Глазнокожный альбинизм II типа. Мужчина зулус, провинция Наталь.Из книги Карла Пирсона и др. "Монография об альбинизме у человека", 1913 (Библиотека Уэллком, Лондон).
С 1758 года наш вид имеет лестное, хотя и не всегда справедливое, название Homo sapiens – человек разумный. По крайней мере, именно так назвал его шведский натуралист Карл Линней в десятом издании своей "Системы природы" – труде, по сей день считающемся для специалистов по таксономии первейшим, авторитетнейшим источником наименований, которые они дают всем земным созданиям. Однако с названием человека едва не произошло по-другому. В тексте Линнея, непосредственно прилегающем к термину "разумный", есть другое название, явный синоним того, которым сейчас пользуются, но при этом такой, который нигде не объясняется: Homo diurnus – человек дня. Это название, по-видимому, имело для Линнея особый смысл. Из его дневников явствует, что он на протяжении почти всей жизни колебался между двумя терминами sapiens или diurnus и лишь в десятом издании твердо поставил последний на второе место. В этой связи представление Линнея о том, что дневной образ жизни говорит о каких-то особых свойствах нашего вида, кажется загадкой. Мы действительно любим дневной свет, но такими же качествами обладают и многие другие существа. И лишь когда мы начинаем с трудом пробиваться через готический шрифт и до предела сжатую латынь линнеевского текста, мы находим объяснение его дневным мечтам. Линней, крестный отец человечества, верил, что мы не одиноки.
Задолго до того, как палеонтологи извлекли из ущелий Серенгети кости наших вымерших кузенов – гоминид, Линней считал, что отдаленные части Земли заселены другим видом людей. При этом он не имел в виду тех людей, которые жили в Азии, Африке или Новом Свете: они с очевидностью принадлежали к тому же виду, что и он сам. Он думал о чем-то гораздо более экзотическом: о разновидности скрюченных людей с короткими курчавыми волосами, примерно как у африканцев, но только светлыми, с кожей белой, как мел, и с раскосыми глазами золотистого цвета. Это были сумеречные создания, обитавшие в пещерах. Они плохо видели днем и хорошо – ночью, поэтому в темноте выходили из укрытий и грабили фермы своих более умных сородичей. Они были древними обитателями Земли и, возможно, правили миром до Человека, но теперь исчезали. Этот вид, говорил Линней, был "порождением тьмы, превратившим день в ночь и ночь в день, и, по-видимому, нашим ближайшим родственником". Правда, сам ученый никогда не видел ни одного его представителя, но разве Плиний и Птоломей не писали о лейцетопах? И разве их не видели совсем недавно, в том числе и его собственные студенты, в Эфиопии, на Яве, на Тернатских островах или в Малакке на горе Офир? Все сообщения казались яркими и точными: на Цейлоне их называли какрелатами, в Амбоине – какурлаками, от голландского слова "таракан", и повсюду их презирали. Этого для Линнея было достаточно, и, верный своему инстинкту классификатора, он дал им название Homo troglodytes – Человек пещерный, а рядом написал "Homo nocturnes" – Человек ночной.
О чем думал Линней? Основатель современной биологической классификации, он стоит вторым в пантеоне естествоиспытателей, уступая только Дарвину. Но никто сегодня не читает "Систему природы", а тем более другие его многочисленные труды, и мы забываем о том, что его мышление было в равной мере сродни как средневековой мистике, так и науке эпохи Просвещения. Линней был весьма легковерным. Он верил, что ласточки зимуют на дне озер, что если спину щенка потереть водкой, он вырастет карликом и что Лапландия – родина Furia infernalis – адской фурии, которая летает по воздуху без помощи крыльев и нападает на людей и домашний скот, насмерть забивая их.
Это последнее описание носило явно фантастический характер даже на взгляд современников Линнея. С Homo troglodytes дело обстояло иначе. Уже в 1750-х годах было известно, что, по крайней мере в Африке, имеются создания, похожие на человека. В конце концов, Эдвард Тайсон вскрывал своего "пигмея", или шимпанзе, за пятьдесят лет до того. Еще одно подобное создание – получеловек-полуобезьяна (вопрос этот оставался весьма запутанным), – как полагали, обитало на Малайском архипелаге. Голландский натуралист Якоб Бонтиус изобразил как раз такого "урангутанга" в своей "Естественной истории Восточной Индии" (1658). Оранг Бонтиуса вполне похож на человека, разве что волосатого. Это самка, совершенно голая, но с весьма привлекательным лицом. Столетие спустя Линней позаимствовал гравюру, переименовав особь в Homo troglodytes.
Homo troglodytes Линнея или оранг Бонтиуса.Из книги Карла Пирсона и др. "Монография об альбинизме у человека", 1913 (Библиотека Уэллком, Лондон).
Сам Бонтиус мало что знал о своем оранге (хотя он справедливо подверг сомнению представления малайцев о том, что оранги – потомки малайских женщин и местных обезьян), поэтому Линней использовал образ для иллюстрации древних традиционных суждений, свидетельствовавших о существовании изолированной и таинственной расы неестественно белых, золотистоглазых, избегавших дневного света людей. Именно эти характеристики, а не прочие путаные сведения, говорят о том, что есть Homo troglodytes. Если забыть о волосах на теле и пещерном образе жизни, станет ясно, что линнеевский ночной человек – вполне обычный альбинос.
Женевьева
Линней был не единственным естествоиспытателем XVIII века, питавшим интерес к альбиносам. Ими интересовался и Бюффон – французский соперник Линнея, которому, в отличие от последнего, действительно удалось лицезреть одного альбиноса. В своей "Естественной истории" он пишет о встрече с девушкой по имени Женевьева. Восемнадцати лет от роду, она была уроженкой Доминики, дочерью рабов, перевезенных туда с Золотого Берега, и в момент встречи с ученым находилась в услужении у богатой парижанки. Бюффон тщательно обследовал ее. Рост 151 сантиметр, раскосые глаза серого цвета, имеющие вокруг хрусталика легкий оранжевый окрас, белая, как мел, кожа. И все же, по его словам, черты лица у нее были абсолютно такими же, как у негритянки – темнокожей африканской женщины. Верно, что уши у нее были расположены необычно высоко, но при этом сильно отличались от ушей блафардов – альбиносов Дарьенского залива, у которых они, говорят, были небольшими и как бы прозрачными. Бюффон измерял у нее конечности, голову, ступни, волосы; он посвятил целый абзац ее грудям, отметил, что она девственница, и с особым интересом подчеркнул ее способность краснеть.
Глазнокожный альбинизм II типа. Женевьева.Из книги Жоржа Леклерка Бюффона "Естественная история: всеобщая и частная", 1777 (Библиотека Уэллком, Лондон).
Что заставило Женевьеву сделаться белой? Бюффон был уверен, что Homo troglodytes Линнея – всего лишь человекообразная обезьяна. Что касается блафардов, какурлаков и чакрелатов, то это были просто описания аномально депигментированных людей, живущих среди своих же, но темнокожих сородичей. Как ему говорили, один ребенок из десяти, рождающихся на Карибских островах, является альбиносом. Родители Женевьевы были темнокожими, так же как ее братья и сестры. Какова бы ни была причина белизны девушки, ее нельзя было считать ни заразной, ни представляющей особую расу. Хотя Бюффону и не удалось решить проблему альбинизма, он, по сравнению с фантазиями Линнея, сделал ее намного более понятной. Он также заказал литографию Женевьевы, на которой она стоит рядом с корзиной, полной экзотических фруктов, обнаженная и совершенно белая, как негатив фотоснимка. На лице ее блуждает легкая усмешка, возможно вызванная нелепыми действиями ученых.
Палитра
Мы представляем собой полихромный вид. Тем не менее в палитре человеческих окрасок всего-навсего два пигмента. Один – эумеланин – отвечает за более темные оттенки кожи, волос и глаз, за брюнетов и черных; другой – феомеланин – за более светлые оттенки, за блондинов и рыжих. Как художник смешивает три основных цвета, чтобы получить все разнообразие остальных, так и различные оттенки нашей кожи обусловлены сочетанием этих двух пигментов.
У черных много эумеланина; у рыжих много феомеланина; у блондинов – понемножку того и другого. Альбиносы напрочь лишены пигментов. Сами пигменты вырабатываются в клетках, называемых меланоцитами. Они находятся в верхних слоях кожи, в эпидермисе. Меланоциты упаковывают пигменты в субклеточные структуры – меланосомы, которые затем переносятся в расположенные непосредственно над ними клетки кожи, что и придает ей цвет. Мутации нескольких генов вызывают альбинизм. Наиболее распространенная мутация выключает один из ферментов, используемый меланоцитами при производстве пигмента. В таких случаях даже глаза лишаются окраски, и их краснота обусловлена просвечивающими кровеносными сосудами сетчатки. Отсутствие пигмента делает альбиносов сверхчувствительными к свету, они часто щурятся: отсюда происходят фотофобия и раскосые глаза какурлаков и блафардов. Однако у некоторых альбиносов все же имеется в глазах хоть какое-то количество пигмента. В этих случаях причиной дефекта является белок, несколько загадочно именуемый "P", который используется при расфасовке и транспортировке меланосом. У Женевьевы глаза были серыми, а не красными, и это почти наверняка свидетельствует о том, что обе копии ее P-гена были дефектными. Можно даже предположить, какова была эта мутация. Наиболее распространенная причина альбинизма в Африке – гомозиготность по мутации в P-гене, которая представляет собой делецию 2700 пар оснований. Та же самая мутация, занесенная в процессе работорговли, обнаружена в Карибском бассейне и у черных жителей Соединенных Штатов.
Нигде в мире не существует племени, расы или нации альбиносов; и все же упоминание Плинием народа лейцетопов не совсем лишено оснований. Примерно один из 36 000 европейцев родится альбиносом; у африканцев это соотношение составляет 1:10000. У зулусов число подскакивает до 1:4500, а у нигерийских ибо – до 1:1100. В некоторых локальных популяциях частоты альбинизма могут быть еще выше. В 1871 году во время своего путешествия к пигмеям ака Георг Швайнфурт по пути наблюдал такие случаи.
Есть одна особая черта, свойственная племени монбуту. Если судить по тем сотням людей, которые из любопытства приходили к моей палатке, и по тем тысячам, которых я видел во время своего трехнедельного пребывания у мунза, я должен сказать, что по крайней мере пять процентов этого населения имеют светлые волосы. Они всегда были мелко курчавыми, как у негров, и всегда сочетались с самой светлой кожей, какую мне приходилось видеть после того как я уехал из Нижнего Египта... У всех индивидов со светлыми волосами и кожей было болезненное выражение глаз, а также имелись многие признаки явного альбинизма. [231]
То, что альбинизм может быть столь распространенным, несколько удивляет. По всем свидетельствам, африканским альбиносам он доставляет массу неприятностей. Они не только часто испытывают социальную дискриминацию и с трудом находят брачных партнеров, но из-за отсутствия пигмента не могут долго работать вне помещения, часто подвержены меланомам и другим особенно разрушительным разновидностям рака кожи. Эти селективно невыгодные характеристики должны были бы сделать гены альбиносов, а также самих альбиносов редким явлением. По предположению некоторых генетиков, одна из причин высокой частоты (1 к 200) альбинизма среди индейцев хопи в Аризоне состоит в том, что мужчины-альбиносы, освобожденные от работы в поле, остаются дома и в меру своих сил развлекаются с женщинами. Но все доказательства этой гипотезы базируются на единственном примере неотразимости пожилого джентльмена из племени хопи, которому молва приписывает отцовство полутора десятков незаконных отпрысков.
"Пегие" (частичный альбинизм)
Эти дети привели бы Бюффона в восторг. Стараясь найти объяснение альбинизму и в попытках постичь еще не существующую теорию наследования, он стремился узнать, каким будет ребенок, родившийся в результате союза альбиноса с партнером, имеющим нормальную пигментацию. Он полагал, что такие дети будут пятнистыми, или пегими. В "Естественной истории" он приводит еще одну литографию. На ней изображена девочка лет примерно четырех, стоящая посреди целого набора экзотических предметов: зонтика, топорика, покрывала, украшенного перьями головного убора. На пальцах ее как бы застывшей в воздухе руки сидит домашний питомец – небольшой попугай. Тело у девочки двуцветное: мозаика черных и белых пятен.
Частичный альбинизм. Мари-Сабина, Колумбия, 1749 г.Из книги Жоржа Леклерка Бюффона "Естественная история всеобщая и частная", 1777 (Библиотека Уэллком, Лондон).
Бюффон никогда не видел этого ребенка, почти ничего не знал о его происхождении и описал исключительно по картинке. Нарисованный в Колумбии неизвестным художник приблизительно в 1740 году, портрет был отправлен в Европу на испанском судне, которое вскоре было захвачено вест-индской эскадрой военно-морских сил Великобритании. Теперь картина являлась военным трофеем и была отправлена в Каролину, где с нее сделали, как минимум, две копии. Одну из этих копий, а может быть – и сам оригинал, послали в Лондон, но корабль, в свой черед, был ограблен, на этот раз французскими моряками, и картина попала в руки бургомистра Дюнкерка, некоего г-на Таверна, который и отослал ее Бюффону. Так, благодаря Войне за испанское наследство пятнистая девочка Мари-Сабина попала на глаза величайшего натуралиста Европы.
Бюффон был в восторге. На его копии портрета, теперь утраченной, было написано следующее:
Правдивый портрет
Мари-Сабины, которая родилась
12 октября 1736 года в Матуне,
на плантации, принадлежащей
иезуитам города
Картахена в Америке,
от двух рабов негров по имени
Мартианиано и Патрона.
В письме, посланном вместе с портретом, Таверн писал: "Несмотря на имеющуюся надпись, я думаю, что ребенок был плодом союза между белым мужчиной и негритянкой, и, дабы сохранить честь матери и Общества [иезуитов], к рабам которого она принадлежала, было решено указать, что оба ее родителя были черными". Бюффон ответил, что поначалу он счел объяснение Таверна достаточно правдоподобным, но по некотором размышлении усомнился в нем. Существуют тысячи, миллионы людей, в жилах которых смешана кровь черных и белых, и все они демонстрируют однородную коричневую окраску. Возможно, продолжал он, дитя было потомком черного родителя и альбиноса – одного из аномальных блафардов. И это все, что нам известно о Мари-Сабине, за исключением разве что краткого упоминания о ней в книге монаха-иезуита, географа и этнографа Хосе Гумильи "Ориноко в иллюстрациях и обоснованиях: естественная история этой великой реки" (Мадрид, 1745), который вспоминает, что видел ее младенцем в больнице на плантации и сказал матери (восстанавливающей силы после родов), чтобы она оберегала дочь от сглаза. Свой рассказ он заключает выводом, что в своеобразной внешности девочки повинна собака, домашняя любимица, которая, по несчастью, тоже была пятнистой.
Предположение Бюффона о том, что пятнистые дети являются потомками альбиносов и негров, продержалось почти двести лет. Конечно, по сравнению с пятнистой собакой Гумильи это было более разумное объяснение, но все равно его столь длительное существование остается загадкой, так как за то время по меньшей мере четыре других пятнистых ребенка с Карибских островов попали на страницы научных журналов, причем ни у одного из них не было родителя-альбиноса. Кроме Мари-Сабины науке стали известны Джон Ричардсон Примроуз Боби (родился в 1774 году на Ямайке), Мадлен (родилась в 1783 году на острове Санта-Лючия), Джордж Александер Граттон (родился в 1808 году в Сан-Винсенте) и Лисби (родился в 1905 году в Гондурасе). Каждый из этих детей в свое время был знаменитостью. Портреты Мари-Сабины ныне висят в Уилльямсбурге, Вирджиния, и в Хантеровском музее в Лондоне; Мадлен удостоилась статуи в Гарвардском университете; а в Марлоу, графство Суррей, находится могила Джоржда Граттона со следующей эпитафией: "Под этим камнем погребен ребенок, чей цвет отличен от других с пеленок".
Частичный альбинизм. Лисби, Гондурас, 1912 г.Из книги Карла Пирсона и др. "Монография об альбинизме у человека", 1913 (Библиотека Уэллком, Лондон).
Последний из карибских пегих детишек – Лисби – фигурирует в статье британского генетика Карла Пирсона, написанной в 1913 году. Подобно Бюффону, Пирсон полагал, что пятнистость как-то связана с альбинизмом. Он не считал, что мать ребенка имела любовную связь с альбиносом – на семейной фотографии изображена одетая в кружево матрона явно непоколебимых моральных устоев. Вместо этого он задается вопросом о происхождении Лисби, предполагая наличие у него предка-альбиноса. В действительности гипотеза Пирсона была еще несколько сложнее, так как, по мысли ученого, наличие предка альбиноса могло стать причиной пятнистости только в том случае, если кто-то из родителей ребенка обладал особенно темной кожей как это и было с отцом Лисби, которого Пирсон называл "черным, как уголь, негром". Довольно-таки заковыристое объяснение, причем такое, которое трудно понять с современной точки зрения. Теперь мы знаем, что пятнистость не имеет ничего общего с альбинизмом, а вызывается доминантными мутациями в абсолютно ином наборе генов и что эти мутации могут встречаться у людей любого цвета кожи, не говоря уж о лошадях, кошках и породе мышей, которая называется "Splotch". Они представляются нам не менее удивительными, чем была Мари-Сабина для Бюффона. Помимо всего прочего, они говорят нам о странном происхождении клеток, окрашивающих нашу кожу.
Меланоциты проводят всю свою жизнь в коже, хотя и являются по отношению к ней иммигрантами. В то время как большая часть кожи связана с эктодермой, они ведут свое начало от ткани так называемого "нервного гребня". Примерно на двадцать восьмой день после зачатия клетки нервного гребня покидают только что сформированный дорзальный нервный тяж и устремляются к голове плода, где и формируют лицо. Но отдельные клетки нервного гребня путешествуют еще дальше. Как река разделяется на рукава в пределах своего устья, так и ручейки клеток нервного гребня устремляются вниз с откосов дорзального нервного тяжа и достигают самых дальних границ эмбриона. В одной части тела они образуют нервы, в другой – мышцы, и повсюду, где бы ни находились, они вторгаются в развивающиеся железы. Некоторые становятся меланоцитами, которые на довольно ранних стадиях жизни плода внедряются в нижние слои кожи, где и остаются для производства пигмента. Клетки нервного гребня не только формируют наши лица, но и придают им окраску.
Для того чтобы из необученных нервных клеток образовались меланоциты, а не какие-нибудь другие виды клеток, равно как и для того, чтобы направить меланоциты к месту их окончательного назначения, нужны соответствующие молекулярные механизмы. Мутации по меньшей мере пяти различных генов вызывают пятнистость кожи, и каждая из них выводит из строя один или несколько таких механизмов, что приводит к появлению лишенных меланоцитов и, следовательно, абсолютно белых участков кожи. У одних людей это выражается всего-навсего в появлении белой пряди волос надо лбом, у других покрывается пятнами тело, у третьих глаза становятся разного цвета. Но встречаются и более серьезные нарушения. Некоторые пятнистые дети страдают тяжелым кишечным заболеванием, известным под названием "расширение толстой кишки", когда нижние отделы кишечника раздуваются по причине постоянных запоров, вызываемых отсутствием кишечных нервов, контролирующих дефекацию. Эти нервы также являются производными нервного гребня. Кроме того, пятнистые дети склонны к глухоте, так как, по-видимому, меланоциты играют какую-то важную роль в строении внутреннего уха.
Динка или голландцы
Морских свинок, собак, кошек, породы крупного рогатого скота специально выводили для получения разнообразных окрасов, и только люди естественным образом демонстрируют целый спектр оттенков. Чем определяется цвет нашей кожи? Любопытно, что хотя генетики немало знают о причинах аномальной пигментации, им еще только предстоит определиться в отношении генов, отвечающих за различия в цвете кожи, скажем, у представителя племени динка и у голландца.
Почему так происходит? Отчасти это объясняется несомненной сложностью проблемы. Генетики сходны во мнении, что различия между темной и светлой от природы кожей определяются не одним, а несколькими генами (будь это всего лишь один ген, его бы к настоящему времени уже определили). Однако при попытке уточнить, сколько именно их существует, возникают разногласия и называются цифры от двух до шести сложным образом взаимодействующих генов, которые и дают любые известные оттенки розового, смуглого, коричневого и черного. Это затрудняет дело. Когда несколько генов, каждый из которых имеет множество вариантов, оказывают совместный эффект на некое свойство человеческого тела, молекулярная идентификация этих генов превращается в сложную задачу прикладной статистики. Если искомое свойство связано с болезнью – сердечным заболеванием или неинсулинзависимым диабетом, генетики охотно принимают вызов по части ее решения. Что же до изучения цвета кожи, то здесь они действуют более осторожно.
Их можно понять. С тех пор как Линней разделил все народы мира на четыре расы: азиатов (Asiaticus), американцев (Americanus), европейцев (Europaeus) и африканцев (Afer), цвет кожи стал ошибочно использоваться в качестве удобного маркера других человеческих качеств.
Линней выделил свои четыре расы на основе не только цвета кожи, но и особенностей характера. Азиаты были "безжалостными, высокомерными, алчными и подвластными чужому мнению"; американцы – "настойчивыми, самодовольными, желчными и подвластными привычке"; африканцы, явно лишенные каких-либо привлекательных черт, – "коварными, медлительными, флегматичными, беспечными и подвластными капризу". А что же с его собственной расой? Европейцы, по мысли Линнея, были "живыми, веселыми, изобретательными и подчинялись обычаям". Таким было начало интеллектуальной традиции, которая в XIX веке воплотилась в трудах графа Артюра де Гобино, теоретика превосходства арийцев над другими народами, а в дальнейшем достигла наивысшей точки в создании самой продвинутой в мире "хроматократической" государственной системы – апартеида Южной Африки.
В течение практически половины столетия архитекторы южноафриканского форпоста держали весь мир в напряжении и тратили большую часть обширных национальных ресурсов на достижение абсолютно безнадежной цели разграничения двух расовых потоков. В бесконечных переговорах по поводу того, кто может, а кто не может сидеть на парковых скамейках с надписью "только для белых", каждый полицейский, судья, работодатель и вообще любой гражданин страны становился экспертом в области расовой идентичности. Южноафриканские законы всегда были намеренно расплывчатыми в отношении того, кого именно следовало считать белым (blank), черным (swart) или цветным (kleurling). На языке апартеида к последней категории относились люди смешанного африканско-европейского происхождения. Отнесение к той или иной категории отчасти зависело оттого, с кем вы были знакомы, откуда были родом и кем вас считали окружающие. Но, помимо этих социальных критериев, существовал и целый набор псевдонаучных тестов, которые, по мысли их сторонников, с неизбежностью выдали бы африканское происхождение у всякого, кто пытался "сойти за белого". Некоторые были убежденными приверженцами "карандашного теста", основанного на том предположении, что карандаш, вставленный в волосы, удержится там только у тех, кто хотя бы отчасти является черным. Другие утверждали приоритет цвета кожи под ногтями или со знанием дела рассуждали о веках и монгольском пятне. Были и такие, кто настаивал на определении цвета гениталий ("тест мошонки"). В школах, больницах, учреждениях, когда, по сути, все аспекты общественной жизни Южной Африки в промежутке между 1948 и 1990 годом определялись принципом сегрегации, судьба ребенка зависела исключительно от цвета любой из частей его или ее тела.
В 1973 году сорокалетняя кейптаунская домохозяйка по имени Рита Хефлинг, которая до той поры наслаждалась всеми привилегиями и гарантиями, сопровождавшими жизнь белых южноафриканцев, внезапно начала темнеть. Врачи поставили диагноз болезни Кушинга, связанной с гиперактивностью надпочечников. Железы удалили, и какое-то время все шло хорошо, но затем женщина заметила, что ее кожа опять темнеет. Речь шла не о какой-то смуглоте, наподобие загара, а о глубоком бронзовом оттенке, изменившем всю ее внешность и делавшем ее похожей на цветную.
Первые оскорбления были мелкими, на уровне "малого" апартеида. Выброшенная однажды из автобуса "только для белых" ревностным кондуктором, она с той поры всегда носила с собой справку, объясняющую и оправдывающую происхождение ее темной кожи. Однако в Южной Африке времен апартеида любой гражданин мог взять на себя функции уполномоченного по расовым вопросам, и вскоре Рита была вынуждена поменять место жительства – всего лишь затем, чтобы новые соседи тотчас выступили с очередным протестом. Все это происходило в Кейптауне, городе, который даже в те поры отличался максимальным, по южноафриканским меркам, космополитизмом и расовой толерантностью. В конце концов под давлением оказалась и ее семья. Когда умер отец, Рите не разрешили прийти на его похороны. "Я не хочу, – сказала мать, – стесняться твоего темного тела у могилы папочки".
Отвергнутая белым сообществом, Рита нашла друзей и поддержку в среде черных африканцев. Они приглашали ее в свои дома в сегрегированных районах города, помогали выжить и не сойти с ума. Она стала свободно разговаривать на языке кхоса. Затем в один прекрасный день 1978 года Рита неожиданно снова сделалась белой. Она попыталась вернуться к своей прежней жизни, но к тому времени муж, бывший офицер военно-морских сил, и дети покинули ее. В последние десять лет своей жизни она существовала на пособие и небольшую пенсию и скиталась по жалким углам в трущобах Кейптауна. В одном из таких углов она и умерла в 1988 году в возрасте пятидесяти пяти лет от бронхопневмонии.
Болезнь Риты Хефлинг называется синдромом Нельсона. Она встречается примерно у трети больных, перенесших адреноэктомию. Одна из основных задач надпочечников (как и щитовидной железы) состоит в том, чтобы контролировать гипофиз. В отсутствие надпочечников гипофиз у Риты начал расти, обзаводиться опухолями и продуцировать излишки гипофизарного гормона, что и вызвало потемнение кожи.
У Чарли Берна, Ирландского гиганта, тоже была опухоль гипофиза. Может показаться удивительным, что опухоль одного-единственного органа приводит к столь различным последствиям, но гипофиз – это в высшей степени универсальный орган: не просто фабрика гормонов, а индустриальный парк, где каждый из секретируемых им гормонов, общее число которых приближается к десяти, продуцируется группой специализированных клеток. Это означает, что опухоли, затрагивающие различные типы гипофизарных клеток, могут вызывать совершенно различные последствия. Большая часть опухолей гипофиза развивается в клетках, связанных с секрецией гормона роста, и поэтому приводит либо к гигантизму, либо к акромегалии. Гораздо реже опухоль развивается в клетках, продуцирующих группу гормонов, называемых меланотропинами.
Подобно гормону роста, меланотропины циркулируют по всему телу. Однако если гормон роста способен воздействовать почти на все клетки организма, влияние меланотропинов носит более избирательный характер. Среди клеток, на которые они оказывают поистине поразительный эффект, – меланоциты. Когда гормон связывается со своим рецептором на меланоците, клетка начинает продуцировать эумеланин – пигмент, придающий темные оттенки нашей коже, волосам и глазам. Подобно тому как избыток гипофизарного гормона роста вызывает чрезмерный рост мышечной и костной тканей, излишек меланотропина заставляет нашу кожу темнеть, по крайней мере так происходит у лиц со светлой кожей. Но меланотропины не просто стимулируют продукцию эумеланина. Дети, лишенные меланотропинов, не блондины, а рыжие. И еще они толстые.
А толстые они потому, что среди меланотропинов есть молекула под названием α-меланоцитстимулирующий гормон (α-МСГ), которая способна на большее, чем следует из ее названия. На меланоците она связывается и активизирует молекулу под названием меланоцитстимулирующий гормон (меланокортиновый) рецептор-1, или MC1R. В мозге тем не менее она связывается с другим рецептором, так называемым MC4R, который кодируется иным геном. Мозговой рецептор контролирует аппетит. Когда α-МСГ активизирует MC4R, нейронный сигнал приказывает нам прекратить есть. Дети, у которых отсутствует α-МСГ, страдают ожирением, потому что во время еды просто не знают, когда должны остановиться.
И все же далеко не все рыжеволосые толстые. Действительно, порывшись в собственной памяти, каждый скажет, что таковых, в общем-то, мало. Почему так? Ответ, по-видимому, заключается в том, что у большинства рыжих огненные кудри и прозрачная кожа связаны не с отсутствием гормона, а с необычными рецепторами. Если MC1R активен, меланоциты производят эумеланин – коричневый и черный пигменты, если неактивен, продуцируется феомеланин – красный пигмент. У рыжеволосых кельтов рецепторы более или менее постоянно находятся в неактивном состоянии. Эту особенность они делят с рыжими сеттерами, лисицами и шотландской породой хайленд крупного рогатого скота.
Отметьте употребление нечеткого определения "необычные". На протяжении всей книги я пользовался языком клинической генетики. Я рассказывал о "мутациях", которые "выводят из строя" белки или делают их "дефектными". Но вокруг нас так много рыжеволосых, что говорить об их генах столь оскорбительным образом чуточку страшновато. И все же остается мучительный вопрос: являются ли рыжие мутантами?
Чтобы отнести данную генетическую последовательность к мутациям, а не к полиморфизму, нужно знать две вещи – глобальную частоту ее распространения и степень полезности: мутации редки и вредоносны, полиморфизмы, как правило, – ни то ни другое. Что касается частоты, то рыжеволосые обычно встречаются в Северной Европе (в Абердине их 6 процентов), но повсеместно они редки. Ситуация усугубляется тем, что при подсчете "голов" частота "гена рыжеволосости" завышается. Это происходит потому, что каждая особь с рыжими волосами по-своему необычна. MC1R встречается, как минимум, в тридцать различных вариантах, многие из которых обнаружены в Ирландии. Шесть, а может быть, даже десять из этих человеческих вариантов MC1R в разных сочетаниях дают рыжие волосы, будь то красновато-коричневые, ярко-рыжие, белокурые с апельсиновым или клубничным оттенком. Африканцы, по контрасту, обладают всего одной разновидностью MC1R.
В глобальном масштабе любой единичный вариант гена MC1R, отвечающий за рыжие волосы, настолько ускользающе редок, что мы должны, по-видимому, именовать его мутацией, а не полиморфизмом. Но давайте рассмотрим в качестве аргумента полезность гена. Высказывались предположения, что жителям севера нужны светлые оттенки кожи для обеспечения доступа солнечного света при производстве в организме витамина D, без которого у людей развивается рахит, или костные деформации. Дарвин полагал, что разнообразие человеческих окрасок явилось следствием полового отбора, когда одно поколение за другим делало произвольный выбор в пользу более красивых брачных партнеров. Это привлекательная, но труднодоказуемая гипотеза, по крайней мере, если не принимать во внимание утверждение Анри Тулуз-Лотрека, что рыжие обладают особым эротическим запахом. С другой стороны, довольно легко найти аргументы, оспаривающие полезность генов рыжеволосости. Распространение в Африке одного варианта MC1R говорит нам о том, что в тропиках необходима темная кожа, которая, и в этом нет сомнения, защищает от рака кожи. Вдали от мягкого северного света рыжие легко становятся добычей жгучих солнечных лучей. Гены MC1R снабжают их нежным цветом кожи, которая легко сгорает, но не поддается загару. В Австралии многие дети являются потомками шотландских и ирландских иммигрантов, и по австралийским законам все они должны приходить в школу в шляпах и одежде с длинными рукавами. Ни один из этих аргументов нельзя считать исчерпывающим. Но все же доказательства явно предполагают, что рыжий цвет волос, как бы мы им ни любовались, по сути, вообще не нужен. У северных европейцев ген MC1R попросту исчезает ввиду своей бесполезности, подобно тому как исчезли глаза у слепой пещерной рыбы.
История Петруса Гонсальвуса и Схве Маонга
Бледнолицые, и тем гордящиеся, европейские антропологи XIX столетия привычно делили человечество на группы по цвету кожи. Ученые из других регионов, что, наверное, неудивительно, смотрели на вещи по-иному. По возвращении из европейского турне китайский ученый Чжан Дейи (1847-1919) сообщал своим соотечественникам, что у многих французских женщин длинные бороды и усы. Избегая географических классификаций по цвету кожи, китайские антропологи, в отличие от своих европейских коллег, создавали карты, на которых народы мира изображались по степени обволошенности. Китайцев изумляли айны, народ на севере Японии с довольно развитым волосяным покровом, которых они относили к расе карликовых обезьянолюдей. Разумеется, айны ничем таким не являются. Мужчины айны действительно гордятся длиной своих кудрей на голове и бород (которых они, кстати, никогда не стригут), хотя в целом количество волос на теле у них не больше, чем у многих европейцев. Но ведь ученые комментаторы эпохи Цин и европейских визитеров сравнивали с макаками, и эта милая традиция по сей день сохраняется в Сингапуре, где иностранцев называют ангмо (angmo) или ангмогао (angmogao), что в переводе с языка хоккейн значит "рыжая обезьяна".
Наверное, не совсем справедливо обвинять одних китайцев в пристрастии к определению степени волосатости (в конце концов, едва ли приходится сомневаться, что именно белые южноафриканцы придумали "карандашный тест"). Европейцы действительно могли быть волосатыми, но это никогда не делало их особо симпатизирующими людям, у которых волос было еще больше, чем у них. Целый ряд генетических нарушений, называемых "гипертрихозами", вызывает у детей развитие обширного волосяного покрова на носах, лбах, щеках и ушах, конечностях и торсе, то есть на тех частях тела, которые у младенцев обычно остаются едва прикрытыми. Вырастая, эти дети превращались в диких людей (Waldmenschen) или дикарок (femmes sauvages), о которых сообщали первые путешественники; в примитивных людей (hommes primitives) или волосатых людей (Homo hirsutus) в классификациях таксономистов; в собако-, медведе-, обезьяноподобных или львинообразных людей ярмарочных балаганов.
В собрании Музея Каподимонте в Неаполе хранится картина Агостино Караччи, старшего из болонских братьев-художников. По краям полотна расположены две фигуры: забавный карлик и бородатый ухмыляющийся мужчина средних лет. Их внимание приковано к третьему персонажу: молодому, хорошо сложенному и спокойному человеку, сидящему между ними. Это, судя по всему, дикий, лесной человек. Не считая легкой накидки, на нем нет никакой одежды; лицо его покрыто волосами – не просто боровой, а длинными прядями, которые растут и на щеках и на лбу. Пышная растительность, составляющая фон картины, а также попугай, две обезьянки и две собаки довершают буколическую сценку. Всю картину можно было бы принять за аллегорию Природы, если бы не ее название – "Волосатый Арриго, безумный Петр и карлик Амон", которое говорит нам, что в действительности это перечень обитателей зоопарка.
Ланугинозный гипертрихоз. Арриго Гонсальвус, Рим, 1599 г.Деталь картины Агостино Караччи "Волосатый Арриго, безумный Петр и карлик Амон" (Музей Каподимонте, Неаполь).
Картина, написанная по заказу кардинала Одоардо Фарнезе, была закончена в 1599 году. По сравнению с великолепными интерьерами Палаццо Фарнезе в Риме, которые уже создали для него братья Караччи, это была всего лишь мелочь, небольшой пустячок. Рядом с дворцом, где сейчас помещается французское посольство, находился ботанический сад и маленький зверинец, питомцы которого почти наверняка и послужили моделями для коллективного портрета. Дикий человек, подаренный кардиналу его родственником Рануччо Фарнезе, также жил в зверинце. Его статус и происхождение можно определить по одежде. На нем тамарко – накидка гуанчей, некогда населявших остров Тенерифе в Канарском архипелаге, которые в дальнейшем были быстро порабощены и в основном уничтожены захватившими их около сотни лет назад испанцами.
Арриго Гонсальвус – таким было полное имя дикого человека – сам не относился к гуанчам. Однако он был сыном одного из представителей этого племени, притом весьма необычного. В 1556 году при дворе французского короля Генриха II появился Петрус Гонсальвус, возможно привезенный туда как раб с Тенерифе. Ему, должно быть, было не более двенадцати лет, но густая шерсть уже скрывала черты его лица. С ним как будто бы неплохо обращались и даже дали ему какое-то образование. В 1559 году после смерти короля Гонсальвус появляется при дворе Маргариты, герцогини Пармской, деспотичной правительницы Испанских Нидерландов. Там он женится на молоденькой и весьма хорошенькой голландочке, которая родила ему, как минимум, четверых детей, трое из которых, в том числе и Арриго, также были чрезмерно волосатыми.
В 1582 году Маргарита Пармская вернулась в Италию вслед за ней отправились и члены волосатой семьи. Их считали чудом, природной диковинкой, которая не могла оставить равнодушными Габсбургов и Фарнезе. Эрцгерцог Фердинанд II Тирольский заказал серию отдельных портретов для своей Комнаты чудес (Wunderkammer) в замке Амбрас возле Инсбрука. Там их можно увидеть и по сей день в его коллекции других природных чудес. Групповой портрет членов семьи, выполненный Георгом Хофнагелом, появляется в иллюстрированном "Бестиарии" Рудольфа II, австрийского императора и племянника Фердинанда. Это были единственные люди, изображенные в книге. Вероятно, самый привлекательный из многих портретов членов этого замечательного семейства принадлежит кисти болонской художницы Лавинии Фонтана. Это портрет младшей сестры Арриго – Тоньины, на котором изображена маленькая волосатая девочка в серебристом кружевном платье. Она мило улыбается, держа в руках бумагу с описанием семейной истории, и напоминает необычно умную и очень приветливую кошечку.
Альдрованди говорит о Петрусе Гонсальвусе как о "диком человеке" с Канарских островов и высказывает твердое убеждение, что там существуют и другие люди, подобные семье Гонсальвус, – раса волосатых людей. Конечно, ее не существовало. Петрус Гонсальвус был всего-навсего человеком, родившимся с мутацией, которая вызывала рост волос на таких частях лица и тела, какие у большинства людей остаются необволошенными. О дальнейшей судьбе Петруса, его жены и сына ничего не известно. Мы знаем, однако, что дочь Петруса Тоньина в конце концов вышла замуж и родила несколько детей, столь же волосатых, как и она сама.
Ланугинозный гипертрихоз. Петрус Гонсальвус, Австрия, ок. 1582 г.Неизвестный художник немецкой школы (собрание замка Шлосс / Музей истории искусств, Вена).
Можно было бы подумать, что все портреты преувеличивают семейную предрасположенность к росту волос, однако это вовсе не так. Подробности путешествия семьи Гонсальвус по Северной Италии были зафиксированы тем самым Улиссе Альдрованди, неутомимым знатоком природы, который в то время занимал пост профессора естественной истории в Папском университете Болоньи. В своей "Истории монстров" он рассказывает о встречах с семьей, тщательно описывает особенности ее членов и приводит четыре ксилографических портрета. Некоторые специалисты полагают что в облике безумного Петра, который не сводит глаз с волосатого человека на картине Агостино Караччи, изображен сам Альдрованди. В поддержку этой очаровательной причуды может свидетельствовать тот факт, что бородач действительно похож на Альдрованди. Кроме того, художник и естествоиспытатель знали друг друга со студенческой скамьи. Но в 1599 году Альдрованди уже почти исполнилось семьдесят, а безумный Петр явно пребывает в расцвете сил.
Петрус Гонсальвус и его семья были не единственными людьми с гирсутизмом, вызывавшими любопытство у королей. В 1826 году Джон Крафорд, британский дипломат и естествоиспытатель, посетил бирманскую столицу Ава, к северу от Мандалая. На троне восседал Баджидо из династии Конбаунов, которая была знаменита в основном своими дикими приемами борьбы за власть. (Один из предшественников Баджидо ознаменовал свое восхождение на престол в 1782 году тем, что уничтожил своих братьев, их семьи и несколько сот подданных, устроив из них гигантский погребальный костер.) Конбауны были также экспансионистами, и их политика вызывала ярость доминирующей в этом регионе силы в лице британского правительства в Индии. После 1-й Англо-бирманской войны бирманцам пришлось принять условия унизительного мира. Договор был привезен в Аву Крафордом, который застал при дворе Баджидо сцены средневековой пышности с участием белых слонов и людей-альбиносов.
Там же он увидел и Схве Маонга. Крафорд писал:
Мы были много наслышаны об особе, будто бы покрытой волосами, которая, как утверждали, больше походила на обезьяну, чем на человеческое существо; это описание, однако, как я рад сообщить, совершенно не соответствовало его внешности... Весь лоб, щеки, веки, нос, в том числе и внутренняя его часть, подбородок – короче, все лицо за исключением красноватой части губ, было покрыто у этого человека мягкими волосами. На лбу и щеках они были длиной до восьми дюймов, а на носу и подбородке – до четырех дюймов. По цвету они были серебристо-серыми, а по фактуре – шелковистыми, тонкими и прямыми. Задняя и внутренняя поверхность уха, также как и внутренность наружной ушной раковины, были полностью покрыты волосами, точно такими же, как и на лице, около восьми дюймов длиной. Именно эта особенность главным образом способствовала тому, что на первый взгляд его внешний вид казался неестественным и почти нечеловеческим.
Схве Маонг был родом из горного племени лао. В пять лет местный вождь отправил его в качестве подарка во дворец Баджидо. Хрупкого сложения, со светло-карими глазами, он жил как придется, плел корзины и играл роль шута. Мальчиком он научился подражать обезьянам, которые обитали в тиковых лесах бирманской глубинки. Когда Схве Маонгу минуло 20, Баджидо женил его на придворной красавице, от которой у него родилось четверо детей, из которых девочка по имени Мафоон, "крепкая и очень миленькая", также была волосатая. Когда она родилась, волосатыми были только ушки, но к шестимесячному возрасту все ее тело покрылось мягким серым пухом. Крафорд увидел ее, когда ей исполнилось два или три года, – лица ее к этому моменту нельзя было разглядеть. Через тридцать лет после описания Крафорда Мафоон снова появляется в отчетах другой дипломатической миссии, посланной в Аву для улаживания отношений с по-прежнему беспокойными Конбаунами. К тому времени она стала зрелой женщиной очень похожей на отца, давно уже умершего. Шелковистые волосы струились по ее лицу, оставляя открытыми только глаза и губы. Шея, грудь и руки также были покрыты мягким пухом, а кроткими манерами она сильно напоминала отца. Она была замужем – наследник Баджидо, возможно, движимый интеллектуальным любопытством, предложил вознаграждение любому мужчине, который возьмет ее в жены. У нее было двое мальчиков, таких же волосатых, как и она сама. Один из них впоследствии женился, и на фотографии, сделанной, вероятно, около 1875 года, изображены три поколения семьи: Мафоон, ее сын и его дочь – все одинаково заросшие волосами.
Ланугинозный гипертрихоз. Мафоон, Бирма, ок. 1856 г.Е.Х. Манн (Королевский антропологический институт Великобритании и Ирландии).
В 1885 году в результате 3-й Англо-бирманской войны британцы окончательно покорили Верхнюю Бирму. Дворец в Аве был разрушен. Мафоон вместе с семьей убежала в лес, где спустя несколько недель их обнаружил офицер итальянской армии, который и убедил всех отправиться в Европу. Именно там летом 1886 года они выступали в Египетском холле на Пикадилли и в "Фоли-Бержер" в Париже. И это последнее, что мы знаем о семье Схве Маонга.
Топография волос
Мы рождаемся почти с пятью миллионами волосяных фолликулов, и больше их у нас никогда не будет. Фолликулы расположены рядами, причем так, что соседние фолликулы чередуются друг с другом в строго определенном порядке. Как создается эта очередность? Если бы волосяные луковицы были просто разбросаны на коже головы случайным образом, у каждого из нас в волосяном покрове имелось бы по меньшей мере несколько проплешин. Вопрос о том, как достигается столь регулярное расположение фолликулов, глубок и сложен. Это вопрос о том, как можно добиться порядка на пустом месте.
Трудность заключается в слове "регулярное". Довольно легко представить, каким образом организм создает уникальные части – например, пять пальцев на руке. Здесь речь идет всего лишь о наличии заранее запрограммированных клеток, которые реагируют на единый градиент в концентрации определенных молекул. И в самом деле, наши пальцы формируются именно таким образом. Но что, если вместо руки с пятью неповторимыми пальцами кому-то захотелось бы иметь руку, где чередовались бы пальцы только двух типов, к примеру безымянный и указательный? Получилась бы странная разновидность кисти, что-то вроде: безымянный-указательный-безымянный-указательный-безымянный. Таких рук никогда не существовало. Но, по сути, наша кожа решает именно эту проблему. Из безликого эмбрионального однообразия кожа должна как-то упорядочить себя, образовав решетку регулярно расположенных волосяных фолликулов, разделенных кусочками кожи. Несомненно, что здесь нужен некий тонкий механизм.
Точная форма этого механизма пока что неясна, но логика его действия очевидна. Требуется способ создания волосяных фолликулов, но такой, чтобы они возникали не везде. У плода первые фолликулы начинают появляться примерно в три месяца после зачатия. При этом все пять миллионов волосяных фолликулов возникают далеко не сразу: вначале они появляются на бровях, затем, подобно сыпи, распространяются сперва по остальной голове и лицу, дальше вниз – по шее, горлу и туловищу, потом по бедрам и плечам и, наконец, вниз по рукам и ногам.
Мне нравится это сравнение с сыпью, так как оно предполагает распространение какого-то инфекционного изменения в клетках кожи, которое начинается из небольшого очага и разносится во все стороны. Это изменение выводит кожные клетки из состояния покоя, и они приобретают способность продуцировать фолликулы. Вероятно, клетки включаются в этот процесс одна за другой. Возможно, что начинается он с какой-то одной клетки, расположенной в районе лба, которая затем индуцирует такие же изменения в соседних клетках, а те в свою очередь передают преобразования соседним и так далее, и так далее. Никто пока в точности не знает, какова природа этих изменений, но некоторые догадки на сей счет все же возможны.
Каждый волосяной фолликул – это химера, гибрид двух различных тканей. Впрочем, как и сама кожа. Кожа которую мы видим и трогаем, которая подвержена атмосферным воздействиям и успешно противостоит им, – это эпидермис, или несколько слоев клеток, происходящих из наружного зародышевого листка, эктодермы. Под эпидермисом находится другой, более толстый слой дермы, происходящий из мезодермы. Тесное сотрудничество эпидермиса и дермы приводит к созданию волосяного фолликула. Взаимоотношения этих двух слоев между собой можно сравнить с беседой, непрерывным молекулярным диалогом, когда каждый сигнал сопровождается ответом на него.
Это подтверждается простым, хотя и несколько эксцентричным экспериментом. В 1999 году супруги-ученые, испытывающие сильную привязанность не только друг к другу, но и к науке, поставили опыт на себе, выступив в роли морских свинок. Они иссекли кусочек дермы из кожи на голове супруга, а затем трансплантировали его на лишенный волос участок внутренней стороны руки супруги. Как ни удивительно, отторжения тканей мужа (в иммунологическом смысле) не произошло: по-видимому, волосяные фолликулы каким-то образом защищены от опеки иммунной системы. Так или иначе, вскоре после заживления раны на руке у супруги, в том месте, где была сделана пересадка, начали отрастать длинные волосы. Эксперимент показал, что у дермы есть голос, которым она говорит эпидермису: делай фолликул здесь. В самом деле, то изменение, которое, как сыпь, распространяется по всему телу плода и приводит к развитию волосяных фолликулов, возникает именно в клетках дермы, последовательно обретающих голос, – они становятся разговорчивыми почти повсюду и по неизвестной причине молчат лишь на кончиках пальцев, ладонях, подошвах, губах и гениталиях.
Если в этих разговорах слоев кожи дерма дает инструкции, открывая диалог, то эпидермис пользуется правом незамедлительного ответа. По мере того как клетки дермы, обретая активность, призывают эпидермис к созданию фолликулов, последний должен регулярно и твердо отвечать отказом на это предложение. Если бы он этого не делал, вся кожа плода превратилась бы в гигантский волосяной фолликул, а возможно, и в опухолевидную массу недоразвитых фолликулов и волос. Именно ответами эпидермиса определяется характер расположения волосяных луковиц. Каждый вновь образованный фолликул дает команду, запрещающую находящимся вокруг него клеткам эпидермиса также становиться волосяными фолликулами. При этом каждый вновь образованный фолликул не только запрещает соседним клеткам слушать настойчивые уговоры дермы, но и вообще полностью отключает их.
Словами в этом разговоре служат сигнальные молекулы, подобные тем, которые нам уже встречались прежде. Хорошими кандидатами на роль ингибиторов эпидермиса служат костные морфогенетические белки (BMP). Перья птиц отдаленно напоминают волосы млекопитающих, и если бусинку, смоченную в BMP, поместить на кожу куриного эмбриона, перья на этом участке не вырастут. В таком же эксперименте с применением фибробластного фактора роста образуются дополнительные, хотя и странным образом деформированные перья, – возможно, это изначальный стимул, индуцирующий рост волос. Те же молекулы, как полагают, работают и у нас, аналогично воздействуя на волосяные фолликулы. Но сигналы вокруг развивающегося фолликула столь разнообразны, многочисленны и динамичны, что трудно понять, что именно там происходит. Мы знаем, однако, что мыши, выведенные путем генетической инженерии с дефектами в стимулах роста фолликулов, часто бывают лысыми.
Земля без колосьев
Есть один вопрос, на который многие из нас отчаянно хотят получить ответ, когда речь заходит о волосах: почему мы все-таки их теряем? При подсчетах, сколько именно мужчин страдает от андрогенной алопеции, или облысения по мужскому типу, важно знать, что именно подразумевается под этими терминами. Однако в целом можно привести следующие цифры: до 20 процентов мужчин-американцев лысеет в возрасте двадцати-тридцати лет, 50 процентов – в возрасте от 30 до 50 и 80 процентов – в возрасте от семидесяти до восьмидесяти лет. Облысение – это воистину удел белого человека: у африканцев, жителей Восточной Азии и американских индейцев вероятность облысения в течение жизни составляет менее 25 процентов. Это нарушение, с медицинской точки зрения совершенно безопасное, многих приводит в уныние. Когда Овидий писал в "Искусстве любви":
– он выражал общее мнение. По меньшей мере в течение столетия американцы указывают явную антипатию лысым мужчинам на выборах в высший орган власти страны. За исключением Джеральда Форда (1974-1977), который, будучи лысым, пришел к власти не в результате выборов, последним лысым президентом был Дуайт Д. Эйзенхауэр (1953-1961). Европейцы с большей симпатией относятся к плешивым политикам (Черчилль, Папандреу, Симитис, Жискар д'Эстен, Миттеран, Ширак, Кракси, Муссолини), но даже они не могут сравниться с жителями Советского Союза, где по необъяснимой причине регулярно чередовались, хотя их трудно считать избранными, лысые и волосатые вожди: Ленин (лысый), Сталин (волосатый), Хрущев (лысый), Брежнев (волосатый), Андропов (лысый), Черненко (волосатый), Горбачев (лысый). Эта традиция сохраняется и в Российской Федерации: Ельцин (волосатый), Путин (с зачесом над лысиной).
В чем причины облысения? Сэмюэль Джонсон приводил следующее объяснение: "Причина облысения мужчины заключается в высыхании мозга и его сжатии внутри черепа". Эту точку зрения можно легко сбросить со счета, как и другую теорию, популярную в XX веке, которая связывала потерю волос с ношением шляп. Однако дерматологи не спешат предлагать более убедительные объяснения. Склонность к облысению – это, очевидно, семейное свойство, но утверждения о том, что оно возникает вследствие единичной рецессивной мутации или "наследуется по материнской линии" (рецессив, связанный с X-хромосомой), неверны. Облысение по мужскому типу вызывается несколькими генами, ни один из которых до сего времени еще не идентифицирован. Но какими бы они ни были, они должны оказывать влияние на жизненный цикл волосяного фолликула.
Волосяные мешочки имеют своеобразную привычку разрушаться, а потом восстанавливаться. Большую часть времени они просто производят волосы. Отдельный фолликул с кожи головы может работать над выращиванием одного волоса где-то от двух до восьми лет: чем дольше длится этот процесс, тем длиннее становится волос. У мышей фолликулы трудятся над производством каждого волоса не более двух недель, поэтому шерстка у мышей очень короткая. К концу ростового периода фолликул начинает уменьшаться в размерах и отмирает, после чего волос выпадает. Однако примерно на середине фолликула имеется выпячивание клеток эпидермиса – "стволовые клетки", которые обладают двумя замечательными особенностями: они бессмертны и могут становиться любым типом эпидермальных клеток, из которых образуется фолликул. Они-то и составляют ту самую материю, которая идет на регенерацию фолликула.
Но только не у лысых мужчин. Вместо возрождения полностью продуктивного фолликула у них образуется бледная и слабая его копия – подобие фолликула, способное произвести только очень тонкие волосы. Почему так происходит, остается загадкой. Один факт тем не менее известен: чтобы облысеть, необходим тестостерон, и притом в больших количествах. В том же отрывке "Истории животных", в котором Аристотель рассказывает о высокорослости евнухов, он упоминает также о том, что они не лысеют. Это наблюдение было подтверждено в 1913 году при изучении последнего евнуха Оттоманской империи. Первое тщательное свидетельство того, что именно тестостерон, а не какой-то иной из тестикулярных гормонов, к примеру эстроген, является причиной облысения, было получено в 1942 году в исследовании американского врача Джеймса Хамильтона. Некоторые из изученных им пятидесяти четырех евнухов родились без яичек; другие были кастрированы в раннем возрасте по медицинским показаниям (например, из-за паховой грыжи). Хэмильтон не сообщает, откуда он взял остальных своих испытуемых, хотя одна из более поздних его статей содержит намек на то, что это были умственно отсталые индивиды, кастрированные в психиатрических учреждениях штата Канзас в мальчиковом возрасте, в соответствии с программами по евгенике, которые процветали в Соединенных Штатах вплоть до 1960-х годов (а в некоторых странах и того позже). В полном согласии с утверждением Аристотеля ни у одного из мужчин, кастрированных до окончания периода полового созревания, не обнаружилось никаких признаков облысения. У них даже не увеличилась относительная высота лба, как это случается почти у всех взрослых мужчин. Это происходило не потому, что они были родом из семей с хорошими волосами – у многих среди родственников были явно лысеющие мужчины. Доказательство, что в основе юношеской шевелюры евнухов лежит отсутствие тестостерона, было получено тогда, когда Хамильтон стал давать испытуемым добавки мужского полового гормона, от чего у них начали выпадать волосы. Как только он прекращал лечение, волосы снова начинали быстро отрастать.
Вероятно, на том основании, что для облысения мужчинам нужны тестикулы, возникло представление о необычайных мужских качествах преждевременно теряющих волосы индивидов. Это утверждение окружено ореолом восторженной шумихи. (Якобы даже Юлий Цезарь радовался прозвищу "лысый соблазнитель".) Конечно, существует печальная ирония в том, что гормон, отвечающий за рост бороды у мужчин в юности, позднее уничтожает волосы на их головах. Однако нет прямых доказательств, что рано лысеющие мужчины имеют больше тестостерона или что у них родится больше детей, чем у их сильнее обволошенных ровесников. С другой стороны, именно отсутствие тестостерона, вероятнее всего, предохраняет женщин от облысения. Женщины, у которых по тем или иным причинам обнаруживаются аномально высокие концентрации тестостерона, характеризуются не только ростом бороды, но и тенденцией к облысению, так как гены облысения у них, до того молчащие начинают проявлять свое действие.
Есть ли у лысых хоть какая-то надежда? В противовес широко распространенным заблуждениям, сбривание волос не стимулирует их роста. Волосы от этого не делаются гуще или темнее, поэтому не имеет смысла уничтожать то малое, что у вас осталось, если, конечно, не руководствоваться эстетическими причинами. Лучше воспользоваться ингибитором дигидрокситестостерона (ДГТ), более мощного варианта тестостерона. По крайней мере, именно на этом основан один из способов лечения, весьма популярный в настоящее время и, говорят, достаточно эффективный. Если же он вас не привлекает (у небольшого числа получавших этот курс лечения в качестве побочного эффекта развивалась импотенция), тогда вскоре можно будет воспользоваться другими технологиями. Спящий волосяной мешочек у молодой мышки можно заставить продуцировать волос, если ввести вирус, обеспечивающий высокие концентрации соник-хеджхога. Избыток соника, вероятно, вызывает пролиферацию стволовых клеток на бугорке фолликула. Если то же самое удастся сделать с деформированными фолликулами на коже головы у лысых, тогда наверняка в ближайшее время можно рассчитывать на появление радикального способа борьбы с облысением. Но что, если волосяные фолликулы на голове у лысых нельзя регенерировать? Значит, нужно создать новые. И это вполне решаемая задача. Мыши, выведенные путем генной инженерии для избыточной продукции особой формы белка, формируют новые волосяные мешочки в таком возрасте, когда нормальные животные на это уже не способны. К сожалению, и соник-хеджхог и β-катенин – это исключительно мощные молекулы. Излишек любой из них приводит к возникновению опухолей волосяных фолликулов, что вызвано опять-таки теми же дополнительными стволовыми клетками. Судя по всему, не так уж трудно стимулировать кожу на создание новых волос; куда труднее контролировать этот процесс.
Под покровом голой обезьяны
Четыре столетия и два континента, разделяющие Петруса Гонсальвуса и Схве Маонга, не могут скрыть удивительного сходства между ними. Если бы Петрус скинул свои богатые темные одежды с алыми отворотами и повязал бы кусок ткани вокруг бедер, два мужчины выглядели бы как братья. Однако в XIX веке некоторые ученые, например Карл фон Зибольд и Александр Брандт, были поражены сходством волосатых людей с орангутанами. Под влиянием новой теории дарвинизма они предположили, что чрезмерная волосатость – это атавизм. По сути, это была новая версия древней формулировки со знаком равенства между волосатостью и звериными свойствами, хотя и облаченная в научную терминологию; но вышеупомянутые ученые были достаточно осторожны и отмечали, что волосатые субъекты, хоть и выглядят как обезьяны, являются на самом деле людьми.
И до сих пор можно иногда наткнуться на утверждения о том, что мутации, приводящие к чрезмерному росту волос, выявляют шерсть под покровом голой обезьяны. Однако есть причины считать, что атавистическая гипотеза неверна – по крайней мере, в отношении этих двух семейств. У волосатых бирманцев, как и у обросших шерстью жителей Канарских островов, согласно описаниям, были исключительно мягкие, шелковистые волосы, которые на самом деле совсем не напоминали ни грубую шерсть, покрывающую тело взрослых человекообразных обезьян, ни волосы, растущие на голове или лобке у человека. Более того, крупные человекообразные обезьяны при всей своей волосатости уступают в этом отношении чрезмерно волосатым людям. У Петруса и Схве Маонга носы, щеки и уши также были покрыты волосами, а у человекообразных обезьян шерсть на этих местах практически отсутствует.
Тогда откуда же происходит этот избыток волос? Один из возможных источников кроется в развитии плода. Примерно через пять месяцев после зачатия тело каждого человеческого плода покрывается плотным волосяным покровом, лануго. Волосы эти мягкие и шелковистые, длиной менее сантиметра, впоследствии загадочным образом исчезают: спустя несколько недель после того, как выросли, они выпадают. И если бы дети иногда не рождались с остатками лануго (например, на ушах), мы вряд ли бы вообще узнали о наличии этого волосяного покрова. Кажется вероятным, что мутация, которая присутствует в семьях волосатых людей, способствует сохранению лануго. Вместо перехода к нормальному типу оволошения, свойственному подросткам, а затем взрослым, состояние волосяных фолликулов в этих семьях навсегда сохраняет фетальный статус.
И это касается не только волосяных мешочков. В своем описании Схве Маонга Джон Крафорд отметил, что у волосатого бирманца было всего девять зубов: четыре резца и один клык в верхней челюсти, четыре резца в нижней и ни единого моляра ни там, ни тут. У Мафоон, дочери Схве Маонга, зубов было еще меньше. Тщательные обследования показали, что речь шла не о выпадении отсутствующих зубов, а об их непрорезывании. Все выглядело так, как будто бы развитие зубов и волос попросту остановилось где-то на шестом месяце внутриутробной жизни, тогда как весь остальной организм продолжал успешно расти.
Дарвин и сам знал о бирманском волосатом семействе. В книге "Происхождение человека и половой отбор" (1859) он пишет о том, что приданое, потребное для того, чтобы выдать Мафоон замуж, служит доказательством всеобщей непривлекательности чрезмерно волосатых женщин. Никогда, однако, он не рассматривает волосатость в качестве атавистического признака. Зато его интересует связь между волосами и зубами. Некто м-р Уедербурн рассказал ему об индусской семье в Синде, нынешнем Пакистане, у членов которой – десяти мужчин в четырех поколениях – зубы практически отсутствовали. Однако эти мужчины не были волосатыми, напротив, они облысели практически с момента рождения. У этих лысых, беззубых индусов также отсутствовали потовые железы. Не способные к потоотделению, они увядали в жарком климате Хайдарабада.
Волосы, зубы, потовые и молочные железы (хотя Дарвин о последних не упоминает) – все эти на первый взгляд столь различающиеся по своему назначению и по плану строения органы на самом деле теснейшим образом связаны. В местах, где они расположены, кожа разрастается или образует пустоты для создания чего-нибудь новенького. Простая трубочка, представляющая собой волосяной фолликул, мощная наковальня из дентина и эмали, каковой является зуб, и выступающая тяжесть протоков, образующих молочную железу, – все это вариации на одну и ту же архитектурную тему. Генетические нарушения – а их более сотни, – поражающие одни из этих органов, часто наносят вред и другим.
Эти органы не просто связаны своим происхождением с кожей. Они и построены сходным образом. Пока волосяные фолликулы формируются по всему эмбриональному эпидермису, другие эпидермальные клетки скапливаются вместе или создают полости для образования зубов или молочных желез. Подобно фолликулам волос, каждый из этих органов представляет собой химеру, так как частично они образованы из эктодермы, частично – из мезодермы.
О родстве между всеми этими органами свидетельствуют формирующие их молекулярные сигналы. "Индусы" все еще живут неподалеку от Хайдарабада, где их по ошибке называют буддистами, тогда как в действительности они мусульмане. В 1934 году представители шести поколений "буддистов" образовывали восемь семейств. Сейчас число их намного увеличилось. Благодаря своей характерной внешности, они считают друг друга родственниками, но имя своего прародителя-мутанта давно позабыли. Как и сообщал в письме Дарвину его корреспондент, у них нет ни потовых желез, ни зубов (за исключением вдруг появившегося у кого-то моляра), но они все же обладают хоть и небольшой, но шевелюрой. Они – носители мутации гена, кодирующего белок эктодисплазин, который получил свое название вслед за нарушением, вызываемым его отсутствием: эктодермальная дисплазия. Мутацией того же гена можно объяснить появление мексиканской голой собачки. Прозванная лысой собачкой, или ксолоитцкуинтль, собачка будто бы была выведена ацтеками еще в XIV столетии, возможно, для мяса, а скорее всего – как постельная грелка. Она тоже лысая, беззубая, с морщинистой сухой кожей из-за недостатка сальных желез.
Еще более тесная родственная связь между органами обнаруживается благодаря одной странной разновидности аквариумных рыб. Примерно с основания сегуната Токугавы, то есть с начала XVII столетия, японские любители рыб вывели породу медака (Oryzias latipes), небольшую рыбку которая обычно живет на рисовых полях. Этих рыбок, своеобразную забаву бедняков, можно купить в японских городах в любом ночном магазинчике, причем во множестве разновидностей: альбиносов, пятнистых, с длинными плавниками – и мутантов без чешуи. Отсутствие покрова у рыбок медака, как и у индусов-буддистов, вызвано мутацией, выводящей из строя сигналы эктодисплазина.
Использование одной и той же молекулы при формировании человеческих зубов, волосяных фолликулов и потовых желез – наследие эволюционной истории, общей для всех этих органов. Очевидно, эту историю разделяют также – в той или иной степени – перья птиц и чешуя рыб и рептилий. Все эти органы эволюционировали из какого-то простого кожного образования, имевшегося у некоего отдаленного, давно исчезнувшего предка позвоночных. Никто в точности не знает, каким был этот орган. Вернее всего предположить, что он напоминал зубообразные чешуи, придающие коже акулы ее шершавость.
Наличие правильного сигнала может даже привести к неожиданному воскрешению органов, давно исчезнувших в процессе эволюции. У птиц нет зубов, но у их предшественников-динозавров они, несомненно, были. Если кусочек эктодермы с клюва куриного эмбриона пересадить на кусочек мезодермы, взятой из нижней челюсти зародыша мыши, а потом все это поместить в глазную орбиту молодой мышки, куриная ткань, лишенная зубов в течение 60 миллионов лет, внезапно начнет их продуцировать, и тогда появятся куриные зубки, напоминающие по форме маленькие моляры, построенные из дентина и эмали. Это означает, что молекулярные сигналы, которыми пользовался Tyrannosaurus rex для создания своих могучих клыков, не отличаются от тех, с помощью которых формируются миниатюрные моляры у маленькой мышки. Эти-то сигналы, по-видимому, и были утрачены у птиц.
Возможно, в основе появления добавочных сосков или даже грудей у некоторых людей лежит та же самая причина – возрождение древней системы сигналов, частично похороненной в процессе эволюции. У людей и человекообразных обезьян имеется только два соска, но у большинства млекопитающих их больше. Иногда дополнительный сосок – всего лишь маленькое темное пятнышко, расположенное где-то на животе; но бывает и так, что на теле появляются полностью сформированные лишние грудные железы. Добавочные соски встречаются довольно часто: от 2 до 10 процентов населения обладает по меньшей мере одним таким образованием. У европейцев дополнительные соски или груди обычно располагаются ниже соответствующих нормальных органов, часто прямо на линии, идущей от обычного органа к животу. Любопытно, что у японских женщин дополнительные органы располагаются выше нормальных, нередко под мышками.
Дополнительные молочные железы на бедре (Библиотека Уэллком, Лондон).
Подобное появление добавочных сосков заставляет вспомнить древние "молочные линии" – десять пар расположенных в два ряда сосков, которые тянулись от подмышек до бедер у некоторых предковых млекопитающих. Молочные железы в подмышках найдены у лемуров (Gaelopithecus volans), а рекордное число сосков, обнаруженных у одного человека, равняется девяти – пять с одной стороны туловища, четыре с другой. Где бы они ни находились, дополнительные молочные железы работают в точности как нормальные: они разбухают и даже выделяют молоко во время беременности. Имеются сведения о том, что женщины вскармливали детей из дополнительных, расположенных на бедрах, молочных желез. Дополнительные соски и груди регулярно появляются в некоторых семьях, хотя вызывающая их мутация (или мутации) пока что не идентифицирована. Тем не менее группа лондонских ученых пытается определить мутацию в линии мышей, имеющих восемь сосков вместо обычных шести. Они уже назвали новый ген "скараманга" ("scaramanga"), по имени злодея в фильме о Джеймсе Бонде "Человек с золотым ружьем", у которого как символ его преступной натуры имелся дополнительный сосок в верхней части грудной клетки с левой стороны.
Артемида Эфесская
Разговор о груди возвращает нас к Линнею. В 1761 году, став знаменитым после публикации "Системы природы", Линней выпустил в свет одну из своих менее известных работ: обзор животных Швеции под названием "Фауна Швеции". Заглавие было революционным: термин "фауна" – от римского имени бога Пана – был впервые использован для подобного труда. Это был прямой аналог изобретенного ранее и к тому времени широко распространенного термина "флора". Для фронтисписа своей книги Линней выбрал любопытный символ, изображение греческой богини Артемиды, или Дианы, Эфесской. Мы не знаем, почему он предпочел именно этот образ, но можем высказать на этот счет некоторые предположения.
Артемида Эфесская была в силу необъяснимой двойственности греческих божеств одновременно богиней природы и городов. В изначальном воплощении как объект культа, процветавшего в Малой Азии около VI века до н.э. она считалась защитницей от злых сил, и ее образ помещали на городских стенах в окружении отличительных признаков страны, изображений виноградных гроздьев и льнувших к ней животных наподобие львов, змей, птиц и гарпий. Извлеченная из эфесских руин, в XVIII веке она стала символом дикой природы и разума. Якобинцы даже посвятили ей Храм разума, который некогда возвышался в Страсбурге, но до нашего времени не сохранился. Возможно, поэтому Линней поместил ее в самом начале своей "Фауны" в знак победы Разума над Природой, хотя и шведской: разлученная со своей средиземноморской родиной, Артемида стоит среди прогуливающихся оленей.
Артемида Эфесская в Швеции.Фронтиспис книги К. Линнея "Фауна Швеции" (Библиотека Уэллком, Лондон).
А может быть, Линней руководствовался иными, более простыми соображениями. В его Артемиде самым поразительным являются не окружающие ее животные, а четыре выступающие груди. В этом она прямо повторяет свои статуи времен античности, где она всегда представала с многочисленными возвышениями на груди и животе. В эпоху Ренессанса эти вздутия однозначно интерпретировались как случаи крайней полимастии, но более скептически настроенные современные ученые считают, что это могли быть просто гроздья фиников, тестикулы быков или даже части доспехов, в которые была облачена богиня. Как бы то ни было, у Линнея Артемида явно обладает четырьмя прекрасно сформированными молочными железами, что, вполне вероятно, можно принять за прямую аллюзию на самое замечательное открытие ученого: таксон млекопитающих. Ибо Линней сделал наличие молочных желез одной из отличительных характеристик того, чем мы являемся: членами огромного класса созданий, в который входят одновременно бурозубка-пигмей и голубой кит.
Существует и третье возможное объяснение линнеевской Артемиды, возвращающее нас к тому, с чего мы начали, а именно, нашего отличия от остальных диких созданий. При описании вида Линней всегда действовал так же, как это делают таксономисты и в наши дни: перечислял признаки, отличающие представителей данного вида от других. Так он поступал в отношении всех видов, за исключением одного: нашего собственного. Когда дело дойдет до Homo sapiens, Линней вместо перечисления числа и категорий зубов, описания густоты волос или распределения сосков напишет только одно: "Познай самого себя" ("Nosce te ipsum"). В примечании он говорит, что эти слова Солона были начертаны золотыми буквами над входом в храм Дианы. Возможно, выбрав Артемиду Эфесскую в качестве символического изображения для своей книги, он вспоминал и ассоциировал ее с этой характеристикой человеческого вида, самой краткой из всех возможных: познай самого себя.
На этом, по существу, заканчивается линнеевское описание вида Homo sapiens. Он приводит еще несколько до странности назидательных высказываний, объясняющих смысл той новой идентичности, которую сам же только что нам и приписал. "Познай самого себя, – учит он, как Божье создание, наделенное разумом, дабы поклоняться Творцу; как самый совершенный и искусный механизм, повелитель животных и венец творенья". Все эти эпитеты звучат сегодня, как утверждения, давно потерявшие смысл. И все же в заключительном пассаже Линней сообщает нам нечто такое, что вполне можно использовать в качестве эпиграфа ко всему, написанному мною выше:
Познай самого себя, как ты патологически слаб: хрупкий пузырек, подверженный тысячам случайностей.
Если ты поймешь это, ты – человек и род, действительно отличный от других.