Гипертрофия и (или) дилатация правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеванием органов дыхания.

Этиология. К этиологическим факторам относят бронхолегочные нарушения – обструктивные и рестриктивные процессы: поликистоз легких, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, диффузный пневмофиброз, гранулематозы легких, васкулярные поражения – первичная легочная артериальная гипертензия, артерииты, повторные эмболии легочных сосудов, резекции легких, поражение торако-диафрагмального аппарата; поражения позвоночника, грудной клетки, их деформация, плевральные шварты, ожирение.

Патогенез. Патогенетические этапы: прекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка, правожелудочковая сердечная недостаточность, развитие легочной артериальной гипертензии, увеличение минутного объема кровообращения вследствие повышения катехоламинов, вызванного гипоксией, увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза в ответ на хроническую гипоксию, развитие бронхопульмональных анастомозов, повышение внутриальвеолярного давления при бронхообструктивных заболеваниях легких.

Классификация. Заболевание классифицируют следующим образом:

1) по этиологии: бронхопульмональные, торакодиафрагмальные, васкулярные;

2) по течению: острое (минуты, часы), подострое (дни, недели), хроническое (месяцы, годы);

3) по степени компенсации: компенсированное, декомпенсированное.

Клиника. Основными проявлениями заболевания являются следующие: одышка, цианоз (появляется при II и III степени дыхательной недостаточности), вздутие шейных вен, надчревная пульсация, тахикардия, расширение границ сердца, особенно вправо, глухость сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, увеличение и болезненность печени, периферические отеки, малый диурез (при декомпенсированном состоянии).

Дополнительное диагностическое исследование. Проводится общий анализ крови (эритроцитоз, нормальная или сниженная СОЭ), исследование общего анализа мочи (появление белка, цилиндров при декомпенсации), биохимическое исследование крови (диспротеинемия), функциональное исследование легких (позволяет разграничивать степень дыхательной недостаточности). На ЭКГ – признаки легочного сердца: высокие зубцы Р во II и III стандартных отведениях (Р – pulmonale), правограмма, выраженный зубец S в I стандартном отведении и левых грудных отведениях, появление Q в III отведении. Проводится исследование гемодинамики (повышение центрального венозного давления, замедление скорости кровотока, увеличение объема циркулирующей крови). На ЭхоКГ: увеличение толщины при компенсированном состоянии и полости при декомпенсированном состоянии правого желудочка. Также проводят рентгенологическое исследование.

Осложнения. Осложнениями заболевания являются легочно-сердечная кома (гиперкапническая энцефалопатия), кашле-обморочный синдром (потеря сознания с судорогами), язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение. Лечение направлено на лечение основного заболевания. При инфекции бронхолегочного аппарата используют антибиотики, при бронхообструкциях – бронхолитические препараты, при ТЭЛА – антикоагулянты, фибринолитические препараты, при торакодиафрагмальном легочном сердце – искусственная вентиляция легких. Периферические вазодилататоры используются для снижения легочной артериальной гипертензии (нитраты, апрессин, блокаторы кальциевых каналов, β2-адреномиметики). Проводтся оксигенотерапия, кровопускания по 200–300 мл с вливанием растворов с низкой вязкостью (реополиглюкин) для снижения эритроцитоза, инфузии раствора натрия гидрокарбоната для снижения ацидоза. Вводят мочегонные средства, возможно использование диуретиков разных классов одновременно, вазодилататоры, антиагрегантные препараты, нестероидные анаболизаторы (АТФ, рибоксин). Показана лечебная гимнастика, массаж, постуральный дренаж.

Профилактика. Профилактикой является предупреждение и своевременное лечение болезней органов дыхания.

Течение. Течение заболевания хроническое, прогрессирующее.

Прогноз. Неблагоприятный.