Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это некоронарогенное заболевание миокарда желудочков (преимущественно левого), характеризующееся массивной гипертрофией их стенок с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки (МЖП), которая может быть значительно утолщена, уменьшением внутреннего объема желудочков, нормальной или усиленной сократимостью миокарда желудочков и нарушением расслабления (диастолической дисфункцией). Наиболее часто встречается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков.
Классификация. Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E. D. Wigle et al., 1985 с дополнениями).
I. Гипертрофия ЛЖ.
1) Асимметричная гипертрофия, при которой происходит гипертрофия миокарда отдельных стенок или сегментов желудочков (в том числе гипертрофия МЖП – 90 % с обструкцией выходного тракта левого желудочка или без нее, среднежелудочковая – 1 %, апикальная гипертрофия левого желудочка – 3 %, гипертрофия свободной стенки левого желудочка и задней части МЖП – 1 %).
2) Симметричная (концентрическая) гипертрофия левого желудочка, когда гипертрофия миокарда распространяется на все стенки желудочков, встречается в 5 % случаев.
II. Гипертрофия ПЖ. В том случае, когда гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, говорят об обструктивной форме ГКМП. В других случаях ГКМП является необструктивной.
Этиология. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная ГКМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. В пределах одной и той же семьи могут наблюдаться различные формы и варианты ГКМП. Чаще всего наследуется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.
Приобретенная форма ГКМП встречается у пожилых больных с артериальной гипертонией в анамнезе. Распространенность – 0,02—0,05 %. Причины развития приобретенных ГКМП до конца не изучены. Согласно одной из предложенных гипотез у лиц с приобретенной ГКМП во внутриутробном периоде происходит формирование дефекта адренергических рецепторов сердца, участвующих в регуляции сердечной деятельности, в частности частоты сердечных сокращений. В результате значительно повышается чувствительность к норадреналину и аналогичным ему гормонам, увеличивающим частоту сердечных сокращений, что влияет на развитие у них гипертрофии миокарда, а со временем – и ГКМП.
Патогистологическая картина. Дезориентированное, неправильное, хаотичное расположение кардиомиоцитов и миофибрилл в кардиомиоцитах, фиброз миокарда – нарушение архитектоники сердечной мышцы.
Патогенез. Расстройства гемодинамики возникают вследствие нарушения диастолической функции сердца. В период диастолы кровь в желудочки (особенно в левый) поступает недостаточно из-за их плотности и ригидности, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. И выраженная жесткость миокарда, и увеличенное внутрижелудочковое давление способствуют тому, что меньший объем крови выбрасывается из желудочка во время систолы.
Для адекватной доставки кислорода органам и тканям организма (при нормальном функционировании сердечно-сосудистой системы) для осуществления любых нагрузок выброс крови из сердца должен увеличиваться. Соответственно в ответ на нагрузку увеличивается частота сердечных сокращений. При развитии ГКМП наполнение кровью сердца страдает и в покое, а при увеличении частоты сердечных сокращений в период нагрузки оно еще больше подвергается отрицательному воздействию. В результате этого адекватного прироста насосной функции сердца во время выполнение нагрузки при ГКМП не осуществляется. Физическая нагрузка при ГКМП влияет на повышение внутрижелудочкового давления, что ведет к увеличению давления в расположенном выше левом предсердии, а также в сосудах малого (легочного) круга кровообращения. В этих условиях развиваются гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем – легочная гипертензия («пассивная»). В результате возникает одышка, которая имеет пропорциональную зависимость от степени нагрузки. Так как во время физической нагрузки выброс крови из левого желудочка не соответствует приросту нагрузки, вначале начинает страдать кровоток в венечных артериях, питающих саму сердечную мышцу.
Играет важную роль и тот факт, что при ГКМП возникает несоответствие между значительной массой гипертрофированного миокарда и возможностью коронарного кровоснабжения, который остается таким же, как у здоровых людей. Снижение кровотока по венечным артериям приводит к возникновению стенокардических болей посредине и в левой половине грудной клетки, иррадиирующих в левую руку, под левую лопатку. Как и одышку, стенокардию провоцирует физическая нагрузка.
В некоторых случаях ГКМП при нагрузке также ухудшается и церебральное кровоснабжение, в результате возникают обмороки.
Необходимо отметить, что для снижения роста внутрижелудочкового давления во время нагрузки существует компенсаторный механизм, работа которого основана на том, что полость левого предсердия расширяется, а толщина его стенок увеличивается. Как следствие, происходит дополнительное наполнение левого желудочка кровью при нагрузке. Однако это лишь временная компенсация вследствие того, что резерв левого предсердия как «насоса» незначительный, а значительное расширение полости левого предсердия ведет к развитию мерцательной аритмии.
Клиническая картина. Для ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наличие и сроки появления жалоб при ГКМП в основном определяются 2 факторами: формой ГКМП и локализацией поражения. Самой мощной камерой сердца является левый желудочек, поэтому при гипертрофии миокарда его стенок жалобы могут не проявляться длительное время. Изолированное поражение правого желудочка сердца встречается крайне редко.
При необструктивной форме ГКМП, когда оттоку крови из желудочка ничего не мешает, пациент может не предъявлять никаких жалоб. Иногда могут отмечаться одышка (при значительной физической нагрузке), перебои в работе сердца, а также неритмичное сердцебиение. При обструктивной форме ГКМП значительно снижается выброс крови из сердца во время физической нагрузки из-за наличия препятствия оттоку крови из желудочка. В таком случае типичными жалобами становятся одышка при физической нагрузке, стенокардия и обморочные состояния. Для заболевания характерно медленное прогрессирование жалоб с момента своего появления.
Вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум) наиболее часто ставят ошибочный диагноз ревматического порока сердца и ишемической болезни сердца. Клиническую картину ГКМП составляют:
1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);
2) признак недостаточной диастолической функции желудочков;
3) вариабельные признаки обструкций выходного тракта левого желудочка.
Диагностика. В процессе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.
Аускультативная картина сердца у больных с обструктивной формой ГКМП имеет ряд особенностей: максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца, выраженность шума пропорциональна степени обструкции, его усиление происходит при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; II тон всегда сохранен; шум не проводится на сосуды шеи.
Пульс чаще всего высокий, скорый. Это объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в начале систолы, но затем при сокращении мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, вследствие чего пульсовая волна снижается преждевременно.
Верхушечный толчок примерно в 1/3 случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Для удобства выявления этого свойства верхушечного толчка пальпацию лучше проводить в положении больного лежа на левом боку.
Для диагностики ГКМП наибольшее значение имеют данные эхокардиографии, позволяющие уточнить анатомические особенности заболевания, степень выраженности гипертрофии миокарда, обструкцию выводного тракта левого желудочка. Выявляются следующие признаки: асимметричная гипертрофия МЖП, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез; систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению кпереди; соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу.
Неспецифическими признаками являются: гипертрофия левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.
На ЭКГ какие-либо специфические изменения обнаруживаются лишь при достаточно развитой гипертрофии левого желудочка. С помощью записи ЭКГ в течение 24 ч (холтеровское мониторирование) выявляются имеющиеся нарушения ритма сердца. ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра или тредмила позволяет оценить выраженность симптомов заболевания, его прогноз и разработать соответствующее лечение.
Изолированная гипертрофия МЖП обусловливает увеличение амплитуды зубца Q в левых грудных отведениях (V5-6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако исключить перенесенный инфаркт миокарда позволяет небольшая ширина зубца Q. В процессе развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут наблюдаться признаки гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0,10 с, увеличение его амплитуды, появление двухфазного зубца Р в отведении V1 с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой.
Рентгенодиагностика имеет значение лишь в развитой стадии болезни, когда могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение сходящей части аорты.
На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены, что является дифференциальным признаком ГКМП от стеноза устья аорты, а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.
Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию.
Однако иногда эти методы используют в спорных случаях для уточнения диагноза или при подготовке больных к оперативному вмешательству.
Применяется зондирование сердца под рентгенотелевизионным контролем. Техника выполнения метода: путем пункции крупной артерии под местной анестезией с дальнейшим введением специального катетера в полость сердца измеряют градиент (разницу) давления между левым желудочком и отходящей от него аортой. В норме этого градиента быть не должно.
Однако при ГКМП выявляются наличие разницы давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., увеличение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения β-адреноблокаторов. Также во время зондирования сердца вводится контрастное вещество в полость желудочка (вентрикулография) для исследования его анатомической особенности.
У ряда больных (как правило, это лица старше 40 лет) перед операцией на сердце одновременно используют ангиографию коронарных артерий (коронароангиографию) для уточнения этиологии стенокардии и исключения сопутствующей ИБС.
Лечение. В основе медикаментозного лечения ГКМП лежат лекарственные средства, улучшающие кровенаполнение желудочков сердца в диастолу. Этими препаратами является группа β-адреноблокаторов (анаприлин, атенолол, метопролол и пропранолол, 160–320 мг/сутки и др.) и группа антагонистов ионов кальция (верапамил, но с осторожностью). Новокинамид и дизопирамид также уменьшают частоту сердечных сокращений и оказывают противоаритмический эффект. В самом начале лечения применяют малые дозы этих препаратов, затем происходит постепенное увеличение дозировки до максимально переносимой больным.
β-адреноблокаторы применяют с осторожностью при сахарном диабете, бронхиальной астме и некоторых других заболеваниях. При лечении данными препаратами необходим постоянный контроль уровня артериального давления и частоты пульса. Опасным является снижение давления ниже 90/60 мм рт. ст. и частоты пульса ниже 55 в минуту. Если у больного обнаруживаются опасные нарушения ритма, не поддающиеся лечению β-адреноблокаторами или антагонистами ионов кальция, то при лечении таких больных дополнительно используются другие антиаритмические препараты.
Назначение антикоагулянтов рекомендуется при пароксизмальных аритмиях и мерцательных артимиях, а также при наличии тромбов в камерах сердца (варфарин и др.). В период лечения данными препаратами необходимо регулярно производить контроль ряда показателей свертывающей системы крови. При значительной передозировке антикоагулянтов возможны наружные (носовые, маточные и др.) и внутренние кровотечения (гематомы и др.).
Хирургическое лечение проводится больным с обструктивной формой ГКМП в том случае, когда медикаментозное лечение не является эффективным или при уровне градиента между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. (осуществляется операция миотомии или миоэктомии – иссечения или удаления части гипертрофированного миокарда левого желудочка). Также проводят протезирование митрального клапана и нехирургическую абляцию МЖП.
Профилактика. Всем больным ГКМП, особенно с обструктивной формой, противопоказаны занятия такими видами спорта, при которых возможно выраженное увеличение физической нагрузки за небольшой промежуток времени (легкая атлетика, футбол, хоккей). Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, что дает возможность начать раннее лечение болезни и предупредить развитие выраженной гипертрофии миокарда. Обязательно выполнение ЭхоКГ у генетических родственников больного. Важны для диагностики и скрининговые ЭКГ и ЭхоКГ, которые проводятся при ежегодной диспансеризации. У пациентов с обструктивной формой ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика и т. д.), так как наличие обструкции создает условия для развития этого угрожающего жизни состояния.