Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.

Заболевают преимущественно мужчины.

Предрасполагающие факторы. Факторами риска являются непереносимость лекарств, повышенная чувствительность к пищевым, бытовым и профессиональным воздействиям, охлаждению и инсоляции, наличие в анамнезе аллергических заболеваний, артралгий, миалгий, генетическая предрасположенность к аллергическим и системным заболеваниям.

Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пневмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолиенальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности).

Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.

Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептическими расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.

Для диагностики необходимы три из пяти критериев.

Дополнительное диагностическое исследование. Алгоритм обследования как при системных болезнях соединительной ткани.

Таблица 8. Клинико-морфологические признаки отдельных нозологических форм системных васкулитов (по Е. Н. Семенковой, 1988 г.)

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системными заболеваниями соединительной ткани, инфекционными заболеваниями, бактериальным эндокардитом, аппендицитом, кишечной непроходимостью, перфорацией язвы, гемобластозами (табл. 8).

Лечение. Проводится гормонотерапия (преднизолон по 30–40 мг 1–2 месяца с последующим снижением дозы до поддерживающей – 10–15 мг, возможно развитие осложнений – стероидных васкулитов), комбинация глюкокортикоидов с цикло-фосфамидом и азатиоприном – до нескольких лет. Используется также гепарин, трентал, курантил (улучшение реологических показателей крови), плазмаферез, гемосорбция до 5–6 сеансов. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Проводится симптоматическое лечение.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный.