Белково-энергетическая недостаточность, или гипотрофия

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) – алиментарно-зависимое состояние, вызванное преимущественным белковым и (или) энергетическим голоданием достаточной длительности и (или) интенсивности. По МКБ-10 коды Е40–46 – белково-энергетическая недостаточность.

Патологическое состояние полиэтиологично. Различают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнаталь- ную) БЭН. Термин «пренатальная или внутриутробная БЭН» в настоящее время, согласно МКБ-10, заменен на ЗВУР – задержка внутриутробного развития. В англоязычной литературе вместо термина «гипотрофический вариант ЗВУР» используют термин «асимметричная ЗВУР».

Этиология.

Причины, приводящие к врожденной (прена-шальной) БЭН (в настоящее время стала встречаться чаще – у 20–30% новорожденных) делят на четыре группы.

1. Материнские – дефекты питания (недостаточное питание беременной), хронические заболевания матери, приводящие к внутриутробной гипоксии плода, возраст матери (слишком юный или пожилой), длительный бесплодный период, выкидыши. мертворождения, тяжелый гестоз (токсикоз) второй половины беременности, вредные привычки – курение, алкоголизм, наркомания и т. д.

2. Плацентарные – структурные или функциональные аномалии плаценты (инфаркты, фиброз, тромбоз сосудов и т. д., частичная отслойка плаценты, аномалии ее прикрепления – низкое расположение плаценты, предлежание и пр.).

3. Остальные – геномные и хромосомные мутации. TORCH- синлром (токсоплазмоэ, листериоз, герпес и др.), врожденные нарушения обмена веществ, многоплодная беременность, врожденные пороки развития и пр.

4. Социально-биологические – низкий экономический и образовательный уровень матери, подростковый возраст, профессиональные вредности у матери, воздействие малых доз радиации и пр.

Причиной врожденной БЭН могут быть не только заболевания матери до беременности и во время ее, но и заболевания отца. При этом речь идет не о наследственных болезнях, а о приобретенных, которые нарушают у будущего отца или матери процессы сперматогенеза и овогенеза.

У 40% детей выявить причину ЗВУР не удается.

Среди причин приобретенных (постнатальных) БЭН выделяют экзогенные и эндогенные.

К экзогенным причинам приобретенной БЭН относятся следующие.

1. Алиментарные факторы – количественный либо качественный недокорм. Он возможен при гипогалактии у матери, затруднениях при вскармливании – плоский или втянутый сосок, «тугая» грудь, при позднем (позднее 6 месяцев) введении прикормов, наличии у ребенка срыгиваний, рвоты, даче ребенку недостаточного количества смесей либо смесей, не соответствующих возрасту, при смешанном и искусственном вскармливании и др.

2. Инфекционные факторы – острые и хронические инфекции, особенно кишечные (колиэнтерит, сальмонеллез, дизентерия), тяжелые формы пневмоний, пиелонефрит, сепсис. Они вызывают морфологические изменения слизистой оболочки кишечника, угнетают активность л акт азы, ведут к дисбактери- озу и поэтому могут привести к развитию гипотрофии.

3. Токсические факторы – использование некачественных или с истекшим сроком годности молочных смесей, гипервита- минозы D и А, отравления, в том числе лекарственные, и др.

4. Нарушения режима, дефекты воспитания и другие не-благоприятные факторы: недостаточный уход, плохие санитарно-гигиенические условия, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуляции развития, прогулок и пр. Такие состояния в зарубежной литературе называют «социальной депривацией» (лишением). Основной контингент составляют брошенные дети, дети-сироты, дети беженцев, дети из семей алкоголиков и наркоманов.

Эндогенными причинами приобретенной БЭН могут быть следующее.

1. Аномалии конституции – аллергический, экссудативно- катаральный и нервно-артритический диатезы.

2. Эндокринные заболевания – гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм и т. д.

3. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта (пилороспазм и пилоростеноз, болезнь Гиршспрунга и др.), ЦНС (перинатальная энцефалопатия разного генеза, органические поражения), сердечно-сосудистой системы, бронхо- легочная дисплазия, синдром короткой кишки после резекции кишечника.

4. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.

5. Наследственные аномалии обмена веществ: галактоземия, фруктоземия, болезни Ниманна – Пика, Тея – Сакса и др.

6. Нарушение пищеварения (мальдигестия) – ферментная недостаточность, панкреатит.

7. Нарушение всасывания (мальабсорбция) – муковисци- доз, недостаточность дисахаридаз, экссудативная энтеропатия, целиакия, аллергические заболевания кишечника (аллергия к белкам коровьего молока и другим пищевым аллергенам).

Синдром нарушенного всасывания является более частой причиной БЭН. Диагностика этих заболеваний сложна. Именно гипотрофия раньше других патологических симптомов обращает на себя внимание и может явиться первым шагом в выявлении наследственного или врожденного заболевания.

Патогенез.

В основе патогенеза БЭН лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызывающих развитие БЭН у детей, в основе ее патогенеза лежит хроническая стрессовая реакция – одна из универсальных неспецифических патофизиологических реакций организма возникающих при многих заболеваниях, а также при длительном действии разнообразных повреждающих факторов. Воздействие стрессовых факторов вызывает сложные изменения и комплексную реакцию всех звеньев нейроэндокринно-иммунной системы, приводящую к кардинальной перестройке метаболических процессов и изменению реактивности организма. У ребенка резко возрастает интенсивность основного обмена и потребности в энергии и пластическом материале существен-но повышаются.

Различные этиологические факторы приводят к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, происходит нарушение всасывания пищевых ингредиентов.

Социально-биологические – низкий экономический и образовательный уровень матери, подростковый возраст, профессиональные вредности у матери, воздействие малых доз радиации и пр.

Причиной врожденной БЭН могут быть не только заболевания матери до беременности и во время ее, но и заболевания отца. При этом речь идет не о наследственных болезнях, а о приобретенных, которые нарушают у будущего отца или матери процессы сперматогенеза и овогенеза.

У 40% детей выявить причину ЗВУР не удается.

Среди причин приобретенных (постнатальных) БЭН выделяют экзогенные и эндогенные.

К экзогенным причинам приобретенной БЭН относятся следующие.

1. Алиментарные факторы – количественный либо качественный недокорм. Он возможен при гипогалакгии у матери, затруднениях при вскармливании – плоский или втянутый сосок, «тугая» грудь, при позднем (позднее 6 месяцев) введении прикормов, наличии у ребенка срыгиваний, рвоты, даче ребенку недостаточного количества смесей либо смесей, не соответствующих возрасту, при смешанном и искусственном вскармливании и др.

2. Инфекционные факторы – острые и хронические инфекции, особенно кишечные (колиэнтерит, сальмонеллез, дизентерия), тяжелые формы пневмоний, пиелонефрит, сепсис. Они вызывают морфологические изменения слизистой оболочки кишечника, угнетают активность лактазы, ведут к дисбактери- озу и поэтому могут привести к развитию гипотрофии.

3. Токсические факторы – использование некачественных или с истекшим сроком годности молочных смесей, гипервита- минозы D и А, отравления, в том числе лекарственные, и др.

4. Нарушения режима, дефекты воспитания и другие не-благоприятные факторы: недостаточный уход, плохие санитарно-гигиенические условия, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуляции развития, прогулок и пр. Такие состояния в зарубежной литературе называют «социальной депривацией» (лишением). Основной контингент составляют брошенные дети, дети-сироты, дети беженцев, дети из семей алкоголиков и наркоманов.

Эндогенными причинами приобретенной БЭН могут бьгть следующее.

1. Аномалии конституции – аллергический, экссудативно- катаральный и нервно-артритический диатезы.

2. Эндокринные заболевания – гипотиреоз, адреногени- тальный синдром, гипофизарный нанизм и т. д.

3. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта (пилороспазм и пилоростеноз, болезнь Гиршспрунга и др.), ЦНС (перинатальная энцефалопатия разного генеза, органические поражения), сердечно-сосудистой системы, бронхо- легочная дисплазия, синдром короткой кишки после резекции кишечника.

4. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.

5. Наследственные аномалии обмена веществ: галактозе- мия, фруктоземия, болезни Ниманна – Пика, Тея – Сакса и др.

6. Нарушение пищеварения (мальдигестия) – ферментная недостаточность, панкреатит.

7. Нарушение всасывания (мальабсорбция) – муковисцидоз, недостаточность дисахаридаз, экссудативная энтеропатия, целиакия, аллергические заболевания кишечника (аллергия к белкам коровьего молока и другим пищевым аллергенам).

Синдром нарушенного всасывания является более частой причиной БЭН. Диагностика этих заболеваний сложна. Именно гипотрофия раньше других патологических симптомов обращает на себя внимание и может явиться первым шагом в выявлении наследственного или врожденного заболевания.

Патогенез.

В основе патогенеза БЭН лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызывающих развитие БЭН у детей, в основе ее патогенеза лежит хроническая стрессовая реакция – одна из универсальных неспецифических патофизиологических реакций организма, возникающих при многих заболеваниях, а также при длительном действии разнообразных повреждающих факторов. Воздействие стрессовых факторов вызывает сложные изменения и комплексную реакцию всех звеньев нейроэндокринно-иммун- ной системы, приводящую к кардинальной перестройке метаболических процессов и изменению реактивности организма. У ребенка резко возрастает интенсивность основного обмена и потребности в энергии и пластическом материале существен-но повышаются.

Различные этиологические факторы приводят к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, происходит нарушение всасывания пищевых ингредиентов, витаминов, изменяется моторика пищеварительного тракта. Снижается возбудимость коры головного мозга, развивается дисфункция подкорковых образований, уменьшается активность центров гипоталамуса, в том числе регулирующего аппетит, нарушается вегетативная регуляция. Организм начинает использовать запасы жира и гликогена подкожно-жировой клетчатки, мышц, внутренних органов, а после их расходования начинается распад внутренних органов, нарушается соотношение процессов анаболизма и катаболизма возникает расстройство химической теплопродукции. При распаде клеток теряется много щелочных валентностей, что способствует развитию ацидоза. Наблюдается снижение ферментативной активности крови, нарушаются антитоксическая, дезаминирую- щая, гликоген- и протромбинобразующая функции печени, функции внутренних органов.

При БЭН у детей развивается транзиторный вторичный им-мунодефицит (метаболическая иммунодепрессия по В. М. Диль- ману). В качестве патогенетического звена нарушений иммунологической реактивности при ЮН выступают метаболические сдвиги, связанные с выраженным дефицитом пластического материала (белка), неустойчивостью углеводного обмена с пиками транзиторной гипергликемии и переключением обмена веществ преимущественно на липидный. Отмечают нарушения как врожденного, так и приобретенного иммунитета. Нарушения врожденной иммунной защиты при БЭН в наибольшей степени касаются микроцитарного фагоцитоза. Вследствие нарушенного созревания нейтрофилов и их мобилизации из костного мозга количество циркулирующих ней-трофилов при БЭН уменьшается незначительно, однако их функциональная активность существенно страдает: угнетается хемитаксическая и опсонизирующая активность нейтрофилов, нарушается их способность к лизису фагоцитированных бактерий и грибов. Функция макрофагов страдает незначительно. БЭН не приводит к существенным нарушениям системы комплемента, однако при наслоении инфекции последняя быстро истощается. Отмечают снижение численности и литической активности NK-клеток. Со стороны приобретенного иммунитета при БЭН наибольшему повреждению подвергается клеточное звено иммунной защиты. Отмечается угнетение как первичного, так и вторичного клеточного иммунного ответа. Снижается абсолютное количество Т-клеток, особенно CD4, нарушается соотношение CD4/ CD8. Уровень иммуноглобули- 100 нов обычно не изменен, однако эти антитела обладают низкой аффинностью и специфичностью. Снижение иммунологической реактивности приводит к развитию септических и токсических состояний. Увеличивается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, развивается полигланду- лярная недостаточность, что в конечном итоге может привести к смерти ребенка.

Клиническая картина. В клинической картине белково- энергетической недостаточности можно выделить следующие синдромы:

1. синдром трофических расстройств – истончение подкожно-жирового слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела, снижение тургора тканей и признаки полигиповитаминоза (А, В,, В6, D, РР);

2. синдром пищеварительных нарушений – снижение аппетита, вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсии, явления дисбактериоза, снижение толерантности к пище, изменения в копрограмме;

3. синдром дисфункции ЦНС – нарушения эмоционального тонуса и поведения, низкая активность, доминирование отрицательных эмоций, нарушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного развития, мышечная гипотония и дистония;

4. синдром нарушения гемопоэза и снижения иммунологической реактивности – анемия, вторичные иммунодефицит- ные состояния, склонность к стертому атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний.

Белково-энергетическая недостаточность 1-й степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от дол-женствующей по возрасту. Истончается подкожно-жировой слой на животе, понижается тур гор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.

При БЭН 2-й степени потеря массы тела составляет 20–30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно он истончен на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный с резким и неприятным запахом) сменяется диспептическим (зеленого цвета, со слизью и непереваренными частицами пищи).

При БЭН 3-й степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей по возрасту. Внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне – крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту – элементы кандидоз- ного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются ее периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмы-шечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подо- стро текущего рахита.

Диагностика.

Постановка диагноза обычно не представляет трудностей, значительно сложнее выяснить причины БЭН.

Лечение.

У детей с БЭН 1 -й степени лечение обычно проводят в амбулаторных условиях, а 2-й и 3-й степени – в стационаре. Лечение таких детей необходимо проводить комплексно, т. е. включать сбалансированную нутритивную поддержку и диетотерапию, фармакотерапию, адекватный уход и реабилитацию больного ребенка.

В 2003 г. экспертами ВОЗ были разработаны и опубликованы рекомендации по ведению детей с ЮН, где регламентированы все мероприятия по выхаживанию детей с недостаточностью питания. Они включают десять основных мероприятий:

1. предупреждение (лечение) гипогликемии;

2. предупреждение (лечение) гипотермии;

3. предупреждение (лечение) дегидратации;

4. коррекцию электролитного дисбаланса;

5. предупреждение (лечение) инфекции;

6. коррекцию дефицита микронутриентов;

7. осторожное начало кормления;

8. обеспечение прибавки массы тела и роста;

9. обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной поддержки;

10. дальнейшая реабилитация.

Первая группа мероприятий направлена на лечение и профилактику гипогликемии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с БЭН. Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребенку показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 чайная ложка сахара на 3,5 столовые ложки воды) через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят часто – каждые 30 мин в течение 2 ч в объеме, составляющем 25% от объема обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва. Если ребенок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги, то ему необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчета 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.

Вторая группа мероприятий проводит профилактику и лечение гипотермии у детей с БЭН. Если ректальная температура ребенка ниже 35,5 °С, то его необходимо срочно согреть: надеть теплую одежду и шапочку, укутать теплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла. Температура воздуха в помещении должна быть не ниже 24 °С, но и не выше 26–27 °С.

Третья группа мероприятий – лечение и профилактика де-гидратации. Дети с БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким даже на фоне отеков. Вследствие опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сердечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гипово- лемического шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартные солевые растворы, использующиеся для регидратационной терапии при кишечных инфекциях, для детей с БЭН не применяют из-за слишком высокого содержания в них ионов Na+ (90 ммоль/л Na+) и недостаточного количества ионов К+. При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратации детей с БЭН – ReSoMal (Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 л которого содержит 45 ммоль ионов Na\ 40 ммоль ионов К+ и 3 ммоль ионов Mg2+.

Если у ребенка с БЭН клинически выражены признаки де-гидратации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд раствором ReSoMal из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 ч. В последующие 4–10 ч раствор вводят по 5–10 мл/ кгч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каждые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, частоту и объем мочеиспусканий, стула и рвоты.

Четвертая группа мероприятий направлена на коррекцию электролитного дисбаланса у детей с БЭН. Для детей с тяжелой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточный уровень натрия снижен. Дефицит ионов К+ и Mg2* требует коррекции в течение первых 2 недель. Отеки при БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использовать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся нарушения и вызвать гиповоле- мический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребенка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калия хлорид в дозе 3–4 ммоль/кгсут (по ионам К+), магния хлорид – по 0,4- 0,6 ммоль/кг сут (по ионам Mg2*). Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, содержащий в 2,5 л 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сульфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида. Применяют из расчета 20 мл этого раствора на 1 л питания.

Пятая группа мероприятий заключается в своевременном лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммунодефицитом.

Шестая группа мероприятий проводится для коррекции дефицита микронутриентов, характерного для любой формы БЭН. Необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сиде- ропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, т. е. не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кгсут, цинка – 104 2 мг/кг сут, меди – 0,3 мг/кг сут, фсшиевой кислоты (в 1-й день – 5 мг, а затем – 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учетом индивидуальной переносимости. Возможно назначение отдельных витаминных препаратов: аскорбиновой кислоты, витамина Е, кальция пан- тотената, пиридоксина, ретинола.

Седьмая и восьмая группы мероприятий включают проведение сбалансированной диетотерапии с учетом тяжести состояния, нарушенной функции ЖКТ и пищевой толерантности. Дети с тяжелой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии, степень нарушения их метаболических процессов и функций пищеварительной системы настолько велики, что обычная диетотерапия не способна значимо улучшить их состояние. Именно поэтому при тяжелых формах БЭН показано проведение комплексной нутритивной поддержки с применением как энтерального, так и парентерального питания.

Парентеральное питание начального периода следует проводить постепенно с применением исключительно аминокислотных препаратов (альвезин, вамин, левамин, инфезол, амино- стерил, аминовеноз, интрафузин) и концентрированных 10- 20% растворов глюкозы. Жировые эмульсии (липовеноз, ин- тралипид, липофундин) при БЭН добавляют в программы парентерального питания только через 5–7 дней от начала терапии из-за их недостаточного усвоения и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Во избежание опас-ности развития тяжелых метаболических осложнений, таких, как синдром гипералиментации и синдром «возобновленного питания» («refeeding syndrome»), при БЭН необходимо сбалансированное и минимальное парентеральное питание.

При тяжелых формах БЭН наиболее оправданно постоянное энтеральное зондовое питание: непрерывное медленное поступление питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку) с их оптимальной утилизацией, несмотря на патологический процесс. Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин, калорийная нагрузка – не более 1 ккал/мл, а осмолярность – не более 350 мосмол/л. Необходимо использовать специализированные продукты. Рекомендуются смеси на основе глубокого гидролизата молочного белка, обеспечивающие максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного канала. Другое требование, предъявляемое к

4а Зак 440 Ю5 смесям для детей с тяжелыми формами БЭН, – отсутствие или низкое содержание лактозы, поскольку у этих детей отмечают выраженную дисахаридазную недостаточность. Постепенно повышая калорийность и изменяя ее состав, осуществляют переход на болюсное введение питательной смеси при 5–7-ра- зовом дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное время. При достижении объема дневных кормлений 50–70% постоянное зондовое кормление полностью отменяют.

При средней и легкой степени тяжести БЭН проводят традиционную диетотерапию, основанную на принципе омоложения пищи и поэтапном изменении рациона. Выделяет этап адаптационного, осторожного, минимального питания, этап репарационного (промежуточного) питания, этап оптимального или усиленного питания.

На 1-м этапе (минимального, осторожного питания) осуществляют адаптацию ребенка к необходимому объему пищи и проводят коррекцию водно-минерального и белкового обмена. В репарационный период корректируют белковый, углеводный обмен, а в период усиленного питания повышают энергетическую нагрузку. При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объем и увеличивают кратность кормления (табл. 24). Необходимый суточный объем пищи у ребенка с гипотрофией составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его фактической массы тела. Объем жидкости ограничивают 130 мл/кг-сут, а при тяжелых отеках – 100 мл/кг-сут.

Таблица 24. Рекомендуемый режим кормления при белково-энергетической недостаточности на этапе «осторожное питание» (ВОЗ, 2003)

При 1 -й степени БЭН адаптационный период обычно длится 2–3 дня. В 1-й день назначают 2/3 необходимого суточного объема пищи. В период выяснения толерантности к пище ее объем постепенно увеличивают. Количество белка должно составлять 2 г/кг массы тела в сутки, жира – 4 г/кг-сут, углеводов – 10 г/кг суг, калораж – 100 ккал/кгсут. Недостающий объем пищи восполняют за счет приема внутрь регидратационных растворов (оралит, регидрон, цитроглюкосолан и т. д.). Адаптационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объема пищи.

На 2-м этапе (репарационного, промежуточного питания) необходимо постепенно адаптировать пищеварительную систему и обмен веществ ребенка вначале к увеличению количества белка, затем углеводов и в последнюю очередь жира.

Для достижения первой цели производят дальнейшее увеличение количества белка в пище. Объем питания ребенка, больного БЭН 2-й, 3-й степени, начиная с этого этапа, полный. Нагрузка белками составляет 3–4 г/кг сут. Количество корригирующей добавки увеличивают в 2 раза.

После адаптации к белку добиваются достижения второй цели – увеличивают количество углеводов до 13–15 г/кг-сут. В рацион вводятся прикормы в той же последовательности и с соблюдением тех же правил, что и для детей нормотрофиков. При дефиците массы тела, учащенном стуле предпочтение в качестве первого прикорма отдается каше, при избыточной массе тела, запорах – овощному пюре. Если сначала вводится овощное пюре, вслед за ним рекомендуется в рацион вводить мясо. Каша в этом случае вводится третьим прикормом. Детям с уровнем гемоглобина ниже 115 г/л мясо вводится в качестве второго прикорма, через 10–14 дней после каши, затем – овощное пюре. Сроки введения прикормов определяются не только паспортным возрастом ребенка, но и биологическим, т. е. возрастом, которому соответствуют масса тела и рост. Любую новую пищу начинают вводить с небольших количеств, постепенно увеличивая до полного объема на последнем этапе диетотерапии.

Третья цель промежуточного этапа – увеличение количества жира. Суточная потребность в жирах – 6–6,5 г/кг.

Заключительный 3-й этап (оптимального, усиленного питания) – это весь период, остающийся до выведения ребенка из дистрофии. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5–2 месяца. При хорошей переносимости на этом этапе обеспечивают высококалорийное питание (150–220 ккал/кг сут) с повышением содержания нутриентов. Однако количество белка не превышает 5 г/кг-сут, жиров – 6,5 г/кг-сут, углеводов – 14- 16 г/кгсут.

В период усиленного питания используют гиперкалорические питательные смеси: F-75 (стартовая), F-100 (последующая), F-135 (последующая) (ВОЗ, 2003). Коррекцию потребления белка проводят белковыми модулями, творогом; потребления жиров – жировыми модульными смесями, сливками, растительным или сливочным маслом; потребления углеводов – кашами, сахарным сиропом.

Форсировать сроки выведения детей из дистрофии не следует, так как толерантность к пище при дистрофии остается надолго сниженной, а обменные процессы – нарушенными. Именно эта ошибочная тактика – превышение функциональных возможностей ребенка в процессе выведения его из дистрофии – является причиной неуспеха.

Основной показатель адекватности диетотерапии – прибавка массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кгсут, средней – 5–10 г/кг сут и низкой – 5 г/кг сут.

Возможные причины плохой прибавки массы тела: неадекватное питание; дефицит специфических нутриентов, витаминов; текущий инфекционный процесс; психические проблемы.

Девятая группа мероприятий направлена на сенсорную стимуляцию и эмоциональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем уходе, ласковом общении родителей с ребенком, проведении массажа, лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулках на свежем воздухе. С детьми необходимо играть не менее 15–30 мин в сутки. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей – 24–26 °С при относительной влажности 60–70%. Положительное воздействие оказывают ежедневные теплые ванны (температура воды – 38 °С). Обязательными в лечении детей с БЭН являются массаж и гимнастика.

Десятая группа мероприятий предусматривает длительную реабилитацию, включающую:

1. питание, достаточное по частоте и объему, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;

2. хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;

3. регулярные медицинские осмотры;

4. адекватную иммунопрофилактику;

5. витаминную и минеральную коррекцию.

Медикаментозная терапия тесно связана с диетической коррекцией. Заместительную терапию назначают всем детям с БЭН. В состав этой терапии входят ферменты, наиболее оптимальные микросферические лекарственные средства (креон, панцитрат), но можно использовать мезим форте, панкреатин, панзинорм, фес тал. Ферментные препараты назначают длительно из расчета 1000 ЕД/кг сут липазы в 3 приема во время еды или в основные приемы пищи. Обязательное условия при лечении БЭН – назначение вигам инно-микроэлементных препаратов. В фазу восстановления метаболизма, при постоянной прибавке массы тела для ее закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других лекарственных средств с анаболическим эффектом: 10% раствор карнитина хлорида (20% раствор левокарнитина, элькар), апилак per rectum, кудесан, инозин в течение 4 недель. С целью нормализации биоци- ноза кишечника можно использовать эубиотики (пре- и про- биотики): лактобактерин, бифидумбактерин, линекс, диалакт, энтерожермина, биофлор, хилак форте и тд. (от 2 до 5 доз в сутки в течение месяца).

При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне за-местительной (базовой) терапии витаминами и ферментами (в случае отставания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внутримышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в месяц в течение 3–6 месяцев.

Профилактика.

По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.

Прогноз.

При алиментарно-зависимых формах БЭН прогноз, как правило, благоприятный. Неблагоприятный прогноз отмечают при БЭН, развившейся на фоне генетически детерминированной или хромосомной патологии.

 

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – моногенное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости) и характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов, обычно имеющее тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

Этиология и патогенез.

В основе лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже – печени и почек. Предполагают, что заболевание связано с дефектом синтеза белка, исполняющего роль регулятора хлоридных каналов (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), участвующих в водно-электролитном обмене эпителиальных клеток дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, репродуктивной системы. Внутри клеток накапливаются ионы С1~, изменяется электрический потенциал в просвете выводных протоков, внутрь клетки устремляются ионы Na+, что приводит к усиленному всасыванию воды из околоклеточного пространства и к сгущению секрета большинства желез внешней секреции, затрудняется его эвакуация, в органах возникают вторичные изменения.

Классификация.

Коды по МКБ-10 – Е84. Кистозный фиброз;

Е84.0. Кистозный фиброз с легочными проявлениями;

Е84.1. Кистозный фиброз с кишечными проявлениями;

Е84.8. Кистозный фиброз с другими проявлениями;

Е84.1. Кистозный фиброз неуточненный.

Клиническая картина.

Существует несколько клинических форм муковисцидоза:

1. преимущественно легочная (15–20%);

2. преимущественно кишечная (5–10%);

3. смешанная (75–80%).

Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни.

У большинства больных в первом полугодии жизни возникают изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и бронхообструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичны развитие пневмо- склероза с бронхоэктазами, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», формирование «легочного сердца».

При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не диагностируется при обычных биохимических обследованиях.

Диагностика.

Для подтверждения диагноза используются следующие диагностические критерии:

1. проявление в ранние сроки у новорожденных мекониаль- ной кишечной непроходимости (мекониальный илеус);

2. синдром мальабсорбции (неустойчивый, замазкообраз- ный, «блестящий», зловонный стул);

3. отставание в физическом развитии, прогрессирующее истощение;

4. коклюшеподобный мучительный кашель с вязкой мокротой;

5. наличие хронического бронхолегочного процесса;

6. частые респираторные заболевания с затяжным течением;

7. полипоз в носовой полости;

8. очень соленые пот и слезы;

9. симптомы хронического гастродуоденита, застоя желчи, билиарный гепатит;

10. повторные выпадения прямой кишки.

При копрологическом анализе выявляется стеаторея (большое количество нейтрального жира).

Определяют содержание электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез (пилокарпиновый тест). У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; повышение хлоридов более 60 ммоль/л – вероятный диагноз муковисцидоза, более 100 ммоль/л – достоверный диагноз. Разница концентрации Na+ и СГ не должна превышать 60 ммоль/л. Тест проводятне менее 3 раз методом пилокарпинового электрофореза если хлориды выше 60 ммоль/л.

ДНК-диагностика включает определение типа мутации в генетическом центре.,

Проводят неонатальный скрининг. Концентрация имму- нореактивного трипсина в крови новорожденных, страдающих муковисцидозом, в 5–10 раз превосходит содержание его у здоровых детей данного возраста. Для измерения концентрации трипсина высушенные пятна крови новорожденных исследуют с помощью радиоиммунного или ферментативного анализа на 5-й и 21-й дни жизни.

Лечение.

Базисное лечение включает назначение муколитических препаратов и панкреатических ферментов. Используются муколитикии: пульмозим, карбоцистеин, ацетилцистеин (мукомист, мукосольвин, флуимуцил) от 30 мг/кг в сутки в 2- 3 приема или на прием внутрь, ингаляционно 50 мг, т. е. 0,25 мл 20% раствора препарата. Для коррекции ферментативной недостаточности поджелудочной железы назначают микросферические ферменты: паццитрат, креон, ультраза в дозе 3000–18.000 ЕД кг/сут по липазе (по рекомендации ВОЗ начальная доза препаратов составляет 500–1000 ЕД липазы на 1 кг массы тела в каждое кормление). Детям грудного возраста показано назначение 2599–3300 ЕД на 120 мл молока или молочной смеси, что примерно составляет 400–800 ЕД липазы на 1 г жира в питании детей старшего возраста. Проводится симптоматическая терапия.

При развитии выраженной дыхательной или сердечно-легочной недостаточности показана трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Профилактика.

Профилактика муковисцидоза может проводиться в виде популяционного и неонатального скринингов. Популяционный скрининг направлен на выявление носителей или пациентов с муковисцидозом. Цель гетерозиготного скрининга – предоставление супружеским парам, носителям мутаций муковисцидоза, соответствующей информации, которая позволит им сделать информированный выбор по дальнейшему планированию семьи.

Цель неонатального скрининга заключается в идентификации новорожденных с муковисцидозом на максимально ранних этапах жизни. Новорожденным с муковисцидозом, выявленным при неонатальном скрининге, стандартная терапия может назначаться раньше, и такая ранняя помощь может быть более полезной с клинической точки зрения. Неонатальный скрининг способствует более раннему генетическому консультированию, при этом особенно ценным представляется то, что такое консультирование будет проведено до зачатия следующего ребенка и сможет повлиять на репродуктивное поведение супругов и их родственников с сохранными детородными функциями.

Прогноз.

До настоящего времени остается неблагоприятным. Летальность составляет 50–60%, среди детей раннего возраста – выше. Благодаря ранней диагностике и постоянному совершенствованию лечебно-реабилитационных мероприятий средняя продолжительность жизни этих больных увеличилась до 40 лет.

 

Целиакия

Целиакия (глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера-Гербнера, нетропический спру) – это наследственное хроническое заболевание тонкого кишечника, обусловленное врожденной непереносимостью белка злаковых -глиалина. который вызывает атрофию слизистой тонкого кишечника. Распространенность в популяции составляет от 1:300 до 1:3700. Код МКБ-10 – К90.0. Целиакия.

Высокое содержание глиадина отмечено в пшенице, ржи, овсе, просе. Слизистая оболочка тонкой кишки быстро повреждается при введении злаковых в питание, однако возможен латентный клинический период до нескольких месяцев.

Патогенез.

Существует множество теорий патогенеза заболевания. Полипептиды оказывают на кишечник прямое повреждающее действие, они индуцируют образование антител, что также способствует прегрессированию атрофии слизистой. Предполагается существование гена-маркера, который кодирует на В-лимфоцитах образование белка-рецептора, взаимодействующего с глиадином.

Начало заболевания приходится чаще всего на период первых двух лет жизни, когда в рацион ребенка вводят продукты, содержащие плотен. Первые симптомы заболевания манифестируют через 3–8 недель от момента первого поступления глиадина в кишечник.

Классификация.

Общепринятой классификации целиакии нет. Выделяют формы и периоды течения.

1. Формы: типичная; атипичная (малосимптомная); скрытая (латентная).

2. Периоды: активный; ремиссии.

Клиническая картина.

Заболевание клинически проявляется признаками, характерными для синдрома мальабсорбции. Для целиакии типичны обильный, жирный, зловонный стул, анорексия. У 10–15% детей могут наблюдаться запоры, иногда с выпадением прямой кишки. Атрофия слизистой оболочки приводит к снижению активности лактазы, поэтому в клинической картине могут быть признаки и лактазной недостаточности; возможна непереносимость белков коровьего молока, развивается полигиповитаминоз. Постепенно замедляются темпы нарастания массы тела, а затем и роста. Наблюдаются раздражительность, плаксивость, негативизм, страдальческое выражение лица. Развивается дистрофия кожи, ногтей, волос. Характерно развитие проксимальной атрофии которая особенно заметна по атрофии ягодичных мышц, что вместе с увеличени-ем объема живота приводит к развитию так называемого «вида паука» или «рюкзака на ножках». Некоторые дети отказываются от глютенсодержащих продуктов, жадно едят рисовые и кукурузные продукты. При целиакии нарушается всасывание кальция, что приводит к развитию остеопатии, рахита, болей в костях у старших детей, иногда – судорог. Постоянными спутниками клинически выраженной целиакии являются ги по протеи нем ия, анемия.

При атипичной форме возможно наличие отдельных симптомов или нехарактерных жалоб, диагноз у таких больных выставляется в более позднем возрасте – вплоть до 15 лет.

Диагностика.

При морфологическом исследовании слизистой тонкой кишки (биопсии дистальных отделов двенадцатиперстной кишки) наблюдается картина «плоской слизистой», атрофия ворсин, массивная лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.

Проводят иммунологическое определение сывороточных антител к глютену (норма – 1:3000), эндомизию и ретикулину; специфичность теста (при параллельном измерении IgA и IgG) составляет 80%.

Положительная динамика клинических симптомов и снижение уровня IgA на фоне безглютеновой диеты говорят о наличии целиакии.

В качестве дополнительного метода диагностики в литературе описывают рентгеноконтрастное исследование кишечника с предварительной нагрузкой ппотеном. Этот тест в настоящее время применяется крайне редко.

Лечение.

Состоит в назначении пожизненной безглютеновой диеты. Необходимо помнить, что даже небольшое количество глютена (15 мг/кг массы тела) препятствует восстановлению слизистой кишечника.

Из рациона полностью исключают хлеб, все мучные продукты, манную, овсяную и ячменную каши. Плотен содержится в таких продуктах, как вареная колбаса, сардельки, сосиски, соусы, кетчупы, рыбные консервы, сухие супы, бульонные кубики, имитация морепродуктов, квас и алкогольные напитки. Исключаются также шоколад, мороженое, а в острый период – молоко, сахар, цельные фруктовые соки. При непереносимости белков коровьего молока из рациона исключают молоко и молочные продукты, говядину.

Безглютеновая диета предполагает употребление в пищу риса, гречихи, кукурузы, картофельной муки, сои, различных овощей и фруктов, мяса птицы, нежирных сортов рыбы, маргарина, растительных масел, меда, варенья, джемов.

В Республике Беларусь производство безппотеновых продуктов не освоено. Безглютеновые специальные продукты помечены символом с перечеркнутым колоском.

Для улучшения минерализации костей следует дополнительно назначать соли кальция вместе с витамином D. В тяжелых случаях оправдано применение глюкокортикоидов в дозе 1–2 мг/кг массы в течение 2–3 недель. Анаболические стероиды целесообразно назначать при выраженном истощении и адекватном поступлении белка с пищей.

Профилактика.

Первичная профилактика целиакии не разработана. Детям 1-го года жизни в качестве первого прикорма не рекомендуется введение каш из круп, содержащих плотен (манная, овсяная, пшенная, ячменная).

Прогноз.

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз относительно неплохой. Однако у 9–19% больных в дальнейшем развиваются лимфомы тощей кишки.

 

Лактазная недостаточность

Лактазная недостаточность – это наиболее часто встречающийся вариант дисахаридазной недостаточности. Под лактазной недостаточностью понимают сниженную активность кишечной лакгазы – фермента пристеночного пищеварения, расщепляющего лактозу. Фермент синтезируют зрелые энтеро- циты, расположенные на вершине кишечных ворсинок.

Классификация.

Коды по МКБ-10: Е73.0. Врожденная не-достаточность лакгазы; Е73.1. Вторичная недостаточность лакгазы; Е73.8. Другие виды непереносимости лактозы.

Ограничение активности лакгазы наследуется как аутосом- но-рецессивный признак. Распространенность непереносимости лактозы неодинакова в разных регионах мира (в Швеции – 3%, в Англии – 20–30%, в США – 6% (среди белых), 73% (среди черных), в Африке и странах Средней Азии – до 100%, Литве – 37%, в Российской Федерации – 10–75%).

Интересно, что среди всех млекопитающих активность лак- тазы во взрослом периоде сохраняется только у человека и морского леопарда. С возрастом активность фермента снижается.

Клиническая картина.

Выделяют следующие виды недо-статочности лакгазы.

1. Функциональная транзиторная лактазная недостаточность у недоношенных и маловесных детей, связанная с особенностью созревания лактаюпродуцирующих клеток.

2. Первичная (младенческий тип) – относительно редкий синдром, протекающий обычно в виде алактазии. Клинические проявления болезни развиваются очень быстро после рождения и протекают в тяжелой форме с поражением внутренних органов. Характерной особенностью является упорная рвота после каждого кормления и наличие лактозы в моче.

3. Первичная, конституциональная (взрослый тип) – относительно распространенный синдром, особенно среди цветного населения, связанный с постепенным (с возрастом) снижением активности лактазы у предрасположенных лиц.

4. Вторичная лактазная недостаточность – самая частая форма болезни. Причины многочисленны: острые кишечные инфекции (после перенесенных сальмонеллеза или шигеллеза, например, лактазная недостаточность развивается в 35–40% случаев, а после ротавирусной инфекции – в 100%); патологические состояния, сопровождающиеся атрофией слизистой оболочки тонкого кишечника – целиакия, непереносимость белков коровьего молока, лямблиоз, аллергические энтериты, различные интоксикации и лекарственные воздейсгвия (анаболические стероиды, поднаркозные вмешательства); синдром «короткого» тонкого кишечника.

Клиническая картина определяется синдромом бродильной диспепсии – вздутие живота, урчание, беспокойство ребенка («кишечные колики»), жидкий, водянистый, «трескучий» стул, характерно наличие свободной жидкости – на пеленке вокруг каловых масс заметно пятно жидкости. Нередки рвота, срыги- вания, частота стула зависит от степени гиполактазии и может доходить до 10–15 раз в сутки.

Характерен кислый запах кала, рН стула снижается до 5,0 и даже до 4,0. Выраженность клинических проявлений варьирует, развивается гипотрофия.

Диагностика.

Самым простым методом диагностики лактазной недостаточности является пробная диетотерапия с переводом ребенка на безлактозный стол, при этом обычно через 1–2 дня происходит нормализация стула.

Проводят лактозотолерантный тест: нагрузка лактозой (per os в дозе 1 г на 1 кг массы тела, но не более 50 г) либо молоком (в дозе 20 мл/кг массы тела) – отмечается прирост уровня гликемии через 30 или 60 мин менее 1,1 ммоль/л и развитие синдрома бродильной диспепсии, что подтверждает диагноз.

Определяют концентрации углеводов в кале (норма – 200 мг%).

Можно использовать метод определения концентрации водорода в выдыхаемом воздухе, определение концентрации лак- тазы в биоптате слизистой оболочки кишечника.

Лечение.

Основной метод лечения – диетотерапия. Назначают безлактозные и низколактозные смеси с содержанием лактозы менее 1% («Бэбилак-ФЛ», «Эльдолак-Ф», «Мамекс безлактозный», «Портаген», «Нутрилак» и «Нутрилон» низколактозные, «Хумана ЛП»). Каши готовятся на низко- или без- лактозных смесях, воде. Для детей до 1 года разрешено применение пищевой добавки «Лактаза Бэби». Препарат дают при каждом кормлении (770–800 мг лактазы или 1 капсулу «Лакта-за Бэби» на каждые 100 мл молока), начиная с порции сцеженного молока, а затем ребенка докармливают из груди матери. При легкой гиполактазии детям старше года можно давать кисломолочные продукты.

Нужно помнить, что много лактозы содержится в сухом молоке, сметане, кондитерских изделиях, бифидумбактерине, лактобактерине.

При вторичной гиполактазии активность фермента восста-навливается обычно в течение 1–3 месяцев.

Профилактика.

Профилактика врожденной недостаточности лактазы не разработана. В профилактике развития вторичной лактазной недостаточности у ребенка важнейшую роль играет грудное вскармливание.

 

Аллергические заболевания кишечника (аллергия к белку коровьего молока)

Раннее искусственное вскармливание с введением чужеродного белка (коровьего) может привести к развитию пищевой аллергии у детей, особенно относящихся к группе риска по аллергическим заболеваниям. К аллергическим причинам синдрома мальабсорбции относят аллергический энтероколит и энтеропатию.

Патогенез.

При пищевой аллергии наблюдаются в основном три типа истинных аллергических реакций: немедленные аллергические реакции с участием реагинов, иммуноком- плексные и замедленные Т-клеточные.

Пищевая аллергия протекает преимущественно по типу не-медленных аллергических реакций с участием реагинов, входящих в состав lgE и lgG4, которые не несут функции, присущей IgA. В просвете кишечника они деградируют под влиянием ферментов и, связываясь с тучными клетками в слизистой оболочке, вызывают их сенсибилизацию. Эти тучные клетки за счет антител класса IgE и некоторых субклассов IgG взаимодействуют с соответствующими аллергенами пищи, повторно проникающими в слизистую кишечника и выделяют медиато-ры аллергической реакции. В механизме развития пищевой аллергии важную роль играют и аллергические реакции иммуно- комплексного и замедленного типов.

Иммунокомплексные реакции развиваются через 6–12 ч или несколько суток после приема пищи. Они составляют около 50% всех проявлений гиперчувствительности к молоку. Основа их механизма – образование иммунных комплексов антителами класса IgG 1, IgG 2 и IgG 3 или IgG 4, IgM, связывающих комплемент, продукты активации которого индуцируют развитие васкулитов. Видимо, поэтому могут возникать кишечные кровотечения у детей до 2 лет.

При IgE-независимой пищевой аллергии в основе заболевания лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа Предполагают значительную роль дефицита регуляторных Т-клеток с нарушением формирования реакции толерантности. Повышение проницаемости кишечной стенки при аллергическом энтерите ведет к контакту аллергенов (в том числе бактериального происхождения) с иммунокомпетентными клетками собственной пластинки слизистой оболочки, что провоцирует формирование поливалентной сенсибилизации.

Классификация.

Код по МКБ-10 – 52.9. Неинфекционный гастроэнтерит и колит неуточненный.

Клиническая картина.

При аллергии на белок коровьего молока заболевание связано с повышенной чувствительностью (идиосинкразия) к р-лактоглобулину. Клинические проявления схожи с лактазной недостаточностью. Преобладают боли в животе, метеоризм, неустойчивость стула, примесь слизи и крови в кале. Проявления отмечаются либо сразу после введения в рацион молочных продуктов, либо спустя латентный период, обычно не более 3 месяцев. У близких родственников часто можно встретить различные аллергические заболевания, а также отвращение к молоку. Дети с аллергией на белок коровьего молока не переносят говядину, телятину, а также ферментные препараты, изготовленные из тканей крупного рогатого скота (панкреатин, мезим форте и т. д.). В литературе описано около сотни клинических синдромов.

У детей раннего возраста наиболее типичны следующие клинические синдромы:

1. лихорадочный – длительный субфебриллитет, по некоторым данных, в 30–40% случаев;

2. кожный – аллергические высыпания на коже;

3. респираторный – аллергические поражения органов дыхания;

4. дистрофический – характерно быстрое развитие гипотрофии, отставание в физическом развитии;

5. диспептический – клинически протекает в виде кишечных колик у новорожденных. Поэтому кишечные колики не должны рассматриваться только как физиологический процесс, следствие функциональной незрелости ЖКТ. Может протекать в виде белоктеряющей энтеропатии (экссудативная эн- теропатия), собственно синдрома мальабсорбции – целиакопо- добная клиническая картина с умеренной атрофией кишечных ворсинок, классического энтероколита;

6. анемический – железодефицитная анемия (продолжительная потеря крови через кишечник до 7–10 мл/сут, происходит при употреблении ребенком цельного коровьего молока, содержащего термолабильный белок, резко повышающий проницаемость кишки, что приводит к кровопотере; этот белок разрушается при кипячении в течение 3 мин и более);

7. геморрагический ~ относится к редким проявлениям аллергии к молоку, сопровождается петехиальными высыпаниями на коже и связан с развитием тромбоцитопении.

Диагностика.

Диетологические методы диагностики основаны на исчезновении симптомов заболевания после исключения из рациона молочных продуктов.

При исследовании биоптата слизистой характерны субатрофические изменения ворсин. При этом, в отличие от целиакии, типично поражение слизистой желудка, толстой и прямой кишки.

Проводят кожные пробы со стандартными аллергенами коровьего молока.

С помощью иммуноферментного анализа (ИФА) определяют специфические IgE в крови при IgE-опосредованных реакциях.

В настоящее время не существует специфического лабораторного теста для диагностики белковой пищевой непереносимости, который мог бы удовлетворять своей чувствительностью и специфичностью. Наибольшую диагностическую ценность имеют анамнез и элиминационные тесты.

Лечение.

Составление безмолочной диеты для детей раннего возраста – достаточно сложная задача. Чаще всего используют адаптированные соевые смеси, однако при непереносимости белка коровьего молока в большинстве случаев (до 60%) встречается и непереносимость белков сои. В таких ситуациях необходимо назначение смесей с высокой степенью гидролиза белка («Альфаре», «Прегестимил», «Нутрамиген», «Алимен- тум», «Фрисопеп АС») или смеси с низкой степенью гидролиза белка («Фрисопеп», «Хумана ГА», «Хипп ГА»). При невозможности обеспечить питание ребенка полуэлементными смесями нужно составлять индивидуальный безмолочный рацион. Следует включать достаточное количество белка за счет мяса (крольчатина, конина баранина индюшатина). Причем мясо в этих случаях может вводиться в 4 месяца Обязательно назначение на 1-м году жизни препаратов кальция, лучше в дозе 0,5 г/сут.

Профилактика.

В профилактике развития аллергических проявлений у ребенка важнейшую роль играет грудное вскармливание. Начинать профилактику необходимо с создания условий, уменьшающих риск внутриутробной сенсибилизации. Всем беременным женщинам в последние два месяца беременности желательно ограничить коровье молоко, заменив его кисломолочными продуктами, а также облигатные аллергены, продукты промышленного консервирования (особенно сгущенное молоко). При развитии аллергических проявлений у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, необходимо в первую очередь внести соответствующие изменения в рацион кормящей матери на весь период кормления ребенка грудью.

Аномалии конституции

Конституция – это совокупность физиологических, морфологических, биохимических, психических особенностей, сложившаяся в ходе фенотипической реализации генетической программы и определяющая групповое своеобразие реактивности.

Фенотипическая реализация генетической программы – проявление тех или иных генетически детерминированных свойств, может зависеть от средовых факторов.

Реактивность – способность организма адекватно реагировать на изменяющиеся условия внешней и внутренней среды. Реактивность включает в себя весь набор доступных организму адаптивных реакций. Проявляется на разных уровнях:

1. генетическом – способность восстановить ДНК;

2. клеточном – способность противостоять гипоксии, химическим повреждениям, инфекционным агентам;

3. органном и тканевом – защитные реакции (воспаление и васкуляризация), дублирование важных систем (заняты в деле только 20% нефронов и 15% гепатоцитов);

4. системном – стресс, иммунные реакции, нервная регуляция.

Групповое своеобразие реактивности – выделение отдельных групп (типов) реактивности, иначе говоря, типы конституции. Особенности (маркеры), по которым можно классифицировать типы конституции, должны быть генетически детерминированными и иметь широкую индивидуальную, но узкую ситуационную (фенотипическую) изменчивость.

Конституционные маркеры подразделяются на абсолютные (HLA, группы крови, пальцевые узоры) и относительные, которые устанавливают путем экспертной оценки различных признаков (тип темперамента, соматотип и т. д.).

История учения о конституции.

За 2000 лет до н.э. в древнеиндийских Аюрведах уже имелось упоминание о делении людей на основе их телосложения и реакции на окружающее на три группы: газели, лани, слоноподобные коровы.

Научные основы конституционологии были заложены Гиппократом (460–377 гт. до н.э.) и Галеном (129–201 или 131- 201 гт. н.э.), сформулировавшими концепцию о типах конституции по сходности строения тела и поведения. Гиппократ выделял типы: физический, атлетический, апоплексический. Он впервые сформулировал положение о том, что каждый тип человека предрасположен к определенным заболеваниям.

Позднее, в эпоху раннего Возрождения, другой гениальный ученый, основоположник химиофармакотерапии Парацельс, говоря о подходах к лечению заболеваний у человека, отметил, что правильная оценка конституции может дать больше, чем диагноз заболевания.

Расцветом учения о конституции оказалась первая треть XX в. Это было обусловлено успехами генетики и возросшим интересом врачей к конституционологии. В 20–30-е гт. про- шлого столетия появилось большое количество работ, в которых предпринимались попытки классифицировать различные конституциональные типы. За короткий период родилось более 20 классификаций. В основном это были соматотипиче- ские классификации.

До наших дней сохраняет актуальность классификация М. В. Черноруцкого, который разработал способ антропометрической диагностики типов конституции. Как и предшественники, он выделил три основных типа:

1. астенический (лептосомный, долихоморфный);

2. нормостенический (мезоморфный);

3. гиперстенический (пикнический, брахиморфный).

В Н. Шевкуненко ввел в антропометрическую диагностику определение пропорций тела, В. В. Бунак, наряду с антропометрией, включил элементы физиогномики. Появились попытки связать конституциональные типы с особенностями соединительной ткани, эндокринной системы, высшей нервной деятельности и даже сексуально-эротической сферы.

Представляет интерес классификация конституциональных типов У. Х. Шелдона (1940), который предложил метод типирования, основанный на соматоскопии и антропометрии с использованием оценочной шкалы от 1 до 7 баллов. Одним из результатов использования данной шкалы явилось доказательство реальности теоретического существования 343 соматотипов.

Связь соматотипов и психотипов подметил и красочно описал еше в начале XVII в. Сервантес: Дон Кихот – астеник – шизоид, склонен к галлюцинациям; Санчо Панса – гиперстеник – циклотимик, энтузиазм сменяется унынием.

Р. Юнг ввел понятия: экстраверт (обращенный вовне); интраверт (обращенный в себя).

Э. Кречмер в 20-е гг. XX в. статистически доказал следующее.

1. Астеники чаще интраверты, акцентуация по шкале ши- зоидности – страдают шизофренией. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный. Хронический алкоголизм протекает злокачественно.

2. Гиперстеники обычно экстраверты с циклической подвижностью эмоциональных состояний – чаще страдают маниакально депрессивным психозом. Шизофрения у них протекает в благоприятных формах (рекуррентной и приступообразной). Алкоголизм развивается реже, протекает легче.

3. При атлетическом типе телосложения чаще акцентуация эпилептоидных черт характеризуется ригидностью, педантичностью, низкой подвижностью психических процессов. Нередко эти качества сочетаются с взрывной аффективностью.

В 20-е годы XX в. были сделаны попытки классифицировать реактивность по интегральным поведенческим критериям. Существуют две теории о возможности происхождения связи между телосложением и темпераментом:

1. гены, отвечающие за телосложение, контролируют также развитие мозга и эндокринной системы, в свою очередь, определяющие темперамент;

2. ребенок с выраженной степенью мезоморфии, растущий среди других детей, случайно осознает, что он сильнее остальных и может их победить; впоследствии он привыкает выделяться из среды своих сверстников, потому что это ему нравится и этого ждут от него другие.

Эти две теории не исключают одна другую. Вполне возможно, что генетическая тенденция реализуется при наличии соответствующих условий.

3. Фрейд ввел понятие «сексуальная конституция» и постулировал, что она лежит в основе всех форм поведения. Человек проходит три фазы развития: орально-канибалистическую; анально-садистическую; урогенитальную. Задержка на любой фазе или ее акцентуация приводят к появлению соответствующей сексуальной конституции.

И. П. Павлов классифицировал высшую нервную деятельность по критериям: силы; подвижности; уравновешенности возбуждения и торможения.

У людей с одинаковыми типами конституции – схожая реактивность. Знание соматотипа помогает в дифференциальной диагностике и прогнозировании заболеваний (табл. 25). Знания о конституциональных типах человека, индивидах, имеющих однотипные конституциональные признаки, т. е. имеющих относительно устойчивые показатели структуры, функции и поведения, помимо медицины, используются и в других сферах деятельности. В настоящее время конституциональные типы человека учитываются, например, при профессиональном отборе, при определении перспективности спортсмена и оптимальной специализации в спорте.

Таблица 25. Особенности заболеваний у людей с различными конституциональными типами

В число критериев конституциональных типов, помимо телосложения, иногда включают группы крови (табл. 26), резус принадлежность, антигены HLA, пальцевые узоры, энергетический обмен, развитие мышц, особенности эндокринной системы (с учетом функции гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, гонад), уровень лимфоцитов и эозинофилов, показатели липидного спектра крови (холестерин, липопрсггеины, липаза), концентрацию в крови билирубина и кальция, равновесие кислот и оснований, глубину дыхания, жизненную емкость легких, артериальное давление, моторику желудка, адсорбирующую функцию кишечника, стрессоустойчивость, психические функции.

Таблица 26. Ассоциации заболеваний с группами крови

В качестве объективного классификационного критерия можно использовать гены главного комплекса гистосовместимости (МНС). Гены МНС локализуются в коротком плече 6-й хромосомы, I класс – А, В, С, II класс – D (Q/R/P) (табл. 27).

Таблица 27. Ассоциации заболеваний с системой HLA

Примечание. «-»-относительный риск не рассчитан; К – кавказоидная раса, О – ориентоидная раса.

Таким образом, знание конституциональных особенностей:

1. помогает оценить психологические особенности пациента и быстрее войти с ним в контакт, завоевать авторитет;

2. облегчает проведение дифференциальной диагностики;

3. дает возможность прогнозировать возникновение заболеваний (группу риска) и целенаправленно проводить первичную профилактику.

Следует помнить, что конституция не фатум организма, а только внутреннее условие для развития болезней, имеющих внешние причины.

Аномалии конституции (диатезы) (от греч. diathesis – предрасположение) – аномалия конституции, харакгеризующаяся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватным реакциям на обычные раздражители.

Понятие «диатез» неотделимо от понятия «конституция». В трудах М. С. Маслова и Ю. Е. Вельтищева между понятиями «диатез» и «аномалия конституции» ставится знак равенства.

Существует точка зрения, что диатез является крайним вариантом аномалии конституции, поскольку диатез – это только предрасположенность, и вряд ли корректно говорить о патогенезе, клинической картине и тем более лечении предрасположенности. Хотя с другой стороны, понятие «аномалия» в буквальном переводе с греческого означает неровность, отклонение от нормы, а следовательно, у аномалии могут быть клинические проявления и правомочно говорить о ее терапевтической коррекции.

Понятие о диатезах имеет существенное значение для педиатрии. Представления о диатезах были сформулированы в XIX – начале XX в. С тех пор они заняли прочное место в педиатрии.

 

Экссудативно-катаральная и аллергическая аномалии конституции

Термин «экссудативно-катаральная аномалия конституции» ввел А. Черни в 1905 г. Это наиболее частый диатез, он встречается у 40–70% детей 1 -го года жизни, в большинстве случаев все проявления исчезают на 2-м, 3-м годах жизни.

К основным клиническим проявлениям, позволяющим диа-гностировать экссудативно-катаральную аномалию конституции, относятся:

1. склонность к опрелостям;

2. жировые себорейные чешуйки на голове (гнейс, chips),

3. молочный струп;

4. эритематозно-папулезные (везикулезные) высыпания на коже конечностей и туловища (строфулюс);

5. географический язык;

6. неправильное нарастание массы тела.

Симптомы, выходящие за рамки указанных выше, свидетельствуют, что это уже не аномалия конституции, а болезнь: пеленочный дерматит, атопический дерматит и т. п.

Со времен А. Черни наши представления о причинах и механизмах, лежащих в основе указанных проявлений, значительно углубились. Было установлено, что данная клиническая картина может проявляться при участии двух независимых, но часто связанных механизмов. Таким образом, из недр экссуда- тивно-катаральной аномалии выделилась аллергическая аномалия конституции. В настоящее время считается, что аллергическая аномалия конституции – раннее проявление атопиче- ского дерматита.

Эти два состояния с идентичными клиническими проявлениями имеют совершенно различные этиологию и патогенез.

В основе экссудативно-катаральной аномалии конституции (ЭКА) лежат следующие особенности.

1. Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уровень IgA.

2. Повышенное количество тучных клеток, склонность тучных клеток к неспецифической дегрануляции при контакте с либераторами, повышенная плотность Н,-гистаминовых рецепторов и сниженная Н2-гистаминовых рецепторов.

3. Снижение активности ферментов гистаминпектической системы.

Патогенез.

В яйцах, клубнике, землянике, цитрусовых, бананах, шоколаде, рыбе в большом количестве содержатся либе- раторы. При попадании в организм эти вещества способны вызывать неспецифическую де грануляцию тучных клеток и соответствующие клинические проявления.

Клиническая картина.

Дети с этой аномалией характеризуются:

1. склонностью к частым и длительным ринитам, фарингитам, тонзиллитам, бронхитам и синуситам;

2. затяжным течением пневмоний, выраженными экссуда- тивными проявлениями, предрасположенностью к обструкции дыхательных путей;

3. склонностью к рецидивирующим инфильтративно-де- скваматозным поражениям кожи и слизистых;

4. склонностью к аллергии;

5. склонностью к диспепсии;

6. гиперплазией лимфоидной ткани;

7. лабильностью водно-солевого обмена.

 

Аллергическая аномалия конституции (АА).

Встречается у 10–20% детей 1-го года жизни. У большинства из них аллергические проявления в виде экземы, астмы и ринитов сохраняются после 5 лет.

В настоящее время можно считать установленным, что в основе АА лежат следующие особенности.

1. Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уровень IgA.

2. Сдвиг баланса Т-хелперов в сторону увеличения Th-2, снижение Th-1.

3. Повышение IL 4, 5, 10.

4. Низкая выработка у-интерферона и IL2.

5. Высокая степень гликозилирования Рс?-рецепторов.

Патогенез.

Этиологические факторы и контакт с аллергеном приводят к повышению продукции специфического IgE, который сенсибилизирует тучные клетки. Повторный контакт с аллергеном вызывает дегрануляцию тучных клеток и клинические проявления.

Диагностика.

При экссудативно-катаральной аномалии конституции, в отличие от аллергической:

1. в меньшей степени выражена (обычно отсутствует) на-следственная предрасположенность;

2. этиологическую роль может играть злоупотребление «экзотическими» продуктами, молоком, яйцами, шоколадом во время беременности;

3. выраженность проявлений напрямую зависит от дозы;

4. высыпания на коже обычно появляются в первые 2 месяца жизни;

5. высыпания могут появляться на любую пищу (даже на продукты, введенные в рацион впервые!);

6. высыпания более лабильные: быстро появляются и быстро гаснут;

7 уровень IgE в крови не повышен;

8. при проведении кожных аллергических проб может определяться множество слабых положительных (ложнополо- жительных) ответов, зачастую не подтверждающихся при повторении обследования.

Лечение.

Учитывая схожесть эффекторного механизма, а также сложность дифференциальной диагностики этих состояний, как правило, нецелесообразно давать отдельные рекомендации для пациентов с экссудативно-катаральной и аллергической аномалиями конституции.

Аллергены и либераторы в подавляющем большинстве имеют пищевое происхождение, поэтому важную профилактическую роль играет рациональное питание ребенка. Оптимальным является грудное вскармливание. Во-первых, белки женского молока лишены аллергических свойств, они легко расщепляются ферментами; во-вторых, грудное молоко содержит много секреторного иммуноглобулина А, защищающего слизистую кишечника от всасывания крупных белковых молекул; в-третьих, молоко имеет в своем составе ферменты для переваривания собственных компонентов и, наконец, это лучшая профилактика дисбактериоза. Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, следует максимально сократить поступление белка коровьего молока. Необходимо следить, чтобы используемые смеси были адаптированными, до 1/3–1/2 суточного рациона могут составлять кисломолочные смеси. Если даже такое вскармливание вызывает аллергические реакции, следует перевести ребенка на смеси, приготовленные на основе сои (к сожалению, аллергия на белок ко-ровьего молока в 20–30% случаев сопровождается и реакцией на соевый белок) или на основе гидролизатов белка. При введении каш и овощного пюре их нужно готовить не на молоке, а на основе подходящей малышу смеси или овощного отвара, а для питья использовать кефир (с 7 месяцев), йогурт (с 8 месяцев), другие кисломолочные продукты. Из диеты малыша и кормящей матери исключаются облигатные аллергены (экзотические фрукты, овощи и соки из них, шоколад и т. п.), а также продукты, индивидуально вызывающие аллергические реакции (кроме того, кормящим мамам не следует перегружать свой рацион продуктами из свежего молока – лучше заменить их кисломолочными). Доказано, что состояние детей с аллергическим диатезом ухудшается при избыточном употреблении углеводов. Сахар в питании желательно заменять фруктозой.

Прикормы и блюда пищевой коррекции следует вводить не ранее 6 месяцев, яйца – не ранее 1,5 года, рыбу – не ранее 3 лет.

Нормализация микрофлоры с использованием пробиотиков (линекс, бактисубтил, бифидобактерин, биофлор и т. д.) проводится как с целью профилактики, так и лечения ЭКА и АА. Это особенно показано детям, получавшим антибактериальные препараты или находящимся на искусственном вскармливании.

В период обострения аллергических реакций можно проводить короткие курсы приема различных антигистаминных препаратов.

Особо важен правильный уход за пораженной кожей. При сухости кожи хороший эффект дают ванны с пшеничными отрубями, средства детской лечебной косметики (молочко, крем) с увлажняющими кожу компонентами. Опрелости смазывают специальными кремами с высоким содержанием окисида цинка («Деситин») или противовоспалительных веществ (‹‹Драпо- лен»). При выраженном мокнутии в ванну можно добавлять отвар дубовой коры. Также применяются влажные повязки с крепким чаем, 1% растворам фукорцина или метиленовой сини, эффективны болтушки с тальком и окисью цинка. Отвары ромашки и череды обладают универсальным противовоспалительным и заживляющим действием, но следует помнить, что длительное применение трав может вызвать аллергическую реакцию и формирование поллиноза. При использовании любых средств необходимо следить, чтобы их компоненты не вызывали у ребенка аллергии.

Прививки детям с экссудативно-катаральной и аллергической аномалиями проводятся только после медицинской подготовки, снижающей вероятность появления аллергической реакции (для этой цели используют антигистаминные препараты, по 3 дня до и после прививки), и только через 1 месяц после последнего обострения процесса.

Профилактика.

Риск данных аномалий в большой степени детерминирован генетически. Поэтому реально снизить его довольно сложно. С помощью методов доказательной медицины установлено, что из всего многообразия неблагоприятных факторов достоверно повышают частоту возникновения аллергических проявлений:

1. курение матери во время беременности;

2. низкая масса тела ребенка при рождении;

3. кишечный дисбактериоз на 1-м году жизни;

4. раннее инфицирование ребенка респираторно-синцити- альным вирусом;

5. вакцинация против коклюша.

Профилактика может быть направлена на исключение или предотвращение этих факторов.

Следует помнить, что употребление в пищу аллергенов женщиной во время беременности способствует возникновению экссудативно-катаральной аномалии и снижает возраст, в котором проявляются аллергические заболевания. Однако доказано, что диетические погрешности матери не повышают риск возникновения у ребенка атопического дерматита, астмы или аллергического ринита, поэтому нецелесообразно вводить жесткие диетические ограничения для беременных.

Прогноз.

Прогноз при ЭКА конституции обычно хороший, при АА – чаще неблагоприятный. С высокой вероятностью у детей в первые 3 года жизни развивается атопический дерматит, в 3–10 лет – бронхиальная астма в 5–14 лет – аллергический ринит (атопический марш). В качестве профилактики этих заболеваний в последние годы рекомендуется непрерывный прием антигистаминовых препаратов (зиртек, телфаст) детям с высоким риском (до 1,5 года).

 

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции

Впервые в 1896 г. Т. Эшерих, а затем в 1889 г. А. Пальтауф описали клинические и патологоанатомические признаки status thymicolymphaticus (лимфатико-гипопластического диатеза). Это состояние характеризуется гиперплазией тимуса лимфатических узлов и периферических скоплений лимфоидной ткани, а также гипоплазией надпочечников, хромаффинной ткани, щитовидной железы, половых органов, сердца аорты и гладкомышечных органов.

Частота данной аномалии среди детей, по данным различных авторов, составляет от 3 до 17%.

Патогенез.

Пониженные функциональные возможности надпочечников обусловливают быстрое развитие фазы истощения при стрессовых реакциях.

Разрастание лимфоидной ткани, вероятно, обусловлено низкой продукцией глюкокортикоидов, играющих важную роль в инициации процесса апоптоза активированных лимфоцитов. Это подтверждается тем фактом, что возникновение у детей с тимомегалией лимфаденопатии (а у маленьких детей и спленомегалии) происходит только при антигенной стимуляции организма. Прекращение действия антигенного стимула или прием глюкокортикоидов приводят к нормализации разме-ров данных лимфоидных органов. В связи с этим наличие у детей с тимомегалией (или с тимомегалией в анамнезе) лимфаденопатии (и/или спленомегалии) требует поиска антигенного стимула

Клиническая картина.

При этом состоянии определяется разрастание лимфатических фолликулов на стенке глотки, поверхности надгортанника, увеличение фолликулов языка, разрастание нёбных миндалин и аденоидов. Часто удается диагностировать увеличение селезенки. Практически у всех детей с данным видом диатеза наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов.

По данным Л. Г. Кузьменко, увеличенная вилочковая железа у детей не является казуистической редкостью и выявляется у 1/3 детей на 1-м году жизни (у 40% мальчиков и 25% девочек). Дети, имевшие на 1-м году жизни тимомегалию, в течение всего периода детства отличаются светлым цветом кожи, хорошим аппетитом, хорошо выраженным подкожно-жировым слоем, несколько расширенными поперечными пропорциями тела, высокими темпами увеличения длины и массы тела с доминированием массы тела над ростом. Для них характерны слабое развитие мускулатуры, крылообразно отстающие лопатки, аномалии развития сердца и аорты, малая оживленность, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей и др.

У детей с тимомегалией наблюдается уменьшение относительной массы левого желудочка сердца и у 1/3 из них выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови, не зависящая от пищевых пристрастий и физической активности. У части детей первых 5 лет жизни выявляются клинические симптомы острой и хронической надпочечнико- вой недостаточности, подтверждаемые низким уровнем кортизола в крови.

Особенностью детей с тимомегалией является снижение функциональной активности вилочковой железы (документированная низким уровнем сывороточной тимической активности) и изменение фагоцитарной активности. Вероятное следствие этого – склонность детей данной группы к частым острым респираторным инфекциям, аутоиммунным и лимфопролифе- ративным заболеваниям. Примечательно то, что у детей с тимомегалией чаще определяются антигены I класса системы HLA, являющиеся маркерами предрасположенности к частому возникновению острых респираторных заболеваний, бронхиальной астмы, острого лимфоидного лейкоза.

В общем анализе крови обычно обнаруживаются лимфоцитоз и нейтропения.

Дети с данной аномалией конституции часто (но не обязательно) несколько более заторможенные и хуже успевают в школе, чем их сверстники без ЛГА. Вследствие аденоидных разрастаний у детей отмечается повышенная склонность к возникновению синуситов и отитов. Дыхание «через рот» – один из факторов, способствующих частой респираторной заболеваемости. Нередко у детей формируется «аденоидное лицо», нарушается прикус. Дети с ЛГА предрасположены к аллергическим заболеваниям, особенно при сочетании ЛГА с ЭКА и АА

Следует отметить, что у детей с тимомегалией в анамнезе (несмотря на то, что к подростковому периоду размеры тимуса у них не отличаются от средних значений для популяции) и в последующем сохраняется склонность к частому возникновению острых респираторных вирусных инфекций и заболеваний, контролируемых Т-звеном иммунной системы, а также выявляется низкая сывороточная тимическая активность, нередко наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции

Самое серьезное состояние, которое может возникнуть у ребенка с ЛГА, это тяжелый коллапс с остановкой дыхания и сердечной деятельности – так называемый синдром внезапной смерти ребенка (СВСР) или mors thymica.

У грудных детей нередко отмечается феномен эпизодической задержки дыхания во сне (апноэ). Эти эпизоды наблюдаются в норме у совершенно здоровых малышей. Их продолжительность не должна превышать 20 с даже у самых маленьких детей. Во время таких пауз не происходит снижения насыщения крови кислородом. Возникновение апноэ у детей на 1-м году жизни связывают с незрелостью отделов ЦНС, отвечающих за регуляцию дыхания. Частота и длительность задержек дыхания выше у недоношенных, но по мере развития организма ребенка они исчезают; становятся редкими уже после достижения ребенком 3 месяцев.

Установлено, что среди жертв СВСР преобладают мальчики. В 70% случаев синдром развивается в возрасте 2–4 месяцев. Для данного возраста характерны максимальные темпы и интенсивность процессов роста. Кроме того, в этот период происходит инволюция органов Цукеркандля – параганглиев, являющихся у ребенка дополнительным источником катехоламинов. Предполагается, что снижение адренергической стимуляции (особенно при наличии гипоплазии надпочечников) может приводить к спонтанной остановке дыхания и сердечной деятельности.

В холодное время года (осень – зима) число случаев СВСМ возрастает более чем в 2 раза. Именно в этот период дети наиболее подвержены развитию респираторных вирусных инфекций.

СВСР может быть также обусловлен развитием фатальных для организма ребенка нарушений сердечного ритма.

Факторы повышенного риска развития СВСР:

1. случаи смерти детей до 1 года в семейном анализе;

2. курение матери;

3. масса тела при рождении менее 2000 г;

4. мужской пол;

5. возраст ребенка менее 2 лет, особенно опасен возрастной период 2–4 месяца;

6. холодное время года;

7. неблагоприятные социально-экономические условия.

Особое внимание следует обращать на детей группы риска в случае их заболеваний, при проведении профилактических прививок, лечебно-диагностических процедур, а также при наличии следующих отклонений:

1. при частых отказах ребенка от пищи, рвоте; частом жидком стуле (поносе);

2. в случае повышения или резкого понижения температуры тела;

3. в случае трудностей с дыханием, при появлении охриплости голоса или кашля.

Угрожающими признаками являются:

1. «застывание» и «замирание» ребенка;

2. стойкие нарушения дыхания при кормлении;

3. внезапное появление общей бледности;

4. снижение тонуса;

5. приступы апноэ;

6. долгий сильный плач;

7. затрудненное пробуждение ребенка и (или) необычное полусонное состояние, неузнавание родителей.

Лечение.

Учитывая склонность таких детей к аллергическим проявлениям, необходимо полноценное питание с ограничением продуктов, содержащих искусственные красители, консерванты. Постепенно с осторожностью этим детям нужно вводить прикорм. Следует ограничить употребление ребенком сладостей. В рационе ребенка должно быть достаточно овощей и фруктов. Однако и те и другие обязательно должны соответствовать сезону и местности.

Детям с данным типом аномалии конституции необходимо соблюдение режима дня, чередование сна и бодрствования. Дети должны больше времени проводить на свежем воздухе. Рекомендуется закаливание, при отсутствии противопоказаний – общий массаж и гимнастика.

С профилактической целью назначают препараты кальция, пробиотики (бифидумбактерин, линекс). При выраженной гипертрофии миндалин и аденоидов необходимо хирургическое лечение.?

Профилактика.

Для профилактики СВСР рекомендуется укладывать спать ребенка на спину, а не на живот. Матрац должен быть плотный, подушка не нужна. Вместо одеяла лучше использовать специальный спальный мешок. Необходимо, чтобы ребенок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями. Важно не перегревать и не переохлаждать ребенка, не пеленать его слишком туго.

Следует избегать воздействия на малыша резких запахов, звуков, световых раздражителей, прежде всего во время его сна (в том числе, дневного). Нельзя курить в помещении, где находится ребенок. Нужно стремиться сохранить по мере возможности естественное вскармливание ребенка хотя бы в течение первых 4 месяцев жизни. Проводить соответствующие возрасту массаж и гимнастику, закаливание.

Прогноз.

Прогноз при лимфатико-гипопластической аномалии конституции зависит от возраста ребенка. На 1 -м году жизни наиболее высок риск внезапной смерти. В возрасте 2–5 лет чаще всего развивается гипертрофия миндалин и аденоидов, дети попадают в категорию часто и длительно болеющих, у них начинают проявляться аллергические заболевания. В период с 5 до 12 лет повышена частота заболеваний и состояний, прямо или косвенно связанных с гиперплазией лимфоидной ткани носоглотки (хронический тонзиллит, аденоидит, синусит, энурез, «аденоидное лицо», нарушение прикуса и т. д.). Следует отметить, что после хирургического удаления аденоидов в большом проценте случаев наблюдаются рецидивы.

К окончанию полового созревания проявления ЛГА, как правило, исчезают, но лица с этой аномалией конституции в анамнезе имеют повышенный риск развития метаболического синдрома (артериальная гипертензия, ожирение, дислипидемия, сахарный диабет II типа).

 

Нервно-артритическая аномалия конституции

Впервые это состояние было описано в 1901 г. Д. Комби. В детской популяции встречается с частотой 1,5–3%.

Нервно-артритический диатез (НАА) – состояние, харак-теризующееся повышенной возбудимостью и лабильностью нейровегетативной регуляции, сильным неуравновешенным возбудимым типом высшей нервной деятельности, высокой интенсивностью пуринового обмена. Биохимический маркер 136 нервно-артритического диатеза – повышенный уровень мочевой кислоты в крови (гиперурикемия).

Причиной гиперурикемии, как установлено, является дефект рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой гена, кодирующего фермент гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфе- разу. В результате изменения активности этого фермента нарушается метаболизм гипоксантинов и, в частности, мочевой кислоты. Поэтому прием продуктов, богатых пуриновыми основаниями (являющихся основным источником мочевой кислоты в организме), способствует повышению урикемии. Мочевая кислота обладает кофеиноподобным действием на нервную и мышечную ткань. Кофеин – это 1,3, 7-триметилксантин, а мочевая кислота – тригидроксиксантин. Следовательно, в организме детей с этим видом диатеза действует своеобразный «эндогенный допинг».

Дети с НАА имеют высокую работоспособность и хорошую память. Их отличительной чертой является высокий коэффициент интеллекта. Исследования, проведенные с помощью стандартных психометрических тестов среди преподавателей и студентов Массачусетского технологического института в США двойным слепым методом, подтвердили наличие отчетливой корреляции между уровнем мочевой кислоты в крови индивида и его коэффициентом интеллекта.

Клиническая картина.

Патологические проявления при НАА во многом определяются накоплением в организме ура- тов. Гиперурикемия может сочетаться с оксалемией и оксалу- рией. Нередко у детей с этим диатезом возникают ацетонеми- ческие рвоты. Мочевая кислота, как и кофеин, стимулирует двигательную активность и подавляет аппетит. Вследствие этого у детей имеет место постоянная гипогликемия, что приводит к усилению липолиза и накоплению в крови кетоновых тел. Стимулируют этот процесс стрессовые ситуации, инфекции, повышенное содержание жиров в рационе питания. Кето- ацидоз является непосредственной причиной ацетонемиче- ской рвоты. Часто рвота имеет «неукротимый» характер. В воздухе, выдыхаемом ребенком, можно ощутить запах ацетона. Обязательным лабораторным диагностическим тестом при этом состоянии является определение ацетона в моче. Повышенное выделение ацетона с мочой на фоне нормального или пониженного уровня глюкозы в крови подтверждает диагноз ацетонемической рвоты.

Лечение.

Детей нужно оберегать от чрезмерных психических нагрузок, сократить время, проводимое за компьютером. Положительно влияют закаливание, утренняя гимнастика, прогулки. В диете 01раничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жареную, копченую), бульоны, жиры (кроме растительных). Исключают мясо.молодых животных (цыплят, телятины), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (печень, почки, мозги), колбасные изделия, грибы (шампиньоны, белые), некоторые овощи и зелень (шпинат, щавель, спаржу, ревень, цветную капусту, петрушку, бобовые, зеленый горо-шек), а также шоколад, кофе, крепкий чай. Детей с нервно-артритическим диатезом не следует кормить насильно, но надо избегать длительных перерывов в еде. Рекомендуется увеличить количество потребляемой жидкости (щелочные минеральные воды, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы). Можно назначать курсы витаминов (В6, В,), кобала- мин, оротат калия, фитотерапию (настои корня валерианы, травы пустырника и др.).

При появлении симптомов кетоацидоза назначают частое (каждые 10–15 мин) питье. Можно использовать 5% раствор глюкозы, сладкий чай, фруктовые соки, щелочную минеральную воду. Для улучшения выведения кетоновых тел рекомендуется очистительная клизма. Кормить ребенка следует по его желанию пищей, содержащей преимущественно легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Ребенка с приступом ацетонемической рвоты необходимо госпитализировать. Лечение направлено на борьбу с ацидозом, обезвоживанием и усилением выведения кетоновых тел. С этой целью показано внутривенное введение 5–10% раствора глюкозы, 0,9% раствора натрия хлорида, 4% раствора натрия гидрокарбоната. Также назначают ко- карбоксилазу, аскорбиновую кислоту, пантотенат кальция, оротат калия, панангин, витамины группы В, препараты валерианы, брома.

Профилактика.

Профилактика НАА включает соблюдение ребенком режима дня, рациональное питание, оберегание его от чрезмерных психических нагрузок.

Прогноз.

При нервно-артритической аномалии конституции имеется высокий риск развития в старшем возрасте уроли- тиаза, холелитиаза, мигрени, невралгии, артритов, подагры, сахарного диабета, атеросклероза, хронической почечной недостаточности.

Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы у детей. Рахит. Спазмофилия. Гипервитаминоз D

 

Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы

У детей раннего возраста в строении скелета хрящевая ткань представлена в большей степени, чем у взрослого человека. У новорожденного кости черепа, диафизы трубчатых костей состоят из костной ткани; эпифизы бедренной и больше- берцовой костей, таранная, пяточная, кубовидная кости, тела позвонков и дуги имеют точки окостенения. Большинство эпифизов и все губчатые кости представлены хрящевой тканью. Точки окостенения в них после рождения появляются в определенной последовательности. С 6 месяцев до 1 года жизни должно быть две точки окостенения костей запястья, затем их количество увеличивается на одну на каждый год жизни. Сово-купность имеющихся у ребенка точек окостенения называется костным возрастом и характеризует уровень биологического развития.

Скелет ребенка отличается мягкостью и податливостью ввиду меньшего содержания в нем минеральных веществ. Усиленная пролиферация и богатая васкуляризация хряща, отделяющего эпифиз от диафиза, благоприятствует развитию остеомиелита у детей до 2–3-летнего возраста.

Череп ребенка имеет 4 родничка. Боковые роднички у доношенных новорожденных детей должны быть закрыты. После рождения ребенка имеется открытый передний (большой) родничек, расположенный в месте соединения венечного и продольного швов в виде ромба размерами от 3x3 см до 1,5x2 см с умеренно плотными краями. Большой родничок закрывается к 1–1,5 годам. Задний (малый) родничок расположен на уровне затылочных теменных костей. Он может быть открыт у 25% детей после рождения до 4–8 недель жизни. Стреловидный, венечный и затылочный швы черепа закрываются с 3–4-месячного возраста.

Формирование зубов происходит с конца 2-го месяца внутриутробного развития. Первые молочные зубы начинают прорезываться с 5 месяцев жизни. Последовательность прорезывания молочных зубов следующая:

1. средние резцы – 6–9 месяцев;

2. боковые резцы – 10–11 месяцев;

3. клыки – 18–19 месяцев;

4. первые премоляры – 13–14 месяцев;

5. вторые премоляры – 22–23 месяца.

Полный молочный прикус должен быть у ребенка к 2 годам жизни. Формула для определения количества молочных зубов до 2 лет: п – 4, где п – количество месяцев жизни.

Время смены молочных зубов на постоянные – от 5 до 12 лет. Зубы мудрости (третьи моляры) появляются в 18–25 лет. Для оценки количества постоянных зубов используют формулу: 4 п – 20, где л – число лет жизни. Формирование прикуса является одной из характеристик биологической зрелости ребенка и обозначается термином зубной возраст.

Мускулатура у новорожденных детей развита сравнительно слабо, составляя 23% массы тела ребенка (у взрослых – 42%). Для детей первых месяцев жизни характерна значительная гипертония мышц, наиболее выраженная со стороны сгибателей конечностей. Гипертония мышц верхних конечностей у здоровых детей проходит к 2–2,5 месяцам, а мышц нижних конечностей – к 3–4 месяцам. Тонус мышц оценивается степенью сопротивления, получаемого при пассивных движениях.

Рахит

Рахит – обменное заболевание детей первых двух лет жизни с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, обусловленных временным несоответствием высоких потребностей организма в кальции и фосфоре и невозможностью их удовлетворения в связи с дефицитом витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма.

Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей старшего возраста и взрослых, связанный с гиповитаминозом D, называется остеомаляцией.

Остеопороз – разрежение структуры костной ткани и ее де-минерализация.

Этиология.

Наиболее древний объект, несущий признаки рахита – мумия священной обезьяны, чей возраст 4000 лет, описанная Лорте – Гейяром. Очевидно, у обезьяны было генетическое нарушение обмена витамина D, так как в Египте и других древних очагах цивилизации рахит был чрезвычайно редок. Ископаемые доисторические скелеты и останки древних египтян, нубийцев, греков, индийцев, китайцев, инков и вавилонян не имели признаков перенесенного рахита. Очевидно, сказывалось тропическое и субтропическое расположение древних центров культуры и натуральная диета наших предков. Рахит – недуг индустриального общества, стал известен в Европе как «английская болезнь», так как приобрел распространение в городах Британии в XVII-XIX вв. и был впервые описан английским доктором Ф. Глиссоном в 1650 г. Название rickets происходит от английского ricks – копны, скирды, бугры. Уже тогда было подмечено, что рахит – болезнь горожан, проводящих жизнь в помещениях. Он не встречался в преин- дустриальную эпоху. Это предположение подтверждается тем, что рахит поражает диких животных в неволе, но не при свободном содержании.

Медицинская география рахита представляет определенный интерес:

1. чаще всего эта болезнь встречается в умеренных широтах, между 40 и 60° северной широты;

2. не наблюдается в высокогорных районах (выше 1000 м над уровнем моря);

3. встречается у негров чаще, чем у проживающих на той же территории представителей других рас;

4. в городах, особенно крупных промышленных центрах, наблюдается чаще, чем в сельской местности.

Наиболее тяжело поражаются дети малообеспеченных семей. После открытия в XIX в. химиком А. Винлаусом витамина D, и начала использования его с профилактической целью, рахит как результат диетических дефектов перестал в развитых странах быть массовым. Вместе с тем появилась проблема патогенных последствий гипервитаминоза D. Распространенность рахита, по данным ряда авторов, в настоящее время составляет в различных регионах европейской части континента от 10 до 50%.

Факторы, предрасполагающие к рахиту, следующие.

1. Со стороны матери:

• возраст матери старше 35 лет;

• токсикозы беременных;

• экстрагенитальная патология (обменные заболевания, за-болевания почек, кожи, ЖКТ, печени);

• дефекты питания во время беременности и лактации с развитием гиповитаминоза D, С, Е, витаминов группы В, белка, микроэлементов кальция и фосфора;

• недостаточная инсоляция и гиподинамия;

• осложненные роды;

• длительный прием глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов, антацидов, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина, гепарина, химиотерапия, лучевая терапия.

2. Со стороны ребенка:

• время рождения (во вторую половину года);

• недоношенность и незрелость;

• большая масса тела при рождении;

• бурная прибавка в массе тела в течение первых 3 месяцев жизни;

• вскармливание грудным молоком матерью в возрасте старше 35 лет;

• ранний перевод на искусственное вскармливание не-адаптированными молочными смесями;

• гиподинамия и недостаточная инсоляция;

• заболевания кожи, печени, почек, перинатальная энцефалопатия, синдром нарушенного кишечного вскармливания;

• частые ОРИ и кишечные инфекции;

• длительный прием противосудорожных препаратов.

Патогенез.

Основным патогенетическим звеном развития рахита является нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Физиологическое содержание кальция в крови у детей составляет от 2 до 2,8 ммоль/л, фосфора – от 1 до 1,4 ммоль/л (соотношение кальция и фосфора крови должно быть 2:1). Регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза осуществляют в основном витамин D, паратгормон и кальцитонин.

Витамин D поступает в организм человека в виде холекаль- циферола (D3) через кожу и эргокальциферола (D2) с пищей. В обычных условиях до 80% необходимого количества витамина D3 организм может синтезировать в коже из 7-дегидрохо- лестерина (провитамина D3) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Процесс происходит в макрофагальных клетках собственно дермы, в базальном слое эпидермиса и адипоцитах подкожно-жировой клетчатки. Он ослабевает с возрастом, при кахексии и при потемнении кожи. Гиперкератоз вследствие авитаминоза А экранирует собственно дерму и способствует развитию гиповитаминоза D. Смог и обычное стекло лишают солнечный свет антирахитической активности. Понижается фотохимическая активность в случаях, когда солнце стоит низко над горизонтом. Витамин D проникает в кровеносные сосуды кожи и переносится с участием витамин-О-связывающего белка в печень, почки, кости, хрящ, тонкий кишечник, плаценту и, возможно, некоторые лимфоциты, где путем гидроксили- рования превращается в его метаболиты. Наиболее активные из них образуются в печени и проксимальных канальцах почек. Гидроксилирование в печени и почках необходимо и для активации пищевого витамина D2, который всасывается с ли- пидами в тонком кишечнике (главным образом, в jejunum) и попадает сначала в состав хиломикронов. Впоследствии, с током крови он переносится в печень и жировую ткань в комплексе с D-связывающим а,-глобулином. Основное депо витамина находится в адипоцитах подкожно-жировой клетчатки.

Основные функции витамина D в организме человека:

1. способствует активному всасыванию солей кальция и фосфора в тонком кишечнике за счет влияния на синтез каль- цийсвязывающего белка;

2. активизирует деятельность остеобластов, стимулируя синтез остеобластами белка кости остеокальцина;

3. регулирует процессы минерализации кости;

4. увеличивает реабсорбцию солей кальция и фосфора в почечных канальцах;

5. активизирует мышечные сокращения путем активации кальциевых рецепторов в мышцах;

6. обладает иммуномодулирующим и антипролифератив- ным эффектом, увеличивая активность фагоцитоза, синтез ин- терлейкинов-1 и -2, интерферона.

Дефицит витамина D в организме приводит к недостаточности кальция. Низкий уровень кальция в крови стимулирует повышенную выработку паратгормона паращитовидными железами.

Функции паратгормона:

1. способствует вымыванию солей кальция из костей в кровь;

2. стимулирует функцию остеокластов и резорбцию кости;

3. тормозит синтез коллагена в активных остеобластах кости;

4. стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных канальцах;

5. повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой, вызывая метаболический ацидоз.

Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня фосфора нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии.

Третьим основным регулятором фосфорно-кальциевого обмена является тиреокальцитонин – гормон щитовидной железы.

Функции тиреокальцитонина:

1. усиливает отложение Са в костной ткани, ликвидируя все виды остеопороза;

2. снижает активность и количество остеокластов.

Тиреокальцитонин действует в организме как антогонист паратгормона.

Классификация.

Классификация по МКБ-10:

Е55. Недостаточность витамина D.

Е55.0. Рахит активный.

Е55.9. Недостаточность витамина D неуточнснная.

Е64.3. Последствия рахита.

В настоящее время для постановки клинического диагноза мы руководствуемся классификацией, предложенной в 1990 г. методическими рекомендациями Министерства здравоохранения СССР (табл. 28).

Таблица 28. Классификация рахита

Периоды заболевания

1. Начальный

2. Разгара

3. Восстановления

4. Остаточных явлений

Степень тяжести

1. Легкая

2. Средней тяжести

3. Тяжелая

Характер течения

1. Острое

2. Подострое

3. Рецидивирующее

Варианты клинического течения

1. Кальцийпенический

2. Фосфопеннческий

3. Без отклонения содержания кальция и фосфора в крови

Клиническая картина.

Начальный период начинается с 1,5–2 месяцев жизни, длительность – от 2–3 недель до 2- 3 месяцев. Проявляется следующими клиническими симптомами:

1. центральная и вегетативная нервная система – беспокойство, пугливость, раздражительность, нарушение сна, потливость, красный дермографизм, срыгивания;

2. кожа – повышенная влажность, снижение тургора, «упорная» потница облысение затылка;

3. костно-мышечная система – податливость краев родничка склонность к запорам, гипотония мышц.

Период разгара начинается с 4–6-месячного возраста, длительность – от нескольких месяцев до года Проявляется следующими клиническими симптомами:

1. центральная и вегетативная нервная система – усиление потливости, нарастание общей слабости, отставание в психомоторном развитии;

2. мышечная система – мышечная гипотония, запоры, раз-болтанность суставов, «лягушачий живот», высокое стояние диафрагмы, слабость сокращения диафрагмы ведет к застойным явлениям в системе воротной вены, увеличению печени и селезенки;

3. костные изменения – краниотабес, уплощение затылка, квадратная форма черепа увеличение лобных и затылочных бугров, «олимпийский лоб», «седловидный нос», запаздывание сроков прорезывания зубов и нарушения прикуса деформация грудной клетки, искривления длинных трубчатых костей, плоскорахитический таз, искривления позвоночника, «нити жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев, «четки» на ребрах, позднее закрытие родничков и черепных швов.

Период восстановления начинается, как правило, на 2-м году жизни и проявляется следующими симптомами:

1. нервная система – улучшение общего самочувствия, исчезновения симптомов нарушения;

2. костно-мышечная система – уменьшение мышечной гипотонии, сохранение костных деформаций, повышенная подвижность суставов, множественный кариес и дефекты эмали зубов.

Период остаточных явлений определяется со 2–3-го года жизни и проявляется следующими симптомами:

1. нервная система – при перенесенном рахите тяжелой степени часто отмечается эмоциональная лабильность, неустойчивость психики к стрессам, неврозоподобные реакции, навязчивые состояния;

2. костно-мышечная система – сколиоз, плоскостопие, пло-скорахитический таз, отставание в росте, кариес, нарушения прикуса, остеопороз;

3. иммунная система – снижение синтеза интерлейкинов-1 и -2, фагоцитоза, продукции интерферона, склонность к частым респираторным инфекциям, недостаточная экспрессия а,-антигена, реализующая предрасположенность к аллергии, склонность к онкологическим заболеваниям;

4. другие органы – нарушение моторики ЖКТ, гепатолие- нальный синдром, гипополивитаминоз, анемии.

При рахите легкой степени тяжести клиническая картина характеризуется нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной системы, незначительными изменениями со стороны костно-мышечной системы. Симптомы сохраняются в течение 2–3 недель и угасают или прогрессируют.

При рахите средней степени тяжести более выражены костно-мышечные изменения, наблюдаются гипохромная анемия и гепатолиенальный синдром.

Для рахита тяжелой степени, наряду с вышеизложенными симптомами, характерны осложнения деятельности со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем, вторичный иммунодефицит, отставание в физическом развитии.

Острое течение рахита чаще встречается в первом полугодии жизни у детей, родившихся с массой тела более 4 кг. Характерно быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции.

Подо строе течение отличается более медленным развитием, преобладанием процессов гиперплазии остеоидной ткани, чаше встречается у детей, получивших с профилактической целью недостаточное количество витамина D.

Рецидивирующее течение характеризуется сменой улучшения и ухудшения симптоматики.

При кальципеническом варианте течения наблюдаются костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, изменения нервно-мышечной возбудимости, расстройства вегетативной нервной системы, снижение кальция в крови.

Фосфоропенический вариант характеризуется выраженной мышечной гипотонией, вялостью, заторможенностью, костными деформациями с преобладанием остеоидной гиперплазии, слабостью связочно-суставного аппарата, снижением в крови уровня неорганического фосфора.

Вариант без отклонений в содержании кальция и фосфора протекает с нерезко выраженными симптомами гиперплазии остеоидной ткани при нормальном содержании кальция и фосфора в крови.

Диагностика.

В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови в норме или умеренно снижен, щелочная фосфатаза крови повышена, выявляются метаболический ацидоз и гиперфосфатурия. Уровень наиболее значимого метаболита витамина D – кальцидиола (25(OH)-D) в сыворотке крови ниже 25 нмоль/л. Рентгенологические изменения отсутствуют.

Для определения уровня кальция в моче используется качественная реакция Сулковича: реактив Сулковича смешивают с мочой ребенка в пропорции 1:2 и по интенсивности помутнения определяют содержание в моче солей кальция. Чем больше выделяется кальция с мочой, тем интенсивнее ее помутнение. При рахите реакция Сулковича отрицательная.

В период разгара со стороны лабораторных данных наблюдаются гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз, гиперфосфатурия, гипохромная анемия, отрицательная реакция мочи по Сулковичу, гипокальциурия. На электрокардиограмме – снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала PQ, удлинение желудочкового комплекса и увеличение систолического показателя. На рентгенограммах костей выявляются: остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

В период восстановления уровень кальция в крови умеренно понижен или в пределах нормы, нормализуется щелочная фосфатаза и фосфор в крови, может наблюдаться метаболический алкалоз. На рентгеногр шмах костей – неравномерное уплотнение зон роста кости, снижение числа ядер окостенения.

Дифференциальный диагноз рахита проводят со следующими заболеваниями:

1. рахитоподобные наследственные заболевания (фосфат- диабет, болезнь де Тони – Дебре – Фанкони, почечный тубуляр- ный ацидоз, гипофосфатазия, гиперфосфатазия, первичная хондродистрофия);

2. врожденный витамин-D-зависимый рахит (псевдодефицитный гипокальциемический рахит);

3. вторичный рахит при заболеваниях почек, синдроме мальабсорбции, полигиповитаминозах, хронических инфекционных процессах, болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия) и гипотирозе, а также индуцированный длительным применением противосудорожных средств.

Для врожденных заболеваний характерно: начало заболевания чаще отмечается на 2-м году жизни; отягощенная наследственность, прегрессирование костной симптоматики на фоне приема обычных лечебных доз витамина D.

Лечение.

Лечение рахита состоит из нескольких этапов:

1. организация режима и питания;

2. нормализация фосфорно-кальциевого обмена;

3. ликвидация метаболических нарушений;

4. коррекция вегетативных расстройств.

Организация режима и питания включает в себя прогулки на свежем воздухе, физическую активность, солнечные инсоляции, сбалансированный, полноценный рацион питания с обогащенной витаминами и микроэлементами пищей.

С целью нормализации фосфорно-кальциевого обмена, процессов остеогенеза и ликвидации дефицита витамина D назначают препараты витамина D. Лечебной дозой витамина считается 2000–5000 ME в течение 30–45 дней. В дозе 5000 ME его назначают, как правило, при выраженных костных изменениях, высокой активности процесса После достижения терапевтического эффекта (нормализация активности щелочной фосфатазы, уровня кальция и неорганического фосфора в крови) дозу витамина D снижают до профилактической (400–500 МЕ/сут), которую ребенок продолжает получать ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на 3-м году жизни.

Детям из групп риска (часто болеющие, плохие бытовые условия) проводят противорецидивное лечение витамином D в дозе 2000–5000 ME в течение 3–4 недель через 3 месяца после окончания основного курса лечения.

Витамин D выпускается в виде масляного, спиртового и водного раствора животного (D3) или растительного (D,) происхождения. Наиболее рациональным считается применение водного раствора витамина D3

Современная классификация лекарственных препаратов на основе витамина D выглядит следующим образом:

1. нативные витамины – холекальциферол (вигантал, витамин D3), эргокальциферол (витамин D2);

2. структурные аналоги витамина D2 (печеночные метаболиты) – дигидротахистерал (тахистин), 25(OH)-D3 (кальцидиол),

3. активные метаболиты витамина D-l-a (OH)-D3 (альфа- кальцидал), 1–1-а 25(OH)-D3 (кальцитриол, рокальтрол).

Специфическая активность этих препаратов различна. В настоящее время считается, что наиболее безопасны в плане передозировки и не требуют дополнительного приема препаратов кальция лекарственные формы витамина D последней группы. Эти препараты имеют многоплановое влияние на костную ткань, быстро действуют, легко дозируются, хорошо выводятся из организма, не требуют гидроксилирования в почках и предотвращают потерю костной ткани.

Одновременно с витамином D назначают препараты кальция, особенно детям, находящимся на естественном вскармливании и недоношенным, – по 0,25–0,5 г 1–2 раза в день (глюконат кальция) и 0,05–0,1 г 2–3 раза в день (глицерофосфат кальция). Препараты кальция применяют в первом и втором полугодиях жизни в течение 2–3 недель, при этом необходимо учитывать содержание кальция в пище.

Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора, повышения реабсорбции фосфора в почечных канальцах и усиления обызвествления хрящевой ткани рекомендуется цитратная смесь (Ac. citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Aq. destilat. 100) по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10–15 дней.

Для нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений рекомендуют аспаркам (панангин) по 1 драже 1–2 раза в день внутрь или 1% раствор магния сульфата из расчета 10 мг/кг магния в сутки в течение 3- 4 недель. Магнийсодержащие препараты особенно показаны детям с проявлениями экссудативно-катарального диатеза.

Для стимуляции метаболических процессов назначают калия оротат в дозе 10–20 мг/сут за 1 час до кормления в 2 приема в течение 3–4 недель. Препараты оротовой кислоты усиливают биосинтез кальцийсвязывающего белка, поэтому назначение их патогенетически оправдано; карнитина гидрохлорид (детям раннего возраста 20% водный раствор препарата по 4- 12 капель 3 раза в день в течение 1–3 месяцев).

Для стимуляции энергетического обмена у больных рахитом тяжелой степени тяжести (фосфоропенический вариант) показано введение АТФ по 0,5–1 мл внутримышечно 1 раз в день в течение 15–30 дней.

Коррекцию вегетативных расстройств проводят после окончания медикаментозного лечения детям старше 6 месяцев в виде лечебных ванн. Легковозбудимым детям рекомендуют хвойные ванны. Детям пастозным, вялым, малоподвижным назначают солевые ванны. После ванны ребенка нужно облить пресной водой. Солевые ванны применяют с осторожностью при экссудативно-катаральном диатезе. При наличии экссуда- тивно-катарального диатеза рекомендуют ванны с отварами трав (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба). Бальнеолечение проводится 2–3 раза в год. Назначаются массаж и гимнастика.

Для контроля эффективности лечения рахита используется исследование уровня кальция в моче с помощью реакции Сулковича.

Профилактика.

В женском и коровьем молоке витамин D содержится в очень небольшом количестве (40–70 МЕ/л), которое не покрывает потребности растущего организма. Поэтому дети раннего возраста нуждаются в дополнительном поступлении витамина D.

Профилактика рахита подразделяется на неспецифическую и специфическую, антенатальную и постнатальную.

Неспецифическая антенатальная профилактика должна включать соблюдение режима дня, прогулки на свежем воздухе, рациональное питание во время беременности с достаточным количеством пищи, богатой витаминами, микроэлементами, содержащими витамин D, – печень трески, тунца, яичный желток, растительное масло, ростки пшеницы; продукты с большим содержанием кальция – сыр, петрушка, сгущенное молоко, курага, творог.

Физиологические суточные потребности в витамине D определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

1. для взрослых – 100 ME;

2. для детей – 400 ME;

3. для беременной или кормящей женщины – 1000 ME.

Специфическая антенатальная профилактика витамином

D проводится беременным женщинам из группы риска по развитию рахита с 28–32 недель беременности в дозе 1000–1500 ME в течение 8 недель, независимо от времени года.

Неспецифическая профилактика рахита новорожденным детям предусматривает режим дня, достаточный двигательный режим, прогулки на свежем воздухе, грудное вскармливание, закаливание. При переводе на искусственное вскармливание необходимо рекомендовать адаптированные молочные смеси, содержащие профилактическую дозу витамина D.

Специфическая профилактика рахита доношенным детям, находящимся на грудном вскармливании или вскармливании неадаптированными смесями, назначается с 3–4-недельного возраста в течение первых 2 лет жизни в осенне-зимне-весенний периоды с перерывом на летние месяцы. Профилактическая доза составляет 400–500 ME витамина D ежедневно. Для детей, имеющих факторы риска по развитию рахита, составляется индивидуальный график профилактического приема витамина D.

В настоящее время для профилактики рекомендуется комплексный прием витамина D в составе с другими витаминами и микроэлементами, в особенности с витамином В2, С, А и Е, цинком, фосфором, магнием, кальцием, которые принимают непосредственное участие в образовании костной ткани («Поливит Бэби», «Биовиталь гель», «Мульти табс», «Джунгли Бэби» и др.).

Диспансеризация.

Дети, перенесшие рахит легкой степени тяжести, наблюдаются педиатром до 2 лет, а перенесшие рахит среднетяжелой и тяжелой степени – в течение 3 лет. Все дети подлежат ежеквартально осмотру; 1 раз в 3 месяца ребенку назначается обследование мочи на содержание кальция (реакция мочи по Сулковичу).

По показаниям педиатр может назначить биохимическое исследование крови (определение содержания кальция, фосфора и щелочной фосфатазы), рентгенографию костей, проконсультировать ребенка у ортопеда, хирурга.

Рахит не является противопоказанием для профилактических прививок. После окончания лечения витамином D ребенок может быть вакцинирован.

 

Гипервитаминоз D

Гипервитаминоз D – полиорганное заболевание с нарушением всех видов обмена веществ в связи с интоксикацией витамином D. Чаще возникает при передозировке витамина D и при его индивидуальной непереносимости у детей старше 3 месяцев жизни, находящихся на искусственном вскармливании.

Классификация.

Код по МКБ-10

Е67.3. Гипервитаминоз D.

Клиническая картина.

Основными признаками гиперви- таминоза D являются: анорексия, рвота, беспокойство ребенка, диарея, сухая шелушащаяся кожа с желтушным оттенком, остановка нарастания массы тела, повышение температуры тела, нарушение функции сердечно-сосудистой системы, почек, печени, гиперкальциурия, гипофосфатемия, гипокалие- мия. гипомагниемия. Впоследствии образуются кальцинаты во всех органах и тканях.

Диагностика.

Для диагностики гипервитаминоза D используется реакция мочи по Сулковичу, которая дает резко положительный результат. Осложнениями перенесенного гипервитаминоза могут быть склерозирование различных органов и сосудов, ранний выраженный атеросклероз, коартация аорты, стеноз легочной артерии, уролитиаз, ХИН и др.

Лечение.

При гипервитаминозе D необходимо прекратить прием витамина D, провести форсированный диурез, кортико- стероидотерапию, назначить антагонист витамина D – витамин А (5–10.000 МЕ/сут), фенобарбитал, витамины ? и С, синтетический тиреокальцитонин (миокапьцик) по 5–10 ЕД/кг, слабительные препараты, адсорбенты. Из рациона больных нужно исключить продукты, содержащие много кальция (молочные). Назначается растительная пища и злаковые, связывающие кальций и способствующие его выведению.

 

Спазмофилия

Спазмофилия (рахитическая тетания) – заболевание, сопряженное с рахитом, характеризующееся тоническими и то- нико-клоническими судорогами вследствие гипокальциемии.

Классификация.

Код по МКБ-10

R29.0. Тетания.

Клиническая картина.

Клинически различают скрытую и манифестную формы на фоне выраженного рахита.

Скрытая форма характеризуется судорожным сокращением мышц при механическом или электрическом раздражении:

1. быстрое сокращение мышц щеки при поколачивании пальцем между скуловой дугой и углом рта (симптом Хвостека);

2. судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча (симптом Труссо);

3. быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости (симптом Люста);

4. остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здоровых детей – учащение и углубление дыхания) (симптом Маслова);

5. сокращение мышц локтевого сгиба при раздражении нерва в этой области гальваническим током силой менее 5 мА, в норме – более 5 мА (симптом Эрба).

Манифестная форма имеет следующие проявления.

1. Ларингоспазм – легкий или полный спазм голосовой щели, при котором отмечаются цианоз, пучеглазие, потоотделение, длительностью от нескольких секунд до 1–2 мин.

2. Карпопедальный спазм происходит за счет тонического сокращения мышц стопы и кистей. Характерны «рука акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания.

3. Приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания, гиперрефлексия, парестезия; снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови; респираторный либо метаболический алкалоз.

4. На ЭКТ – удлинение интервала QT.

Указанные признаки развиваются вследствие гипокальциемии на фоне ярко выраженного рахита, судорожный синдром возникает весной вследствие повышенного образования эрго- кальциферола в коже ребенка Это приводит к усиленной реаб- сорбции фосфатов, вызывающей на фоне дефицита витамина D еще большее снижение уровня кальция в крови. Кроме того, при различных заболеваниях, сопровождающихся высокой лихорадкой, а также при асфиксических состояниях, которые провоцируют возникновение спазмофилии в большей мере, чем солнечная инсоляция, нередко наблюдаются алкалоз и снижение содержания магния в крови, что является причиной значительного уменьшения уровня ионизированного кальция. Кроме того, при рахите снижается функция паращитовидных желез. Все эти факторы вместе взятые и составляют основные причины повышенной возбудимости и тетании.

Клиническое течение зависит от формы спазмофилии. Скрытая (латентная) форма предшествует манифестной, и только провоцирующие факторы (плач, повышение температуры тела, асфиксия и др.) приводят к развитию манифестной формы, при которой наблюдаются тонико-клонические судороги.

Чем меньше ребенок, тем тяжелее протекает болезнь. У детей раннего возраста может наблюдаться эклампсия (на фоне тонико-клонических судорог возникает потеря сознания).

У больных с аллергической настроенностью (экссудативно- катаральный диатез, кожный или респираторный аллергоз) наблюдается ларингоспазм. После приступа дети засыпают, но такие приступы могут повторяться.

У детей старше года бывает обычно только карпопедальный спазм.

Диагностика. Для постановки диагноза используют лабораторные и инструментальные методы исследования: общий анализ крови и мочи (норма); содержание кальция, магния (снижено), калия, натрия (норма), фосфора (повышено). КЩС (алкалоз).

Необходимо дифференцировать спазмофилию от судорожного синдрома другой этиологии. Решающим в постановке диагноза является клиническая картина основного заболевания – рахита.

Лечение.

Лечение спазмофилии включает следующие мероприятия.

1. Купирование судорожного синдрома противосудорож- ными препаратами (0,5% раствор седуксена – 0,1 мл/кг внутримышечно, 20% раствор ГОМК – 0,5 мл/кг внутримышечно, 25% раствор сульфата магния – 0,25 мл/кг внутримышечно).

2. При ларингоспазме следует обеспечить доступ свежего воздуха, поднести к носу нашатырный спирт, который раздражает слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глотки.

3. Восстановить уровень кальция в крови введением 10% раствора глюконата кальция из расчета 0,5 мл/кг внутривенно медленно.

4. Ликвидировать алкалоз пероральным назначением 3–5% раствора хлорида аммония по 1 чайной ложке 3 раза в день, провести витаминотерапию.

5. Назначить лечебную дозу витамина D после восстановления уровня кальция в крови.