Ревматизм – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с характерным поражением сердца.

Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор при острых формах заболевания – b-гемолитический стрептококк группы А. У пациентов с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита установить связь заболевания со стрептококком часто не удается. В развитии ревматизма особое значение придают иммунным нарушениям.

Предполагают, что сенсибилизирующие агенты в организме (стрептококк, вирусы, неспецифические антигены и т. д.) могут приводить на первых этапах к развитию иммунных воспалений в сердце, а затем к нарушению антигенных свойств его компонентов с преобразованием их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Особую роль в развиии ревматизма играет генетическое предрасположение.

Классификация. Необходимо выявлять прежде неактивную или активную фазу заболевания.

Активность может быть минимальной (I степени), средней (II степени) и максимальной (III степени). Для определения степени активности используются выраженность клинических проявлений, а также изменения лабораторных показателей.

Классификация по локализации активности ревматического процесса (кардит, артрит, хорея и т. д.), состоянию кровообращения и течению заболевания.

Выделяют острое течение ревматизма, подострое течение, затяжное течение, непрерывно рецидивирующее течение и латентное течение заболевания. Выделение латентного течения оправдано только для ретроспективных характеристик ревматизма латентное формирование порока сердца и т. д.

Клиника. Наиболее часто заболевание развивается через 1–3 недели после перенесенной ангины, иногда – другой инфекции. При рецидивах этот срок может быть меньшим. Рецидивы болезни часто развиваются после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок. Проявлением ревматизма является сочетание острого мигрирующего и обратимого полностью полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. Начало заболевания острое, бурное, редко подострое. Полиартрит развивается быстро, сопровождается ремитирующей лихорадкой до 38–40 0 С с суточными колебаниями в 1–2 0 С, сильным потоотделением, но чаще без озноба.

Первым симптомом ревматического полиартрита является острая боль в суставах, нарастающая и усиливающая при малейших пассивных и активных движениях. К боли присоединяется отечность мягких тканей в области суставов и одновременно появляется выпот в суставной полости. Кожные покровы над пораженным суставом горячие, при пальпации сустава резкая болезненность, объем движений ограничен из-за боли.

Характерным признаком является симметричное поражение крупных суставов – чаще коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых. Типична «летучесть» воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром и обратном развитии артритических проявлений в одних суставах и таком же быстром нарастании в других суставах. Все суставные изменения исчезают бесследно даже без лечения, они держатся не более 2—4-х недель.

Ревматический миокардит, если отсутствует сопутствующий порок, протекает нетяжело, с жалобами на легкие боли или неприятные, неясные ощущения в области сердца, незначительную одышку при нагрузках, редко – жалобами на перебои в работе сердца, сердцебиение. При перкуссии сердце нормальных размеров или умеренно увеличено влево, при аускультации и на ФКГ характерна удовлетворительная звучность тонов, небольшое приглушение 1 тона, иногда регистрируется 3 тон, редко – 4 тон, мягкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана. Артериальное давление нормального уровня или умеренно снижено. На ЭКГ – уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS, редко может быть удлинение интервала РQ более 0,2 с, у некоторых больных регистрируется небольшое смещение интервала S—Т книзу от изоэлектри-ческой линии и изменение зубца Т, становится низкий, отрицательный, реже двухфазный (прежде всего в отведениях V1 —V3). Редко появляются экстрасистолы, атриовентрикуляр-ная блокада 2—3-й степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм.

Диффузный ревматический миокардит проявляется значительным воспалением миокарда с его выраженным отеком и, следовательно, нарушением функции. С начала заболевания больного беспокоит выраженная одышка, которая заставляет принимать положение ортопноэ, появляется постоянная боль в сердечной области, учащенное сердцебиение. Характерны «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце диффузно расширено, слабый верхушечный толчок. Тоны резко приглушены, очень часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетливый, но значительно мягкий систолический шум Пульс учащается, слабого наполнения. Артериальное давление понижено. Венозное давление быстро повышается, но в сочетание с коллапсом также снижается. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа всех зубцов, уплощение зубца Т, изменение интервала S—Т, атриовентрикулярная блокада. Исходом ревматического миокардита при отсутствии адекватного лечения может быть миокардический кардиосклероз, который часто характеризует степень распространенности миокардита. При очаговом кардиосклерозе не нарушаются функции миокарда. Диффузному миокардитическому кардиосклерозу присущи признаки снижения сократительной функции миокарда, что проявляется ослаблением верхушечного толчка, приглушением тонов (особенно I), систолическим шумом. Ревматический эндокардит, являющийся причиной развития ревматических пороков сердца, очень мало проявляется клиническими симптомами.

Существенным симптомом служит при аускультации четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом, эндокардитический шум бывает грубым, но иногда может иметь музыкальный оттенок Звучность эндокардитического шума увеличивается при перемене позы больного или после нагрузки.

Достоверными признаками эндокардита являются изменчивость уже имеющихся шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся границах сердца. Легко и быстро исчезают диастолические шумы, выслушиваются иногда в самом начале ревматической атаки на проекции митрального клапана, а также на сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом Глубокий эндокардит створок или аортального клапана у некоторых больных имеет отражение на эхокардиограмме: утолщение створок, их «лохматость», множественные эхосигналы от них. Перикардит в клинике ревматизма встречается редко.

Сухой перикардит клинически проявляется постоянными болевыми ощущениями в области сердца и шумом трения перикарда, который чаще выслушивается вдоль левого края грудины. Интенсивность шума при аускультации различна, часто он определяется в обеих фазах сердечного цикла. На ЭКГ выявляется смещение интервала S—Т вверх во всех отведениях в самом начале заболевания. При дальнейшем развитии эти интервалы возвращаются к изоэлектрической линии, также одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Сухой перикардит сам не способен вызывать увеличения сердца.

Экссудативный перикардит является дальнейшей стадией развития сухого перикардита. Основным первым клиническим признаком появлений выпота становится исчезновение болей в связи с разъединением воспалительных листков перикарда, накапливающимся экссудатом.

Клинические проявления в виде одышки, которая усиливается, когда больной ложится. Область сердца при большом количестве экссудата взбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличено и принимает форму трапеции или круглого графита. Пульсация контуров при рентгеноскопии малая. При аускультации тоны и шумы глухие (так как имеется выпот). Пульс частый, малого наполнения; артериальное давление понижено. Венозное давление всегда повышено, появляется набухание шейных и периферических вен. Электрокардиограмма такая же, как при сухом перикардите, добавочным симптомом может быть заметное снижение вольтажа комплекса QRS. Особенное диагностическое значение имеет эхо-кардиография, которая устанавливает наличие жидкости в сердечной сумке. При поражении кожных покровов практически характерна кольцевая эритема, представляющая собой розовые кольцевидные элементы, которые никогда не зудят и располагаются преимущественно на кожных покровах внутренней поверхности рук и ног, а также живота, шеи, туловища. Она обнаруживается только у 1–2 % больных. «Ревматические узелки», описываемые в старых руководствах, сейчас практически не встречаются. Также не характерны узловая эритема, геморрагии, крапивница. При поражении почек выявляются слабо выраженные протеинурия и гематурия (вследствие генерализованного васкулита и поражения почечных клубочков и канальцев). Поражения нервной системы и органов чувств. Малая хорея, наиболее типичная «нервная форма» ревматизма, наблюдается преимущественно у детей, особенно у девочек. Малая хорея характеризуется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными движениями туловища, мимической мускулатуры и конечностей Малая хорея протекает с рецидивами, однако уже к 17–18 годам практически всегда заканчивается. Особенностью этой формы может быть сравнительно небольшое поражение сердца, а также незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма.

Диагностика: на основании анамнеза, клинических и данных лабораторных исследований. В анализе крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, нарастание СОЭ до 40–60 мм/ч. Характерно нарастание титров противострептокок-ковых антител: антистрептогиапуронидазы и антистрептокиназы более 1: 300, антистрептолизина более 1: 250. Высота титров про-тивострептококковых антител и их динамика не показывает степень активности ревматизма. В биохимическом исследовании повышение уровня фибриногена плазмы выше 4 г/л, глобулинов выше 10 %, г-глобулинов – выше 20 %, серомукоида – выше 0,16 г/л, появление в анализе крови С-реактивного белка. Во многих случаях биохимические показатели активности параллельны величине СОЭ. Выделяют большие диагностические критерии ревматизма: полиартрит, кардит, кольцевая эритема, хорея, ревматические узелки. Выделяют малые диагностические критерии ревматизма лихорадка, артралгии, перенесенный в прошлом ревматизм, наличие ревматического порока сердца, повышенная СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок, удлинение интервала Р—Q на ЭКГ.

Диагноз можно считать достоверным, если у больного имеются два больших критерия диагностики и один малый критерий диагностики или один большой и два малых критерия диагностики, но только в том случае, если одновременно существуют оба из следующих доказательств, можно судить о предшествующей стрептококковой инфекции: недавно перенесенная скарлатина (которая является бесспорным стрептококковым заболеванием); высевание стрептококка группы А со слизистой оболочки глотки; повышение титра антистрептолизина О или других стрептококковых антител.

Лечение. Соблюдать постельный режим на 3 недели и более. В диете показано ограничение поваренной соли, углеводов, достаточное введение белков и витаминов. Исключение продуктов, вызывающих аллергизацию. Антибактериальная терапия бензилпени-циллина, натриевая соль применяется 2 недели, затем препараты пролонгированного действия – бициллин-5, при непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами, макролидами. Назначают витаминотерапию, препараты калия. Патогенетическая терапия: глюкокортикоиды, преднизолон. Нестероидные противоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Препараты аминохинолина (резохин, делагил) – при вялом, затяжном и хроническом течении. Иммунодепрессанты применяют редко. Проводится симптоматическая терапия сердечной недостаточности. При показаниях назначают мочегонную терапию. На проявление малой хореи антиревматические препараты практически не влияют. В этих случаях к проводимой терапии рекомендуется присоединить люминал или другие психотропные средства типа аминазина или седуксена. Большое значение для ведения больных с малой хореей имеет спокойная обстановка, позитивное отношение окружающих, внушение пациенту уверенности в полном выздоровлении. В необходимых случаях требуется принять меры, предупреждающие самоповреждение больного вследствие насильственных движений.

Лечение в стационаре – 1,5–2 месяца, затем лечение в местном санатории 2–3 месяца, где проводится лечение хронических очагов инфекции и диспансерное наблюдение у участкового педиатра и кардиоревматолога.

Профилактика: первичное правильное лечение стрептококковой инфекции, санация очагов хронической инфекции, рациональное питание. Вторичная профилактика включает в себя проведение бициллино-медикаментозной профилактики всем больным независимо от возраста и наличия или отсутствия порока сердца, перенесшим достоверный ревматический процесс. Прогноз – благоприятный.