать» многие медицинские термины и понятия, чтобы было понятно любому, даже далекому от медицины человеку.
Анемии (малокровие)
Анемии – это заболевания, при которых в крови снижено либо количества эритроцитов, либо содержание гемоглобина в эритроцитах. Чаще всего врачи выслушивают от больных анемией жалобы на слабость, головокружение, головные боли, сонливость, шум в ушах, сердцебиение, быструю утомляемость, одышку при незначительных физических нагрузках, обморочные состояния, выпадение волос, сухость кожи и ломкость ногтей.
Казалось бы, что тут такого особенного – бывают периоды, когда мы чуть ли не каждый день испытываем подобное и списываем это на то, что просто перетрудились или витаминов не хватает. Однако если эти явления повторяются с завидной постоянностью, лучше сдать анализ крови. Это в основном не представляет трудности, да и в платных клинках это один из самых недорогих анализов.
Медлить не стоит, ведь анемия, вопреки распространенному мнению, возникает не только по причине недоедания чего-то либо неправильного образа жизни. Развитию анемии могут способствовать также гормональные нарушения, заболевания печени, почек, пищеварительного тракта, онкологические болезни. И в зависимости от причины возникновения выделяются виды анемий, которых насчитывается более 50. Поэтому не стесняйтесь допекать своего доктора вопросами: «Почему у меня анемия? А как нам это выяснить?»
Для того чтобы умело бороться с болезнью, надо знать врага в лицо, выяснить, что скрывается под его анемичной маской. Остановимся подробнее на самых распространенных разновидностях анемий.
У вас низкий гемоглобин? (железодефицитная анемия)
Если вас немного утешит тот факт, что вы не одиноки, то по данным Всемирной Организации Здравоохранения, дефицитом железа сегодня страдает приблизительно каждый четвертый житель планеты. В России частота железодефицитной анемии приближается к показателю стран третьего мира. Железодефицитная анемия наиболее часто диагностируется у детей в возрасте до двух лет (30 %), у беременных женщин (60 %), у женщин детородного возраста (30 %).
Причины возникновения. Причинами болезни могут быть хронические кровопотери (например, при язвенной болезни желудка, обильных менструациях, заражении глистами), нарушение всасывания железа в кишечнике, нарушение транспорта железа и недостаточность поступления железа с пищей.
Основные симптомы. Железодефицитная анемия дает о себе знать головокружением, шумом в ушах, мельканием «мушек» перед глазами, одышкой, сердцебиением. Кожа лице и кистях рук становится бледной, сухой, шелушится. Волосы тускнеют, обламываются на разных уровнях, растут медленно, часто выпадают. Ногти мягкие, ломкие, расслаиваются, имеют бахромчатый край, тусклые. Отмечается кариес зубов и их крошение, потеря блеска, шероховатость эмали. Ногти становятся ломкими и слоятся, иногда принимают вогнутую ложкообразную форму. Некоторые больные отмечают чувство жжения языка. Возможно извращение вкуса в виде неукротимого желания есть мел, зубную пасту, пепел и тому подобное, а также пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин, керосин, обувной крем, лак для ногтей). Внешне такие пациенты бледные, с заедами в углу рта, малиновым языком.
Диагностика. Конечно, по внешнему виду диагноз не поставишь, но его можно заподозрить, а потом подтвердить лабораторными методами исследования. До сих пор наиболее информативным является развернутый анализ крови из пальца больного. Уточнить диагноз можно с помощью биохимических анализов. Иногда возникает необходимость исследования костного мозга. Диагностика анемии очень сложна и требует подчас всего арсенала медицинских средств и возможностей. В стандарт обследования больных с пониженным гемоглобином входит ректальное исследование, гастроскопия, колоноскопия, УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, почек и органов малого таза, консультация гинеколога, невропатолога, анализ кала на скрытую кровь. Может понадобиться компьютерная томография органов брюшной полости.
Лечение. Необходимо пролечить основное заболевание и скорректировать диету, сделав упор на мясные блюда, особенно слабо прожаренную печень и красное мясо, зеленые яблоки, гречневую кашу, морковный сок со сливками или кусочком масла, гранаты, черную икру. Если этого недостаточно, назначают препараты железа внутрь между приемами пищи – ферроплекс, тардиферон, ферроградумент, хеферол, сорбифер, дурулес, гемофер и др. в течение нескольких месяцев. Следует знать, что при приеме внутрь препаратов железа могут появиться металлический вкус во рту, темная окраска зубов и кала, симптомы несварения пищи и понос. Эффективность лечения препаратами железа оценивается через месяц; при этом увеличение концентрации гемоглобина должно составлять 1 г/л в сутки.
Если невозможно принимать железо внутрь (язвенная болезнь, состояние после операции на желудке или кишечнике), используют препараты для внутримышечного или внутривенного введения – феррумлек, фербитол, ферковен. Но при таком введении часты аллергические реакции, в местах внутримышечных уколов возможны инфильтраты и уплотнения, которые плохо рассасываются.
При острых кровопотерях, а также при хронической железодефицитной анемии с очень низкими цифрами гемоглобина (40–50 г/л) рекомендуют проводить переливание эритроцитарной массы крови от донора.
Прогноз и профилактика. Профилактический прием препаратов железа необходим донорам, систематически сдающим кровь, женщинам с повторными беременностями и родами, а также с обильными менструациями. Под особым контролем должны находиться пациенты с хроническими заболеваниями кишечника, поскольку у этой категории людей часто наблюдается скрытый дефицит железа без лабораторных признаков анемии.
Если не хватает витаминов группы В (В
12
-дефицитная и фолиеводефииитная анемии)
Анемии, развивающиеся вследствие недостатка в организме витамина B12 и витамина B6 (фолиевая кислота), относятся к группе так называемых мегалобластных анемий, и поэтому по клиническим проявлениям и лабораторным характеристикам они очень похожи. Однако фолиеводефицитная анемия развивается, как правило, в младшем детском возрасте, в то время как дефицит витамина В12 – удел людей старше сорока, причем болеют чаще женщины. По статистике, фолиеводефицитная анемия встречается значительно реже, чем В12-дефицитная.
Основным депо витамина В12 и фолиевой кислоты является печень. В организме взрослого человека содержится от 2 до 5 мг витамина В12, фолиевой кислоты – значительно меньше, и суточные потери их ничтожны. Даже если запасы витаминов группы В не пополняются с пищей, то В12—дефицитная анемия разовьется только через 5–6 лет, в то время как недостаток фолиевой кислоты обнаруживается уже через 3–6 недель.
Причины возникновения. Эти анемии обусловлены недостаточным поступлением в организм или нарушением всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты, которые участвуют в процессе образования эритроцитов. При недостатке витаминов В12 и В6 созревание эритроцитов не происходит, вследствие чего развивается та или иная форма анемии.
Часто В12-дефицитная анемия возникает также после операций на желудке, при тяжелом энтерите, гастрите, при заражении глистами. Одной из причин болезни может быть хроническая алкогольная интоксикация, приводящая к токсическим поражением слизистой оболочки желудка.
Наиболее частой причиной развития дефицита фолиевой кислоты у детей является вскармливание козьим молоком, в котором этого витамина мало. Беременные женщины также входят в группу риска, поскольку расходуют полезные вещества за двоих. Фолиевая кислота содержится во многих продуктах: зеленых листовых овощах, дрожжах, печени, грибах. Но при длительной кулинарной обработке эта кислота разрушается. Сильно мешает ее всасыванию алкоголь. Поэтому чрезмерно пьющие люди или получающие неполноценное питание (так называемые «бутербродники») склонны к развитию фолиеводефицитной анемии. Это заболевание также может развиться при длительном приеме некоторых химиопрепаратов, особенно метотрексата, который в последнее время применяется в лечении не только опухолей, но и системных заболеваний соединительной ткани, например ревматоидного артрита.
Основные симптомы. При обращении к врачу пациенты обычно жалуются на слабость, быструю физическую утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышку. При нехватке витамина В12 кожа у больных обычно лимонно-желтая, с участками коричневой пигментации. Язык становится гладким и блестящим. Многих беспокоит жжение в языке, пощипывание или покалывание в кончиках пальцев, постоянное чувство холода, хотя в некоторых случаях температура может быть повышена.
При далеко зашедшей болезни развиваются выраженные неврологические симптомы, связанные с поражением спинного мозга. Среди них нарушение глубокой чувствительности (больной не чувствует пола, тапочек и т. п.), нарушение походки, спастические парезы, снижение болевой чувствительности по типу носков, перчаток. Человеку досаждает чувство ползания мурашек, мышечная слабость, атрофия мышц. Нарушается восприятие желтого и синего цветов. Больные делаются раздражительными, у них могут возникать галлюцинации и шизофренические состояния.
Внешние проявления дефицита фолиевой кислоты, пожалуй, не так ярко выражены. Больных беспокоит быстрая утомляемость, сердцебиение, тошнота, охриплость голоса, воспаление языка, появление трещин на губах, их покраснение и шелушение, депрессия. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы отсутствуют.
Диагностика. В основном В12– и фолиеводефицитная анемии диагностируются по анализу крови, и лишь в сложных случаях доктор может назначить для уточнения диагноза исследование костного мозга.
Лечение. Для лечения В12-дефицитной анемии назначают препараты витамина В12: вводят внутримышечно по 200–400 мкг витамина В12 в течение 4–6 недель до наступления гематологической ремиссии. После этого проводят закрепляющий курс в виде еженедельных инъекций витамина В12 в течение 2 месяцев, а затем – 2 раза в месяц в течение полугода. Также доктор порекомендует вам употреблять продукты, богатые этим витамином (печень, почки, сердце, мозги, рыба, яйца и молочные продукты).
При фолиеводефицитной анемии назначают фолиевую кислоту в дозе 1–1,5 мг в сутки до нормализации крови, затем поддерживающую дозировку. В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.
Анемия как следствие кровопотерь
Постгеморрагическая анемиия развивается в результате потери значительного количества крови (во внешнюю среду или в полость тела). В результате ткани организма испытывают кислородное голодание. Анемия бывает острой, когда человек теряет большое количество крови вследствие травм, кровотечений из внутренних органов при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких, полостей сердца, после острой кровопотери при осложнениях беременности и родов. Но может быть и хронической – причин для этого множество. Например, небольшие, но постоянные кровопотери при геморрое, месячных, даже кровоточении десен во время чистки зубов.
Основные симптомы. При анемии, возникшей в связи с острой и особенно большой кровопотерей, наблюдается следующая клиническая картина: довольно тяжелое общее состояние больного, сильная слабость, шум в ушах, одышка, сердцебиение, тяжесть в области сердца, зябкость, нарушение зрения, нередки обмороки, а в тяжелых случаях – коллапс. Существенным признаком внутреннего кровотечения является внезапная сухость во рту. Кожа больного обычно бледная, не имеет желтушного оттенка, который характерен для гемолитической анемии. Обращает на себя внимание своеобразный светло-голубой оттенок склер, зрачки расширены. Пульс частый, слабого наполнения, иногда аритмичный, артериальное давление понижено. Тургор кожи понижен. Наблюдается зевота, непроизвольное мочеиспускание, рвота. Температура тела понижена. При прослушивании сердца отмечается систолический шум (в данном случае называемый анемическим).
Что же беспокоит человека, страдающий хронической постгеморрагической анемией? При осмотре отмечается бледность, основная жалоба – на слабость и головокружение.
Диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование крови. Обычно изменения в крови возникают спустя 1–2 суток после кровопотери. В первые сутки показатели красной крови не снижаются в связи с рефлекторным уменьшением сосудистого русла и поступлением крови из депо. Постепенно функция костного мозга понижается и возникает резко гипохромная анемия, которая характеризуется низким цветовым показателем крови. Свертывание крови ускорено, определяется лейкоцитоз, ретикулоцитоз. Снижается гематокритное число – отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы.
Лечение. Сначала необходимо остановить кровотечение, а в случаях большой кровопотери необходимо переливание крови и ее заменителей. После этого назначают длительный прием препаратов железа.
У больных, у которых анемия возникла как следствие незначительных по объему, но длительных кровотечений (язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит, хронический геморрой, трещины прямой кишки, язвенный колит, носовые кровотечения, продолжительные менструации и др.), болезнь может неуклонно прогрессировать. Например, во время менструации женщина теряет до 40 мг железа, за месяц количество железа в организме восстанавливается, и это не отражается на состоянии здоровья. При обильных же и длительных кровопотерях содержание железа в организме не восстанавливается до нормального уровня. Поэтому есть прямой резон не запускать свои хронические «болячки» – своевременно пролечивайтесь, выполняйте все рекомендации врачей-специалистов.
Прогноз и профилактика. Прогноз при острой постгеморрагической анемии зависит от объема потерянной крови и скорости кровотечения. Если теряется половина объема крови, то наступает летальный исход. При быстрой остановке кровотечения и потере меньше половины циркулирующей крови прогноз благоприятный.
Если причина в костном мозге (апластическая анемия)
Апластическая анемия развивается в том случае, когда костный мозг по каким либо причинам теряет способность вырабатывать эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Это достаточно редкое заболевание, его частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год. Приобретенная форма апластической анемии встречается в три раза чаще, чем врожденная (анемия Фанкони). В основном заболевают молодые люди, мужчины и женщины – в равной степени часто.
Причины возникновения. Более чем в половине случаев врачам не удается установить причины приобретенной апластической анемии, и такая анемия называется идиопатической. Достаточно часто заболевание развивается из-за того, что под действием различных факторов подавляется кроветворная активность костного мозга. Доказано, что многие медикаменты могут спровоцировать апластическую анемию – это сульфаниламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты. Самая тяжелая форма апластической анемии связана с приемом левомицетина.
Апластическая анемия может быть вызвана токсинами (ядами), используемыми в быту и на производстве, различными химикатами. Это бензол, входящий в состав инсектицидов (средств против насекомых), продукты бензина и клей, применяемый при сборке моделей самолетов. Не у всех людей может возникнуть апластическая анемия вследствие воздействия данных факторов. По неизвестным причинам некоторые дети более чувствительны к ним.
У части больных апластической анемией начало заболевания связано с бактериальными или вирусными инфекциями, такими как вирусный гепатит, цитомегаловирус, вирус герпеса, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
Известны случаи апластической анемии у беременных. В некоторых случаях прерывание беременности позволяет добиться регресса заболевания. Однако достаточно часто прерывания беременности не в состоянии остановить дальнейшее развитие заболевания.
Среди физических факторов необходимо выделить воздействие ионизирующего излучения. Зафиксировано увеличение частоты случаев апластической анемии у пациентов, получавших лучевую терапию при заболеваниях костно-суставного аппарата, а также у врачей-рентгенологов и радиологов.
Основные симптомы. Появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий обычно сразу настораживает больных и вынуждает обращаться за медицинской помощью. Первые жалобы больного чаще всего связаны с развитием анемии. Как правило это повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.
Диагностика. Апластическая анемия может быть заподозрена при медицинском осмотре и обычном клиническом анализе крови. При осмотре у больного выявляется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных кровоизлияний и небольших синяков. Обусловленная анемией недостаточность кровообращения в большом круге может приводить к появлению отеков, в первую очередь на нижних конечностях, и к увеличению размеров печени.
Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20–30 г/л. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40–60 мм/час).
В неясных случаях проводится пункция костного мозга и трепанобиопсия (изъятие небольшого кусочка кости с помощью специальной иглы под местной анестезией).
Лечение апластической анемии представляет собой сложную задачу, очень дорого стоит и обычно проводится в специализированном стационаре. В некоторых случаях спасти жизнь больного может только трансплантация костного мозга от совместимого донора. Если подходящий костный мозг для пересадки не найден, то проводится специальная поддерживающая терапия.
Прогноз и профилактика. Врожденную апластическую анемию предупредить нельзя. Однако родители, имеющие ребенка с апластической анемией и случаи анемии Фанкони в родословной, должны проконсультироваться у генетика для определения вероятности рождения впоследствии детей с данным заболеванием. В некоторых случаях можно предупредить появление приобретенной апластической анемии, избегая назначения вредных лекарств, химикатов, ядов, радиации.
Когда слабое звено – эритроциты (гемолитические анемии)
Случается, что слабым звеном среди форменных элементов крови оказываются красные кровяные тельца – эритроциты. Когда вследствие различных причин продолжительность их жизни укорачивается, происходит их массовый распад, и, как следствие, развиваются гемолитические анемии. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет 100–120 суток, тогда как при гемолитических анемиях она укорачивается до 12–14 дней. Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии.
В основе наследственной гемолитической анемии лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Этот дефект приводит к избыточному поступлению ионов натрия и воды в эритроцит, который в силу этого приобретает своеобразную сферическую форму. Такие эритроциты называют сфероцитами. Эти эритроциты нестойки и быстро разрушаются в селезенке. При некоторых обстоятельствах эритроциты не могут противостоять воздействию ряда повреждающих факторов (холода, лекарственных веществ, некоторых продуктов питания (стручковые, бобовые) и т. д.
Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, вызывающих гибель эритроцитов (температурные факторы, токсические вещества, образование антител и др.). Гемолиз может возникать также под влиянием некоторых медикаментов (противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, витамин K). Именно поэтому настоятельно рекомендуем вам использовать эти препараты только в случае крайней необходимости. Есть люди, которые годами принимают анальгин от головной боли, вместо того, чтобы полноценно обследоваться. В результате голова как болела, так и болит, к тому же «сам себе доктор» зарабатывает еще и проблемы с кровью.
Основные симптомы. Поставить такой диагноз может только врач-специалист, к которому следует незамедлительно обратиться, коль скоро вы обнаружите у себя следующие признаки. При гемолитической анемии желтуха – один из основных клинических симптомов, обусловленных повышенным распадом эритроцитов и образованием билирубина. В моче билирубина не находят, так как образующийся при этом свободный билирубин через почки не проходит. Кал же интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет из-за повышенного содержания в нем стеркобилина. У данной группы больных отмечается склонность к камнеобразованию, поэтому у них могут быть приступы желчнокаменной болезни. Часто наблюдается увеличение селезенки, при длительном течении гемолитической анемии может увеличиваться и печень. У детей отмечаются признаки замедления роста, нарушения развития лицевого скелета (в виде башенного черепа, седловидного носа, неправильно расположенных зубов, узких глазниц).
Лица среднего и пожилого возраста часто страдают трофическими язвами голени. В течение заболевания нередко появляются гемолитические кризы; при этом повышается температура, связанная с массовым распадом эритроцитов, усиливается желтуха, отмечаются боли в животе и рвота.
Изредка (в основном улиц пожилого возраста) развивается особая форма гемолитической анемии, ведущий симптом которой – повышенная чувствительность к холоду. Даже при незначительном охлаждении у больных синеют и белеют пальцы рук и ног, уши и кончик носа, может возникнуть крапивница на коже, а в крайних случаях даже трофические изменения вплоть до гангрены. Иногда процесс гибели эритроцитов запускает выпитый стакан холодной воды или мытье рук в холодной воде.
Лечение. Для лечения гемолитических анемий во многих случаях требуется прием гормонов (преднизолона) в строго скорректированной врачом дозировке, а также иммунодепрессантов (азатиоприн, имуран). При выраженной анемии могут назначить переливание эритроцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает, проводят удаление селезенки. В некоторых случаях показана трансплантация костного мозга.
Надеемся, что все изложенное убедило вас, что анемия – это коварное и разноликое заболевание, которое можно победить, если только вы не станете «тянуть резину» и откладывать на неопределенное время визит к доктору. Все больные анемией должны постоянно наблюдаться у участкового терапевта или врача гематологического центра. При благоприятном течении заболевания периодичность контрольных медицинских обследований должна составлять 1 раз в 3 месяца. Консультации гематолога осуществляются 1 раз в год. Не реже 1 раза в 6 месяцев больные должны сдавать клинический анализ крови.
И еще несколько советов для страдающих анемией и их родственников. Следует иметь в виду, что в результате быстрой утомляемости, общей слабости, нервных расстройств больные, как правило, раздражительны, вспыльчивы, легковозбудимы. Поэтому обстановка, окружающая больного в домашних условиях, должна быть максимально спокойной, не беспокоящей больного шумом, суетой, отрицательными эмоциями. Режим, рекомендованный лечащим врачом, должен выполняться неукоснительно.
Следует знать, что течение малокровия или основного заболевания, вызвавшего анемию, могут усугублять существующие в организме очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, холецистит, кариозные зубы, гранулемы зубов, хронический аднексит, пиелонефрит и т. п.). Поэтому следует настойчиво выполнять предписания по лечению этих заболеваний: удаление миндалин, лечение или удаление зубов, гранулем и тому подобное. Наконец, выявление глистов кишечника потребует весьма упорных мероприятий по изгнанию этих паразитов. Рекомендации гельминтолога должны быть точно (до скрупулезности) выполнены, а самолечение даст только неблагоприятный, обратный желаемому эффект.
Важным профилактическим средством при анемиях является санаторно-курортное лечение. Стоит лишь отметить, что больные малокровием плохо переносят высокогорный и жаркий климат, в связи с чем им наиболее предпочтительно лечиться на равнинных курортах средней полосы. Посещения курортов полезны во все времена года, кроме лета.
Эритремия (болезнь вакеза, истинная полицитемия)
В основе этого заболевания лежат нарушения на уровне эритроцитов, количество которых в крови, в отличие от гемолитической анемии, существенно превышает норму. Наряду с эритроцитами увеличивается, как правило, содержание в крови лейкоцитов и тромбоцитов. Это опухолевое заболевание крови впервые было описано в 1892 году, вскоре после этого было высказано предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга.
Кто же болеет эритремией? По разным исследованиям, средний возраст заболевших колеблется от 60 до 70–80 лет. Среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. В некоторых семьях насчитывается по несколько человек с болезнью Вакеза, что говорит о генетической предрасположенности к этому заболеванию.
Основные симптомы. Коварство эритремии состоит в том, долгие годы болезнь не дает о себе знать, протекает без симптомов. На начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.
Многих больных беспокоят боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд после водных процедур. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
Диагностика. Эритремия диагностируется на основании врачебного осмотра, клинической картины, УЗИ органов брюшной полости и данных лабораторных исследований (анализа крови и гистологического исследования костного мозга). При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда – трофические язвы. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления.
Лечение. Лечение полицитемии проводят амбулаторно или в гематологическом стационаре. Если селезенка увеличена незначительно, назначают кровопускания через 1–2 дня в объеме 500 мл крови после приема 0,5 г ацетилсалициловой кислоты и введения 400 мл реополиглюкина. Таким образом достигается улучшение физических свойств крови и профилактика сосудистых осложнений.
При необходимости врач-гематолог своевременно назначает проведение курсов цитостатической терапии. Для лечения используют имифос, миелосан, миелобромол. В молодом возрасте предпочтительно использовать препараты гидроксимочевины, не обладающие мутагенным действием.
При микроциркуляторных сосудистых осложнениях, особенно эритромелалгии, применяют ацетилсалициловую кислоту в минимально эффективной дозе и другие антиагреганты тромбоцитов (аспирин, курантил, трентал), ингибиторы синтеза мочевой кислоты (аллопуринол). При гиперспленизме рекомендуется спленэктомия (удаление селезенки), при ее невозможности – терапия преднизолоном.
Прогноз и профилактика. Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10–15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают качество жизни сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.
Как лечиться, если кровь слишком жидкая (тромбоцитопения)
Отдельную группу заболеваний крови составляют болезни, вызванные аномалиями кровяных пластинок – тромбоцитов. Если количество тромбоцитов в крови значительно ниже нормы, то это позволяет врачам-гематологам заподозрить тромбоцитопению, когда кровь как бы разжижается и обладает повышенной текучестью. Если же анализ показывает повышенное количество тромбоцитов в крови, то речь пойдет о тромбоцитозах, когда кровь сгущена.
Тромбоцитопения характеризуется не только снижением количества тромбоцитов в крови, но и повышенной кровоточивостью. Тромбоцитопения может развиваться как изолированное нарушение, так и в сочетании с анемией и лейкопенией.
Причины возникновения. Когда не удается обнаружить явную причину болезни, говорят о так называемой идиопатической тромбоцитопении; чаще всего она встречается в детском и юношеском возрасте одновременно с повышенной активностью селезенки. В этих случаях удаление селезенки способствует нормализации уровня тромбоцитов. Есть и другие формы тромбоцитопении, которые развиваются либо при раке крови, либо при повреждении костного мозга под действием ионизирующей радиации и лекарственных препаратов.
Основные симптомы. Наиболее часто в клинической практике встречается аутоиммунная тромбоцитопения. Больные жалуются на появление множества синяков и кровоизлияний различной величины и формы на коже, которые возникают без всякой видимой причины. Как правило, развивается повышенная кровоточивость, вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. Кровотечения возникают после ушибов или без всяких причин. Кровоизлияния в головной мозг случаются редко. При ультразвуковом исследовании брюшной полости часто обнаруживается спленомегалия (увеличение селезенки). Больных беспокоят слабость, шум в ушах, пониженное артериальное давление. Заболевание часто осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.
Диагностика. Кроме тщательного осмотра и ознакомления с историей жизни и болезни пациента врач-гематолог назначит специальные исследования, включающие общий анализ крови и мочи, а также исследование костного мозга (пункция костного мозга из грудины). Также доктор должен знать, какие препараты принимались больным, поскольку некоторые лекарства могут привести к снижению уровня тромбоцитов в крови.
Лечение. В тяжелых случаях больного госпитализируют. Ему необходимо полноценное питание. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (аскорбиновая кислота). Назначают глюкокортикоидные гормоны, в частности преднизолон из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и отменой препарата после нормализации числа тромбоцитов. В случаях больших кровопотерь требуется переливание крови. В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоцитов в крови и уменьшается кровоточивость. При отсутствии эффекта от лечения назначают иммунодепрессанты (азатиоприн, лейкеран).
Прогноз и профилактика. Особое внимание должно уделяться устранению всех воздействий, которые могут спровоцировать или усилить кровоточивость. Запрещается прием алкоголя, из рациона исключаются продукты, содержащие уксус. Полезно включение в рацион арахиса. Необходимо назначение витаминов А, С и Р. При лечении сопутствующих заболеваний следует избегать назначения всех препаратов, так или иначе влияющих на функцию тромбоцитов. Особенно опасны салицилаты, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия, фибринолитики. Следует избегать тугой тампонады носа, так как после удаления тампона кровотечение часто возобновляется с еще большей силой, и выскабливания полости матки. Противопоказано прижигание слизистых оболочек.
Как лечиться, если кровь слишком густая (тромбоцитоз)
Тромбоцитоз – это состояние, характеризующееся значительным повышением количества тромбоцитов в крови. Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, которое называется эссенциальная тромбоцитемия, так и служить проявлением других гематологических и негематологических заболеваний.
Основные симптомы. Тромбоцитозы проявляются, как правило, тромбозами мелких и крупных сосудов и повышенной кровоточивостью.
Диагностика. Если обычный анализ крови показывает, что у вас повышены тромбоциты, будьте готовы к тому, что доктор направит вас на обследование в специализированный гематологический стационар. Для уточнения причины тромбоцитоза обязательно проводятся углубленный врачебный осмотр, клинический анализ крови, аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга. В сомнительных случаях, если требуется исключить онкологическое заболевание как причину вторичного тромбоцитоза, доктор может назначить дополнительные исследования.
Лечение. При эссенциальной тромбоцитемии назначают препараты гидроксимочевины, а также препараты, снижающие свертывание крови (антиагреганты и антикоагулянты). Также может быть проведено удаление избыточного количества тромбоцитов с помощью специального прибора – сепаратора клеток крови. В случае вторичного тромбоцитоза проводится лечение основного заболевания, вызвавшего повышение количества тромбоцитов.
Избыток тромбоцитов в крови наряду с нарушениями формы эритроцитов, повышенной вязкостью плазмы, избытком факторов свертывания (особенно фибриногена) в плазме крови может привести к тромбофилии. Тромбофилия – это нарушения свертывания крови, в результате которых образуются тромбы в кровеносных сосудах (преимущественно венозных). Образование тромбов нередко вызывается большими физическими нагрузками, травмами, хирургическим вмешательством, беременностью. В результате образования тромбов возникают инфаркты внутренних органов из-за недостатка кровоснабжения.
Поэтому при тромбоцитозах всегда назначаются препараты, препятствующие свертыванию и разжижающие кровь (реополиглюкин, гепарин, трентал, ацетилсалициловая кислота, курантил). При формах, связанных с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови, наряду с этими препаратами проводят кровопускания и лечение пиявками.
Лейкозы (белокровие)
Как и в случае эритроцитов и тромбоцитов, важно периодически контролировать кровь на содержание лейкоцитов. Возрастание либо уменьшение их количества также сигнализирует о заболеваниях крови (лейкозы, лейкопения).
Лейкозы – это клональные заболевания системы крови, поражающие костный мозг. Известно, что подобно клеткам других тканей организма, клетки крови могут перерождаться в раковые. Заболевание возникает в костном мозге, а затем быстро распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему и другие органы.
Различают острые и хронические лейкозы. При острых лейкозах разрастаются и накапливаются молодые, недифференцированные клетки, а при хронических – зрелые клетки. При лейкозах, особенно в острой форме, человек буквально тает на глазах. У больного развиваются различные варианты цитопений: анемия (недостаток гемоглобина), тромбоцитопения, лимфоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, общей слабости организма, подавлению иммунитета с присоединением различных инфекционных осложнений.
С течением времени появляются метастазы – вторичные новообразования, возникающие в прежде здоровых органах и тканях из-за клеток опухоли, которые с током крови и лимфы разносятся по всему организму. Попадая в не пораженный еще орган, чаще всего это бывает печень, селезенка или лимфатические узлы, опухолевые клетки начинают «поглощать» и изменять ткани вокруг себя, разрушая и превращая их в такую же опухоль.
Причины возникновения. Причиной возникновения лейкозов человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация. Некоторые химические вещества тоже могут служить причиной развития лейкозов. Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди онкологических больных, получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкеран, сарколизин, мустарген и др.). Частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Среди факторов риска называют также курение, проживание под высоковольтными линиями передач. Высказываются также предположения о вирусной природе лейкоза.
Основные симптомы. Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что описываемые ниже состояния могут наблюдаться и при многих других заболеваниях, а не только при раке крови.
Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита. Это относится к острым лейкозам и к хроническим в стадии бластного криза. Основная опасность таится в том, что если вовремя не распознать болезнь, время от клинического ее проявления до летального исхода крайне невелико. Как правило, до 60–70-х годов прошлого века больные острым лейкозом жили от нескольких месяцев до года, настолько скоротечно протекало заболевание. Человек буквально «сгорал» за считанные дни. С началом использования современных цитостатических препаратов, применением лучевой терапии, пересадки донорского костного мозга, ситуация в корне изменилась: в некоторых случаях можно говорить о полном излечении пациента.
Диагностика. В настоящее время не существует никаких специальных методов, позволяющих распознать острый лейкоз на ранней стадии. Человек, внимательно наблюдающий за собственным здоровьем, возможно и подметит некоторые «сбои» в собственном организме: повышенную усталость, сонливость или бессонницу, начинающуюся депрессию, но, скорее всего, отнесет эти неблагоприятные изменения не к страшному заболеванию крови, а к банальному синдрому хронической усталости, плохой экологии и пр.
Для раннего выявления лейкозов запомните одно правило: любое отклонение от нормы в самоощущении здоровья, на которое врачи пожимают плечами и не могут назвать точную причину, – это повод для консультации с гематологом.
Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и проб костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.
Для уточнения диагноза могут назначаться и другие виды обследования.
• Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
• Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образования и кисты, а также изучать состояние почек, печени, селезенки, лимфатических узлов.
• Сканирование лимфатической и костной систем позволяет найти отличия между лейкозными и воспалительными процессами в лимфатических узлах и костях.
Лечение. Запомните, что единственный метод борьбы с любыми онкологическими заболеваниями – это своевременное лечение в медицинских учреждениях. Применение непроверенных методов и средств ведет к запущенности болезни, что делает невозможным последующее радикальное лечение.
Так, лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Больных госпитализируют в специализированное гематологическое отделение, где имеется соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на двух человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.
Выбор метода лечения основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведения о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли. Как правило, доктор обсуждает вопросы лечения с больным и, по его желанию, с его близкими.
Прогноз и профилактика. Лейкоз является сложным заболеванием и имеет много различных типов и подтипов. В зависимости от этого и других индивидуальных факторов вид лечения и исход заболевания варьируют в широких пределах.
Лейкопения
Лейкопения — это состояние, связанное с уменьшением количества лейкоцитов в крови. Главная опасность лейкопении состоит в том, что, когда содержание лейкоцитов в крови падает до опасного уровня, организм становится беззащитным против инфекций.
Что же является предпосылкой к снижению уровня лейкоцитов в крови? Подобное состояние может вызываться следующими причинами:
• лучевой терапией или противораковыми лекарствами;
• повышенной чувствительностью к определенным антибиотикам и сердечным средствам;
• рядом заболеваний (например, анемией, раком костного мозга, некоторыми наследственными заболеваниями, инфекционным мононуклеозом, вирусными и бактериальными инфекциями);
• повышенным захватом клеток крови селезенкой.
В зависимости от того, каких белых клеток крови становится меньше, различают два вида лейкопении. При снижении уровня нейтрофилов развивается нейтропения (агранулоцитоз), а снижение уровня лимфоцитов приводит к лимфопении.
Нейтропения (агранулоцитоз) – это тяжелое заболевание, при котором весьма обычны лихорадка, появление болезненных язв на слизистой оболочке рта и в области заднего прохода, развитие бактериальной пневмонии. Если не начать лечения, в дальнейшем возникает бактериемия и развивается септический шок.
Первоочередная задача врача – установить и, по возможности, устранить причину снижения уровня лейкоцитов и затормозить распространение инфекции. Лечение желательно проводить в условиях специализированного стационара, где пациентов помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой болезни. В последнее время используются лекарства, стимулирующие выработку костным мозгом нейтрофилов. Обычно в течение 1–3 недель костный мозг самопроизвольно возобновляет выработку лейкоцитов.
Лимфопения встречается далеко не часто, чаще приходится иметь дело с повышением количества лимфоцитов. Тем не менее, она может иметь место при иммунодефицитных состояниях, быть проявлением туберкулеза и лимфогранулематоза. По мнению некоторых исследователей, лимфопения может также вызываться недостаточностью протеинов в диете. Выявляется лимфопения, как правило, при обычном клиническом анализе крови (из пальца). Косвенным признаком могут служить частые инфекционные заболевания, частота и тяжесть которых зависит от уровня падения лимфоцитов. При наличии лимфопении на фоне полного здоровья показано наблюдение, само по себе снижение лимфоцитов неопасно.
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы — это отдельная группа заболеваний крови, ведущим симптомом которых является повышенная кровоточивость. Если болезнь развивается вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови, то врачи говорят о тромбоцитопенической пурпуре, которая чаще поражает женщин молодого и среднего возраста и проявляется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Больным в основном назначается гормональное лечение, а при неэффективности глюкокортикоидов в некоторых случаях показана спленэктомия (удаление селезенки).
В тех случаях, когда воспаляются стенки микрососудов кожи и внутренних органов, может развиться геморрагический васкулит, при котором наряду с папулезно-геморрагической сыпью на коже конечностей и ягодиц часто отмечается боль в суставах. Возможна сильная боль в животе, при которой больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул – нередко с прожилками крови. Иногда это заболевание развивается молниеносно (чаще у детей), при легких формах и при своевременном лечении прогноз благоприятен.
Наследственные телеангиэктазии проявляются наличием на коже и слизистых оболочках (на губах, крыльях носа, щеках, языке, деснах, слизистой оболочке рта, носа) расширенных капилляров и мелких сосудов, которые постоянно кровоточат. Нередки упорные носовые кровотечения, возникающие как после небольших механических травм, так и спонтанно, которые требуют помощи врача-отоларинголога.
В основе геморрагических диатезов может лежать и недостаточность в плазме определенных белков, так называемых факторов свертывания крови, что также характеризуется повышенной склонностью к кровотечениям (как спонтанным, так и в результате травм). Наиболее распространенная болезнь такого типа – гемофилия. Остановимся подробнее на ее проявлениях и поговорим о том, как можно эффективно остановить кровь в домашних условиях.
Гемофилия (нарушение свертываемости крови)
Причины возникновения. Гемофилия возникает из-за врожденного дефекта генов, расположенных на Х-хромосоме. При этом женщины, имеющие дефектную Х-хромосому, обычно не страдают от нарушений свертываемости крови, и лишь в редких случаях у них наблюдаются избыточная потеря крови во время менструаций, носовые кровотечения, повышенная кровоточивость после удаления зубов. Вместе с тем эти женщины являются носительницами болезни и способны передать ее половине своего потомства.
Это интересно
Исторический пример передачи гемофилии по женской линии – английская королева Виктория, носительница гемофилии А. Она передала через свое потомство болезнь многим царственным домам Европы, в том числе и российскому. Известно, что гемофилией страдал царевич Алексей, сын императора Николая II.
Основные симптомы. Основным симптомом гемофилии является повышенная, обильная кровоточивость, возникающая, как правило, в отсутствие значительной травмы. Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся проявления гемофилии:
• спонтанное образование синяков, которые возникают из-за незначительных травм и могут образовывать обширные гематомы (больше скопления крови под кожей);
• частые носовые кровотечения, кровоточивость десен после чистки зубов, посещений зубного врача, минимальных повреждений;
• внутрисуставные кровотечения (гемартрозы), которые сопровождаются болью, отечностью, тугоподвижностью суставов и приводят к их деформациям, если вовремя не производится медицинского вмешательства;
• тяжелые кровотечения при травмах и спонтанные кровоизлияния в мозг, являющиеся наиболее частой причиной смерти больных.
Другим признаком повышенной кровоточивости может иногда являться обнаружение крови в моче и стуле, что также может указывать на гемофилию. Тем не менее, следует знать, что симптомы гемофилии зачастую могут напоминать признаки других заболеваний или состояний. Всегда обращайтесь к врачу при обнаружении подобных нарушений и, тем более, при их частом повторении.
Диагностика. Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Кроме тщательного осмотра и сбора анамнеза (истории жизни и болезни пациента), выполняются специальные исследования крови: общий анализ крови, исследование количества свертывающих факторов в крови, ДНК-исследование.
Лечение. Лечение гемофилии проводится только врачом и зависит от возраста, общего состояния здоровья пациента, длительности болезни, типа и тяжести гемофилии, а также от индивидуальной переносимости препаратов, медицинских процедур и оперативных вмешательств.
При остановке кровотечения в домашних условиях (за исключением случаев с почечными кровотечениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта) рекомендуется наложить давящую повязку, поднять голову или травмированную конечность и приложить лед, чтобы вызвать сужение сосудов. (Лед не следует прикладывать прямо на кожу, пакетики со льдом лучше обернуть тонким полотенцем.) Вот еще несколько советов, как эффективно остановить кровь.
У маленьких детей на ранках кожи головы образуются большие сгустки. Если это произошло, из сгустка периодически сочится кровь и происходит его увеличение, следует осторожно удалить сгусток, чтобы соединить кожу по краям ранки, наложить давящую повязку и тем самым ускорить заживление раны.
Лечение небольших ранок во рту, в том числе на языке и деснах, возможно нанесением местного гемостатического препарата или салфетки с раствором эпинефрина. Местные гемостатические препараты могут также наноситься на кожные ранки. Если у ребенка подкравливает молочный зуб, следует удалить его как можно скорее, поставить давящий тампон и приложить лед снаружи места кровотечения.
При носовых кровотечениях бывает достаточно уложить больного а в постель, приподнять голову, приложить лед к носу и в случае необходимости произвести переднюю тампонаду носа. На ноздри должен оказываться легкий нажим.
Если произошло кровоизлияние в сустав, следует обеспечить покой в наименее болезненном положении, приложить лед, приподнять пораженный сустав и по возможность зафиксировать его. При кровоизлияниях в суставы верхних конечностей (локтевые и лучезапястные) следует носить поддерживающую повязку. Если необходимо, в качестве обезболивающих применяют ацетаминофен или парацетамол, однако следует избегать препаратов, содержащих аспирин.
Прогноз и профилактика. Все больные гемофилией должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением и придерживаться рекомендаций по определенному образу жизни, устраняющему возможность травм. В целом современные гемофилики при правильном лечении и уходе живут столько же, сколько и здоровые люди.