УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ

Кроме заболеваний, протекающих с желтухой, увеличение печени характерно для жирового гепатоза, гемохроматоза, амилоидоза

Жировой гепатоз (стеатоз печени)

Опорные диагностические признаки:

   —  наблюдается при алкоголизме, выраженной тучности, са­харном диабете, хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта,

   —  могут быть жалобы на чувство полноты или давления в подложечной области,

   —  печень увеличена, с закругленным краем, гладкой поверхностью, чувствительна при пальпации,

   —  активность ферментов печени в норме или отмечается легкое повышение щелочной фосфатазы и аминотрансфераз при алкогольной этиологии — с преобладанием ACT и повышением ГГТГТ,

   —  при УЗИ и морфологическом исследовании гепатобиоптатов — характерные изменения

Гемохроматоз

Опорные диагностические признаки:

   —  встречается чаще у мужчин и обычно развивается после 40 лет,

~~ У больного может быть сахарный диабет,

   —  на протяжении ряда лет беспокоит слабость, повышенная утомляемость, похудание, снижение либидо, часто боль в правом подреберье, суставах;

   —  возможны атрофия яичек, дымчатый или бронзовый отте­нок кожи открытых частей тела;

   —  печень плотная, гладкая, край острый, иногда болезнен­ный при пальпации;

   —  содержание сывороточного железа более 27 мкмоль/л, на­сыщение железом трансферрина превышает 60%, резко повышен уровень ферритина в сыворотке крови.

Амилоидоз

Опорные диагностические признаки:

   —  первичный амилоидоз развивается обычно после 40 лет, чаще у мужчин, вторичный — при ревматоидном артрите и других хронических воспалительных заболеваниях;

   —  жалобы на слабость, отсутствие аппетита, снижение массы тела, возможны боли в области правого подреберья;

   —  кожа сухая, бледная;

   —  язык увеличен, печень плотная, малоболезненная;

   —  перемежающаяся или постоянная протеинурия;

   —  в крови гипоальбуминемия, повышено содержание ще­лочной фосфатазы.

 

УВЕЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ

Увеличение селезенки в связи с гипертрофией происходит при гемолитических анемиях (см. «желтухи»), в связи с инфиль­трацией за счет экстрамедуллярного гемопоэза — при хрониче­ских лейкозах (истинная полицитемия, хронический миелолейкоз).

Истинная полицитемия

Опорные диагностические признаки:

   —  чаше встречается после 40 лет;

   —  начинается постепенно и часто выявляется случайно,

   —  характерен зуд кожи, возникающий после купания в теп­лой воде;

   —  могут быть жалобы на головные боли, головокружение, шум в ушах, нарушения зрения, онемение кончиков паль­цев, артралгии, кровоточивость десен, носовые кровотече­ния, боли в животе, быстрое насыщение во время еды;

   —  лицо красное, полнокровное;

   —  артериальное давление повышено;

   —  пальпируется значительно увеличенная селезенка, может быть увеличена печень,

   —  большое количество эритроцитов, высокие гемоглобин и гематокрит, СОЭ понижено, может быть нейтрофильный лейкоцитоз, повышенное количество базофилов, тромбо­цитов.

Хронический миелолейкоз

Опорные диагностические признаки:

   —  заболевают лица среднего возраста;

   —  начинается постепенно со слабости, недомогания, быст­рой утомляемости, чувства тяжести в левом подреберье, быстрой насыщаемости во время еды;

   —  при прогрессировании болезни появляется лихорадка, ночные поты;

   —  увеличена селезенка, может быть увеличение печени;

   —  анемия, выраженный лейкоцитоз с наличием всех клеток миелоидного ряда.

 

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Увеличение печени и селезенки за счет иммунной гиперпла­зии ретикулоэндотелиальной системы происходит при милианом туберкулезе, за счет злокачественной клеточной инфильтра­ции при лимфоидных лейкозах (хронический лимфолейкоз и гипермакроглобулинемия Вальденстрема).

Милиарный туберкулез

Опорные диагностические признаки:

~~ развивается у иммунокомпрометированных лиц;

   —  начинается остро или постепенно с лихорадки, потливо­сти, отсутствия аппетита, похудания;

~~ возможен кашель;

   —  характерны лимфаденопатия, увеличение печени и селе­зенки;

   —  на глазном дне нередко выявляются туберкулезные бугорки,

   —  в анализе крови признаки анемии, лейкопения или лейкоцитоз с лимфопенией;

   —  на повторных рентгенограммах грудной клетки могут быть видны милиарные изменения в легких, которые лучше определяются компьютерной аксиальной томографией,

   —  туберкулиновая проба зачастую отрицательна,

   —  повторные посевы мокроты, мочи могут дать положитель­ный результат на микобактерии туберкулеза,

   —  исследование биоптата увеличенного лимфатического узла зачастую выявляет характерные гистологические измене­ния и микобактерии — при посеве.

Хронический лимфолейкоз

Опорные диагностические признаки:

   —  чаще поражает пожилых женщин после 50 лет;

   —  характерно увеличение периферических лимфатических узлов, которое становится постоянным;

   —  наблюдается продолжительный абсолютный лимфоцитоз свыше 5 • 109/л.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опорные диагностические признаки:

   —  встречается у пожилых людей;

   —  начинается постепенно с жалоб на понижение трудоспособности, ослабление зрения, головокружение и головную боль, одышку;

   —  учащаются простудные заболевания, появляется кровоточивость десен и слизистой оболочки носа;

   —  кожа бледная, периферические лимфоузлы, печень и селе­зенка увеличены;

   —  нормохромная анемия, СОЭ резко увеличена до 30— 100 м м/ч

   —  в крови повышено количество иммуноглобулинов класса М

   —  печень и селезенка увеличены.

 

При постановке диагноза вирусного гепатита нередко прово­дится дифференциальный диагноз со многими «неинфекционныхми желтухами» Ниже приводим характеристику этих неинфекиионных заболеваний.

 

ЖЕЛТУХА ЗА СЧЕТ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО НЕКОНЪЮГИРОВАННОЙГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

Желтуха за счет преимущественно неконъюгированнои гипербилирубинемии бывает у лиц с гемолитической анемией, рассасыванием больших гематом и сниженной активностью глюкуронилтрансферазы билирубина.

К гемолитическим анемиям с заметным нарушением пигмен­тного обмена относятся микросфероцитарная гемолитическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия и пароксизмаль­ная ночная гемоглобинурия.

Опорным диагностическим признаком гемолитической ане­мии является ретикулоцитоз, как правило, в три раза превышаю­щий нормальные показатели.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского Шоффара)

Опорные диагностические признаки:

   —  больные часто жалуются на боли в области правого подре­берья;

   —  умеренная желтушность кожи и склер, кожа, как правило, бледная;

   —  в анамнезе могут быть данные о наличии у больного в про­шлом или у его родственников анемии, желтухи, желч­но-каменной болезни, увеличения селезенки,

   —  увеличена селезенка, возможно увеличение печени,

   —  в анализе крови микросфероцитоз и полихроматофилия (ретикулоциты) эритроцитов;

   —  билирубин крови повышен за счет несвязанной фракции, обычно не выше 85 мкмоль/л, аминотрансферазы в норме.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Опорные диагностические признаки:

   —  чаще встречается у женщин;

   —  заболевание начинается остро или подостро с болей в жи­воте, слабости, часто повышения температуры тела,

   —  у половины больных появляется желтуха, увеличивается селезенка, реже — печень и лимфатические узлы;

   —  в крови выявляется снижение гемоглобина, полихроматофилия за счет ретикулоцитоза, но не во всех случаях, ино­гда он может отсутствовать;

   —  билирубин крови повышен за счет неконъюгированной фракции до 85 мкмоль/л, аминотрансферазы в норме

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

Опорные диагностические признаки:

   —  больной обращает внимание на темный цвет мочи по утрам;

   —  в момент осмотра или в анамнезе могут быть жалобы на рецидивирующие боли в животе невыясненного характера,

   —  в крови повышенное количество ретикулоцитов,

   —  в моче определяется гемосидерин

Синдром Жильбера

Снижение активности глюкуронозилтрансферазы наиболее часто встречается в виде легкой степени — синдром Жильбера

Опорные диагностические признаки:

   —  обычно выявляется у мужчин в 20—30-летнем возрасте, ча­сто после употребления алкоголя или недостаточного питания,

   —  как правило, обследуемый жалоб не предъявляет и чувст­вует себя хорошо;

   —  в анамнезе зачастую имеются данные о наличии кратко­временной желтухи в прошлом,

   —  общий билирубин крови до 100 мкмоль/л (обычно до 50 мкмоль/л), прямой — менее 20% от общего, аминотран­сферазы в норме, признаков гемолиза нет

 

ЖЕЛТУХА ЗА СЧЕТ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОНЪЮГИРОВАННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

Желтуха за счет преимущественно конъюгированной гипербилирубинемии бывает у лиц с паренхиматозным поражением печени, внутри- и внепеченочным холестазом и редко встречаю­щимися наследственными конъюгированными гипербилирубинемиями

Наследственные конъюгированные гипербилирубинемии (синд­ромы Дабина—Джонсона и Ротора) характеризуются отсутстви­ем повышения ферментов печени: аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.

Синдром Дабина-Джонсона

Опорные диагностические признаки:

   —  наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте до 25 лет, которые в большинстве случаев жалоб не предъявля­ют,

   —  кожа желтоватого цвета,

   —  может быть небольшое увеличение печени и чувствитель­ность ее при пальпации,

   —  билирубин крови от 50 до 250 мкмоль/л,

   —  при биопсии печени в гепатоцитах выявляется темный бу­ро-оранжевый пигмент.

Синдром Ротора

Опорные диагностические признаки:

   —  чаще проявляется у детей,

   —  подобен синдрому Дабина—Джонсона;

   —  при биопсии печень не изменена

 

ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ

Внепеченочный холестаз (механическая желтуха) характери­зуется болями в животе, выраженным повышением в сыворотке крови уровней билирубина, преимущественно за счет конъюгированнои фракции, щелочной фосфатазы и холестерина при Нормальных или умеренно повышенных показателях аминотрансфераз. Кал обесцвечен, в моче уробилин отсутствует. Внепеченочный холестаз развивается преимущественно при желчно­каменной болезни, а также при раке головки поджелудочной железы и желчных протоков.

Желчнокаменная болезнь

Опорные диагностические признаки:

   —  отмечается преимущественно после 40 лет, чаще у тучных рожавших женщин;

   —  желтуха, как правило, развивается остро через 1—2 дня по­сле болевого приступа в области правого подреберья, не­редко с иррадиацией в правое плечо и ключицу, рвотой и повышением температуры тела,

   —  в анамнезе часто наличие холецистита или приступов бо­лей в животе;

   —  болезненность при пальпации области желчного пузыря, положительные желчнопузырные симптомы;

   —  печень может быть несколько увеличена, селезенка в нор­ме;

   —  лейкоцитоз, увеличенная СОЭ;

   —  уровни аминотрансфераз сыворотки крови слабо или умеренно повышены, быстро возвращаются к норме посте прекращения обструкции;

   —  уровень щелочной фосфатазы повышен, тимоловая проба в норме;

   —  при ультразвуковом исследовании в большинстве случаев выявляются конкременты желчевыводящих путей.

Рак головки поджелудочной железы

Опорные диагностические признаки:

   —  встречается чаще у мужчин в возрасте после 50 лет;

   —  заболевание, как правило, начинается постепенно со сла­бости, недомогания, ухудшения аппетита, болей в эпигастрии и правом подреберье, у половины больных до появ­ления желтухи отмечается похудание, довольно часто - кожный зуд;

   —  печень увеличена, у половины больных пальпируется увеличенный, как правило, безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье);

патология выявляется при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Рак желчных протоков

Опорные диагностические признаки:

   —  заболевание развивается после 50 лет,

   —  начинается постепенно со слабости, недомогания, ухуд­шения аппетита, тупой боли в правом подреберье и эпигастрии, у части больных — кожного зуда;

   —  печень увеличена, нередко плотной консистенции, при раке общего желчного протока часто положительный сим­птом Курвуазье;

   —  патология выявляется при ультразвуковом исследовании и холангиографии.

ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ

Внутрипеченочный холестаз кроме паренхиматозных пора­жений печени наблюдается при первичном и метастатическом раке печени, первичном билиарном циррозе, доброкачествен­ном послеоперационном внутрипеченочном холестазе, внутри- печеночном холестазе беременных и лекарственном холестатическом гепатите.

Рак печени

Опорные диагностические признаки:

   —  наиболее часто наблюдается после 40 лет, преимуществен­но у мужчин;

   —  начинается постепенно со слабости, ухудшения аппетита, боли в эпигастрии и области правого подреберья, зачастую тошноты и рвоты;

   —  печень значительно увеличена, плотной консистенции с неровной поверхностью, может быть чувствительной,

   —  при анализе крови выявляется анемия;

—- У большинства больных в сыворотке крови постоянно в высоких титрах определяется альфа-фетопротеин;

   —  патология выявляется при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Первичный билиарный цирроз

Опорные диагностические признаки:

   —  встречается преимущественно у женщин среднею возраста;

   —  начинается постепенно со слабости и зуда, которые беспо­коят больного длительное время,

   —  могут выявляться ксантелазмы и ксантомы,

   —  печень увеличена, плотная, с гладким краем;

   —  СОЭ повышена;

   —  уровни щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидаза, холестерина значительно повышены, аминотрансферазы повышены слабо или умеренно,

   —  обнаруживаются антимитохондриальные антитела (АМА),

   —  при биопсии печени выявляются характерные изменения

Доброка чественный послеоперационный внутрипеченочный холестаз

Опорные диагностические признаки:

   —  наблюдается после больших и длительных операций с гемотрансфузией;

   —  желтуха развивается на 2—3-й день преимущественно за счет прямого билирубина;

   —  значительно повышен уровень щелочной фосфатазы при небольшом повышении уровня аминотрансфераз.

Внутрипеченочный холестаз беременных

Опорные диагностические признаки:

   —  развивается у некоторых женщин в III триместре беремен­ности;

   —  в анамнезе желтуха при предыдущей беременности или приеме контрацептивных средств;

   —  желтуха слабая или умеренная, сопровождается зудом,

   —  наряду с повышением содержания прямого билирубина значительно повышен уровень щелочной фосфатазы и хо­лестерина, активность аминотрансфераз повышена незна­чительно.

Лекарственный холестатический гепатит чаще всего разви­вается при приеме контрацептивных средств и аминазина, ха­рактеризуется значительным повышением щелочной фосфатазы и небольшим повышением аминотрансфераз.

Оральные контрацептивы вызывают желтуху с зудом у неко­торых женщин, особенно при наличии внутрипеченочного холе­стаза при беременности в анамнезе.

Внутрипеченочный холестаз при применении аминазина

Опорные диагностические признаки:

   —  чаше развивается в течение 1—4 нед приема препарата;

   —  обычно поражение печени начинается остро с лихорадки, боли в области правого подреберья, желтухи и зуда, кото­рый может ей предшествовать;

   —  печень увеличена;

   —  в крови выявляется эозинофилия.

Кожный зуд

Одним из симптомов холестаза является кожный зуд При этом зуд может предшествовать появлению других симптомов и признаков холестаза. Сначала зуд может быть локализованным, поражая только области ладоней, стоп и участки кожи, подвер­женные трению или давлению (например, одеждой), зуд значи­тельно усиливается в ночное время. Хотя в патогенезе холестатического зуда основная роль отводится накоплению желчных кислот в коже, содержание их в крови не всегда коррелирует с наличием или отсутствием зуда или с его тяжестью. Зуд, сопро­вождающий доброкачественную холестатическую желтуху бере­менных, наиболее выражен в III триместре беременности и пре­кращается после родов. Женщины, перенесшие холестатиче­скую желтуху во время беременности, имеют высокий риск раз­вития желтухи и зуда при применении оральных котрацептивов в дальнейшем. При первичном билиарном циррозе зуд обычно является первым проявлением заболевания. Как и при холестазе беременных, зуд может развиться при первичном билиарном Циррозе и во время беременности, но в отличие от холестаза бе­ременных он не прекращается после родов.

Осмотр кожных покровов может выявить патологические из­менения даже при отсутствии первичных морфологических эле­ментов: на коже могут обнаруживаться вторичные морфологические элементы (экскориации вследствие расчесывания пациентом зудящих участков кожи). Тщательный сбор анамнеза и фи­скальное обследование (включающее пальпацию всех групп лимфатических узлов и пальцевое ректальное исследование) мо­гут обнаружить причину зуда; кроме того, в дифференциальной диагностике этого симптома может помочь ряд скрининговых лабораторных и инструментальных исследований, таких как об­щий анализ крови, общий анализ мочи, печеночные функцио­нальные тесты, исследование уровней электролитов и гормонов щитовидной железы крови, рентгенологическое исследование грудной клетки и т. д.

Генерализованный зуд у части больных появляется при сахар­ном диабете (приблизительно в 3% случаев), тиреотоксикозе (около 8% больных), гипотиреозе и др. Интенсивность зуда обычно не коррелирует с тяжестью диабета. Локализованный зуд гораздо чаще встречается при сахарном диабете, он может быть обусловлен вторичными грибковыми инфекциями кожи или слизистых, например, кандидозом ног. В редких случаях зуд мо­жет быть связан с железодефицитной анемией и прекращается после эффективного лечения. Зуд также описан у 15—50% боль­ных эритремией. При этом зуд обычно значительно усиливается при перемене температуры — пациенты часто жалуются на ин­тенсивный зуд после принятия душа. Зуд является также одним из наиболее частых кожных проявлений лейкоза. Приблизитель­но 6% пациентов лимфогранулематозом отмечают интенсивный генерализованный зуд. Зуд, как правило, начинается в области нижних конечностей, является постоянным и сопровождается ощущением жжения.

Зуд является редким неспецифическим симптомом злокаче­ственных опухолей, чаще всего — рака поджелудочной железы и рака желудка. Зудом могут сопровождаться разнообразные не­врологические расстройства. Диагноз устанавливается путем об­следования, которое выявляет очаговую неврологическую симп­томатику. Пароксизмальный зуд был описан при рассеянном склерозе. Интенсивный зуд в области ноздрей связывают с опу­холями лобных долей головного мозга. Парестетическая боль в спине характеризуется зудом, локализованным в области спины медиальнее левой лопатки. Парестетическая боль в спине, по-видимому, является одной из форм периферической нейропатии Необъяснимый интенсивный зуд может встречаться у людей старше 70 лет в отсутствии ксеродермии и эмоциональных перегрузок.

Хроническая почечная недостаточность — наиболее частое системное заболевание, вызывающее зуд. По приблизительным оценкам, зуд отмечают почти 90% пациентов, которые страдают хронической почечной недостаточностью и которым проводится гемодиализ. Почти 50% таких пациентов больше всего страдают от зуда во время или непосредственно после сеанса гемодиализа

Таким образом, при проведении дифференциального диа­гноза заболеваний, сопровождающихся кожным зудом, необхо­димо учитывать следующие наиболее частые болезни неинфек­ционной природы.

   —  сахарный диабет;

   —  гипер- и гипотиреоз;

   —  миеломная болезнь;

   —  лимфомы (лимфогрануломатоз, неходжкинские лимфомы, грибовидный микоз и др.);

   —  железодефицитная анемия;

   —  лейкоз;

   —  эритремия;

   —  обструкция желчных путей (лекарственная, первичный билиарный цирроз, внепеченочная обструкция, внутрипеченочный холестаз беременных);

   —  уремия;

   —  неврологические и психические расстройства (опухоли го­ловного мозга, рассеянный склероз, психогенный зуд, не­вротические экскориации, старческий зуд);

   —  карциноидный синдром;

   —  злокачественные опухоли (рак поджелудочной железы, глюкагонома, опухоли желудка);

   —  воздействие лекарственных препаратов (наркотики, амфе­тамин, аспирин, декстран, кодеин, полимиксин В, скополамин, этанол);

   —  заболевания желудочно-кишечного тракта (синдром мальабсорбции, гиповитаминоз А, гиповитаминозы группы В).

 

ПАРЕНХИМАТОЗНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ

Паренхиматозное поражение печени характеризуется преи­мущественным повышением аминотрансфераз и кроме инфекционных болезней наблюдается при токсическом, лекарственном.

алкогольном, аутоиммунном гепатитах, гепатолентикулярной дегенерации и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Лекарственный гепатит

Опорные диагностические признаки:

   —  наиболее часто развивается при длительном применении изониазида,

   —  через несколько недель его приема у 10% больных неско­лько повышаются уровни аминотрансфераз;

   —  у некоторых больных развивается тяжелый гепатит;

   —  могут наблюдаться периферические невропатии.

Алкогольный гепатит

Опорные диагностические признаки:

   —  жалобы на слабость, сниженный аппетит, тошноту, рвоту, боль в области правого подреберья, похудание;

   —  повышение температуры тела отмечается у половины бо­льных;

   —  желтуха обычно небольшая, но при холестазе может быть выраженной;

   —  могут выявляться телеангиэктазии, пальмарная эритема, увеличение околоушных слюнных желез, гинекомастия, атрофия яичек, пальцы кистей рук в виде барабанных палочек, контрактура Дюпюитрена;

   —  печень увеличена, чувствительна при пальпации:

   —  селезенка может быть увеличена;

   —  характерно повышение уровня ACT, обычно не выше 300 мкмоль/л, коэффициент де Ритиса больше 1, ГГТП повышена больше, чем щелочная фосфатаза, альбумины снижены;

   —  характерны макроцитарная анемия, тромбоцитопения, мо­жет быть лейкоцитоз со сдвигом влево;

   —  при биопсии печени выявляются гепатоциты с крупными каплями жира, алкогольный гиалин (тельца Мэллори).

Аутоиммунный гепатит

Опорные диагностические признаки:

   —  чаще встречается у молодых женщин;

__ обычно начинается постепенно со слабости, ухудшения аппетита, артралгий, длительного повышения температу­ры тела, потемнения мочи;

__ у женщин наблюдается аменорея;

желтуха легкая или умеренная, на коже могут выявляться сосудистые звездочки;

   —  печень увеличена;

   —  умеренное повышение уровня аминотрансфераз;

   —  содержание гамма-глобулинов обычно повышено более чем в два раза, выявляется ревматоидный фактор;

   —  определяются антинуклеарные (ANA) и другие аутоантитела.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова)

Опорные диагностические признаки:

   —  заболевание проявляется преимущественно в подростко­вом и юношеском возрасте;

   —  начинается постепенно со слабости, недомогания, ухуд­шения аппетита;

   —  могут быть неврологические расстройства в виде дискоор­динации движений, тремора, усиливающегося при движе­ниях, дизартрии, повышенного слюнотечения, сниженно­го интеллекта;

   —  желтуха небольшая или умеренная:

   —  печень и селезенка увеличены;

   —  в роговице вокруг периферии радужной оболочки выявля­ются отложения меди в виде колец Кайзера—Фляйшера;

   —  возможны проявления гемолитической анемии;

   —  микрогематурия;

   —  длительно сохраняется небольшое повышение уровня ами­нотрансфераз сыворотки крови;

   —  содержание церулоплазмина сыворогки крови менее 200 мг/л,

   —  в биоптате печени содержание меди свыше 250 мкг/ji су­хой массы.

Правожелудочковая сердечная недостаточность

Опорные диагностические признаки:

~~ одышка, набухание шейных вен, отеки в области стоп и голеней;

   —  чувство тяжести и полноты в эпигастрии после еды, боли В области правого подреберья;

   —  печень увеличена, может быть чувствительной при паль­пации;

   —  легкое или умеренное повышение уровня билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.

 

При некоторых инфекционных заболеваниях могут появить­ся признаки венозного застоя или лимфостаза: рожа, эритема при клещевых иксодовых боррелиозах, узловатая эритема при иерсиниозах, филяриатозе и др. В ряде случаев отеки развиваются при геморрагических лихорадках и других инфекциях, сопро­вождающихся выраженной потерей белка (с развитием гипс- и диспротеинемии) и снижением онкотического давления плазмы Отек лица и век в сочетании с конъюнктивитом является одним их постоянных признаков трихинеллеза. Отеки аллергического генеза характерны не только для паразитарных инвазий, но и для целого ряда состояний, связанных с приемом различных ве­ществ, в том числе лекарственных препаратов.

К причинам формирования отеков относят увеличение гид­ростатического давления, повышенную проницаемость, а также снижение онкотического давления.

Диагностический алгоритм при выявлении отеков преду­сматривает выделение двух групп больных: пациенты с локаль­ными отеками и больные с генерализованными (в том числе симметричными отеками ног) отеками.

Локальные отеки нижних конечностей могут быть связаны с предшествующими травмами или оперативными вмешательст­вами. В этом случае необходимо оценить состояние сосудов для выявления венозного тромбоза или других причин нарушения кровотока или лимфотока (обструкция лимфатических путей) Если же травм и операций не было, то наиболее вероятными причинами развития отеков являются заболевания костей и мышц или наружное сдавление сосудов (прежде всего вен), также тромбоз.

Местные отеки верхних конечностей, как правило, развива­ются на фоне повышенного давления в яремных венах (синдром верхней полой вены). При нормальном давлении в яремных ве­нах целесообразно выполнить венографию, позволяющую подтвердить блокаду венозных путей или установить нарушение лимфотока.

Отеки, связанные с нарушением оттока лимфы обычно плотные и безболезненные. Признаки венозного застоя не выявляются. К основным причинам их возникновения относят: инфек­ция хирургическое вмешательство, травма, воздействие радиа­ции новообразования с вовлечением лимфатических узлов (чаще опухоли желудочно-кишечного тракта, мочеполовой сферы и лимфомы). Для выявления уровня блока можно использовать методики магнитного резонанса, в том числе в сочетании с лимфосцинтиграфией.

Отеки, связанные с заболеванием костей и мышц (острый арт­рит, тендовагинит, рефлекторная симпатическая дистрофия по­сле травмы и др.), часто болезненны и появляются остро.

Генерализованные отеки развиваются при повышенном или нормальном давлении заполнения камер сердца. Давление за­полнения камер сердца определяют несколькими способами. Для правых отделов косвенно (неинвазивно) — по степени набу­хания яремных вен (или углу подъема головного конца кровати, когда они перестают контурироваться), инвазивно (и наиболее точно) — с помощью катетера, помещенного в правое предсер­дие. Для левых отделов сердца косвенно (неинвазивно) — по на­личию застойных хрипов в легких, застоя в легких при рентгено- логическом исследовании, инвазивно — с использованием бал­лонного «плавающего» катетера (давление заклинивания легоч­ной артерии). Повышенное давление в легочной артерии (пра­вых отделах сердца) при нормальном давлении заклинивания легочной артерии обычно свидетельствует о наличии патологии легких (легочной артерии).

При повышении давления заполнения камер сердца про­водят эхокардиографическое обследование, позволяющее выя­вить механизм развития застойной сердечной недостаточности (плохая сократимость миокарда), косвенно оценить давление за­полнения камер сердца, а также отвергнуть заболевание сердца как причину отеков (пороки развития). Причинами нарушения наполнения сердца в диастолу являются констриктивный пери­кардит/тампонада, нарушения расслабления миокарда (гиперт­рофия, например), заболевания эндокарда и др.

Признаками наружного сдавления сердца, приводящею к возникновению тампонады, являются наличие парадоксального пульса (снижение систолического АД при неглубоком вдохе более чем на 10 мм рт. ст.), а также выравнивание давлений в левом предсердии, легочной артерии в диастолу и давления заклинивания легочной артерии.

В тех случаях, когда давление заполнения камер сердца нормальное, необходимо исключить состояния, связанные с нарушением онкотического давления плазмы. Для этого проводя, определение содержания альбумина в сыворотке крови. Повышение количественного содержания альбумина выше 30 г/л может быть связано с патологией щитовидной железы (микседема) или воздействием лекарственных препаратов.

К лекарственным веществам, способным вызвать появление отеков, относят гормоны (кортикостероиды, эстрогены, прогес­терон, тестостерон), нестероидные противовоспалительные препа­раты (фенилбутазон, напроксен, индометацин, ибупрофен), гипотензивные (миноксидил, клонидин, гидралазин, препараты раувольфии), некоторые бета-блокаторы и антагонисты каль­ция, ингибиторы моноаминоксидазы, амантадин. К причинам отеков относят задержку соли и жидкости, изменения проницаемости капилляров, а также изменения давления в капиллярах.

Идиопатические отеки чаще встречаются у женщин. Появляются днем и исчезают ночью вслед за увеличением мочеотделения в горизонтальном положении. Такие же отеки могут возни­кать при избыточном потреблении соли.

При содержании альбумина менее 30 г/л необходимо оце­нить потери белка с мочой за 24 ч. При нефротическом синдро­ме потери белка с мочой составляют более 3 г/сут. Если же су­точная потеря белка с мочой составляет менее 3 г, то наиболее вероятными причинами отеков являются нарушение белково­синтетической функции печени или питания. При отеках, свя­занных с пониженным синтезом белка из-за дефицита питания обычно отмечаются также хейлоз, покраснение языка и выраженная потеря массы тела, как правило содержание преальбумина в сыворотке крови снижено и составляет менее 20 г/л. При нормальной концентрации преальбумина необходимо исклю­чить просачивание жидкости в капиллярах вследствие нарушения синтеза белка.

 

«ПОЧЕЧНЫЕ» ПРИЧИНЫ ОТЕЧНОГО СИНДРОМА

Острый гломерулонефрит — острое диффузное заболевание почек, развивающееся на иммунной основе и первично локализующееся в клубочках. Первичный острый гломерулонефрит самостоятельное заболевание. Вторичный острый гломерулонефрит является составной частью другого заболевания соединительной ткани. Причин развития отечного синдрома несколько:

__ снижение клубочковой фильтрации вследствие поражения клубочков;

   —  уменьшение фильтрационного заряда натрия и повыше­ние его реабсорбции;

   —  задержка воды вследствие задержки в организме натрия;

   —  увеличение объема циркулирующей крови;

   —  вторичный гиперальдостеронизм;

   —  повышение секреции АДГ и увеличение чувствительности дистальных отделов нефрона к нему, что ведет к еще боль­шей задержке жидкости;

   —  повышение проницаемости стенок капилляров;

   —  снижение онкотического давления плазмы при массивной протеинурии.

Хронический гломерулонефрит — хроническое диффузное за­болевание почек, развивающееся преимущественно на иммун­ной основе. Характеризуется первичным поражением клубочко­вого аппарата с последующим вовлечением остальных структур почки, прогрессирующим течением, в результате чего развивает­ся нефросклероз и почечная недостаточность. Отеки выявляют­ся далеко не у всех больных (примерно в 1/3 случаев) и локализу­ются на лице, нижних конечностях или по всему телу. Выражен­ные отеки сочетаются с лейкоцитурией. Упорные отеки также сочетаются с массивной протеинурией (более 3,5 г/сут), гипоальбуминемией (вследствие селективной протеинурии), гипер-α2-глобулинемией, гиперхолестеринемией, гиперглицеридемией.

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется амилоид, отклады­вающийся в органах (в том числе и в почках), и нарушается их функция.

Идиопатический амилоидоз развивается без видимых причин

и проявляется преимущественным поражением почек, сочета­нием поражения почек и нервной системы, а также в редких слу­чаях изолированным поражением сердца.

Приобретенный (вторичный) амилоидоз развивается как ослож­нение хронических инфекций (нагноительные заболевания легких, туберкулез, остеомиелит, сифилис и др.), диффузных заболеваний соединительной ткани, злокачественных опухолей, а также парапротеинемических гемобластозов (прежде всего миеломной болезни).

Старческий амилоидоз является результатом инволютивный нарушений обмена белка и возрастной атрофии тканей, обнаруживается в сердце, головном мозге, поджелудочной железе и др

Локальный опухолевидный амилоидоз развивается без видимых причин. От других форм амилоидоза его отличает не только местный характер процесса, но и тенденция к опухолевидному росту амилоида.

В развернутой стадии выявляются отеки различной локализации и выраженности, при значительной задержке жидкости в организме могут проявляться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит.

Хроническая почечная недостаточность — синдром, развивающийся вследствие уменьшения числа и изменения функции оставшихся нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и секреторной функции почек. На ранних этапах в условиях большой осмотической нагрузки развивается полиурия, изменяется суточный ритм выведения мочи, возникает изостенурия В терминальной стадии объем мочи резко уменьшается и развивается олигурия и анурия.

 

МАСКИ ИКСОДОВЫХ КЛЕЩЕВЫХ БОРРЕЛИОЗОВ

Иксодовые клещевые боррелиозы (Лайм-боррелиоз) — это целая группа инфекционных заболеваний, возбудители которых относясь согласно микробиологической таксономической классификации к боррелиям и имея много общего, все же отличаются по некоторым геномовидовым признакам. В зависимости от этих различий в настоящее время выделяют уже больше 10 геновидов боррелий, переносчиками которых являются иксодовые клещи. Для человека патогенность установлена, по крайней мере, для трех боррелий, переносчиками которых являются кле­щи рода Ixodidea— Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii, Borrehe afzelii. Эти отличия, а также различная распространенность данных геновидов в природных очагах циркуляции возбудителей возможность одновременного инфицирования человека неско­лькими геновидами боррелий при присасывании одного иксодового клеща обуславливают некоторые различия в клинической картине у больных в разных географических регионах. Кроме этих, вероятно, весьма важных причин, объясняющих некоторое разнообразие клинических проявлений иксодовых боррелиозов имеют значение и такие факторы, как возможность множественного поражения органов и систем органов, различающаяся в зависимости от длительности заболевания и времени от момента инфицирования [Усков A. H., 2000]. Являясь по своей сути спирохетозом, иксодовые клещевые боррелиозы полностью oправдывают одну особенность течения заболеваний спирохетозной этиологии, которая в свое время позволила охарактеризовать сифилис (яркий пример спирохетоза) «великим имитатором в медицине» [Pachner A. R., Stechenberg В. W., 1988].

Наиболее часто при иксодовых клещевых боррелиозах наблюдаются симптомы и синдромы поражения со стороны кожи, нервной системы, опорно-двигательного аппарата и сердечно­-сосудистой системы, что нашло свое отражение в клиническом классификации, разработанной и используемой на кафедре ин­фекционных болезней Российской военно-медицинской ака­демии [Лобзин Ю. В., Антонов В. С., 1996; Лобзин Ю. В., Усков А. Н., Козлов С. С., 2000]. Многогранность клинических проявлений иксодовых боррелиозов и возникающие в связи с этим диагностические трудности на этапе дифференциальнои диагностики этих заболеваний заставляют искать новые методо­логические подходы к определению круга дифференцируемых болезней. На наш взгляд, используемые впервые методологиче­ские подходы в дифференциальной диагностике иксодовых кле­щевых боррелиозов и синдромосходных неинфекционных забо­леваний позволяют не только улучшить клиническую диагнос­тику Лайм-боррелиоза, но и в некоторой степени прояснить не­которые единые патогенетические механизмы некоторых сход­ных симптомов, хотя и различающихся своей причинностью.

Дерматологические маски иксодовых клещевых боррелиозов ,

Наличие у пациента клещевой мигрирующей эритемы счита­ется достоверным признаком острого течения Лайм-боррелиоза и в соответствии с рекомендациями Совещания ВОЗ (1995) по­зволяет устанавливать клинический диагноз заболевания даже без соответствующего лабораторного подтверждения.

Однако достоверность диагностики клещевой мигрирующей эритемы в ряде случаев может быть затруднена, особенно когда после присасывания иксодового клеща прошло достаточно много времени или пациент вообще не может указать на факт приса­сывания клеща. Кроме того, может наблюдаться схожесть кли­нических проявлений поражения кожи при остром и подостром течении болезни со многими кожными заболеваниями другой этиологии. «Масками», которые клинически могут характеризоваться сходными кожными проявлениями при других неинфекционных заболеваниях с иксодовыми клещевыми боррелиозами

являются:

~~ аллергические экзантемы (эритемы);

   —  анулярная экзантема;

   —  эритразма.

Одним из дифференциальных критериев мигрирующей эритемы, отличающих ее от других кожных, часто инфекционно-обусловленных заболеваний, являются ее размеры. Считает­ся, что размер мигрирующей эритемы должен составлять не менее 5 см в диаметре. Однако при условии наличия других ха­рактерных признаков мигрирующей эритемы этот размер (ми­нимальный) имеет весьма условное значение. Почти всегда в ее центральной части можно обнаружить место присасывания кле­ща (первичный аффект, представляющий собой либо корочку, либо небольшой неоформленный рубец), однако, у вторичных эритем он отсутствует. Иногда, при попадании в ранку гноерод­ной микрофлоры, в коже развивается комплекс воспалительных изменений, который может имитировать эритему. Специфиче­ская эритема, как правило, возникает на месте укуса клеща спу­стя 3-35 дней (в среднем 14 сут), в месте первичного аффекта признаки нагноения отсутствуют.

Аллергическая эритема (экзантема), часто является реакцией на укус насекомых и характеризуется своим быстрым (минуты, реже часы) появлением после нападения насекомых (комары, слепни, москиты и т. п.). В момент укуса, как правило, возника­ет боль, в последующем развивается отек, который не распро­страняется по периферии со временем. После приема антигиста- минных препаратов отек быстро купируется. Присасывание иксодового клеща практически всегда незаметно для человека, при этом не возникает боли ни сразу после присасывания, ни по мере нахождения клеща в коже, зуд кожи появляется обычно лишь в период угасания эритемы и выражен очень слабо. Аллер­гические эритемы могут быть и проявлением контактного дер­матита на воздействие различных химических веществ, краску тканей одежды.

Опорные диагностические признаки аллергических эритем:

   —  возникают в течение нескольких минут (часов) после уку­са насекомого или контакта с аллергеном;

   —  размеры самые разнообразные с возможностью генерали­зации экзантемы;

   —  сопровождаются выраженными признаками аллергическо­го воспаления (боль, отек, зуд);

   —  наличие в анамнезе подобных состояний на воздействие аллергена (укус насекомого);

   —  относительно непродолжительная длительность наличия эритемы (часы, дни).

Эритразма отличается от мигрирующей эритемы кирпич­но-красным цветом пятен, которые имеют округлые или фес­тончатые очертания и резко отграничены от окружающей неиз­мененной кожи. Однако более выраженная окраска эритразмы по периферии, а также частая ее локализация в естественных складках кожи (пахово-бедренные, подмышечные впадины), то есть в тех же местах, где часто наблюдается и присасывание иксодовых клещей обусловливают ее значимость как одной из яр­ких масок клещевого боррелиоза.

Опорные диагностические признаки эритразмы:

   —  поверхность гладкая, иногда покрыта тонкими чешуйками;

   —  хронический характер течения с частыми рецидивами;

   —  рецидивы характеризуются наличием умеренно выражен­ных субъективных ощущений (зуд, отек, повышенная по­тливость);

   —  симметричность локализации на теле, преимущественно в естественных складках.

Другим очень частым клиническим проявлением острого и подострого течения иксодового клещевого боррелиоза является доброкачественная лимфоцитома.

Доброкачественную лимфоцитому кожи необходимо отличать от:

   —  аллергических реакций на укус насекомого;

   —  гистиоцитомы;

   —  саркоидоза;

   —  эозинофильных кожных гранулем;

   —  полиморфных фотодерматозов;

   —  псевдолимфоматоидных реакций на лекарственные сред­ства;

   —  В-клеточной лимфоцитомы кожи;

   —  красной волчанки.

В дифференциальной диагностике большое значение прида­ется гистологическому исследованию биоптатов кожи. При микроскопии срезов кожи при доброкачественной лимфоцитоме эпидермис не изменен. В дерме вокруг сосудов отмечается оча­говый инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, могут встречаться эозинофилы и плазматические клетки. Часто инфильтрат имеет фолликулярное строение, напоминая фолликул лимфоузла. При длительном существовании очагов структура фоллику­лов исчезает. Наиболее характерной локализацией для боррелиозной лимфоцитомы является мочка уха и околососковая зона молочной железы, тогда как «кожные маски» этих заболевании могут выявляться на коже в самых различных частях тела. Кроме гистологического исследования кожи, наличие других характерных признаков этих заболеваний позволяет определить направ­ление дифференциальной диагностики при этих синдромосход­ных заболеваниях.

Опорные диагностические признаки саркоидоза:

   —  локализация мелкоузелкового саркоида преимущественно на лице, разгибательной поверхности верхних конечно­стей. на туловище;

   —  количество может быть самым различным (до нескольких тысяч);

   —  локализация крупноузелкового саркоида преимуществен­но на лице, шее, верхних конечностях,

   —  количество узлов от одного до десяти,

   —  узловатый саркоид проявляется одним или несколькими резко ограниченными узлами, средним размером с грецкий орех;

   —  локализация элементов на лице и нижних конечностях,

   —  наличие кожных узелковых и узловатых элементов сочета­ется с саркоидозным поражением лимфатических узлов, легких, печени, селезенки, глаз, костей с топ и кист ей

Хронический атрофический акродерматит является другим, частым кожным проявлением иксодовых боррелиозов, правда уже при его хроническом течении.

По своим клиническим проявлениям наиболее похожая кар­тина наблюдается при застойном дерматите с хронической ве­нозной недостаточностью или состоянии акроцианоза (частое проявление сосудистой недостаточности при атеросклерозе и облитерирующем эндартериите), которые и требуют проведения дифференциальной диагностики для исключения хронического атрофического акродерматита. Как и при доброкачественной лимфоцитоме гистологическое исследование кожи является одним из важных критериев дифференциальной диагностики этих заболеваний и иксодовых клещевых боррелиозов.

Ранняя (эдематозная) стадия развития заболевания гистоло­гически характеризуется отеком в дерме и расширением лимфа­тических и кровеносных сосудов. Могут наблюдаться периваскулярные и в виде полос лимфогистиоцитарные инфильтраты в строме. отличающиеся тем, что располагаются в верхней трети дермы и не проникают в сосочковый слой. Дегенеративные из­менения коллагеновых волокон заметны уже в начале заболева­ния в местах воспалительного инфильтрата Волокна коллагена набухают и становятся гомогенными, то есть наблюдается гиалиноз. Атрофические процессы в подкожной жировой клетчат­ке, сальных железах и волосяных фолликулах становятся все бо­лее явными по мере прогрессирования заболевания

Опорные диагностические признаки хронической венозной не­достаточности:

   —  хроническое течение с локализацией кожных изменении в местах наибольшей выраженности венозной недостаточности;

   —  частое сочетание с варикозной болезнью;

   —  наличие дистрофических и атрофических процессов кожи с наличием трофических изменений вплоть до хрониче­ских язв;

   —  частое сочетание венозной недостаточности с рецидиви­рующей рожей.

Опорные диагностические признаки облитерирующего эндартериита:

   —  наличие болевого синдрома, при поражении сосудов ног в сочетании с перемежающейся хромотой;

   —  атрофические изменения пальцев вплоть до развития изъ­язвления кожи и гангрены;

   —  смена цианоза и гиперемии кожи ее бледностью при под­нятии конечности вверх;

   —  частое наличие других проявлений атеросклероза и сахар­ного диабета.

Анализ данных литературы свидетельствует о том, что в на­стоящее время кожные проявления позднего периода иксодовых клещевых боррелиозов мало известны в России и поэтому вопросы о роли и степени участия боррелиозной инфекции в развитии очаговой склеродермии, атрофодермии и анетодермии остаются открытыми. Частое выявление боррелий у больных С ЭТИМИ кожными заболеваниями только подчеркивает сходство единых механизмов патогенеза кожных проявлений при различной этиологии повреждающего фактора на кожу. Поэтому при наличии этих заболеваний (очаговой склеродермии, атрофодермии и анетодермии), которые могут иметь и совсем другую, не только боррелиозную, этиологию, важным является исключение клещево­го иксодового боррелиоза с преимущественным поражением кожи по типу этих синдромов.

Неврологические маски иксодовых клещевых боррелиозов

Одним из наиболее частых проявлений иксодовых клещевых боррелиозов на разных стадиях инфекционного процесса (ост­рого, подострого и хронического) является поражение нервной системы. Могут страдать как центральный, так и перифериче­ский отделы нервной системы. Патогномоничных клинических признаков поражения нервной системы боррелиями не сущест­вует. В настоящее время более или менее полно очерчены лишь симптомы и синдромы, которыми может сопровождаться боррелиозное поражение нервной системы. Однако эти неврологиче­ские проявления иксодовых боррелиозов могут наблюдаться и при других заболеваниях, что лишь подчеркивает неспецифиче­ский характер ответа нервной системы на специфический по­вреждающий фактор.

Боррелиозный менингорадикулоневрит (синдром Баннварта) был клинически описан как одно из первых проявлений боррелиозной инфекции с поражением нервной системы Баннвартом и Бухвальдом. По своим проявлениям схож с корешковым синд­ромом при шейном радикулите, диабетической полирадикулоневропатией, другими инфекционно-аллергическими полирадикулоневритами, с ревматическими полимиалгиями, а также с проявлениями синдрома Гийена—Барре и стенокардией.

Дифференциальная диагностика облегчается если присутст­вует, наряду с радикулоневритом, еще и парез черепных нервов, что более характерно для боррелиозной этиологии этих проявлений. Однако заболевание может проявиться и изолированным невритом черепных нервов. В этом случае иксодовый клкщевой боррелиоз наиболее часто приходится дифференцировать с идиопатическим парезом лицевого нерва, а у больных более старше­го возраста с диабетической черепной мононевропатией.

Опорные диагностические признаки корешкового синдрома при радикулите (шейном):

   —  болезненность паравертебральных точек и остистых отро­стков шейных позвонков при пальпации;

   —  чередование болей с разнообразными парастезиями, уси­ливающимися при поворотах наклоненной головы в сто­роны (симптом Фенца);

   —  наличие чувствительных нарушений в виде снижения и выпадения в зоне иннервации шейных корешков;

   —  наличие двигательных нарушений, снижение или выпаде­ние рефлексов;

   —  частое указание в анамнезе на рецидивирующий характер проявлений.

Опорные диагностические признаки диабетической полирадикулоневропатии:

   —  наличие в анамнезе сахарного диабета с длительной исто­рией болезни;

   —  патогномонична резкая боль при надавливании в области икр;

   —  частое возникновение болей в ногах и икрах при ходьбе.

Опорные диагностические признаки синдрома Гийена—Барре:

   —  развивается остро с наличием вялых асимметричных пара­личей;

   —  полирадикулоневропатия при синдроме Гийена—Барре не сопровождается проводниковыми нарушениями;

   —  сенсорные нарушения не выражены или выражены незна­чительно;

   —  в ликворе характерно высокое содержание белка.

Опорные диагностические признаки идиопатического пареза

лицевого нерва (синдром Белла):

   —  асимметрия лицевой мускулатуры;

   —  невозможность закрыть один глаз — при такой попытке глазное яблоко отходит вверх (симптом Белла);

   —  повышенное слезотечение на стороне пораженного нерва («крокодиловы слезы»);

   —  наличие и выраженность симптомов поражения нерва за­висит от места поражения нерва.

Другие инфекционно-ассоциированные болезни с проявле­ниями полирадикулоневрита (например: опоясывающий лишай, эпидемический паротит, туберкулез), менингеальные неоплазии, саркоидоз или же системные заболевания (красная волчан­ка) редко представляют диагностические трудности в силу нали­чия более выраженных других специфических признаков для проявлений этих заболеваний.

При дифференциальной диагностике боррелиозного неврита необходимо помнить, что аналогичные симптомы возникают при параличе Белла (идиопатический паралич лицевого нерва), синдроме Гийена—Барре, клещевом энцефалите, асептическом менингите при манифестном течении инфекции, обусловленной вирусом Эпштейна-Барр, опоясывающем герпесе и хрониче­ских менингитах разной этиологии. Причинами хронических нейропатий могут быть сахарный диабет и компрессионная радикулопатия, реже — несистемные васкулиты, периневриты и лепра.

Для другого проявления поражения ЦНС боррелиями — бор­релиозного менингомиелорадикулоневрита, важное значение име­ют особенности развития синдрома: постепенное развитие кли­нической симптоматики в течение нескольких дней или 2-3 нед на фоне уже состоявшегося менингорадикулоневрита, а также многоочаговость неврологических нарушений центрального и периферического генеза. При наличии этих симптомов следует исключать системный коллагеноз или васкулит, при которых могут наблюдаться похожие неврологические симптомы.

Опорные диагностические признаки системного коллагеноза с поражением центральной нервной системы:

   —  часто является проявлением красной волчанки (иногда даже до появления кожных ее проявлений),

   —  капсулярные и бульбарные очаги с рассеянной симптома­тикой;

   —  часто развивается синдром поперечного миелита, либо изолированные миелиты и полирадикулоневрит;

   —  наличие синдрома Сьегрена — сухость слизистых оболо­чек, отсутствие слюны и слез (красная волчанка);

   —  сочетание неврологических нарушений с сосудистыми (па­ренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния),

   —  опорными признаками узелкового периартериита являет­ся, кроме того — молодой возраст и изменения на глазном дне (отслойка сетчатки, аневризмы сосудов сетчатки и узелки по их ходу, неврит зрительных нервов, значитель­ное падение остроты зрения).

При наличии менингоэнцефалита особое внимание следует обращать на исключение туберкулеза.

Опорные диагностические признаки туберкулезного менинго­энцефалита:

   —  постепенное начало с развитием в дальнейшем менингеального синдрома;

   —  развитие сопутствующих невритов слуховых нервов, атро­фии зрительных нервов, гипоталамических дисфункций с нейро-обменно-эндокринными нарушениями;

   —  характерная картина изменений в ликворе (выпадение фибриновой пленки, значительное снижение сахара и хло­ридов);

   —  наличие других очагов туберкулезного поражения органов.

Особо необходимо выделить рассеянный склероз, как одну из возможных синдромальных масок клещевого боррелиоза с поражением центральной нервной системы по типу прогрессиру­ющего энцефаломиелита. Схожие очаговые поражения белого ве­щества головного мозга с развитием демиелинизирующих про­цессов делают эти два заболевания по своим проявлениям на­столько клинически схожими, что в ряде случаев позволяет даже говорить о боррелиозной причине рассеянного склероза. Тем более что это находит свое подтверждение частым обнаружени­ем боррелий в ликворе у больных с диагнозом «рассеянный склероз» (в 15—30% случаев), а также положительным серологи­ческим ответом в иммунологических реакциях на боррелиоз. Косвенное подтверждение взаимосвязи боррелий и демиелинизирующих процессов в ЦНС находит свое отражение и в поло­жительной динамике заболевания после проведенного специфи­ческого лечения по поводу иксодового боррелиоза.

Опорные диагностические признаки рассеянного склероза:

~~ начало заболевания преимущественно в молодом возрасте;

~~ первые частые проявления — преходящие моторные, сен­сорные или зрительные нарушения;

   —  появление новых очагов демиелинизации сопровождаем нарастанием неврологической симптоматики нарушении

   —  преимущественное поражение пирамидном и мозжечковой системы и зрительного нерва;

   —  в развитой стадии всегда имеется спастический парапарез либо тетрапарез с выраженными мозжечковыми расстрой ствами.

Цереброваскулит при Лайм-боррелиозе может напоминать по своим проявлениям эмболию сосудов головного мозга или ате­росклероз. В пользу боррелиозной этиологии васкулита могут свидетельствовать признаки воспаления в ликворе. Необходимо исключать и другие первичные (герпетические, например) или вторичные (системная красная волчанка) васкулиты.

Опорные диагностические признаки атеросклероза сосудов го­ловного мозга:

   —  часто проявляется преходящими нарушениями мозгового кровообращения (не более 24 ч),

   —  одним из частых проявлений (нарушения в вертебробазилярной системе кровотока) является головокружение и не­устойчивость при ходьбе;

   —  нарушения в бассейне сонных артерий сопровождаются онемением половины лица или гемипарасгезиями;

   —  вариантом преходящих цереброваскулярных расстройств является гипертонический церебральный криз (сочетание общемозговых и вегетативных симптомов).

Состояния депрессии, явления естественного старения с не большим снижением памяти, ранние проявления болезни Альцгеймера и синдром хронической усталости — эти заболевания могут маскировать боррелиозную энцефалопатию, которая доста­точно часто может быть как первичным проявлением поражения центральной нервной системы при боррелиозе, так и быть исхо­дом боррелиозного цереброваскулита или менингоэнцефаломиелита.

Заболевания с поражением суставов — маски иксодовых клещевых боррелиозов

Поражение опорно-двигательного аппарата с развитием артрита может наблюдаться как при остром, так и хроническом течении иксодовых боррелиозов [Steere А. С., 1991]. Артралгии которые очень часто наблюдаются при остром Лайм-боррелиозе (от 20 до 60% больных), не являются признаками воспалитель­ных изменений в суставе, поэтому иногда выделяют артралгический и артритический клинические варианты течения острого (подострого) боррелиоза. Возможно, что артралгии при боррелиозе являются менее выраженным, субклиническим отражени­ем того же процесса воспаления, что и артриты.

Считается, что, например, в Средней Европе (Германия) арт­риты могут иметь боррелиозную этиологию в 8~ 10% случаев В США около 40% всех больных болезнью Лайма имеют артрит как основное проявление заболевания. В России частота артри­тов боррелиозной этиологии находится в пределах 2—8% в зави­симости от региона регистрации болезни.

В раннем периоде болезни не выявляется клинических осо­бенностей, предшествующих поражению суставов. Сроки появ­ления воспалительных изменений в суставах колеблются от не­скольких дней до одного-двух лет после инфицирования.

Масками поражения опорно-двигательного аппарата при Лайм- боррелиозе могут быть артропатии, вызванные образованием кристаллов солей (подагра, хондрокальциноз), реактивные арт­риты (по типу синдрома Рейтера) и энтеропатические формы ар­тритов. Кроме того, требуют исключения такие заболевания как синдром Лофгрена, псориатический артрит, деформирующий артроз и периартриты. Симметричное вовлечение в патологиче­ский процесс мелких суставов (как при ревматоидном артрите) для иксодовых боррелиозов не типично.

В дифференциальной диагностике синдромосходных заболе­вании с Лайм-боррелиозом важное место отводится лаборатор­ным методам исследований.

Опорные диагностические признаки подагры:

   —  значительно чаще болеют мужчины (в 20 раз чаще жен­щин);

   —  обычно наблюдаются моно- или олигоартриты суставов нижних конечностей;

~~ характерны сильные ночные боли в области основного су­става большого пальца ноги с резким покраснением и припуханием;

~~ наличие артритов сопровождается повышенным уровнем мочевой кислоты в крови после трехдневной беспуриновой диеты;

   —  по краям костей подагрического сустава характерно (рентгенологически) наличие «штампованных» узур;

   —  частое сочетание артритов с наличием уратных камней в почках.

Опорные диагностические признаки деформирующего артроза:

   —  наличие в анамнезе травматического повреждения суста­ва, или чрезмерной нагрузки на сустав (например, сколиоз как одна из причин), а также различных предшествующих заболеваний суставов;

— частое отсутствие признаков поражения сустава при внешнем его осмотре;

   —  характерно наличие скованности в пораженном суставе и возникновение «хруста» при движениях;

   —  характерно усиление болей перед сменой погоды.

Опорные диагностические признаки псориатического артрита:

   —  обычно развивается при генерализованном поражении псо­риазом кожи;

   -  — характерно развитие быстро прогрессирующей костно­хрящевой деструкции и развитие деформации сустава,

   —  наличие артропатии (артрита) при псориазе иногда сопро­вождается поражением внутренних органов (ириты, иридоциклиты, миокардит, уретрит).

Опорные диагностические признаки периартритов:

   —  чаще встречается плечелопаточный периартрит;

— наличие локальных болей, усиливающихся во время дви­жений в определенном направлении;

   —  пассивные медленные движения в пораженном суставе, как правило, безболезненны;

   —  развитие кальцинирующего тендобурсита, склерозирующего капсулита приводит к тугоподвижности в поражен­ном суставе.

Кардиологические маски иксодовых клещевых боррелиозов

О поражении сердца при ЛБ известно с 1980 года. По данным разных авторов частота кардиальных расстройств варьирует в пределах от 1% до 10%. Отмечена различная частота кардиальных проявлений по географическим зонам: в США — 2%, в Северной Европе около 1%, в Южной Европе — до 8%. Подобная неоднородность наблюдается и в различных географических ре­гионах России. Так, в Северо-Западном и Центральном регио­нах поражение сердца встречается в 4—9% случаев, в то время как на среднем Урале — только в 0,6%. Поражения сердца воз­никают преимущественно при остром и подостром течении иксодового боррелиоза.

К клиническим симптомам поражения сердца при Лайм-боррелиозе относят кардиалгии, сердцебиения, одышку, голово­кружение и кратковременные синкопальные состояния, возни­кающие на фоне других проявлений заболевания. В 5—25% слу­чаев у больных с боррелиозным поражением сердца диагности­руют миокардит боррелиозной этиологии, иногда с признаками недостаточности кровообращения.

Частыми алгическими масками являются: стенокардия, инфаркт миокарда, перикардит, межреберная невралгия, плевральные боли воспалительного генеза, иррадиирующие боли при измене­ниях в шейном и грудном отделах позвоночника, заболевания средостения и др.

Наиболее частыми электрокардиографическими изменения­ми боррелиоза являются признаки нарушения проводимости на разных уровнях проводящей системы (по предсердиям, атрио­вентрикулярному узлу, ножкам пучка Гиса, волокнам Пуркинье) с развитием блокад различной степени выраженности. Подоб­ные изменения увеличения продолжительности распростране­ния возбуждения от предсердия к желудочку могут наблюдаться при функциональных изменениях, например, при повышении тонуса блуждающего нерва, за счет действия наперстянки, при ревматическом миокардите и склеротических процессах мио­карда. Эти состояния в ряде случаев могут быть масками иксодовых клещевых боррелиозов с поражением сердца с преимущест­венным нарушением проведения возбуждения по миокарду.

 

ХИРУРГИЧЕСКИЕ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МАСКИ ЭПИДЕМИЧЕСКОГО ПАРОТИТА

Диагноз эпидемического паротита в типичных случаях не представляет трудности. При данном заболевании поражаются слюнные железы. Это приводит к тому, что болезнь имитирует хирургические и ряд терапевтических заболеваний, при которых имеется синдром паротита.

В эпидемический период ошибки в диагностике эпиде­мического паротита на догоспитальном этапе совершаются в 1,5—2,0% случаев. При спорадической заболеваемости в инфек­ционный стационар поступают до 5% больных под «маской» эпидемического паротита, то есть с ошибочным диагнозом. Во многих инфекционных стационарах методы лабораторной диа­гностики заболевания (РСК, РТГА и др.) в настоящее время не налажены, что еще больше затрудняет дифференциальную диа­гностику [Команенко А. А., Финогеев Ю. П., 2000].

Ошибки в диагностике эпидемического паротита инфекцио­нистами, вероятно, происходят из-за недостаточного знакомства практических врачей с симптоматикой хирургических и терапев­тических «масок» этого заболевания.

Так, воспаление околоушных слюнных желез может быть вторичным — с серозным или гнойным их поражением. Иногда за увеличенную слюнную околоушную железу принимается верхне­шейный боковой острый гнойный (неспецифический) лимфаде­нит.

Дифференциальную диагностику эпидемического паротита в ряде случаев необходимо проводить с неинфекционными забо­леваниями («масками» эпидемического паротита):

   —  рецидивирующий аллергический паротит,

   —  болезнь Микулича,

   —  синдром Микулича,

   —  болезнь Предтеченского—Гужеро—Шегрена,

— камни протоков слюнных желез,

   —  опухоли околоушной слюнной железы.

Ниже кратко приводятся опорные диагностические признаки некоторых «масок» эпидемического паротита.

Острому неспецифическому паротиту предшествует сиалостаз (задержка слюны). При остром серозном паротите температура тела чаще нор мальная. Железа при пальпации малоболезненная, кожные по­кровы с подлежащими тканями не спаяны, цвет их не изменен. рот открывается свободно. Слизистая оболочка в области устья околоушного протока гиперемирована, слюна из протока не выделяется. При массировании железы из протока выделяется густая, вязкая слюна. Может быть умеренный лейкоцитоз.

При остром гнойном паротите боль в области железы силь­ная. Ухудшается общее состояние, температура тела до 39,0° С Припухлость железы увеличивается, распространяется на щеч­ную, глазничную, подчелюстные области. Кожа спаяна с желе­зой, краснеет. При пальпации — инфильтрат, иногда флуктуа­ция. Рот открывается с трудом. В полости рта отек и гиперемия, из устья протока обильное выделение гноя. Лейкоцитоз в крови.

Гнойный лимфаденит — припухлость не располагается перед ушной раковиной, не заполняет ямку под ушной раковиной. Имеет округлую форму. Интоксикация незначительно выраже­на. Кожа не изменена. Лимфатические узлы не спаяны. Воспа­ления выходного отверстия слюнного протока нет. Лейкоцитоз в крови.

Аллергический паротит — острое или хроническое (рециди­вирующее) воспаление околоушной слюнной железы, возника­ющее вследствие сенсибилизации организма к эндогенным или экзогенным антигенам (яйцо, молоко, мед и др.). Начало острое. Железа уплотнена. Слюноотделение уменьшается. Температура тела повышена. Иногда через несколько часов или суток отек железы уменьшается самостоятельно, сальвация восстанавлива­ется и наступает выздоровление. Характерно периодическое уве­личение слюнной железы. Часто протекает с поражением других слюнных желез, а также суставов. В слюне — кристаллы Шарко-Лейдена, разрушенные лимфоциты, эозинофилы.

Болезнь Микулича — генерализованное припухание слюнных и слезных желез. Температура тела нормальная. Железы безбо­лезненные при пальпации. Течение длительное, болезнь может продолжаться годами.

Синдром Микулича — сочетанное увеличение слезных и всех слюнных желез при дейкозе, лимфогрануломатозе, туберкулезе, сифилисе, эндокринных нарушениях.

Болезнь Предтеченского—Гужеро—Шегрена — сочетание при­знаков недостаточности желез внешней секреции: слюнных, слезных, потовых, сальных, слизистых и др. Характерно длите­льное течение. В период ремиссии только увеличение и уплот­нение слюнных желез. При обострении (чаще одностороннем): повышение температуры тела, припухлость слюнной железы, Прекращение отделения слюны.

Камни протоков слюнной железы. Встречается у взрослых Основным проявлением является задержка выделения секрета железы. Увеличение железы во время еды, распирание («слюн­ная колика»). Такие эпизоды повторяются при приеме пищи Повторные возвраты болезни чаше с одной стороны. Температу­ра тела, как правило, нормальная.

Опухоль околоушной слюнной железы. Начало незаметное, те­чение постепенное. Припухлость располагается в позадичелюстной области, приподнимает мочку уха. При злокачественном характере опухоли отмечается быстрый рост, неподвижность опухолевого узла, болевой синдром, парез лицевого нерва, метастазирование.