6.1. Основные симптомы при заболеваниях сердечно-сосудистой системы и перечни дифференцируемых нозологических форм

БОЛИ В ГРУДНОЙ КЛЕТКЕ

1. Наиболее частые причины:

– инфаркт миокарда;

– стенокардия;

– плеврит;

– перикардит;

– миокардиты (инфекционный, неинфекционный, ревматический);

– костохондрит;

– эзофагит;

– эмболия легочной артерии и инфаркт легкого;

– остеохондроз шейного или грудного отдела позвоночника;

– миофасцикулит.

2. Менее частые причины:

– спонтанный пневмоторакс;

– спонтанный напряженный пневмоторакс;

– расслаивающая аневризма грудного отдела аорты;

– синдром Бурхаве.

3. Другие причины:

– диффузное спазмирование пищевода;

– язвенная болезнь;

– холецистит;

– герпес зостер (опоясывающий лишай);

– гепатит;

– рабдомиолиз;

– постинфарктный синдром;

– нейроциркуляторная дистония;

– климактерическая кардиомиопатия;

– аорталгия;

– синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта;

– пролапс митрального клапана;

– аномалии коронарных артерий;

– болезнь Кавасаки;

– «синдром Х» (микроваскулярная стенокардия);

– амилоидоз сердца;

– опухоли сердца;

– опухоли перикарда;

– субаортальный стеноз;

– добавочное шейное ребро;

– синдром Титца;

– ксифоидалгия;

– синдром «скользящих реберных хрящей»;

– синдром передней лестничной мышцы;

– фибромиозит;

– эпидемическая миалгия;

– бронхогенный рак;

– первичные опухоли плевры;

– рак пищевода;

– кардиоспазм;

– диафрагмальная грыжа;

– диэнцефальный синдром;

– истерия;

– синдром Мюнхгаузена;

– сирингомиелия;

– заболевания молочной железы;

– синдром Мондора;

– миеломная болезнь.

Артериальная гипертензия

1. Наиболее частые причины:

– гипертоническая болезнь.

2. Менее частые причины:

а) почечные артериальные гипертензии:

– острый, подострый, хронический гломерулонефрит;

– диабетический гломерулосклероз;

– амилоидоз почек;

– нефропатия беременных;

– хронический пиелонефрит;

– поликистоз почек;

– хронический интерстициальный нефрит;

– туберкулез почек;

– гипернефрома;

– синдром Робертсона – Кихара;

– синдром Руитера – Помпена;

– артериальные гипертензии, связанные с нарушением оттока мочи;

– артериальная гипертензия после трансплантации почки;

б) вазоренальные артериальные гипертензии:

– атеросклероз почечных артерий;

– фибромускулярная дисплазия;

– гипертензия при болезни Такаясу;

– тромбоэмболия почечной артерии;

– аневризма почечной артерии;

– почечные артериовенозные фистулы;

– гипоплазия почечной артерии;

– артериальная гипертензия при нефроптозе;

– гипертензия при спленоренальном анастомозе;

– синдром Фрейли;

– синдром Снеддона;

– сдавление почечной артерии извне;

в) эндокринные артериальные гипертензии:

– акромегалия;

– болезнь и синдром Иценко – Кушинга;

– феохромоцитома;

– синдром Сиппла;

– синдром Гайсбека;

– синдром Эберлейна – Бонджованни;

– синдром Конна;

– кисты надпочечников;

– диффузный токсический зоб;

– гиперпаратиреоз;

– климактерическая артериальная гипертензия;

– адреногенитальный синдром;

– синдром Шредера;

– прием гормональных контрацептивов;

– синдром инсулинорезистентности;

г) гемодинамические артериальные гипертензии:

– склеротическая систолическая артериальная гипертензия;

– коарктация аорты;

– гипоплазия аорты;

– аортиты;

– аортальная недостаточность;

– открытый артериальный проток;

– атриовентрикулярная блокада III степени;

– артериовенозные фистулы;

– синдром Гайсбека;

– застойная артериальная гипертензия при сердечной недостаточности;

д) цереброгенные артериальные гипертензии:

– органические заболевания головного мозга;

– травмы головного мозга;

– шейный остеохондроз;

– врожденные аномалии брахиоцефальных артерий.

3. Особые формы гипертензий:

– артериальная гипертензия лекарственного генеза (при приеме глюкокортикоидов, минералокортикоидов, гормональных контрацептивов, инфекундина, производных глицирризиновой кислоты, симпатических аминов, лакричного порошка, индометацина и др.);

– солевая и пищевая гипертензии (при чрезмерном употреблении соли, при приеме веществ, богатых тирамином, – некоторые сорта сыра и марки красного вина).

ОТЕКИ

1. Наиболее частые причины:

– кардиальные отеки как проявление сердечной недостаточности;

– нефротический синдром;

– энтеропатии с потерей белка;

– гипоальбуминемические отеки при заболеваниях печени;

– воспалительные отеки;

– микседема;

– варикозная болезнь вен нижних конечностей;

– отеки медикаментозного генеза.

2. Менее частые причины:

– кахектические и «голодные» отеки;

– аллергический отек Квинке;

– токсические отеки;

– нефритические отеки;

– наследственный ангионевротический отек;

– «паралитические отеки» при неврологических заболеваниях;

– водянка беременных;

– синдром Шварца – Барттера;

– тромбофлебит вен конечностей;

– синдром Клиппеля – Треноне;

– посттромбофлебитический синдром;

– синдром нижней полой вены;

– синдром верхней полой вены;

– лимфангиит;

– идиопатическая слоновость;

– филяриатозы;

– постмастэктомический отек.

3. Ортостатические отеки.

Кардиомегалия

1. Наиболее частые причины: – гипертоническая болезнь;

– аневризма сердца;

– кардиосклероз;

– миокардиты;

– легочное сердце.

2. Менее частые причины:

– симптоматические гипертензии;

– синдром Бернхейма;

– врожденные или приобретенные пороки сердца;

– синдром Марфана;

– первичные кардиомиопатии (дилатационные, гипертрофические, рестриктивные);

– алкогольная миокардиодистрофия;

– миокардиодистрофии (при уремии, сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, акромегалии);

– гемохроматоз;

– гликогенозы;

– мукополисахаридоз (гаргоилизм);

– липоидозы (болезнь Фабри);

– амилоидоз сердца;

– авитаминоз В1;

– голодание;

– ожирение;

– опухоли сердца;

– перикардиты, опухоли и пороки развития перикарда;

– анемии;

– лейкозы.

3. «Спортивное» сердце.

Гипотония артериальная

1. Наиболее частые причины:

– физиологическая (компенсаторная) гипотония у спортсменов, жителей горных районов;

– нейроциркуляторная дистония (НЦД) по гипотоническому типу;

– острые артериальные гипотонии (например, при сепсисе, кровоизлиянии в надпочечники, резкой отмене глюкокортикоидов).

2. Менее частые причины:

– аддисонова болезнь;

– микседема;

– гипопитуитаризм (болезнь Симмондса);

– синдром Шмидта;

– синдром Торна (сольтеряющая почка);

– синдром солевой недостаточности;

– гипотония при хронической очаговой инфекции;

– ортостатические артериальные гипотонии.

Сердечная недостаточность

Ишемическая болезнь сердца.

Артериальная гипертензия:

– с нарушением систолической функции;

– с нарушением диастолической функции.

Дилатационная кардиомиопатия:

– идиопатическая;

– токсическая (алкогольная, доксирубициновая);

– инфекционная (вирусная, паразитарная).

При коллагенозах:

– клапанные пороки сердца;

– гипертрофическая кардиомиопатия.

Рестриктивная кардиомиопатия:

– амилоидоз;

– саркоидоз;

– гемохроматоз.

Констриктивный перикардит:

– сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом;

– хроническая анемия;

– артериовенозные шунты;

– тиреотоксикоз.

 

6.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при сердечно-сосудистой патологии

Гипертоническая болезнь

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: кардиалгии; цефалгии.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: артериальная гипертензия; ремоделирования сердечно-сосудистой системы; эндотелиальная дисфункция; дисфункция центральной нервной системы; почечная дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: нейрогуморальная дисрегуляция; мембранно-рецепторная патология; почечная дисфункция.

Атеросклероз

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: стенокардии; цефалгии; хронической или острой недостаточности мозгового кровообращения; ишемический абдоминальный синдром; синдром острой или хронической недостаточности кровообращения верхних / нижних конечностей.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: вазоренальная артериальная гипертензия; атеросклеротическое ремоделирование артериальных сосудов (мозга, сердца, конечностей, брюшной полости, почек); эндотелиальная дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: дислипидемия; нарушения коагуляционного гемостаза; нейрогуморальная дисрегуляция; воспалительные изменения в стенке артерий; иммунная дисфункция.

Ишемическая болезнь сердца

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: стенокардия; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: атеросклеротическое ремоделирование коронарных сосудов; эндотелиальная дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:нарушения реологии и коагуляционного гемостаза; дислипидемия; нейрогуморальная дисфункция; воспалительные изменения в стенке артерий и иммунная дисфункция.

Ревматизм

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: клапанные поражения; ревматический полиартрит; поливисцерит; полисерозит; панкардит; общевоспалительные изменения; поражения сердечной мышцы; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости; поражения нервной системы.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: ремоделирование сердечно-сосудистой системы.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:общевоспалительные изменения; иммунологические нарушения; нейрогуморальная дисфункция; локальные воспалительные изменения (в серозных полостях, висцеральных органах, суставах).

Миокардиты

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: кардиалгия; поражение сердечной мышцы; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости; общевоспалительные изменения; астенический синдром.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: структурное и функциональное ремоделирование сердца.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:локальные воспалительные изменения (в миокарде); общевоспалительные изменения; иммунологические, иммуноаллергические и токсико-аллергические нарушения.

Перикардиты

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: поражения перикарда; кардиалгии; острая или хроническая сердечная недостаточность (преимущественно правожелудочковая); тампонада сердца; «малый сердечный выброс»; нарушения сердечного ритма; общевоспалительные изменения; астенический синдром.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: структурное и функциональное ремоделирование листков перикарда, миокарда.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы:локальные воспалительные изменения (в перикарде); общевоспалительные изменения; иммунологические, иммуноаллергические и токсико-аллергические нарушения.

Инфекционный эндокардит

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: клапанные поражения; поражения сердечной мышцы; кардиалгии; острая или хроническая сердечная недостаточность; нарушения сердечного ритма и проводимости; инфекционно-токсические, анемические нарушения; системные аутоиммунные поражения; системные тромбоэмболические поражения; общевоспалительные изменения; астенический синдром.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: клапанные поражения; структурное и функциональное ремоделирование сердца.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: септицемия; общевоспалительные изменения; локальные воспалительные изменения (на эндокарде и в миокарде); иммунологические, иммуноаллергические и токсико-аллергические нарушения.

Хроническая сердечная недостаточность

Основные синдромы и симптомокомплексы:

1. Клинические синдромы и симптомокомплексы: отечный синдром; нарушения сердечного ритма и проводимости; астенический синдром; стенокардитический; при обострении ХСН – синдромы и симптомокомплексы сердечной астмы и отека легких.

2. Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: структурное и функциональное ремоделирование сердца; систолическая / диастолическая дисфункция.

3. Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: нейрогормональная дисрегуляция; электролитный дисбаланс; локальные воспалительные изменения (в миокарде); общевоспалительные изменения; лабораторный синдром полиорганной недостаточности (почечной, печеночной).

 

6.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе сердечно-сосудистой патологии

Аддисонова болезнь (Addison, morbus Addison, morbus bronseus, melasma suprarenale, hypocorticismus) – симптомокомплекс хронической недостаточности надпочечников (приобретенной, реже наследуемой по аутосомно-рецессивному типу). Адинамия, повышенная утомляемость; исхудание в основном вследствие анорексии; гиперпигментация частей тела, которые обычно подвергаются действию света и/или давлению (обусловлена увеличенной продукцией интермедина (меланоцитостимулирующий гормон) в аденогипофизе вследствие ослабления обратной связи – выпадения тормозящего влияния гормонов коры надпочечников на гипофиз); тошнота, реже рвота, понос; склонность к гипогликемии, облысение; брадикардия, гипотония, пониженная температура тела; ослабление либидо и потенции; уменьшение содержания натрия и хлоридов и увеличение уровня калия в крови.

Адреногенитальный синдром (syndromum adrenogenitale; Апера – Галле синдром, дисфункция коры надпочечников вирилизирующая, Крук – Апера – Галле синдром) – патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов, проявляющееся чаще всего признаками вирилизации.

Аллергический отек Квинке (Quincke, syndromus angioneuroticus, oedema Quincke, odenema angioneuroticum, morbus Bannister, oedema cutis circumscriptum, urticaria gigantica Milton) – различной этиологии (аллергический, токсический или спонтанный, генетически обусловленный (вероятно, аутосомно-доминантное наследование)) ангионевротический отек. Острое тестообразное припухание лица (преимущественно губ, век), конечностей и наружных гениталий; нередко отек охватывает также язык, слизистую оболочку щек, надгортанник, что может создать угрозу асфиксии. Часто наблюдаются тошнота, рвота, понос, головная боль, отек легких. После исчезновения острых явлений обычно полиурия. Склонность к рецидивам. Часто наблюдается и другая аллергически вегетативная патология (бронхиальная астма, мигрень, спастический колит и др.).

Аорталгия – приступы загрудинных болей, иррадиирующих иногда в межлопаточную область или шею, возникающие в связи с растяжением патологически измененных стенок грудного отдела аорты при ее аневризме атеросклеротического генеза либо вследствие аортита. Считают, что А. обусловлена раздражением парааортальных нервных сплетений. Аорталгия напоминает стенокардию, с которой ее необходимо дифференцировать. Приступы А. обычно более длительные (до2чиболее), боль редко иррадиирует в левую руку и менее четко, чем при стенокардии, связана с физической нагрузкой. Распознаванию А. помогает наличие других признаков поражения аорты, в том числе возникновение загрудинной боли на фоне приступов одышки и коклюшеподобного кашля, которые могут провоцироваться поднятием рук кверху (при попытке причесаться, помыть голову). Нередко А. закономерно связана с подъемами АД. В отличие от стенокардии А. не купируется нитратами, но нередко боль снимается или значительно уменьшается после применения гипотензивных препаратов, антагонистов ионов кальция (фенигидин). В ряде случаев А. и стенокардия сочетаются, что может быть заподозрено при сопутствующих А. изменениях ЭКГ, характерных для ишемии миокарда, и в случае, если применение нитратов дает частичный противоболевой эффект.

Болезнь и синдром Иценко – Кушинга (Иценко – Кушинг, синдром Кушинг, morbus Cushing, болезнь Иценко – Кушинга, синдром Crooke – Aper – Gallais, синдром Aper – Cushing, синдром Apert – Gallais, hypercorticoidismus, adipositas osteoporotica endocrinica, hyperpituitarismus basophilus, basophilismus pituitarius, hyperadrenocorticismus, morbus hypersuprarenalis).

Болезнь Иценко – Кушинга – болезнь, развивающаяся вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона гипофизом и проявляющаяся явлениями гиперкортицизма (ожирение с перераспределением подкожной жировой клетчатки, матронизм, нарушение трофики кожи, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и уменьшение половой активности у мужчин, снижение глюкозотолерантности, остеопороз).

Кушинга синдром – сочетание характерных изменений внешнего вида больного (ожирение с преимущественным отложением жира на животе и задней части шеи, лунообразное лицо, гирсутизм, наличие атрофических полос на коже) с артериальной гипертензией, остеопорозом, мышечной слабостью, снижением переносимости глюкозы, у женщин – также с нарушениями менструального цикла; наблюдается при гиперфункции коры надпочечников (чаще при наличии гормонально-активной опухоли), а также при длительном лечении препаратами адренокортикотропного или кортикостероидных гормонов.

Болезнь Кавасаки (Kawasaki, lymphadenopathia mucocutanea, MLN Syndrome) – неясного генеза сочетанное поражение кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов: высокая температура, не устраняемая антибиотиками; острый, обычно шейный лимфаденит; гиперемия склер, сухие красные с трещинами губы, малиново-красного цвета язык; диффузная гиперемия слизистых оболочек полости рта и глотки, эритематозное утолщение кожи ладоней и подошв; полиморфные высыпания на туловище без образования пузырей и струпьев. В период выздоровления – шелушение кожи кончиков пальцев рук вокруг ногтей. Иногда также – поносы, артралгии, асептический менингит, желтушность кожи и склер, миокардит, перикардит. При гистологическом исследовании кожи, подкожной клетчатки и мышц часто выявляется васкулит. Болеют преимущественно мальчики; обычно прогноз благоприятный, но в 1 – 2 % случаев возможен летальный исход в результате тромбоза или разрыва аневризматических (вследствие васкулита) коронарных артерий сердца с последующим инфарктом миокарда.

Гемохроматоз (haemochromatosis; гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье – Ано – Шоффара синдром, цирроз пигментный) – наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, сахарного диабета, пигментацией кожи; выделены доминантно и рецессивно наследуемые формы Г.

Гипертензия при болезни Такаясу (Takayasu, arteriitis brachiocephalica, tromboarteriitis obliterans subclavio-carotica, pulseless disease, Martorell – Fabre, morbus Ohnishi, coarctatio reversa) – пульс на руках не прощупывается, на ногах определяется хорошо, гипертензия в нижней и гипотензия в верхней части тела; тахикардия, гиперсенситивный рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу, систолические и диастолические сердечные шумы; ортостатический коллапс, головокружение, ослабление памяти, нарушение зрения вплоть до слепоты, трофические нарушения кожи лица, носовой перегородки, неба, ушного хряща. Выпадение зубов, альвеолярная пиорея, шум в ушах, ослабление слуха вплоть до глухоты.

Гликогенозы – общее название наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным накоплением гликогена в различных органах и тканях.

Гликогеноз комбинированный (g. combinata) – Г., обусловленный сочетанной недостаточностью нескольких ферментов, например глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы и (или) гликоген-ветвящего фермента.

Гликогеноз I типа (Гирке болезнь, Гирке – Ван-Кревельда синдром, Г. гепатонефромегальный, Г. нефромегалический) – Г., обусловленный дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гликогеноз II типа (Г. генерализованный, Помпе болезнь) – Г., обусловленный дефицитом 6-глюкозидазы; характеризуется развитием сердечной недостаточности, адинамии, мышечной гипотонии, задержкой роста, расстройствами функций ЦНС; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз III типа (Кори болезнь, лимитдекстриноз, Форбса болезнь) – Г., обусловленный полным или частичным отсутствием активности амило-1,6-глюкозидазы и/или гликоген-ветвящего фермента в мышцах и печени; характеризуется гепатомегалией, мышечной гипотонией, гипертрофией отдельных мышечных групп, нарушениями сердечной проводимости и кровообращения.

Гликогеноз IV типа (синоним амилопектиноз, Андерсена болезнь, Г. диффузный с циррозом печени) – Г., обусловленный отсутствием 1,4-глюкан, 6â-глюкозилтрансферазы; характеризуется гепатоспленомегалией, желтухой, гипогликемией, развитием цирроза печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз V типа (Мак-Ардла болезнь, Мак-Ардла – Шмида – Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность) – Г., обусловленный недостаточностью мышечной гликоген-фосфорилазы; проявляется слабостью мышц, мышечными спазмами, тахикардией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз VI типа (гепатофосфорилазная недостаточность, Герса болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью гликогенфосфорилазы печени; характеризуется отставанием роста, выраженной гепатомегалией, умеренной гипогликемией, липемией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гликогеноз VII типа (гепатофосфоглюкомутазная недостаточность, Томсона болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью фосфоглюкомутазы в печени и/или мышцах; проявляется метаболической миопатией, гепатомегалией.

Гликогеноз VIII типа (миофосфофруктокиназная недостаточность, Таруи болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью или полным отсутствием активности фосфофруктокиназы в мышцах; характеризуется мышечной слабостью, повышенной утомляемостью и отсутствием гиперлактацидемии после физической нагрузки.

Гликогеноз IX типа (Хага болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью киназы фосфорилазы B; характеризуется гепатомегалией, отсутствием аппетита; наследуется по рецессивному, связанному с полом типу.

Костохондрит (см. синдром Титце).

Липоидозы (болезнь Фабри) (Fabry, morbus Fabry, синдром Fabry – Anderson, синдром Ruiter – Pompen – Wyers, angioma corporis diffusum universale, angiokeratoma cоrporis diffusum universale, morbus Sweeley – Klionsky, ACD, thesaurismosis lipordica) – исключительно редко встречающаяся форма фосфатид-тезаурисмоза (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): точечные или большей величины синюшные или черноватые образования в коже (преимущественно на губах, щеках, в подмышечных впадинах, на пупке, мошонке и на концевых фалангах пальцев); уменьшенное потоотделение. Рано развиваются парестезии верхних конечностей с ревматоидными болями; позже присоединяются раздражительность, головная боль, снижение умственных способностей. Наблюдается также кардиовазоренальный симптомокомплекс: отек нижних конечностей, почечная недостаточность с постоянной изостенурией и временами увеличенное количество остаточного азота в крови. Расширение сердца, систолический шум на его верхушке, гипертензия. Артерии и вены глазного дна извиты. Болеют почти исключительно мужчины.

Мукополисахаридозы — общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой.

Мукополисахаридоз I типа (Гурлер болезнь, Гурлер синдром, Гурлер – Эллиса полидистрофия, Пфаундлера – Гурлер болезнь, Пфаундлера – Гурлер – Эллиса болезнь) – М., обусловленный дефектом á-L-идуронидазы и характеризующийся гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, выраженной деформацией скелета, умственной отсталостью, низким ростом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз II типа (Гунтера болезнь, Гунтера синдром) – М., обусловленный дефектом á-L-идуроносульфатсульфатазы и характеризующийся умеренно выраженной деформацией скелета, атрофией дисков зрительных нервов, пигментной дегенерацией сетчатки; наследуется по рецессивному, связанному с Х-хромосомой типу.

Мукополисахаридоз III типа (синдром Сан-Филиппо) – М., обусловленный дефектом гепарансульфатсульфатазы (подтипа А), N-ацетил-á-D-глюкозаминидазы (подтип В) или â-глюкозаминидазы (подтип С) и характеризующийся умственной отсталостью, поражениями нервной системы, незначительной деформацией скелета; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз IV типа (Моркио болезнь, Моркио синдром) – М., обусловленный дефектом хондроитинсульфат-N-ацетилгексозоаминсульфатазы и характеризующийся грубой деформацией скелета (особенно грудной клетки); наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз V типа (Гурлер синдром поздний, Шейе болезнь, Шейе синдром) – М., обусловленный дефектом â-L-идуронидазы и характеризующийся умеренно выраженной деформацией скелета, помутнением роговицы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз VI типа (дисплазия спондилоэпифизарная поздняя, карликовость полидистрофическая, Марото – Лами болезнь, пикнодизостоз) – М., обусловленный дефектом М-ацетилгалактозамин-сульфат-сульфатазы и характеризующийся карликовым ростом, выраженной деформацией скелета, помутнением роговицы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Мукополисахаридоз VII типа – М., обусловленный дефектом á-глюкуронидазы и по клиническим проявлениям напоминающий М. I типа, но без помутнения роговицы; тип наследования неизвестен.

Синдром Бернхейма (P. Bernheim) – наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки (например, при резкой гипертрофии и дилатации левого желудочка или при аневризме межжелудочковой перегородки).

Синдром Бурхаве (Boerhaave) – симптомокомплекс у больных с разрывом пищевода (пища попадает в средостение и плевральную полость): рвота, сильная боль в верхнем отделе брюшной полости или нижней части груди, иррадиирующая в спину, затрудненное дыхание, болезненное глотание, шоковое состояние.

Синдром верхней полой вены (syndromum venae cavae superioris) – сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавлением или тромбозом верхней полой вены.

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (Wolff – Parkinson – White, antesystolia, praeexcitatio, синдром Kent) — аномалии внутрижелудочковой проводимости сердца: единственный клинический признак – склонность к рецидивирующим приступам пароксизмальной тахикардии; точная диагностика возможна только при ЭКГ – значительно укорочен интервал PQ с расширением начала комплекса QRS, искажена восходящая часть зубца R.

Синдром Гайсбека (Gaisbõck, polycythaemia hypertonica, polycythaemia rubra hypertonica) – редкая форма полицитемии с гипертонией в качестве доминирующего признака: плеторическое лицо с синюшным оттенком, хорошо заметные артерии и вены на голове и руках, гипертония, увеличенный левый желудочек сердца. Кровь: эритроцитоз (7 – 10 млнв1мм3), незначительный ретикулоцитоз, гемоглобин 18 – 27 г %, увеличенный общий объем крови, лейкоцитоз, гранулоцитоз. Селезенка не увеличена. Часто ожирение, головокружение, головная боль, усталость. Вторичные осложнения – кровотечение из носа, тромбозы, эмболии, апоплексия.

Синдром Клиппеля – Треноне (Klippel – Trenaunay, morbus Klippel – Trenaunay, синдром (Parkes) Weber, синдром Klippel – Trenaunay – Weber, gigantismus angiectaticus partialis, haemangiectasia hypertrophica, синдром Ollier – Klippel – Trenaunay, naevus osteohypertrophicus, natvus hypertrophicus) – гигантизм отдельных частей тела с гипер– и дисплазией кровеносных сосудов: врожденная, чаще односторонняя, сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках с рождения или с раннего детства – варикозно расширенные вены в соответствующих конечностях; в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны. Вторичные явления: расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, ихтиозоподобные дерматозы, отек. Часто – деформации костей и суставов с нарушением функции. Нередко – артериовенозные фистулы, аплазия I ребра, пигментные аномалии. Допускается аутосомно-доминантное наследование.

Синдром Конна (Conn, hyperaldosteronismus primarrius, синдром Conn – Louis) – первичный альдостеронизм, обычно при гиперплазии или опухолях коркового слоя надпочечников: общее недомогание; водянистые поносы; периодически мышечная слабость до полной адинамии; парестезии; несмотря на нормальное содержание кальция в крови, тетаноидные явления; гипертония, альбуминурия, гиперкалиурия, гипонатриурия, гипохлорурия, полиурия, щелочная реакция мочи. Отеки отсутствуют. В крови – гипокалиемия, гиперхлоремия; часто алкалоз крови. В крови и моче увеличено содержание альдостерона. Если болезнь начинается в детском возрасте, то наблюдается задержка роста и общего развития. Вариант, отличающийся чувствительностью к дексаметазону, который в значительной мере уменьшает упомянутые нарушения, носит наследственный характер (аутосомно-доминантное наследование).

Синдром Марфана (Marfan, синдром Marfan – Achard, синдром Marfan – Erb, arachnodactylia, dolichostenomelia, gigantismus partialis, dystrophia mesodermaliscongenita, hyperchondroplasia, acrochondrohyperplasia) – комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование). А. Мезодермальные аномалии: 1) скелет – воронкообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, ненормально длинные конечности (так называемые пальцы паука или мадонны), экзостозы, остеопсатироз, spina bifida, hallux valgus, волчья пасть, высокое небо, гиподонтия; 2) мягкие ткани – гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов; 3) внутренние органы – врожденные пороки сердца, аневризма аорты, расширенные подкожные вены, уменьшенное число долей легких; 4) глаза – сохранение пупиллярной мембраны, выраженная миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, аниридия, голубые склеры; 5) аномалии внешнего облика – большой нос, невыраженный подбородок (птичье лицо), дисплазия ушных мочек, старческий вид (у детей). Б. Эктодермальные аномалии: 1) глаза – эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афакия, колобома; 2) ЦНС – различной ширины зрачки с отсутствием реакции на свет, конвергенцию, разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, дисили атрофия мозга; 3) гипофизарно-диэнцефальная система – высокий рост, акромегалоидные симптомы, расстройства менструации, несахарный диабет, вегетативные нарушения, инфантилизм; 4) психика – обычно умственное недоразвитие. В. Энтодермальные аномалии: чрезмерно длинный кишечник, гипоплазия кишок.

Синдром Мондора (Mondor) – воспаление поверхностных вен бокового отдела грудной клетки; незначительное чувство напряжения и повышенная чувствительность в левой половине грудной клетки и в области передней подмышечной линии; на боковой стенке грудной клетки пальпируются твердые тяжи, напоминающие катетер.

Синдром Мюнхгаузена (Münhhausen, neurosis M.) – психоневротический симптомокомплекс: пациенты обычно много путешествуют, а излагаемые ими истории заболеваний носят черты нарочитой драматичности и неправдоподобия. В больницы они поступают часто с жалобами на острые болевые ощущения, катастрофические кровотечения, потери сознания и т. п. В анамнезе нередко наклонность к злоупотреблению лекарственными средствами, пребывание в психиатрических больницах. Выделяют варианты синдрома: абдоминальный (жалобы на поражение ЖКТ, указания на многочисленные операции), неврологический (преобладают обмороки, параличи) и др.

Синдром нижней полой вены (syndromum venae cavae inferioris) – сочетание симптомов застоя крови в печени и значительного асцита, не сопровождающееся общими отеками; наблюдается при сдавлении нижней полой вены.

Синдром Руитера – Помпена (М. Ruiter, A.W. Pompen; наследственный липоидный тезаурисмоз, универсальная диффузная ангиокератома) – генетически обусловленное патологическое отложение липидов в сосудах, гладких мышцах, миокарде, почках и других органах, нарушающее их функцию. Относится к числу весьма редких липидозов. Возникает в связи с врожденным дефицитом фермента α-галактозидазы, расщепляющей один из промежуточных продуктов биосинтеза фосфатидов, накоплением и последующим отложением в тканях гликолипидов, особенно церамидтригексозида. Заболевание считают связанным с Х-хромосомой. У женщин – носительниц генов синдрома Руитера – Помпена клинические проявления отсутствуют или заболевание протекает абортивно. У мужчин – членов данной семьи пенетрантность является полной. Выявляется кардиомегалия. В миокарде, почках и других внутренних органах, а также в стенках сосудов обнаруживаются крупные клетки с вакуолизированной протоплазмой. В коронарных артериях отмечаются отложения липидов. Элементы кожных высыпаний представляют собой милиарные образования, состоящие из заполненных кровью мешотчатых ангиом с гиперкератоидными разрастаниями по периферии. Клинические проявления имеют три фазы. В первой фазе, отмечаемой в детстве, периодически возникают атаки болезни, характеризующиеся лихорадкой, жгучими болями в конечностях (чаще в суставах), парестезиями в руках и ногах, болями в животе, появляются кожные признаки сосудистого поражения – ангиокератомы. В последующей, так называемой спокойной, фазе активные проявления болезни смягчаются, постепенно увеличивается количество характерных элементов на коже и слизистых оболочках. Они представляют собой образования в виде красных точек, мелких пятен или папул величиной с булавочную головку темно-красного или черного цвета. Высыпания располагаются преимущественно в нижней части груди, в области пупка, на мошонке, ягодицах, передней поверхности бедер, а также в подмышечных впадинах, на щеках, губах, концевых фалангах пальцев. В ротовой полости высыпания концентрируются на границе мягкого и твердого неба. К спонтанным кровотечениям ангиомы не приводят. Появляются головные боли, нарастают утомляемость, раздражительность. Впервые возникает стойкая протеинурия. Снижается потоотделение. Третья фаза характеризуется развитием почечной недостаточности, появлением артериальной гипертензии, прогрессирующим увеличением размеров сердца, отеками, эритроцитурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. В некоторых случаях преобладают цереброваскулярные нарушения или развивается картина бронхита с бронхиальной обструкцией, иногда кровохарканье. Характерны изменения глазного дна: ампулоподобные вены, извилистые артерии и вены. С помощью щелевой лампы регистрируется дистрофия роговой оболочки, что имеет диагностическое значение в абортивно протекающих случаях (у женщин).

Синдром Сиппла (Sipple) – комплекс наследственных эндокринных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): наличие феохромоцитомы, карциномы щитовидной железы, содержащей в клетках амилоид, нередко гиперплазия паращитовидных желез, реже Х-образные ноги, асимметрия лица.

Синдром Снеддона — сетчатое ливедо, рецидивирующие тромбозы церебральных артерий и артериальная гипертензия. Возможный механизм развития – тромбозы сосудов кожи, артерий сетчатки и почек.

Синдром солевой недостаточности (Дебре – Фибигера синдром, интоксикация интерреналовая андрогенная, недостаточность коры надпочечников парадоксальная, псевдоаддисонов синдром, псевдопилоростеноз, синдром сольтеряющий) – наследственная болезнь, обусловленная нарушением биосинтеза кортикостероидных гормонов; характеризуется дегидратацией, сердечно-сосудистой недостаточностью, метаболическим ацидозом, гиперкалиемией, потерей натрия с мочой; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Титце (Tietze, chondropathia tuberoza, chondritis costalis) – аномалии ребер в области перехода хрящей в костную ткань: выпячивания на концах парастернальных частей ребер (преимущественно со II – IV ребра); часто синхондроз нескольких ребер; при пальпации местная боль, а также боль при движении, кашле, глубоком дыхании. Нередко парестезии и боль с иррадиацией в руку.

Синдром Торна (сольтеряющая почка Thorn, salt-losing nephritis, pseudo-Addisonismus) – различного происхождения (например, при пиелонефрите и др.) нарушения реабсорбции натрия в почечных канальцах со вторичной недостаточностью надпочечников: усталость, слабость, головокружение, рвота, мышечные судороги, гипотония, психические расстройства, коллапс, коматозное состояние. В крови уменьшено содержание натрия. После внутреннего введения раствора натрия хлорида симптомы исчезают.

Синдром Фрейли (Fraley, upper calyx syndrome) – разновидность врожденных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю лоханку. Постоянная, часто усиливающаяся боль в области почек, иногда почечные колики, обусловленные вторичным литиазом; микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия; иногда умеренная артериальная гипертензия. Рентгенологически – на внутривенной урограмме признаки застоя в верхней лоханке, нередко гидрокаликоз. Более убедительно диагноз подтверждается почечной ангиографией.

Синдром Шварца – Барттера (Schwartz – Bartter) – разновидность бронхокарциномы: гипернатриурия, гипонатриемия, гипокалиемия, отеки; повышенное выделение с мочой 17-кетостероидов и пониженное – альдостерона; признаки бронхокарциномы.

Синдром Шмидта (Schmidt, синдром Martin Schmidt, синдром (М. В.) Schmidt, syndromus thyreosuprarenalis, syndromus triglandularis, thyreosuprarenalis, insufficientia pancreatothyreosuprarenalis) – сочетание недостаточности щитовидной железы и коры надпочечников с сахарным диабетом: усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек; астения, адинамия; сухость кожи; гипотензия, обмороки; анорексия, тошнота, рвота, поносы; аменорея, исчезновение полового влечения, импотенция; снижение основного обмена, зябкость; полидипсия, полиурия. В крови уменьшено содержание натрия, а содержание калия и сахара – увеличено; гликозурия, уменьшено выделение 17-кетостероидов с мочой. Развитие данного синдрома обусловлено аутоиммунным поражением всех трех желез; предполагается также аутосомно-рецессивное наследование.

Синдром Шредера (Schroeder, hypertensio endocrinica) – артериальная гипертензия неясного происхождения у больных с гормональной дисфункцией: быстро развивающееся ожирение (нередко после родов, в период менопаузы, после гинекологических операций); гипертензия, кровоизлияния в глазное дно, диабетическая сахарная кривая, лобный гиперостоз, гирсутизм, стрии; пониженное содержание хлорида натрия в поту.

Синдром Эберлейна – Бонджованни (Eberlein – Bongiovanni) – разновидность наследственной блокады энзимов (аутосомно-рецессивное наследование): симптомы адреногенитального синдрома, выраженная артериальная гипертония. В основе заболевания лежат наследственные нарушения обмена стероидов в связи с блокадой 11-гидроксилазы, в результате которой накапливается 11-дезоксикортикостерон, обусловливающий задержку натрия.

Сирингомиелия — хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, характеризующаяся образованием в нем полостей и разрастаний глии; проявляется диссоциированным расстройством поверхностной чувствительности, периферическими параличами и трофическими нарушениями.

Фибромускулярная дисплазия – врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью – развивается преимущественно в средней трети почечной артерии, но может встречаться на всем ее протяжении. Иногда поражаются и добавочные почечные артерии. Клинические признаки в виде почечной гипертензии и гематурии появляются обычно в детском возрасте. Установлению диагноза помогают брюшная аортография и селективная почечная артериография. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.

Эпидемическая миалгия (плевродиния эпидемическая, pleurodynia epidemica; болезнь бамбльская, болезнь борнхольмская, грипп «дьявольский», миалгия эпидемическая, миозит эпидемический, плевризия сухая, плеврит сухой доброкачественный, ревматизм мышечный эпидемический, ревматизм эпидемический, Сюльвеста болезнь, Финсена болезнь) – острая инфекционная болезнь, вызываемая вирусами Коксаки В (типы 1 – 5), характеризующаяся острейшим началом с мышечными болями в верхней части живота и/или в груди, лихорадкой и головной болью.

 

6.4. Классификации основных заболеваний сердечно-сосудистой системы

Ишемическая болезнь сердца

Классификация (ВКНЦ АМН).

В России используется классификация ИБС, разработанная ВКНЦ АМН (1984 г.).

I. Внезапная смерть.

II. Стенокардия.

1. Стенокардия напряжения:

– впервые возникшая;

– стабильная;

– прогрессирующая.

2. Спонтанная (особая) стенокардия.

III. Инфаркт миокарда:

– крупноочаговый (трансмуральный);

– мелкоочаговый.

IV. Постинфарктный кардиосклероз.

V. Нарушения сердечного ритма (с указанием формы).

VI. Сердечная недостаточность (с указанием стадии).

Впервые возникшей считается стенокардия продолжительностью существования менее 1 мес.

Для стабильной стенокардии характерна стереотипная реакция больного на одну и ту же нагрузку, наблюдающаяся более 1 мес. По степени тяжести она делится на 4 функциональных класса.

При стенокардии I функционального класса больной хорошо переносит обычные физические нагрузки, приступы боли возникают только при больших нагрузках, выполняемых длительно и в быстром темпе. У больных стенокардией II функционального класса боль возникает при ходьбе по ровному месту на расстояние более 500 м или при подъеме по лестнице более чем на один этаж. Для III класса характерны приступы стенокардии при ходьбе в нормальном темпе на расстояние 100 – 500 м и при подъеме на один этаж. Стенокардия IV класса проявляется возникновением боли при ходьбе на расстояние менее 100 м, в покое, во время сна.

Прогрессирующая стенокардия – это внезапное увеличение частоты, тяжести и продолжительности приступов в ответ на нагрузку, которая ранее вызывала боли привычного характера или не вызывала вовсе.

Для спонтанной стенокардии характерны приступы боли, возникающие без видимой связи с факторами, ведущими к повышению потребности миокарда в кислороде.

Классификация ИБС (согласно рекомендациям ВОЗ, 1979).

В зарубежной кардиологической практике используется классификация ИБС, разработанная Комитетом экспертов ВОЗ (1979).

I. Стенокардия.

Стенокардия напряжения:

– впервые возникшая;

– стабильная (I, II, III, IV функционального класса);

– прогрессирующая (медленно и быстро прогрессирующая);

– вазоспастическая (вариантная).

II. Острая очаговая дистрофия миокарда.

III. Инфаркт миокарда:

– крупноочаговый (первичный, повторный, рецидивирующий, трансмуральный);

– мелкоочаговый (первичный, повторный, рецидивирующий).

IV. Кардиосклероз:

– постинфарктный очаговый;

– диффузный мелкоочаговый.

V. Нарушение сердечного ритма (с указанием формы).

VI. Безболевая форма ИБС (с указанием имеющихся симптомов).

VII. Внезапная коронарная смерть.

В клинической практике широко используется понятие «нестабильная стенокардия».

Нестабильная стенокардия включает:

– впервые возникшую стенокардию;

– прогрессирующую стенокардию;

– стенокардию покоя;

– раннюю (до 14 дней) постинфарктную стенокардию;

– спонтанную (особую) стенокардию (Принц – Металла);

– стенокардию в раннем периоде после операций аортокоронарного и маммарокоронарного шунтирования, баллонной ангиопластики, стентирования.

Рис. 7. Инфаркт миокарда (рабочая авторская классификация)

Перечисленные клинические варианты выделены в категорию нестабильной стенокардии для определения тактики ведения больного. Все пациенты с нестабильной стенокардией курируются в палате интенсивной терапии по программе лечения инфаркта миокарда.

В последние годы в клиническую практику введено понятие острого коронарного синдрома (AHA/ACC Guidelines for the Management of the Patients with Unstable angina and Non-ST-segment elevation Myocardial Infarction, 2000).

Острый коронарный синдром – любая группа клинических признаков или симптомов, позволяющих подозревать острый инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию.

Острый коронарный синдром включает:

– острый инфаркт миокарда с подъемом ST-сегмента ЭКГ;

– острый инфаркт миокарда без подъема ST-сегмента ЭКГ;

– инфаркт миокарда, диагностированный по изменениям ферментов и биомаркеров, поздним ЭКГ-признакам;

– нестабильную стенокардию.

Схематически эту классификацию можно представить так (рис. 7).

А. По глубине поражения:

1. Проникающий (Q-инфаркт) с формированием патологического зубца Q:

а) трансмуральный – инфаркт миокарда, проникающий через всю стенку миокарда от эндокарда до эпикарда, с формированием комплекса QS;

б) нетрансмуральный.

2. Непроникающий (не Q-инфаркт) – инфаркт, не сопровождающийся формированием патологического зубца Q.

Б. По виду поражения:

1. С подъемом сегмента ST (STEMI) в первые часы заболевания.

2. Без подъема сегмента ST (non-STEMI) с формированием отрицательных зубцов Т и/или смещением сегмента ST ниже изолинии.

В. По распространенности:

1. Крупноочаговый (с формированием зубца Q или захватывающий более 3 смежных отведений).

2. Мелкоочаговый (без формирования зубца Q или захватывающий менее 3 смежных отведений).

Г. По клиническому течению:

1. Неосложненный инфаркт миокарда.

2. Осложненный инфаркт миокарда.

Д. По локализации:

1. Инфаркт левого желудочка (передний, задний, нижний, перегородочный, верхушечный, боковой, переднебоковой, задненижний, базальный, высокий боковой).

2. Инфаркт правого желудочка.

3. Инфаркт предсердия.

4. Сочетанный.

Е. По симптоматике острейшей фазы (клинические варианты, табл. 14).

Ж. По наличию повторных эпизодов инфицирования:

1. Рецидивирующий – новый некроз от 72 ч до 8 нед. текущего инфаркта.

2. Повторный – новый некроз после 8 нед. текущего инфаркта.

3. Расширение зоны инфаркта – появление новых признаков некроза на ЭКГ в смежных отведениях до 72 ч текущего инфаркта.

З. По клиническим периодам течения:

1. Острейший.

2. Острый.

3. Подострый. 4. Рубцевания.

И. По ЭКГ-стадиям:

1. Острейшая.

2. Острая.

3. Подострая.

4. Рубцевания.

Таблица 14

Клинические варианты острейшей фазы инфаркта миокарда

Безболевая ишемия миокарда

Классификация (Cohn Р., 1985).

I тип встречается у лиц с доказанным (с помощью коронарографии или при аутопсии) гемодинамически значимым стенозом (сужение просвета сосуда на 50 – 75 % и более) коронарных артерий, не имеющих приступов стенокардии, инфаркта миокарда в анамнезе, нарушений сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.

II тип встречается у лиц с инфарктом миокарда в анамнезе, не имеющих приступов стенокардии.

III тип встречается у лиц с типичными приступами стенокардии или их эквивалентами.

Обратим внимание на патогенетическую классификацию стенокардии (1956), приведенную в табл. 15.

Таблица 15

Патогенетическая классификация грудной жабы (стенокардии) (из доклада М. С. Вовси на XIV Всесоюзном съезде терапевтов, 1956)

Авторская классификация.

Изолированная стабильная субъективно неманифестированная ишемия миокарда без признаков стенокардии или ее эквивалентов (выявляется при нагрузке с оценкой определенного функционального класса по стресс-тесту).

Изолированная нестабильная субъективно неманифестированная ишемия миокарда (определяется по нарушениям локальной сократимости на ЭхоКГ и по наличию миокардиоцитолиза, не достигающего уровня, достаточного для диагностики инфаркта миокарда).

Смешанная:

а) эпизоды отсутствия манифестации болей при преимущественно типичной стенокардии (определяется при суточном мониторировании или стресс-тесте с оценкой функционального класса по уровню нагрузки);

б) эпизоды безболевой ишемии при текущем инфаркте миокарда.

Гипертоническая болезнь

Классификация (табл. 16, 17, 18, 19).

Основные положения принятой в настоящее время классификации разработаны отечественными учеными Г. Ф. Лангом и А. Л. Мясниковым. Выделяют три стадии течения гипертонической болезни.

Таблица 16

Определения и классификация уровней АД (ВОЗ, 1999)

Примечание. Если САД или ДАД относятся к разным категориям, то больного следует отнести к более тяжелой степени гипертензии.

Таблица 17

Классификация АГ у взрослых (Объединенный национальный комитет США, 2003 – JNC VII)

Таблица 18

Классификация артериальной гипертонии в зависимости от степени поражения органов-мишеней (ВОЗ)

Таблица 19

Стратификация степени риска при верификации гипертонической болезни / артериальной гипертензии

I стадия характеризуется повышением артериального давления с возможным понижением его до нормального уровня без применения медикаментозных гипотензивных средств и отсутствием морфологических изменений.

Во II стадии формируется стойкая артериальная гипертензия с гипертрофией миокарда левого желудочка и изменениями сосудов глазного дна.

III стадия характеризуется высоким и довольно устойчивым артериальным давлением, выраженными склеротическими изменениями в органах и развитием осложнений со стороны сердца (инфаркт миокарда), нервной системы (инсульты), почек (хроническая почечная недостаточность).

Комитетом экспертов ВОЗ рекомендована классификация артериальной гипертензии (АГ) по уровню повышения диастолического артериального давления:

– мягкая АГ – до 105 мм рт. ст.;

– умеренная АГ – 105 – 115 мм рт. ст.;

– тяжелая (жесткая) АГ – более 115 мм рт. ст.;

– злокачественный гипертензионный синдром – более 130 мм рт. ст.

Классификация вторичных (симптоматических) артериальных гипертензий

I. Почечные (12 – 15 %).

1. Ренопаренхиматозные:

– двусторонние (9 %): острый и хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит; интерстициальный нефрит при подагре, гиперкальциемии, употреблении некоторых анальгезирующих веществ; диабетический гломерулосклероз; поликистоз почек; узелковый периартериит и другие внутрипочечные артерииты; системная красная волчанка; склеродермия; амилоидно сморщенная почка; синдром Гордона; почка при лучевой болезни; состояние после острой почечной недостаточности;

– односторонние (3 – 4 %): хронический пиелонефрит; гипоплазия и другие врожденные дефекты почки; мочекаменная болезнь; обструктивные уропатии; гидронефроз; нефроптоз; опухоль, продуцирующая ренин; гипернефроидный рак; плазмоцитома; нефробластома (опухоль Вильмса) и некоторые другие новообразования; травматическая периренальная гематома и другие травмы почки; болезнь пересаженной почки.

2. Реноваскулярные (вазоренальные, 2 – 5 %):

– фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий;

– атеросклероз почечных артерий;

– неспецифический аортоартериит;

– тромбозы и эмболии почечных артерий;

– сдавление почечных артерий извне (опухоли, сращения, рубцы, гематомы).

II. Эндокринные (2 – 3 %).

1. Надпочечниковые: первичный альдостеронизм (0,5 – 1 %); аденома коры надпочечников, двусторонняя гиперплазия коры надпочечников; болезнь и синдром Иценко – Кушинга (0,5 %); врожденная надпочечниковая гиперплазия: дефицит 11β-гидроксилирования; дефицит 17α-гидроксилирования; феохромоцитомы (0,1 – 0,6 %).

2. Гипофизарные: акромегалия (0,1 %).

3. Тиреоидные: гипертиреоз (тиреотоксикоз), гипотиреоз.

4. Паратиреоидные: гиперпаратиреоз; гипопаратиреоз.

5. Карциноидный синдром.

III. Кардиоваскулярные (гемодинамические, 2 %).

1. Атеросклероз и другие уплотнения аорты: а) АГ при атеросклерозе аорты у пожилых, преимущественно систолическая; б) «коронароишемическая» АГ, протекающая на фоне ИБС; в) цереброишемическая АГ при стенозирующем атеросклерозе головного мозга; г) вазоренальная АГ, преимущественно систоло-диастолическая, возникающая при атеросклерозе почечных артерий.

2. Коарктация аорты; недостаточность клапанов аорты.

3. Полная атриовентрикулярная блокада.

4. Артериовенозные фистулы: открытый артериальный проток, врожденные и травматические аневризмы, болезнь Педжета (деформирующий остит).

5. Эссенциальный гиперкинетический синдром.

6. Застойная недостаточность кровообращения.

7. Полицитемия; эритремия.

8. Неспецифический панаортоартериит.

IV. Нейрогенные (0,6 %).

Опухоли, кисты, травмы мозга (диэнцефальный синдром Пенфилда); хроническая ишемия некоторых зон мозга при сужении сонных и позвоночных артерий; энцефалит; бульбарный полиомиелит; квадриплегия (гипертензивные кризы); хронический дыхательный ацидоз (задержка СО2); острая порфирия.

V. Поздний токсикоз беременных.

VI. Экзогенные.

1. Отравления: свинец, талий, кадмий и др.

2. Лекарственные воздействия: преднизолон и другие глюкокортикоиды; минералокортикоиды; симпатические амины; ингибиторы МАО в сочетании с эфедрином, тирамином или пищевыми продуктами, богатыми тирамином (некоторые сорта сыра и марки красного вина); лакричный порошок; контрацептивные средства; индометацин в сочетании с эфедрином или фенилпропаноламином.

VII. Разные. «Стресс-синдром» Гайсбока; тяжелые ожоги и др. С практической целью после верификации основных классификационных позиций (гипертоническая болезнь по стадии, артериальная гипертензия по степени, риск сердечно-сосудистых осложнений) можно выделять так называемые клинические варианты течения гипертонии:

– пограничная АГ (140 – 149/90 – 94 мм рт. ст.);

– ИСАГ (> 140 мм рт. ст. САДи<90ммрт.ст.ДАД);

– пограничная ИСАГ (САД 140 – 160 мм рт. ст. при ДАД < 90 мм рт. ст.);

– псевдогипертония (заболевания периферических сосудов, феномен «Ослер»);

– реактивная гипертония (психоз, инсульт, стресс, боль, судороги);

– гипертония «белого халата» (только при посещении врача);

– злокачественная АГ (> 180/110 мм рт. ст.: отек соска зрительного нерва, геморрагии глазного дна, преходящее нарушение мозгового кровообращения, энцефалопатия, снижение функции почек);

– резистентная АГ (АД > 140/90 мм рт. ст. при максимальной трехкомпонентной схеме, включающей диуретик, не менее 6 нед.);

– рикошетная АГ (после отмены препарата);

– ночная АГ (night-pickers);

– стресс-индуцированная АГ (стабильное повышение АД при работе и его снижение на отдыхе);

– метаболическая АГ (в рамках метаболического синдрома).

Также выделяют варианты АГ, характеризующиеся преимущественным повышением САД и активацией симпато-адреналовой системы:

– артериальная гипертония после инсульта;

– стресс-индуцированная («рабочая») гипертония;

– метаболическая гипертония;

– гипертония при ожирении;

– изолированная систолическая гипертония (пожилых);

– алкогольная гипертония;

– гипертония у представителей негроидной расы.

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Классификация (рабочая).

Ныне действующая рабочая классификация и номенклатура ревматизма принята по предложению А. И. Нестерова (1964) (табл. 20).

I. По фазе болезни: активная (I, II, III степени), неактивная.

II. По клинико-анатомической характеристике поражения сердца:

1) для активной фазы: ревмокардит первичный без поражения клапанов, ревмокардит возвратный с пороком клапана (каким), ревматизм без явных сердечных изменений;

2) для неактивной фазы: миокардиосклероз ревматический, порок сердца (какой).

III. По клинико-анатомической характеристике поражения других органов и систем:

1) для активной фазы: полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства, васкулиты, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;

2) для неактивной фазы: последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.

IV. По характеру течения (только для активной фазы): острое, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее, латентное.

Таблица 20

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм). Классификация (рабочая) и номенклатура

V. По состоянию кровообращения: отсутствие недостаточности кровообращения (Н0), недостаточность кровообращения I (НI), II (НII), III (НIII) стадии.

Во многих стационарах для верификации диагноза ревматизма используют критерии Киселя – Джонса – Нестерова: диагноз считается подтвержденным при наличии двух «больших» критериев или сочетания одного «большого» и двух «малых» критериев.

«Большие» критерии Киселя – Джонса – Нестерова:

кардит; полиартрит; хорея; узелки; эритема.

«Малые» критерии Киселя – Джонса – Нестерова:

анамнез ревматизма; эффект от противоревматической терапии.

Инфекционный эндокардит

Классификация (Демин А. А., Демин Ал. А., 1978).

I. Этиологическая характеристика: грамположительные бактерии: стрептококки (зеленящий, анаэробный, гемолитический), стафилококки (золотистый, белый), энтерококк; грамотрицательные бактерии: кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиелла, протей; бактериальные коалиции; L-формы бактерий; грибы: кандида, аспергиллы, гистоплазма; риккетсии; вирусы Коксаки.

II. Клинико-морфологическая форма: первичная (на интактных клапанах), вторичная (при клапанных и сосудистых повреждениях – сочетание с эндартериитом): на фоне ревматических, сифилитических, атеросклеротических, волчаночных, травматических пороков, артериовенозных аневризм, протезов клапанов, искусственных сосудистых анастомозов, шунтов при хроническом гемодиализе.

III. Патогенетическая фаза: инфекционно-токсическая, иммуновоспалительная, дистрофическая.

IV. Степень активности: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I).

V. Вариант течения: острый, абортивный (выздоровление), хронический (рецидивирующий).

VI. Ведущая органная патология: сердце – инфаркт, порок, миокардит, аритмия, недостаточность кровообращения (I, II, III стадии); сосуды – васкулит, тромбоэмболия; почки – диффузный нефрит, нефротический синдром, очаговый нефрит, инфаркт, почечная недостаточность; печень – гепатит, цирроз; селезенка – спленомегалия, инфаркт, абсцесс; легкие – пневмония, абсцесс, инфаркт; нервная система – менингоэнцефалит, гемиплегия, абсцесс мозга.

Миокардиты

Классификация (Палеев Н. Р., 1982).

I. По этиологии: вирусные, бактериальные, протозойные, грибковые, спирохетозные, риккетсиозные, паразитарные, вызванные физическими, химическими, токсическими факторами, аллергические, трансплантационные, идиопатические.

II. По распространенности: очаговый, диффузный.

III. По течению: острый (длительность до 3 мес.), подострый (длительность течения от 3 до 6 мес.), хронический (длительность течения более 6 мес.).

IV. Клинические варианты: декомпенсированный (с недостаточностью кровообращения I, II, III стадии), аритмический, псевдоклапанный, псевдокоронарный, тромбоэмболический, малосимптомный, смешанный.

V. По тяжести течения: легкий (слабо выраженный), средней тяжести (умеренно выраженный), тяжелый (ярко выраженный).

Существует классификация, касающаяся неревматических миокардитов (табл. 21).

Таблица 21

Классификация неревматических миокардитов (Новиков Ю. И., 1983)

Болезни перикарда

I. Воспалительные заболевания сердечной сорочки (перикардиты).

II. Накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного происхождения.

III. Ранения и инородные тела перикарда.

IV. Опухоли перикарда.

V. Пороки развития околосердечной сумки.

VI. Паразитарные заболевания сердечной сорочки.

I. Воспалительные заболевания сердечной сорочки (перикардиты).

А. Перикардиты, вызываемые воздействием на организм инфекционного возбудителя.

1. Бактериальные перикардиты:

а) «неспецифические» – кокковые и другие микробные, при ранениях и травмах;

б) специфические при инфекционных заболеваниях (брюшнотифозный, дизентерийный, холерный, бруцеллезный, сибиреязвенный, чумной, туляремийный, возвратно-тифозный, сифилитический).

2. Туберкулезный перикардит.

3. Ревматический перикардит.

4. Вирусные и риккетсиозные перикардиты (грипп, вирус Коксаки, инфекционный мононуклеоз и др.).

5. Перикардиты, вызванные простейшими (амебный, малярийный).

6. Грибковые перикардиты (актиномикоз, кандидоз и др.).

7. «Идиопатические» перикардиты (случаи с неуточненной этиологией).

Б. Асептические перикардиты.

1. Аллергические перикардиты.

2. Перикардиты при коллагенозах: на почве системной красной волчанки; ревматоидный; при системной склеродермии.

3. Перикардиты вследствие непосредственного повреждения: травматический, эпистенокардический.

4. Аутоиммунные (альтерогенные) перикардиты: постинфарктный, посткомиссуротомный, постперикардиотомный, посттравматический.

5. Перикардиты при заболеваниях крови и геморрагических диатезах.

6. Перикардиты при злокачественных опухолях.

7. Перикардиты при болезнях с глубокими обменными нарушениями (уремический, подагрический).

8. Редкие формы (при лучевой болезни и местном облучении;

при лечении адренокортикотропным гормоном (АКТГ) и стероидами).

II. Накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного происхождения.

При гемодинамических нарушениях.

При общих отеках. При кровотечении.

При свищах.

При разрывах.

При медицинских манипуляциях.

III. Ранения и инородные тела перикарда.

IV. Опухоли перикарда.

Злокачественные (раки, саркомы): первичные опухоли сердечной сорочки, опухоли сердца, метастатические опухоли.

Доброкачественные (ангиомы, фибромы, липомы, тератомы):

– солитарные;

– диссеминированные.

Новообразования: солитарные, диссеминированные, осложненные перикардитом.

Кисты: постоянного объема, прогрессирующие.

V. Пороки развития околосердечной сумки.

Дивертикулы.

Целомические кисты перикарда (постоянного объема, прогрессирующие).

VI. Паразитарные заболевания сердечной сорочки.

Перикардиты

А. Острые формы.

1. Сухой, или фибринозный.

2. Выпотной, или экссудативный (серозно-фибринозный и геморрагический):

а) с тампонадой сердца;

б) без тампонады сердца.

3. Гнойный и гнилостный.

Б. Хронические формы.

1. Выпотной.

2. Экссудативно-адгезивный.

3. Адгезивный:

а) бессимптомный;

б) с функциональными нарушениями сердечной деятельности;

в) с отложением извести (панцирное сердце);

г) с экстраперикардиальными сращениями;

д) констриктивный перикардит: начальная стадия, выраженная стадия, дистрофическая стадия.

В. Диссеминация воспалительных гранулем («жемчужница»).

Кардиомиопатии

Классификация (авторская: Обрезан А. Г., 2008).

I. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП).

Традиционный тип (гипертрофия преимущественно межжелудочковой перегородки).

Мидвентрикулярный тип (гипертрофия преимущественно средних сегментов левого желудочка).

Апикальный европейский тип (гипертрофия преимущественно верхушечного сегмента межжелудочковой перегородки).

Апикальный азиатский тип (гипертрофия преимущественно верхушечных сегментов задней стенки и межжелудочковой перегородки).

Тип Levis – Maron (гипертрофия преимущественно задней стенки левого желудочка).

II. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП).

ДКМП, сцепленная с полом.

Семейные ДКМП:

– с аутосомно-доминантным типом наследования;

– с аутосомно-рецессивным типом наследования;

– ДКМП при нейромышечных заболеваниях;

– митохондриальные ДКМП.

III. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Ассоциированная с фиброзом (диастолическая дисфункция ЛЖ (ДДЛЖ) у лиц пожилого и старческого возраста, при склеродермии). Инфильтративные заболевания (амилоидоз, метаболические синдромы, опухоли, прорастающие миокард).

Болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Фабри). Эндомиокардиальные болезни (тропический эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром, карциноид, радиационные поражения).

IV. Аритмогенная кардиомиопатия (КМП) правого желудочка.

V. Неклассифицируемые кардиомиопатии (изолированный некомпактный миокард ЛЖ).

Синдром нарушений сердечного ритма

I. Аритмии вследствие нарушения образования импульса.

А. Нарушение автоматизма синусового узла.

1. Синусовая тахикардия.

2. Синусовая брадикардия.

3. Синусовая аритмия.

4. Синдром слабости синусового узла.

5. Синдром вегетативной дисфункции синусового узла.

Б. Эктопические ритмы, преимущественно не связанные с нарушением автоматизма.

1. Экстрасистолии.

1.1. Предсердная экстрасистолия.

1.2. Экстрасистолия из АВ-соединения.

1.3. Желудочковая экстрасистолия.

2. Пароксизмальная тахикардия.

2.1. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.

2.2. Желудочковая пароксизмальная тахикардия.

II. Нарушения проводимости.

1. Синоатриальная блокада.

2. Атриовентрикулярная блокада.

2.1. Атриовентрикулярная блокада I степени.

2.2. Атриовентрикулярная блокада II степени.

2.3. Атриовентрикулярная блокада III степени.

3. Блокада ножек пучка Гиса.

3.1. Блокада правой ножки пучка Гиса.

3.1.1. Полная блокада правой ножки пучка Гиса.

3.1.2. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

3.2. Блокада левой ножки пучка Гиса.

3.2.1. Полная блокада левой ножки пучка Гиса.

3.2.2. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса.

III. Нарушения ритма вследствие сочетанных нарушений образования и проведения импульсов.

1. Трепетание предсердий.

2. Фибрилляция предсердий.

Недостаточность кровообращения (сердечная недостаточность)

В практической работе используется классификация недостаточности кровообращения, предложенная Г. Ф. Лангом (1935).

I. Острая недостаточность кровообращения.

1. Сердечная (лево– и правожелудочковая).

2. Сосудистая (обморок, коллапс, шок).

II. Хроническая недостаточность кровообращения.

1. Сердечная.

2. Сосудистая.

Типы сердечной недостаточности: — левожелудочковая недостаточность;

– правожелудочковая недостаточность;

– полная недостаточность сердца;

– формы недостаточности сердца при перикардитах.

Стадии сердечной недостаточности: — первая стадия – начальная, скрытая;

– вторая стадия – период А, период Б;

– третья стадия – терминальная, дистрофическая.

Классификация хронической сердечно-сосудистой недостаточности (Ланг Г. Ф., Стражеско Н. Д., 1938).

Согласно классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (1935), в развитии хронической сердечной недостаточности наблюдаются три стадии.

I стадия (начальная, скрытая) характеризуется отсутствием в покое субъективных и объективных признаков нарушения кровообращения; одышка, тахикардия, цианоз и быстрая утомляемость появляются лишь при физических напряжениях.

Во II стадии эти признаки имеют место в состоянии покоя. Данная стадия разделяется на два периода: А и Б.

II А стадия – признаки застоя отмечаются в одном круге кровообращения – недостаточность может быть левожелудочковой (одышка, цианоз, тахикардия, приступы сердечной астмы, особенно по ночам, «застойные» хрипы в легких) или правожелудочковой (одышка, цианоз, тахикардия, гепатомегалия, периферические и полостные отеки).

II Б стадия – тотальная сердечная недостаточность с застоем в обоих кругах кровообращения.

III стадия, терминальная, отличается от II Б своей необратимостью; может быть названа дистрофической, так как и в самом сердце развиваются необратимые морфологические изменения;

полное восстановление компенсации невозможно. Характеризуется постоянным наличием симптомов сердечной недостаточности и дистрофическими изменениями органов и тканей. Клиническими проявлениями последних являются желтуха, асцит, кахексия, трофические изменения кожи (пигментация, язвы).

Таблица 22

Параметры физической активности и потребления кислорода у больных с различными ФК ХСН (NYHA) (основано на измерении дистанции 6-минутной ходьбы)

Таблица 23

Нью-Йоркская классификация функционального состояния больных кардиологического профиля (New York Heart Association – NYHA, 1964)

Для уточнения стадии сердечной недостаточности при острых инфарктах миокарда применяют клиническую группировку (классификацию) по Т. Killip (1997):

I стадия – отсутствие сердечной недостаточности;

II стадия – легкая СН: одышка, влажные хрипы в нижних отделах легких и/или 3-й тон у верхушки сердца;

III стадия – тяжелая СН: одышка, влажные хрипы (> 50 % поверхности легких), 3-й тон, часто – отек легких;

IV стадия – кардиогенный шок либо артериальная гипотензия (систолическое АД < 90 мм рт. ст.), периферическая вазоконстрикция, холодная кожа, холодный пот, цианоз, олигурия, периодически затемнение сознания.

Таблица 24

Классификация хронической сердечной недостаточности (Общество сердечно-сосудистой недостаточности, 2002)

Пример: ХСН II Б стадии, II ФК; ХСН II А стадии, IV ФК.

Таблица 25

Стадии сердечной недостаточности (ACC/AHA Practice Guidelines, 2001)

В клинической практике используется подразделение сердечной недостаточности на систолическую и диастолическую.

Систолическая сердечная недостаточность – симптомокомплекс признаков ХСН при нарушенной систолической и сохраненной или измененной диастолической функции левого желудочка, возникающих у больных со сниженной сократимостью миокарда.

Диастолическая сердечная недостаточность – симптомокомплекс признаков недостаточности кровообращения при сохраненной систолической и нарушенной диастолической функции левого желудочка.

Классификация диастолической сердечной недостаточности (авторская: Обрезан А. Г. [и др.], 2002).

1. Правожелудочковая сердечная недостаточность:

– легочная гипертензия (первичная или вторичная, тромбоз ветвей легочной артерии, пневмокониозы);

– заболевания клапанов легочной артерии и трехстворчатого клапана;

– кардиомиопатия правого желудочка;

– инфаркт миокарда правого желудочка;

– миксома правого предсердия;

– внутрисердечное шунтирование.

2. Заболевания, протекающие с первичной гипертензией в левом предсердии:

– обструкция тракта притока в ЛЖ (стеноз митрального клапана, трехпредсердное сердце, дополнительные образования в левом предсердии: миксомы, створки, тромбы, мембраны);

– обструкция легочных вен;

– синдром «жесткого левого предсердия»;

– острая или хроническая перегрузка объемом (регургитации, шунты, хроническая почечная недостаточность);

– сердечная недостаточность с высоким выбросом (тиреотоксикоз, артериовенозная фистула, бери-бери).

3. Заболевания, протекающие с диастолической дисфункцией ЛЖ:

– ишемическая болезнь сердца;

– артериальная гипертензия;

– ремоделирование и гипертрофия ЛЖ;

– обструкция тракта оттока из ЛЖ (клапанная и подклапанная);

– гипертрофическая кардиомиопатия;

– рестриктивная кардиомиопатия;

– инфильтративные заболевания миокарда (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз);

– болезни эндокарда и перикарда (эндокардиальный фиброэластоз, миокардиальный фиброз, перикардиты);

– миокардиодистрофии и интоксикации;

– нарушения автоматизма, проводимости и возбудимости миокарда;

– нарушения реологических свойств крови;

– идиопатическая диастолическая дисфункция.

Пороки сердца

I. Происхождение порока.

1. Органические пороки:

– ревматизм;

– инфекционный эндокардит;

– системные заболевания соединительной ткани;

– атеросклероз;

– сифилис;

– травмы;

– прочие.

2. «Относительные» неорганические пороки (нарушение функции клапана или клапанного механизма):

– пролапс/выбухание створки;

– при дилатации полостей или магистральных сосудов;

– нарушения тонуса папиллярных мышц.

II. Анатомическая характеристика порока.

1. Пороки митрального клапана:

– недостаточность митрального клапана;

– митральный стеноз;

– митральный порок с преобладанием недостаточности;

– митральный порок с преобладанием стеноза;

– митральный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза.

2. Пороки аортального клапана:

– недостаточность аортального клапана;

– стеноз аортального клапана;

– аортальный порок с преобладанием недостаточности;

– аортальный порок с преобладанием стеноза;

– аортальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза.

3. Пороки трикуспидального клапана:

– недостаточность трикуспидального клапана;

– стеноз трикуспидального клапана;

– трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности;

– трикуспидальный порок с преобладанием стеноза;

– трикуспидальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза.

4. Пороки полулунного клапана:

– недостаточность полулунного клапана;

– стеноз полулунного клапана.

5. Комбинации пороков:

– митрально-аортальный;

– митрально-трикуспидальный;

– митрально-аортально-трикуспидальный;

– трикуспидальный порок с преобладанием стеноза;

– трикуспидальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза.

III. Степень выраженности порока (при ЭхоКГ).

Незначительная (1-я степень); умеренная (2-я степень); резкая (3-я степень).

IV. Осложнения.

1. Недостаточность кровообращения с указанием стадии.

2. Нарушения сердечного ритма с указанием формы.

3. Тромбозы, тромбоэмболии с указанием локализации и последствий.

4. Характер операции и ее последствия.

Дополнительные характеристики пороков.

Комбинированный – при поражении одного клапана.

Сочетанный – при поражении нескольких клапанов в одной половине сердца.

Сложный – при поражении нескольких клапанов в разных половинах сердца.

Синдром малых аномалий развития сердца (соединительнотканной дисплазии.

Классификация (авторская: Обрезан А. Г., 2007).

Предсердия и межпредсердная перегородка:

1. Пролабирующий клапан нижней полой вены (НПВ).

2. Увеличенная более 1 см Евстахиева заслонка.

3. Небольшая аневризма межпредсердной перегородки (МПП).

4. Аномальные трабекулы в правом предсердии (ПП).

5. Пролабирующие гребенчатые мышцы в ПП.

Левый желудочек:

1. Дополнительная трабекула (продольная, поперечная, диагональная).

2. Дополнительная ложная хорда (продольная, поперечная, диагональная).

3. Удлинение папиллярной мышцы.

4. Небольшая аневризма МЖП.

Митральный клапан:

1. Пролабирование передней створки митрального клапана.

2. Пролабирование задней створки митрального клапана. 3. Пролабирование обеих створок митрального клапана.

4. Удлинение передней створки митрального клапана (ПСМК). 5. Эктопическое крепление или нарушенное распределение хорд ПСМК.

6. Эктопическое крепление или нарушенное распределение хорд задней створки митрального клапана (ЗСМК).

7. Дополнительные группы папиллярных мышц.

8. Аномальное расположение основания папиллярных мышц.

9. Избыточность хорд митрального клапана (МК). 0. Диастолический митрально-септальный контакт.

Трикуспидальный клапан:

1. Смещение септальной створки трикуспидального клапана (ТК) к верхушке>1 см.

2. Дилатация правого атриовентрикулярного (АВ) отверстия.

3. Пролабирование ТК.

Легочная артерия и клапан легочной артерии:

1. Дилатация ствола легочной артерии (ЛА).

2. Пролабирование створок клапана ЛА.

Аорта и аортальный клапан:

1. Нарушение размеров корня аорты (узкий, широкий).

2. Дилатация (аневризма) синусов Вальсальвы.

3. Аномалии створок АК (двустворчатый, одностворчатый, четырехстворчатый).

4. Асимметрия створок АК.

5. Пролабирование створок АК.

6. Деформация выносящего тракта ЛЖ систолическим валиком в верхней трети МЖП.

Функциональные заболевания сердечно-сосудистой системы (неврозы сердца) (Савицкий Н. Н., 1963), рис. 8

Рис. 8. Функциональные заболевания сердечно-сосудистой системы

Гипотонические состояния (Молчанов Н. С., 1962), рис. 9

Рис. 9. Гипотонические состояния

Некоронарогенные поражения миокарда

Классификация (рабочая).

1. Инфекционные.

2. Метаболические:

– эндокринные;

– семейные болезни депонирования и инфильтрации;

– дефицитные;

– амилоидные.

3. Общие системные заболевания: – болезни соединительной ткани;

– инфильтрации и гранулемы.

4. Семейно-генетические.

5. Аллергические и токсические.

Метаболические кардиомиопатии (миокардиодистрофии)

Классификация (Кушаковский М. С., табл. 26).

Таблица 26

Метаболические кардиомиопатии

Варианты поражения миокарда метаболической природы (по: Wuhrmann F., 1950).

1. Подострые и хронические заболевания печени, поджелудочной железы, почек, особенно хронические гепатиты и циррозы печени.

2. Хронические заболевания кишечника, спру, целиакия, голодание, квашиоркор.

3. Инфекционные заболевания, дерматозы, ожоги (требуется дифференциация с миокардитами).

4. Коллагенозы (необходима дифференциация с аутоиммунными воспалительными повреждениями сердца).

5. Злокачественные опухоли, особенно миелома, гемабластозы, макроглобулинемия.

6. Эндогенные и экзогенные токсические воздействия: хлороформ, фосфор, мышьяк, доксорубицин, алкоголь.

7. Большие хирургические операции; беременность.

8. Коматозные состояния.

Классификация метаболических болезней (повреждений) миокарда (по: Ланг Г. Ф.)

1. Нарушение кровоснабжения:

а) недостаточность его вследствие превышающих предел его приспособляемости требований (переутомление сердечной мышцы);

б) недостаточность кровоснабжения миокарда (органические изменения венечных артерий, дисфункция регулирующего их работу аппарата);

в) анемический состав крови.

2. Нарушения иннервации.

3. Патологические гормональные влияния.

4. Патологический биохимический состав крови вследствие болезней обмена веществ, нарушений функции печени, почек и т. п.

5. Нарушения питания, авитаминозы.

6. Интоксикации.

7. Инфекция.

Миокардиодистрофии

Классификация (по: Рапопорт Я. Л., 1969).

1. Симптоматические (большинство этих форм перечислено в классификации Г. Ф. Ланга).

2. Первичные (отложение белковых и углеводных масс в межмышечных пространствах миокарда – параамилоидоз, бронзовый диабет и др.).

3. Ангиогенные (промежуточное звено в формировании атеросклеротического кардиосклероза).

4. Гиперфункциогенные (к ним относятся все дистрофии, которые связаны с гипертрофией миокарда).

5. Контрактурные (при острой сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков).

6. Старческие (инволютивные) дистрофии (при старении миокарда).

Холестеринопатии

I. Общие.

Холестериноз.

Холестерин-дефициты.

II. Дисхолестеринемии.

1. Гиперхолестеринемии.

Первичные (семейная наследственная гиперхолестеринемия; гиперхолестеринемия при семейной гипертриглицеридемии; семейная дис-â-липопротеидемия).

Вторичные (механическая желтуха, первичный билиарный цирроз, сахарный диабет, гипотиреоз, нефротический синдром, гиперкортицизм, моноклональные гаммапатии, гепатома, беременность, применение пероральных контрацептивов).

2. Гипохолестеринемии.

Первичные (семейная â-липопротеидемия, семейная гипо-â-липопротеидемия, семейная á-липопротеидемия).

Вторичные (печеночно-клеточная недостаточность, анемия, гипертиреоз).

III. Локальные холестеринозы.

Первичные болезни накопления холестерина (болезнь Вальмана = первичный ксантоматоз, болезнь острова Тэнжер, â-ситостеринемия, церебросухожильный ксантоматоз, метахроматическая лейкодистрофия, первичное ожирение).

Вторичные болезни накопления (холелитиаз, гистиоцитоз, в том числе Хэнда – Шюллера – Крисчена, рассеянный склероз, болезнь Нимана – Пика, наружный экссудативный ретинит, вторичное ожирение).

Дислипопротеинемии

Первичные:

– семейная гиперхолестеринемия;

– семейный дефицит апопротеина В 100;

– семейная дис-β-липопротеидемия;

– семейная гипертриглицеридемия с фенотипом V;

– семейная недостаточность липопротеидлипазы;

– семейная смешанная гиперлипопротеидемия.

Вторичные:

– сахарный диабет;

– алкоголизм;

– гипотиреоз;

– болезни печени;

– болезни почек;

– СПИД;

– ожирение.

Атеросклероз

I. Доклиническая стадия (дислипопротеинемия).

II. Клиническая стадия (манифестная).

1. С преимущественным поражением коронарных артерий (ишемическая болезнь сердца – стенокардия, инфаркт, атеросклеротический кардиосклероз, острый коронарный синдром).

2. С преимущественным поражением брахиоцефальных артерий и артерий головного мозга (ишемическая болезнь мозга – инсульт, ХНМК, ишемическая энцефалопатия).

3. С преимущественным поражением ветвей брюшной аорты (ишемическая болезнь ЖКТ; ишемическая болезнь почек).

4. С преимущественным поражением артерий конечностей (облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей, верхних конечностей).

Классификация болезней сердца (Ланг Г. Ф., 1938, табл. 27).

Таблица 27

Классификация болезней сердца (Ланг Г. Ф., 1938)

 

6.5. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний сердечно-сосудистой системы

Дифференциальная диагностика заболеваний сердечно-сосудистой системы производится с учетом ряда данных (табл. 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 36, 37).

Таблица 28

Диагностика острой сердечной и сосудистой недостаточности (по ведущему синдрому недостаточности кровообращения)

Таблица 29

Дифференциальная диагностика сердечной и бронхиальной астмы (по ведущему синдрому удушья)

Таблица 30

Дифференциальная диагностика ревмокардита и тиреотоксикоза (по ведущему синдрому поражения сердечной мышцы)

Таблица 31

Дифференциальная диагностика гипертонической болезни и нейроциркуляторной дистонии по гипертоническому типу (по ведущему синдрому артериальной гипертензии)

Таблица 32

Дифференциальная диагностика стенокардии и нейроциркуляторной дистонии кардиального типа (по ведущему синдрому кардиалгии)

Таблица 33

Дифференциальная диагностика стенокардии и инфаркта миокарда (по ведущему синдрому кардиалгии)

Таблица 34

Дифференциальная диагностика тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта миокарда (по ведущему синдрому острой сердечно-сосудистой недостаточности)

Таблица 35

Дифференциальная диагностика тромбоэмболии легочной артерии и расслаивающей аневризмы аорты (по ведущему синдрому кардиалгии)

Таблица 36

Дифференциальная диагностика важнейших врожденных пороков сердца у взрослых

Таблица 37

Дифференциальная диагностика ИБС и климактерической миокардиодистрофии (по синдрому поражения сердечной мышцы)

 

7.1. Основные симптомы при заболеваниях дыхательной системы и перечни дифференцируемых нозологических форм

Кашель 1. Наиболее частые причины:

– табакокурение;

– трахеобронхит;

– застойная сердечная недостаточность;

– пневмония;

– бронхиальная астма;

– инородное тело трахеобронхиального дерева;

– аневризма грудного отдела аорты;

– опухоль средостения;

– опухоль легкого.

2. Другие причины:

– ларингит;

– вдыхание ирритантов;

– тревожность.

Кровохарканье

1. Наиболее частые причины:

– бактериальная пневмония;

– застойная сердечная недостаточность;

– бронхогенный рак.

2. Менее частые причины:

– митральный стеноз;

– инфаркт легкого;

– эмболия ветвей легочной артерии;

– аденома бронха;

– туберкулез;

– острый трахеобронхит.

3. Другие причины:

– хронический бронхит;

– артериовенозная мальформация;

– инородное тело трахеобронхиального дерева;

– бронхоэктазы;

– аспергиллома;

– синдром Гудпасчера;

– гранулематоз Вегенера;

– бронхолитиаз;

– парагонимоз;

– стронгилоидоз;

– эхинококкоз;

– лептоспироз;

– пневмокониозы;

– травмы, ранения легкого;

– киста легкого;

– секвестрация легкого;

– муковисцидоз;

– альвеолярный микролитиаз;

– аневризма аорты;

– аневризма легочной артерии;

– синдром Хьюза – Стовина;

– узелковый периартериит;

– болезнь Бехчета;

– наследственная геморрагическая телеангиэктазия;

– гиповитаминоз С;

– ятрогенное кровохарканье (после различных процедур);

– передозировка антикоагулянтов;

– эндометриоз.

Идиопатический гемосидероз легких

Остеопластическая трахеобронхопатия.

Жидкость в плевральной полости

1. Наиболее частые причины:

– пневмонии;

– туберкулез;

– эмпиема плевры;

– опухоли легкого;

– сердечная недостаточность.

2. Менее частые причины:

– паразитарные плевриты (аспергиллез, эхинококкоз);

– мезотелиома плевры;

– синдром Мейгса;

– системная красная волчанка;

– ревматоидный полиартрит;

– эозинофильный коллагеноз;

– ревматизм;

– гранулематоз Вегенера;

– синдром Шегрена;

– периодическая болезнь;

– саркоидоз органов дыхания;

– инфаркт миокарда;

– ангиоиммунобластная лимфаденопатия;

– тромбоэмболия легочной артерии;

– синдром Дресслера;

– острый панкреатит и ферментный плеврит;

– ятрогенные плевриты (прием некоторых препаратов, лучевая терапия);

– асбестоз;

– уремия;

– синдром желтых ногтей;

– хилоторакс (при механическом повреждении грудного протока, блокаде лимфатической системы и вен средостения, лейомиоматозе);

– гемоторакс.

Одышка

1. Наиболее частые причины:

– бронхиальная астма;

– пневмония;

– бронхит;

– круп;

– бронхиолит;

– костохондрит;

– гипервентиляция;

– плеврит;

– хроническая обструктивная болезнь легких;

– застойная сердечная недостаточность;

– ишемия и инфаркт миокарда.

2. Менее частые причины:

– спонтанный пневмоторакс;

– первичная легочная гипертензия;

– тампонада сердца;

– синдром Пиквика;

– синдром Хаммена – Рича;

– узелковый периартериит;

– обструкция трахеи или гортани;

– синдром верхней полой вены.

3. Другие причины:

– плевральный выпот;

– интерстициальная болезнь легких;

– пневмокониозы;

– инородные тела бронхов;

– тревожность.

Охриплость голоса

1. Наиболее частые причины:

– инфекционный ларингит (вирусный, бактериальный, туберкулезный, грибковый).

2. Менее частые причины: – папилломатоз гортани;

– опухоль гортани;

– «узелки певцов»;

– эпиглотит;

– паралич голосовых складок.

3. Другие причины:

– гипотиреоидизм.

Удушье

1. Наиболее частые причины:

– бронхиальная астма и астматический статус;

– дифтерийный круп;

– инородное тело трахеи;

– опухоли трахеи;

– коклюш;

– ларингоспазм;

– отек легких (кардиогенный, нефрогенный, токсический);

– острая пневмония;

– спонтанный пневмоторакс.

2. Менее частые причины:

– аллергический отек гортани;

– наследственный ангионевротический отек гортани;

– заглоточный абсцесс;

– экссудативный плеврит;

– тромбоэмболия легочной артерии;

– синдром Босвиля;

– рубцовый стеноз трахеи;

– трахеобронхиальная дискинезия;

– синдром Мунье – Куна;

– бронхолегочные паразитозы (аспергиллез, описторхоз);

– карциноид;

– системный мастоцитоз;

– синдром IgE-иммуноглобулинемии;

– синдром Черджа – Стросса;

– опухоли бронхов;

– синдром Мендельсона;

– отравление ФОС;

– передозировка β-адреноблокаторов;

– фибрилляция диафрагмы;

– синдром Эрба – Гольдфлама.

Органическое поражение нервной системы

Гипервентиляционный синдром Да Коста.

 

7.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при патологии дыхательной системы

Острый бронхит

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы бронхита: общевоспалительный; бронхиальной дискринии; интоксикационный; астенический; бронхообструктивный (редко), дыхательной недостаточности (при массивном поражении мелких бронхов).

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: рентгенологический синдром поражения бронхиального дерева; эндоскопический синдром воспалительного ремоделирования стенки бронхов; бронхообструктивный.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: общевоспалительных изменений; локальных воспалительных изменений.

Пневмония

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: уплотнения легочной ткани; бронхита; общевоспалительный; интоксикационный; астенический; бронхиальной дискринии; бронхообструктивный, дыхательной недостаточности.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: рентгенологический синдром пневмонической инфильтрации (уплотнения легочной ткани); бронхообструктивный; альвеолокапиллярной диссоциации.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: общевоспалительных изменений; локальных воспалительных изменений.

Хронический бронхит

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: бронхита; бронхообструктивный; бронхиальной дискринии; дыхательной недостаточности; легочного сердца; эмфиземы; общевоспалительный; синдром слабости дыхательной мускулатуры; астенический.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: бронхообструктивный; альвеолокапиллярной диссоциации.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: общевоспалительных изменений; локальных воспалительных изменений.

Бронхиальная астма

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: бронхоспастический; бронхиальной дискринии; бронхита; дыхательной недостаточности; надпочечниковой недостаточности; легочного сердца; эмфиземы; синдром слабости дыхательной мускулатуры; астенический.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: бронхоспастический; эмфиземы; дыхательной недостаточности; легочного сердца; морфологических изменений бронхов; гипервентиляции.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: локальных иммунологических нарушений; общих иммунологических нарушений; общих воспалительных и аллергических изменений; локальных воспалительных и аллергических изменений.

Плевриты

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: скопления жидкости в полости плевры, общевоспалительных изменений, интоксикационный, дыхательной недостаточности; сердечной недостаточности, сосудистой недостаточности, астенический.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: скопления жидкости в полости плевры, дыхательной недостаточности; воспалительного поражения плевры.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: общих и локальных воспалительных изменений.

 

7.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии дыхательной системы

Альвеолярный микролитиаз (microlithiasis alveolaris pulmonum) – врожденная болезнь неясной этиологии, характеризующаяся диффузным отложением в обоих легких, особенно в их нижних отделах, многочисленных мелких частиц солей кальция; проявляется интенсивным затемнением легочных полей при рентгенологическом исследовании.

Болезнь Бехчета (Behcet, синдром Adamantiades – Behcet, syndromus cuttaneo-mucouvealis, синдром Gilbert – Behcet, morbus Behcet, hypopyoniritis recidivans, iridocyclitis septica, iritis septica, ophthalmia lenta, aphthosis Touraine) — хронически рецидивирующее септико-аллергическое заболевание. Болезненный гипопион-ирит; болезненная афтозная энантема полости рта; афтозно-ульцерозные высыпания в области гениталий; рецидивирущий эпидидимит; ревматоидные явления в мягких тканях и суставах, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты; гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье; часто – безболезненное припухание слюнных и слезных желез. Мозговые осложнения проявляются в виде упорной головной боли, лихорадки, менингеальных признаков и потери сознания; в этих случаях прогноз серьезный. Чаще болезнь поражает мужчин средних лет.

Гипервентиляционный синдром Да Коста (Da Costa, syndromus hyperventilationis, tetania respiratoria) — вегетоневротические расстройства дыхательной регуляции: быстрая смена спокойного дыхания гипервентиляцией; во время физической нагрузки дыхание учащается больше, чем у здорового человека; часто чувство давления в груди; химический состав крови нормален.

Гранулематоз Вегенера (Granulomatosis Wegener, синдром Wegener, morbus Wegener, синдром McBride – Stewart, синдром Churg, granuloma gangraenescens, mesenchymoma malignum) — разновидность узелкового периартериита (с риногенной гранулемой и ангиитом), характеризующаяся злокачественным течением: насморк, переходящий в тяжелый некротизирующий ринит и синусит; разрушается перегородка носа и носовая раковина, образуется вторичный седловидный нос; хронический отит, бронхит, легочные инфильтраты, полиартрит, различного вида эритема, подкожные узелки, как при узелковом периартериите; септическая лихорадка и кахексия; альбуминурия, гематурия; часто признаки уремии. Болезнь обычно заканчивается летально.

Муковисцидоз (диспория энтеробронхопанкреатическая, панкреофиброз, стеаторея панкреатическая врожденная) – наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом; проявляется в форме хронической пневмонии, расстройств пищеварения; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера, или Rendu – Osler, синдром Osler, morbus Osler, синдром Rendu – Weber – Osler, teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, angioma haemorrhagicum hereditarium) — множественные наследственные телеангиэктазии кожи и слизистых (аутосомно-доминантное наследование): телеангиэктазии локализуются преимущественно на губах и слизистой носа; множественные ангиомы кожи и слизистых; часто кровотечения из носа; нередко кровохарканье, кровавая рвота и гематурия; обычно развивается вторичная постгеморрагическая анемия; нередко гепатомегалия с последующим циррозом печени.

Секвестрация легкого (sequestratio pulmonalis) — аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется изолированно от бронхиальной системы и снабжается аберрантной артерией, отходящей от аорты.

Секвестрация легочная внедолевая – С. л., при которой аномальный участок легкого расположен вне легкого, в грудной или брюшной полости.

Секвестрация легочная внутридолевая – С. л., при которой аномальный участок легкого расположен в одной из его долей, чаще в заднебазальном отделе нижней доли.

Синдром Босвиля (Bosviel, синдром Martin – Bosviel, staphylohaematoma, apoplexia uvulae) – полиэтиологические кровоизлияния в мягкое нёбо: внезапное чувство инородного тела в горле с позывами к рвоте; чувство странгуляции и расстройства глотания; иногда выраженное чувство удушья; в горизонтальном положении тела все симптомы усиливаются; невнятная речь. При объективном обследовании обнаруживаются различных размеров гематомы в мягком нёбе, преимущественно в язычке. Время кровотечения и свертывания крови нормальное. Прогноз благоприятный. Умеренный андротропизм. Встречается только у взрослых.

Синдром верхней полой вены (syndromum venae cavae superioris) – сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавлением или тромбозом верхней полой вены.

Синдром Гудпасчера (Goodpasture, pneumonitis interstitialis haemorrhagica et nephritis, lungpurpura with nephritis) — сочетание легочного гемосидероза с гломерулонефритом: обычно встречается до 40-летнего возраста: кашель, рецидивирующее кровохарканье; позже – цианоз, тахикардия, одышка, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; выявляются антитела к базальной мембране клубочка почек. Впоследствии присоединяются гиперазотемия и уремия.

Синдром Дресслера (Dressler, postmyocardial infarction syndrome (англ.), syndromus commissurotomiae mitralis, postcommisurotomy) – симптомокомплекс после перенесенных инфаркта миокарда, перикардиотомии или митральной комиссуротомии: лихорадка, лейкоцитоз, экссудативные перикардит и/или плеврит, нередко с геморрагическим экссудатом; пневмония с кровохарканьем. Генез неясный, допускаются аутоиммунная реакция на поврежденную ткань сердца (пери– или миокард), тромбоэмболическое состояние, недостаточность левого сердца.

Синдром Мейгса (Meigs, синдром Meigs – Cass, синдром Demons – Meigs) – фиброма яичников с асцитом и гидротораксом: признаки раздражения брюшины, боль в животе; асцит; гидроторакс (преимущественно справа); опухоль яичников (обычно фиброма); одышка в связи с высоким стоянием диафрагмы. После экстирпации фибромы все симптомы исчезают.

Синдром Мунье – Куна (Mounier – Kuhn, megatrachea idiopathica, trachiectasia, tracheomegalia, tracheobronchomegalia) — врожденная (возможно, наследственная) трахеобронхомегалия с дивертикулезом: первые признаки болезни появляются в детстве или в подростковом возрасте; сильный кашель с обильным выделением мокроты; хроническая одышка, рецидивирующие пневмонии, реже спонтанный пневмоторакс. При выслушивании – признаки бронхита и бронхоэктатической болезни. Бронхоскопия – значительное расширение просвета трахеи и бронхов, чрезмерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи. Рентгенологически – трахеобронхомегалия с выпячиваниями различной величины, лучше всего выявляемыми при помощи бронхографии.

Синдром Хьюза – Стовина (Hughes – Stovin) — аневризма легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации: интермиттирующая лихорадка; кашель, боль в грудной клетке; рецидивирующее кровохарканье; рецидивирующий политопный, поверхностный тромбофлебит. Изредка – двусторонняя гинекомастия и угри. Нередко появляются признаки повышенного внутричерепного давления – головная боль, рвота, застойный сосок. Непосредственной причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют преимущественно молодые мужчины.

Синдром Черджа – Стросса (Churg – Strauss, anggiitis allergica granulomatosa) — разновидность узелкового периартериита: доминируют проявления бронхиальной астмы, легочный васкулит с прогрессирующим пневмосклерозом; боль в животе, артериальная гипертония, периодические подъемы температуры до 38 – 39 °C; иногда боли в суставах и мышцах. Нередко сочетание с риногранулемой – синдром Вегенера. В крови эозинофилия, повышено содержание иммуноглобулина Е. Прогноз неблагоприятный.

Системный мастоцитоз – хроническое заболевание, обусловленное пролиферацией лаброцитов (тучных клеток). Этиология и патогенез не изучены. При гистологическом исследовании пораженных тканей отмечается инфильтрация их пролиферирующими лаброцитами. Кожные изменения по пятнисто-папулезному, узловатому или диффузному типу. Отмечается увеличение печени, селезенки. При рентгенографическом исследовании выявляется локализованный остеопороз или остеосклероз. Характерны приступообразные покраснения и отеки кожи, сопровождающиеся зудом, снижением АД, тахикардией, лихорадкой, диспепсическими расстройствами и геморрагическим синдромом. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения пораженной кожи, инсоляции, продолжаются от нескольких минут до получаса. В моче больных значительно повышено содержание гистамина, при исследовании крови выявляются нерезко выраженная гипохромная анемия и эозинофилия. В костном мозге и в крови обнаруживают лаброциты. Типичен красный, иногда уртикарный дермографизм. У некоторых больных наряду с папулезными и пятнистыми высыпаниями на коже и слизистой оболочке полости рта возникает большое количество телеангиэктазий (телеангиэктатический М.).

Синдром Мендельсона (Mendelson, aspiratio bronchopulmonaris obstetrica, pneumonitis aspirativa, pneumonia aspirationis pepticae) — аспирация кислого содержимого желудка во время операционного наркоза: через 2 – 5 ч после аспирации наступает астматическая одышка, повышается температура, появляются цианоз, тахикардия, влажные пузырчатые хрипы и отек легких; часты также коллапс и шок. Рентгенологически – по сравнению с общим тяжелым состоянием относительно небольшие изменения, напоминающие очаговую пневмонию. Впервые описан во время общей анестезии при родах.

Синдром Эрба – Гольдфлама (Erb – Goldflam, синдром Erb, синдром Hoppe – Goldflam, синдром Erb – Oppenheim – Goldflam, myasthenia gravis pseudoparalytica, paralysis bulbospinalis) – симптомокомплекс псевдопаралитической миастении (возможно, наследственного характера): повышенная утомляемость отдельных групп мышц (в начале заболевания – обычно жевательной и глотательной мускулатуры). После нагрузки нередко наступают псевдопараличи, которые после отдыха исчезают. При раздражении мышц фарадическим током сокращения их постепенно уменьшаются и затем исчезают. Продолжительные вначале и краткие позже ремиссии сменяются рецидивами. Часто сочетание с миокардитом, гиперплазией или опухолью вилочковой железы; может наблюдаться также косоглазие, птоз и диплопия. Нередко летальный исход от интеркуррентного заболевания (часто от пневмонии).

«Узелки певцов» (ларингит узелковый, l. nodulosa) – хронический Л. у лиц, перенапрягающих голос, с развитием разрастаний ороговевающего эпителия и соединительной ткани в виде двух узелков, симметрично расположенных на границе передней и средней трети голосовых складок.

 

7.4. Классификации основных заболеваний дыхательной системы

Острые пневмонии

Классификация (рабочая). Международное признание получила этиопатогенетическая рубрификация, которая выделяет следующие виды пневмоний:

– распространенные (внебольничные) пневмонии;

– госпитальные (внутрибольничные, нозокомиальные) пневмонии;

– аспирационные пневмонии;

– пневмонии у лиц с тяжелыми дефектами иммунитета (врожденный иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, ятрогенная иммуносупрессия).

Классификация (Коровина О. В., 1978).

По этиологии: бактериальная (с указанием возбудителя), вирусная (с указанием возбудителя), микоплазменная и риккетсиозная (с указанием возбудителя), аллергическая, обусловленная физическими и химическими факторами, смешанная, неуточненной этиологии.

По патогенезу: первичная, вторичная.

По клинико-морфологическим признакам: крупозная, очаговая.

По течению: остро текущая, затяжная.

Классификация (ВОЗ).

По этиологическому принципу выделяют следующие основные виды пневмоний:

– бактериальные;

– вирусные;

– микоплазменные;

– хламидийные;

– легионеллезные;

– грибковые;

– паразитарные;

– смешанные;

– пневмонии без уточнения возбудителя.

С учетом условий, в которых развилось заболевание, выделяются:

– внебольничная (первичная, домашняя), приобретенная;

– госпитальная (вторичная, внутрибольничная, нозокомиальная);

– аспирационная пневмония;

– пневмония у лиц с тяжелыми дефектами иммунитета (врожденный иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, ятрогенная иммуносупрессия).

По клинико-морфологическим признакам:

– плевропневмония (крупозная);

– бронхопневмония (очаговая).

По распространенности и локализации:

– лобулярные;

– субсегментарные;

– сегментарные;

– долевые;

– односторонние;

– двусторонние.

По степени тяжести:

– легкая;

– средней тяжести;

– тяжелая.

По характеру течения:

– острая;

– затяжная.

Осложнения пневмоний:

– инфекционно-токсический шок;

– экссудативный плеврит;

– дистресс-синдром;

– синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

– инфекционная деструкция;

– инфекционно-аллергический миокардит;

– бронхоспастический синдром.

Хронический бронхит

Классификация (Кокосов А. Н., 1982).

По этиологии: вирусный, бактериальный, микоплазменный; бронхит от воздействия неблагоприятных физических и химиотоксических факторов; сочетанной природы; неуточненной природы.

По патогенезу: первичный, вторичный.

По уровню поражения: крупных бронхов (проксимальный бронхит), мелких бронхов (дистальный бронхит).

По характеру воспаления: катаральный, гнойный, гнилостный, геморрагический, фибринозный, смешанный бронхит.

В зависимости от функциональных нарушений: необструктивный, обструктивный.

По фазе заболевания: обострение, ремиссия.

По морфологии: атрофический, гипертрофический, фиброзный.

По наличию осложнений: неосложненный; осложненный эмфиземой легких, диффузным пневмосклерозом, хроническим легочным сердцем, дыхательной недостаточностью.

По функциональной характеристике (с учетом наличия одышки, показателей ОФВ1): необструктивный; обструктивный.

По клинико-лабораторной характеристике наличия и выраженности воспаления: катаральный; слизисто-гнойный; гнойный.

В отечественной практике на основании функциональных показателей (уровень ОФВ1) традиционно выделяют следующие виды хронического бронхита:

– необструктивный;

– обструктивный (ОФВ1 < 80 % от должного).

При формулировке диагноза последнего в настоящее время принята аббревиатура ХОБЛ.

Для определения прогноза заболевания и выбора лечебной тактики важна классификация хронического обструктивного бронхита по степени тяжести (табл. 38).

Определенное значение для индивидуализации методов физической терапии имеет различение двух клинических форм ХОБЛ – эмфизематозной и бронхитической.

Таблица 38

Классификация хронического обструктивного бронхита по степени тяжести

Примечание. Кроме того, выделяют также крайне тяжелую степень тяжести ХОБЛ: ОФВ1 < 35 % от должных величин.

Эмфизематозную форму (тип А) связывают преимущественно с панацинарной эмфиземой. Таких больных образно называют «розовыми пыхтельщиками», поскольку для преодоления преждевременно наступающего эспираторного коллапса бронхов выдох производится через сложенные в трубочку губы и сопровождается своеобразным пыхтением. В клинической картине превалирует выраженная одышка и признаки эмфиземы легких. Несмотря на выраженную одышку, цианоз не развивается, цвет лица розовый, так как достаточная оксигенация крови поддерживается максимально возможным увеличением вентиляции. Такие больные обычно худые, кашель у них чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты (минимальная выраженность признаков дискринии). Симптомы появляются у больных старших возрастных групп (чаще после 60 лет). Таким образом, этот тип характеризуется преимущественным развитием дыхательной недостаточности.

Бронхитическая форма (тип Б) наблюдается при центриацинарной эмфиземе. Таких больных называют «кашляющие», «синие отечные» из-за выраженного диффузного цианоза в сочетании с признаками хронической правожелудочковой недостаточности, проявляющейся, прежде всего, отеками. Такие больные тучные, в клинической картине преобладает кашель с обильным выделением мокроты. Состояние формируется у больных сравнительно молодого возраста. Постоянная гиперсекреция вызывает увеличение сопротивления на вдохе и выдохе, что способствует существенному нарушению вентиляции. Развитие пневмосклероза, нарушение перфузионно-диффузионных соотношений и шунтирование крови усугубляют гипоксию. Это и обусловливает характерный синий оттенок диффузного цианоза. Развитию и декомпенсации легочного сердца способствуют стойкая легочная гипертензия, значительная гипоксемия, эритроцитоз и постоянная интоксикация вследствие выраженного воспалительного процесса в бронхах. Таким образом, с точки зрения применения методов физиотерапии, эта форма ХОБЛ отличается значительно большей выраженностью клинических признаков дискринии и их важной ролью в генезе дыхательных расстройств.

Острый бронхит

Классификация (Кокосов А. Н., 1984).

По этиологии:

– инфекционные (вирусные, микоплазменные, бактериальные, смешанные);

– обусловленные физическими или химическими факторами;

– радиационные;

– смешанные.

По патогенезу: первичные и вторичные бронхиты (на фоне предшествующих заболеваний в верхних (синуситы, тонзиллиты) и нижних дыхательных путях (чаще посттуберкулезные изменения в бронхах, бронхоэктазы).

Классификация острого бронхита (МКБ-10).

По этиологии: микоплазменный, вызванный гемофильной палочкой, стрептококковый, вирусный, вызванный другими уточненными агентами, острый бронхит не уточненный.

По особенностям течения: острый и подострый бронхит: с бронхоспазмом, с трахеитом, фибринозный, пленчатый, гнойный, септический и трахеобронхит.

Бронхиальная астма

Классификация (Федосеев Г. Б., 1982).

I. Этапы развития бронхиальной астмы: состояние предастмы, клинически оформленная бронхиальная астма.

II. Формы: иммунологическая, неиммунологическая.

III. Патогенетические механизмы: 1) атопический (с указанием аллергизующего аллергена); 2) инфекционнозависимый (с указанием инфекционных агентов и характера инфекционной зависимости, которая может проявляться стимуляцией атопической реакции, инфекционной аллергией и формированием первично измененной реактивности бронхов); 3) аутоиммунный; 4) дисгормональный (с указанием эндокринного органа, функция которого изменена, и характера дисгормональных изменений); 5) нервно-психический (с указанием вариантов нервно-психических изменений); 6) адренергический дисбаланс; 7) первично измененная реактивность бронхов (формирующаяся без участия измененных реакций иммунной, эндокринной и нервной систем, может быть врожденной, проявляющейся под влиянием физических, химических и механических ирритантов и инфекционных агентов и характеризующейся приступами удушья при физической нагрузке, воздействии холодного воздуха, медикаментов); 8) холинергический; 9) инсулинозависимый.

IV. Тяжесть течения: легкое течение, течение средней тяжести, тяжелое течение.

V. Фазы течения: обострение, затихающее обострение, ремиссия.

VI. Стадии: иммунологическая, патохимическая, патофизиологическая.

VII. Осложнения: легочные (эмфизема легких, легочная недостаточность, ателектаз, пневмоторакс); внелегочные (дистрофия миокарда, легочное сердце, сердечная недостаточность).

Термином «предастма» обозначаются состояния, представляющие угрозу возникновения бронхиальной астмы. К ним относятся острый и хронический бронхит, острая и хроническая пневмония с элементами бронхоспазма, сочетающиеся с вазомоторным ринитом, крапивницей, вазомоторным отеком, мигренью и нейродермитом при наличии эозинофилии в крови и появлении эозинофилов в мокроте, обусловленных иммунологическими или неиммунологическими механизмами патогенеза. Клинически оформленной считается бронхиальная астма после первого приступа удушья или астматического состояния.

Этиологическая классификация в соответствии с МКБ-10 (табл. 39) предполагает выделение преимущественно аллергической (в том числе атопической, как наиболее часто встречающегося варианта), неаллергической и смешанной форм астмы.

Таблица 39

Классификация бронхиальной астмы по степени тяжести

Примечание. ПСВ – пиковая скорость выдоха; ОФВ1 – объем форсированного выдоха за 1 с.

В течении заболевания выделяют фазы обострения (появление или учащение приступов удушья или других проявлений дыхательного дискомфорта), нестабильной ремиссии (переходное состояние от фазы обострения к ремиссии – симптомы обострения значительно уменьшились, но не исчезли полностью), ремиссии (исчезновение симптомов болезни), стойкой ремиссии (ремиссия > 2 лет).

Основные факторы гипертонии малого круга (Парин В., 1960)

Функциональные:

– сужение артериол при низком парциальном давлении кислорода и высоком давлении углекислоты в альвеолярном воздухе;

– рефлекторное сужение артериол;

– повышенное давление в бронхах и альвеолах;

– увеличение минутного объема;

– повышение вязкости крови;

– левожелудочковая недостаточность.

Анатомические:

– закрытие просвета легочных сосудов в результате облитерации или эмболизации;

– нарушение оттока крови из легочных вен вследствие митрального стеноза или сдавления вен аневризмой, опухолью.

Плевриты

I. Воспалительные (собственно плевриты).

Гнойно-воспалительные:

– инфекционные (бактериальные, вирусные, риккетсиозные, микоплазменные, грибковые);

– паразитарные (амебиаз, филяриатоз, парагонимоз, эхинококкоз);

– ферментогенные (панкреатогенные).

Аллергические и аутоиммунные:

– экзогенный аллергический альвеолит, лекарственная аллергия, постинфарктный синдром Дресслера.

При диффузных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия).

Посттравматические (закрытая травма, электроожоги, лучевая болезнь).

II. Застойные.

1. При сердечной недостаточности.

2. При тромбоэмболии легочной артерии.

III. Диспротеинемические (снижение коллоидно-осмотического давления крови).

1. Нефротический синдром.

2. Цирроз печени.

3. Микседема.

IV. Опухоли.

1. Первичная опухоль плевры (мезотелиома).

2. Метастатические.

3. Лейкозы.

V. Выпоты при пневмотораксе.

Клинические варианты плевритов:

– сухой (фибринозный) плеврит;

– экссудативный (плевральный выпот).

Варианты экссудата:

– серозный: (плазма, мало форменных элементов, рН 7,5 – 7,0), преобладают нейтрофилы;

– гнойный: около 100 лейкоцитов (более 85 % нейтрофилов) в поле зрения при микроскопии осадка, кислая реакция;

– геморрагический: имеет красноватую окраску разной интенсивности с примесью эритроцитов (травматический плеврит, опухоли);

– эозинофильный: до 6 – 10 % эозинофилов в поле зрения, туберкулез, опухоли, пневмонии, коллагенозы;

– хилезный (болезни лимфатической системы);

– смешанный.

Интерстициальные болезни легких

Различают интерстициальные болезни легких (ИБЛ) известной (табл. 40) и неустановленной этиологии.

Таблица 40

Интерстициальные болезни легких известной этиологии

Интерстициальные болезни легких неустановленной этиологии.

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит – обычная интерстициальная пневмония.

2. Десквамативная интерстициальная пневмония.

3. Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена – Рича).

4. Неспецифическая интерстициальная пневмония.

5. Саркоидоз.

6. Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз).

7. Альвеолярный протеиноз.

8. Идиопатический легочный гемосидероз.

9. Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg – Strauss, синдром Гудпасчера.

Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ.

Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена.

Болезни печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз.

Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия.

Болезни щитовидной железы: тиреоидит Хашимото.

Болезни нервной системы: miastenia gravis.

Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона.

Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо.

Болезни почек: хроническая почечная недостаточность.

Системные васкулиты.

Дыхательная недостаточность

В рабочей классификации различают: центрогенную дыхательную недостаточность (ДН) (при нарушении функции дыхательного центра); нервно-мышечную (при расстройстве деятельности дыхательных мышц, двигательных нервов и нервно-мышечных синапсов); торакодиафрагмальную (при расстройстве биомеханики дыхания вследствие перелома ребер, кифосколиоза, высокого стояния диафрагмы, распространенных плевральных сращений); бронхолегочную (при патологических процессах в легких и дыхательных путях, см. табл. 41 – 44).

Бронхолегочная ДН может быть обструктивной, рестриктивной и смешанной, что проявляется соответствующими изменениями показателей ФВД.

Поражение дыхательных путей сопровождается частичным или полным нарушением проходимости (инородное тело, отек слизистой, бронхоспазм, сдавление опухолью, закупорка секретом бронхиальных желез), что ведет к обструктивной ДН. Рестриктивная форма может быть вызвана уменьшением дыхательной поверхности при острой или хронической пневмонии, эмфиземе, пневмосклерозе, резекции легкого или его доли и других состояниях.

Существуют три механизма нарушения внешнего дыхания, ведущих к дыхательной недостаточности: нарушение альвеолярной вентиляции, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений и нарушение диффузии газов через альвеолярную мембрану.

Выделяют острую и хроническую ДН. Острая ДН возникает в течение нескольких минут или часов при острых заболеваниях и поражениях дыхательной системы или при обострении хронических заболеваний. Хроническая ДН развивается при хронических заболеваниях системы дыхания на протяжении ряда месяцев и лет, приобретая при обострениях признаки острой.

Ранним признаком дыхательной недостаточности является одышка. Кроме того, больные отмечают слабость при значительной, а затем и небольшой физической нагрузке, снижение работоспособности. В дальнейшем появляется чувство нехватки воздуха, отмечается диффузный («теплый») цианоз.

При обструктивной ДН одышка непостоянна, в большей степени затруднен выдох, возможны приступы удушья. При физикальном исследовании выявляются признаки бронхоспастического синдрома. При рестриктивной ДН одышка инспираторная или смешанная, нарастает постепенно и держится постоянно. Цианоз выражен заметно, особенно на слизистых, сохраняется постоянно. Над легкими – ослабленное дыхание.

Различают три степени тяжести острой дыхательной недостаточности:

1. Скрытая (бессимптомная) ДН отсутствует в покое и выявляется только при физической нагрузке, которая демонстрирует уменьшение функциональных резервов дыхательной системы (одышка возникает при переносимых ранее нагрузках, частота и глубина дыхания в покое обычная, цианоз появляется только после физической нагрузки, пульс не учащен).

2. Компенсированная ДН, при которой компенсаторные механизмы (гипервентиляция, ускорение кровотока, увеличение массы эритроцитов и гемоглобина) обеспечивают нормальный газовый состав артериальной крови, но при физической нагрузке возникает декомпенсация (одышка появляется при обычных нагрузках, частота дыхания 24 – 28 в 1 мин, дыхание поверхностное, отчетливый цианоз, имеется наклонность к тахикардии).

3. Декомпенсированная ДН, когда нормальный газовый состав крови не обеспечивается даже в условиях покоя ввиду недостаточности компенсаторных механизмов (постоянная одышка, поверхностное дыхание с частотой более 28 в 1 мин, резко выраженный диффузный цианоз, значительная тахикардия).

Хроническая дыхательная недостаточность в своем развитии проходит стадии скрытой, выраженной и легочно-сердечной недостаточности. В последней стадии наблюдается формирование так называемого легочного сердца (увеличение правых его отделов), развитие застойных явлений в большом круге кровообращения (периферические отеки, гепатомегалия).

Легочное сердце

Существует несколько классификаций острого легочного сердца (ОЛС) (табл. 41, 42).

Таблица 41

Классификация острого легочного сердца (Таболин В. А., Пеший Н. Н., Пеудахин Е. В., Гасюк А. П., 1990)

Таблица 42

Классификация легочного сердца (рабочая, принята в мае 1964)

Примечание. В этой классификации могут быть использованы другие существующие классификации легочно-сердечной недостаточности. Диагноз легочного сердца ставится после установления диагноза основного заболевания. Используются только первые две колонки таблицы классификации. Третья и четвертая даны для углубления понимания и выбора терапевтических мероприятий. Степень недостаточности кровообращения определяется по общепринятой классификации.

Бронхоэктатическая болезнь

По тяжести течения бронхоэктатическая болезнь подразделяется на легкую, средней тяжести и тяжелую (табл. 43).

Таблица 43

Критерии бронхоэктатической болезни в зависимости от тяжести течения

По наличию осложнений:

– осложненная (пневмония, хронический гнойный обструктивный бронхит, легочные кровотечения, эмфизема легких, пневмосклероз, дыхательная недостаточность, легочное сердце, вторичный амилоидоз);

– неосложненная.

По форме бронхоэктазов: цилиндрические, мешотчатые и смешанные.

По распространенности бронхоэктазов: односторонние, двусторонние, единичные, множественные.

Тромбоэмболия легочной артерии

По характеру течения:

– молниеносная (минуты);

– острая (часы, 30 – 35 %);

– подострая (дни, 45 – 50 %);

– рецидивирующая.

По уровню поражения:

– массивная (ствол или главные артерии – более 50 % сосудистого русла);

– субмассивная (долевые ветви – менее 50 % сосудистого русла);

– мелких ветвей.

По стороне поражения:

– одностороннее (только правое – 20 %, только левое – 10 %);

– двустороннее (до 65 %).

Рассмотрим классификационно-оценочные критерии тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) (табл. 44).

Таблица 44

Классификационно-оценочные критерии ТЭЛА

 

7.5. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний дыхательной системы

Для дифференциальной диагностики заболеваний органов дыхания используют ряд критериев (табл. 45 – 50).

Таблица 45

Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы и хронического обструктивного бронхита

Таблица 46

Дифференциальная диагностика острого бронхита и пневмонии

Таблица 47

Дифференциальная диагностика туберкулезного инфильтрата и неспецифической пневмонии

Таблица 48

Дифференциальная диагностика туберкулеза и бронхоэктатической болезни

Таблица 49

Дифференциальная диагностика ХОБЛ и БА

*БА может начинаться в среднем и пожилом возрасте.

**Аллергический ринит, конъюнктивит, атопический дерматит, крапивница.

***Тип воспаления дыхательных путей наиболее часто определяется с помощью цитологического исследования мокроты и жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

ГКС – глюкокортикостероиды.

Таблица 50

Дифференциальная диагностика ХОБЛ среднетяжелого и тяжелого течения

 

8.1. Основные симптомы при заболеваниях пищеварительной системы и перечни дифференцируемых нозологических форм

Боли в животе

1. Наиболее частые причины:

– гастроэнтерит;

– язвенная болезнь;

– острый эрозивный гастрит;

– гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, эзофагиты;

– аппендицит;

– заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей;

– острый панкреатит;

– острая кишечная непроходимость;

– почечная колика;

– дивертикулит;

– внематочная беременность;

– разрыв кисты яичника;

– инфекции мочевыводящих путей;

– предменструальный синдром;

– воспалительные заболевания органов малого таза;

– ущемленная грыжа;

– синдром раздраженной толстой кишки;

– прием некоторых препаратов.

2. Менее частые причины:

– ишемия или инфаркт миокарда;

– пневмония или плеврит;

– воспалительные заболевания толстой кишки;

– гепатит или перигепатит;

– диабетический кетоацидоз;

– ишемический колит;

– ишемический гастроэнтерит;

– ишемический абдоминальный болевой синдром (стеноз чревного ствола);

– аневризма брюшного отдела аорты;

– спонтанный бактериальный перитонит;

– перекрут и ущемление семенного канатика или яичка;

– спаечная болезнь.

3. Другие причины:

– мезентериальный лимфаденит;

– острая порфирия;

– болезнь Менентрие;

– флегмона желудка;

– заворот желудка;

– первичносклерозирующий папиллит фатерова сосочка (синдром Вестфаля – Бернхарда);

– изолированный стеноз печеночного протока (синдром Мирицци);

– синдром сращения желчного пузыря с толстой кишкой (синдром Вербрайка);

– набухание печени с напряжением Глиссоновой капсулы;

– опухоли органов живота, малого таза, забрюшинного пространства;

– кишечная колика (например, при остром энтероколите);

– синдром Пайра (острый застой каловых масс);

– периодическая болезнь;

– портальная гипертензия;

– тромбоз почечных вен;

– поражение солнечного сплетения, в том числе при нейросифилисе, соляриты;

– нефроптоз;

– мочекаменная болезнь;

– острый простатит;

– опоясывающий лишай;

– абдоминальная мигрень (синдром Мура).

Тиреотоксикоз, тиреотоксический криз:

– болезнь Аддиссона;

– болезнь Симмондса;

– гипопаратиреоз;

– перемежающаяся порфирия;

– свинцовая колика;

– острый первичный диафрагмит (синдром Хедблума);

– спонтанный пневмоторакс;

– семейная средиземноморская лихорадка;

– укус паука «черная вдова»;

– диабетическая нейропатия, радикулопатия, висцеропатия;

– перфорация дивертикула Меккеля;

– серповидно-клеточная анемия;

– туберкулезный энтерит;

– приступ глаукомы;

– гематома влагалища прямой мышцы живота.

Дисфагия

1. Наиболее частые причины:

– опухоли пищевода;

– опухоли кардиального отдела желудка;

– хронический эзофагит;

– гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;

– пептическая язва пищевода;

– рубцовые сужения пищевода;

– инородное тело в пищеводе;

– заболевания ротоглотки (тонзиллит, фарингит);

– острое нарушение мозгового кровообращения.

2. Менее частые причины:

– дивертикулы пищевода;

– мегаэзофагус;

– загрудинный зоб;

– аневризмы, аномалии развития аорты;

– опухоли среднего и заднего средостения;

– острый экссудативный перикардит;

– сидеропенический эзофагит при синдроме Пламмера – Винсона;

– системная склеродермия;

– грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;

– недостаточность кардии;

– сидеропеническая дисфагия при железодефицитной анемии;

– дерматомиозит;

– туберкулез, сифилис пищевода;

– кандидоз пищевода;

– ботулизм;

– столбняк;

– сдавление пищевода аномально расположенной правой подключичной артерией;

– сдавление пищевода увеличенным сердцем;

– генерализованный ксантоматоз (вариант болезни Хенда – Шюллера – Крисчена);

– липопротеиноз (болезнь Урбаха – Вите);

– ахалазия перстнеглоточной мышцы;

– ахалазия пищевода (кардиоспазм);

– множественные спазмы пищевода (синдром Баршоня).

Истерический невроз:

– синдром Форестье;

– паркинсонизм;

– паралич Джексона.

Запоры

1. Наиболее частые причины:

– синдром раздраженного кишечника;

– дивертикулит;

– заболевания аноректальной области (геморрой, анальная трещина, свищи или стриктуры, перианальный абсцесс);

– прием некоторых препаратов (парасимпатолитики, фосфатсодержащие антациды).

2. Менее частые причины:

– гипотиреоидизм;

– гиперкальциемия;

– рак прямой кишки;

– гипокалиемия;

– грыжи;

– кишечная непроходимость;

– заворот кишок.

3. Другие причины:

– болезнь Гиршпрунга;

– болезнь Чагаса;

– неврогенные запоры (дискинетические, рефлекторные, при органических заболеваниях ЦНС);

– токсические запоры при отравлениях свинцом, ртутью, таллием;

– системная склеродермия;

– беременность, климакс;

– эндометриоз;

– сахарный диабет;

– синдром Курциуса II.

Диарея

1. Наиболее частые причины:

– вирусный гастроэнтерит (особенно вызванный вирусом Norwalk);

– бактериальные гастроэнтериты, вызванные стафилококковым токсином; инвазией E. Coli; энтеротоксигенными штаммами E. Coli; сальмонеллами; сampylobacter jejuni; шигеллами; холерным вибрионом; парагемолитическим вибрионом;

– прием магнийсодержащих антацидов (маалокс, риопан);

– прием препаратов с холинергической активностью;

– дивертикулит;

– синдром раздраженного кишечника.

2. Менее частые причины:

– протозойные гастроэнтериты (амебиазные, лямблиозные);

– иерсиниоз;

– воспалительные заболевания кишечника (особенно болезнь Крона);

– псевдомембранозный колит;

– спру;

– ворсинчатая аденома;

– каловое ущемление.

3. Другие причины:

– диарея путешественников;

– синдром бактериальной экспансии;

– опухоль островков поджелудочной железы (синдром Вернера – Моррисона);

– недостаточность экскреторной функции поджелудочной железы;

– бруцеллез;

– карциноид;

– глюкагонома;

– гастринома (синдром Золлингера – Эллисона);

– тиреотоксикоз;

– аддисонова болезнь;

– гипопаратиреоз;

– туберкулез кишечника;

– глистные инвазии;

– злоупотребление слабительными средствами, антибиотиками;

– лактазная недостаточность;

– аллергические поносы;

– уремия;

– пеллагра, квашиоркор;

– алиментарная дистрофия;

– СПИД-ассоциированная диарея.

Желудочно-кишечные кровотечения

1. Наиболее частые причины:

– язвенная болезнь;

– гастрит;

– эзофагит;

– синдром Маллори – Вейса;

– варикозное расширение вен пищевода;

– аортокишечный свищ;

– прием сырого мяса, крови животных;

– злокачественные опухоли верхнего отдела ЖКТ;

– геморроидальные кровотечения;

– колоректальный рак;

– дивертикулит;

– массивное кровотечение из вышележащих отделов ЖКТ;

– воспалительные заболевания кишечника;

– инфекционная диарея. 2. Менее частые причины:

– ангиодисплазия толстой кишки;

– кровотечение из дивертикула Меккеля;

– синдром Ослера – Рандю – Вебера;

– дивертикулез;

– болезнь Менентрие;

– спонтанный разрыв пищевода (синдром Бурхаве);

– туберкулез желудка;

– саркоидоз желудка;

– дистопированная поджелудочная железа;

– синдром Дьелафуа;

– гастринома (синдром Золлингера – Эллисона);

– гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена);

– множественный эндокринный аденоматоз 1-го типа (синдром Вермера);

– грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;

– геморрагические диатезы;

– гемобилия при болезнях печени и желчных путей;

– синдром Бина;

– болезнь Дего.

Гепатомегалия

1. Наиболее частые причины:

– острые и хронические гепатиты;

– цирроз печени;

– абсцессы печени;

– кисты печени (паразитарные и непаразитарные);

– опухоли печени.

2. Менее частые причины:

– туберкулез, сифилис;

– паразитарные поражения печени (описторхоз, фасциолез);

– грибковые поражения печени (аспергиллез, актиномикоз);

– наследственная афибриногенемия;

– цистиноз;

– амилоидоз печени;

– первичная идиопатическая гиперлипидемия;

– системный ксантогранулематоз;

– гемохроматоз;

– болезнь Вильсона – Коновалова;

– недостаточность α-1-антитрипсина;

– нарушение обмена порфиринов;

– наследственные пигментные гепатозы;

– врожденные и приобретенные гликогенозы;

– болезнь Гоше;

– болезнь Ниманна – Пика;

– болезнь Гурлера;

– синдром Абта – Леттерера – Зиве;

– коллагенозы;

– заболевания системы крови.

Асцит

1. Наиболее частые причины:

– цирроз печени;

– синдром Бадда – Киари;

– тромбоз воротной вены;

– канцероматоз брюшины;

– первичный рак печени;

– нефротический синдром;

– перитонит;

– васкулиты;

– кишечная непроходимость;

– острые кишечные инфекции;

– перегрузка объемом системы циркуляции.

2. Менее частые причины:

– веноокклюзионная болезнь (синдром Стюарта – Брасса);

– синдром Мейгса;

– мезотелиома брюшины;

– слипчивый перикардит;

– правожелудочковая сердечная недостаточность;

– полисерозит при системной красной волчанке (СКВ);

– болезнь Уиппла;

– болезнь Менентрие;

– микседема;

– острый панкреатит;

– кишечная лимфангиэктазия.

Икота

1. Наиболее частые причины:

– прием большого количества алкоголя;

– чрезмерное курение;

– сухоядение;

– заглатывание воздуха;

– идиопатическая икота;

– тревожность;

– эзофагит;

– уремия;

– повторяющееся напряжение диафрагмы (при смехе, плаче, кашле).

2. Менее частые причины:

– острый инфаркт миокарда;

– патологические процессы в средостении и перидиафрагмальной области;

– раздражение или растяжение желудка;

– панкреатит;

– пневмония;

– поддиафрагмальный абсцесс;

– холецистит;

– перфорация полого органа брюшной полости с накоплением свободного воздуха под диафрагмой;

– опухоли диафрагмального нерва.

Желтуха

1. Наиболее частые причины:

– холецистит;

– гемолиз;

– гепатит;

– цирроз печени;

– первичные и метастатические опухоли печени;

– панкреатит;

– обструкция желчевыводящих путей, чаще при желчнокаменной болезни (ЖКБ).

2. Менее частые причины:

– холангит;

– застойная сердечная недостаточность;

– инфекции, вызванные спирохетами (сифилис, лептоспироз).

3. Другие причины:

– саркоидоз;

– болезнь Жильбера;

– синдром Криглера – Наяра;

– синдром Дабина – Джонсона;

– синдром Ротора;

– желтуха беременных;

– неонатальная гипербилирубинемия.

Тошнота и рвота

1. Наиболее частые причины тошноты и рвоты, сопровождающихся болью в животе:

– острый гастроэнтерит;

– механическая обструкция ЖКТ;

– заболевания желчевыводящих путей;

– пищевое отравление;

– алкогольный гастрит;

– панкреатит;

– холецистит;

– язвенная болезнь;

– прием некоторых препаратов (в том числе антибиотиков, наркотических средств, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС)).

2. Наиболее частые причины тошноты и рвоты, не связанные с болью в животе:

– беременность;

– уремия;

– лабиринтные расстройства;

– мигрень;

– прием некоторых препаратов (в том числе антибиотиков, наркотических средств, НПВС).

3. Менее частые причины тошноты и рвоты:

– ишемия и инфаркт миокарда;

– острые нарушения мозгового кровообращения;

– нарастание внутричерепного давления;

– диабетический кетоацидоз;

– аддиссонический криз;

– гипертонический криз;

– диабетический гастропарез;

– идиопатическая дилатация желудка;

– почечная колика;

– пиелонефрит.

4. Другие причины:

– системные инфекции;

– застойная сердечная недостаточность;

– лактоацидоз;

– лучевая болезнь;

– истерия;

– пищевые фобии;

– черепно-мозговая травма;

– менингит, энцефалит.

 

8.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при патологии пищеварительной системы

Хронические гепатиты

Клинические синдромы и симптомокомплексы: астенический синдром; болевой синдром; синдром холестаза, синдром желудочной диспепсии; синдром кишечной диспепсии; портальной гипертензии; гепатоспленомегалии; печеночной недостаточности (геморрагический; нарушенного обмена половых гормонов; анемический).

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: портальной гипертензии; гепатоспленомегалии.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: гепатоцитолиза; холестаза; печеночно-клеточной недостаточности (геморрагический, нарушенного обмена половых гормонов, анемический); морфологический синдром локальных воспалительных изменений; мезенхимально-воспалительный.

Дискинезии желчевыводящих путей

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; астенический синдром; синдром холестаза, синдром желудочной диспепсии; синдром кишечной диспепсии.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром нарушений пигментного обмена.

Хронический бескаменный холецистит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; астенический синдром; синдром холестаза, синдром желудочной диспепсии; синдром кишечной диспепсии.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром нарушений пигментного обмена.

Желчнокаменная болезнь

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром (синдром печеночной или желчно-пузырной колики); синдром холестаза, синдром желудочной диспепсии; синдром кишечной диспепсии; астенический синдром.

Клинико-инструментальные признаки: наличие конкрементов в желчном пузыре, дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром нарушений пигментного обмена.

Хронический панкреатит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; синдром мальдигестии; синдром мальабсорбции; синдром желудочной диспепсии; синдром кишечной диспепсии; астенический синдром.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: синдром воспалительных изменений поджелудочной железы.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром нарушений внешнесекреторной и внутрисекреторной функции поджелудочной железы.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Клинические синдромы и симптомокомплексы: синдром желудочной диспепсии; болевой синдром; астенический синдром; неспецифические синдромы и симптомокомплексы (нарушений сердечного ритма, бронхоспастический, кардиалгии, воспалительных изменений верхних дыхательных путей).

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: рентгенологический синдром нарушения структуры и функции пищевода; эндоскопический синдром изменений структуры и функции слизистой оболочки и стенок пищевода.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром локальных воспалительных изменений.

Хронический гастрит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; синдром желудочной диспепсии; астенический синдром.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: рентгенологический синдром нарушения структуры и функции желудка; эндоскопический синдром изменений структуры и функции слизистой оболочки и стенок желудка.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром нарушений секреторной функции; синдром локальных воспалительных изменений.

Язвенная болезнь

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; синдром желудочной диспепсии; синдром кишечной диспепсии; астенический синдром.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: рентгенологический синдром язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки; эндоскопический синдром изменений структуры и функции слизистой оболочки, стенок желудка и двенадцатиперстной кишки.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром нарушений секреторной функции; синдром локальных воспалительных изменений.

Неязвенная диспепсия

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; синдром желудочной диспепсии; астенический синдром.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: рентгенологический и эндоскопический синдромы и симптомокомплексы измененной функции пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром локальных воспалительных изменений.

Хронический энтерит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; синдром мальдигестии; синдром мальабсорбции; синдром кишечной диспепсии; астенический синдром.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: синдром воспалительных изменений кишечника.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром местных воспалительных изменений; специфический копрологический синдром; дисбактериоз.

Хронический неязвенный колит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; синдром мальдигестии; синдром мальабсорбции; синдром кишечной диспепсии; астенический синдром.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: синдром воспалительных изменений кишечника.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром местных воспалительных изменений; специфический копрологический синдром; дисбактериоз.

Неспецифический язвенный колит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; синдром кишечной диспепсии; астенический синдром; геморрагический синдром, синдром общих воспалительных изменений.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: синдром воспалительных изменений кишечника.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром местных воспалительных изменений; специфический копрологический синдром.

Синдром раздраженной кишки

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой синдром; астенический синдром; синдром холестаза; синдром желудочной диспепсии; синдром кишечной диспепсии.

Клинико-инструментальные синдромы и симптомокомплексы: дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: синдром нарушений пигментного обмена.

 

8.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии пищеварительной системы

Абдоминальная мигрень (синдром Мура) (Moore, migraena abdominalis, epilepsia abdominalis) — приступообразно усиленная моторика кишечника в результате раздражения головного мозга. Пароксизмальная, трудно локализуемая боль в животе; в продромальном периоде тошнота, рвота, понос, бледность, урчание в животе; во время приступа клоническое подергивание мускулатуры брюшного пресса; после приступа недомогание, сонливость. На ЭЭГ – церебральная дисритмия.

Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия, псевдосклероз Вестфаля, гепатолентикулярная дегенерация) – наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Основная роль в патогенезе Г. д. принадлежит наследственно обусловленному нарушению обмена, для которого характерно снижение концентрации церрулоплазмина (медной оксидазы, связывающей медь в сыворотке крови), содержания общей меди в сыворотке, увеличение экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышение содержания меди в ткани печени. В результате нарушения обмена медь в избыточном количестве откладывается, в первую очередь, в печени и головном мозге, а также по краю роговицы глаза (кольцо Кайзера – Флейшера).

Избыточное отложение меди в ткани печени и головного мозга угнетает активность ряда ферментов, что приводит к дистрофическим изменениям в этих органах. В головном мозге поражаются преимущественно подкорковые образования и кора больших полушарий. Формируется постнекротический цирроз печени, нередко увеличивается селезенка, нарушается фильтрационная функция почек.

Основными неврологическими симптомами являются прогрессирующая мышечная скованность (ригидность), дрожание, снижение интеллекта. Симптомы поражения печени могут проявляться в разной степени и на разных стадиях заболевания. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Типичным симптомом Г. д. является кольцо Кайзера – Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета.

Болезнь Гиршспрунга (Hirschsprung, аганглиоз толстой кишки врожденный, Фавалли – Гиршспрунга болезнь) – аномалия развития толстой кишки, заключающаяся в отсутствии ганглиев внутристеночных нервных сплетений в какой-либо ее части, приводящем к полному выключению этой части из перистальтики, расширению и атонии вышележащих отделов; проявляется запорами, признаками хронической интоксикации.

Болезнь Гоше (Gaucher, morbus Gaucher, синдром Gaucher – Schlagenhaufer, splenomegalia primaria idiopathica) – наследственный липоидтезаурисмоз (аутосомно-рецессивное наследование): увеличенный живот; резко увеличенная селезенка; нередко увеличенные лимфатические узлы и печень; темно-желтые пятна на коже и слизистой оболочке полости рта; коричневатые уплотнения на конъюнктивах; изредка желтуха. Обычно малый рост. Кровь: гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Часто геморрагический диатез, остеопороз; нередко спонтанные переломы костей, гиперкальциемия, инфантилизм. В стерильном пунктате или в пунктате селезенки обнаруживаются клетки Гоше с целеброзид-керазином. Генетический дефект заключается в дефиците глюкоцереброзидазы (кислой â-глюкозидазы) в различных органах. Различают три основных варианта синдрома Гоше: I – ювенильный без мозговой симптоматики, преимущественно встречается у представителей семитских народов; II – инфантильный с мозговой симптоматикой, наблюдается спастическое состояние, опистотонус, тризм, косоглазие, коклюшеподобный кашель, встречается среди лиц различных рас, летальный исход в течение первого года жизни; III – ювенильный и взрослый с мозговой симптоматикой, встречается почти только у представителей семитских народов; кроме рецессивного, допускается аутосомно-доминантное наследование.

Болезнь Гурлера (мукополисахаридоз I типа, Гурлера – Эллиса полидистрофия, Пфаундлера – Гурлера болезнь, Пфаундлера – Гурлера – Эллиса болезнь) – мукополисахаридоз, обусловленный дефектом á-L-идуронидазы и характеризующийся гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, выраженной деформацией скелета, умственной отсталостью, низким ростом. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь Дего (Degos, genodermatose en cocarde) — разновидность локальных эритрокератодермий: округлые эритематозные бляшки с чешуей в центре, похожей на кокарду. Эти изменения обычно претерпевают обратное развитие в течение 3 мес. и потом рецидивируют в виде множественных высыпаний.

Болезнь Жильбера (Gilbert, синдром Gilbert – Lereboullet, morbus Gilbert, cholaemia Gilbert, cholaemia familiaris simplex, icterus Meulengracht, icterus nonhaemolyticus familiaris, dysfunctio hepatis constitutionalis, синдром Meulengracht) – семейная конституциональная гипербилирубинемия (аутосомно-доминантное наследование). Бледно-желтая окраска кожи, преимущественно лица, кистей рук и стоп; склеры нормальной окраски; часто сосудистые или пигментные пятна, ксантелазмы век и гиперпигментация кожи вокруг глаз. В результате световых, тепловых, химических и механических раздражений в коже усиленно образуется пигмент. Склонность к брадикардии, гипотермии и мигрени. Зябкость; часто – диспепсия, запоры; ортостатическая и интермиттирующая альбуминурия, алиментарная гликозурия, увеличенное количество непрямого билирубина в крови без признаков гемолиза. Все основные печеночные пробы нормальные, при биопсии печени – нормальная печеночная ткань.

Болезнь Крона (Crohn, синдром Crohn, morbus Dalzeil, ileitis regionalis, ileitis terminalis, enteritis regionalis, ileitis ulcerosa stenosans chronica) – хроническое сегментарное воспаление дистального отдела подвздошной кишки. Болезнь начинается обычно в возрасте 15 – 35 лет, несколько чаще встречается у мужчин; характерна триада: боль в правой половине живота, повторные или постоянные поносы, значительное ухудшение самочувствия. Иногда во время обострений появляются симптомы, напоминающие острый аппендицит. В пораженной части стенки кишки – изъязвления с воспалительным перипроцессом, способствующим сужению просвета. Во время обострений – лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз; обычны также гипохромная анемия, увеличение СОЭ, снижение активности протромбина, уменьшение концентрации калия и кальция в крови; стеаторея. Болезнь может осложниться местным нагноением, фистулами с прободением, стенозом.

Болезнь Менетрие (Ménétrier, gastritis hypertrophica gigantea, polyadenoma ventriculi, gastropathia exsudativa, enteropathia exsudativa, hypoproteinaemia exsudativa, nephrosis sine nephrosi, proteinlosing gastroenteropathy) – экссудативная гастропатия неясной этиологии: боль в эпигастральной области, изжога, тошнота, рвота, гипо– или ахлоргидрия, анемия, гипопротеинемия, гипонатриемия и гипокалиемия. Желудочный сок содержит много белка. Гистологически в слизистой оболочке желудка обнаруживается увеличенное количество железистых клеток; наблюдается также инфильтрация плазматических, лимфоидных и эозинофильных клеток.

Болезнь Ниманна – Пика (Niemann – Pick, morbus Niemann – Pick, sphingomyelinosis, lipoidhistiocytosis, phosphatidosis) — генерализованный наследственный фосфатидтезаурисмоз в раннем детском возрасте (аутосомно-рецессивное наследование). Большая печень, увеличенные селезенка, лимфатические узлы; асцит; коричневато-желтая кожа; монголовидный вид (не всегда); прогрессирующее до выраженной кахексии исхудание; изредка изменения глазного дна – церебромакулярная дегенерация, в области желтого пятна – вишнево-красное пятно. В периферической крови (редко), костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах (часто) обнаруживаются большие гранулированные и вакуолизированные клетки, дающие положительную реакцию на фосфатиды. В пораженных органах увеличено количество сфингомиелина. Неврологические отклонения – нарушения зрения и слуха, легкая мышечная ригидность; олигофрения. В нервной ткани накапливается ганглиозид, который способствует развитию амавротической идиотии. Накопление фосфатидов в межуточной ткани легких вызывает рентгенологически обнаруживаемые изменения (милиарная картина). Часто – сочетание с другими аномалиями. Обычно болезнь начинается в первые месяцы жизни; летальный исход – в первые годы жизни. Чаще наблюдается у представителей семитических народов.

Болезнь Уиппла (Whipple, morbus Whipple, steatorrhoea arthropericarditica, lipodystrophia intestinalis) — редко встречающийся интестинальный липоидоз. Нарушение всасывания и синтеза нейтрального жира и ревматоидные проявления: стеаторея, метеоризм, кишечные спазмы, кахексия, признаки различных гиповитаминозов с кожными и слизистыми проявлениями, полисерозит, эндокардит, полиартрит, генерализованный васкулит, припухание мезентериальных лимфатических узлов (не всегда). Кровь: гипохромная микроцитарная анемия, повышенная СОЭ, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипохолестеринемия. Уменьшена кислотность желудочного сока, гипотензия, адинамия. Рентгенологически – расстройства моторики тонкого кишечника с грубым рельефом слизистой оболочки. Преимущественно болеют мужчины среднего возраста. Прогноз неблагоприятный.

Веноокклюзионная болезнь (синдром Стюарта – Брасса) – закупорка вен печени, вызванная, вероятнее всего, токсинами тропических растений Senecio и Crotalaria retusa, из которых в Западной Индии приготавливается напиток, известный под названием «чай кустов» (bush tea). Появление острых болей в области печени и вздутие живота, увеличение печени; асцит; желтуха отсутствует; выраженные запоры. Кровь: небольшая гипергаммаглобулинемия, в остальном отклонения от нормы не выявляются. Биопсия печени – в острой стадии наблюдаются кровоизлияния в центре печеночной дольки, которые возникают в результате расширения венозных синусов печени. Причина этих явлений – закупорка мелких печеночных вен, которая обусловлена субэндотелиальным отеком или же пролиферацией соединительной ткани в стенке вены. В ряде случаев в течение 4 – 6 нед. наступают улучшение и нормализация печеночной функции, в других же случаях в острой стадии появляются симптомы печеночной недостаточности, которые ведут к смерти или к развитию цирроза печени.

Гастринома (синдром Золлингера – Эллисона) (Zollinger – Ellison) — опухоль поджелудочной железы из не-â-клеток островкового аппарата с рецидивирующей пептической язвой желудочно-кишечного тракта: рецидивирующая боль в животе, понос, симптомы язвы, рецидивирующее желудочно-кишечное кровотечение, иногда перфорация язвы. Желудочный сок – массивная гиперсекреция и гиперхлоргидрия. Прогноз зависит от характера опухоли и является весьма серьезным.

Генерализованный ксантоматоз (вариант болезни Хенда – Шюллера – Крисчена) (Hand – Schüller – Christian, синдром Schüller Christian, синдром Christian, morbus Hand – Schüller – Christian, cholesterinlipoidosis, lipoidhistiocytosis, lipoidgranulomatosis, cholesteringranulomatosis, histiocytosis X chronica disseminata). Наследственный гранулематозный тезаурисмоз холестерина (болезнь накопления) (возможно аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): изменения в скелете (очаги просветления в костях черепа, бедренной кости, позвонках); пучеглазие; гипофизарные симптомы (несахарный диабет, ожирение); задержка роста; увеличение печени и селезенки, изредка желтуха; кожные симптомы (ксантомы, папулезная экзантема и пурпура); кровотечение из десен, безболезненное выпадение зубов (обычно первыми выпадают коренные зубы); инфантилизм. В крови увеличенное содержание холестерина. Триада Крисчена (Christian) – дефекты костей черепа, пучеглазие, несахарный диабет – наблюдается не во всех случаях. Преимущественно болеют дети и юноши. Течение медленное.

Гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена) (Recklinghausen, neurofibromatosis, neurinomatosis universalis, dystrophia ontogenica, neurino-fibro-lipomatosis, gliofibromatosis, neurogliomatosis, dysplasia neuroectodermica congenitalis) — наследственное системное заболевание недифференцированной нервной ткани (аутосомно-доминантное наследование): болезнь обычно проявляется в детстве; появляются пигментные пятна, кожа приобретает оттенок «кофе с молоком»; множественные безболезненные нейрофибромы («феномен кнопки звонка»); в области нервных пучков (особенно шеи и рук) наблюдаются нейроглиомы; часто – элефантиаз главных век; фиброматозные узлы в спинном и головном мозге дают соответствующую симптоматику; множественные нейрофиброматозные очаги в костях; часты общие дегенеративные изменения и множественные аномалии (особенно костей).

Изолированный стеноз печеночного протока (синдром Мирицци) (Mirizzi, morbus Mirizzi, stenosis ductus hepatici) — обозначение клинической картины закупорки общего желчного протока различной этиологии (спазм, воспаление, опухоль, камни): неопределенная боль в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, желтуха, гипербилирубинемия; часто прощупывается увеличенный болезненный желчный пузырь; нередко – картина острого живота.

Липопротеиноз (болезнь Урбаха – Вите) (Urbach – Wiethe, hyalinosis cutis et mucosae, lipoproteinosis Rössle – Urbach – Wiethe) — наследственный комплекс нарушений обмена веществ с накоплением липопротеинов в коже и слизистых оболочках (аутосомно-рецессивное наследование): постоянная охриплость (ранний симптом) уже с грудного возраста; отдельные желтоватые (часто плоские или узловатые), сравнительно твердые отложения в коже и слизистых (преимущественно на миндалинах, в гортани, на голосовых связках, языке, лице, щеках и слизистой оболочке губ); сохраняющиеся молочные зубы, гипо– и апластичные верхние резцы; обычно также – макрохейлия и макроглоссия, диспротеинемия с â-гиперглобулинемией; натощак – гипергликемия, патологическая сахарная кривая, алиментарная гликозурия. Часто также приступы эпилептиформных судорог, психический инфантилизм. Рентгенологически – симметричный интрацеребральный кальциноз («крылья ангелочка»); слизистая оболочка пищевода и желудка утолщена. Увеличенная СОЭ.

Множественные спазмы пищевода (синдром Баршоня) (Bársony, синдром Bársony – Teschendorf, синдром Bársony – Polgár, corkscrew esophagus) – кольцевидные спазмы пищевода: болезненные интермиттирующие затруднения глотания, длящиеся от нескольких минут до нескольких недель; регургитация слизи, сильная загрудинная боль, чрезмерный аппетит; нередко сочетание с язвой двенадцатиперстной кишки или желудка, желчекаменной болезнью. При рентгеноскопии во время приступа выявляются множественные сегментарные спазмы пищевода. Наблюдаются обычно в возрасте после 60 лет.

Множественный эндокринный аденоматоз 1-го типа (синдром Вермера) (Wermer, morbus Wermer, progeria adultorum) – наследственное сочетание эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкого кишечника (аутосомно-доминантное наследование): доброкачественная опухоль аденогипофиза; аденоматозная гиперплазия паращитовидных желез; множественные доброкачественные или злокачественные опухоли островков поджелудочной железы; гипертрофия слизистой желудка; пептические язвы тонкого кишечника. Нередко наблюдаются также аденоматозная струма, множественные доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, бронхокарцинома и множественный липоматоз.

Опухоль островков поджелудочной железы (синдром Вернера – Моррисона) (Verner – Morrison, синдром Alexander – Prust – Verner – Morrison) – симптомокомплекс у больных с аденомой инсулярного аппарата поджелудочной железы: чувство жара в голове и во всем теле; внезапное покраснение лица; продолжительный водянистый понос, плохо поддающийся лечению, с коллаптоидными состояниями; эксикоз; иногда тетаноидные судороги. Кровь: признаки эксикоза, гипокалиемия. После удаления аденомы симптомы исчезают. В отличие от синдрома Pоллингера – Эллисона гиперхлоргидрия и пептические язвы не наблюдаются.

Острый первичный диафрагмит (синдром Хедблума) (Hedblom, diaphragmitis acuta primaria) – острый первичный миозит диафрагмы: боль при входе, ограничение подвижности нижнего отдела грудной клетки; боль в верхней части живота без наличия других признаков брюшной патологии, боль в области плеча. Рентгенологически – на пораженной стороне высокое расположение купола диафрагмы, ограничение ее подвижности. Болезненные явления обычно исчезают без лечения.

Паралич Джексона (Jackson, paralysis Jackson, синдром Schmid, hemiplegia alternans infima, hemiplegia alternans hypoglossica, dysphagia-dysphonia syndromus, синдром Mac Kenzie) — альтернирующий симптомокомплекс поражения ствола мозга у больных с расстройствами кровообращения в верхних отделах продолговатого мозга: периферического типа парез подъязычного нерва на стороне очага с последующей атрофией языка; паралич конечностей на противоположной стороне. Часто – нарушения чувства положения и вибрации, атаксия. Иногда присоединяются расстройства глотания, дизартрия и паралич гортанной мускулатуры. В редких случаях – парез добавочного нерва.

Первичносклерозирующий папиллит фатерова сосочка (синдром Вестфаля – Бернхарда) (Westphal – Bernhard, papillitis primaria icterogenes, choledochus-syndromus) – триада симптомов, характерна для первичного стенозирующего воспаления фатерова сосочка: рецидивирующая лихорадка, желчные колики, перемежающаяся желтуха. Рентгенологически – желчные камни не выявляются, диагноз подтверждается только при операции; позже развивается холестатический цирроз печени.

Сидеропенический эзофагит при синдроме Пламмера – Винсона (Plummer – Vinson, синдром Patterson, синдром Patterson – Kelly, синдром Kelly, синдром Patterson – Kelly – Plummer – Vinson – Sjögren, syndromus sideropenicus, dysphagia sideropenica, синдром Kelly – Patterson). Атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода с дисфагией: расстройства глотания, чувство жжения в языке, функциональный спазм пищевода и кардии; атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода и желудка; поверхностный глоссит; трещины углов полости рта, хейлоз; дистрофия ногтей (ногти теряют блеск, образуются трещины; койлонихия); себорейный дерматит лица; на остальных участках кожи – гиперкератоз; трещины уголков глаз, блефарит, конъюнктивит, кератит с васкуляризацией роговицы; зрение в сумерках ослабевает. В крови – гипохромная анемия, анизо-, пойкило-, микро– и планоцитоз; редко гиперхромная анемия. Пониженное содержание железа в сыворотке крови. Ахлоргидрия; хронический гастрит; порфиринурия. Наблюдается почти только у женщин.

Синдром Абта – Леттерера – Зиве (ретикулогистиоцитоз нелипоидный) – острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз у детей 1 – 2 лет, проявляющийся лихорадкой, гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, папулезно-сквамозной сыпью, геморрагической пурпурой, поражением слизистых оболочек, плоских костей, легких.

Синдром Бадда – Киари (Budd – Chiari, morbus Budd I, morbus Chiari, синдром Stuart – Bras, morbus von Rokitansky, icterus Budd) – симптомокомплекс закупорки печеночных вен: в острых случаях – внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях – нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже селезенки; быстро развивается асцит; нарастают нарушения функции печени; интермиттирующий субиктерус; иногда – гипогликемическое состояние, гипохолестеринемия. Клинические варианты зависят от локализации пораженных сосудов.

Синдром Бина (Bean, blue rubber bleb nevus) — врожденная ангиопатия (аутосомно-доминантное наследование): синюшные кавернозные эластичные гемангиомы кожи; кровоточащие гемангиомы желудочно-кишечного тракта.

Синдром Дабина – Джонсона (Dubin – Johnson, icterus Dubin – Johnson, синдром Dubin – Sprinz, icterus coterus constitutionalis anhaemolyticus, morbus Dubin – Sprinz, morbus Dubin – Johnson) – своеобразная форма конституциональной гипербилирубинемии (аутосомнорецессивное наследование): болезнь обычно начинается в детстве; рецидивирующая желтуха без зуда, незначительно увеличенная печень, цвет кала нормальный. Субъективные симптомы незначительны. В крови – гипербилирубинемия; осмотическая резистентность эритроцитов нормальна. Во время желтухи – билирубинурия. Клинические явления обусловлены генным дефектом, проявляющимся в неспособности печени экскретировать определенные вещества, преимущественно связанный билирубин и другие пигменты.

Синдром Дьелафуа (Dieulafoy, ulcus simplex Dieulafoy, exulceratio simplex Dieulafoy, erosio Dieulafoy) — массивное желудочное кровотечение, вызванное повреждением (аррозией) подслизистой артериальной ветви: преимущественно болеют лица молодого возраста без так называемого желудочного анамнеза. Массивная кровавая рвота наступает внезапно; диагноз подтверждается либо фиброгастроскопией, либо во время операции; быстро прогрессирующая острая постгеморрагическая анемия. Без срочного хирургического вмешательства – летальный исход в течение нескольких дней.

Синдром Криглера – Наяра (Crigler – Najjar) – врожденная семейная гипербилирубинемия у грудных детей в связи с дефицитом энзимов (глюкуронилтрансферазы) в печени (аутосомно-рецессивное наследование): признаки, обусловленные нарушением билирубинового обмена, – желтуха, увеличенная печень и селезенка; гипербилирубинемия (значительно повышено количество непрямого билирубина).

Синдром Курциуса II (Curtius, ataxia vasomotorica, dysovaria, insufficientia ovarica vegetativa, dysfunctio pluriglandularis dolorosa) — врожденная конституциональная сосудистая лабильность с овариальной недостаточностью и запорами (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): холодные руки и ноги; акроцианоз, гипергидроз; головокружения, обмороки, головная боль; дисменорея, нерегулярные менструации, гипогенитализм; запоры.

Синдром Маллори – Вейса — желудочное кровотечение, обусловленное разрывами слизистой оболочки абдоминального отдела пищевода или кардиального отдела желудка при упорной рецидивирующей рвоте.

Синдром Мейгса (Демона – Мейгса синдром) – сочетание асцита, гидроторакса и явлений общего истощения при доброкачественных опухолях яичника или матки.

Синдром Ослера – Рандю – Вебера (семейная наследственная телеангиэктазия, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) – наследственное заболевание, характеризующееся телеангиэктазиями – локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров) вследствие их структурной неполноценности; проявляется геморрагиями. Телеангиэктазии могут локализоваться на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щек, на коже волосистой части головы, лица (особенно патогномоничны телеангиэктазии на крыльях носа и мочках ушных раковин), конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями. При генерализованной форме и во внутренних органах (легкие, печень, селезенка, почки) и костях (чаще позвоночнике). Характерны частые, профузные, не связанные с внешними причинами носовые кровотечения, которые наблюдаются у 80 % больных. Реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, легочные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в головной мозг и его оболочки, сетчатку глаза. Выявляется гипохромная, железодефицитная анемия. В ряде случаев заболевания могут обнаруживаться артериовенозные анастомозы в головном мозге, сетчатке глаз, а также аневризмы печеночной и селезеночной артерий и аорты. У больных с обширным гемангиоматозным поражением печеночных сосудов выявляются гепатомегалия, спленомегалия, портальная гипертензия с признаками цирроза печени (ослеровский цирроз).

Синдром Пайра (острый застой каловых масс) (Payr, morbus Payr, syndromus flexurae lienalis) – приступообразный абдоминальный симптомокомплекс в связи с застоем газов или кала в области селезеночного изгиба; чувство давления или полноты в левом верхнем квадрате живота; давление или жгучая боль в области сердца, сердцебиение, одышка, подгрудинная и прекордиальная боль с чувством страха; одно– или двусторонняя боль в плече с иррадиацией в руку; боль между лопатками.

Синдром Ротора (Rotor, morbus Rotor, hyperbilirubinaemia idiopathica) — наследственная гипербилирубинемия (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): хроническая желтуха или желтушность кожи и слизистых оболочек; печень и селезенка не увеличены; гипербилирубинемия (реакция прямая) с билирубинурией, печеночные пробы нормальные. Рентгенологически – при холецистограмме часто желтый пузырь не контрастируется.

Синдром сращения желчного пузыря с толстой кишкой (синдром Вербрайка) (Verbrycke) — симптомокомплекс у больных со спайками между правым изгибом ободочной кишки и желчным пузырем: чувство натяжения, тупая боль в подложечной области, тошнота, иногда умеренное мышечное напряжение в правой верхней части живота. Симптомы появляются при натяжении желчного пузыря, вызванном наполненной ободочной кишкой.

Синдром Форестье (Forestier, синдром Forestier – Certonciny, синдром Forestier – Rothes – Querol, periarthrosis humeroscapularis, polymyalgia rheumatica, anarthritic rheumatic disease, senile rheumatic gout) – ревматоидная или идиопатическая полимиалгия у пожилых людей. Доминирующий признак – мышечная боль преимущественно в затылке, задней части шеи и плечевом поясе; нередко боль наблюдается также в поясничной области. Миалгии сопровождаются плохим самочувствием, быстрой утомляемостью, субфебрильной температурой, отсутствием аппетита, потерей массы тела, эмоциональной лабильностью.

Цистиноз (cystinosis, Абдергальдена – Кауфманна – Линьяка синдром, Абдергальдена – Фанкони синдром, диабет гликофосфаминный, Линьяка синдром, Линьяка – Фанкони синдром) – наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена цистина с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезенки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы; характеризуется задержкой роста, развитием рахитоподобных изменений в костях, нарушением зрения, аминоацидурией, глюкозурией, гипофосфатемией и анемией; наследуется по рецессивному типу.

 

8.4. Классификации основных заболеваний пищеварительной системы

Язвенная болезнь

Классификация (рабочая).

По форме: острая, хроническая (рецидивирующая или персистирующая).

По фазе течения: обострение, нестойкая ремиссия, ремиссия, стойкая ремиссия.

По тяжести течения: редко рецидивирующая, 1 – 2 разав2иболее лет (легкая); часто рецидивирующая, 1 – 2 раза в год (средней степени); непрерывно рецидивирующая, длительно рубцующаяся, множественные язвы, осложненное течение (тяжелая).

По локализации язвы:

– в желудке (кардиальная, субкардиальная, медиагастральная, антральная, преплоическая, пилорическая);

– в 12-перстной кишке (бульбарная, постбульбарная);

– сочетанная;

– в других участках пищеварительной трубки (пищевод, тощая кишка).

Осложнения:

– дуоденальной локализации (рубцовоязвенная деформация, стеноз, пенетрация, перфорация, кровотечение из язвы, малигнизация);

– вне двенадцатиперстной кишки (реактивные воспалительные процессы желчного пузыря, печени, перивисцериты).

Характер желудочной секреции: нормальная, пониженная, повышенная.

Хронический гастрит

Классификация (9-й Всемирный конгресс гастроэнтерологов, Сидней, 1990).

По характеру морфологических изменений:

– поверхностный, геморрагический и эрозивный, гиперпластический, атрофический, смешанный (определяется при фиброгастродуоденоскопии);

– с поражением желез без атрофии слизистой, субатрофический, атрофический без метаплазии, атрофический с метаплазией по пилорическому или кишечному типу, поверхностный гастрит (определяется при гистологическом исследовании слизистой).

По этиологическому признаку: связанный с Helicobacter pylori (тип В), аутоиммунный (тип А), реактивный (тип С).

По топографическому признаку: антральный, фундальный, пангастрит.

По степени активности: умеренная, выраженная, отсутствует.

Классификация хронических гастритов (рабочая) (Рысс С. М., 1965 – 1966).

По этиологическому признаку: эндогенные или экзогенные.

По патогенетическому признаку: типа А, В, АВ, С.

По морфологии:

1. Поверхностный гастрит.

2. Атрофический гастрит разной степени выраженности.

3. Гастрит перестройки:

– кишечная метаплазия;

– пилоризация желез;

– атрофически-гипертрофический гастрит.

4. Гипертрофический (форма не является общепризнанной).

Таблица 51

Новая международная классификация гастрита (Аруин Л. И., 1997)

По локализации:

– распространенный (пангастрит);

– ограниченный (антральный, пилородуоденальный);

– фундальный (крайне редко).

По функциональному признаку:

– с нормальной или умеренно повышенной секреторной функцией;

– с секреторной недостаточностью желудка разной степени выраженности от начальной до гистаминорефрактерной ахлоргидрии и ахилии.

По клинике (по течению):

– первая фаза (обострение, затихающее обострение, ремиссия);

– вторая фаза (компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный).

Особые формы:

– ригидный антрумгастрит;

– гигантский гипертрофический (болезнь Менентрие);

– полипозный гастрит;

– эрозивный (геморрагический).

Сопутствующий ХГ:

– при анемии Аддисона – Бирмера;

– при раке желудка;

– при медиагастральных язвах желудка.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Классификация (по МКБ-10).

Гастроэзофагеальный рефлюкс (шифр К21).

Гастроэзофагеальный рефлюкс с эзофагитом (шифр К21.0). Гастроэзофагеальный рефлюкс без эзофагита (шифр К21.9).

Эндоскопическая классификация рефлюкс-эзофагита (Savary M., Miller G., 1977).

I степень – отдельные, не сливающиеся эрозии и/или эритема дистального отдела пищевода.

II степень – сливающиеся, но не захватывающие всю поверхность слизистой оболочки эрозивные поражения.

III степень – язвенные поражения нижней трети пищевода, сливающиеся и охватывающие всю поверхность слизистой оболочки.

IV степень – хроническая язва пищевода, стеноз, пищевод Баррета (цилиндрическая метаплазия слизистой оболочки пищевода).

Хронический панкреатит

Классификация (рабочая).

По происхождению: первичный (алкогольный, алиментарный, метаболический, наследственный, идиопатический); вторичный (при патологии желчного пузыря и желчевыводящих путей, при язвенной болезни, хроническом гепатите, циррозе, язвенном колите).

По клинической форме: рецидивирующий, болевой, псевдоопухолевый, склерозирующий, латентный.

По состоянию функции: с преимущественным нарушением внешнесекреторной функции, с преимущественным нарушением внутрисекреторной функции, смешанное нарушение.

По фазе заболевания: обострение, ремиссия.

По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

Осложнения: кисты, кальцификаты, сахарный диабет, тромбоз селезеночной вены, стеноз протоков железы, рак железы.

Классификация (МКБ-10).

Хронический панкреатит алкогольной этиологии (шифр К86.0).

Другие хронические панкреатиты (шифр К86.1).

Клинико-морфологическая (Марсельско-Римская) классификация.

Хронический кальцифицирующий панкреатит. Наблюдается в 80 % всех случаев хронического панкреатита, характеризуется образованием белковых пробок или камней в протоках железы, возникает при хроническом злоупотреблении алкоголем.

Хронический обструктивный панкреатит. Характеризуется расширением протоков, атрофией ацинусов и фиброзом, возникает на фоне обструкции панкреатического протока или Фатерова соска камнем, опухолью, рубцами.

Хронический воспалительный панкреатит. Встречается редко, характеризуется мононуклеарно-клеточной инфильтрацией и сопутствующим фиброзом паренхимы. Этиология неясна.

По характеру течения выделяют следующие формы:

1. Рецидивирующий – течение в виде острых повторных приступов, типичное для панкреатита, возникшего на основе желчнокаменной болезни.

2. Болевой – характеризуется постоянными, упорными болями, к которым присоединяются анорексия, диспепсические проявления, похудание.

3. Псевдоопухолевый – сопровождается симптомами сдавления окружающих органов (холедоха, двенадцатиперстной кишки) с развитием механической желтухи.

4. Латентный – протекает без выраженного болевого синдрома с преобладанием диспепсических расстройств и развитием экзокринной и/или эндокринной недостаточности.

По фазе течения: обострение, ремиссия.

Осложнения: формирование ложных кист – псевдокист, образование псевдоаневризм с кровотечениями, механическая желтуха (сдавление холедоха отечной головкой железы или псевдокистой), дуоденостаз, тромбоз селезеночной вены с кровотечениями из варикозно расширенных вен желудка, панкреатический асцит.

Модифицированная Марсельско-Римская классификация.

Основные формы:

– первичный или алкогольный хронический панкреатит (кальцифицирующий, или панкреатит «малых протоков»);

– вторичный или холепанкреатит (обструктивный, или панкреатит «крупных протоков»).

Клинические варианты:

– рецидивирующий (болевой) хронический панкреатит;

– безболевой хронический панкреатит с экзокринной и/или эндокринной недостаточностью функции поджелудочной железы;

– псевдоопухолевая форма хронического панкреатита (осложнение, связанное с фиброзно-индуративными изменениями в головке поджелудочной железы и сдавлением общего желчного протока);

– идиопатическая форма панкреатита (паренхиматозный) – неясной этиологии.

Хронический холецистит

Классификация (МКБ-10).

Хронический холецистит (шифр К81.1).

По наличию или отсутствию камней:

– калькулезный;

– некалькулезный (бескаменный).

По фазе течения:

– обострение;

– ремиссия.

Осложнения: водянка желчного пузыря, эмпиема желчного пузыря, прободение желчного пузыря (перитонит, пенетрация камней в желудок и двенадцатиперстную кишку, механическая желтуха, холангит).

По этиологии. Микрофлора желчи: колибациллярный, энтерококковый, стрептококковый, стафилококковый, пневмококковый, сальмонеллезный, брюшнотифозный, паратифозный, дизентерийный, бруцеллезный, холерный.

По характеру течения: латентный или субклинический, рецидивирующий (редко, часто), постоянно текущий или персистирующий, с наличием камней или без них.

По фазе заболевания: обострение, затухающее обострение, ремиссия.

Дискинезия желчевыводящих путей

Классификация (рабочая). По первичности поражения:

– первичные дискинезии (как самостоятельная группа заболеваний);

– вторичные дискинезии (при различных заболеваниях желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы).

По характеру нарушений моторики:

– гиперкинетическая (гипертоническая);

– гипертоническая дискинезия желчного пузыря;

– гипертонус пузырного протока и сфинктера Одди;

– сочетание этих вариантов.

Гипокинетическая (гипотоническая):

– с гипотонией желчного пузыря;

– с недостаточностью сфинктера Одди;

– с сочетанием этих вариантов.

Смешанная (гипертонически-гипокинетическая дискинезия, при которой гипертонус одних структур сочетается с гипотонией других отделов желчевыводящих путей).

Воспалительные заболевания кишечника

Хронический энтерит

Классификация (рабочая).

По этиологии: постинфекционный, алиментарный, смешанный (инфекционно-алиментарный), паразитарный, лучевой и в результате воздействия других химических и физических факторов, вторичный.

По степени тяжести: легкий, средней степени, тяжелый.

По характеру морфологических изменений: поверхностный, в том числе эрозивный, атрофический (с субатрофией кишечных ворсин, с полной их атрофией), фолликулярный, язвенный.

По фазе заболевания: обострение, затухающее обострение, ремиссия.

Хронический колит

Классификация (рабочая).

По происхождению: инфекционный (специфический, неспецифический), постинфекционный (постдизентерийный и др.), алиментарный, паразитарный, токсический, механический, аллергический, лучевой, симптоматический (панкреатогенный, гастрогенный и др.).

По преимущественной локализации: диффузный (панколит), сегментарный (тифлит, трансверзит, сигмоидит, проктосигмоидит).

По характеру морфологических изменений: поверхностный (в том числе эрозивный), атрофический, язвенный, полипозный, фолликулярный, фиброзный, гнойный.

По преимущественному характеру функциональных нарушений: с гипермоторной дискинезией кишки, с гипомоторной дискинезией кишки.

По фазе заболевания: обострение, затухающее обострение, ремиссия.

Хронический неязвенный колит

Классификация (рабочая).

По происхождению: инфекционный (специфический, неспецифический), постинфекционный (постдизентерийный), алиментарный, паразитарный, токсический, механический, аллергический, лучевой, симптоматический (панкреатогенный, гастрогенный).

По преимущественной локализации: диффузный (панколит), сегментарный (тифлит, трансверзит, сигмоидит, проктосигмоидит).

По характеру морфологических изменений: поверхностный (в том числе эрозивный), атрофический, язвенный, полипозный, фолликулярный, фиброзный, гнойный.

По преимущественному характеру функциональных нарушений: с гипермоторной дискинезией кишки, с гипомоторной дискинезией кишки.

По фазе заболевания: обострение, затухающее обострение, ремиссия.

Хронический гепатит

Классификация (Подымова С. Д., 1983).

По этиологии: вирусный (А, В, ни А, ни В), токсический, токсико-аллергический (лекарственный), алкогольный, неспецифический реактивный, вторичный билиарный при внепеченочном холестазе.

По морфологическим особенностям: агрессивный (активный), персистирующий, холестатический.

По клиническому течению: собственно хронический активный, люпоидный (аутоиммунный), вялотекущий (доброкачественный), холестатический.

По функциональному состоянию печени: компенсированный, декомпенсированный.

Международная классификация (1994).

По этиологии:

– вирусный (В, С, D);

– алкогольный;

– лекарственный;

– токсический;

– аутоиммунный;

– метаболический (при болезни Вильсона – Коновалова, дефиците α1-ингибитора протеаз);

– хронический вирусный гепатит, вызванный неидентифицированными вирусами;

– хронический гепатит неизвестной этиологии (криптогенный).

Другие классификации.

По этиологическому и патогенетическому критериям:

– хронические вирусные гепатиты B, C, D, G, микст-инфекция;

– неопределенный хронический вирусный гепатит;

– криптогенный хронический гепатит;

– аутоиммунный гепатит (I, II и III типа);

– лекарственный гепатит.

По степени активности:

– минимальная, слабая, умеренная, выраженная;

– при верифицированном вирусном гепатите выделяют: А-фазу репликации, Б-фазу интеграции.

При неверифицированном гепатите различают:

– А-фазу обострения;

– Б-фазу ремиссии.

Цирроз печени

Классификация.

Общепризнанной классификации цирроза печени не существует.

По этиологии выделяют: вирусный, алкогольный и особые формы (первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона – Коновалова).

По степени печеночно-клеточной недостаточности: легкая, средняя, тяжелая (группа А, В, С, табл. 52).

По клинической картине выделяют цирроз печени с проявлениями портальной гипертензии:

– без клинически выраженного асцита;

– асцит, купируемый медикаментозно;

Таблица 52

Печеночно-клеточная недостаточность (по Чайльд – Пью)

– ригидный асцит;

– с признаками печеночной недостаточности.

По происхождению: вирусный, алкогольный, алиментарный (белково-витаминная недостаточность), токсический, медикаментозный, при наследственных нарушениях метаболизма, аутоиммунный, криптогенный.

По морфологическим признакам: крупноузловой (макронодуллярный) – размеры узлов регенерации более 3 мм; мелкоузловой (микронодуллярный); смешанный; неполный септальный.

По клиническому варианту: портальный, постнекротический, билиарный (первичный и вторичный), смешанный.

По функциональному состоянию печени: компенсированный, декомпенсированный.

По состоянию портального кровотока: с портальной гипертензией, без портальной гипертензии.

По фазе заболевания: активный, неактивный.

По течению: прогрессирующий, регрессирующий, стационарный.

Классификация (гастроэнтерологический конгресс, 1994).

По этиологическому фактору:

– вирусные (В, С, D, E, G и неидентифицированные гепатотропные вирусы);

– лекарственные.

Особые формы цирроза печени:

– первичный билиарный цирроз;

– цирроз печени у больных гепатолентикулярной дистрофией (болезнь Вильсона – Коновалова);

– цирроз при наследственной форме дефицита α1-ингибитора протеаз;

– цирроз при гемохроматозе;

– алкогольный цирроз печени.

Печеночная энцефалопатия.

Различают четыре стадии печеночной энцефалопатии:

1-я – продромальная;

2-я – начинающаяся кома;

3-я – ступор;

4-я – кома.

Синдром раздраженного кишечника

Классификация (рабочая).

По ведущему клиническому симптому.

1. Первый вариант (с преобладанием диареи):

– жидкий стул 2 – 4 раза в день, преимущественно в утренние часы, после завтрака, иногда с примесью слизи;

– изредка неотложные (императивные) позывы на дефекацию;

– отсутствие диареи в ночное время.

2. Второй вариант (с преобладанием запоров):

– отсутствие дефекации в течение двух и более суток;

– чередование запоров с поносами;

– чувство неполного опорожнения кишечника (стул типа «овечьего кала» или лентообразный).

3. Третий вариант (с преобладанием абдоминальных болей и метеоризма – алгическая форма синдрома раздраженного кишечника (СРК)):

– схваткообразные абдоминальные боли, сочетающиеся с метеоризмом;

– болезненность при пальпации спазмированных участков толстой кишки;

– боли, как правило, усиливаются перед дефекацией и уменьшаются после опорожнения кишечника;

– появление болей нередко провоцируется приемом пищи.

Болезнь Крона

Классификация.

Общепризнанной классификации болезни Крона (БК) нет. Обычно определяются анатомическая локализация и распространенность изменений, осложнения, степень тяжести, фаза течения (обострение, ремиссия), активность заболевания.

По степени остроты процесса различают следующие формы:

– молниеносная;

– острая (острый илеит);

– хроническая (рецидивирующая и непрерывно рецидивирующая);

– впервые выявленная хроническая форма (первично хроническая, сопровождающаяся в дальнейшем обострениями каждые 2 – 4 мес.).

По тяжести течения:

1. Легкие формы. Частота стула не более 4 раз в сутки, он либо оформленный, либо кашицеобразный, с примесью крови, слизи; общее состояние больных не страдает: отсутствует лихорадка, потеря массы тела, нет анемии и поражения других органов и систем. При эндоскопии обнаруживается контактная кровоточивость слизистой оболочки, нередко выраженный ее отек и гиперемия.

2. Формы средней степени тяжести. Частота стула до 8 раз в сутки, он не оформлен, со значительной примесью слизи, крови и гноя. Отмечаются боли в животе, чаще в области левой его половины (фланка), фебрильная (до 38 °C) лихорадка, потеря массы тела до 10 кг за последние 1,5 – 2 мес., умеренная анемия (до 100 г/л), увеличенная СОЭ (до 30 мм/ч). При эндоскопии выявляются поверхностные язвы, псевдополипоз, выраженная контактная кровоточивость слизистой оболочки.

3. Тяжелые формы. Частота стула более 10 раз в сутки, может выделяться алая кровь или сгустки крови без кала, иногда выделяется кровянисто-тканевый детрит, слизь и гной в большом количестве. Имеет место выраженная общая интоксикация, высокая лихорадка (38,5 – 39 °C) неправильного типа, похудание более 10 кг менее чем за месяц. При лабораторном обследовании: анемия (содержание гемоглобина ниже 100 г/л), лейкоцитоз более 10 – 12 × 109/л, СОЭ более 40 – 50 мм/ч, резкая гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, диспротеинемия. При эндоскопии – еще более выраженные изменения слизистой оболочки, в просвете кишки – много крови, гноя, большое число язв.

По локализации процесса:

– дистальные формы (проктиты и проктосигмоидиты);

– левосторонние (процесс захватывает вышележащие отделы толстой кишки);

– тотальные формы (поражена вся толстая кишка, отличаются наиболее тяжелым течением).

Неспецифический язвенный колит

По клинической форме: острая (молниеносная), хроническая (рецидивирующая, непрерывно рецидивирующая).

По фазе заболевания: обострение, ремиссия, неполная ремиссия.

По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

По локализации патологического процесса: проктосигмоидит; левосторонний, субтотальный и тотальный колит.

Осложнения: перфорация, кровотечение, токсическое расширение толстой кишки, артриты, поражение глаз, нефрит.

Синдром мальабсорбции

Классификация (рабочая). По этиологии и патогенезу:

– первичный синдром (врожденные и наследственно обусловленные ферментопатии: недостаточность дисахаридаз и пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаридов и нарушение всасывания аминокислот);

– вторичный синдром (заболевания желудка, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, сахарный диабет).

Этиология синдрома мальабсорбции (Белоусова Е. А., Златкина А. Р., 1998).

Гастрогенные (и агастральные): хронические гастриты с секреторной недостаточностью, резекция желудка, демпинг-синдром.

Гепатогенные: хронические гепатиты, циррозы печени, холестаз.

Панкреатогенные: хронический панкреатит, муковисцидоз, резекция поджелудочной железы.

Энтерогенные:

– неинфекционные ферментопатии, недостаточность дисахаридаз (лактазы, сахаразы, мальтазы, инвертазы, трегалазы), целиакия (глютеновая болезнь), тропическая спру, экссудативная энтеропатия, язвенный колит, болезнь Крона, кишечный дисбактериоз;

– инфекционные ферментопатии, бактериальные, вирусные, паразитарные, глистные инвазии.

Сосудистые: хроническая интерстициальная ишемия (ишемический энтерит, ишемический колит).

Системные заболевания с висцеральными проявлениями: амилоидоз, склеродермия; болезнь Уиппла; лимфома; васкулиты.

Эндокринные: диабетическая энтеропатия.

Лекарственные, радиационные, токсические (алкоголь, уремия).

Рак желудка

Классификация (Холдин С. Д.).

Рак желудка с преобладанием местных желудочных проявлений (начиная с синдрома «малых признаков»).

Рак желудка с преобладанием общих нарушений (анемия, кахексия, слабость, утомляемость, потеря трудоспособности).

Рак желудка «маскированный», протекающий с симптомами заболеваний других органов.

Бессимптомный, латентно протекающий рак желудка.

По локализации:

– в антральном отделе (60 – 70 %), – на малой кривизне (10 – 15 %);

– в кардиальном отделе (8 – 10 %), – в дне желудка – 1 %.

Стадии клинического течения рака желудка:

I стадия (соответствует раннему раку желудка). Размеры опухоли 2 см, прорастание только слизистой оболочки, нет метастазов.

II стадия. Размеры опухоли в поперечнике составляют 4 – 5 см, опухоль прорастает подслизистый слой или даже мышцы желудка; имеются метастазы в ближайшие регионарные узлы и реже прорастание в близлежащие органы; осложнения встречаются редко.

III стадия. Опухоль прорастает подсерозный слой или серозу желудка, захватывает соседние органы и ткани, малоподвижна, размеры опухоли увеличиваются, имеется наклонность к распаду; метастазы захватывают узлы III и IV коллекторов лимфатического бассейна желудка; многочисленные осложнения.

IV стадия – конечная. Имеется глобальное поражение желудка; отдаленные метастазы в лимфоузлы (шеи), в кости, печень, легкие.

По гистологическим критериям рак желудка разделяют на аденокарциному, недифференцированный (солидный, скиррозный, перстневидноклеточный), плоскоклеточный, железисто-плоскоклеточный, неклассифицируемый.

Макроскопические особенности роста опухоли позволяют выделить:

– полиповидный или грибовидный рак – характеризуется ростом в просвет желудка, медленно прогрессирует, поздно изъязвляется и метастазирует;

– язвенно-инфильтративный рак – имеет четко очерченные границы, нередко изъязвляется, симулируя доброкачественную язву, быстро растет, рано метастазирует;

– диффузный рак – характеризуется как поверхностным распространением по ходу слизистой оболочки, так и диффузной инфильтрацией желудка с фиброзной реакцией (по типу скирра), приводящей к утолщению и ригидности стенки – пластический линит (linitis plastica), имеет самый неблагоприятный прогноз;

– прочие формы – смешанные варианты строения опухоли, имеющие признаки каких-либо двух из перечисленных форм.

Рак пищевода

Классификация (рабочая).

I стадия – четко отграниченная, небольшая (до 3 см) опухоль, прорастающая только слизистую оболочку и подслизистый слой пищевода. Проходимость пищевода сохранена. Метастазы отсутствуют.

II стадия – опухоль протяженностью 3 – 5 см, прорастает все слои органа, но не выходит за пределы стенки.

III стадия – опухоль протяженностью более 5 см, прорастает всю стенку и переходит на околопищеводную клетчатку. Прорастания в соседние органы нет. Просвет пищевода сужен. Множественные метастазы в регионарные лимфоузлы.

IV стадия – опухоль пенетрирует в близлежащие органы. Множественные метастазы в отдаленные лимфатические узлы.

Колоректальный рак

Классификация (рабочая).

I стадия – небольшая опухоль в слизистой оболочке и подслизистом слое кишечной стенки без метастазов в регионарные лимфатические узлы.

II стадия – опухоль, занимающая не более полуокружности кишечной стенки, не выходящая за ее пределы и не переходящая на соседние органы (возможны единичные метастазы в регионарные лимфоузлы).

III стадия – опухоль занимает более полуокружности кишки, прорастает всю стенку, соседнюю брюшину, без регионарных метастазов или опухоль любых размеров с множественными метастазами в регионарные лимфатические узлы.

IV стадия – большая опухоль, захватывающая соседние органы, с множественными регионарными метастазами или любая опухоль с отдаленными метастазами.

Международная классификация рака предусматривает характеристику опухоли по системе TNM с учетом следующих факторов: первичная опухоль, глубина инвазии, состояние регионарных лимфатических узлов, отдаленные метастазы.

Система TNM для описания анатомической распространенности болезни основывается на оценке 3 компонентов:

T – распространение первичной опухоли;

N – отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и степень их поражения;

M – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

К этим трем компонентам добавляются цифры, указывающие на распространенность злокачественного процесса: T0, T1, T2, T3, T4; N0, N1, N2, N3; M0, M1.

Используются следующие общие определения.

1. T/pT – первичная опухоль:

– TX/pTX – первичная опухоль не может быть оценена;

– T0/pT0 – нет доказательств первичной опухоли;

– Tis/pTis – рак in situ;

– T1/pT1, T2/pT2, T3/pT3, T4/pT4 – размер или местное распространение опухоли в порядке увеличения.

2. N/pN – регионарные лимфатические узлы:

– Nx/pNx – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;

– N0/pN0 – отсутствуют метастазы в регионарных лимфоузлах;

– N1/pN1, N2/pN2, N3/pN3 – возрастающее поражение регионарных лимфатических узлов.

3. М/pM – отдаленные метастазы:

– MX/pMX – отдаленные метастазы не могут быть оценены;

– M0/pM0 – нет отдаленных метастазов;

– M1/pM1 – имеются отдаленные метастазы.

Категория M может быть в дальнейшем специфицирована в соответствии со следующими обозначениями (табл. 53).

Таблица 53

Обозначения категории М

 

8.5. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний пищеварительной системы

Дифференциальный диагноз проводится с учетом ряда данных (табл. 54 – 61).

Таблица 54

Дифференциальная диагностика язвы желудка и рака желудка

Таблица 55

Дифференциальная диагностика наиболее распространенных заболеваний органов брюшной полости

Таблица 56

Дифференциальная диагностика энтерита, колита и туберкулеза кишечника

Таблица 57

Копрограммы при различных патологических состояниях органов пищеварения

Примечание. Условные обозначения: « – » – нет данных; «+» – незначительное повышение; «++» – умеренное повышение; «+++» – выраженное повышение.

Таблица 58

Дифференциальная диагностика желтух

Таблица 59

Признаки для дифференцирования циррозов печени по морфологическому типу на основании клинических проявлений

Таблица 60

Дифференциальная диагностика язвы желудка, язвы двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезни и хронического аппендицита

Таблица 61

Сводная таблица заболеваний кишечника

 

9.1. Основные симптомы при заболеваниях мочевыделительной системы и перечни дифференцируемых нозологических форм

Отеки

Нефротический синдром:

1. Гломерулонефрит.

2. Амилоидоз.

3. Диабетическая нефропатия.

Отеки, возникающие под влиянием внешних факторов:

1. Лимфатический отек.

2. Отек Квинке.

Сердечная недостаточность.

Предменструальный синдром и отеки беременных.

Энтеропатия с повышенными потерями белка:

1. Кишечная лимфангиэктазия.

2. Синдром спру.

3. Опухоли тонкой кишки. Болезнь Уиппла.

Нефротический синдром

1. Гломерулонефрит.

2. Амилоидоз (вторичный, семейный).

3. Диффузные болезни соединительной ткани.

4. Системная красная волчанка.

5. Ревматизм.

6. Склеродермия.

7. Дерматомиозит.

8. Ревматоидный артрит.

9. Системный васкулит.

10. Геморрагический васкулит.

11. Узелковый периартериит.

12. Инфекционные и воспалительные болезни.

13. Затяжной септический эндокардит.

14. Малярия.

15. Пиелонефрит.

16. Периодическая болезнь.

17. Диабетический гломерулосклероз.

18. Констриктивный перикардит.

19. Сердечная недостаточность.

20. Тромбоз почечных вен.

21. Применение нефротоксических лекарственных средств.

22. Трансплантационный нефротический синдром.

Полиурия

1. Симптоматическая канальцевая полиурия:

– гидронефроз;

– пиелонефрит;

– анальгетическая нефропатия;

– интерстициальный нефрит;

– поликистоз почек;

– мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек;

– синдром Фанкони;

– канальцевый ацидоз (синдром Олбрайта – Баттлера);

– молочно-щелочной синдром (синдром Бернетта);

– синдром Фрелиха;

– болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена;

– синдром Барттера (вторично развивающаяся гиперплазия коры надпочечников на фоне первичной);

– саркоидоз;

– множественная миелома;

– синдром Конна;

– тиреотоксикоз;

– пароксизмальная миоплегия.

2. Сахарный диабет.

3. Несахарный диабет:

– врожденный питуитарный;

– приобретенный питуитарный;

– врожденный нефрогенный.

4. Непроизвольная полидипсия.

 

9.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при патологии мочевыделительной системы

Острый гломерулонефрит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: отечный; гипертензивный; болевой; астенический; острой почечной недостаточности; сердечной недостаточности.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки нарушений структуры и функции почек, характерных для гломерулонефрита; острой почечной недостаточности.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: нефротический синдром; специфический мочевой синдром; синдром общих воспалительных изменений; анемический; синдром нарушений функций почек (фильтрационной, реабсорбционной, выделительной, азотовыделительной); морфологический синдром локальных воспалительных изменений.

Хронический гломерулонефрит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: отечный; гипертензивный; анемический; болевой; астенический; хронической почечной недостаточности; синдром поражения мышцы сердца и сердечной недостаточности.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки нарушений структуры и функции почек, характерных для гломерулонефрита; хронической почечной недостаточности.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: нефротический синдром; специфический мочевой синдром; синдром общих воспалительных изменений; анемический; синдром нарушений функций почек (фильтрационной, реабсорбционной, выделительной, азотовыделительной); морфологический синдром локальных воспалительных изменений; хронической почечной недостаточности.

Хронический пиелонефрит

Клинические синдромы и симптомокомплексы: дизурический; отечный; гипертензивный; болевой; астенический; анемический; хронической почечной недостаточности.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки нарушений структуры и функции почек, характерных для пиелонефрита; хронической почечной недостаточности.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: специфический мочевой синдром; синдром общих воспалительных изменений; анемический; синдром нарушений функций почек (концентрационной, выделительной); морфологический синдром локальных воспалительных изменений.

 

9.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии мочевыделительной системы

Болезнь Уиппла (см. подразд. 8.3).

Болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена (см. подразд. 9.1).

Канальцевый ацидоз (синдром Олбрайта – Баттлера)(Albright – Butler, синдром Albright – Butler – Bloomberg) – комплекс врожденных аномалий (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): низкий рост; рахит, резистентный к лечению витамином D; гипофосфатемия, гиперфосфатурия. Первые признаки появляются в течение первого года жизни.

Молочно-щелочной синдром (синдром Бернетта) (Burnett, hypercalciaemia diaetetica) — признаки дискальциемии, возникающей после продолжительного и чрезмерного употребления щелочей (молоко, карбонаты): отвращение к молочной еде, тошнота, рвота, слабость, кожный зуд; кальциноз (преимущественно роговицы и конъюнктив); гиперкальциемия без гиперкальциурии; изредка азотемическая почечная недостаточность; в запущенных случаях кератит, пиурия; реакция мочи обычно щелочная.

Отек Квинке (см. подразд. 6.3).

Пароксизмальная миоплегия (paralysis paroxysinalis, Вестфаля синдром, Вестфаля – Гольдфлама паралич, миоплегия пароксизмальная семейная, паралич конечностей периодический, паралич периодический семейный гипокалиемический) – наследственная болезнь, характеризующаяся приступообразным возникновением параличей или парезов конечностей, угасанием сухожильных рефлексов, преходящей потерей электровозбудимости мышц, снижением содержания калия в сыворотке крови.

Синдром Барттера (вторично развивающаяся гиперплазия коры надпочечников на фоне первичной) (Bartter) — форма гиперальдостеронизма с гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек (аутосомно-рецессивное наследование): адинамия; головная боль; полиурия; полидипсия; рвота; гиперальдостеронурия; кровь – гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз. Причины клинических проявлений – наследственные нарушения канальцевой реабсорбции калия и вторично – также натрия, обусловленные ферментным дефектом стенки канальцев либо устойчивости «клеток мишени» (target cells) к действию ренина, ангиотензина и альдостерона, продукция которых нарастает вследствие нарушенного механизма обратной связи (feed-back). Первые признаки обычно появляются в течение первого года жизни; андротропизм.

Синдром Кона (см. подразд. 9.1).

Синдром Фанкони (Fanconi, anaemia Fanconi, panmyelopathia Fanconi, myelosis funicularis aplastica infantium, panmyelopathia constitutionalis infantium) — сочетание наследственной инфантильной миелопатии с множественными аномалиями (аутосомно-рецессивное наследование): хронически прогрессирующее гиперхромное макроцитарное малокровие, лейкопения, тромбоцитопения, гипо– и апластический костный мозг с увеличенным количеством жировой ткани. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальна. Низкий рост, инфантилизм, гипогенитализм, микроцефалия, аномалии рефлексов (часто гиперрефлексия), микрофтальм, косоглазие. Часто наблюдаются также пороки развития рук, почек и нарушения пигментации.

Синдром Фрелиха (Fröhlich, morbus Fröhlich, синдром Babinski – Fröhlich, синдром Launois – Cleret, dystrophia adiposogenitalis) — адипозогенитальная дистрофия: ожирение (жир отлагается главным образом на бедрах, животе, ягодицах, голенях и в области груди);

гипогенитализм; мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия); малый рост; часто – несахарный диабет, тенденция к понижению температуры тела, повышенная толерантность к углеводам.

 

9.4. Классификации основных заболеваний мочевыделительной системы

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит (ХГН) – сборная группа заболеваний, разных по происхождению и морфологическим проявлениям, характеризующаяся поражением клубочкового аппарата почек, в результате чего развивается гломерулосклероз и почечная недостаточность (табл. 62).

Классификация (рабочая клиническая).

По клинической форме:

– ХГН с изолированным мочевым синдромом (латентная форма);

– ХГН с гипертензионным синдромом (гипертензионная форма);

– ХГН с нефротическим синдромом (нефротическая форма);

– ХГН, смешанная форма.

По фазе заболевания: обострение, ремиссия.

Таблица 62

Морфологическая классификация хронического гломерулонефрита

По состоянию функции почек:

– без хронической почечной недостаточности;

– с хронической почечной недостаточностью I, II, III стадии.

По типам течения:

– I тип – обострения редкие, реже чем раз в 10 лет;

– II тип – обострения каждые 5 – 7 лет;

– III тип течения – обострения частые, часто непрерывные, т. е. тип течения можно установить только в случае многолетнего наблюдения за больным.

По происхождению:

– первичные (идиопатические);

– вторичные (развиваются при каком-то другом, основном заболевании, например, при коллагенозе, раке);

– врожденные.

Классификация (рабочая морфологическая).

Хроническая почечная недостаточность

Классификация (рабочая) (табл. 63).

I стадия (развивается при гибели около 70 % нефронов) – выраженные клинические проявления, как правило, отсутствуют. Обычно больные отмечают увеличение потребления жидкости, никтурию, нарушение сна, быструю утомляемость. Страдает концентрационная способность почек, что проявляется снижением относительной плотности мочи. По данным пробы Зимницкого выявляется никтурия и гипостенурия. Эта стадия отражает период адаптации организма к новому состоянию, мобилизацию компенсаторных механизмов.

II стадия (развивается при гибели до 90 % нефронов) – появляются клинические признаки почечной недостаточности, связанные с увеличением в крови содержания целого ряда продуктов белкового обмена (мочевины, креатинина, индикана и других).

III стадия (развивается при резком сокращении числа нефронов, сохранными остаются менее 10 %) – период декомпенсации не только почек, но и всех органов, вовлеченных в патологический процесс. Ведущим клиническим проявлением этого состояния является синдром уремии.

Таблица 63

Классификация хронической почечной недостаточности (рабочая)

Острая почечная недостаточность

Классификация (рабочая).

По этиологии:

1. Преренальная, развивающаяся преимущественно при шоковых состояниях и больших потерях жидкости:

– вследствие снижения сократительной функции миокарда (при сердечной недостаточности, остром инфаркте миокарда);

– вследствие уменьшения массы циркулирующей крови, что наблюдается при массивных кровопотерях, диарее, ожогах;

– при системной вазодилатации, которая выявляется при сепсисе;

– при почечной вазоконстрикции, которая выявляется при стенозе почечных сосудов и некоторых других состояниях (на долю этой формы приходится от 50 до 70 % всех случаев острой почечной недостаточности (ОПН).

2. Ренальная, являющаяся результатом действия нефротических ядов (антибиотиков, рентгенконтрастных веществ, анестетиков, наркотиков и иммунодепрессантов), возникающая при повреждении внутрипочечных сосудов (при эмболии почечных артерий, тромбозе почечных вен, травмах почечных сосудов) или острых почечных заболеваниях (острый гломерулонефрит, острый канальцевый некроз).

3. Постренальная, возникающая при закупорке мочеточника (камнем, опухолью мочевыводящих путей или предстательной железы, инородными телами).

Стадии острой почечной недостаточности:

1. Начальная стадия, длящаяся от момента воздействия основного этиологического фактора до первых признаков поражения почек, характеризуется симптомами состояния, которое приводит к ОПН.

2. Олигоанурическая стадия – период резкого уменьшения или прекращения диуреза. Нарастает азотемия, появляются тошнота, рвота, может развиться кома. Из-за задержки натрия и воды возникает внеклеточная гипергидратация, которая проявляется анасаркой, полостными отеками, отеком легких, мозга. Мочевой синдром характеризуется снижением относительной плотности мочи, небольшой протеинурией, эритроцитурией, цилиндрурией. Происходят изменения в крови: анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево. Характерны гиперкалиемия и гипонатриемия, метаболический ацидоз.

3. Спустя 2 – 3 нед. олигоанурия сменяется периодом восстановления диуреза — полиурической стадией, когда диурез превышает 2 л/сут. Полиурия обычно продолжается 3 – 4 нед. Уровень азотистых шлаков постепенно снижается.

4. Стадия выздоровления, начинающаяся с нормализации уровня мочевины и креатинина крови, длится от 3 до 12 мес. В течение этого периода исчезают симптомы общей интоксикации, нормализуются показатели гомеостаза и функциональной деятельности почек.

Хронический пиелонефрит

Классификация (рабочая).

По локализации: односторонний, двухсторонний.

По течению: латентный (субклинический), рецидивирующий.

По фазе заболевания (при рецидивирующем течении): обострение (фаза активного воспаления и фаза латентного воспаления), ремиссия.

Синдромологическая характеристика и осложнения: артериальная гипертензия, анемия, хроническая почечная недостаточность.

По первичности или вторичности воспаления: первичный и вторичный (развивается на фоне предшествующих анатомических изменений, приводящих к нарушению уродинамики или повреждению слизистой оболочки (например, при наличии мочекаменной болезни).

По исходам: формирование сморщенной почки, формирование пионефроза (абсцедирование, карбункул).

 

9.5. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний мочевыделительной системы

Дифференциальная диагностика заболеваний мочевыделительной системы (табл. 64 – 68) имеет важное значение в клинической практике.

Таблица 64

Клинико-анатомическая характеристика некоторых почечных заболеваний

Таблица 65

Дифференциальная диагностика отечного синдрома при сердечной недостаточности, остром нефрите и алиментарной дистрофии

Таблица 66

Клиника почечных заболеваний

Таблица 67

Дифференциальная диагностика хронического пиелонефрита, хронического гломерулонефрита и ангиогломерулосклероза при гипертонической болезни (Ратнер Н. А., 1963)

Таблица 68

Дифференциальная диагностика азотемической уремии и почечной эклампсии

 

10.1. Основные симптомы при заболеваниях опорно-двигательного аппарата и перечни дифференцируемых нозологических форм

Боли в спине

1. Наиболее частые причины:

– травма или разрыв мышечно-связочного аппарата;

– разрыв или грыжа межпозвоночного диска;

– остеохондроз позвоночника;

– почечная колика;

– пневмония или плеврит;

– плевралгия;

– перелом ребра.

2. Менее частые причины:

– пневмоторакс;

– расслаивающая аневризма;

– эмболия ветвей легочной артерии;

– пиелонефрит.

3. Другие причины:

– герпес зостер;

– панкреатит;

– холецистит;

– пенетрация дуоденальной язвы;

– опухоли;

– остеомиелит позвоночника;

– нарушение метаболизма костной ткани;

– гинекологические заболевания.

Боли и отек конечностей нетравматического генеза

Верхние конечности.

– мышечное напряжение;

– бурситы и тендовагиниты;

– латеральный эпикондилит («теннисный локоть»);

– шейный спондилез;

– артриты;

– синовиальная киста.

2. Менее частые причины:

– иррадиация болей при стенокардии;

– атипичная форма инфаркта миокарда.

3. Другие причины:

– синдром сдавления нервных стволов;

– инфекционные поражения кисти;

– поверхностный тромбофлебит;

– остеомиелит.

Нижние конечности.

1. Наиболее частые причины:

– застойная сердечная недостаточность;

– портальная гипертензия;

– ишиалгия;

– парестезии;

– бурсит большого вертела;

– токсический синовит бедра;

– артрит;

– флегмона;

– тромбоз глубоких вен;

– поверхностный тромбофлебит;

– хроническая венозная недостаточность;

– коленный бурсит;

– коленный синовит;

– коленный гемартроз;

– хондромаляция надколенника;

– разрыв кисты Бейкера;

– болезнь Осгуд – Шлаттера;

– растяжение или разрыв ахиллова сухожилия;

– разрыв подошвенного апоневроза;

– тендовагинит ахиллова сухожилия.

2. Менее частые причины:

– острая артериальная недостаточность;

– дерматомиозит, полимиозит;

– беременность;

– растяжение приводящих мышц;

– остеомиелит;

– опухоли малого таза;

– болезнь Легг – Кальве – Пертеса;

– филяриоз;

– гипоальбуминемия (например, при нарушении функций печени или нефротическом синдроме);

– болезнь Милроя (наследственная лимфоангиэктазия);

– неврома Мортона.

Боли и отек суставов нетравматического генеза

1. Наиболее частые причины:

– дегенеративные заболевания суставов (остеоартрит);

– ревматизм;

– обменно-дистрофический полиартрит;

– специфические артриты (бруцеллез, псевдотуберкулез, сифилис);

– ревматоидный артрит;

– бурсит;

– подагра.

2. Менее частые причины:

– острый бактериальный артрит (стафилококковый, гонококковый, пневмококковый);

– системная красная волчанка;

– дерматомиозит;

– псевдоподагра;

– ревматическая атака;

– токсический синовит;

– остеохондроз;

– разрыв кисты Бейкера.

3. Другие причины:

– анкилозирующий спондилит;

– псориатический артрит;

– синдром Рейтера;

– нейропатическая артропатия;

– синовиома;

– гемангиома;

– гемофилическая артропатия;

– остеохондроматоз.

 

10.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при патологии опорно-двигательного аппарата

Артрит

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой, артрита.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки нарушений структуры и функции сустава.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: лабораторный симптомокомплекс общевоспалительных изменений; лабораторный симптомокомплекс общих и специфических иммунологических и серологических изменений; морфологический синдром локальных воспалительных изменений.

Артроз

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: болевой, локальный отечный.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки нарушений структуры и функции суставов.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: морфологический синдром локальных дистрофических изменений.

Ревматоидный артрит

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: специфического полиартрита; отечный; болевой; астенический; синдром полиорганных нарушений; анемический, полисерозита, поливисцерита.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки нарушений структуры и функции суставов, характерные для ревматоидного артрита.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: лабораторный симптомокомплекс общевоспалительных изменений; лабораторный симптомокомплекс общих и специфических иммунологических и серологических изменений; морфологический синдром локальных воспалительных изменений.

 

10.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии опорно-двигательного аппарата

Болезнь Легг – Кальве – Пертеса (остеохондрит головки бедра – псевдококсалгия) – наследственный асептический некроз головки бедренной кости, чаще односторонний, возникающий преимущественно у мальчиков в возрасте 6 – 10 лет; приводит к деформации головки и шейки бедренной кости и развитию коксартроза.

Болезнь Милроя (наследственная лимфоангиэктазия) (Нонне – Милроя – Мейжа синдром) – наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием трофедемы лица и конечностей с низким ростом, гипогонадизмом, психической и физической отсталостью.

Болезнь Осгуд – Шлаттера (Osgood – Schlatter, morbus Schlatter, синдром Schlatter, apophysitis tibialis adolescentium, periosteitis tuberositatis tibiae, morbus Osgood, morbus Lannelongue) – наследственный спонтанный асептический некроз бугристости большеберцовой кости (аутосомно-доминантное наследование): сильная боль от надавливания и после нагрузки в области бугристости большеберцовой кости; хроническое течение. Рентгенологически – очаги остеопороза и деструкция. Чаще всего болеют подростки.

Киста Бейкера – ограниченное скопление синовиальной жидкости, излившейся из сустава в окружающие его ткани; наблюдается при тяжелых остеоартритах.

Неврома Мортона (Morton, neuralgia Mortonmetatarsalgia anterior) – сильная приступообразная боль в области головки IV (реже III или II) плюсневой кости: ведущий симптом – боль, вынуждающая больного снимать обувь независимо от ситуации; боль удается спровоцировать надавливанием тупым предметом на III межплюсневую область; под II и III плюсневыми костями образуются утолщения; II палец – в положении дорсального сгибания, II плюсневая кость гипертрофирована; нередко – артротические остеофиты в области основания большого пальца, реже симптомы обусловлены опухолью, сдавливающей подошвенные нервы стопы. Гинекотропизм.

Синдром Рейтера (Reiter, morbus Reiter, trias Reiter, синдром Fiessinger – Leroy, morbus Fiessinger – Leroy – Reiter, polyarthritis urethrica, syndromus urethro-oculo-articularis, syndromus urethro-oculo-synovialis, syndromus postdysentericus, polyarthritis enterica, syndromus coniunctivo-urethro-synovialis, rheumatismus urethralis, urethritis Waelsch, rheumatismus blennorrhagicus, spirochaetosis arthritica) – аллергическое заболевание, которое наблюдается после энтеритов: триада симптомов – уретрит, конъюнктивит, полиартрит; в анамнезе – вульгарный энтерит или дизентерия; ухудшение самочувствия; анорексия, исхудание, тошнота; обычно высокая температура; признаки раздражения различных слизистых оболочек: ринит, стоматит, фарингит, бронхит, вульвит, баланит, цистопиелит, энтерит, колит. Нередко в процесс вовлекаются серозные оболочки (плеврит, менингит, тендовагинит), а также паренхиматозные и железистые органы (нефрит, гепатит, паротит, орхит, лимфаденопатия). Одновременно с конъюнктивитом наблюдаются кератит, ирит, иридоциклит. Часто пустулезно-паракератозная экзантема, уртикарные дерматозы, пурпура (редко), герпес губ; дистрофия ногтей, кровоизлияния в основание ногтя. Полиартрит обычно с неблагоприятным течением. Рентгенологически – изменения структуры костей вплоть до разрушения их; анкилозы или контрактуры наблюдаются редко. Страдают преимущественно мужчины в возрасте 20 – 40 лет. Течение хроническое с частыми рецидивами.

Хондромаляция надколенника (Бюдингера – Лудлоффа – Левена болезнь, остеопатия надколенника) – болезнь, характеризующаяся асептическим некрозом суставного хряща надколенника с последующим образованием краевых остеофитов; встречается у подростков.

 

10.4. Классификации основных заболеваний опорно-двигательного аппарата

Общая классификация заболеваний суставов.

I. Инфекционные (воспалительные) полиартриты и артриты:

1. Ревматический полиартрит (болезнь Буйо – Сокольского). Болезни и расстройства, обычно рассматриваемые как инфекционные, – воспалительные. Инфекционные артриты определенной этиологии в связи с известной инфекцией: туберкулезные, урогенитальные (гонорейные, сифилитические и другие), септические, бруцеллезные, дизентерийные, а также артриты, связанные с некоторыми другими инфекциями.

2. Инфекционный неспецифический ревматоидный артрит.

3. Болезнь Стилла.

4. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева).

5. Синдром Фелти.

II. Дистрофические (неинфекционные) артриты:

1. Деформирующий хронический остеоартрит (остеоартроз), остеоартрит возрастной.

2. Доброкачественные (профессиональные) полиартриты – при физическом перенапряжении, охлаждении, нарушении гигиенических условий труда и быта.

3. Эндокринные (гиперпаратиреоз, акромегалия, микседема, тиреотоксикоз, климактерические).

4. Метаболические (подагра, болезнь Кашин – Бека, скорбут, гемофилия).

5. Асептический субхондральный некроз.

III. Травматические артриты:

– при закрытых переломах суставов;

– при открытых переломах суставов;

– при часто повторяющейся легкой травматизации (вибрационный артрит).

IV. Артриты, связанные с другими заболеваниями:

1. С системной красной волчанкой.

2. С узелковым периартериитом.

3. С дерматомиозитом, склеродермой, узловой эритемой, полиморфной эритемой, синдромом Рейтера.

4. С болезнями крови (лейкоз и др.).

5. С болезнями легких (саркоидоз – болезнь Бека – Шаумана), легочные остеоартропатии.

6. С интоксикациями (свинец и др.).

7. С псориазом.

8. С заболеваниями нервной системы.

V. Редкие формы поражения суставов:

1. Перемежающаяся водянка суставов.

2. Сывороточные и лекарственные.

3. Хондроматоз суставов.

Примечание. При заболеваниях суставов и как самостоятельные проявления болезни наблюдаются поражения других элементов опорнодвигательного аппарата: периартриты, фиброзиты, миалгии, бурситы, тендовагиниты.

Классификация заболеваний суставов (рабочая).

Воспалительные заболевания суставов:

1. Ревматоидный артрит.

2. Реактивные артриты.

3. Псориатическая артропатия.

4. Спондилоартрит.

5. Подагрический артрит.

Обменно-дистрофические заболевания суставов:

1. Остеоартроз (остеоартрит).

2. Подагра (первичная и вторичная).

3. Остеопороз.

4. Хондропатии (хондрокальциноз, гидроксиапатитовая артропатия).

Вторичные поражения суставов:

1. Посттравматические артрозы и артриты.

2. Остеоартроз на фоне первичных артритов.

3. Параканкрозные.

4. Метастатические (в позвоночник). 5. При заболеваниях системы крови.

6. Авитаминозные (авитаминоз С).

7. При болезнях легких (синдром Мари – Бамбера).

8. При амилоидозе.

Ревматоидный артрит

Классификация (Всесоюзное общество ревматологов, 1980).

Клинико-анатомическая форма:

1. Ревматоидный артрит: моно-, олиго-, полиартрит.

2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями: васкулит кожи, дигитальный артериит, хронические язвы голени, полисерозит, ревматоидные узлы, ишемическая полинейропатия, склерит, увеит, поражения легких, сердца, почек, печени, селезенки, глаз, сосудов, нервной системы, амилоидоз органов, псевдосептический синдром, синдром Фелти.

3. Ревматоидный артрит в сочетании с деформирующим остеоартрозом, ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

4. Ювенильный ревматоидный артрит (включая болезнь Стилла).

Иммунологическая характеристика:

– серопозитивный;

– серонегативный.

Течение болезни:

– медленно прогрессирующее;

– быстро прогрессирующее;

– без заметного прогрессирования.

Степень активности:

1. Минимальная (I).

2. Средняя (II).

3. Высокая (III).

4. Ремиссия.

Рентгенологическая стадия артрита:

I – околосуставной остеопороз;

II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные узуры;

III – остеопороз + сужение суставной щели + множественные узуры;

IV – остеопороз + сужение суставной щели + множественные узуры + костные анкилозы.

Функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата:

0 – отсутствует;

I – профессиональная трудоспособность ограничена;

II – профессиональная трудоспособность утрачена;

III – утрачена способность к самообслуживанию.

Системная красная волчанка

Классификация (по преимущественному поражению основных органов и систем):

1. С поражением кожи.

2. С поражением суставов (артритами и артралгиями).

3. С поражением мышц.

4. С поражением легких.

5. С поражением сердца и сосудов.

6. С поражением ЖКТ.

7. С поражением почек.

8. С поражением ЦНС.

9. С лихорадкой.

10. С лимфоаденопатией.

11. С поражением системы крови (анемией, лейкопенией).

Синдром болей в нижней части спины

Классификация (рабочая).

Первичные:

1. Дисфункция мышечно-связочного аппарата.

2. Спондилез.

3. Грыжа диска.

Вторичные:

1. Врожденные аномалии:

– spina bifida;

– спондилолистез.

2. Травма:

– переломы позвонков;

– протрузия межпозвонковых дисков;

– повреждение межпозвонковых дисков.

3. Артриты:

– анкилозирующий спондилит.

4. Другие заболевания:

– опухоли;

– инфекции (туберкулез, остеомиелит, эпидуральный абсцесс);

– нарушения метаболизма (болезнь Педжета);

– боль «слабой осанки»;

– психические заболевания;

– метаболические (остеопороз, остеомаляция).

5. Проекционная боль при заболеваниях внутренних органов:

– язва или опухоль задней стенки желудка;

– воспаление, кисты или опухоль поджелудочной железы;

– расслаивающаяся аневризма брюшного отдела аорты;

– опухоли, дивертикулиты, воспаление толстой кишки.

6. Заболевания мочеполовых органов:

– альгодисменорея;

– опухоль и нарушение расположения мочеточников;

– опухоль и воспаление простаты;

– мочекаменная болезнь.

 

10.5. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний опорно-двигательного аппарата нетравматического генеза

Необходимо проводить дифференциальную диагностику артрита и поражения периартикулярных тканей (табл. 69).

Таблица 69

Дифференциальная диагностика артрита и поражения периартикулярных тканей

Важна дифференциальная диагностика транзиторного синовита и инфекционного артрита (табл. 70).

Таблица 70

Дифференциальная диагностика транзиторного синовита и инфекционного артрита

Необходимо также проводить дифференциальную диагностику системных заболеваний соединительной ткани, проявляющихся артритами (табл. 71).

Таблица 71

Дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани, проявляющихся артритами

Примечание. «+» – незначительное проявление (изменение); «++» – умеренное проявление (изменение); «+++» – выраженное проявление (изменение); «±» – возможны проявления.

Проводится дифференциальная диагностика изменений синовиальной жидкости воспалительного и невоспалительного типов по лабораторным признакам (табл. 72).

Таблица 72

Дифференциальная диагностика изменений синовиальной жидкости воспалительного и невоспалительного типов по лабораторным признакам

Таблица 73

Дифференциальная диагностика изменений синовиальной жидкости воспалительного и невоспалительного типов

Проводится дифференциальная диагностика изменений синовиальной жидкости воспалительного и невоспалительного типов (табл. 73).

Проводится дифференциальная диагностика ревматического полиартрита и деформирующего остеоартроза (табл. 74).

Проводится дифференциальная диагностика ревматического полиартрита и инфекционного полиартрита (табл. 75).

Проводится дифференциальная диагностика полиартритов, имеющих инфекционное происхождение (табл. 76).

Проводится дифференциальная диагностика ревматоидного артрита и некоторых воспалительных, дегенеративных и метаболических артропатий (табл. 77).

Проводится дифференциальный диагноз при серонегативных артритах (табл. 78).

Таблица 74

Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита и деформирующего остеоартроза

Таблица 75

Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита и инфекционного полиартрита

Таблица 76

Дифференциальная диагностика полиартритов, имеющих инфекционное происхождение

Таблица 77

Дифференциальная диагностика ревматоидного артрита и некоторых воспалительных, дегенеративных и метаболических артропатий

Примечание. СЖ – синовиальная жидкость; АСЛО – антистрептолизин-О.

Таблица 78

Дифференциальная диагностика при серонегативных артритах

*Наиболее часто суставной синдром наблюдается при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона (терминальный илеит), болезни Уипла (кишечная липодистрофия).

 

11.1. Основные симптомы при заболеваниях системы крови и перечни дифференцируемых нозологических форм

Значительное увеличение СОЭ

1. Наиболее частые причины: – злокачественные опухоли;

– ревматоидный полиартрит;

– анемии;

– парапротеинемические гемобластозы (особенно миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);

– другие лейкозы;

– лимфомы;

– системная красная волчанка;

– системная склеродермия.

2. Менее частые причины:

– бактериальные инфекции;

– синдром Шегрена;

– ревматическая полимиалгия;

– болезнь Такаясу (облитерирующий аортоартериит);

– первичный билиарный цирроз;

– нефротический синдром;

– саркоидоз;

– асептическое воспаление (при облучении, травмах);

– амилоидоз;

– генерализованный ксантоматоз;

– тяжелый распространенный атеросклероз.

Анемии

1. Наиболее частые причины:

– острая постгеморрагическая анемия;

– железодефицитные анемии (в том числе нутритивная у детей, ювенильный хлороз, анемии беременных и кормящих, агастральная, анэнтеральная);

– витамин В12-дефицитные (пернициозные, мегалобластные) анемии (анемия Аддисона – Бирмера, раковая, агастральная, анэнтеральная, при глистных инвазиях, при инфекциях, при энтеропатиях беременных);

– фолиево-дефицитная анемия.

2. Менее частые причины:

– наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара);

– наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз);

– наследственный стоматоцитоз;

– гемолитическая анемия при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов;

– гемолитическая анемия при дефиците пируваткиназы эритроцитов;

– талассемии;

– серповидно-клеточная анемия;

– гемоглобинопатии при носительстве аномальных стабильных и нестабильных гемоглобинов;

– гемолитическая болезнь плода и новорожденного;

– аутоиммунные гемолитические анемии;

– болезнь Маркиафавы – Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

– гемолитическая анемия при дефиците витамина Е;

– анемия у космонавтов;

– конституциональная апластическая анемия Фанкони;

– наследственные и приобретенные дизэритропоэтические анемии;

– эритропоэтическая уропорфирия;

– эритропоэтическая протопорфирия;

– нарушение синтеза порфиринов (в том числе при сидероахристических анемиях, при отравлении свинцом);

– печеночные порфирии (острая перемежающаяся порфирия, наследственная копропорфирия).

Полицитемия

1. Наиболее частые причины:

– истинная полицитемия (эритремия).

2. Менее частые причины:

– вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы;

– синдром Моссе;

– синдром Айерсы – Аррилага;

– синдром Да Косты;

– синдром Хаммена – Рича;

– артериовенозная аневризма легочных сосудов;

– метгемоглобинемия;

– карбоксигемоглобинемия;

– Пикквикский синдром;

– вторичные абсолютные дисрегуляторные эритроцитозы при локальной ишемии почек;

– вторичные абсолютные дисрегуляторные паранеопластические эритроцитозы;

– синдром Хиппеля – Линдау;

– вторичные абсолютные кобальтовые эритроцитозы;

– синдром Гайсбека;

– эритроцитозы при гипо– и аспленизме;

– вторичные относительные эритроцитозы;

– наследственно-семейные эритроцитозы (наследственная М-гемоглобинопатия).

Эозинофилия

1. Наиболее частые причины:

– паразитозы (глистные инвазии, пневмоцистоз, лямблиоз);

– бронхиальная астма;

– большие лекарственные эозинофилии.

2. Менее частые причины:

– большие опухолевые эозинофилии;

– синдромы Леффлера I и II;

– синдром Лера – Киндберга;

– синдром Маграсси – Леонарди;

– легочные и плевральные большие эозинофилии;

– эозинофильный эндомиокардит;

– синдром Черджа – Строса;

– гиперэозинофильный синдром;

– синдром Кремера – Гриффина;

– синдром Картагенера;

– экзогенные аллергические альвеолиты;

– синдром Хаммена – Рича;

– синдром Шегрена;

– болезнь Бехчета;

– синдром Шульмана;

– болезнь Вейла;

– болезнь Кимуры (эозинофильная гранулема мягких тканей);

– синдром Астре – Хана;

– циклическая эозинофилия;

– большая семейная эозинофилия;

– эозинофилии при поражении ЖКТ, системных заболеваниях, кожных заболеваниях, болезнях крови, эндокринопатиях, иммунодефицитах.

 

11.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при патологии системы крови

Анемии

Клинические синдромы и симптомокомплексы: анемический, астенический, сидеропенический, миокардиодистрофии.

Клинико-инструментальные признаки: допплерографические признаки гемодилюции; ЭКГ-синдром нарушений реполяризации.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: анемический, сидеропенический.

Гемобластозы

Клинические синдромы и симптомокомплексы: общевоспалительных изменений, астенический, лихорадки, полилимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, опухолевой интоксикации, гипервязкости, иммунологической недостаточности.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические синдромы и симптомокомплексы полилимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, костной патологии, поливисцеральных поражений.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: морфологический симптомокомплекс специфических изменений костного мозга и лимфатических узлов, симптомокомплексы гипервязкости, лимфопролиферации; анемии, гематологического преобладания ростков крови; иммунологических нарушений, дисэлектролитных изменений.

Геморрагические диатезы

Клинические синдромы и симптомокомплексы: геморрагический, анемический, астенический.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки геморрагий.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: лабораторный симптомокомплекс нарушений коагуляционного, тромбоцитарного, сосудистого гемостаза; лабораторный симптомокомплекс общих и специфических иммунологических и серологических изменений; морфологический синдром локальных геморрагических изменений.

 

11.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии системы крови

Болезнь Бехчета (см. подразд. 7.3).

Болезнь Вейла (Vail, vidian neuralgia) – односторонняя невралгия нерва крыловидной мышцы у больных (преимущественно у женщин) с воспалением синуса клиновидной кости, приступы односторонних болей лица, носа, глаз, черепа, затылка и плеч, возникающих ночью. Одновременно наблюдаются также признаки воспаления придаточных пазух носа.

Болезнь Маркиафавы – Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) (Marchiafava – Micheli, синдром Marchiafava, anaemia Marchiafava – Micheli, haemoglobinuria paroxysmalis nocturna, синдром Strûbing – Marchiafava) – разновидность приобретенной гемолитической анемии: гиперхромная псевдомакроцитарная гемолитическая анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитоз; желтушная окраска кожи; течение характеризуется сменой ремиссий и рецидивов с периодической лихорадкой; приступообразная загрудинная боль и боль в животе; пароксизмальная ночная гемоглобинурия (утренняя моча темная, содержит гемоглобин; дневная моча светлая, без гемоглобина); нередко увеличенные печень и селезенка. В костном мозге – усиленный эритропоэз. Осмотическая устойчивость эритроцитов частично нормальна, частично уменьшена.

Болезнь Такаясу (облитерирующий аортоартериит) (см. подразд. 15.1).

Болезнь Шегрена (Н. S. С. Sjögren) – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих эпителиальных (экзокринных) желез, главным образом слюнных и слезных. Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и другим аутоиммунным болезням. Для верификации диагноза целесообразно учитывать различные сочетания следующих симптомов:

1) артралгии или (реже) неэрозивный артрит мелких суставов кистей;

2) рецидивирующий паротит и постепенное увеличение слюнных желез;

3) сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;

4) рецидивирующий хронический конъюнктивит;

5) синдром Рейно;

6) стойкое увеличение СОЭ (свыше 30 мм/ч);

7) гипергаммаглобулинемия (свыше 20 %);

8) наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1/80). Хотя ни один из этих признаков, взятый по отдельности, не является специфичным для данного заболевания, наличие 4 и более признаков позволяет в 80 – 90 % случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз болезни Шегрена.

Конституциональная апластическая анемия Фанкони (см. подразд. 14.2).

Макроглобулинемия Вальденстрема (Waldenström, macroglobulinaemia, reticulosis macroglobulinaemica, макроглобулинемический ретикулез, первичная макроглобулинемия, парапротеинемический гемобластоз) – вероятно, наследственная макроглобулинемия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): утомляемость, бледность, незначительная одышка; генерализованное увеличение лимфатических узлов (необязательно); расстройства периферического кровообращения; геморрагический диатез (главным образом, кровоизлияния в сетчатку с ослаблением зрения, во внутреннее ухо, в ЦНС, в верхние дыхательные пути, в ЖКТ, во влагалище). Время свертывания крови удлинено; положительный симптом Кончаловского – Руммеля – Лееде; уменьшена резистентность капилляров; кроме того, часто удлинено время кровотечения, уменьшен протромбиновый индекс, патологическая тромбоэластограмма, гипер– и парапротеинемия с гомогенным â– или ã-градиентом, макроглобулинемия. Значительно увеличена СОЭ; имеются специфические преципитины; гепато– и спленомегалия (необязательно). В крови нормохромная гипопластическая анемия, часто лимфоцитоз, в терминальных стадиях тромбопения. В костном мозге – увеличенное количество тучных клеток, реже увеличенное количество плазматических клеток. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 50 – 70 лет.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара, Minkowski – Chauffard, синдром Gänsslen – Erb, синдром Gänsslen, icterus haemolyticus familiaris, anaemia haemolytica familiaris, anaemia sphaerocytotica) – наследственное сочетание семейной гемолитической анемии с различными конституционными аномалиями (аутосомно-доминантное наследование): гемолитическая желтуха; увеличенная селезенка. Кровь: анемия с микросфероцитозом; ретикулоцитоз, нейтрофилия со сдвигом влево. В костном мозге картина усиленной регенерации. Осмотическая устойчивость эритроцитов снижена. Частые признаки печеночной недостаточности; нередко – холелитиаз. Вторичные аномалии скелета (преимущественно костей черепа) – башневидная голова, плоская и широкая спинка носа; негроидный или монголоидный вид; выпячивание глазных яблок; инфантилизм; пигментные аномалии; острое небо, узкая альвеолярная дуга; брахи-, син– или полидактилия; аномалии стоп; врожденный вывих тазобедренного сустава. Врожденные глазные аномалии: микрофтальм, суженная глазная щель, гетерохромия радужной оболочки, эксцентричные зрачки, помутнения хрусталика и роговицы, астигматизм, частичная цветовая слепота. Аномалии ушей: оттопыренные уши, приросшие ушные мочки, выраженные бугорки Дарвина, отосклероз с тугоухостью или глухотой. Врожденные пороки сердца. В грудном или раннем детском возрасте в клинической картине малокровие доминирует над желтухой. Для течения болезни характерны гемолитические кризы.

Наследственный стоматоцитоз – наследственная анемия, связанная с отсутствием антигенов (так называемая Rhnull болезнь). При наследственном стоматоцитозе в крови появляются стоматоциты – эритроциты своеобразной формы (неокрашенный участок в центре эритроцитов, ограниченный двумя прямыми или изогнутыми линиями, соединенными по бокам, по форме напоминает рот). Характерно повышенное проникновение ионов натрия и повышенное выведение ионов калия из эритроцитов в результате структурной аномалии белка мембраны эритроцитов. Клиническая картина напоминает наследственный микросфероцитоз. У большинства носителей этой аномалии клинические проявления незначительны. В тяжелых случаях (низкое содержание гемоглобина, выраженная желтуха) показана спленэктомия, которая оказывает неполный эффект. При Rhnull болезни на поверхности эритроцитов отсутствуют антигены системы резус, так как на мембране эритроцитов нет участка, к которому они прикрепляются. Эти люди ни резус-положительны, ни резус-отрицательны; у них может быть незначительная гемолитическая А. Лечение не разработано; в большинстве случаев оно не требуется.

Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) – редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. У большинства носителей аномалии формы эритроцитов (овалоцитов) клинических проявлений не бывает.

Пикквикский синдром – патологическое состояние, характеризующееся хронической прогрессирующей дыхательной недостаточностью (при отсутствии первичной патологии в легких) и постепенным развитием легочного сердца в сочетании с ожирением, сонливостью. Возникновение С. П. предположительно связывают с заболеваниями и травмами ЦНС. Возможной причиной являются психическая травма, инфекционные болезни, патология родов. Предполагают, что ведущим является нарушение функций ЦНС, в частности гипоталамуса, которое проявляется повышением аппетита, ожирением, расстройством сна, а также снижением чувствительности дыхательного центра к изменениям концентрации углекислого газа в крови. Последнее проявляется расстройствами ритма дыхания и снижением объема вентиляции легких, которое усугубляется высоким стоянием и ограничением экскурсии диафрагмы из-за повышения внутрибрюшного давления в связи с ожирением. Дыхательная недостаточность развивается по рестриктивному типу. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии со вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием легочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного рановесия (КЩР). Больные жалуются на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, нередко на головную боль по утрам, плохой сон ночью, сонливость днем, утомляемость, снижение либидо. Иногда сонливость настолько выражена, что больные засыпают сразу же, как только оказываются в спокойной обстановке. При этом, как правило, нарушается ритм дыхания, чаще по типу Чейна – Стокса с периодами апноэ. При обследовании – ожирение с отложением жира преимущественно на лице, грудной клетке, но особенно на животе (часто в виде фартука), одышка, цианоз слизистых оболочек и кожи; при декомпенсации легочного сердца возможны отеки. Перкуторно и рентгенологически – приподнятость нижних границ легких (на 2 – 3 ребра выше нормы), снижение дыхательной экскурсии диафрагмы. В крови – гипоксемия, иногда гиперкапния, а также эритроцитоз, повышение концентрации гемоглобина и уменьшение СОЭ – признаки полицитемии как компенсаторной реакции организма на длительную гипоксию.

Синдром Айерсы – Аррилага (Ayerza – Arrillaga, morbus Ayerza, cardiopathia nigra, cyanosis nigra, sclerosis arteriae pulmonalis) – картина склероза системы легочной артерии: хронический пятнистый «черный» цианоз, полиглобулия, гиперплазия костного мозга; пальцы в виде барабанных палочек; одышка, эмфизема, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы; гипертрофия, дилатация и недостаточность правой части сердца с повышенным венозным давлением. Рентгенологически: расширены хилусы, легочный рисунок тяжистый, расширена правая часть сердца, выгнута дуга легочной артерии. ЭКГ: декстрограмма с признаками перегрузки правого желудочка и с расстройствами внутрижелудочковой проводимости. Катетеризация сердца: повышено систолическое давление в легочной артерии и в правом желудочке (выше 35 мм рт. cт.). Ангиокардиограмма: сужены легочные кровеносные сосуды с селективным наполнением.

Синдром Астре – Хана (Astre – Hahn, eosinophilia infectiosa idiopathica) – инфекционное заболевание вирусной этиологии: лихорадка, слабость, признаки трахеобронхита, диспепсические явления, увеличение печени и селезенки, эозинофилия. Прогноз благоприятный.

Синдром Гайсбека (Gaisböck) (см. подразд. 6.3).

Синдром Да Косты (Da Costa, morbus Da Costa, morbus montanus, горная болезнь) – симтомокомплекс, возникающий в условиях пониженного атмосферного давления (обычно при горных восхождениях, подъеме на высоту): учащенное дыхание и одышка, изменения психики (безразличие, вялость; эйфория, сменяющаяся депрессией), нарушения координации, слуха и зрения (гемералопия, расстройство цветоощущения).

Синдром Картагенера (Kartagener, trias Kartagener, morbus Kartagener) – триада наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): 1) бронхоэктазии с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей; 2) хронический синусит с назальным полипозом и ринореей; 3) situs viscerum inversus totalis или partialis. Рентгенологически – мешковидные поля просветления в легких; затемнение придаточных пазух носа. Кроме того, сросшиеся ребра, шейные ребра, spina bifida, врожденные пороки сердца, инфантилизм, плюригландулярная недостаточность, слабоумие, пальцы в виде барабанных палочек, иногда снижение количества γ-глобулинов крови.

Синдром Кремера – Гриффина (Cremer – Griffin, eosinophilia essentialis) – неясного происхождения (возможно, в связи с пищевой аллергизацией или эозинофильным миелолейкозом) выраженная эозинофилия со спленомегалией.

Синдром Лера – Киндберга (Löhr – Kindberg) – своеобразное течение легочного инфильтрата с эозинофилией; внезапное и острое начало болезни; септическая температура, которая держится неделями; нередко озноб с потливостью; обычно выраженные катаральные явления; в крови – эозинофилия и лейкоцитоз. Рентгенологически – легочные инфильтраты и плевральный выпот. Отличается от синдрома Леффлера (Löffler I) более выраженными клиническими проявлениями и более длительным течением.

Синдром Маграсси – Леонарди (Magrassi – Leonardi, morbus Magrassi – Leonardi, febris eosinophilica monocytaria, pneumonia eosinophilica monocytaria) – эозинофильно-моноцитарная пневмония, возможно, вирусного происхождения: клиническая картина подострой или затяжной долевой пневмонии; в остром периоде наблюдаются кашель, плохое самочувствие, генерализованная мышечная боль, иногда плевральный выпот. В крови – вначале выраженный моноцитоз, к которому присоединяется эозинофилия. Возможно, что данный синдром является вариантом синдрома Леффлера (Löffler).

Синдром Хаммена – Рича (идиопатический фиброз легких, идиопатический фиброзирующий альвеолит) – болезнь неясной этиологии, характеризующаяся быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.

Синдром Хиппеля – Линдау (Hippel – Lindau, morbus Hippel, haemangioblastoma Cushing, morbus Hippel – Czermak, tumores Lindau, morbus Hippel – Lindau, angiomatosis retinae cystica, angiomatosis retinocerebellosa) – наследственные политопные ангиобластомы с триадой аномалий (аутосомно-доминантное наследование): опухоли сосудов нервной системы (папиллярные ангиомы); ангиоматоз сетчатки; нарушения развития внутренних органов или доброкачественные их опухоли. Симптомы зависят от локализации ангиом. Часто – боль в затылке с иррадиацией в заднюю часть шеи и плечо. Признаки острого заболевания появляются обычно в случаях ущемления в большом затылочном отверстии (затылочная ригидность, рвота, головокружение, гомолатеральный адиадохокинез, нарушения походки, потеря сознания). Ангиоматозные опухоли сетчатки обусловливают дегенерацию ее с патогномоничными расстройствами зрения. Нередко комбинируются с кистомами поджелудочной железы, почек, печени и с гипернефромой.

Синдром Черджа – Строса (см. подразд. 11.1).

Синдром Шульмана (диффузный эозинофильный фасцит) – системное заболевание фасций воспалительной (аутоиммунной) природы, характеризующееся отеком, клеточной инфильтрацией, тенденцией к спаянию ткани пораженных фасций с подкожной клетчаткой и подлежащими мышцами, развитием фиброза фасции. Морфологическими особенностями являются резкое утолщение фасций и наличие в составе клеточных инфильтратов большого числа эозинофилов (последнее наблюдается не во всех случаях). Этиология не выяснена. У ряда больных заболеванию предшествует чрезмерная физическая нагрузка. Начало чаще острое. Больные отмечают отек и чувство скованности преимущественно в проксимальных отделах одной или нескольких конечностей, ограничение движений. Плотный отек может распространяться и на туловище. В отдельных местах (обычно в области плеч и бедер) кожа приобретает вид апельсиновой корки из-за спаяния ее с поверхностно расположенной измененной фасцией. Мышечной слабости не наблюдается. Характерны преходящая эозинофилия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Синдромы Леффлера I и II:

Синдром Леффлера I (Löffler I, eosinophilia Löffler, infiltratus pulmonis eosinophilicus, синдром Kartagener, эозинофильный инфильтрат) – кратковременный инфильтрат в легких с эозинофилией: нормальная или кратковременно субфебрильная температура; обычно удовлетворительное самочувствие; иногда усталость, незначительный кашель, ночные поты. Данные аускультации не выражены. В крови эозинофилия (от 7 до 70 %). Рентгенологически – разной величины, локализации и структуры инфильтраты в легких, которые обычно быстро исчезают. Нередко подобные инфильтраты обнаруживаются (клинически и патологоанатомически) в других органах. Часто кратковременное припухание суставов и узловатая эритема; заболевание доброкачественное и быстропреходящее. Наблюдается преимущественно в июле и августе.

Синдром Леффлера II (Löffler II, endocarditis Löffler, endocarditis parietalis fibroplastica) – фибропластический эндокардит, преимущественно в правом желудочке (предполагается аллергический генез): прогрессирующая сердечная недостаточность без особых физикальных данных, изредка систолический шум или ритм галопа. В терминальных стадиях выраженная кардиомегалия. На ЭКГ – отрицательный зубец Т и признаки перегрузки левого и правого отделов сердца. Выраженная эозинофилия, часто афебрильное течение. Общие симптомы: астения, исхудание, одышка, спленомегалия. Нередко альбуминурия, азотемия. Прогноз неблагоприятный; летальный исход в течение 2 – 24 мес.

Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная порфирия Гюнтера) (Günther, haematoporphyria congenita, porphyria congenitalis erythropoëtica, morbus Günther) – наследственная эритропоэтическая порфирия (аутосомно-рецессивное наследование): первые проявления в течение 1-го года жизни; высокая чувствительность к солнечному свету; буллезный эпидермолиз, hydroa vacciniformis, язвы с последующим образованием пигментированных рубцов, атрофия концевых фаланг пальцев, алопеция, гипертрихоз, дистрофия ногтей. Кроме того, эритродонтия, анемия, гепатосленомегалия, гиперпигментация. В основе синдрома лежит дефицит одной из порфобилиногенизомераз (уропорфириноген-III-косинтетазы) в эритробластах, в результате чего из порфобилиногена за счет дропорфирина III во время эритропоэза образуется большое количество дропорфирина I.

 

11.4. Классификации основных заболеваний системы крови

Анемии

Анемией, или малокровием, называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. В основе анемий лежат разнообразные причины, подразделяющиеся по основному механизму развития на три группы: кровопотери, нарушение кровообразования, повышенное кроверазрушение.

Классификация (рабочая).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина в крови, различают легкую анемию (выше 90 г/л), средней тяжести (от 90 до 70 г/л) и тяжелую (менее 70 г/л).

По насыщенности эритроцитов гемоглобином выделяют анемии нормохромные, с цветовым показателем 0,85 – 1,05, гипохромные – менее 0,85 и гиперхромные – более 1,05.

По размеру эритроцитов анемии могут быть микроцитарными, нормоцитарными и макроцитарными.

По состоянию регенераторной активности костного мозга, которая может быть определена по числу ретикулоцитов в периферической крови, выделяют анемии регенераторные, с сохраненным или повышенным эритропоэзом, гипорегенераторные, при которых он снижен, и арегенераторные, с отсутствием эритропоэза в костном мозге.

Классификация анемий.

I. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические).

1. Острая.

2. Хроническая.

II. Анемии при нарушении кровообразования.

1. Железодефицитные.

2. Железонасыщенные (сидероахрестические).

3. В12-дефицитные (макроцитарные, обусловленные нарушением синтеза ДНК).

4. Гипопластические (апластические).

III. Анемии при повышенном кроверазрушении (гемолитические).

1. Эритроцитопатии.

2. Ферментопатии.

3. Гемоглобинопатии.

IV. Анемии при воздействии антител, химических и других факторов.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.

По причинам возникновения и механизмам развития геморрагические диатезы можно разделить на три группы.

I группа связана с количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Тромбоцитопении – группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150 на 109/л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.

Тромбоцитопатии – нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.

II группу составляют нарушения коагуляционного гемостаза.

Наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови, например гемофилия А.

Приобретенные геморрагические коагулопатии (при инфекционных болезнях, травмах, заболеваниях внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниях крови, злокачественных новообразованиях, медикаментозных (неиммунных и иммунных) влияниях), в том числе ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром.

III группа геморрагических диатезов связана с нарушениями гемостаза сосудистого и смешанного генеза. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.

Классификация (рабочая).

I. Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов.

1. Тромбоцитопении (недостаточное количество тромбоцитов) – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

2. Тромбоцитопатии (функциональная неполноценность тромбоцитов при их нормальном количестве) – болезнь Гланцмана.

3. Сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки.

1. Врожденные (болезнь Рандю – Ослера, гемангиомы).

2. Приобретенные (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза, – коагулопатии.

1. Наследственные нарушения при дефиците различных плазменных факторов свертывания крови (гемофилии А,ВиС).

2. Приобретенные коагулопатии (передозировка антикоагулянтов, ДВС-синдром, вторичные нарушения системы гемостаза при инфекционно-септических заболеваниях печеночной и почечной недостаточности).

Классификация геморрагических диатезов (Шершевский Г. М., 1963).

1. Геморрагический диатез, обусловленный поражением сосудов.

Скорбут (С-авитаминоз).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха).

Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера).

Геморрагическая капилляропатия (атромбопеническая пурпура). Геморрагический диатез при инфекционно-токсических и дистрофических поражениях сосудов.

2. Геморрагический диатез, обусловленный количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбастения.

Геморрагическая тромбоцитемия.

Тромбопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. Геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

Геморрагический диатез при нарушении второй фазы свертывания (недостаток факторов, участвующих в образовании тромбопластина).

Гемофилия А. Гемофилия Б.

Гемофилия С и другие формы недостаточности тромбопластинообразования.

Геморрагический диатез при нарушении второй фазы свертывания (недостаток факторов, участвующих в образовании тромбина).

Гипопротромбинемия. Недостаток фактора V.

Недостаток фактора VII.

Геморрагический диатез при нарушении третьей фазы свертывания (образование фибрина). Фибриногенопения и афибриногенемия. Кровоточивость, связанная с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови.

Геморрагический диатез при избытке ингибиторов свертывания.

Геморрагический диатез при усиленном фибринолизе.

Гемобластозы

Классификация (рабочая).

1. Лимфомы:

– ходжкинские;

– неходжкинские (лимфогранулематоз).

2. Лейкозы (Воробьев А. И., 1985):

2.1. Острые лейкозы:

– миелобластный (спонтанный и индуцированный);

– миеломонобластный (основная форма и псевдопромиелоцитарный вариант);

– промиелоцитарный (макро– и микрогранулярный варианты);

– эритромиелоз (острый эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный лейкоз);

– мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом);

– малопроцентный;

– лимфобластный (форма ни-Т ни-В, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, форма ни-Т ни-В с Ph (филадельфийской хромосомой), общий;

– плазмобластный;

– макрофагальный;

– недифференцируемый;

– неклассифицируемый.

2.2. Хронические лейкозы:

– миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы);

– ювенильный миелолейкоз с Ph-хромосомой;

– детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой;

– сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, миелофиброз, остеомиелосклероз);

– эритремия (истинная полицитемия);

– мегакариоцитарный;

– неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом базофилов);

– эритромиелоз;

– моноцитарный (собственно моноцитарный взрослых и детей и миеломоноцитарный);

– макрофагальный;

– тучноклеточный;

– лимфолейкоз (костномозговая форма, основная прогрессирующая, доброкачественная, опухолевая, Т-форма, пролимфоцитарная, с секрецией парапротеина);

– волосатоклеточный;

– болезнь Сезари;

– парапротеинемические гемобластозы:

а) макроглобулинемия Вальденстрема;

б) миеломная болезнь;

в) болезни тяжелых цепей;

г) болезни легких цепей.

Классификация гемобластозов группы экспертов ВОЗ (2001) (рабочая).

Хронические миелопролиферативные заболевания .

Хронический миелоидный лейкоз.

Хронический нейтрофильный лейкоз.

Хронический эозинофильный лейкоз.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза).

Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронический идиопатический миелофиброз.

Хроническое миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.

Хронические миелопролиферативные/миелодиспластические заболевания .

Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Атипический миелоидный лейкоз.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.

Миелодиспластические синдромы .

Рефрактерная анемия.

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

Рефрактерная анемия с мультилинейной дисплазией.

Рефрактерная анемия с избытком бластов.

Миелодиспластический синдром, ассоциированный с хромосомной аномалией del(5q).

Миелодиспластический синдром, неклассифицируемый.

Острые миелоидные лейкозы .

Острые миелоидные лейкозы с реккурентными хромосомными аномалиями.

Острые миелоидные лейкозы с мультилинейной дисплазией (с предшествующим МДС; без предшествующего МДС).

Острые миелоидные лейкозы, иначе не классифицируемые.

М0 – недифференцированный.

М1 – острый миелобластный без созревания.

М2 – острый миелобластный с созреванием.

М3 – острый промиелоцитарный*// промиелобластный.

М4 – острый миеломонобластный* // миеломоноцитарный.

М4ЕО – острый миеломонобластный с эозинофилией.

М5а – острый монобластный* // моноцитарный недифференцированный.

М5b – острый монобластный* // моноцитарный дифференцированный.

М6 – эритромиелоз // эритролейкоз // болезнь Ди Гульельмо.

М7 – мегакариобластный.

В-клеточные неоплазмы.

Неоплазмы из предшественников В-клеток.

Острый В-клеточный лейкоз/лимфома (старое название – L1 ALL).

Неоплазмы из зрелых В-клеток.

Хронический В-клеточный лейкоз.

Полиморфноклеточный В-лимфолейкоз.

Миеломная болезнь (плазмоцитома).

Волосатоклеточный лейкоз.

Лимфома маргинальной зоны селезенки.

Лимфома маргинальных зон лимфатических узлов.

Лимфома Беркитта (старое название – L3 ALL).

Фолликулярная лимфома.

Лимфома из клеток мантии.

MALT-ассоциированная лимфома.

В-клеточные пролиферации с неясным злокачественным потенциалом.

Неоплазмы из Т– и NK-клеток.

Неоплазмы из предшественников Т– и NK-клеток.

Острый Т-клеточный лейкоз/лимфома.

NK-бластный лейкоз/лимфома.

Неоплазмы из зрелых Т– и NK-клеток.

Полиморфноклеточный Т-лимфолейкоз.

Агрессивный NK-клеточный лейкоз.

Экстранодальная T/NK-клеточная лимфома.

Грибовидный микоз и синдром Сезари.

Т-клеточные пролиферации с неясным злокачественным потенциалом.

Лимфома Ходжкина.

Нодулярная с преобладанием лимфоцитов.

Классическая лимфома Ходжкина.

Неоплазмы из гистиоцитов и дендритических клеток.

Неоплазмы из макрофагов/гистиоцитов.

Неоплазмы из дендритических клеток.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Неоплазма из интердигитирующих дендритических клеток.

Неоплазма из фолликулярных дендритических клеток.

Неоплазма из дендритических клеток, не классифицируемая.

Мастоцитозы.

Кожный мастоцитоз.

Индолентный системный мастоцитоз. Агрессивный системный мастоцитоз.

Системный мастоцитоз с сопутствующим клональным гематологическим заболеванием.

Тучноклеточный лейкоз.

Эритроцитозы

Первичные.

1. Истинная полицитемия.

2. Первичные эритроцитозы (семейно-наследственный эритроцитоз).

Вторичные.

I. Обусловленные компенсаторным повышением уровня эритропоэтина (уменьшение оксигенации тканей):

– нахождение на большой высоте;

– хронические заболевания органов дыхания с альвеолярной гиповентиляцией;

– сердечно-сосудистые заболевания, особенно – врожденные «синие» и приобретенные пороки сердца, сердечно-сосудистые шунты справа налево;

– гемоглобинопатия с высокой аффинностью к кислороду;

– карбоксигемоглобинемия («эритроцитоз курильщиков»);

– врожденное уменьшение в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата. II. Обусловленные чрезмерной продукцией эритропоэтина (нормальная оксигенация тканей):

1. Опухоли, продуцирующие эритропоэтин или стимуляторы эритропоэза:

– рак почек;

– гепатоцеллюлярный рак;

– гемангиобластома мозжечка;

– лейомиома матки;

– рак яичников;

– феохромоцитома.

2. Заболевания почек (поликистоз, гидронефроз).

3. Кортикальная гиперсекреция адреналина.

4. Воздействие экзогенных андрогенов, эритропоэтина, кобальта.

5. Необъяснимые («эссенциальные»).

Относительные эритроцитозы.

1. Центрогенные (стресс-эритроцитозы), развивающиеся вследствие контузий, органических заболеваний центральной нервной системы, гипертонической болезни и др.

2. Обусловленные дегидратацией (рвота, ожоги, энтеропатия).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Классификация (рабочая).

В зависимости от преобладания тех или иных пусковых механизмов:

– с преимущественно экзогенным запуском;

– с преимущественно эндогенным запуском (преимущественно гемокоагуляционные, гиперагрегационные, иммунокомплексные, цитолитические и других разновидностей).

По течению:

– острый;

– подострый;

– хронический.

По стадиям:

I стадия – гиперкоагуляция;

II стадия – гипокоагуляция без генерализованной активации фибринолиза;

III стадия – гипокоагуляция с генерализованной активацией фибринолиза;

IV стадия – полное несвертывание крови.

Лейкемоидные реакции (Кассирский И. А., 1955)

I. Лейкемоидные реакции миелоидного типа:

1. Лейкемоидные реакции с картиной крови по типу хронического миелолейкоза.

Этиологические факторы:

– инфекции (туберкулез, дизентерия, сепсис, скарлатина, рожа, гнойные процессы, крупозная пневмония, острая дистрофия печени, дифтерия);

– ионизирующая радиация (радий, радиоактивные вещества);

– травматический шок;

– интоксикации (сульфаниламидами, бигумалем и др.);

– метастазы в костный мозг злокачественных опухолей.

2. Лейкемоидные реакции эозинофильного характера.

Этиологические факторы:

– глистные инвазии (описторхоз, фасциолез, стронгилоидоз, трихинеллез и др.);

– эозинофильная пневмония, эозинофильный инфильтрат в легких и др.;

– аллергические реакции.

3. Лейкемоидные реакции миелобластного типа.

Этиологические факторы:

– сепсис;

– туберкулез;

– метастазы злокачественных опухолей в костный мозг.

II. Лейкемоидные реакции моноцитарно-лимфатического и лимфатического типа:

1. Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова – Пфейфера), вызывается специфическим ретикулотропным вирусом.

2. Моносимптомный инфекционный лимфоцитоз, вызывается специфическим лимфотропным вирусом.

3. Лимфатические реакции у детей при краснухе, коклюше, ветряной оспе, скарлатине.

4. Симптоматический лимфоцитоз при септических и воспалительных процессах, туберкулезе легких.

Дифференциальная диагностика.

Для разграничения лейкозов и лейкемоидных реакций служат следующие признаки:

1. При лейкозах кроветворная система поражается первично не в связи с каким-либо токсическим или инфекционным агентом. Лейкемоидные реакции имеют в своей основе обычно установленную инфекцию или интоксикацию.

2. Лейкозы характеризуются обширным внекостномозговым кроветворением с вовлечением в процесс мезенхимальной ткани тех органов, которые в норме этой функцией не обладают (жировая клетчатка, почки, легкие). Изменения в кроветворных органах носят характер метаплазии с подавлением той или иной системы кроветворения. При лейкемоидных реакциях очаги кроветворения в лимфатических узлах, печени и селезенке имеют лишь гиперплазию нормальной активной мезенхимальной ткани. Таким образом, для лейкозов характерен опухолевидный рост, для лейкемоидных реакций – инфильтративно-воспалительный рост.

3. При лейкозах патологический процесс необратим и прогрессирует. При лейкемоидных состояниях в случае излечения основного заболевания нормализуется и кровь, при летальном исходе смерть наступает не от лейкемоидного состояния, а от основного заболевания. 4. При лейкозах обычно наблюдается поражение и красной крови, которое объясняется подавлением эритробластического кроветворения в костном мозгу в связи с гиперплазией гранулоцитарного ростка. Степень анемии может служить критерием интенсивности лейкемического процесса, однако следует учесть, что и при начальных стадиях лейкоза эритропоэз может сохраняться в нормальных пределах. При лейкемоидных реакциях красная кровь не страдает.

5. При лейкозах характерно появление в периферической крови малодифференцированных элементов костномозгового кроветворения. При лейкемоидных реакциях костномозговое кроветворение не изменяется.

6. Лейкоз обнаруживает в своем течении гиперплазию и метаплазию в виде опухолевых образований. Лейкемоидное состояние является лишь реакцией.

Лейкопенические состояния (Бейер В. А., 1956)

1. Инфекционно-токсические лейкопении:

– в результате воздействия токсических промышленных веществ: бензола, фтористого натрия, тринитротолуола, ДДТ;

– в результате применения медикаментов: сульфаниламидов, пирамидона, антипирина, фенацетина, барбитуратов, новарсенола, мофарсена, тиоурацила, эмбихина, атофана, хинина, уретана, тиамина, витамина K, препаратов золота, ртути, висмута, сурьмы, мышьяка;

– в результате воздействия некоторых отравляющих веществ (иприт и другие);

– при инфекционных заболеваниях: бактериальных (брюшной тиф, паратиф, бруцеллез), вирусных (грипп, корь, краснуха, ветряная оспа), протозойных (малярия, лямблиоз и лейшманиоз) инфекциях;

– при анафилактическом шоке и на ранних стадиях реакции на парентеральное введение белка;

– при злокачественных новообразованиях (при вытеснении миелоидной ткани костного мозга метастазами опухолей);

– при алиментарно-токсической алейкии (развивается при употреблении в пищу перезимовавших злаков пшеницы, ржи, ячменя, проса);

– агранулоцитозы: агранулоцитарная ангина (язвенно-некротические изменения в миндалинах, лихорадка, лейкопения); агранулоцитозы, сочетающиеся с анемией и тромбопенией (геморрагическая алейкия).

2. Лейкопения вследствие воздействия ионизирующей радиации (рентгеновы лучи, гамма-лучи, радиоактивные вещества).

3. Дефицитные лейкопении (возникают при недостаточном поступлении в организм белков, некоторых аминокислот и витаминов при кахексии).

4. Лейкопения при заболеваниях системы крови (при апластических и гипопластических анемиях, при алейкемических формах лейкозов, иммунные лейкопении).

5. Так называемые функциональные лейкопении (при невротических реакциях, при общих расстройствах питания).

Тромбофилии (Баркаган З. С., 1991, 1996)

I. Гемореологическая группа:

– сгущение крови;

– полиглобулия;

– полицитемия;

– высокий уровень гемоглобина;

– замедленная СОЭ.

II. Формы, обусловленные тромбоцитарными нарушениями:

– повышение числа тромбоцитов в крови (тромбоцитоз);

– гиперагрегация тромбоцитов.

III. Дефицит и аномалии физиологических антикоагулянтов:

– антитромбина III;

– протеина С;

– протеина S;

– тромбомодулина;

– избыток ингибитора протеина C.

IV. Формы, связанные с дефицитом или аномалиями плазменных факторов фибринолиза:

– аномалия фактора V и резистентность его к протеину С;

– тромбогенные дисфибриногенемии;

– дефицит тканевого активатора плазминогена (ТПА);

– дефицит плазминогена;

– высокий уровень ингибиторов ТПА и плазминогена.

V. Формы, связанные с высоким уровнем факторов свертывания крови:

– повышение уровня фактора VIIа;

– повышение уровня фактора VIII;

– гиперфибриногенемия;

– тромбоцитоз.

VI. Иммунные и инфекционно-иммунные тромбофилии:

– первичный и вторичный (при СКВ) антифосфолипидный синдром;

– при болезни и синдроме Бехчета;

– при тиреотоксикозе;

– при иммунных тромбоваскулитах;

– при гипертрофической кардиопатии;

– при бактериальном эндокардите, сепсисе.

VII. Паранеопластические формы – при раках разной локализации (синдром Труссо):

– промиелоцитарная лейкемия;

– рак легких;

– рак простаты;

– рак молочной железы;

– опухоли гастроинтестинального тракта.

VIII. Метаболические формы:

– диабет, диабетическая ангиопатия;

– гиперлипидемии и атеросклероз;

– антифосфолипидный синдром;

– гипергомоцистеинемия;

– ожирение.

IX. Ятрогенные, в том числе медикаментозные формы:

– при катетеризации, шунтировании, протезировании сосудов и клапанов сердца, ангиопластике;

– при имплантации кавальных фильтров;

– при тромбэктомии;

– при приеме гормональных противозачаточных средств, эстрогенов;

– гепариновая тромботическая тромбоцитопения (ГТТ), возникающая на 6 – 14-й день лечения гепаринами или низкомолекулярными гепаринами (показана немедленная отмена препаратов и контроль за динамикой тромбоцитов в крови);

– кумариновые некрозы кожи;

– тромбозы при лечении тромболитиками и ингибиторами фибринолиза.

X. Неклассифицируемые тромбофилии (смешанного генеза):

– длительная ортопедическая или паралитическая иммобилизация;

– беременность;

– варикозное расширение вен;

– холодовое воздействие;

– ожоговая болезнь;

– посттравматическая болезнь.

 

11.5. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний системы крови

Рассмотрим дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (Алексеев Г. А., 1962, табл. 79).

Таблица 79

Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий

Дифференциальный диагноз анемий (табл. 80) помогает в разграничении различных форм этого заболевания.

Таблица 80

Схема дифференциального диагноза анемий

Дифференциальная диагностика остеомиелосклероза и хронического миелолейкоза (табл. 81) помогает в различении этих заболеваний.

Таблица 81

Дифференциальная диагностика остеомиелосклероза и хронического миелолейкоза

Дифференциально-диагностические признаки полицитемии и эритроцитозов (Алексеев Г. А., 1962, табл. 82) помогают различать эти заболевания.

Таблица 82

Дифференциально-диагностические признаки полицитемии и эритроцитозов

Обозначения: «+» – увеличение, « – » – уменьшение, N – норма.

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов (табл. 83) помогает в разграничении различных форм этого заболевания.

Таблица 83

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Дифференциальная диагностика необходима при различении некоторых форм лимфопролиферативных опухолей (табл. 84).

Таблица 84

Дифференциальная диагностика лимфопролиферативных опухолей

 

12.1. Основные симптомы при заболеваниях эндокринной системы и перечни дифференцируемых нозологических форм

Гипергликемия

Сахарный диабет.

Феохромоцитомный криз.

Тиреотоксический криз.

Синдром и болезнь Иценко – Кушинга.

Акромегалия. Глюкагонома.

Ожирение.

Нарушение толерантности к углеводам.

Стресс-индуцированная гипергликемия.

Гипогликемия

1. Лекарственно индуцированная гипогликемия.

Частые причины:

– инсулин-индуцированная гипогликемия;

– алкоголь-индуцированная гипогликемия;

– индуцированная препаратами сульфонилмочевины.

Редкие причины:

– индуцированная салицилатами;

– индуцированная пропранололом;

– индуцированная пентамидином;

– индуцированная дизопирамидом;

– индуцированная хинином.

2. Лекарственно не индуцированная гипогликемия.

Наследственные дефициты печеночных энзимов.

Наследственные дефекты окисления жирных кислот.

Наследственные дефекты кетогенеза.

Незидиобластоз.

Большие мезенхимальные опухоли.

Аутоиммунная гипогликемия.

Аденома или карцинома островковых клеток.

Гипогликемия вследствие антителообразования к инсулиновым рецепторам.

Тяжелые поражения печени. Тяжелые поражения почек.

Кахексия.

Токсический шок.

Гипопитуитаризм с дефицитом гормона роста и кортизола.

3. Реактивная гипогликемия.

Нарушения толерантности к фруктозе.

Галактоземия.

Гиперсенситивность к лейцину.

Алиментарная гипогликемия.

Идиопатическая гипогликемия.

Ранние фазы инсулиннезависимого диабета.

Полиурия

1. Сахарный диабет.

2. Несахарный диабет:

– врожденный питуитарный;

– приобретенный питуитарный;

– врожденный нефрогенный.

3. Непроизвольная полидипсия.

4. Симптоматическая канальцевая полиурия.

Гиперпаратиреоз.

Синдром Кона.

Тиреотоксикоз.

Молочно-щелочной синдром.

Саркоидоз.

Множественная миелома.

Пароксизмальная миоплегия.

Гидронефроз.

Пиелонефрит.

Анальгетическая нефропатия.

Интерстициальный нефрит.

Поликистоз почек.

Мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек.

Синдром Фанкони (тип взрослых).

Канальцевый ацидоз.

 

12.2. Основные клинические, клинико-инструментальные, клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы при эндокринной патологии

Сахарный диабет

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: нейропатии, ангиопатии, нефропатии, ретинопатии, астенический, миокардиодистрофии.

Клинико-инструментальные признаки: нейромиографические признаки нейропатии; ЭКГ-синдром нарушений сердечного ритма и реполяризации.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: гипергликемии, дислипидемии, мочевой синдром.

Тиреотоксикоз

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: нарушений сердечного ритма, астенический.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые признаки диффузно-очаговых изменений ткани щитовидной железы.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: симптомокомплекс повышения уровней тиреоидных гормонов.

Гипотиреоз

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: астенический.

Клинико-инструментальные признаки: ультразвуковые и рентгенологические признаки нарушения структуры и функции щитовидной железы.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: лабораторный симптомокомплекс гипотиреоза.

Ожирение

Основные синдромы и симптомокомплексы.

Клинические синдромы и симптомокомплексы: избыток массы тела.

Клинико-лабораторные синдромы и симптомокомплексы: нарушений гормонального профиля, нарушений обмена веществ.

 

12.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии эндокринной системы

Синдром и болезнь Иценко – Кушинга (см. подразд. 6.3).

Незидиобластоз – заболевание, вызванное диффузной пролиферацией эндокринных клеток, не группирующихся в островки, и их распространением по всей ткани поджелудочной железы. Общее количество эндокринных клеток в этом случае увеличивается в 5 раз, 50 – 60 % из них составляют β-клетки.

Синдром Конна (см. подразд. 6.3).

Молочно-щелочной синдром (Burnett, синдром пищевой гиперкальциемии) – сочетание общей слабости, заторможенности, отсутствия аппетита с отвращением к молочной пище, частой рвоты, признаков почечной недостаточности, обусловленное гиперкальциемией с метаболическим алкалозом и отложением солей кальция в тканях; наблюдается главным образом у больных язвенной болезнью при длительной молочной диете и употреблении в больших дозах щелочных смесей.

Синдром Фанкони (тип взрослых) (см. подразд. 9.3).

 

12.4. Классификации основных эндокринных заболеваний

Основные заболевания щитовидной железы

1. Врожденные аномалии щитовидной железы:

а) аплазии и гипоплазии (сопровождающиеся обычно гипотиреозом или микседемой);

б) эктопии ткани железы (нередко дающие начало аберрирующему, язычному, подъязычному и другим формам зоба);

в) незаращение язычно-щитовидного протока (вызывающее развитие кист и свищей, в частности, срединных кист шеи).

2. Эндемический зоб (и эндемический кретинизм) с разделением:

а) по степени увеличения щитовидной железы (0, I, II, III, IV, V степени – соответственно методическим указаниям);

б) по форме – диффузный, узловой и смешанный (узловой зоб является по своему генезу аденоматозным);

в) по функциональным проявлениям – эутиреоидный, гипертиреоидный, гипотиреоидный и с признаками кретинизма; гипертиреоидный узловой зоб с выраженными явлениями тиреотоксикоза выделяется в особую форму – токсическая аденома щитовидной железы.

Осложнения при эндемическом зобе – струмит, злокачественное перерождение – выделяются в соответствующие группы.

3. Спорадический зоб с разделением по степени, форме и функциональным проявлениям, как при эндемическом зобе.

4. Диффузный токсический зоб (синонимы – базедова болезнь, тиреотоксикоз, первично тиреотоксичный зоб) с разделением по степени тяжести:

а) легкая форма;

б) средняя форма;

в) тяжелая форма.

Размеры щитовидной железы указываются по общепринятой схеме (по степеням).

5. Гипотиреоз (синоним – микседема) с разделением по тяжести:

а) легкая форма;

б) средняя форма;

в) тяжелая форма.

6. Воспалительные заболевания щитовидной железы:

а) острый тиреоидит (и струмит);

б) подострый тиреоидит;

в) хронический тиреоидит (фиброзный тиреоидит Риделя, лимфоматозный тиреоидит Хасимото);

г) редкие воспалительные (туберкулез, сифилис) и паразитарные (актиномикоз, эхинококк) заболевания.

Острый тиреоидит (и струмит) по проявлениям может быть разделен на негнойный и гнойный.

7. Повреждения:

а) открытые;

б) закрытые.

8. Злокачественные опухоли (раки, саркомы, метастазирующие аденомы, гемангиоэндотелиомы, зоб Лангханса).

Классификация увеличений щитовидной железы (Николаев О. В., 1955).

Различают следующие степени увеличений щитовидной железы:

0 степень – щитовидная железа не прощупывается или почти не прощупывается.

I степень – увеличенная щитовидная железа ясно прощупывается, в особенности ее перешеек.

II степень – увеличение щитовидной железы не только хорошо определяется при прощупывании, но и заметно при осмотре во время глотания.

III степень – увеличение щитовидной железы заметно не только во время глотания, но и при обычном осмотре (наблюдается так называемая «толстая шея»).

IV степень – форма шеи резко изменена. Зоб ясно виден.

V степень – зоб достигает больших размеров и в большинстве случаев носит узловой характер.

Номенклатура основных заболеваний щитовидной железы, протекающих с тиреотоксикозом (Баранов В. Г., 1955).

Диффузный зоб с первичным токсикозом (базедова болезнь).

Диффузный (или диффузно-нодозный) зоб со вторичным токсикозом (базедофицированный зоб). Тиреотоксическая аденома.

При всех этих заболеваниях указывается степень тиреотоксикоза.

Тиреотоксикоз I степени: пульс не превышает 100 в 1 мин, а основной обмен + 30 %.

Тиреотоксикоз II степени: пульс учащен от 100 до 120 в 1 мин, а основной обмен повышен от + 30 до + 60 %.

Тиреотоксикоз III степени: основной обмен превышает + 60 %, а пульс – 120 в 1 мин.

Диффузный токсический зоб

Классификация (рабочая).

I степень: железа не определяется визуально, прощупывается ее перешеек.

II степень: железа заметна при глотании, хорошо прощупываются ее доли.

III степень: увеличение железы заметно при осмотре («толстая шея»).

IV степень: выраженный зоб, меняющий конфигурацию шеи.

V степень: зоб огромных размеров.

Различают легкую, среднюю и тяжелую формы тиреотоксикоза. Для легкой формы (тиреотоксикоз I степени) характерно снижение массы тела на 10 – 15 % от исходной; тахикардия в покое 90 – 100 уд/мин, основной обмен + 30 %.

При средней тяжести (тиреотоксикоз II степени) масса тела снижается на 20 %, тахикардия достигает 120 уд/мин, основной обмен повышен от + 30 до + 60 %.

При тяжелой форме (тиреотоксикоз III степени) полностью утрачена работоспособность; тахикардия более 120 уд/мин; основной обмен превышает + 60 %; течение заболевания осложняется мерцательной аритмией, сердечной недостаточностью, поражением печени.

Основные причины тиреотоксического синдрома.

I. Тиреотоксикоз вследствие гиперфункции щитовидной железы.

1. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса).

2. Токсическая аденома (болезнь Плюммера).

3. Многоузловой токсический зоб (болезнь Марине – Ленхарт).

4. Тиреотропин-зависимый тиреотоксикоз – эутопический.

5. Тиреотропин-зависимый тиреотоксикоз – эктопический.

II. Тиреотоксикоз при сниженной функции щитовидной железы – тиреотоксикоз «утечки».

1. Подострый тиреоидит.

2. «Тихий» тиреоидит.

3. Острое начало тиреоидита Хасимото.

III. Ятрогенный тиреотоксикоз (лечение избыточными дозами тиреоидных гормонов).

Выделяют три степени эндокринной офтальмопатии при тиреотоксикозе.

I (легкая) – выпячивание глазного яблока, определенного при экзофтальмометрии, составляет 16 – 18 мм.

II (средней тяжести) – экзофтальм составляет 18 – 21 мм.

III (тяжелая) – экзофтальм превышает 21 мм.

Гипотиреоз

Классификация (рабочая).

По первичности происхождения:

– первичный (вследствие непосредственного поражения щитовидной железы) (может быть врожденный и приобретенный);

– вторичный (результат нарушения продукции тиротропина гипофизом, что является следствием нейроинфекции, черепно-мозговых травм, сосудистой патологии, опухолей гипоталамо-гипофизарной области);

– третичный (нарушение секреции тиролиберина гипоталамусом, что является следствием нейроинфекции, черепно-мозговых травм, сосудистой патологии, опухолей гипоталамо-гипофизарной области);

– периферический гипотиреоз.

Первичный гипотиреоз по срокам развития болезни:

– врожденный (основными причинами являются: дефекты развития щитовидной железы (аплазия, гипоплазия, эктопия), врожденные дефекты биосинтеза гормонов вследствие ферментопатий, йододефицит в окружающей среде (очаг эндемии));

– приобретенный (развивается в результате ятрогенных воздействий (хирургическое лечение зоба, тиреостатическая терапия, лучевые воздействия), аутоиммунных процессов, йододефицита).

Сахарный диабет

Классификация (Комитет экспертов ВОЗ, 1987).

А. Клинические классы.

I. Сахарный диабет (СД).

Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД, СД 1).

Инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД, СД 2):

а) у лиц с нормальной массой тела;

б) у лиц с ожирением.

II. Симптоматический сахарный диабет.

1. СД, связанный с недостаточностью питания.

2. СД при заболеваниях поджелудочной железы.

3. СД при болезнях гормональной природы (синдром Иценко – Кушинга, акромегалия, феохромоцитома, глюкагонома).

4. СД, вызванный лекарственными средствами.

5. СД, вызванный синтезом аномального инсулина или дефектом инсулиновых рецепторов.

6. СД при генетических синдромах.

III. Нарушение толерантности к глюкозе:

а) у лиц с нормальной массой тела;

б) у лиц с ожирением.

IV. Сахарный диабет беременных.

Б. Достоверные классы риска (здоровые люди с нормальной толерантностью к глюкозе, но с увеличенным риском развития сахарного диабета).

Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ, 1999).

1. СД I типа (деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности):

– аутоиммунный;

– идиопатический.

2. СД II типа (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее).

3. Другие специфические типы диабета:

– генетические дефекты β-клеточной функции;

– генетические дефекты в действии инсулина;

– болезни экзокринной части поджелудочной железы;

– эндокринопатии;

– диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями;

– инфекции;

– необычные формы иммунно опосредованного диабета;

– другие генетические синдромы, сочетающиеся с диабетом.

4. Гестационный диабет.

Классификация комитета экспертов (ВОЗ, 1999).

Сахарный диабет I типа. Деструкция â-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности. (Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД) – по предыдущей номенклатуре.)

А. Аутоиммунный. Наличие аутоантител к глютаматдекарбоксилазе (GAD-ab), к инсулину, к цитоплазменным компонентам.

Б. Идиопатический. Этиология и патогенез неизвестны.

Сахарный диабет II типа. От преимущественный резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее. Инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД) – по предыдущей номенклатуре.

Другие специфические типы диабета.

Генетические дефекты β-клеточной функции.

Генетические дефекты в действии инсулина.

Болезни экзокринной части поджелудочной железы.

Эндокринопатии (синдром Иценко – Кушинга, акромегалия, феохромоцитома, глюкагонома, соматостатинома, гипертиреоз, альдостерома).

Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями.

Инфекции (врожденная краснуха, цитомегаловирус, эпидемический паротит).

Необычные формы иммунно опосредованного диабета.

Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом (синдром Дауна, Шершевского – Тернера, Клайнфельтера, атаксия Фридрейха, хорея Хатингтона, порфирия, миотоническая дистрофия, синдром Вольфрама).

Гестационный сахарный диабет (диабет беременных).

Ожирение

Классификация (рабочая).

По этиологическому принципу:

– алиментарно-конституциональное;

– гипоталамическое;

– эндокринное;

– ятрогенное (длительная терапия глюкокортикоидами).

По типу отложения жировой ткани:

– абдоминальное (андроидное, центральное);

– гиноидное (ягодично-бедренное);

– смешанное.

По индексу массы тела (ИМТ) (ВОЗ, 1997).

ИМТ = вес (кг) / площадь тела (м2).

По метаболическим нарушениям:

– с метаболическими нарушениями (метаболическим синдромом);

– без метаболических нарушений (без метаболического синдрома).

По характеру распределения жировой ткани:

– туловищное;

– висцеральное.

Классификация ожирения по индексу массы тела (табл. 85).

Таблица 85

Классификация ожирения по индексу массы тела

По причине происхождения.

I. Первичное ожирение. Алиментарно-конституциональное (экзогенно-конституциональное).

1. Конституционально-наследственное.

2. С нарушением пищевого поведения (синдром ночной еды, повышенное потребление пищи при стрессе).

3. Смешанное ожирение.

II. Вторичное ожирение.

1. С установленными генетическими дефектами.

2. Церебральное ожирение: – опухоли головного мозга;

– травма основания черепа и последствия хирургических операций;

– синдром пустого турецкого седла;

– травмы черепа;

– воспалительные заболевания (энцефалит).

3. Эндокринное ожирение:

– гипофизарное;

– гипотиреоидное;

– климактерическое;

– надпочечниковое;

– смешанное.

4. Ожирение на фоне психических заболеваний и/или приема нейролептиков.

Несахарный диабет

Классификация (рабочая).

1. Центральный (нейрогенный несахарный диабет (НД)).

2. Нефрогенный.

3. Дипсогенный.

4. Гестагенный.

Сведения о том, какие гормоны вырабатываются железами внутренней секреции, представлены в табл. 86.

Таблица 86

Гормоны, вырабатываемые железами внутренней секреции

 

12.5. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний эндокринной системы

Сопоставление симптомов микседемы и болезни Грейвса – Базеда представлено в табл. 87.

Таблица 87

Симптомы микседемы и болезни Грейвса – Базеда

Дифференциальные признаки диабетической и гипогликемической комы представлены в табл. 88.

Таблица 88

Признаки диабетической и гипогликемической комы

Дифференциальная диагностика синдрома поражения мышцы сердца при тиреотоксикозе и нейроциркуляторной дистонии отражена в табл. 89.

Таблица 89

Дифференциальная диагностика синдрома поражения мышцы сердца при тиреотоксикозе и нейроциркуляторной дистонии

Дифференциальная диагностика ДТЗ и неврозов представлена в табл. 90.

Таблица 90

Дифференциальная диагностика ДТЗ и неврозов

Дифференциальная диагностика синдрома поражения мышцы сердца при тиреотоксикозе и заболеваниях сердца отражена в табл. 91.

Таблица 91

Дифференциальная диагностика синдрома поражения мышцы сердца при тиреотоксикозе и заболеваниях сердца

Дифференциально-диагностические различия диффузного токсического зоба и токсической аденомы щитовидной железы рассмотрены в табл. 92.

Таблица 92

Дифференциально-диагностические различия диффузного токсического зоба и токсической аденомы щитовидной железы

Дифференциальная диагностика гипотиреоза и сердечной недостаточности представлена в табл. 93.

Таблица 93

Дифференциальная диагностика гипотиреоза и сердечной недостаточности

Дифференциальная диагностика гипотиреоза и анемий представлена в табл. 94.

Таблица 94

Дифференциальная диагностика гипотиреоза и анемий

Дифференциальная диагностика гипотиреоза и хронического гломерулонефрита (по ведущему отечному синдрому) представлена в табл. 95.

Таблица 95

Дифференциальная диагностика гипотиреоза и хронического гломерулонефрита

 

13.1. Основные симптомы при заболеваниях центральной нервной системы и органов чувств и перечни дифференцируемых нозологических форм

Кома, обморок и другие расстройства сознания

1. Наиболее частые причины:

– лихорадка;

– черепно-мозговая травма;

– внутричерепное кровоизлияние;

– тромбоэмболия сосудов головного мозга;

– судорожные синдромы;

– гипогликемия;

– отравление алкоголем или наркотиками;

– диабетический кетоацидоз;

– гиперосмолярная кома;

– вегетососудистый обморок;

– пароксизм тахиаритмии;

– симптомная брадикардия;

– ортостатическая гипотония;

– лактоацидоз;

– паркинсонизм;

– эпилепсия.

2. Менее частые причины:

– субарахноидальное кровоизлияние;

– менингит;

– энцефалит;

– энцефалопатия Вернике;

– гипертензионная энцефалопатия.

3. Другие причины:

– внутричерепная опухоль;

– уремическая энцефалопатия;

– печеночная энцефалопатия;

– гипонатриемия;

– микседема;

– гиперкальциемия;

– гипокальциемия;

– дегидратация;

– отравление угарным газом;

– гипервентиляция;

– острая декомпенсация хронической обструктивной болезни легких;

– гипертермия;

– гипотермия;

– тиреотоксикоз;

– гипохлоремическая кома;

– кома при болезни Аддиссона;

– гипопитуитаризм;

– эпилептическая кома;

– отравление аминазином, клофелином, ФОС, дихлорэтаном, атропином;

– отравление ядовитыми грибами;

– малярийная кома.

Головокружение

1. Наиболее частые причины:

– ортостатическая гипотония (в том числе из-за желудочно-кишечного кровотечения, дегидратации, приема лекарств);

– симптоматическая гипотония при аритмиях;

– лабиринтит;

– доброкачественное позиционное головокружение;

– гипервентиляция.

2. Менее частые причины:

– кровоизлияние в головной мозг;

– опухоль мостомозжечкового угла;

– инфаркт мозжечка или ствола мозга.

3. Другие причины:

– вестибулярный неврит;

– синдром Меньера;

– сифилитический лабиринтит.

Головная боль

1. Наиболее частые причины:

– гипертонические боли;

– мигрень;

– синусит.

2. Менее частые причины:

– субарахноидальное кровоизлияние;

– менингит;

– энцефалит;

– опухоли головного мозга;

– острая глаукома;

– острое нарушение мозгового кровообращения;

– височный артериит;

– столбняк.

3. Другие причины:

– доброкачественная внутричерепная гипертензия;

– увеит;

– гипогликемия.

Покраснение глаз

1. Наиболее частые причины:

– субконъюнктивальное кровоизлияние;

– конъюнктивит;

– повреждение роговицы;

– инородное тело роговицы.

2. Менее частые причины:

– флегмона орбиты;

– периорбитальная флегмона;

– глаукома;

– тромбоз кавернозного синуса;

– увеит;

– эписклерит и склерит;

– кератит;

– проникающее ранение глазного яблока;

– язва роговицы. 3. Другие причины:

– посттравматический ирит и гифема;

– повреждение ультрафиолетовыми лучами (вспышки, УФ-кварцевые лампы);

– халазион;

– дакриоаденит и дакриоцистит.

Нарушение зрения

I. Диплопия (нарушение бинокулярного зрения).

1. Наиболее частые причины диплопии:

– острое алкогольное отравление;

– диабетическая нейропатия;

– острое нарушение мозгового кровообращения.

2. Менее частые причины:

– перелом костей орбиты;

– острая энцефалопатия Вернике;

– внутричерепная опухоль;

– внутричерепная аневризма;

– нарастание внутричерепного давления.

3. Другие причины:

– офтальмопатия Грейвса (при тиреотоксикозе);

– миастения гравис;

– рассеянный склероз;

– ретроорбитальная или периорбитальная гематома или абсцесс;

– истерия;

– подвывих хрусталиков;

– отслойка сетчатки;

– катаракта.

II. Потеря зрения.

1. Наиболее частые причины:

– амавроз;

– нарушение мозгового кровообращения в зоне затылочных долей;

– глаукома;

– кровоизлияние в стекловидное тело;

– отслойка сетчатки;

– мигрень.

2. Менее частые причины:

– окклюзия артерии сетчатки;

– окклюзия центральной вены сетчатки;

– увеит.

3. Другие причины:

– неврит зрительного нерва;

– токсическая нейропатия зрительного нерва;

– истерия.

Ушная боль

1. Наиболее частые причины:

– острый средний отит;

– острый наружный отит («ухо купальщика»);

– острый серозный средний отит;

– преаурикулярная лимфаденопатия;

– дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.

2. Менее частые причины:

– злокачественный наружный отит;

– буллезный мирингит;

– острый мастоидит;

– инородное тело в наружном слуховом проходе.

3. Другие причины:

– паралич Белла (идиопатический паралич лицевого нерва);

– фурункул наружного слухового прохода;

– герпес зостер;

– баротравма среднего уха;

– травматическая перфорация барабанной перепонки;

– острая аурикулярная гематома;

– серная пробка.

 

13.2. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии центральной нервной системы и органов чувств

Энцефалопатия Вернике (Wernicke, morbus Wernicke, encephalopathia Wernicke, pseudoencephalitis haemorrhagica superior, pseudoencephalitis acuta haemorrhagica superior, polioencephalitis haemorrhagica superior) – тяжелая энцефалопатия, обычно заканчивающаяся летально: триада симптомов – паралич глазных мышц (двоение в глазах), арефлексия и расстройства сознания. Кроме того, наблюдаются мозжечковая атаксия, судороги, вегетативные нарушения, эндокринные сдвиги (ожирение). Наблюдается при хроническом алкоголизме, гиповитаминозе В1, циррозе печени и др.

Синдром Меньера (Méniére, hydrops endolymphaticus, morbus Méniére, vertigo labyrinthica, oticodynosis, oticodynia) – общее обозначение лабиринтогенных нарушений; шум в ушах, приступообразное головокружение; часто – горизонтальный спонтанный нистагм; необратимые нарушения слуха из-за поражения внутреннего уха; вегетативные сдвиги: бледность, головная боль, потливость, гиперсаливация, рвота, понос.

Офтальмопатия Грейвса (экзофтальм отечный, эндокринная офтальмопатия, эндокринная орбитопатия, нейродистрофический экзофтальм, злокачественный экзофтальм, офтальмопатия Грейвса) – патологическое выстояние глазного яблока из глазницы, обусловленное отечностью ретробульбарных мышц и клетчатки вследствие специфических иммунных нарушений. Часто сочетается с диффузным токсическим зобом и хроническим аутоиммунным тиреоидитом. Патогенез О. Г. связывают с избыточной продукцией фибробластами ретробульбарной клетчатки коллагена и гликозаминогликана, что ведет к повышению гидрофильности орбитальных мышц и ретробульбарной клетчатки и развитию ретробульбарного отека. Отечный экзофтальм может развиться как при повышении содержания тиреоидных гормонов в крови, так и при быстрой блокаде тиреотоксикоза тиреостатиками или вследствие хирургического лечения. Появляются резь в глазах на яркий свет, ощущение инородного тела, двоение, слезотечение, сильные боли и чувство распирания глазных яблок, наблюдаются их увеличение, отечность и затрудненное смыкание век, инъецированность сосудов и гиперемия конъюнктивы. Нарушаются острота зрения, конвергенция (симптом Мебиуса), ограничивается подвижность глазных яблок вверх и вниз. По выраженности клинических симптомов различают три степени тяжести О. Г. Легкая степень характеризуется светобоязнью, слезотечением, чувством давления в глазах, незначительным экзофтальмом. При средней степени тяжести О. Г. отмечаются снижение остроты зрения, двоение, боли в глазных яблоках, резкое изменение внешнего вида больного, лагофтальм (невозможность полностью сомкнуть веки). Тяжелой форме патологии присуще нарастание всех симптомов вплоть до полной потери зрения, изъязвления конъюнктивы с повреждением стекловидного тела.

Буллезный мирингит (myringitis bullosohaemorrhagica) – воспаление барабанной перепонки, характеризующееся появлением наполненных кровью темно-красных пузырьков на барабанной перепонке и прилегающих участках наружного слухового прохода; наблюдается при вирусных болезнях, чаще при гриппе.

Паралич Белла (идиопатический паралич лицевого нерва) (Bell, paralysis Bell, paresis facialis idiopathica, refrigeration palsy) – паралич лицевого нерва периферического типа: постепенное начало характеризуется болью и припуханием заушной и затылочной области, часто отмечается тугоподвижность шеи; спустя несколько дней боль усиливается; слезотечение, головокружение, лихорадка, шум в ушах со снижением слуха – типичные признаки одностороннего паралича лицевого нерва периферического типа. Симптомы исчезают спонтанно в течение 2 – 3 нед. Наблюдаются наследственные (аутосомно-рецессивное наследование) формы, характеризующиеся интермиттирующим течением.

Сравнительная характеристика

 

13.3. Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний центральной нервной системы и органов чувств

Рассмотрим представленную сравнительную характеристику коматозных состояний (табл. 96).

Таблица 96

С равнительн ая характеристик а коматозных состояний

 

14.1. Основные симптомы при неклассифицированной патологии и перечни дифференцируемых нозологических форм

Боль в горле

1. Наиболее частые причины:

– стрептококковый фарингит (β-гемолитический стрептококк группы А);

– инфекционный мононуклеоз;

– вирусный фарингит;

– афтозный стоматит.

2. Менее частые причины:

– перитонзиллярный абсцесс;

– острый эпиглотит;

– ретрофарингеальный абсцесс;

– герпетическая ангина;

– гонококковый фарингит;

– менингококковый фарингит;

– дифтерийный фарингит;

– тиреоидит;

– ангина Винсента.

3. Другие причины:

– кандидоз;

– мультиформная буллезная эритема;

– легионеллезный фарингит;

– микоплазменный фарингит.

Боль и отеки паховой области мошонки и яичек

1. Наиболее частые причины боли и отеков мошонки и яичек:

– острый орхит;

– острый эпидидимит;

– ущемление яичка;

– паховая грыжа;

– гидроцеле;

– варикоцеле;

– сперматоцеле.

2. Наиболее частые причины боли и отеков паховой области:

– паховая грыжа;

– паховая аденопатия;

– локальное мышечное напряжение.

Слабость

1. Наиболее частые причины:

– депрессия;

– анемия;

– лихорадка;

– гипотония и шок;

– сахарный диабет.

2. Менее частые причины:

– инфаркт миокарда;

– позиционная гипотония;

– гипогликемия;

– миастения гравис;

– гипоксемия;

– ботулизм.

3. Другие причины:

– застойная сердечная недостаточность;

– злокачественная опухоль;

– туберкулез;

– инфекционный эндокардит;

– инфекционный мононуклеоз;

– электролитные нарушения;

– стероид-индуцированная миопатия;

– синдром Итона – Ламберта;

– отравление ФОС;

– гипотиреоидизм;

– надпочечниковая недостаточность;

– гиперпаратиреоидизм;

– гипофизарная недостаточность;

– полимиозит или дерматомиозит;

– ревматическая полимиалгия;

– острое нарушение мозгового кровообращения.

Лихорадка

1. Наиболее частые причины:

– инфекционные заболевания;

– коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, септический вариант ревматоидного артрита, болезнь Хортона, узловатый панникулит, субсепсис Висслера – Фанкони);

– повреждение или инфаркт тканей;

– реакция на лекарственные препараты;

– вакцинация;

– неспецифические гнойно-септические процессы (остеомиелит, абсцессы, холангит, сепсис, инфекционный эндокардит).

2. Менее частые причины:

– злокачественные опухоли;

– аллергические реакции;

– туберкулез;

– злокачественные новообразования (особенно лейкозы и лимфомы);

– периодическая болезнь;

– тиреотоксикоз;

– гипоталамические расстройства;

– повышенная физическая активность;

– злокачественная гипертермия;

– артификационная лихорадка больных истерией.

Лимфаденопатия периферическая

1. Наиболее частые причины:

– неспецифические инфекционные процессы;

– специфические инфекции;

– туберкулез;

– токсоплазмоз;

– туляремия;

– инфекционный мононуклеоз;

– вирусные инфекции;

– сифилис;

– инфекции герпес-группы (Herpes Simplex, Herpes Zoster, цитомегаловирус, вирус Эпштейна – Барра);

– лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);

– лимфомы (неходжкинские);

– метастазы опухолей различной локализации в лимфатические узлы;

– лейкозы.

2. Менее частые причины:

– болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина);

– системная красная волчанка;

– болезнь Стилла;

– саркоидоз;

– лимфаденопатия при ВИЧ-инфекции;

– аллергические реактивные лимфаденопатии;

– лимфаденопатии медикаментозного генеза.

Спленомегалия

1. Наиболее частые причины:

– сердечная недостаточность;

– синдром Бадда – Киари;

– цирроз печени;

– хронические гепатиты;

– гемолитические анемии;

– лейкозы.

2. Менее частые причины:

– болезнь Банти;

– веноокклюзионная болезнь (синдром Стюарта – Браса);

– тромбоз воротной или селезеночной вены;

– хронический пилефлебит;

– аневризма селезеночной артерии;

– спленомегалии при инфекционных заболеваниях, паразитозах, микозах;

– болезнь Гоше;

– болезнь Ниманна – Пика;

– гемохроматоз;

– амилоидоз;

– болезнь Вильсона – Коновалова;

– системная красная волчанка;

– синдром Фелти;

– аутоиммунная тромбоцитопения;

– парапротеинемические гемобластозы;

– опухоли, кисты, абсцессы селезенки;

– спленомегалия при травме селезенки.

Боли в области лица нетравматического генеза

1. Наиболее частые причины:

– кариес;

– зубной или десневой абсцесс;

– синусит;

– абсцесс или инфекционное поражение кожи лица.

2. Менее частые причины:

– невралгия тройничного нерва;

– паротит;

– камни протоков слюнных желез (околоушной или поднижнечелюстной);

– герпес зостер;

– паралич Белла (идиопатический паралич лицевого нерва);

– синдром височно-поднижнечелюстного сустава;

– дислокация височно-поднижнечелюстного сустава;

– злокачественная опухоль околоушной слюнной железы;

– локальная лимфаденопатия;

– столбняк.

Увеличение щитовидной железы

1. Наиболее частые причины:

– диффузный токсический зоб;

– эндемический зоб;

– спорадический зоб;

– острый тиреоидит;

– подострый тиреоидит;

– хронический тиреоидит Хасимото;

– опухоли щитовидной железы.

2. Менее частые причины:

– аденома гипофиза;

– хронический фиброзный тиреоидит Риделя;

– хорионэпителиома с пузырным заносом и синдромом гипертиреоза;

– гормонально активные опухоли с синдромом гипертиреоза;

– туберкулез, сифилис щитовидной железы;

– кисты щитовидной железы (паразитарные и непаразитарные);

– амилоидоз щитовидной железы;

– синдром Пейджа;

– синдром Шмидта;

– синдром Труэлля – Жюне;

– синдром Ашера.

Гиперпигментация

Наиболее частые причины:

– ультрафиолетовое облучение (в том числе лечебное);

– болезнь Аддисона;

– синдром Кушинга;

– эктопическая продукция АКТГ;

– тиреотоксикоз;

– гемохроматоз;

– цирроз печени;

– порфирии;

– злокачественные опухоли внутренних органов, лимфомы (в том числе acantosis nigricans);

– хроническая почечная недостаточность;

– синдром мальабсорбции;

– беременность;

– прием фотосенсибилизирующих препаратов (псорален);

– прием ряда других лекарственных веществ (пероральные контрацептивы, препараты мышьяка, серебра, золота, фенотиазиды, хлорохин и гидроксихлорохин, дапсон, амиодарон, бусульфан и блеомицин);

– меланома.

Неприятный запах изо рта

1. Наиболее частые причины:

– особенности питания;

– болезни зубов;

– сухость слизистой рта (например, после сна);

– курение;

– алкогольное опьянение;

– рак легкого;

– рак носоглотки и ротоглотки;

– рак гортани;

– рак желудка;

– лейкозы;

– перитонзиллярный абсцесс;

– абсцесс легкого;

– уремия;

– печеночная недостаточность.

2. Менее частые причины:

– ринит, синусит;

– бронхоэктазы;

– аппендицит;

– грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;

– дивертикул глотки или пищевода;

– цинга;

– синдром Шегрена;

– сахарный диабет;

– побочное действие лекарственных препаратов.

Ожирение

1. Наиболее частые причины:

– первичное (алиментарно-конституциональное) ожирение;

– беременность;

– синдром Иценко – Кушинга;

– сахарный диабет.

2. Менее частые причины:

– сердечная недостаточность;

– печеночная недостаточность;

– нефротический синдром;

– гипоталамическая дисфункция (в том числе при краниофарингиомах, опухолях зрительного нерва);

– инсулинома;

– гипотиреоз;

– акромегалия;

– гипогонадизм;

– гиперпролактинемия;

– прием некоторых препаратов;

– синдром Клайнфельтера;

– синдром Прадера – Вилли;

– синдром Лоуренса – Муна – Бидля;

– психогенное ожирение.

Истощение

1. Наиболее частые причины: – алиментарная дистрофия;

– психогенная анорексия;

– синдром мальабсорбции;

– глистные инвазии;

– стеноз привратника;

– цирроз печени;

– хронический панкреатит;

– рак пищевода, желудка;

– рак печени, поджелудочной железы;

– тиреотоксикоз;

– хронические инфекции (ВИЧ-инфекция, туберкулез, абсцессы, перитонит, инфекционный эндокардит, бруцеллез, сепсис).

2. Менее частые причины:

– алкоголизм, наркомании;

– коллагенозы;

– хроническая почечная недостаточность;

– синдром короткой кишки;

– последствия хирургических вмешательств на желудке, демпинг-синдром;

– кахектический вариант сердечной недостаточности;

– лимфогранулематоз;

– миеломная болезнь;

– сахарный диабет;

– болезнь Аддиссона;

– диэнцефально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса);

– послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана);

– хроническая лучевая болезнь;

– травматическое (раневое, ожоговое) истощение;

– ревматоидный артрит;

– инволютивное похудание;

– хроническое отравление соединениями свинца, ртути, мышьяка, фтора;

– бери-бери, пеллагра и другие авитаминозы;

– синдром Марфана;

– синдром Лафта;

– эмоциональные нагрузки, тревожность, депрессия.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Наиболее частые причины:

– злокачественные (солидные) новообразования различных локализаций;

– карциноид, нейробластома;

– рабдомиосаркома;

– острый промиелоцитарный лейкоз;

– эритремия;

– хронический мегакариоцитарный лейкоз;

– внутрисосудистый гемолиз;

– серповидноклеточная анемия (криз);

– гистиоцитоз;

– септический аборт;

– отслойка плаценты;

– эмболия околоплодными водами;

– внутриутробная смерть плода;

– внематочная беременность;

– тяжелая эклампсия;

– кесарево сечение;

– конфликт матери и плода по системам АВ0 и Rh;

– аневризмы;

– коарктация аорты;

– ангиоматоз Казабаха – Меррит (множественные и гигантские ангиомы);

– аортит Такаясу;

– хирургическая ангиопластика;

– врожденные «синие» пороки сердца;

– иммунокомплексные заболевания (васкулиты);

– тромбоэмболии легочной артерии;

– гемолитико-уремический синдром;

– инфаркт миокарда;

– сепсис;

– шок (травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, септический);

– массивные поражения тканей (crush-синдром, травматичные хирургические операции);

– синдром гомологичной крови;

– переливание несовместимой крови;

– эксикоз;

– жировая эмболия;

– гемоперфузия (на угольных фильтрах);

– отравления и интоксикации (змеиным ядом, лекарственными средствами);

– ацидоз, гипоксия;

– острый панкреатит;

– гиперлипидемия;

– амилоидоз;

– острые и хронические заболевания печени;

– вирусные инфекции (герпес, краснуха, оспа, цитомегаловирус);

– геморрагическая лихорадка;

– малярия;

– глистная инвазия (кара-азар).

 

14.2. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе неклассифицированной патологии

Ангина Винсента (Симановского – Плаута – Венсана, ангина язвенно-пленчатая, Венсана ангина, Венсана – Симановского ангина, финляндская жаба) – ангина, вызываемая находящимися в симбиозе веретенообразной бактерией Плаута – Венсана и спирохетой Венсана; характеризуется поверхностными язвами миндалин, покрытыми грязно-зеленым налетом, имеющим гнилостный запах.

Болезнь Аддисона.

Болезнь Банти (Banti, синдром Senator Banti, anaemia splenica, syndromus hepatolienoanaemicus) – вторичный спленогенный спленогепатомегалический симптомокомплекс: анемия, тромбоцитопения, лейкопения; застойная спленомегалия, портальный цирроз печени с симптомами портальной гипертензии. Чаще наблюдается у женщин моложе 35 лет.

Болезнь Вильсона – Коновалова (дистрофия гепатоцеребральная, dystrophia hepatocerebralis, Вестфаля – Вильсона – Коновалова болезнь, дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая) – наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и меди, характеризующаяся поражением печени с развитием цирроза и вторичным поражением головного мозга (преимущественно дистрофическим процессом в чечевицеобразных ядрах); проявляется экстрапирамидной ригидностью, гиперкинезами, бульбарными и мозжечковыми расстройствами и изменениями психики на фоне признаков нарушения функции печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь Гоше (см. подразд. 8.3).

Болезнь Ниманна – Пика (см. подразд. 8.3).

Болезнь Стилла (Still, morbus Still, morbus Still – Chauffard, arthritis leucocytotica, arthritis rheumatoides infantium atypica) – хронический полиартрит у детей с выраженной общей реакцией: болезнь обычно начинается в возрасте 2 – 4 лет; генерализованное, обычно безболезненное, увеличение периферических лимфатических узлов (вначале мелких; позже – крупных), увеличение селезенки; симметричное припухание суставов с воспалением периартикулярной ткани и ее пролиферацией; часто – экссудат в суставных полостях, с большим содержанием лейкоцитов. Рентгенологически – костная атрофия без структурных изменений сустава, а на более поздних стадиях – анкилоз с прекращением роста конечностей; часто периодическая или продолжительная лихорадка; течение рецидивирующее; часто перикардит и плеврит. Картина крови: нормальное число лейкоцитов или лейкопения, анемия, увеличение СОЭ. Иногда иридоциклит, нередко полиморфная экзантема.

Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина)(Franklin, morbus Franklin, H-ã2-chain syndrome, heavy chain disease, болезнь тяжелых цепей) – наследственное нарушение синтеза глобулинов (аутосомно-доминантное наследование): проявляется в виде ретикулеза с дис– и дефектопротеинемией; остро возникающее, слегка болезненное генерализованное припухание лимфатических узлов; нерегулярная лихорадка; увеличение печени и селезенки, асцит; отек нёба, язычка и надгортанника. Кровь: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плазмоцитоз; нормальное количество общего белка, увеличено количество â– и ã-глобулинов; при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда Н-ã2 в повышенном количестве. Моча: протеинурия типа Бенс – Джонса. Костный мозг: диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. Причиной смерти часто бывает интеркуррентная инфекция (пневмония).

Болезнь Хортона (Horton, синдром Horton – Magath Brown, arteriitis temporalis, синдром Schmidt – Warburg) – симтомокомплекс у больных с гранулематозным артериитом в бассейне сонной артерии: прежде всего поражается височная артерия; в начале заболевания нехарактерные признаки – усталость, отсутствие аппетита, исхудание, ночные поты, летучие боли в мышцах и суставах, субфебрильная температура. Через несколько дней или недель – сильная боль в височной области (иногда во всей голове), усиливающаяся при жевании; расстройства жевания и глотания, отек в височной области. Височные артерии значительно утолщены, чувствительны к давлению, часто извиты. Повышенная температура, значительное нарастание СОЭ, незначительный лейкоцитоз, не поддающаяся терапии гипохромная анемия. Заболевание встречается у людей старше 50 лет. Нередко сочетается с эмболией центральной артерии сетчатки, тромбозом сосудов сетчатки, кровоизлияниями в сетчатку, двусторонним амаврозом, гемианопсией. Часто болезнь осложняется спастическими гемипарезами.

Веноокклюзионная болезнь (синдром Стюарта – Брасса).

Паралич Белла (идиопатический паралич лицевого нерва) (см. подразд. 8.3).

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана) (Sheehan, синдром Simmonds – Sheehan, синдром Reye – Sheehan, morbus Simmonds, cachexia hypophysaria, dystrophia marantogenitalis, синдром Gliñski – Simmonds) – симптомы недостаточности передней доли гипофиза: атрофия наружных и внутренних половых органов, аменорея, гипоплазия матки, фригидность и/или гипогалактия; уменьшается или исчезает лобковое и подмышечное оволосение, выпадают брови; уменьшается продукция пота и кожного сала, истончается кожа; щитовидная железа атрофируется, снижен основной обмен, а также снижена температура тела (реже термолабильность с приступообразной гиперпирексией); спонтанная гипогликемия, повышенная чувствительность к инсулину; психическая слабость; умеренное малокровие, увеличенное количество холестерина в крови, гипохлоремия и гипонатриемия; уменьшенное выделение 17-кето– и 11-оксистероидов и гонадотропина с мочой. Исхудание не является обязательным симптомом. Болеют преимущественно женщины после родов. Прогноз неблагоприятный.

Синдром Ашера (Ascher, синдром Laffer – Ascher) – сочетание блефарохалазиса со струмой и с так называемой двойной губой (аутосомно-доминантное наследование): блефарохалазис; двойная губа в связи с образованием складок слизистой оболочки; постоянное или рецидивирующее припухание губ в результате хронического отека; струма, обычно без эндокринных нарушений.

Синдром Бадда – Киари (см. подразд. 8.3).

Синдром Иценко – Кушинга (см. подразд. 6.3).

Синдром Клайнфельтера (Klinefelter, синдром Klinefelter – Reifenstein – Albright) – наследственное выпадение канальцевой функции яичек в период полового созревания (сцепленное с Х-хромосомой наследование, генотип ХХY): гинекомастия (не всегда) у нормально развитого в остальном юноши; гипоплазия яичек, азоо– и олигоспермия; увеличенное количество гонадотропина и 17-кетостероидов в моче; нормальное вторичное оволосение. Изредка – евнухоидный облик. Нередко снижен основной обмен. Хромосомный пол женский. Болезнь проявляется в период полового созревания.

Синдром Лафта (Luft) – симптомокомплекс у больных с наследственными аномалиями митохондрий поперечнополосатой мускулатуры (возможно аутосомно-рецессивное наследование): профузный пот, полидипсия без полиурии, полифагия, прогрессирующее исхудание, астения, мышечная слабость и атрофия, патологическая электромиограмма, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, креатинурия. Значительно повышен основной обмен.

Синдром Лоуренса – Муна – Барде – Бидля – наследственная болезнь, характеризующаяся ожирением, гипогенитализмом, пигментным ретинитом, задержкой умственного развития, полидактилией и синдактилией; предположительно наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром мальабсорбции – сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обусловленное нарушением всасывания в тонкой кишке.

Синдром Марфана (см. подразд. 6.3).

Синдром Пейджа (Page, diencephalosis) – диэнцефальная форма ювенильной гипертонии: нестабильная ювенильная гипертензия; периодически на груди появляются красные пятна с неровными краями; нередко в этой области наблюдается гипергидроз. Часто – увеличенная щитовидная железа; несколько повышен основной обмен. Струмэктомия не дает эффекта. Выраженный гинекотропизм.

Синдром Прадера – Вилли (Prader – Willi, синдром Prader – Labhart – Willi, HHHO (hypotonia, hypomentia, hypogonadismus, obesitas), синдром Royer) – комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): акромикрия, низкий рост, ожирение; мышечная гипотония (постепенно исчезающая); гипогенитализм. Симптомы проявляются вскоре после рождения. Позднее присоединяются признаки олигофрении и сахарного диабета (с доброкачественным течением). Реже наблюдается также синдактилия, высокое нёбо.

Синдром Труэлля – Жюне (Troell – Gunet, гипертиреоз акромегалоидный с гиперостозом) – сочетание диффузного гиперостоза свода черепа, акромегалии и признаков гиперфункции щитовидной железы, обусловленное увеличенной секрецией аденогипофизом соматотропного и тиреотропного гормонов.

Синдром Фелти (Felty, neutropenia splenica et arthritis rheumatoides, splenomegalia-leukopenia-arthritis) – форма ревматоидного артрита: ревматоидный полиартрит, увеличенная селезенка, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия, гипер– и диспротеинемия. В более поздних стадиях – генерализованное припухание лимфатических узлов; открытие части тела с желто-коричневой пигментацией; ахилия, изъязвления в слизистой оболочке полости рта. В костном мозге – пангемоцитопения, ретикулоцитоз. Выраженный гинекотропизм.

Синдром Шегрена (см. подразд. 11.3). Синдром Шмидта (см. подразд. 6.3).

Субсепсис Висслера – Фанкони (Wissler – Fanconi, синдром Wissler, синдром Fanconi – Wissler, subsepsis allergica, sepsis hyperergica, pseudosepsis allergica) – хроническое, септически-гиперэргическое общее заболевание с кожными аллергическими проявлениями: интермиттирующая или постоянная лихорадка, длящаяся месяцами; постоянно рецидивирующая кратковременная экзантема; иногда развиваются подкожные узелки и появляется ревматоидное припухание мягких тканей; часто мио– или перикардит; иногда увеличиваются лимфатические узлы; селезенка увеличивается редко; гемокультура отрицательна. В крови нейтрофилез со сдвигом влево, изредка эозинофилия. Болеют преимущественно маленькие дети.

 

15.1. Классификации некоторых полисистемных и полиметаболических заболеваний

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) представляет собой клинико-лабораторный синдром, проявляющийся рецидивирующими тромбозами (артериальными и/или венозными), привычным невынашиванием беременности, тромбоцитопенией и циркуляцией в крови антифосфолипидных антител.

Клинические варианты АФС

1. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС).

2. АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями.

3. Первичный АФС.

4. «Катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия) с острым мультиорганным тромбозом.

5. Другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром; гипопротромбинемический синдром.

6. «Серонегативный» АФС.

Рассмотрим диагностические критерии АФС (табл. 97).

Таблица 97

Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома

Для диагноза АФС необходимо наличие по крайней мере одного (любого) клинического и одного (любого) лабораторного признака; АФЛА должны выявляться не менее двух раз в течение 3 мес.

Лабораторная диагностика АФС основана в первую очередь на определении ВА с помощью функциональных тестов и АКЛ иммуноферментным методом с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина. АКЛ могут относиться к различным изотипам иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA). Частота обнаружения IgG АКЛ в сыворотках здоровых людей варьируется от 0 % до 14 %. Таким образом, однократное обнаружение АФЛ не может служить основанием для постановки диагноза АФС.

Основные клинические проявления АФС следующие (табл. 98).

Таблица 98

Основные клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Метаболический синдром (Критерии ВОЗ, 1998)

Метаболический синдром – совокупность клинических, лабораторных и инструментальных признаков, объединенных единым патогенезом, ускоряющим коморбидное течение ишемической болезни сердца, артериальной гипертонии, абдоминального ожирения и нарушений углеводного обмена.

Классификация метаболического синдрома (рабочая, табл. 99).

Таблица 99

Классификация метаболического синдрома

Современные критерии метаболического синдрома (IDF, 2005).

Основной критерий: абдоминальное ожирение (окружность талии > 94 для мужчин; > 80 для женщин) + дополнительные факторы:

глюкоза плазмы натощак > 5,6 ммоль/л;

ТГ > 1,7 ммоль/л;

ЛПВП < 1,03 для мужчин; < 1,29 для женщин;

АД > 130/85.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) – неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит активация свертывания крови и агрегации тромбоцитов, ведущая к циркуляции избыточного количества тромбина и образованию микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах и вызывающих их дисфункцию, с вторичной активацией фибринолиза и истощением плазменных ферментных систем, нередко сопровождающимся профузными кровотечениями.

Классификация ДВС-синдрома по этиологическому, патогенетическому и клиническому принципам.

Этиологическая классификация (Мачабели М. С., 1981).

I. Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации по линии внешней системы гемостаза, вызванные появлением тканевого тромбопластина в кровотоке.

1. Введение извне тканевого тромбопластина.

2. Введение извне тромбина.

3. Хирургическая травма: операции на сердце, легких, предстательной железе, поджелудочной железе, матке.

4. Генерализованный тромбоз.

5. Акушерская патология.

6. Ожоги.

7. Кровопотеря.

8. Геморрагический и травматический шок.

9. Метастатический рак: рак поджелудочной железы, рак предстательной железы.

10. Отравление ядами некоторых видов змей.

11. Внезапная смерть.

12. Мезентериальный тромбоз с геморрагическими проявлениями.

13. Геморрагические инфаркты.

14. Тромбоз легочной артерии с кровохарканьем.

15. Гипоксия.

II. Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации по линии внутренней системы гемостаза, вызванные появлением клеточно-тромбоцитарного, эритроцитарного и лейкоцитарного тромбопластина в кровотоке.

1. Хронические лейкозы.

2. Эритремия.

3. Тромбоцитемии, сопровождающие другие заболевания, а также состояния после спленэктомии.

4. Гемолитическая анемия.

5. Переливание несовместимой крови.

6. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

7. Гемолитический шок.

8. Гемолитическая уремия.

9. Отравление ядами некоторых видов змей.

III. Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации по линии системы гемостаза, связанные с острым и хроническим васкулитом.

А. Патологические состояния, при которых создаются условия для поступления в кровоток бактерий.

1. Феномен Санарелли.

2. Феномен Швартцмана.

3. Септический аборт.

4. Дифтерия.

5. Дизентерия.

6. Тонзиллит.

7. Менингококковый сепсис.

8. Гастроэнтериты.

9. Кумариновый некроз.

Б. Аллергические реакции.

1. Феномен Артюса.

2. Болезнь Мошкович – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. Болезнь Шенлейна – Геноха.

4. Анафилактические состояния.

5. Заболевания, приводящие к геморрагическому нефриту с цилиндрурией.

Патогенетическая классификация по стадиям (Мачабели М. С., 1981).

I – гиперкоагуляция и тромбообразование (характеризуется поступлением в кровоток тромбопластина);

II – нарастающая коагулопатия потребления с усилением фибринолитической активности;

III – дефибринационно-фибринолитическая (характеризуется глубокой гипокоагуляцией, вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении);

IV – восстановительная стадия или стадия остаточных тромбозов и блокад (характеризуется восстановлением фибриногена и других факторов свертывания крови).

Клиническая классификация.

1. Острый (вплоть до молниеносного).

2. Подострый.

3. Хронический.

4. Рецидивирующий.

Узловатая эритема

Узловатая эритема – симптомокомплекс специфических воспалительных узловатых изменений кожи и подкожной клетчатки, сопутствующий инфекционным и неинфекционным воспалительным и инфильтрационным процессам.

Классификация узловатой эритемы (рабочая).

1. Развиваются узловатые изменения кожи и подкожной клетчатки после или на фоне общих инфекций:

– стрептококковая ангина;

– скарлатина;

– туберкулез;

– бруцеллез;

– лепра;

– сифилис;

– микозы (кандидозы).

2. Реже сенсибилизирующий агент относится к медикаментам (антибиотики, сульфаниламиды, контрацептивы, йод, бром, вакцины и сыворотки).

3. Узловатая эритема бывает кожным синдромом саркоидоза (50 – 70 % случаев).

4. Иногда узловатая эритема выступает в качестве паранеопластического симптома.

5. Часто обусловлена аллергическим узловатым васкулитом.

6. Гиподермит подострый мигрирующий Вилановы и Пиноля.

7. Проявление системных заболеваний соединительной ткани (СКВ, ревматизм).

8. Симптом лимфопролиферативных заболеваний.

Предрасполагающие факторы: простуда, застойные явления в нижних конечностях, гипертоническая болезнь.

Рассмотрим заболевания, сопровождающиеся развитием узловатой эритемы (табл. 100).

Таблица 100

Заболевания, сопровождающиеся развитием узловатой эритемы

Артериопатии

Артериопатии – неспецифические заболевания сосудов артериального типа, воспалительного и невоспалительного характера.

Классификация артериопатий (рабочая).

1. Поражения артериальной стенки.

Атеросклероз.

Аутоиммунная ангиопатия.

Группа узелкового полиартериита (болезнь Кавасаки, синдром Когана, синдром Бехчета).

Группа гиперчувствительных ангиитов (смешанная криоглобулинемия, злокачественный артериит, артериит коллагеновых болезней: узелковый периартериит, дерматомиозит, системная склеродермия).

Группа гигантоклеточного артериита (артериит Такаясу, темпоральный артериит).

Эндокринная ангиопатия.

Сахарный диабет.

Облитерирующий эндартериит (облитерирующий тромбангиит, болезнь Бюргера).

Сосудистые гипотонии (врожденные, приобретенные).

Врожденные дефекты артериальной стенки.

Псевдоксантома эластичная.

Синдром Элерса – Данлоса.

Синдром большой артерии.

Синдром Марфана.

Кистозная болезнь адвентиции.

Кистозная болезнь медии.

2. Поражения стенки сосуда вследствие травмы.

Острая и тупая травма с тромбозом артерии.

Ятрогенные повреждения (катетеризация сердца и сосудов, артериография).

Хронический травматический артериит.

Хронический пострадиационный артериит.

Аллергический синдром.

3. Поражения стенки сосуда вследствие сдавления.

Врожденные (фибромускулярная дисплазия).

Приобретенные – нейроваскулярные синдромы сдавления верхних конечностей (передней лестничной мышцы, шейного ребра, костоклавикулярный, малой грудной мышцы, гиперабдукционный, «плечо – кисть»).

4. Поражения вследствие внутрисосудистого фактора, метаболических нарушений.

Дислипидемия.

Гиперкоагуляция.

Холодовая агглютинация.

Истинная полицитемия.

Азотемическая артериопатия.

Гемодиализный шунт.

Синдром гипервязкости.

Миелопролиферативные расстройства.

Миелома.

Макроглобулинемия.

Криоглобулинемия.

Неоплазия.

Доброкачественная моноклональная гаммапатия.

Гомоцистеинемия.

5. Поражения и дисфункция капилляров (ангиоригоз или трофоангионевроз).

Акроцианоз.

Эритроцианоз.

Акропарестезии.

Ливедо.

Эритромелалгия.

Ишемический синдром Марторелла.

Локальный гипертензивный синдром артерий нижних конечностей.

Холодовой эритроцианоз (ознобления, или пернионы, холодовой нейроваскулит, траншейная стопа).

Болезнь Рейно.

Болезнь Рейля.

Вибрационная болезнь.

Васкулиты

Васкулиты – неспецифические воспалительные полифокусные поражения сосудов различного калибра (преимущественно артериальных), обладающие чертами системных воспалительных реакций и протекающие с нарушением трофики и функции различных тканей и органов.

Классификация васкулитов (рабочая).

1. Первичные (системные заболевания сосудов):

– неспецифический аортоартериит (синонимы: «болезнь Такаясу», «синдром дуги аорты»);

– гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);

– узелковый полиартериит;

– болезнь Кавасаки;

– гранулематоз Вегенера;

– микроскопический полиангиит;

– эозинофильный ангиит и гранулематоз (синоним: «синдром Черджа – Стросса»);

– криоглобулинемический васкулит;

– пурпура Шенлейна – Геноха (синоним: «геморрагический васкулит»).

2. Вторичные (развиваются как элемент другого заболевания и могут рассматриваться либо как факультативное, необязательное проявление, либо как осложнение):

– на фоне инфекционных болезней (скарлатина, сыпной тиф, менингит, сепсис);

– на фоне кожных заболеваний (псориаз);

– как проявления злокачественной опухоли.

Классификация системных васкулитов (Chappel Hill Consensus Conference, 1992, табл. 101).

Таблица 101

Классификация системных васкулитов

*АНЦА – ассоциированные васкулиты (антитела к цитоплазме нейтрофилов).

Рассмотрим дифференциально-диагностические признаки васкулитов с поражением сосудов мелкого калибра (табл. 102).

Таблица 102

Дифференциально-диагностические признаки васкулитов с поражением сосудов мелкого калибра

*Сосудистая пурпура, гломерулонефрит, абдоминалгии, периферическая нейропатия, миалгии, артралгии.

Артропатии (при неревматических заболеваниях)

Классификация (рубрификация МКБ, класс XII).

1.0. Аллергические заболевания.

1.1. Сывороточная болезнь.

1.2. Лекарственная болезнь.

1.3. Другие аллергические состояния.

2.0. Метаболические нарушения.

2.1. Амилоидоз.

2.2. Охроноз.

2.3. Гиперлипидемия.

2.4. Гемохроматоз.

3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани.

3.1. Синдром Марфана.

3.2. Синдром Элерса – Данлоса.

3.3. Синдром гипермобильности.

3.4. Мукополисахаридоз.

4.0. Эндокринные заболевания.

4.1. Сахарный диабет.

4.2. Акромегалия.

4.3. Гиперпаратиреоз.

4.4. Гипертиреоз.

4.5. Гипотиреоз.

5.0. Поражение нервной системы.

5.1. Артропатия Шарко.

5.2. Альгонейродистрофия.

5.3. Компрессионные синдромы.

6.0. Болезни системы крови.

6.1. Гемофилия.

6.2. Гемоглобинопатии.

6.3. Лейкозы.

6.4. Злокачественный ретикулез.

6.5. Множественная миелома.

7.0. Паранеопластический синдром.

8.0. Профессиональные болезни.

8.1. Вибрационная болезнь.

8.2. Силикоз.

8.3. Кессонная болезнь.

9.0. Саркоидоз.

9.1. Периодическая болезнь.

9.2. Хронический активный гепатит.

9.3. Гиповитаминоз С.

Миопатии и миодистрофии

Миопатии – различные по происхождению системные поражения скелетных мышц с нарушением их трофики, уменьшением мышечной массы, развитием мышечной слабости, снижением различных характеристик движений.

Классификация.

А) Первичные .

I. Врожденные структурные миопатии и дистрофии.

1. Синдром «вялого ребенка».

2. Болезнь центрального стержня.

3. Болезнь множественных центральных стержней.

4. Немалиновая миопатия.

5. Врожденная острая фатальная миопатия.

6. Врожденная относительно непрогрессирующая или медленно прогрессирующая миопатия.

7. Центронуклеарная миопатия.

7.1. Центронуклеарная миопатия с рецессивным Х-сцепленным типом наследования.

7.2. Центронуклеарная миопатия с аутосомно-доминантным типом наследования.

7.3. Центронуклеарная миопатия с аутосомно-рецессивным типом наследования.

8. Врожденная миопатия с диспропорцией типов мышечных волокон.

9. Миопатия с накоплением телец, сходных с отпечатками пальцев.

10. Саркотубулярная миопатия.

11. Врожденная мышечная дистрофия первого типа.

12. Врожденная мышечная дистрофия второго типа (синдром Фукуямы).

II. Прогрессирующие мышечные дистрофии.

1. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена.2. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.

3. Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери – Дрейфуса.

4. Конечностно-поясные формы мышечных дистрофий.

5. Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии. Тазово-бедренный тип Лейдена – Мебиуса.

6. Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии. Лопаточно-бедренный тип Эрба.

7. Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии. Аутосомно-доминантный тип.

III. Дистальные миопатии.

1. Дистальная миопатия с ранним дебютом первого типа.2. Дистальная миопатия с ранним дебютом второго типа.

3. Дистальная миопатия с поздним дебютом первого типа. Форма Веландера.

4. Дистальная миопатия с поздним дебютом второго типа.

5. Миотоническая дистрофия Россолимо – Куршмана – Штейнерта – Баттена.

Б) Вторичные .

1. Ишемическая полимиопатия.

2. Посттравматическая полимиопатия.

3. Тепловая полимиопатия.

4. Лекарственная полимиопатия (при приеме статинов, блокаторов всасывания холестерина, â-адреноблокаторов).