Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов.
Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефрита и легочного капиллярита.
Синдром Чарджа—Стросса – гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.
Выделяют три формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.
Критерии диагноза.
1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.
2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.
3. Вовлечение глазной орбиты.
4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета – это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвеннонекротическими изменениями половых органов и поражением глаз.
Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также два из следующих признаков: рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний, задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофол ликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.