Классификация БЭН (гипотрофий)

По времени возникновения гипотрофии:

1. пренатальные;

2. постнатальные.

По этиологии:

1. алиментарные;

2. инфекционные;

3. связанные с дефектами режима, диеты;

4. связанные с пренатальными повреждающими факторами;

5. обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.

По степени тяжести:

1. БЭН (гипотрофия) I степени – дефицит массы тела 11–20%;

2. БЭН (гипотрофия) II степени – дефицит массы тела 21–30%;

3. БЭН (гипотрофия) III степени – дефицит массы тела › 30%.

По периодам:

1. начальный;

2. прогрессирования;

3. стабилизации;

4. реконвалесценции.

Некоторые особые варианты разновидности БЭН (гипотрофий)

1. квашиоркор;

2. гипотрофия у детей старшего возраста (БЭН);

3. недостаток микроэлементов (медь, селен).

Клинические проявления БЭН (гипотрофии) могут быть сгруппированы в ряд синдромов:

1. синдром трофических расстройств: истончение подкожно- жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;

2. синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;

3. синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при тяжелых гипотрофиях – апатия), отставание психомоторного развития;

4. синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Клиника

БЭН (гипотрофия) 1 степени

Диагностируется не всегда, так как общее состояние ребёнка страдает мало. Симптомы: умеренное двигательное беспокойство, проявление жадности к пище, урежение дефекаций, лёгкая бледность кожных покровов, истончение подкожно-жировой клетчатки в области туловища. В области пупка подкожно-жировой слой достигает 0,81,0 см. Масса тела снижается на 10–20% от должной, массо-ростовой коэффициент составляет 56–60 (в норме более 60). Индекс упитанности Чулицкой достигает 10–15 (в норме 20–25). Психомоторное развитие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и толерантность к пище, как правило, не изменены. В белковом спектре крови – гипоальбуминемия, А/Г коэффициент снижается до 0,8. У 40% детей с гипотрофией отмечают симптомы рахита 1 и 2 степени, у 39% – дефицитной анемии.

БЭН (гипотрофия) 2 степени

Характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем. У таких детей – плохой аппетит, периодические рвоты, нарушен сон. Отмечается отставание в психомоторном развитии: ребенок плохо держит голову, не сидит, не встаёт на ноги, не ходит. Нарушения терморегуляции проявляются существенными колебаниями температуры тела в течение дня. Резкое истончение подкожно-жировой клетчатки не только на животе, но и на туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4–0,5 см, индекс Чулицкой уменьшается до 10–0, массо-ростовой коэффициент снижается ниже 56, ребёнок отстаёт в массе на 20–30%, в длине тела на 2–4 см. Кривая нарастания массы неправильного типа.

Кожные покровы бледные, бледно-серые, отмечается сухость и шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эластичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы тусклые, ломкие. Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций – стул неустойчивый, чередование запоров и поносов. В кале могут обнаруживаться крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна, лимфоциты. У большинства детей наблюдается дисбактериоз разной степени выраженности. Моча имеет запах аммиака. У большей части детей имеется соматическая патология (пневмония, отит, пиелонефрит), а анемия и/или рахит практически у каждого ребёнка. Резко снижается иммунологическая толерантность, и поэтому соматическая патология протекает малосимптомно и атипично.

БЭН (гипотрофия) 3 степени (атрофия, маразм, атрепсия)

Обычно атрофия развивается у детей, которые родились с явлениями пренатальной гипотрофии, у недоношенных.

Клиника – анорексия, ослабление жажды, общая вялость, снижение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Лицо выражает страдание, а в терминальный период – безразличие. Резко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Лицо – старческое, щеки запавшие, атрофируются даже комочки Биша. Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает), индекс упитанности Чулицкой – отрицателен. Отставание в массе тела свыше 30%, отставание в длине тела составляет более 4 см, задержка психомоторного развития. Дыхание поверхностное, иногда могут отмечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдаться тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увеличен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно-известковыми испражнениями.

Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды обмена. У большинства больных отмечается рахит, анемия, дисбактериоз.

Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (температура тела 32–33° С), брадикардией (60–49 уд/мин), гипогликемией. Больной угасает постепенно и умирает незаметно, как "сгорающая свеча" (Дж. Парро).

Клинико-диагностические критерии БЭН (гипотрофии)

Критерии диагностики

Основные клинические критерии:

1. оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.);

2. оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);

3. оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);

4. оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);

5. оценка тургора тканей (снижен).

Оценка подкожно-жирового слоя (уменьшение или отсутствие):

1. при БЭН (гипотрофии) I степени – уменьшение на животе;

2. при БЭН (гипотрофии) II степени – уменьшение на животе,

3. туловище и конечностях;

4. при БЭН (гипотрофии) III степени – отсутствие на лице, животе, туловище и конечностях.

Необходим еженедельный и ежеквартальный контроль увеличения массы тела. Контроль и анализ фактического питания проводится один раз в 7–10 дней.

Лабораторные исследования

1. обязательные:

• клинический анализ крови;

• клинический анализ мочи;

• анализ кала на копрограмму;

• анализ кала на дисбактериоз (1 раз в 6 мес., по показаниям, обращают внимание на уменьшение содержания бифидолактобактерий, появление условно-патогенных бактерий в диагностическом количестве – ›104);

2. при необходимости:

• иммунограмма (у детей, которые часто болеют);

• биохимический анализ крови (уровень электролитов, общего белка, альбумина, амилазы);

• генетическое исследование (соответственно назначению генетика);

• другие лабораторные исследования по показаниям (лактозотолерантный тест, хлориды пота, уровень аглиадиновых антител и др.);

3. инструментальные исследования:

• ультразвуковое исследование брюшной полости – для скрининг-диагностики;

• фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью, особенно у детей со срыгиванием или рвотой.

Дифференциальная диагностика

При осмотре ребёнка с гипотрофией в первую очередь определяют заболевание, вызвавшее у него гипотрофию.

В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:

1. инфекционные;

2. хронические заболевания ЖКТ;

3. наследственные и врождённые энзимопатии;

4. эндокринные заболевания;

5. органические заболевания ЦНС и т. д.

Показания к консультации других специалистов

Детям с БЭН, особенно с её хронической формой, необходима консультация медицинского генетика и эндокринолога в целях исключения генетических синдромов, а также наследственных и эндокринных заболеваний, требующих специализированной терапии. При нарушениях акта жевания и глотания показана консультация невролога, а при нарушенном пищевом поведении, неврогенной анорексии – консультация медицинского психолога и детского психиатра. В обследовании ребёнка с БЭН необходимо участие гастроэнтеролога в целях исключения первичной гастроэнтерологической патологии, по эпидпоказаниям и признаках инфекционного или паразитарного заболевания необходима консультация врача-инфекциониста.

При лечении детей с тяжёлыми формами БЭН, особенно при признаках полиорганной недостаточности, в целях коррекции проводимой инфузионной терапии и парентерального питания может потребоваться участие врачей отделения интенсивной терапии.

Основные принципы выхаживания детей с недостаточностью питания:

1. Предупреждение/лечение гипогликемии.

2. Предупреждение/лечение гипотермии.

3. Предупреждение/лечение дегидратации.

4. Коррекция электролитного баланса.

5. Предупреждение/лечение инфекций.

6. Коррекция дефицита микронутриентов.

7. Осторожное увеличение питания.

8. Обеспечение прибавки массы тела и роста.

9. Сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка.

10. Дальнейшая реабилитация.

Необходимы следующие мероприятия

1. Устранение факторов, обусловливающих голодание.

2. Организация режима, ухода, массажа, ЛФК.

3 .Оптимальная диетотерапия.

4. Заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы).

5. Стимуляция сниженных защитных сил организма.

6 .Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

Мероприятия проводят поэтапно, с учётом тяжести состояния больного ребёнка, начиная с коррекции и профилактики состояний, угрожающих жизни.

Все дети требуют оптимального режима сна. При 2 ст. гипотрофии необходимо спать 2 раза, а при 3 ст. 3 раза в день. Помещение проветривают, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура воздуха должна поддерживаться в диапазоне 25–26° С.

Организуют тщательный уход за кожей и видимыми слизистыми оболочками, ребёнка подмывают, кожу обрабатывают увлажняющим детским кремом.

Первый шаг направлен на лечение и профилактику гипогликемии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с БЭН. Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребёнку показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст. л. воды) через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят часто – каждые 30 мин. в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва. Если ребёнок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги, то ему необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением растворов глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин. в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.

Второй шаг заключается в профилактике и лечении гипотермии у детей с БЭН. Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5°С, то его необходимо срочно согреть: одеть в тёплую одежду и шапку, укутать тёплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла. Такого ребёнка необходимо срочно накормить, назначить антибиотик широкого спектра действия и проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии.

Третий шаг – лечение и профилактика дегидратации. Дети с БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким даже на фоне отёков. Вследствие опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сердечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гиповолемического шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартные солевые растворы, использующиеся для регидратационной терапии при кишечных инфекциях и, в первую очередь, при холере, для детей с БЭН не применяют из-за слишком высокого содержания в них ионов натрия (90 ммоль/л Na+) и недостаточного количества ионов калия. При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратации детей с БЭН – ReSoMal (Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 литр которого содержит 45 ммоль ионов натрия, 40 ммоль ионов калия и 3 ммоль ионов магния.

Если у ребёнка с БЭН клинически выражены признаки дегидратации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд раствором ReSoMal из расчёта 5 мл/кг каждые 30 мин. в течение 2 ч. В последующие 4–10 ч раствор вводят по 5–10 мл/кг в час, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каждые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 мин. в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, частоту и объём мочеиспусканий, стула и рвоты.

Четвёртый шаг направлен на коррекцию электролитного дисбаланса у детей с БЭН. Как было сказано выше, для детей с тяжёлой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточный уровень натрия снижен. Дефицит ионов калия и магния требует коррекции в течение первых 2 недель. Отёки при БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использовать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся нарушения и вызвать гиповолемический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребёнка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калий в дозе 3- 4 ммоль/кг в сутки, магний по 0,4–0,6 ммоль/кг в сутки. Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, содержащий (в 2,5 л) 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сульфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида, из расчёта 20 мл этого раствора на 1 л питания.

Пятый шаг заключается в своевременном лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммунодефицитом.

Шестой шаг применяют для коррекции дефицита микронутриентов, характерного для любой формы БЭН. При этом шаге необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Иначе данная терапия может значительно усилить тяжесть состояния и ухудшить прогноз при наслоении инфекции. Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кг в сутки, цинка 2 мг/кг в сутки, меди – 0,3 мг/кг в сутки, фолиевой кислоты (в первый день – 5 мг, а затем – 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учётом индивидуальной переносимости.

Возможно назначение отдельных витаминных препаратов:

1. аскорбиновой кислоты в виде 5% раствора внутривенно или внутримышечно по 1–2 мл (50–100 мг) 5–7 раз в сутки в фазу адаптации при II-III степени гипотрофии или внутрь по 50–100 мг 1–2 раза в сутки в течение 3–4 нед. в фазу репарации;

2. витамина Е – внутрь по 5 мг/кг в сутки в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–4 нед. в фазу адаптации и репарации;

3. кальция пантотената – внутрь по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки в течение 3–4 нед. в фазу репарации и усиленного питания;

4. пиридоксина – внутрь по 10–20 мг 1 раз в сутки до 8 ч утра в течение 3–4 нед. в фазу адаптации и репарации;

5. ретинола – внутрь по 1000-5.000 ЕД в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–4 нед. в фазу репарации и усиленного питания.

Седьмой и восьмой шаги включают проведение сбалансированной диетотерапии с учётом тяжести состояния, нарушенной функции ЖКТ и пищевой толерантности. Дети с тяжёлой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии так как степень нарушения их метаболических процессов и функций пищеварительной системы настолько велика, что обычная диетотерапия не способна значимо улучшить их состояние. Именно поэтому при тяжёлых формах БЭН показано проведение комплексной нутритивной поддержки с применением как энтерального, так и парентерального питания.

Питание парентеральное (ПП) (греч. para около + enteron кишка) – обеспечение организма питательными ингредиентами (нутриентами), минуя желудочно- кишечный тракт. При этом количество и качество вводимых нутриентов соответствует таковым при естественном питании. Парентеральное питание может быть полным, когда все питательные вещества вводят в сосудистое русло (больной даже не пьет воду), частичным (неполным), когда используют только основные питательные вещества (например, белки и углеводы), и вспомогательным, когда питание через рот недостаточно и требует дополнения.

Цель проведения ПП – обеспечение белково-синтетических процессов, для которых требуются аминокислоты и энергия. Путь метаболизма аминокислот может быть двояким – аминокислоты могут потребляться для осуществления белково-синтетических процессов (что благоприятно) или, в условиях дефицита энергии, вступать в процесс глюкогенеза с образованием мочевины (что неблагоприятно). Конечно, в организме все указанные превращения аминокислот происходят одновременно, но преобладающий путь может быть различным. В условиях избыточного поступления белка и недостаточного энергии, 57% полученных аминокислот окисляется до мочевины. Для поддержания достаточной анаболической эффективности ПП на каждый грамм аминокислот следует вводить не менее 30 небелковых килокалорий. ПП должно обеспечивать прежде всего потребности организма в азоте и незаменимых аминокислотах (лейцине, изолейцине, фенилаланине, метионине и др.). Однако ПП может быть эффективным только при достаточном энергетическом обеспечении организма.

Энергетические вещества, снабжая организм энергией, предупреждают расщепление для этих целей азотистых веществ (азотсберегающее действие) и являются источником энергии для пластических процессов.

Кроме того, важной задачей ПП является коррекция водно- электролитного равновесия. Одним из источников энергии являются углеводы, которые откладываются в организме в виде гликогена и истощаются после 12–15-часового голодания. Стабильная нормогликемия необходима для эффективной функции миокарда, всех нервных клеток и особенно клеток головного мозга, которые в сутки потребляют до 100 г глюкозы. Последняя является исходным компонентом синтеза РНК и способствует интенсивному включению аминокислот в тканевые белки.

Препараты для парентерального питания

Источники аминокислот.

Современными препаратами этого класса являются растворы кристаллических аминокислот (РКА). Если в гидролизатах белка определенная доля азота представлена пептидами, то в кристаллических аминокислотных смесях весь азот находится в виде свободных аминокислот, что способствует их быстрому усвоению после внутривенного введения. Гидролизаты белка обладают многими недостатками (несбалансированность аминокислотного состава, наличие балластных веществ) и у детей раннего возраста уже практически не используются. Наиболее известными препаратами этого класса являются препараты Полиамин, Вамин (КаЫ Рhагтасiа), Аминостерил КЕ 10% (Рг^ешш), Мориамин -S-2 (Руссель Морисита).

Состав РКА постоянно совершенствуется. Так, если первые препараты этого класса по аминокислотному спектру приближались к "идеальному белку" (белок куриного яйца), то теперь, кроме препаратов общего назначения, создаются так называемые препараты направленного действия, способствующие не только оптимальному усвоению аминокислот при определенных клинических состояниях (почечная и печеночная недостаточность, гиперкатаболические состояния), но и ликвидации присущих этим состояниям видов дисбаланса аминокислот.

Одним из направлений в создании препаратов направленного действия является разработка препаратов для новорожденных и грудных детей, в основу которых положен аминокислотный состав женского молока. Специфика его состава заключается в высоком содержании незаменимых аминокислот (около 50%), цистеина и пролина, в то время как фенилаланин, тирозин и глицин представлены в незначительном количестве. В последнее время важным считается введение в состав РКА для детей таурина, биосинтез которого из метионина и цистеина у маленьких детей снижен.

Наиболее известны следующие препараты для парентерального питания грудных детей: Аминовеноз, Ваминолакт, Аминопед. Аминокислотный состав последнего препарата основан на концентрациях аминокислот в пуповинной крови новорожденного. Есть мнение о том, что в состав РКА для детей не следует вводить глютаминовую кислоту, поскольку вызываемое ею увеличение содержания натрия и воды в глиальных клетках неблагоприятно при острой церебральной патологии. Из перечисленных РКА для грудных детей только Аминовеноз не содержит глютаминовой кислоты. Следует подчеркнуть, что при отсутствии возможности выбора ПП детям раннего возраста можно проводить, используя любой РКА, предназначенный для взрослых, усвоение аминокислот при этом хуже, но ситуация будет более благоприятной, чем в случае белкового голодания. Концентрация аминокислот в препаратах обычно составляет от 5 до 10 %, при полном парентеральном питании доза аминокислот (сухого вещества) составляет 2–2,5 г/кг.

Источники энергии

К препаратам этой группы относятся глюкоза и жировые эмульсии. Энергетическая ценность 1 г глюкозы составляет 4 ккал, 1 г жира – примерно 10 ккал. Наиболее известными жировыми эмульсиями являются Интралипид (Рhагтасiа), Липофундин МСТ (В.Вгаш), Липовеноз (Fresenius). Доля энергии, поставляемой углеводами и жирами, может быть различной. На этом основано существование двух методов ПП – так называемого липидного метода (скандинавский метод, метод сбалансированного ПП) и глюкозный (метод гипералиментации по Dudr^). Разница между этими методами заключается в используемых энергетических субстратах – при применении липидного метода используются глюкоза и жировые эмульсии, а при использовании метода гипералиментации – только глюкоза. Понятно, что для обеспечения равноценной калорийности при системе гипералиментации приходится использовать значительно большие количества глюкозы, чем при скандинавском методе, и, поскольку общий объем вводимой жидкости ограничен, глюкоза вводится в виде высококонцентрированных растворов в центральные вены.

Метод гипералиментации менее физиологичен, чем метод сбалансированного ПП – он не обеспечивает достаточного поступления энергетического субстрата в периоде постепенной адаптации организма к углеводной нагрузке. Толерантность же к глюкозе у тяжелобольных детей снижена из-за выброса контринсулярных гормонов. Поэтому в начальном периоде проведения ПП по методу гипералиментации гипергликемия и глюкозурия являются частыми, хотя и легкоустранимыми осложнениями. Длительное же поступление больших доз углеводов – 20–30 г сухого вещества на 1 кг массы тела – вызывает значительный выброс эндогенного инсулина, что обуславливает частоту гипогликемии и вызывает затруднения при отмене ПП по этой системе.

Учитывая ряд нежелательных влияний глюкозы в высоких концентрациях (более 20%) на кислотно-основное состояние (ацидоз), миокард (угнетение его функции) и др., не рекомендуется применение растворов глюкозы в концентрации свыше 20–25%. Максимальная скорость утилизации глюкозы при внутривенном введении составляет 0,75 г/кг в 1 ч. Превышение отмеченной скорости введения препарата приводит к осмотическому диурезу. С целью обеспечения суточных потребностей в энергии наряду с глюкозой используют жировые эмульсии, которые одновременно снабжают организм незаменимыми жирными кислотами. В программе ПП рекомендуемая доля калорийности, получаемой благодаря жировым эмульсиям, составляет 3540%, глюкозе – 40–45% и аминокислотам – 5–15%.

Кроме того, применение жировых эмульсий обеспечивает организм полиненасыщенными жирными кислотами, способствует защите стенки вен от раздражения гиперосмолярными растворами. Таким образом, применение сбалансированного ПП следует считать предпочтительным, однако при отсутствии жировых эмульсий вполне можно обеспечить ребенка необходимой энергией только за счет глюкозы. По классическим схемам ПП за счет глюкозы дети получают 60–70% небелкового энергообеспечения, за счет жира – 30–40%. При введении жиров в меньших пропорциях задержка белка в организме маленьких детей уменьшается.

Дозировки препаратов для ПП

Для проведения полного ПП доза аминокислот должна составлять 2–2,5 г/кг, жира – 2–4 г/кг, глюкозы – 12–15 г/кг. При этом энергетическое обеспечение составит 80–110 ккал/кг. К указанным дозировкам надо приходить постепенно, увеличивая количество вводимых препаратов в соответствии с их переносимостью, соблюдая при этом необходимую пропорцию между пластическими и энергетическими субстратами (см. алгоритм составления программ ПП).

Примерная суточная потребность в энергии составляет с 2-х недель до 1 года – 110–120 ккал/кг.

Парентеральное питание осуществляют преимущественно внутривенным путем. Через центральные вены проводят в тех случаях, когда ПП предполагается проводить дольше 1 недели, и когда периферические вены слабо выражены. Особенно показано использование центрально-венозного пути у больных, нуждающихся, наряду с ПП, в других мерах интенсивной терапии. С целью исключения флебитов и тромбофлебитов концентрированные растворы глюкозы (› 5%) вливают только через центральные вены. Когда ПП длится не более 1 недели, выражены периферические вены и используются изотонические растворы, предпочтение отдается периферическому пути вливания препаратов. Важным фактором усвоения азотисто-калорийных источников ПП является одновременное применение (через две параллельные капельницы) аминокислотных смесей и жировых эмульсий (или растворов глюкозы). В противном случае аминокислоты также могут расходоваться в энергетических целях. Не следует смешивать жировые эмульсии с электролитными растворами и лекарственными средствами (в связи с опасностью склеивания жировых частиц). Учитывая случаи возникновения побочных реакций в результате переливания жировых эмульсий (озноб, лихорадка, боли за грудиной, в пояснице, тошнота, рвота и др.), процедуру следует проводить в дневное время, в присутствии врачебного персонала. В некоторых случаях при индивидуальной непереносимости препарата его инфузию начинают под прикрытием внутримышечного введения антигистаминного препарата (супрастина, димедрола). Электролитные, микроэлементные компоненты и аскорбиновую кислоту можно добавлять в 5; 10; 20% растворы глюкозы. Витамины группы В вводятся раздельно, внутримышечно.

Парентеральное питание через центральные вены проводят после предварительной катетеризации одной из вен крупного калибра, чаще яремной.

Все препараты должны вводиться с минимальной скоростью (в течение 22–24 ч), что обеспечивает максимальное усвоение вводимых веществ и значительно уменьшает возможность развития осложнений. Препараты белка можно смешивать с концентрированными растворами глюкозы, электролитов, витаминов, микроэлементов. Смешивание этих веществ в одном резервуаре с жировыми эмульсиями не допускается.

Алгоритм составления программ ПП

Расчет общего объема жидкости, необходимой ребенку на сутки.

Решение вопроса о применении препаратов для инфузионной терапии специального назначения (препараты крови, плазма, иммуноглобулин) и их объеме.

Расчет количества концентрированных растворов электролитов, необходимых ребенку, исходя из физиологической суточной потребности и величины выявленного дефицита. При расчете потребности в натрии необходимо учесть его содержание в кровезаменителях и растворах, применяемых для струйных внутривенных инъекций.

Определение объема раствора аминокислот.

Исходят из следующего приблизительного расчета (табл. 13):

Таблица 13 – Объем раствора аминокислот

Определение объема жировой эмульсии .

В начале применения ее доза составляет 0,5 г/кг, затем повышается до 2,0 г/кг.

Определение объема раствора глюкозы.

Для этого из объема, полученного в п.1 вычесть объемы, полученные в пп. 2–5. В первые сутки ПП назначают 10% раствор глюкозы, на вторые – 15%, с третьих суток – 20% раствор (под контролем глюкозы крови).

Проверка и, при необходимости, коррекция соотношений между пластическими и энергетическими субстратами. При недостаточном энергообеспечении в пересчете на 1 г аминокислот следует увеличить дозу глюкозы и/или жира, либо уменьшить дозу аминокислот.

Распределить полученные объемы препаратов для инфузии, исходя из того, что жировая эмульсия не смешивается с другими препаратами и вводится либо постоянно на протяжении суток через тройник, либо в составе общей инфузионной программы в два-три приема со скоростью, не превышающей 5–7 мл/час. Растворы аминокислот смешивают с глюкозой и растворами электролитов. Скорость их введения рассчитывают таким образом, чтобы общее время инфузии составляло 24 часа в сутки.

При проведении частичного ПП расчет осуществляется по вышеприведенному алгоритму, но с учетом объема питания, его энергетической ценности и содержания белка в молоке.

Возможные осложнения ПП и их предупреждение

Неадекватный выбор дозы жидкости с последующей дегидратацией или перегрузкой жидкостью. Контроль: подсчет диуреза, взвешивание, определение объема циркулирующей крови. Необходимые мероприятия: коррекция дозы жидкости, по показаниям применение мочегонных.

Гипо- или гипергликемия. Контроль: определение глюкозы крови и мочи. Необходимые мероприятия: коррекция концентрации и скорости вводимой глюкозы, при выраженной гипергликемии – инсулин.

Нарастание концентрации мочевины. Необходимые мероприятия: исключить нарушение азотвыделительной функции почек, повысить дозу энергообеспечения, снизить дозу аминокислот.

Нарушение усвоения жиров – хилезность плазмы, выявляющаяся позднее, чем через 1–2 часа после прекращения их инфузии. Контроль: визуальное определение прозрачности плазмы при определении гематокрита. Необходимые мероприятия: отмена жировой эмульсии, назначение гепарина в малых дозах (при отсутствии противопоказаний).

Повышение активности аланиновой и аспарагиновой трансаминаз, иногда сопровождающееся клиникой холестаза. Необходимые мероприятия: отмена жировой эмульсии, желчегонная терапия.

Инфекционные осложнения, связанные с длительным стоянием катетера в центральной вене. Необходимые мероприятия: строжайшее соблюдение правил асептики и антисептики.

Хотя метод ПП к настоящему времени достаточно хорошо изучен, может длительно применяться и давать хорошие результаты, не следует забывать, что он не является физиологичным. Энтеральное питание следует вводить, когда ребенок сможет усваивать хотя бы минимальные количества молока. Раннее введение энтерального питания, преимущественно нативного материнского молока, даже если оно вводится по 1–3 мл в кормление, не внося существенного вклада в энергообеспечение, улучшает пассаж по ЖКТ, ускоряет процесс перевода на энтеральное питание, за счет стимуляции желчеотделения снижает частоту развития холестаза.

Парентеральное питание начального периода следует проводить постепенно, с применением исключительно аминокислотных препаратов и концентрированных растворов глюкозы. Жировые эмульсии при БЭН добавляют в программы парентерального питания только спустя 5–7 дней от начала терапии из-за их недостаточного усвоения и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Во избежание опасности развития тяжёлых метаболических осложнений, таких как синдром гипералиментации и синдром «возобновлённого питания» («refeeding syndrome»), при БЭН необходимо сбалансированное и минимальное парентеральное питание. Синдром «возобновлённого питания» – комплекс патофизиологических и метаболических нарушений, вызванных последовательным истощением, перенасыщением, сдвигом и нарушенным взаимодействием фосфорного, калиевого, магниевого, водно-натриевого и углеводного обмена, а также полигиповитаминозом. Последствия данного синдрома иногда бывают фатальными.

При тяжёлых формах БЭН наиболее оправдано постоянное энтеральное зондовое питание: непрерывное медленное поступление питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку) с их оптимальной утилизацией, несмотря на патологический процесс. Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин, калорийная нагрузка – не более 1 ккал/мл, а осмолярность – не более 350 мосмол/л. Необходимо использовать специализированные продукты. Наиболее оправдано применение смесей на основе глубокого гидролизата молочного белка, обеспечивающие максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного канала. Другое требование, предъявляемое к смесям для детей с тяжёлыми формами БЭН, – отсутствие или низкое содержание лактозы, поскольку у этих детей отмечают выраженную дисахаридазную недостаточность. При проведении постоянного энтерального зондового питания следует соблюдать все правила асептики, а при необходимости – обеспечить стерильность питательной смеси, что возможно только при применении готовых жидких питательных смесей. Поскольку энерготраты на переваривание и усвоение питательных веществ гораздо ниже, чем при болюсном введении питательной смеси, такой вид питания максимально оправдан. Этот вид диетотерапии способствует улучшению полостного пищеварения и постепенному повышению всасывающей способности кишки. Постоянное энтеральное зондовое питание нормализует моторику верхних отделов ЖКТ. Белковый компонент (независимо, полуэлементная или полимерная диета) при таком питании модулирует секреторную и кислотообразующую функцию желудка, поддерживает адекватную экзокринную функцию поджелудочной железы и секрецию холицистокинина, обеспечивает нормальную моторику билиарной системы и предотвращает развитие таких осложнений, как билиарный сладж и холелитиаз. Белок, поступающий в тощую кишку, модулирует секрецию хемотрипсина и липазы. Длительность периода постоянного энтерального зондового питания варьирует от нескольких дней до нескольких недель в зависимости от выраженности нарушенной пищевой толерантности (анорексии и рвоты). Постепенно повышая калорийность пищи и изменяя её состав, осуществляют переход на болюсное введение питательной смеси при 5–7-разовом дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное время. При достижении объёма дневных кормлений 50–70% постоянное зондовое кормление полностью отменяют.

При средней и лёгкой степени тяжести БЭН проводят традиционную диетотерапию, основанную на принципе омоложения пищи и поэтапном изменении рациона с выделением:

1. этапа адаптационного, осторожного, минимального питания;

2. этапа репарационного (промежуточного) питания;

3. этапа оптимального или усиленного питания.

В период определения толерантности к пище осуществляют адаптацию ребёнка к её необходимому объёму и проводят коррекцию водно-минерального и белкового обмена. В репарационный период осуществляют коррекцию белкового, жирового и углеводного обмена, а в период усиленного питания повышают энергетическую нагрузку. При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объём и увеличивают кратность кормления. Необходимый суточный объём пищи у ребёнка с гипотрофией составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его фактической массы тела. Объём жидкости ограничивают до 130 мл/кг в сутки, а при тяжёлых отёках – до 100 мл/кг в сутки.

При I степени БЭН адаптационный период обычно длится 2–3 дня. В первый день назначают 2/3 необходимого суточного объёма пищи. В период выяснения толерантности к пище её объём постепенно увеличивают. По достижении необходимого суточного объёма пищи назначают усиленное питание. При этом количество белков, жиров и углеводов рассчитывают на долженствующую массу тела (допустим расчёт количества жиров на среднюю массу тела между фактической и долженствующей). При II степени БЭН в первый день назначают 1/2- 2/3 необходимого суточного объёма пищи. Недостающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратационных растворов. Адаптационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объёма пищи.

На первой неделе переходного периода количество белков и углеводов рассчитывают на массу, соответствующую фактической массе тела пациента плюс 5% её, жиров – на фактическую массу. На второй неделе количество белков и углеводов рассчитывают на фактическую массу плюс 10% её, жиров – на фактическую массу. На третьей неделе кратность кормлений соответствует возрасту, количество белков и углеводов рассчитывают на фактическую массу плюс 15% её, жиров – на фактическую массу. На четвёртой неделе количество белков и углеводов рассчитывают приблизительно на долженствующую массу тела, жиров – на фактическую.

В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, количество жиров – на среднюю массу между фактической и долженствующей. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здоровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат у детей в период реконвалесценции при БЭН. В дальнейшем диету ребёнка приближают к нормальным параметрам за счёт расширения ассортимента продуктов, увеличения суточного объёма принимаемой пищи и уменьшения числа кормлений. Меняют состав применяемых смесей, увеличивают калорийность и содержание основных питательных веществ. В период усиленного питания используют гиперкалорические питательные смеси. Коррекцию потребления белка проводят творогом, белковыми модулями; потребления жиров – жировыми модульными смесями, сливками, растительным или сливочным маслом; потребления углеводов – сахарным сиропом, кашами (по возрасту).

Объём кормления следует увеличивать постепенно под строгим контролем состояния ребёнка (пульс и частота дыхания). Если в течение 2-х последующих 4-часовых кормлений частота дыхания увеличивается на 5 в мин., а частота пульса увеличивается на 25 и более в мин., то объём кормления снижают, а последующее увеличение объёма разового кормления замедляют (16 мл/кг на кормление 24 ч, затем 19 мл/кг на кормление – 24 ч, затем 22 мл/кг на кормление – 48 ч, затем повышая каждое последующее кормление на 10 мл). При хорошей переносимости на этапе усиленного питания обеспечивают высококалорийное питание (150 ккал/кг в сут.) с повышенным содержанием нутриентов, однако количество белков не превышает 5 г/кг в сут., жиров – 6,5 г/кг в сут., углеводов – 14–16 г/ кг в сут. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5–2 мес.

Основной показатель адекватности диетотерапии – прибавка массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кг в сут., средней 5–10 г/кг в сут., и низкой – менее 5 г/кг в сут.

Возможные причины плохой прибавки массы тела:

1. неадекватное питание (отсутствие ночных кормлений, неправильный расчёт питания или без учёта прибавки массы, ограничение частоты или объёма питания, несоблюдение правил приготовления питательных смесей, отсутствие коррекции при грудном или обычном питании, недостаток ухода за ребёнком);

2. дефицит специфических нутриентов, витаминов;

3. текущий инфекционный процесс;

4. психические проблемы (руминация, вызывание рвоты, отсутствие мотивации, заболевания психики).

Девятый шаг предусматривает сенсорную стимуляцию и эмоциональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем уходе, ласковом общении родителей с ребёнком, проведении массажа, лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулок на свежем воздухе. С детьми необходимо играть в течение не менее 1530 мин. в сут. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей с БЭН – 24–26°С при относительной влажности 60–70%.

Десятый шаг предусматривает длительную реабилитацию, включающую:

1. питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;

2. хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;

3. регулярные медицинские осмотры;

4. адекватную иммунопрофилактику;

5. витаминную и минеральную коррекцию.

Фармакотерапия тесно связана с диетической коррекцией. Заместительную терапию назначают всем детям с БЭН. В состав этой терапии входят ферменты, наиболее оптимальны микросферические и микрокапсулированные формы панкреатина (Креон). Ферментные препараты назначают длительно из расчёта 1000 ЕД/кг в сутки липазы во время еды или в основные приёмы пищи, при необходимости (муковисцидоз) – из расчёта 6000-10.000 ЕД/кг/сут по липазе. Обязательное условие при лечении БЭН – назначение витаминно- микроэлементных препаратов (шаг 6). Витаминотерапия осуществляется со стимулирующей и заместительной целью – вит. В1, В6, А, PP, B15, B5, E и др. При тяжелых формах гипотрофии витамины назначаются парентерально.

При дисбактериозе кишечника назначают биопрепараты – Линекс, Энтерожермина, Бифидумбактерин, Бификол, Бактисубтил в возрастных дозировках длительными курсами.

Стимулирующая иммунотерапия.

В период разгара гипотрофии следует отдавать предпочтение пассивной иммунотерапии – иммуноглобулинам. В период реконвалесценции назначают неспецифические иммуностимуляторы: Дибазол, Метилурацил, биостимуляторы типа Апилака, адаптогены.

В фазу адаптации, а также в другие фазы при низкой толерантности к пище или при отсутствии прибавки массы тела оправдано назначение инсулина из расчёта 1 ЕД. на 5 г в сочетании с внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы.

В фазу восстановления метаболизма, при постоянной прибавке массы тела для её закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других лекарственных средств с анаболическим эффектом:

1. инозина – внутрь до еды по 10 мг/кг в сут. в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–5 нед.;

2. оротовой кислоты, калиевой соли – внутрь до еды по 10 мг/кг в сут. в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–5 нед. в фазу усиленного питания при удовлетворительной толерантности к пище (или на фоне приёма ферментных препаратов), при плохой прибавке массы тела;

3. левокарнитина – 20% раствор внутрь за 30 мин. до еды по 5 капель (недоношенным детям), по 10 капель (детям до года), по 14 капель (детям от 1 года до 6 лет) 3 раза в день в течение 4 нед.;

4. ципрогептадина внутрь по 0,4 мг/кг 1 раз в сут. в 20–21 ч в течение 2 нед.

При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне заместительной (базовой) терапии витаминами и ферментами (в случае отставания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внутримышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в мес. в течение 3–6 мес.

Прогноз

При первичных алиментарно-зависимых формах БЭН прогноз, как правило, благоприятный. Часто неблагоприятный прогноз отмечают у детей с вторичными формами БЭН, особенно генетически детерминированными. Наиболее тяжёлый прогноз характерен для хромосомной патологии. Так, при синдромах Патау и Эдвардса в большинстве случаев дети не доживают до года.

Профилактика гипотрофии

Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста), особенно у детей, находящихся на искусственном вскармливании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели.

Лактазная недостаточность

Лактазная недостаточность (ЛН) – наиболее частая форма дисахаридазной недостаточности, которая развивается в результате снижения или полного отсутствия фермента лактаза-флоризин-гидролаза в энтероцитах слизистой оболочки тонкой кишки. Данный фермент относится к наиболее ранимым энзимам тонкой кишки. Он поверхностно расположен, и его концентрация значительно ниже, чем у других ферментов пристеночного пищеварения. Активность лактазы у недоношенных детей (с 28-й по 34-ю неделю гестации) составляет лишь 30% от ее уровня у доношенных. Максимальная активность фермента достигается к 2–4 месяцам жизни ребенка.

Выраженность клинических симптомов при ЛН обусловлена суммарной степенью снижения активности фермента, количеством поступившей с пищей лактозы, характером кишечной микрофлоры, а также индивидуальной болевой чувствительностью к растяжению кишки газами.

Различают первичную ЛН, связанную с врожденной ферментативной недостаточностью, и вторичную ЛН, которая развивается вследствие повреждения энтероцита при инфекционных, воспалительных, аутоиммунных заболеваниях кишечника, а также непереносимость лактозы при синдроме «короткой кишки».

Наиболее часто педиатры встречаются с гиполактазией у детей первых месяцев жизни. Клинические симптомы (метеоризм, колики, диарея) появляются у ребенка обычно на 3–6-й неделе жизни, что, повидимому, связано с нарастанием объема молока или молочной смеси. В анамнезе у таких детей, как правило, имеются указания на осложненное течение беременности и родов (гипоксия), а у ближайших родственников нередко выявляются симптомы ЛН взрослого типа. У грудных детей с признаками гипоксического поражения ЦНС иногда наблюдается так называемая «запорная» форма лактазной недостаточности, которая характеризуется отсутствием самостоятельного стула при наличии жидких каловых масс и остальных перечисленных выше симптомов. Обычно симптомы у большей части детей купируются к 5–6 месяцам (к моменту введения прикорма) и в дальнейшем не прослеживаются, поэтому такой тип непереносимости лактозы трудно отнести к первичному.

Врожденная недостаточность сахаразы-изомальтазы

Сравнительно редкое заболевание среди европейцев, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Недостаточность фермента не является жизненно опасным состоянием. Проявляется впервые при введении в рацион ребенка сахарозы (фруктовые соки, пюре, подслащенная вода или чай), реже – крахмала и декстринов (каши, картофельное пюре) в виде тяжелого «углеводного» поноса с кризами обезвоживания. С возрастом дети нередко приобретают способность переносить все возрастающие объемы декстринов, крахмала и сахарозы без возрастания активности фермента, что связывают с увеличением всасывательной поверхности слизистой оболочки. Нередко у пациентов развивается отвращение к сладким блюдам, фруктам, крахмалистым продуктам, то есть происходит саморегуляция поступления сахарозы в организм ребенка.

Любое повреждение эпителия кишки может привести к вторичной недостаточности сахаразы-изомальтазы (инфекционный энтерит, лямблиоз, целиакия, лучевой энтерит), но при этом активность фермента не падает до того крайне низкого уровня, как это бывает при первичной недостаточности.

Непереносимость крахмала может иметь место у недоношенных и детей первого полугодия жизни, у которых активность панкреатической амилазы физиологически снижена, а также при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, поэтому им не показано назначение смесей, имеющих крахмал в составе углеводного компонента.

При врожденной (первичной) мальабсорбции глюкозы- галактозы имеется дефект в транспортных системах щеточной каемки энтероцитов, при этом активность дисахаридаз и гидролиз углеводов не нарушены. Эта редкая патология наследуется по аутосомно- рецесссивному типу; проявляется профузным поносом и обезвоживанием после первого кормления новорожденного. Замена молока на безлактозные и безмолочные смеси не дает эффекта. Единственным моносахаридом, способным всасываться в тонкой кишке, является фруктоза. Средством выбора является перевод ребенка на полное парентеральное питание.

Приобретенная непереносимость моносахаридов проявляется тяжелой хронической диареей с задержкой физического развития. Она может сопровождать течение тяжелых кишечных инфекций у детей первых месяцев жизни с неблагоприятным преморбидным фоном, возникать вследствие атрофии ворсинок слизистой оболочки кишки при целиакии, непереносимости белков коровьего молока, белково- калорийной недостаточности. Диарея у ребенка уменьшается, когда он голодает, и возобновляется при увеличении объема перорального кормления. Характерными являются низкий рН и высокая концентрация глюкозы и галактозы в кале. Терапия безлактозными и безмолочными смесями неэффективна.

Приобретенная непереносимость моносахаридов является транзиторным состоянием, однако имеет тотальный характер: не всасываются глюкоза, галактоза, фруктоза, также нарушен гидролиз ди- и полисахаридов. Оральная регидратация стандартными растворами неэффективна из-за содержащейся в них глюкозы. Состояние пациента требует перевода на полное парентеральное питание.