Хлебовец Н. И. - доцент, канд. мед. наук

Спазмофилия (греч. spasmos – спазм, судорога и philia – предрасположение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

Патогенез

Связь спазмофилии с рахитом подмечена давно, но доказана лишь в 70-х годах, когда был обнаружен низкий уровень 25- гидрохолекальциферола (25-ОН-Д3) в крови у всех обследованных детей со спазмофилией. Весной на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей отложение кальция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Алкалозы, вызванные спонтанной или ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при корригировании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития приступа спазмофилии.

Клиническая картина

Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилии, различающиеся степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдается весной у детей в возрасте от 6 до 18 мес.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормально упитанные, психомоторное развитие в пределах нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления.

Наиболее частыми симптомами являются лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); симптом Эрба (повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода КРС при силе тока ниже 5 Ма); феномен Труссо (при сдавлении плеча эластическим жгутом возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера); симптом Маслова (при легком уколе кожи у ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); Peroneus-феномен (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в области n. fibularis superficialis – феномен Люста).

При явной спазмофилии у ребенка чаще всего при плаче или испуге возникает ларингоспазм – спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут ребенок почти приходит в нормальное состояние и часто засыпает. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца), при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания).

Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение pes equinus, пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании. Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго – в течение нескольких часов и даже дней; при спазме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время, полностью прекращаясь при этом. Иногда клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

У детей, склонных к спазмофилии, обычно отмечается повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезия и др.).

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений. Наличие у ребенка в возрасте 6–18 мес. клинических, биохимических и рентгенографических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса QT более 0,2 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1–1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5–2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог.

При гипопаратиреоидизме, который практически не встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия.

При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявлений хронической почечной недостаточности.

Переливание в стационаре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста. Данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии необходимо назначать препараты кальция.

Лечение

При ларингоспазме («родимчике») создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.

При судорогах внутримышечно или в/в вводят седуксен (диазепам) 0,1 мл 0,5 % р-ра/кг массы тела или магния сульфат 0,2 мл/кг 25 % раствора, ГОМК (оксибутират натрия) 0,5 мл/кг (80–100 мг/кг) 20 % раствора и обязательно одновременно внутривенно медленно кальция хлорид 0,2 мл/кг 10% раствора или кальция глюконат 0,2 мл/кг 10% раствора. Препараты кальция предварительно разводят в 2 раза 10% раствором глюкозы и вводят внутривенно медленно, т.к. быстрое введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Ребенка госпитализируют в стационар после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора или матери. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

В постприступном периоде внутрь назначают препараты кальция. 5–10% р-р кальция хлорид или глюконата кальция из расчёта 0,1–0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки; лучше всасывается карбонат кальция в сочетании с цитратной смесью (лимонная к-та 2,1 г, лимоннокислый натрий 3,5 г., дистиллированная вода до 100 мл) по 5 мл 3 раза в сутки. Можно назначать кальций – Д3 Никомед (кальция карбонат 1250 мг – эквивалент 500 мг), витамин D3200МЕ) по 1 таблетке в день.

Спустя 3–4 дня после приступа больным явной спазмофилией следует назначать витамин D2 по 4000-8.000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть назначение внутрь 0,1% р-ра дигидротахистерола по 0,05–0,1 мг/сутки (1–2 капли 2 раза в день). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D активностью.

Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять особо осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Прогноз

Благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма, если не оказана неотложная помощь, заканчивается летально. Сильно затянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС – в дальнейшем может быть задержка психического развития.