Реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам, новым условиям жизни, называют переходными (пограничными, транзиторными, физиологическими) состояниями новорожденных.

Будучи физиологическими для новорожденных, эти состояния при определенных условиях (патология внутриутробного периода, преждевременные роды, патология родов, нарушение условий выхаживания и вскармливания новорожденных и др.) легко могут принимать патологический характер и приводить к заболеванию организма.

Физиологическая простая эритема . Это реактивная краснота кожи, которая возникает после удаления первородной смазки и первой ванны. Краснота в первые часы имеет слегка цианотичный оттенок, на 2-е сутки она становится наиболее яркой, далее интенсивность ее постепенно уменьшается и к концу 1-й недели жизни исчезает; у недоношенных эритема более выражена и держится дольше – до 2–3 недель. При угасании эритемы на 3-5-й день жизни может наблюдаться шелушение кожи.

Токсическая эритема – аллергоидная реакция. Встречается у 20–30 % новорожденных, возникает на 2-5-й день жизни и проявляется в виде единичных или множественных эритематозных, плотных пятен, папул или везикул на туловище, конечностях, лице. Общее состояние детей не нарушено.

Физиологическая желтуха (транзиторная гипербилирубинемия). Бывает у 60–70 % новорожденных. Причины: гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин; недостаточная конъюгационная способность печени.

Желтушное окрашивание кожи возникает на 3-й день, усиливается до 6 дня и исчезает к 7-10 дню. Самочувствие не страдает.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела . Максимальная убыль первоначальной массы тела (МУМТ) наблюдается на 3-4-й день у всех новорожденных, составляя 4–6 % у доношенных, 10–12 % у недоношенных. Возникает вследствие голодания (дефицит молока и воды) в первые дни жизни. Зависит величина убыли массы тела от объема получаемой ребенком жидкости, времени первого прикладывания к груди, температуры и влажности окружающего воздуха.

Выделяют 3 степени МУМТ (соответственно и 3 степени гипогидратации):

– первая (МУМТ менее 6 %) – признаки эксикоза не выражены, но имеются жадность сосания, беспокойство; гиперемия слизистых при бледности кожи, медленное расправление кожной складки;

– вторая (МУМТ 6-10 %) – симптомы отсутствуют или наблюдаются жажда, раздражительный крик, одышка, тахикардия; тенденция к олигурии и др.;

– третья (МУМТ более 10 %) – жажда, сухость слизистых оболочек и кожи, медленное расправление кожной складки, запавший родничок, одышка, тахикардия, тремор, адинамия, мраморность кожи, акроцианоз, гипернатриемия выше 160 ммоль/л, олигурия и др. Убыль более 10 % массы тела у доношенного и 14 % – у недоношенного ребенка свидетельствует о заболевании или погрешностях ухода за ним. Восстанавливается масса тела к 6-8-му дню жизни.

Транзиторная гипертермия (транзиторная лихорадка) возникает на 3-5-й день жизни, температура повышается до 38,5-39,5 °C и выше. Ребенок беспокоен, жадно пьет, отмечаются признаки обезвоживания. Способствуют развитию транзиторной гипертермии перегревание (при температуре воздуха выше 24 °C, расположение кроватки ребенка рядом с батареей отопления или под прямыми солнечными лучами и т. д.), недопаивание, а также обезвоживание, катаболическая направленность обмена и др.

Гормональный (половой) криз – это реакция организма новорожденного на гормоны (эстрогены) матери, которые в больших количествах выделяются во время родов и попадают в организм ребенка.

Встречается у 60–75 % доношенных новорожденных (чаще у девочек). Проявляется:

– нагрубанием молочных желез (физиологический мастит), независимо от пола, с выделением при надавливании бело-молочного секрета, напоминающего молозиво;

– обильными слизистыми выделениями из половой щели (десквамативный вульвовагинит) у 60–70 % девочек в первые 3 дня жизни, кровянистыми выделениями из влагалища на 5-8-й день жизни (5-10 %);

– гиперпигментацией кожи вокруг сосков и отеком мошонки у мальчиков, которые самостоятельно исчезают на 2-й неделе жизни новорожденного.

Милиа – беловато-желтоватые узелки размером 1–2 мм, локализуются чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка. Узелки – это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками. Они исчезают без лечения через 1–2 недели.

Физиологическая диспепсия новорожденных (транзиторный, или переходный, катар кишечника). Расстройство стула, наблюдающееся у всех новорожденных в середине 1-й недели жизни. Первородный кал (меконий) – густая, вязкая масса темно-зеленого (оливкового) цвета, выделяющаяся, как правило, лишь в течение 1–2, реже 3 дней. Далее стул становится водянистым (пятно воды на пеленке вокруг каловых масс), более частым, негомогенным по консистенции (комочки, слизь, жидкая часть) и по окраске (участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми и даже беловатыми).

В генезе имеют значение фазы первичного бактериального заселения кишечника: асептическая, нарастающего инфицирования (до 3-5-го дня), стадия трансформации, вытеснения бифидофлорой других бактерий. Кроме того, физиологическая диспепсия обусловлена также раздражением кишечника жирами и белками, ранее не попадавшими в него.

Мочекислый инфаркт почек . В первые дни жизни новорожденные мочатся мало, а на 3-4-й день моча может приобрести ярко выраженный оттенок. Мочекислый инфаркт обусловлен повышенным образованием мочевой кислоты вследствие особенностей белкового обмена. Моча при этом окрашена в красноватый цвет и оставляет на пеленках пятна красновато-коричневого цвета. При увеличении количества выпитой жидкости и выделенной мочи в течение первых 10–15 дней инфаркт проходит бесследно.

Физиологические рефлексы (примитивные, спинальные) новорожденных . Одна из особенностей обследования новорожденных – выявление у них рефлексов, специфических для периода новорожденности. Из всего многообразия рефлексов диагностическую значимость имеют следующие.

Сосательный – на раздражение губ прикосновением или поглаживанием ребенок отвечает сосательными движениями, иногда вместе с глотательными.

Поисковый (рефлекс Куссмауля-Генцлера) – при поглаживании щеки около угла рта голова поворачивается в сторону раздражения, ребенок может открыть рот и вытянуть губы.

Ладонно-рото-головной (рефлекс Бабкина) – при надавливании на ладонную поверхность кистей рук ребенок открывает рот, сгибает голову, иногда закатывает глаза.

Хватательный (рефлекс Робинсона) – при вкладывании в кисть ребенка пальца или другого предмета происходит тоническое сгибание пальцев, ребенок крепко удерживает предмет, в таком положении его можно даже приподнять.

Охватывания (рефлекс Моро) – при похлопывании по поверхности, на которой лежит ребенок, или по его ягодицам, громком обращении к нему или крике, дуновении в лицо, внезапном разгибании ног и других приемах руки ребенка разгибаются в локтевых суставах и отводятся в стороны с последующим приведением в исходное положение (обнимание).

Защитный рефлекс – в положении на животе ребенок поворачивает голову в сторону (физиологическая защита).

Рефлекс опоры, выпрямления и автоматической ходьбы – ребенка берут под мышки и переводят в вертикальное положение, поддерживая пальцами заднюю часть головы; при этом ноги ребенка сгибаются, и, если его поставить, медленно выпрямляются сначала ноги, а затем и туловище. При наклоне туловища вперед ребенок делает шаговые движения (автоматическая ходьба).

Ползания (рефлекс Бауэра) – в положении на животе к согнутым ногам ребенка плотно приставляют ладонь, ребенок выпрямляет ноги и отталкивается (ползает).

Рефлекс Таланта – в ответ на штриховое раздражение кожи спины сверху вниз в паравертебральной области позвоночник изгибается дугой, открытой в сторону раздражения. На этой же стороне нередко может разгибаться нога.

Рефлекс Переса – ребенок лежит лицом вниз на горизонтальной поверхности, лучше на ладони обследующего, исследователь проводит пальцем по остистым отросткам от копчика к шее с умеренным нажимом. Возникает сложная ответная реакция: резкий крик ребенка с предшествующим апноэ, лордоз грудного отдела позвоночника с приподниманием головы и таза, сгибание рук и ног, выпячивание анального отверстия, иногда мочеиспускание и дефекация. Указанный рефлекс вызывает у ребенка резко выраженную отрицательную реакцию, в связи с чем дальнейшее исследование рефлексов проводить нецелесообразно.

У здоровых новорожденных рефлексы носят стереотипный характер, имеют очень короткий латентный период, угасают обычно после 7-10 повторений, но снова вызываются после отдыха в течение 1–2 мин. Необходимо учитывать степень выраженности рефлексов, поскольку их наличие и выраженность отражают общее развитие ЦНС. Угасают физиологические рефлексы к 3–4 мес.

Родовая травма новорожденных – патологическое состояние, которое развивается во время родов и характеризуется повреждениями тканей и органов, приводящими к расстройствам их функций.

Родовые травмы условно подразделяют на механические и гипоксические.

Механические родовые травмы возникают вследствие несоответствия размеров ребенка (крупный плод, диабетическая фетопатия, лицевое, теменное и тазовое предлежание, поперечное положение, переношенная беременность, пороки развития плода и др.) и родовых путей (пожилой возраст матери, аномалии таза): родовая опухоль, кефалогематома, кровоизлияния в мышцы, переломы костей, повреждения нервов.

К гипоксическим родовым травмам относятся поражения головного и спинного мозга, а также внутренних органов, возникающие в результате асфиксии или гипоксии плода и новорожденного.

Механические родовые травмы

Родовая опухоль – это локальный отек кожи и подкожной клетчатки новорожденного, который располагается на предлежащей части плода и возникает в результате длительного механического сдавления соответствующей области при прохождении по родовым путям матери. Родовая опухоль выходит за пределы одной кости, она мягкоэластической консистенции. Отечность исчезает в течение 1–2 дней. Лечения не требуется.

Кефалогематома – это кровоизлияние под надкостницу плоских костей черепа (чаще одной или обеих теменных, реже затылочной), которое развивается при смещении кожи вместе с надкостницей и разрыве сосудов во время прохождения головки ребенка по родовым путям. Опухоль, появившись во время или вскоре после рождения, увеличивается в течение первых 2–3 дней жизни ребенка, не выходит за пределы пораженной кости, кожа над ней не изменена. С 7-10 дня она начинает уменьшаться в размерах и обычно исчезает на 3-8-й неделе. При значительных кровоизлияниях рассасывание крови задерживается и может затянуться на месяцы. В этих случаях гематома оссифицируется, что приводит к деформации или асимметрии черепа.

Лечение заключается в кормлении ребенка сцеженным материнским или донорским молоком в течение 3–4 дней, назначении глюконата кальция и витамина К на 3 дня (0,001 г 3 раза внутрь). В некоторых случаях проводится пункция кефалогематомы с отсасыванием крови и последующим наложением давящей повязки. При инфицировании и нагноении кефалогематомы проводится хирургическое лечение, назначаются антибиотики.

Повреждение грудино-ключично-сосцевидной мышцы характеризуется или кровоизлиянием, или ее разрывом (обычно в нижней трети мышцы). Чаще возникает при ягодичном предлежании, при рождении с помощью щипцов или ручной экстракции плода. В области повреждения мышцы определяется небольшая, умеренно плотная или тестоватая, слегка болезненная при пальпации опухоль, которую диагностируют к концу 1-й недели жизни ребенка, когда развивается кривошея. При этом голова ребенка наклонена в сторону поврежденной мышцы, а подбородок повернут в противоположную сторону.

Лечение заключается в создании корригирующего положения для ликвидации патологических наклона и поворота головы (используют валики), применении сухого тепла, электрофореза йодида калия; в более поздние сроки назначают массаж. Как правило, гематома рассасывается и через 2–3 недели функция мышцы полностью восстанавливается. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показана хирургическая коррекция.

Переломы костей чаще всего возникают при тяжелых родах и акушерских вмешательствах. Одной из наиболее частых травм скелета является перелом ключицы (0,03-0,1 %). Возможен даже при самопроизвольных родах без оказания акушерских пособий. Обычно это поднадкостничный перелом в средней трети ключицы без смещения. Отмечаются ограничения движения руки на стороне перелома, локальный отек, рефлекс Моро на стороне поражения отсутствует, крепитация при пальпации. Прогноз благоприятный, образование костной мозоли наступает на 3-4-й день.

Лечение. Кратковременная иммобилизация руки с помощью повязки Дезо с валиком в подмышечной области или путем плотного пеленания вытянутой руки к туловищу сроком на 7-10 дней, ребенка укладывают на здоровый бок.

Переломы плечевой и бедренной костей наблюдаются редко.

Парез лицевого нерва (чаще односторонний) наблюдается во время затяжных родов, а также при применении щипцов и при переломах височной кости, проявляется сразу после рождения. Асимметрия лица особенно заметна при крике ребенка. Глазная щель на стороне поражения полностью не закрывается, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, угол рта опущен, захват груди и сосание затруднены. Молоко вытекает из угла рта на стороне пареза. Поисковый рефлекс угнетен. Угол рта на пораженной стороне не следует за раздражителем, остается интактным. При постоянно открытом глазе легко возникают конъюнктивит и кератит.

Лечение. Легкие периферические парезы лицевого нерва самопроизвольно проходят в течение нескольких дней, чаще недель, одновременно назначают витамин Bj внутрь или внутримышечно, дибазол и витамин В12. Обязательна профилактика конъюнктивита и кератита глаза с парализованной стороны с помощью антисептической мази или закапывания стерильного вазелинового масла и увлажнения глаза повязкой с изотоническим раствором хлорида натрия.

Нервы плечевого сплетения травмируются при переломах ключиц, сильной тяге за ручку или давлении на подмышечную область. В зависимости от локализации повреждения парезы плечевого сплетения подразделяют на верхний (проксимальный), нижний (дистальный) и тотальный типы.

Верхний тип акушерского пареза (Дюшенна-Эрба). Рука ребенка приведена к туловищу, разогнута, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье, кисть в состоянии ладонного сгибания, головка наклонена к больному плечу. Спонтанные движения ограничены или отсутствуют в плечевом и локтевом суставах, ограничены тыльное сгибание кисти и движения в пальцах; отмечается мышечная гипотония, отсутствует рефлекс двуглавой мышцы плеча. Этот тип пареза может сочетаться с травмой диафрагмального и добавочного нервов.

Нижний тип акушерского пареза (Дежерина-Клюмпке). В результате пареза сгибателей предплечья, кисти и пальцев нарушается функция дистального отдела руки. Отмечается мышечная гипотония; движения в локтевом, лучезапястном суставах и пальцах резко ограничены; кисть свисает или находится в положении так называемой «когтистой лапы». В плечевом суставе движения сохранены. На стороне пареза могут наблюдаться трофические расстройства, отсутствуют рефлексы Моро и хватательный.

Тотальный тип акушерского пареза. Мышечная гипотония резко выражена во всех группах мышц. Рука ребенка пассивно свисает вдоль туловища, ее легко можно обвить вокруг шеи – симптом «шарфа». Спонтанные движения отсутствуют или незначительны. Сухожильные рефлексы не вызываются. Кожа бледная, рука холодная на ощупь. К концу периода новорожденностп развивается, как правило, атрофия мышц.

Лечение начинают с первых дней жизни. Руке придают физиологическое положение с помощью шин, лонгет, назначают массаж, ЛФК, тепловые (аппликации озокерита, парафина, горячие укутывания) и физиотерапевтические (электростимуляция) процедуры; лекарственный электрофорез (калия йодида, прозерина, лидазы, эуфиллина, никотиновой кислоты). Лекарственная терапия включает витамины группы В1, В12, АТФ, дибазол, алоэ, прозерин, галантамин.

При своевременно начатом и правильном лечении функции конечности восстанавливаются в течение 3–6 мес.; период восстановления при парезах средней тяжести длится до 3 лет.

Перинатальные поражения центральной нервной системы

Перинатальная энцефалопатия (ПЭП)  – собирательный диагноз, подразумевающий нарушение функции или структуры головного мозга различного происхождения, возникающее в перинатальный период.

В современной международной классификации болезней (МКБ-10) диагноз «перинатальная энцефалопатия» не применяется. Но учитывая установившуюся в нашей стране традицию, а также имеющиеся трудности в ранней и точной диагностике характера перинатальных поражений головного мозга, этот «диагноз» еще продолжает применяться у детей в возрасте до 1 года жизни с различными нарушениями двигательной, речевой и психической функций.

Диагноз перинатального поражения головного мозга может ставиться только до конца периода новорожденности. После 1 месяца жизни ребенка невролог должен определить точный характер и степень поражения центральной нервной системы.

По происхождению и течению выделяют:

1) гипоксически-ишемические (хроническая внутриутробная гипоксия плода) или родов (острая гипоксия плода, асфиксия);

2) травматические (травматическое повреждение головки плода в момент родов);

3) смешанные, гипоксически-травматические поражения центральной нервной системы.

Этиология. К повреждающим факторам антенатального периода относят: внутриутробные инфекции; обострения хронических заболеваний матери; интоксикации; действие различных видов излучения; генетическую обусловленность.

Наиболее частыми причинами являются: гипоксия плода и новорожденного, а также тесно связанная с ней внутричерепная родовая травма, являющиеся следствием заболеваний матери или плода (патологическое течение беременности, родов, аномалии плаценты, пуповины и пр.), а также недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

При остром прекращении поступления кислорода к плоду (асфиксия) или при повторном его ограничении различной продолжительности (хроническая гипоксия) в организме возникают нарушения гомеостаза, изменения сосудистой и мембранной проницаемости, что ведет к развитию отечно-геморрагического и гипертензионно-гидроцефального синдромов. Вторично возникающие расстройства дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности усугубляют нарушения обменных процессов и увеличивают расстройства центральной и периферической гемодинамики, создавая предпосылки к внутричерепному кровоизлиянию.

Кратковременное гипоксическое состояние плода и новорожденного не всегда сопровождается резким нарушением мозгового и периферического кровообращения, ограничиваясь развитием функциональных расстройств. Хроническая гипоксия приводит к глубоким изменениям метаболизма нервных клеток, их деструкции и резкому нарушению общей и мозговой гемодинамики, следствием чего являются поражения ЦНС.

Клиника. Условно выделяют несколько клинических периодов развития заболевания.

Острый период (первые 7-10 дней). Изменения ЦНС проявляются преимущественно общемозговыми нарушениями. Симптомы локального поражения мозга клинически могут быть неотчетливыми, что не исключает более позднего развития выраженных неврологических изменений. По степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы: легкую, среднетяжелую, тяжелую.

При легкой форме оценка по шкале Апгар 7–6 баллов, изменения ЦНС функционального характера – синдром повышенной возбудимости: двигательное и эмоциональное беспокойство, усиление рефлексов, мелкоразмашистый тремор век, рук, подбородка, непостоянный мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, нерезкое сходящееся косоглазие. Клинические симптомы обычно исчезают на 2-3-й неделе жизни.

При среднетяжелой форме асфиксия более 5 мин, оценка по шкале Апгар 5 баллов, указания на отягощенный акушерский анамнез. Отмечается синдром общего угнетения или гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Синдром угнетения ЦНС может возникнуть не сразу, а на 3-5-й день жизни: резкое угнетение активных движений и рефлексов в течение 1–1,5 недель, мышечная гипотония (первые 5 дней), сменяющаяся гипертонией мышц туловища и конечностей (1–2 мес.), дети вздрагивают на любой раздражитель (до 1–2 мес.), возможны судороги (на 1-й неделе жизни), парез конечностей. Наблюдается локальная неврологическая симптоматика – птоз, расходящееся косоглазие, нарушение сосания, парез лицевого нерва (1–2 мес.), горизонтальный нистагм (1–2 мес.). Вегетативно-висцеральные симптомы характеризуются тахи– и брадикардией, тахи– и брадипноэ, желудочно-кишечными дискинезиями (1–2 мес.).

При гипертензионно-гидроцефалъном синдроме – симптомы возбуждения и ликворо-циркуляторные изменения: беспокойство, гиперестезия, тремор, усиление рефлексов. Появляется локальная симптоматика: симптом Грефе, сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм; цианоз, акроцианоз, одышка, нарушение терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность пульса. Характерен пронзительный крик в дневные и ночные часы. Отмечается расхождение швов черепа, увеличение размеров головки на 1–3 см. Перечисленные симптомы наблюдаются в течение 1–2 мес.

Тяжелая форма характеризуетя развитием прекоматозного и коматозного состояния. Оценка по шкале Апгар 1–4 балла.

У недоношенных детей чаще отмечается синдром общего угнетения.

Ранний восстановительный период (11 дней-4 мес.). Выраженность общемозговых симптомов уменьшается. Обнаруживаются очаговые знаки: симптом «заходящего солнца», косоглазие, нистагм. У недоношенных детей с массой при рождении более 1700 г может отмечаться синдром повышенной возбудимости.

Основные синдромы раннего восстановительного периода – это синдром двигательных нарушений (мышечная гипотония или гипертония, парезы и параличи, гиперкинезы); гидроцефальный синдром (увеличение окружности головы, расхождение швов, увеличение и выбухание родничков, расширение венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладание размеров мозгового черепа над размерами лицевого); вегетовисцеральный синдром (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т. д.).

Особого внимания требуют недоношенные дети с мало-симптомным течением заболевания. Повреждение мозга у них становится очевидным лишь в 3–5 мес.

Поздний восстановительный период (от 4 мес. до 1–2 лет). Постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.

Период остаточных явлений (после 2 лет). Детей можно разделить на две группы: первая – с явными психоневрологическими расстройствами (около 20 %), вторая – с нормализацией неврологических изменений (около 80 %). Тем не менее, нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению.

Диагноз основывается на данных анамнеза (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждается инструментальными исследованиями. Широко используются нейросонография, рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости – КТ и МРТ.

Перинатальные поражения нервной системы у детей дифференцируют с врожденными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом.

Лечение. Выделяют терапию острого и восстановительного периодов.

В остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) основные принципы лечения следующие: ликвидация отека мозга – проводится дегидратационная терапия (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.); ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин); снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат); улучшение сократительной способности миокарда (препараты калия, магния, панангин); нормализация метаболизма нервной ткани и повышение ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфатокоферол, актовегин); создание охранительного режима, покоя, краниоцеребральной гипотермии, кормление грудным молоком, при необходимости – кормление через зонд.

В восстановительном периоде проводится посиндромная терапия, а также лечение, направленное на улучшение трофики поврежденных тканей ЦНС: стимулирующая терапия (витамины В1, В6, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ); ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.); ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон); седативная терапия (седуксен, фенобарбитал, радедорм).

Физические методы реабилитации: массаж, упражнения в воде, физиотерапия (электрофорез) могут применяться уже с 7-10-го дня жизни.

Дети с перинатальными поражениями ЦНС должны находиться под наблюдением невролога. Необходимы периодические курсы лечения по 2–3 мес. (2 раза в год в течение нескольких лет).

Асфиксия новорожденного – симптомокомплекс, характеризующийся отсутствием дыхания, нерегулярными или неэффективными дыхательными движениями при рождении, у ребенка с наличием сердечной деятельности.

Различают первичную (при рождении) и вторичную (в первые часы и дни жизни) асфиксию новорожденного.

Этиология. Причины первичной асфиксии новорожденного: острая и хроническая гипоксия плода, перинатальная патология ЦНС, резус-несовместимость крови матери и плода, внутриутробная инфекция, закупорка дыхательных путей плода или новорожденного слизью, околоплодными водами (аспирационная асфиксия), пороки развития плода. Способствующими факторами являются: экстрагенитальные заболевания беременной (сердечно-сосудистые, тяжелые заболевания легких, выраженная анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, инфекционные болезни и др.), отягощенный акушерский анамнез матери. Вторичная асфиксия может развиться вследствие аспирации, пневмопатий, родовой травмы головного и спинного мозга, врожденных пороков сердца, легких, мозга.

Асфиксия – это удушье, остро возникающий патологический процесс, вызванный различными причинами, в основе которых лежит недостаток кислорода в крови (гипоксемия) и тканях (гипоксия) и накопление в организме углекислоты (гиперкапния) и других кислых продуктов обмена веществ, что приводит к развитию метаболического ацидоза. Патологический ацидоз увеличивает проницаемость сосудистой стенки и клеточных мембран, что приводит к расстройству кровообращения, нарушению процессов свертывания крови, кровоизлияниям в различные органы, одновременно развиваются отек и дистрофические изменения в клетках всех органов и систем. Клетки организма теряют способность поглощать кислород.

Клиника. В соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр, 1995), выделяют асфиксию новорожденного среднюю (синюю) и тяжелую (белую); оценка по шкале Апгар на 1-й минуте после рождения соответственно 7–4 и 3–0 баллов. В клинической практике принято различать три степени тяжести асфиксии: легкую (оценка по шкале Апгар на 1-й минуте после рождения 7–6 баллов), средней тяжести (5–4 балла) и тяжелую (3–1 балл). Общая оценка 0 баллов свидетельствует о клинической смерти.

Степень тяжести асфиксии определяют в первую минуту после рождения ребенка по шкале Апгар. У здорового новорожденного общая сумма баллов по шкале Апгар на 1-й минуте жизни составляет 8-10.

Таблица 1 Шкала Апгар

Легкая степень асфиксии – новорожденный делает первый вдох на первой минуте после рождения, но дыхание ослаблено, отмечаются акроцианоз и периоральный цианоз, некоторое снижение мышечного тонуса. Асфиксия средней тяжести – первый вдох происходит в течение первой минуты после рождения, дыхание ослаблено (регулярное или нерегулярное), крик слабый, часто брадикардия, но может быть и тахикардия, мышечный тонус и рефлексы снижены, кожа цианотичная, иногда преимущественно в области лица, кистей рук и стоп, пуповина пульсирует. Тяжелая асфиксия – дыхание нерегулярное (отдельные вдохи) либо отсутствует, ребенок не кричит, иногда стонет, брадикардия, в ряде случаев аритмия, мышечная гипотония или атония, рефлексы отсутствуют, кожа бледная (спазм периферических сосудов), пуповина не пульсирует; часто развивается надпочечниковая недостаточность. Общая оценка 0 баллов свидетельствует о клинической смерти. Окончательную тяжесть асфиксии диагностируют не в родзале, а по окончании раннего неонатального периода. У новорожденных, перенесших асфиксию, развивается пост-гипоксический синдром в первые часы и дни жизни. Его основное проявление – поражение ЦНС. У каждого третьего ребенка, родившегося в состоянии асфиксии средней тяжести, наблюдаются нарушения мозгового кровообращения I–II степени, у всех детей, перенесших тяжелую асфиксию, – II–III степени. Выделяют две группы осложнений: ранние, развивающиеся в первые часы и сутки жизни, и поздние – с конца первой недели жизни и далее. Среди ранних осложнений, помимо поражений мозга (отек, внутричерепные кровоизлияния, некрозы), особенно часты гемо-динамические (сердечная недостаточность, легочная гипертензия), почечные, легочные (отек, кровотечения, синдром аспирации мекония, пневмония и др.), желудочно-кишечные (парезы, некротизирующий энтероколит), геморрагические (анемия, тромбоцитопения). Среди поздних осложнений превалируют инфекционные (пневмонии, менингит, сепсис, некротизирующий энтероколит и др.) и неврологические (гидроцефальный синдром, гипоксически-ишемическая энцефалопатия).Диагноз основывается на оценке состояния ребенка по шкале Апгар на 1-й и 5-й мин жизни, исследовании кислотно-основного состояния (КОС), электролитов и газов крови, измерении АД, данных ЭКГ, ЭхоЭГ. Лечение. Дети, родившиеся в асфиксии, нуждаются в реанимационной помощи. Основные принципы лечения асфиксии новорожденных: восстановление самостоятельного адекватного дыхания и устранение гипоксии – восстановление проходимости дыхательных путей, согревание ребенка, ИВЛ (искусственная вентиляция легких) с подачей кислорода; ликвидация нарушений центральной и периферической гемодинамики; коррекция метаболических нарушений; коррекция энергетического баланса. Алгоритм первичной помощи новорожденному, родившемуся в асфиксии, включает несколько этапов. I этап реанимации начинается с отсасывания катетером содержимого полости рта в момент рождения головки или сразу после рождения ребенка. Если дыхание отсутствует, надо провести нежную, но активную тактильную стимуляцию – щелкнуть ребенка по подошве или энергично обтереть его спину. Ребенка принимают в стерильные подогретые пеленки, быстро переносят на реанимационный столик под источник лучистого тепла. При укладывании головной конец ребенка должен быть несколько опущен. Доношенный ребенок отделяется от матери сразу после рождения, а недоношенный – через 1 мин. В конце I этапа реанимации оценивают дыхание ребенка. При отсутствии или нерегулярном самостоятельном дыхании через 20 секунд после рождения, брадикардии (менее 100 сердечных сокращений в 1 мин) переходят ко II этапу реанимации (восстановление внешнего дыхания). Проводят вентиляцию легких с помощью маски и дыхательного мешка. Частота – 30–50 вдохов/мин. При аспирации околоплодных вод, потребовавшей санации трахеи, неэффективности масочной ИВЛ в течение 1 мин, подозрении на диафрагмальную грыжу, неадекватном самостоятельном дыхании у ребенка, гестационный возраст которого менее 28 недель, проводят интубацию трахеи и ИВЛ через эндотрахеальную трубку.Если частота сердечных сокращений менее 80 в 1 мин, на фоне ИВЛ начинают закрытый массаж сердца (III этап реанимации), а в случае его неэффективности в течение 30 секунд в вену пуповины или эндотрахеально вводят раствор адреналина (1:10 000) в дозе 0,1–0,3 мл/кг (возможно повторное введение через каждые 5 мин). При сохраняющейся брадикардии (менее 80 сердечных сокращений в 1 мин) и подозрении на гиповолемический шок и декомпенсированный метаболический ацидоз на фоне продолжающейся ИВЛ и закрытого массажа сердца в вену пуповины вводят один из растворов для восполнения объема циркулирующей крови (например, 5 % раствор альбумина, изотонический раствор хлорида натрия в дозе 10 мл/кг в течение 5-10 мин) и 4 % раствор гидрокарбоната натрия (4 мл/кг не быстрее чем за 2 мин). После восстановления дыхания, сердечной деятельности и стабилизации состояния ребенка его переводят в палату интенсивной терапии отделения новорожденных. Объем лечебных мероприятий и их продолжительность определяются состоянием ребенка.Важное значение имеет уход. Ребенку обеспечивают покой, головке придают возвышенное положение. Детей, перенесших легкую асфиксию, помещают в кислородную палатку; детей, перенесших асфиксию средней тяжести и тяжелую, – в кувез. В связи с возможностью осложнений со стороны ЦНС за детьми, родившимися в асфиксии, после выписки из родильного стационара устанавливают диспансерное наблюдение педиатра и невропатолога.

Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь.

Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител. Часть этих антител переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром резус-антител у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. ГБН у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности либо в случае сенсибилизации женщины в результате переливаний резус-положительной крови.

АВО-конфликт развивается при наличии О (I) группы крови у женщины, а у плода – А (II) (в 2/3 случаев) или В (III) (в 1/3 случаев). При несовместимости крови по системе АВО обычно страдают дети уже при первой беременности.

Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и ее нередко не диагностируют.

Клиника. Различают отечную (2 %), желтушную (88 %), анемическую (10 %) формы заболевания.

Самая тяжелая – отечная форма, развивается внутриутробно. Ребенок погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками, часто недоношенным и умирает в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии.

В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5–1,7 1012/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.

Желтушная форма – наиболее частая форма заболевания. Она может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Основные симптомы – рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха появляется сразу после рождения или спустя несколько часов и быстро нарастает. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, плохо сосут, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.

На 3-4-е сутки содержание неконъюгированного билирубина может достигнуть максимума. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка.

К концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения), гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.

Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.

Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.

Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0 (I) группы, а плазму либо АВ (IV) группы, либо одногруппную.

При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз).

Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин). При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Прогноз зависит от степени тяжести ГБН.

Это коагулопатия, которая возникает у ребенка между 24 и 72 часами жизни и часто связана с нехваткой витамина К. Как следствие его дефицита развивается недостаток производства в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, С, S.

Этиология. Сравнительно низкий уровень витамина К у новорожденных вызван несколькими причинами: имеют пониженные запасы витамина; витамин плохо проходит через плаценту; его может быть мало в молоке; нормальная микрофлора кишечника еще не развита (в норме витамин К производится бактериями в кишечнике). У новорожденных уровень факторов VII, X, II и IX уменьшен до 30–70 % нормы. В течение первых 4–7 дней после рождения наблюдается дальнейшее снижение концентрации этих факторов в плазме. Болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, способствующих К-гиповитаминозу, а также акушерская патология (асфиксия плода, травматичные роды) способствуют развитию геморрагической болезни новорожденных. Она усугубляется и энтеропатией новорожденных, назначением им антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.

Клиника. Кровоизлияния бывают видимые (кровавый стул, кровавая рвота, кровотечения из пупочной ранки, носа, легких, мочеполовых путей, кровоизлияния в кожу, конъюктивы и т. д.) и скрытые (внутричерепные, в надпочечники, печеночные и др.). Частым проявлением геморрагической болезни новорожденных является истинная мелена, характеризующаяся кровавой рвотой и кровавыми испражнениями 3–4 раза в день. Испражнения темно-красного цвета или черные. Заболевание выявляется на 2-3-й день после рождения, реже сразу после рождения и продолжается 1–3 дня. Редко встречаются тяжелые формы, при которых кровь выделяется из ануса почти непрерывно, имеется упорная кровянистая рвота, развивается тяжелая анемия. Ребенок становится вялым, худеет, может развиться транзиторная лихорадка.

Раннее кормление молозивом смягчает эту депрессию К-витаминзависимых факторов, также решающую роль играет заселение кишечника ребенка нормальной микрофлорой, продуцирующей витамин К. К концу 2-й недели жизни дефицит К-витаминзависимых факторов у большинства детей полностью устраняется.

Чаще недостаточность К-витаминзависимых факторов у новорожденных остается субклинической. Клинически выраженные формы в основном наблюдаются при недоношенности.

Диагноз. Ставят на основании клинических данных. Дифференцировать следует от синдрома проглоченной крови, так называемой ложной мелены (заглатывание крови во время рождения, при трещинах сосков, кровотечениях из носа у ребенка; при этом наблюдаются рвота с кровью и примесь крови в кале); гемофилии и тромбопатии.

Лечение. Витамин К в дозе 2–5 мг 2–3 раза в день внутримышечно в виде 1 % раствора викасола: 0,3–0,5 мл доношенным, 0,2–0,3 мл недоношенным.

В тяжелых случаях немедленное переливание свежей крови одноименной группы из расчета 10–15 мл/кг, внутривенные вливания 10–20 мл/кг тромбоцитной массы. При мелене можно назначить внутрь раствор тромбина в аминокапроновой кислоте по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025 % раствора андроксона).

Прогноз благоприятный только при своевременном принятии необходимых мер.

Пневмопатии – это неинфекционные патологические процессы в легких, которые формируются во внутриутробном и раннем неонатальном периодах и проявляются клинически в первые дни жизни синдромом дыхательных расстройств (СДР). Как правило, болезнь регистрируется у недоношенных детей. При рациональном и своевременном лечении младенцев летальность исхода составляет примерно 10 %.

Этиология. СДР (респираторный дистресс-синдром новорожденных) чаще наблюдается у недоношенных детей (60 % —при 28-недельном сроке недонашивания, 15–20 % – при сроке 32–36 недель). К развитию СДР приводят ателектазы легких, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагический синдром, массивные кровоизлияния в легкие, врожденные пороки развития легких, а также пневмонии и внутричерепная родовая травма.

Клиника. СДР характеризуется общим тяжелым состоянием сразу после рождения. Дыхание затрудненное и учащенное до 100 в мин (норма 40 в мин). Кожные покровы при рождении могут быть розовыми, но через 1–2 часа в тяжелых случаях быстро нарастает цианоз, ребенок не реагирует на раздражители и впадает в кому. При более легком течении СДР отмечается умеренное угнетение, слабый крик, симптомы раздражения ЦНС в виде тремора, гиперестезии кожи, смена угнетения возбуждением и др.

Постоянным клиническим симптомом СДР является изменение частоты и характера дыхания – смена учащенного дыхания на периоды апноэ продолжительностью от нескольких секунд до минуты. Дыхание сопровождается втяжением и западением нижней части грудной клетки, может наблюдаться дыхание типа «качелей», при котором грудная клетка втягивается, а живот выпячивается. В некоторых случаях при СДР отмечается опускание нижней челюсти и звучный выдох. При аускультации в легких определяются ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерна тахикардия, приглушенность тонов сердца, повышенное артериальное давление, цианоз. У большинства детей с СДР наблюдается отек рук и стоп. Физиологическая убыль веса достигает 10–12 %.

При тяжелой форме СДР отмечается угнетение функции ЦНС: резкая вялость, мышечная гипотония, ограничение двигательной активности вплоть до полной адинамии, снижение физиологических рефлексов, гипотермия, слабый крик.

Ателектазы легких. Под ателектазом легких у новорожденных подразумевают сохранение после 48 часов жизни участков нерасправившейся или вторично спавшейся после первого вдоха легочной ткани.

Основные причины – недоразвитие дыхательного центра, снижение его возбудимости, незрелость легочной ткани, нарушение образования сурфактанта, в связи с чем наиболее часто эта патология отмечается у недоношенных детей.

Различают два типа ателектазов: рассеянные (мелкие) и обширные (сегментарные и полисегментарные). Сегментарные ателектазы отмечаются у более зрелых детей.

Обширные ателектазы характеризуются синдромом дыхательных расстройств; аускультативно – ослабленное дыхание и непостоянная крепитация на стороне поражения; усиленное дыхание на здоровой стороне. Иногда наблюдается одностороннее уплощение грудной клетки. Распространенные полисегментарные ателектазы сопровождаются сердечно-сосудистыми нарушениями (цианоз, тахикардия, пульсация крупных сосудов).

Мелкие рассеянные ателектазы обычно характеризуются различной степени дыхательной недостаточностью в сочетании с общим угнетением нервной системы и сердечно-сосудистыми нарушениями. При перкуссии звук может иметь коробочный оттенок, при аускультации – равномерно ослабленное дыхание, возможна крепитация. Неосложненные ателектазы в большинстве случаев расправляются в течение 4–5 дней. Летальный исход наступает в случаях, когда ателектазы сочетаются с другими пневмопатиями.

Длительно нерасправляющиеся ателектазы осложняются воспалительным процессом.

Гиалиновые мембраны – это патологические изменения в легких, при которых на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение гиалиноподобного вещества, состоящего из сложного белково-углеводного комплекса. Чаще встречается у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), особенно у извлеченных с помощью кесарева сечения и родившихся в асфиксии. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гипоксия, гиперкапния, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан также с нарушением синтеза сурфактанта.

Новорожденные с гиалиновыми мембранами в первые часы после рождения могут казаться здоровыми. Постепенно усиливаются одышка и цианоз, достигая крайней степени. Ярким клиническим симптомом является инспираторная одышка (60-100 в минуту) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание поверхностное, судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные часто скудны. Параллельно развивается сердечная недостаточность. Кожные покровы бледные с сероватоземлистым оттенком, появляются периферические отеки, вслед за ними – пенистая розовая жидкость из носа и рта, судороги.

Типичный рентгенологический признак – «нодозно-ретикулярная сетка», в наиболее тяжелых случаях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми контуры сердца, больших сосудов и диафрагмы.

Большинство детей погибает в первые 2–3 дня. Если ребенок переживает этот срок, прогноз может быть благоприятным.

Отечно-геморрагический синдром – одна из самых тяжелых форм пневмопатий, возникающая вследствие общей патологической гидратации всего организма, наступающая вследствие нарушения обменных процессов и внутриутробной гипоксии. Этот синдром связан с патологической незрелостью органов дыхания. Всегда сочетается с рассеянными ателектазами легких, особенно у недоношенных детей.

Выражены синдром дыхательных расстройств; нарушения сердечно-сосудистой деятельности: аритмия, цианоз, бледность кожных покровов; возникают или усиливаются судороги, нарушаются сосание и глотание. При обильной гидратации изо рта выделяется пенистая жидкость. Аускультативно выявляют жесткое дыхание, разнокалиберные хрипы. Рентгенологически детали легочных структур выглядят расплывчатыми, воздухоносность легочной ткани снижается, особенно в прикорневых и корневых отделах. При значительной отечности все легкое становится гомогенно затемненным.

Синдром Вильсона-Микити. Причина возникновения этой патологии окончательно не выяснена. Считают, что стойкое нарушение функции дыхания связано с нарушением процесса созревания легких и первичной легочной гипертензией.

В отличие от прочих пневмопатий заболевание начинается постепенно на 1-5-й неделе жизни. Появляются умеренная одышка (60–80 в мин), цианотичный или серовато-цианотичный оттенок кожи. Иногда возникает кашель, аускультативно – разнокалиберные хрипы. Симптомы дыхательной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце; в крови – дыхательный и смешанный ацидоз, гипоксемия.

При рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания – диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базальных отделах; позднее – грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями.

Заболевание протекает длительно (6-14 мес.), летальность достигает 60–70 %.

Лечение. Ребенка с СДР как можно быстрее помещают в кувез с температурой воздуха 33–34 °C, концентрацией кислорода 40–60 % и влажностью воздуха 90–60 %. Предварительно проводится отсасывание содержимого из верхних дыхательных путей. Для профилактики аспирации рекомендуется отсасывание содержимого из желудка.

Детям, родившимся в асфиксии, проводят полный комплекс реанимационных мероприятий. Новорожденным с тяжелой клиникой СДР, с резким угнетением рефлексов сосания и глотания назначают парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в 1-й день и 100 мл/кг на 2-3-й день жизни. Для коррекции метаболического ацидоза применяют 4–5 % раствор гидрокарбоната натрия.

Широко применяется введение витаминов, сердечных средств, кокарбоксилазы, эуфиллина, аналептиков и др., назначаются однократные инъекции 1 % викасола по 0,2–0,3 мл в течение 3 дней. Время начала кормления определяется индивидуально, с учетом общего состояния ребенка и степени выраженности СДР.

Потница

Этиология. Потница – раздражение кожи, развивающееся вследствие повышенного потоотделения и замедленного испарения пота. Развитию потницы способствует перегревание при чрезмерном укутывании ребенка, особенно грудного возраста.

Клиника. На спине, на затылке появляется розовая мелкая сыпь. Появляется потница в естественных складках кожи за ушами, на шее, руках и ногах, в паху, в верхней части груди или спины. Реже потница у детей бывает на волосяном покрове головы. Мелкая сыпь иногда появляется на ягодицах под подгузниками. Как правило, сыпь не беспокоит ребенка: он ведет себя активно, у него нет температуры и каких-то неприятный ощущений.

Лечение заключается в тщательном гигиеническом уходе за кожей и предупреждении перегревания ребенка. Показаны местные и общие ванны с бледно-розовым раствором перманганата калия, отварами ромашки, коры дуба, череды; ежедневные воздушные ванны.

Опрелости

Этиология. Появляются в результате неправильного или недостаточного ухода за кожей ребенка (несоблюдение гигиены ребенка, злоупотребление подгузниками, использование детской одежды из синтетических тканей, перегрев или условия, в которых ребенок сильно потеет). Легче опрелости возникают у детей, склонных к аллергии, имеющих светлую кожу, а также с избыточной массой тела, обусловленной нарушениями эндокринных и обменных процессов.

Клиника. Локализуются опрелости в естественных складках кожи и на ягодицах. Различают три степени опрелостей: I степень – умеренное покраснение кожи без нарушения ее целости; II степень – яркая краснота с микротрещинами, эрозиями, порой гнойничками; III степень – выраженная краснота кожи, гнойнички, мокнущие трещины, эрозии, возможно образование язв.

Появление опрелостей причиняет ребенку большие страдания. Ребенок становится беспокойным, плохо спит.

Лечение заключается, прежде всего, в тщательном гигиеническом уходе за кожей ребенка. Показаны местные и общие ванны с бледно-розовым раствором перманганата калия, отварами ромашки, коры дуба, череды. При I степени кожу обрабатывают стерильным растительным маслом, масляным раствором витамина А, детским кремом, присыпкой. При II–III степени на мокнущие поверхности кожи накладывают примочки с 1–2 % раствором танина, или 0,25 % раствором нитрата серебра, или 0,1 % раствором риванола, или болтушками. Ни в коем случае не следует обрабатывать мокнущие поверхности мазями и маслами: они покрывают опрелости пленкой и препятствуют заживлению. После исчезновения мокнутия применяют цинковую пасту, эмульсии с бактерицидными веществами (например, 5 % синтомициновую эмульсию). Хорошим терапевтическим эффектом обладает УФО.

Пиодермии

Пиодермии – гнойно-воспалительные заболевания кожи детей раннего возраста.

Этиология. Причиной являются дефекты ухода и стафилококковая инфекция. Однако в последнее время большое значение придают условно-патогенной кишечной флоре (кишечная палочка, протей, клебсиелла, энтеробактерия), а также синегнойной палочке. Дети с пиодермией должны быть изолированы и госпитализированы в день постановки диагноза. При уходе за такими детьми необходимо пользоваться только стерильным бельем.

Клиника. Пиодермий у новорожденных резко отличается от клинической картины, наблюдаемой у детей старшего возраста и взрослых, – заболевание протекает тяжелее, инфекция склонна к генерализации, и нередко развивается септический процесс.

Везикулопустулез – гнойничковое поражение кожи, встречающееся как у новорожденных, так и у детей первых месяцев жизни. Появляются небольшие пузырьки (пустулы) с серозно-гнойным содержимым в естественных складках кожи, на туловище, конечностях. Количество пустул может быть различным, они, как правило, окружены воспалительным ободком. При небольшом количестве высыпаний общее состояние ребенка не страдает, температура нормальная или субфебрильная. Продолжительность заболевания от нескольких дней до нескольких месяцев. Везикулопустулез может послужить причиной множественных абсцессов кожи и флегмоны.

Лечение местное: пузырьки снимают тампоном, смоченным в 96-градусном спирте, и обрабатывают 1 % раствором анилиновых красителей (бриллиантовая зелень, метилвиолет) или 2 % раствором марганцовокислого калия. Антибактериальная терапия, как правило, не проводится. Регулярно проводить гигиенические ванны с перманганатом калия. Целесообразно назначение УФО.

Пузырчатка новорожденных развивается в первые две недели жизни. На коже шеи, живота, конечностей появляются вялые поверхностные пузыри различной величины (чаще 0,5–2 см) с мутным содержимым. Пузыри легко лопаются, образуя эрозивную поверхность, которая может кровоточить.

Высыпания происходят толчками. Эпителизация эрозированных участков идет быстро, на их месте длительно остаются бледно-розовые пятна. Общее состояние ребенка ухудшается, температура повышается до 38–39 °C. Тяжесть соответствует степени кожного поражения. Ребенок становится вялым, плохо берет грудь, появляется жидкий стул, плохая прибавка в весе. Продолжительность заболевания до 2–3 недель. Пузырчатка является наиболее контагиозной формой стафилодермии.

Лечение при наличии единичных высыпаний – местное: стерильной иглой или ножницами вскрывают пузыри, затем стерильным ватным тампоном снимают содержимое пузырей, эрозии обрабатывают анилиновыми красителями (как при везикулопустулезе). Назначают УФО. Общее лечение включает проведение антибактериальной терапии с учетом чувствительности возбудителя, дезинтоксикационной, симптоматической терапии и витаминотерапии.

Эксфолиативный дерматит Риттера – тяжелейшая форма пузырчатки. Возникает в первые дни (на 4-6-й день, иногда на 2-3-й день) жизни и характеризуется появлением гиперемии кожи вокруг рта или пупка. Процесс очень быстро распространяется на туловище и конечности. Эпидермис отслаивается, образуются пузыри, которые быстро лопаются, обнажая обширные эрозии. На конечностях кожа сходит пластами (вид ожогового больного II степени). Прогноз неблагоприятный. Встречается в настоящее время редко.

Лечение: общее – комбинированная антибактериальная терапия (цефалоспорины 3–4 поколения и аминогликозиды); дозы в 2 раза выше терапевтических, инфузионная терапия с целью дезинтоксикации и регидратации (плазма, плазмозаменители); местное – обработка антисептическими препаратами, антибактериальные суспензии, мази.

Псевдофурункулез (синоним – множественные абсцессы) чаще встречается у детей после месяца. Воспалительный процесс развивается в выводных протоках потовых желез, чаще всего это волосистая часть головы, задняя поверхность шеи, спина, ягодицы. Образуются узлы синюшно-багрового цвета размером от горошины до лесного ореха (стадия инфильтрации). В центре воспалительного очага быстро намечается участок размягчения (стадия флуктуации). При вскрытии абсцесса выделяется густой гной зеленовато-желтого цвета. При заживлении остается рубец.

При множественных абсцессах страдает общее состояние: нарушаются аппетит, сон, появляется субфебрильная температура; могут возникать осложнения в виде флегмоны, отита, пневмонии, в тяжелых случаях – сепсиса.

Лечение включает общую и местную терапию. Местное лечение зависит от стадии заболевания: инфильтрация – повязки с мазью Вишневского, или ихтиоловой мазью, или алоэ; флуктуация – проводят хирургическое вскрытие, затем накладывают повязки с гипертоническим раствором натрия хлорида или стафилококковым бактериофагом. Антибактериальная терапия проводится с учетом чувствительности возбудителя, предпочтение отдается полусинтетическим пенициллинам, цефалоспоринам, аминогликозидам. Для профилактики дисбактериоза используют биопрепараты.

Флегмона новорожденных – тяжелое гнойно-некротическое поражение кожи и подкожной клетчатки. Инфицирование происходит или через кожу, или гематогенным путем. Вначале появляется участок гиперемии, окруженный багровым кольцом (напоминает рожистое воспаление), который быстро увеличивается. Затем в этом месте происходит отторжение кожи и подкожной клетчатки, образуется участок некроза. Самая частая локализация – задняя поверхность туловища, реже конечности, шея, грудь. Распространение некроза и увеличение размеров поражения происходит чрезвычайно быстро (несколько часов, сутки). Общее состояние очень тяжелое. Выражены симптомы инфекционного токсикоза. При флегмоне необходима ранняя диагностика и срочное хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях в процесс могут вовлекаться мышцы, ткани отмирают и отторгаются вплоть до костей. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Лечение. На пораженном участке делаются разрезы в шахматном порядке 1,5–2 см в пределах здоровых тканей (дренажи); затем накладывается повязка с гипертоническим раствором, которые меняют каждые 8-12 часов. Проводится комбинированная антибактериальная терапия с учетом чувствительности микроорганизмов (стартовая терапия цефалоспоринами 3–4 поколения и аминогликозиды в септических дозах внутривенно). Инфузионная терапия с целью дезинтоксикации и коррекции метаболических расстройств. Это заболевание очень часто приводит к развитию сепсиса.

Гнойный мастит новорожденных является следствием необоснованных манипуляций в период физиологического нагрубания молочных желез (не требующее внешних воздействий). Молочная железа инфицируется, появляется нагрубание, отек, уплотнение, гиперемия. Затем определяется флюктуация, иногда увеличиваются региональные лимфатические узлы. Общее состояние, как правило, ухудшается; появляются симптомы интоксикации.

Лечение. Проводится вскрытие с помощью разрезов в шахматном порядке с захватом мягких тканей, затем накладывают повязку с гипертоническим раствором, дренажи. Назначаются антибиотики в обычных дозах с учетом чувствительности микроорганизмов на 7-10 дней.

Омфалит – воспаление кожи и подкожной клетчатки в области пупка. Различают катаральный, флегмонозный и некротический омфалит.

У здорового ребенка эпителизация пупочной ранки наступает к 12–14 дню. Инфицирование может произойти как во время первичной обработки пуповины, так и при дальнейшем уходе за пуповинным остатком и пупочной ранкой.

Катаральный омфалит («мокнущий пупок») возникает при замедленной эпителизации инфицированной пупочной ранки. Пупочная ранка длительно мокнет, покрывается грануляциями (фунгус), на поверхности которых появляется серозное или серозно-гнойное отделяемое, которое засыхает в корочки. Заживление пупочной ранки происходит в течение нескольких недель. Общее состояние остается удовлетворительным.

Лечение местное, заключается в частой (3–4 раза в сутки) обработке пупочной ранки 3 % раствором пероксида водорода, затем – 2 % спиртовым раствором бриллиантового зеленого. Можно закладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. Показано также УФО пупочной ранки.

Гнойный омфалит (флегмонозный) характеризуется распространением воспалительного процесса на кожу и подкожную клетчатку в окружности пупка. Отделяемое из пупочной ранки гнойного характера. Кожа вокруг пупка красная, отечная, характерны расширение сосудов передней брюшной стенки (усиление венозной сети), красные полосы. Если процесс распространяется на пупочные сосуды, то они прощупываются в виде жгутов сверху и снизу от пупочного кольца. Состояние ребенка нарушено, он становится вялым, хуже сосет грудь, срыгивает, уменьшается прибавка массы тела (возможна потеря).

Лечение местное, состоит в ежедневной последовательной обработке пупочной ранки 3 % раствором перекиси водорода, затем 70 ° спиртом, далее 5 % раствором перманганата калия или 1 % раствором бриллиантинового зеленого. При избыточном отделяемом накладывают повязку с гипертоническим раствором, раствором натрия хлорида, сернокислой магнезии. Для местного лечения используют стафилококковый бактериофаг, эмульсии антибиотиков. Для ускорения заживления пупочной ранки применяют УФО. При нарушении общего состояния ребенка и угрозе развития сепсиса проводят общее лечение: назначают антибактериальные препараты с учетом чувствительности возбудителя, при этом отдается предпочтение полусинтетическим пенициллинам, цефалоспоринам, аминогликозидам. Для профилактики дисбактериоза назначают биопрепараты.

Некротический омфалит встречается редко, как правило, у детей с низкой сопротивляемостью. Кожа вокруг пупка становится багрово-цианотичной, некроз быстро распространяется на все слои кожи. Некротизированная ткань в дальнейшем отторгается, и может происходить эвентрация (выпадение) органов брюшной полости.

Сепсис – тяжелое общее инфекционное заболевание, возникающее вследствие недостаточности местного и общего иммунитета организма при наличии очага воспаления.

Этиология. Сепсис обусловлен исключительно условно-патогенной микрофлорой. Причиной сепсиса у детей могут стать свыше 40 условно-патогенных микроорганизмов, но чаще всего сепсис обусловлен стрептококками, стафилококками, кишечной палочкой, клебсиеллой и другими грамотрицательными бактериями и анаэробами. Возросла роль Pseudomonas spp., Klebsiella spp. и Enterobacter spp. Как правило, эти возбудители вызывают сепсис у пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и парентеральном питании, хирургических больных.

Источниками заражения ребенка после рождения могут быть больная мать, персонал, обслуживающий ребенка в родильном зале и в палате новорожденных, загрязненные предметы ухода, пища ребенка и вдыхаемый им воздух.

Факторами, способствующими развитию сепсиса, являются: наличие хронических очагов инфекции у матери, недоношенность, незрелость, врожденная гипотрофия, родовая травма, гемолитическая болезнь новорожденных, нарушения ухода и санитарно-противоэпидемической обстановки в роддоме и в домашних условиях, заболевания кожи и пупка.

Входными воротами инфекции служит любая раневая поверхность на коже и слизистых оболочках полости рта, носа, зева, половых органов у девочек и даже неповрежденные слизистые оболочки дыхательных путей, конъюнктивы и желудочно-кишечного тракта. В отдельных случаях очаг в воротах инфекции отсутствует.

Клиника сепсиса очень разнообразна. По времени возникновения сепсис подразделяют на внутриутробный (проявляется в первые 4–5 суток) и постнатальный. По входным воротам инфекции сепсис может быть пупочный, легочный, кожный, кишечный, катетеризационный и криптогенный (входные ворота не установлены).

Предвестниками заболевания являются: позднее отпадание остатка пуповины (на 10-й день и позже), упорные срыгивания (рвота) и длительное сохранение желтухи новорожденных. К ранним симптомам заболевания относятся также отказ от груди, вялое сосание, неустойчивый стул, уменьшение прибавки массы. Ребенок становится беспокойным, повышается температура тела.

Септический процесс в организме новорожденного может протекать по типу септицемии или септикопиемии.

Септицемия – форма сепсиса без явных гнойных очагов, чаще наблюдается у слабых от рождения и недоношенных детей. Характеризуется резкой интоксикацией организма. Процесс иногда начинается остро, но чаще встречается подострое, волнообразное течение сепсиса. У ребенка снижается двигательная, рефлекторная и сосательная активность, наблюдается субфебрилитет, гипотония, упорные срыгивания (рвота), метеоризм, понос. Ребенок не прибавляет в весе. Кожа становится бледной, бледно-серой, в тяжелых случаях – землистого оттенка. Часто наблюдается акроцианоз или цианоз носогубного треугольника. Тоны сердца глухие, аритмичные. Увеличиваются печень и селезенка. Нарастают признаки поражения нервной системы: резкая вялость и адинамия в ряде случаев сменяются беспокойством, могут наблюдаться судороги. Температура тела чаще субфебрильная, иногда нормальная.

Септикопиемия характеризуется присоединением симптомов пораженного органа (т. е. развитием гнойных метастатических очагов). Начинается остро, с подъема температуры, беспокойства. Метастазы появляются в ранние сроки заболевания. Появлению новых пиемических очагов у ребенка, как правило, предшествует повышение температуры тела. Чаще всего имеют место гнойный менингит, гнойный мастит, флегмона, остеомиелит, пневмония, энтероколит, парапроктит и др. Может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), который наблюдается у 17–20 % больных.

Особенностью течения сепсиса у недоношенных детей является отсутствие четкой клинической картины начала заболевания, вялое, волнообразное, затяжное течение с явлениями постепенно нарастающего истощения.

В зависимости от клинического течения различают сепсис: молниеносный (бурное течение с развитием септического шока в течение 1–7 дней), острый (4–8 недель), подострый (до 3 месяцев и дольше).

Диагноз вообще труден. Неопределенные общие симптомы в начале заболевания нередко неправильно истолковывают и таким образом упускают ценное время для раннего начала лечения. Каждый новорожденный, внезапно проявляющий нежелание сосать и отказывающийся от груди, с бледным, серовато-желтым цветом кожи, всегда подозрителен в отношении сепсиса. При постановке диагноза имеют значение течение беременности, родов, наличие у матери хронических очагов инфекции, особенности клиники, изменения в общем анализе крови (лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ), данные исследования крови на стерильность (2–3 раза), результаты бактериологического исследования флоры из первичного очага инфекции. Отрицательный результат посевов крови на стерильность не исключает диагноз сепсиса при наличии яркой клинической картины.

Лечение должно быть комплексным и включать в себя воздействие на возбудителя (микроорганизм), воздействие на макроорганизм: повышение защитных сил ребенка, коррекция обменных нарушений и симптоматическая терапия, санация первичного и метастатических очагов, организация оптимальных условий среды.

Антибактериальная терапия проводится с учетом чувствительности возбудителя одновременно 2–3 антибиотиками в течение 10–15 дней в максимальных возрастных дозах с последующей сменой препаратов. Предпочтение отдается полусинтетическим пенициллинам, цефалоспоринам, аминогликозидам. Дезинтоксикационная терапия осуществляется методом форсированного диуреза. Специфическое лечение проводится антистафилококковой плазмой, антистафилококковым гамма-глобулином, стафилококковым бактериофагом. Нормализации нарушенных обменных процессов способствует проведение витаминотерапии (витамины группы С,В,А,Е). Для профилактики дисбактериоза важную роль играют биопрепараты. Проводится посиндромная и симптоматическая терапия, местное лечение очагов инфекции. Важно обеспечить ребенка естественным вскармливанием. Лечение при сепсисе у новорожденных надо продолжать до полного исчезновения всех симптомов активной инфекции, до нормализации картины крови и признаков прибавления в весе.

В период выздоровления большое значение имеют массаж, гимнастика, прогулки на свежем воздухе, гигиенические процедуры, общее УФО.

После выписки больного из стационара он в течение 3 лет должен находиться под диспансерным наблюдением педиатра, невропатолога, иммунолога и других специалистов в зависимости от характера течения болезни. Профилактические прививки проводят не ранее чем через полгода после выздоровления.

Под диатезом принято понимать особое унаследованное состояние детского организма, определяющее более легкое возникновение и тяжелое течение заболеваний вследствие неадекватного ответа на обычные средовые воздействия. Диатезы по сути не являются болезнью.

Выделяют три наиболее часто встречающихся диатеза у детей: 1) аллергический (экссудативно-катаральный); 2) лимфатико-гипопластический; 3) нервно-артритический.

Аллергический диатез (диатез экссудативно-катаральный)

Этиология. Важную роль играют наследственная предрасположенность, а также факторы внешней среды. Положительный семейный «аллергический анамнез» выявляется у 2/3—3/4 детей с аллергическим диатезом. Нередко у детей определяется высокий уровень иммуноглубина Е в крови или избыточная секреция и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реакциям.

К факторам риска относятся неблагоприятные условия внутриутробного развития, гипоксия плода, родовые травмы ЦНС, инфекционные заболевания, массивная медикаментозная терапия, характер вскармливания. Факторами, способствующими клинической манифестации заболевания, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, яйца, цитрусовые, клубника, каши и др. У детей, находящихся на грудном вскармливании, диатез может появиться вследствие употребления в пищу этих продуктов матерью.

Обычно выявляется в возрасте 3–6 месяцев, держится на протяжении 1–2 лет.

Клиника. Кожные проявления достигают максимума во втором полугодии: гнейс (шелушение и себорейные чешуйки на волосистой части головы); упорные опрелости в естественных складках кожи при хорошем гигиеническом уходе; шелушение и некоторое уплотнение кожи щек (молочный струп), появление зудящих узелков (строфулюс). У детей старше года может наблюдаться почесуха – мелкие, плотные, сильно зудящие узелки, расположенные преимущественно на конечностях. Кожа у таких детей чаще сухая, шелушащаяся.

Тяжелым поражением кожи является экзема, которая у детей грудного возраста появляется на лице, распространяясь постепенно на все тело. Экзема может быть сухой или влажной. При сухой экземе возникают маленькие пузырьки, которые лопаются, оставляя после себя желтоватые корочки и сильный зуд. При влажной экземе кожа на месте сыпи красная, утолщенная, на ней образуются наполненные жидкостью пузырьки, которые, лопаясь, образуют влажные зудящие ранки, покрывающиеся корочками. Обе формы экземы плохо поддаются лечению и имеют тенденцию к повторению.

Повышенная ранимость слизистых проявляется частыми заболеваниями полости рта (стоматиты, гингивиты, глосситы, в том числе «географический язык»), глаз (блефариты и конъюнктивиты) и верхних дыхательных путей (ринофарингиты, синуситы, ларингиты, обструктивные бронхиты).

Дети нередко имеют избыточный вес, снижение тургора и пастозность тканей.

При обострении процесса в крови повышаются эозинофилы, развивается гипо– и диспротеинемия.

Лечение. Дети должны находиться на диспансерном учете у педиатра, при необходимости быть проконсультированы аллергологом, иммунологом. Большое значение имеет организация рационального питания малыша и матери в период кормления его грудным молоком. Из диеты кормящей женщины исключают пищевые аллергены, экстрактивные вещества, продукты, содержащие консерванты, красители, пищевые добавки. Из меню ребенка исключают продукты, являющиеся облигатными аллергенами, резко ограничивают употребление углеводов (каши, кисель, мучные изделия). При искусственном вскармливании детей преимущество отдают кисломолочным смесям. Первый прикорм (овощное пюре) таким детям вводят раньше (4–4,5 мес.). Прикорм детям на естественном вскармливании с проявлениями диатеза вводят позже, чем здоровым. Из каш предпочтение отдают гречневой, пшенной, перловой, рисовой крупам. Для приготовления каш и овощных пюре используют овощной отвар. Все продукты назначают строго индивидуально и вводят постепенно. Необходимо ведение «пищевого дневника», создание гипоаллергенной обстановки в помещении, исключение воздействия лекарственных аллергенов (пенициллина, ацетилсалициловой кислоты, витамина В,). Положительный эффект оказывают десятидневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина; используются курсы антигистаминных препаратов (тавегил, супрастин, фенкарол, перитол и др.), адаптогенов (дибазол, пентоксил, этимизол), витаминов (В5, B6, B15, А).

Местная терапия поражений кожи – лечебные ванны с чередой, корой дуба, ромашкой, чистотелом, танином. При мокнущих формах экземы в течение 2–3 дней – примочки из 1 % раствора резорцина, 0,25 % раствора нитрата серебра, 0,05 % раствора риванола. Применяются болтушки, содержащие тальк, окись цинка, глицерин. Если мокнутие прекращается, назначают индифферентные мази с добавлением нафталана, ланолина, окиси цинка. В случаях, не поддающихся обычной терапии, назначают на короткий срок мази со стероидными гормонами (фторокорт, лоринден, локакортен и др.). Очень важно не кутать ребенка, так как при этом зуд усиливается. Необходимо следить за чистотой нательного и постельного белья, использовать натуральные ткани.

Течение заболевания – волнообразное.

Лимфатико-гипопластический диатез

Этиология. Основная роль в формировании лимфатико-гипопластического диатеза принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и после рождения (длительные инфекционно-токсические заболевания, нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов и др.). Генетически обусловленный дефект Т и В-лимфоцитов приводит к снижению клеточного и гуморального иммунитета.

Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей 3–6 лет из семей с аллергической предрасположенностью.

Клиника. Дети бледные, вялые, апатичные, пастозные, имеют избыточную массу тела. Тургор тканей и тонус мышц у них снижены, кожа дряблая. Нередко обращает на себя внимание диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, грудная клетка сужена). Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, распределена неправильно (больше на животе и бедрах).

Для лимфатико-гипопластического диатеза характерны:

1) диффузная гиперплазия лимфоидной ткани, увеличение вилочковой железы, миндалины большие и рыхлые, разрастание аденоидной ткани; вилочковая железа часто достигает значительных размеров, при этом возможны расстройства дыхания, стридор, астматические состояния, приступ асфиксии, судороги;

2) недоразвитие ряда внутренних органов (сердце, аорта, почки) и желез внутренней секреции (кора надпочечников, щитовидная, паращитовидная, половые железы);

3) у детей наблюдается склонность к более легкому возникновению и тяжелому, длительному течению заболеваний верхних дыхательных путей с развитием нейротоксикоза и нарушением микроциркуляции.

Рентгенологически определяется задержка инволюции вилочковой железы, нередко обнаруживается «капельное сердце». В общем анализе крови – лимфо– и моноцитоз, возможна эозинофилия; при биохимическом исследовании – гипогликемия.

Лечение. Основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, массаж и гимнастика. В пище ограничивают коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко заменяют кефиром. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.

Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: глицерам, дибазол, метацил, пентоксил, витамины группы В, А, Е, С, алоэ, элеутерококк, женьшень, оротат калия. Ранняя диагностика и комплексное лечение сопутствующих заболеваний (гиповитаминозов, анемии, инфекционных заболеваний). В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают.

Нервно-артритический диатез

Этиология. В формировании нервно-артритического диатеза играет роль, с одной стороны, наследование некоторых патологических свойств обмена веществ, с другой – питание, режим, среда. У родителей и близких родственников (чаще со стороны отца) таких детей отмечаются подагра, тучность, мигрень, невралгии, почечная и желчнокаменная болезнь. Большое значение в развитии нервно-артритического диатеза имеет накопление в крови пуринов и конечного продукта их окисления – мочевой кислоты (приводит к раздражению ЦНС). Нарушается жировой и углеводный обмен, возникает склонность к кетоацидозу.

Чаще этот вид диатеза встречается в школьном возрасте (7-12 лет), в основном, у мальчиков.

Клиника. Зависит от возраста и представлена разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным.

Неврастенический синдром самый частый (у 84 % детей) и проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети беспокойны, крикливы, мало и плохо спят, пугливы.

В дальнейшем отмечается более раннее психоэмоциональное развитие: дети рано начинают говорить, хорошо запоминают информацию, любознательны, рано начинают читать. Однако это сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушением сна, ночными страхами, упорной анорексией, возможны логоневрозы, гиперкинезы, энурез.

Синдром обменных нарушений выражается в преходящих, чаще ночных, суставных болях (кристаллизация солей мочевой кислоты во внутрисуставной жидкости), периодических дизурических расстройствах (не связанных с переохлаждением или инфекцией), в высоком содержании оксалатов, уратов, фосфатов в моче.

Периодически у детей с нервно-артритическим диатезом внезапно или после короткого недомогания (возбуждение, головная боль, тошнота, анорексия, запор) может появиться повторная неукротимая рвота, длящаяся 1–2 дня и более, схваткообразные боли в животе, запах ацетона изо рта. Рвота сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы, возбуждением. Это состояние определяют как ацетонемическая рвота или криз. Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной пищей. В этот период в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, гипогликемия. Чаще рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребенок быстро поправляется. К 9-11 годам ацетонемические кризы у детей в большинстве случаев прекращаются.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертонии, кардиалгиям, почечным, печеночным, кишечным коликам, запорам.

Кожный синдром чаще встречается в старшем возрасте в виде крапивницы, отека Квинке, нейродермита, сухой и себорейной экземы.

Лечение. Основной метод – рациональный режим и диета. Детей надо оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач. Полезны систематическое закаливание, прогулки, занятия физкультурой.

В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, ржаная мука, каши (гречневая, перловая, овсяная, пшенная). Ограничивают мясо, птицу, рыбу (особенно жареные, копченые), бульоны, жиры (кроме растительных), сахар, кондитерские изделия. Продукты, богатые пуриновыми основаниями и кофеином (печень, мозги, сельдь, паштет, сардины, бобовые, шоколад, какао, кофе), следует исключить. Не рекомендуются зеленый горошек, шпинат, редька, редис, помидоры, щавель. Детей не следует кормить насильно, но надо избегать длительных перерывов в еде.

Полезны щелочные минеральные воды, периодический прием препаратов, влияющих на обмен пуринов, – пантотената кальция, цитратной смеси, этамида, аллопуринола, марены красильной.

Ребенок с приступом ацетонемической рвоты должен быть госпитализирован.

Дети предрасположены к развитию ожирения, сахарного диабета, бронхиальной астмы, гипертонической болезни, обменных артритов, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Дефицитные состояния – это заболевания, причиной которых является недостаточное поступление с пищей или нарушение утилизации в организме основных ингредиентов пищи (белки, жиры, углеводы), витаминов (D, А, С, группы В и др.)» минеральных веществ (железо, кальций, фосфор) и микроэлементов (йод, селен, цинк, медь и др.).

Гипотрофия

Гипотрофия – хроническое расстройство питания у детей раннего возраста с дефицитом массы тела по отношению к длине, характеризующееся задержкой физического и нервно-психического развития, нарушением обмена веществ и снижением иммунитета.

Этиология. Различают гипотрофию врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную). В основе пренатальных гипотрофий лежат нарушения внутриутробного развития плода вследствие недостаточности плацентарного кровообращения, воздействия инфекционных, наследственных и конституциональных особенностей матери, а также неблагоприятных социально-экономических, производственных и экологических факторов.

Причинами приобретенной гипотрофии чаще всего бывают: алиментарные факторы – количественный (гипогалактия, назначение недостаточного количества смесей) и/или качественный (бедность суточного рациона белками, витаминами, микроэлементами) недокорм; инфекционные факторы; аномалии обмена веществ, врожденные пороки развития; перинатальные повреждения центральной нервной системы; иммунодефицитные состояния, эндокринные расстройства.

Клиника. По степени тяжести выделяют три степени гипотрофии.

При гипотрофии I степени дефицит массы тела 10–20 %. Состояние малыша удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без отклонений. Гипотрофия выявляется только при внимательном осмотре ребенка: тургор тканей снижен, толщина подкожно-жирового слоя на животе уменьшена, но на лице и конечностях сохранена.

При гипотрофии II степени дефицит массы тела 20–30 %. Отмечается вялость, адинамия, раздражительность. Кожа бледная с сероватым оттенком, сухая, шелушащаяся. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожно-жировой слой уменьшен или отсутствует на животе и конечностях, сохранен на лице. Как правило, имеются признаки полигиповитаминоза (мраморность, шелушение и гиперпигментация в складках, ломкость ногтей и волос, яркость слизистых и заеды в углах рта). Терморегуляция нарушена. Аппетит снижен. Сон беспокойный. Часто отмечаются дыхательная аритмия, тахикардия, гипотония. Стул неустойчивый: запор сменяется диспепсическим стулом, метеоризм. При перекорме углеводами наблюдается мучнистый стул: испражнения пенистые, кашицеобразные или жидкие, содержащие слизь и непереваренные зерна крахмала. При злоупотреблении цельным коровьим молоком, творогом отмечается белковый стул («овечий»): кал приобретает мыльно-известковый вид и бурый цвет, становится сухим в виде шариков, мелко крошится и рассыпается, имеет гнилостный запах. При количественном недоедании появляется «голодный» стул – сухой, скудный, обесцвеченный, с гнилостным зловонным запахом.

При гипотрофии III степени (атрофии) дефицит массы тела более 30 %. Длина тела меньше возрастной нормы на 7-10 см. Внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, туловище и конечностях, резко истончен или отсутствует на лице. Кожа бледно-серого цвета, сухая, конечности холодные. Щеки западают, так как исчезают комочки Биша.

Лицо «старческое», морщинистое, треугольной формы. Ткани полностью утрачивают тургор. Развивается атрофия мышц и гипертонус мышц-сгибателей. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, сухость конъюнктив и роговицы, сухие яркие слизистые оболочки полости рта. Температура тела снижена, дети склонны к переохлаждению. Стул неустойчивый: чаще запор, чередующийся с мыльно-известковым стулом. Иммунитет резко снижен, воспалительные заболевания протекают без повышения температуры и часто дают осложнения.

При врожденной гипотрофии отмечаются различные нарушения функции ЦНС. Ребенок рождается с низкими показателями физического развития.

Гипостатура – более или менее равномерное отставание ребенка в росте и массе тела при несколько сниженном состоянии упитанности и тургора кожи. Эта форма хронического расстройства питания типична для детей с врожденными пороками сердца, пороками развития мозга и энцефалопатиями, эндокринной патологией.

Квашиоркор – своеобразный вариант гипотрофии у детей раннего возраста, обусловленный белково-калорийной недостаточностью питания. Постоянные симптомы квашиоркора (тетрада Д.Б. Джеллиффа): отеки (в начале стоп, затем голеней, ягодиц); отставание физического развития; мышечное истощение и даже атрофия мышц; изменения психики (отставание психомоторного развития, сонливость, апатия, вялость, заторможенность, отсутствие аппетита, периодическая плаксивость).

Частые симптомы: изменения волос (посветление, шелковистость, выпрямление, ослабление корней, выпадение волос), диффузная депигментация кожи, анорексия, лунообразное лицо, анемия, диарея.

В отличие от больных алиментарным истощением вследствие голодания дети с квашиоркором выглядят довольно упитанными.

Диагноз. Основным критерием диагностики гипотрофии и установления ее степени является толщина подкожно-жирового слоя.

Лечение. Терапия должна быть комплексной и включать:

1) выявление причин гипотрофии и попытки их коррекции или устранения;

2) диетотерапию;

3) организацию рационального режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику;

4) выявление и лечение очагов хронической инфекции, сопутствующих заболеваний;

5) ферменто– и витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое лечение.

Диетотерапия – основа рационального лечения. При гипотрофии I степени количество нутриентов рассчитывается на долженствующую массу тела, а при гипотрофии II степени – на фактическую с постепенным переходом на долженствующую. Если ребенок с гипотрофией II степени имеет какую-то патологию и уже получает усиленное питание, рассчитанное на долженствующую массу тела, то в этом случае ограничение питания нецелесообразно, первая фаза расчетов опускается, и питание назначается так же, как и детям с гипотрофией I степени.

Диетическая коррекция алиментарной гипотрофии II степени условно подразделяется на три периода: адаптационный период (определение толерантности к пище), репарационный период (промежуточный) и период усиленного питания.

В периоде адаптации (продолжительность 2–5 дней) расчет питания проводится на фактическую массу тела. Число кормлений увеличивается на 1–2 раза в сутки с соответствующим снижением объема каждого кормления, при необходимости дополнительно вводится жидкость (5 % раствор глюкозы или солевые растворы для оральной регидратации). В этот период предпочтительно использование грудного молока, при его недостатке или отсутствии – адаптированных детских молочных смесей, обогащенных пробиотиками, олигосахаридами и нуклеотидами.

В дальнейшем, при нормальной переносимости, начинается период репарации, когда объем питания постепенно (в течение 5–7 дней) увеличивается, при этом расчет нутриентов проводят на долженствующую массу тела. Сначала повышают углеводную и белковую составляющие рациона и лишь в последнюю очередь – жировую. Первыми назначают безмолочные каши промышленного производства. Разводят каши грудным молоком или смесью, которую получает ребенок, затем вводят мясное пюре, творог, желток. В этот период рекомендуются ферментные препараты, поливитаминные комплексы и средства, положительно влияющие на обменные процессы (элькар, оротат калия, корилип, лимонтар, глицин и др.).

Далее следует период усиленного питания, в течение которого ребенок получает высококалорийное питание (130–145 ккал/кг/сут) в комплексе с лекарственными препаратами, улучшающими переваривание и усвоение пищи. Если гипотрофия II степени обусловлена тяжелым течением хронического заболевания и ребенок уже получает высококалорийную диету, проводится ревизия рациона.

Гипотрофия III степени – дети нуждаются в проведении интенсивной терапии, использовании парентерального питания и энтерального, что требует стационарного лечения. В периоды адаптации и репарации следует отдавать предпочтение пассивной иммунотерапии (иммуноглобулины). В период реконвалесценции могут назначаться неспецифические иммуностимуляторы.

Считается, что больных гипотрофией не излечивают, а выхаживают. Ребенок должен находиться в светлом, просторном, регулярно проветриваемом помещении, температура воздуха – 24–25 °C. Прогулки разрешаются при температуре воздуха не ниже -5 °C. Осенью и зимой во время прогулки кладут грелку к ногам. Очень важно создавать у ребенка положительный тонус – чаще брать на руки. Положительное воздействие оказывают теплые гигиенические ванны (температура воды 38 °C). Обязательны массаж и гимнастика.

Гиповитаминозы

Этиология. Выделяют две основные группы факторов, обусловливающих развитие витаминной недостаточности: экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние).

Али. ментарные (экзогенные) гиповитаминозы развиваются вследствие недостаточного поступления витаминов с пищей при длительном вскармливании коровьим (дефицит витаминов С, группы В, РР, D) или козьим (дефицит фолатов) молоком, позднем введении овощных прикормов, соков, при неправильном их приготовлении, недостаточном количестве фруктов и овощей (гиповитаминоз С), избытке углеводов в рационе при большом потреблении рафинированных высококалорийных продуктов – сахара, белого хлеба, кондитерских изделий (гиповитаминозы A, D, В, С), длительном вскармливании смесями, бедными жирами, разведениями коровьего молока (дефицит жирорастворимых витаминов А, К, D, а также С), при вегетарианстве (гиповитаминозы В12, D, В2), неправильном приготовлении и хранении пищевых продуктов (повторное подогревание, кипячение, длительное хранение и др.). Особую группу составляют «медикаментозные» гиповитаминозы.

Эндогенная витаминная недостаточность бывает: резорбционной – обусловлена частичным разрушением витаминов в пищеварительном тракте или нарушением их всасывания (заболевания желудка, желчного пузыря, кишечника); диссимиляционной – вследствие нарушения усвоения витаминов тканями при любых тяжелых и длительных инфекционных заболеваниях, особенно протекающих с высокой температурой; при избытке в питании углеводов, недостатке белков, большой физической нагрузке и др.

Особую группу заболеваний с нарушением обмена веществ представляют витамин-зависимые болезни, при которых всегда имеется минимальная остаточная активность ферментов, поэтому при поступлении в организм огромного количества витамина (фармакологические дозы витаминов) обеспечивается связывание фермента с дефектным белком и повышается ферментативная активность.

Клиника. Так как признаки отдельных гиповитаминозов не всегда специфичны, необходимо выделять ведущий синдром, анализировать анамнез, сопоставлять клиническую картину с результатами биохимических исследований.

Гиповитаминоз С (аскорбиновая кислота)

Проявления у детей старшего возраста. Цинга. Разрыхленность и кровоточивость десен, запах изо рта. Анемия, бледность кожи, акроцианоз. Петехии и экхимозы. Фолликулярный гиперкератоз (II тип). Незначительная отечность стоп, набухание межзубных сосочков. Выпадение зубов. Боли в ногах, особенно в подошвах. При легких формах гиповитаминоза повышенная чувствительность к холоду, сонливость, раздражительность, быстрая утомляемость, вялость и слабость в ногах, сердцебиение.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста . Скорбут. Раздражительность, капризность, снижение аппетита, апатия, субфебрилитет, одышка, на ребрах «четки». Ноги ротированы наружу и обездвижены (псевдопаралич), поза лягушки. Железодефицитная анемия, гипотрофия, гиперестезия. У дошкольников судороги в ногах, медленное заживление ран, отеки голеней. Если зубов еще нет, то десны не кровоточат, но имеется гингивит. Петехии на ногах и спине, гематомы, гематурия, мелена.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина С в плазме менее 0,006 г/л, в суточной моче – менее 0,005 г. Резистентность капилляров по А.И. Нестерову – более 15 петехий.

Рентгенограмма трубчатых костей (максимум изменений в области коленных суставов): увеличение их прозрачности, истончение костных балок (вид матового стекла), зоны деструкции, периостальные кальцификаты, обилие переломов в метафизе.

Лечение. 200–300 мг аскорбиновой кислоты в день (в первые дни парентерально 100–150 мг в сутки). Диета, содержащая продукты, богатые витамином С, – свежие, зеленые овощи, фрукты, шиповник, цитрусовые, ягоды (черная смородина, клюква). При кулинарной обработке пищи аскорбиновая кислота разрушается.

Гиповитаминоз А (ретинол)

Проявления у детей старшего возраста . Светобоязнь, ночная слепота, пятна Бито на роговице. Бледность кожи, ксероз конъюнктивы и роговицы, кератомаляция, ксероз кожи с фолликулярным гиперкератозом (1 тип). Склонность к гнойничковым поражениям кожи, образованию угрей. Сухость и тусклость волос, ломкость и исчерченность ногтей. Гипероксалурия, мутная моча, кальциевый нефролитиаз.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста . У детей раннего возраста сухость и гнойнички на коже, кератинизация слизистых оболочек и кожи. Частые заболевания дыхательных путей, пневмонии, рецидивирующий гнойный отит. Анорексия, задержка психофизического развития, гипертензионно-гидроцефальный синдром, анемия, апатия. Поражение интерстиция почек, пиурия, гипероксалурия, уролитиаз, гепатоспленомегалия; дефект формирования эпифизов костей и эмали зубов.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина А в сыворотке крови менее 0,7 мкмоль/л, содержание каротина менее 1,0 мкмоль/л; темновая адаптация ниже нормы (по Рипаку).

Лечение. 500 ME витамина А 2 раза в день per os. При тяжелых формах дозу увеличивают до 25 000 ME в сутки (500-1000 ME на 1 кг массы тела в сутки). Диета, содержащая продукты, богатые витамином А, – печень, яйца, масло, коровье молоко, рыбий жир. Провитамина А много в шиповнике, салате, моркови, горохе, капусте, помидорах, облепихе, рябине, зеленом луке.

Гиповитаминоз В5 (пантотеновая кислота)

Проявления у детей старшего возраста . Раздражительность, повышенная утомляемость, парестезии, параличи, особенно характерно чувство жжения пальцев, стоп, голеней. Могут отмечаться судороги, недостаточность функции надпочечников.

Изолированный гиповитаминоз В5 у детей раннего и дошкольного возраста не описан.

Лабораторная диагностика. Содержание пантотеновой кислоты в крови менее 30 мкг/л.

Лечение. 0,05-0,1 г пантотената кальция 3–4 раза в день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В5, – желток куриного яйца, печень, мясо, треска, рисовые отруби, арахис, овощи.

Гиповитаминоз Вс (фолиевая кислота)

Проявления у детей старшего возраста . Спру. Глоссит, стоматит, гингивит, хейлоз. Язвенный гастрит и энтерит, понос. Себорейный дерматит с гиперкератозом. Макроцитарная мегалобластическая анемия, гиперсегментация нейтрофилов.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста такие же, как и у детей старшей группы. Имеется также задержка физического и умственного развития. Часто встречается у детей с синдромами мальабсорбции, получающими антифолиевые препараты.

Лабораторная диагностика. Содержание фолиевой кислоты в плазме крови менее 4,8 нмоль/л.

Лечение. 0,001-0,005 г фолиевой кислоты 2 раза в день; одновременно витамин В12. Диета, содержащая продукты, богатые фолиевой кислотой, – зеленые листья овощей, свежая печень, бобовые, свекла, яйца, сыр, орехи, злаки.

Гиповитаминоз В12 (цианкобаламин)

Проявления у детей старшего возраста . Мегалобластическая анемия, атрофический гастрит, глоссит, периферическая нейропатия, витилиго, поражение спинного мозга.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста . Мегабластическая анемия, лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов, тромбоцитопения. Атрофический гастрит, глоссит. Гиперпигментация открытых участков кожи, отставание психомоторного развития, судороги, кома.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина В12 менее 10 нмоль/л в плазме крови.

Лечение. 5–8 мкг/кг внутримышечно через день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В12, – печень, почки, мясо, рыба, сыр, свекла, молоко.

Гиповитаминоз РР (никотиновая кислота)

Проявления у детей старшего возраста . Пеллагра (шершавая кожа). Классическая триада: дерматит (симметричная эритема на тыле кистей, на шее и других участках, подвергшихся солнечному освещению, – пеллагрические «перчатки», «чулки», «воротник», «бакенбарды», «галстук»), диарея (без слизи и крови), деменция. Неврастенический синдром (раздражительность, беспокойство, подавленность, заторможенность). Сухость и блеск губ, алый шершавый язык вначале с гипертрофированными, а затем с атрофированными сосочками, поперечными трещинами, отпечатками зубов, глоссит, стоматит. Буро-коричневая пигментация на щеках и лбу. Шелушение кожи вследствие гиперкератоза.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста . «Пеллагра без пеллагры». Анорексия, стоматиты, лакированный, со сглаженными сосочками язык, склонность к метеоризму, диспепсические явления. Раздражительность, беспокойство, болезненность языка, губ. Медленная прибавка массы тела, сухость кожи. Анемия. Задержка развития психики, амимия, кататония, вялость, угасание сухожильных рефлексов.

Лабораторная диагностика. Содержание метилникотинамида: в суточной моче – менее 4 мг, в часовой – менее 0,3 мг; пиридиннуклеотидов (НАД и НАДФ) – менее 0,3 мкг в 1 мл крови.

Лечение. 0,01-0,03 г никотиновой кислоты 2 раза в сутки. При выраженном гиповитаминозе – до 100 мг в сутки внутримышечно или внутривенно. Диета, содержащая продукты, богатые витамином РР, – дрожжи, печень, орехи, яичный желток, рыба, курица, мясо, бобовые, гречка, неочищенное зерно, зеленые овощи, земляные орехи.

Гиповитаминоз 

В1 (тиамин)

Проявления у детей старшего возраста . Бери-бери. Полиневриты (снижение подошвенных и коленных рефлексов), параличи разгибателей кистей и пальцев рук, стоп. Мышечная слабость (проба с приседанием), спазмы мышц голени, парестезия и покалывания, жжение в пальцах ног, стоп, боли по ходу нервов, потеря чувствительности, атаксия. Головная боль, утомляемость, возбудимость, эмоциональная лабильность, охриплость голоса, одышка, тахикардия. Потеря аппетита, запор. Анемия. При «влажной» форме – также отеки нижних конечностей, сердечная недостаточность.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста . Умеренный дефицит – яркие слизистые оболочки рта, сглаженность сосочков языка, молочница, бледность и мраморность кожи; характерен малозвучный крик. Мышечная гипотония, в том числе мышц передней брюшной стенки (неравномерное выпячивание брюшной стенки), симптом «болтающейся головы», птоз век, боли в животе. Гипоацидный гастрит, запор; склонность к рвоте, срыгиванию. Вялость, апатия, раздражительность, плохой сон, гиперестезия, одышка, тахикардия. Анорексия, отставание в массе тела. В моче альбуминурия, цилиндрурия. Выраженный дефицит – менингизм, судороги, кома, олигурия; возможна внезапная смерть. Анорексия, рвота, апатия, бледность; сердечная недостаточность, сердечные аритмии, отеки.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина В, в плазме крови менее 14,8 мкмоль/л, в суточной моче менее 100 мкг, а в часовой моче натощак менее 10 мкг. Пировиноградной кислоты в суточной моче более 30 мг, в плазме – более 0,144 ммоль/л (0,01 г/л).

Лечение. 5-10 мг витамина В1 2 раза в день; при выраженном дефиците и сердечной недостаточности – внутримышечно (0,5 мл 5 % раствора). Диета, содержащая продукты, богатые витамином В1, – злаковые, молоко, печень, почки, яичный желток, орехи, бобовые, телятина, черный хлеб.

Гиповитаминоз В2 (рибофлавин)

Проявления у детей старшего возраста . Ангулярный стоматит (заеды, трещины и корочки в углах рта), сухость, краснота или синюшность, болезненность губ; побледнение в углах и исчерченность губ (хейлоз); сухой ярко-красный язык (фуксиновый) с атрофированными сосочками. Себорейный дерматит, дерматоз мошонки. Конъюнктивит, блефарит, светобоязнь, слезотечение. Анемия, гипоплазия костного мозга.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста . У детей раннего возраста клиническая картина стерта. Как правило, изолированного гиповитаминоза В2 не бывает. Чаще возникает полигиповитаминоз В. У дошкольников наблюдаются анорексия, дерматит век, ушных раковин; раздражительность, а затем вялость, слабость, парестезии, атаксия, судороги, задержка роста, нормоцитарная анемия.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина В2: в суточной моче менее 30 мкг или менее 125 мкг на 1 г креатинина.

Лечение. 0,005-0,01 г витамина В2 2 раза в день; при тяжелых формах 2 мг внутримышечно 3 раза в день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В2, – дрожжи, печень, почки, молоко, яичный желток, арахис, сыр, творог, грибы, кефир, скумбрия, треска, мясо, горох, белые грибы, листовые овощи.

Гиповитаминоз В6 (пиридоксин)

Проявления у детей старшего возраста . Типична триада: периферический неврит (парезы, атаксия), дерматит (сухой себорейный дерматит, хейлоз, глоссит) и анемия (микроцитарная анемия с включениями в эритроцитах, лимфопения). Наблюдаются беспокойство, раздражительность, понижение аппетита, тошнота, рвота. Могут иметь место эпилептиформные судороги. Возможна нефропатия из-за гипероксалурии.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста . Сухость кожных покровов, шелушение вокруг глаз, носа, губ, хейлоз, глоссит, фотодерматозы, экзема. Неврологические расстройства – пугливость, повышенная возбудимость, судороги, периферический неврит. Гипохромная микроцитарная анемия; рвота, диарея, гипероксалурия. Гипотрофия, задержка роста, у новорожденных – судороги.

Лабораторная диагностика. Ксантуренурия более 0,005 г в сутки, уровень 4-пиридоксиновой кислоты в часовой моче менее 30 мкг, в суточной – менее 0,0005 г. Зеленый цвет мочи при добавлении 10 % хлорного железа.

Лечение. 0,005-0,01 г витамина В6 4 раза в день под контролем ксантуренурии. В сутки 0,002 г пиридоксина на 0,001 г ксантуреновой кислоты. При судорогах 2,0 мл 5 % раствора витамина В6 внутримышечно. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В6, – дрожжи, печень, мясо, почки, зерновые и бобовые, рис цельный, земляные орехи.

Рахит

Рахит – это общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами костеобразования и нарушением функции всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является дефицит витамина D.

Этиология. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются: дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе; искусственное вскармливание неадаптированными смесями и нерациональное питание; недоношенность; отсутствие элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и т. д.); заболевания желудочно-кишечного тракта; длительная противосудорожная терапия; наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена, синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз и др.); экологические факторы.

Рахит не представляет непосредственной угрозы жизни ребенка, однако он приводит к снижению сопротивляемости; к задержке нервно-психического и физического развития; к стойким деформациям скелета, иногда даже инвалидности.

Недостаток обменно-активных форм витамина D3 вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего белка и всасывания солей кальция в кишечнике, уменьшает способность кости к захвату кальция, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции паращитовидных желез. Паратгормон уменьшает, а витамин D увеличивает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах. Поэтому гипофосфатемия – более ранний признак рахита, чем гипокальциемия, которая развивается только при тяжелом течении болезни.

Клиника. Для практического применения используется классификация рахита по С. О. Дулицкому и А. Ф. Туру (1947), согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни.

Начальный период характеризуется изменениями со стороны нервной системы. Первые симптомы появляются чаще на 2–3 мес. жизни (у недоношенных в конце первого месяца). Ребенок становится беспокойным, пугливым, нарушается сон. Отмечается повышенная потливость, особенно при крике и кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляется облысение затылка. При пальпации костей черепа можно обнаружить податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Своевременно не распознанный и нелеченый рахит переходит в следующий период болезни – период разгара. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. В результате разрастания лобных и теменных бугров голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, «олимпийский» лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом. Увеличиваются сроки закрытия большого родничка.

Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются «четки». В результате тяжелого и (или) нелеченого рахита может развиться сдавленная с боков и выступающая вперед грудная клетка – «куриная грудь», могут формироваться рахитический кифоз, лордоз, сколиоз.

Вследствие пониженного мышечного тонуса и обильного газообразования в кишечнике у детей большой мягкий живот – «лягушачий живот», частые запоры.

На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – «гаррисонова борозда», а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Из-за слабости мышц и размягчения костей дети позже начинают садиться, вставать и ходить. Искривляются кости нижних конечностей, чаще О-образно, реже Х-образно.

В период реконвалесценции (репарации) наблюдается ослабление, а затем и обратное развитие симптомов рахита. Улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес. до 2 лет жизни.

О периоде остаточных явлений можно говорить после 2–3 лет жизни. Деформации скелета после перенесенного рахита среднетяжелой и тяжелой степени сохраняются в течение всей жизни (в позвоночнике и костях конечностей).

Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.

При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком «черного контура» и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Выделяют три степени тяжести рахита. Диагноз рахита легкой (I) степени ставят при наличии изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит II степени (среднетяжелый) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени ( тяжелый ) диагностируют при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, приводящих к отставанию в физическом и психическом развитии.

Различают острое течение – быстрое нарастание неврологических симптомов, признаков остеомаляции (размягчения) костной ткани (чаще у недоношенных детей и детей первых 6 мес.). Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии (избыточного образования) костной ткани, наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни. Развитие заболевания идет медленно (чаще у детей второго полугодия жизни). Рецидивирующее, или волнообразное, течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.

Диагноз. Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.

Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).

Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.

Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина D в плазме крови, определение кислотно-основного состояния. При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3–2,3 ммоль/л), концентрация кальция – до 2,0–2,2 ммоль/л (при норме 2,4–2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот – аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки. Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Дифференциальный диагноз рахита проводят прежде всего с различными вариантами так называемых рахитоподобных заболеваний.

Лечение должно быть комплексным, длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза D.

Лечение рахита зависит от периода и степени тяжести болезни. Специфическое лечение проводится препаратами витамина D.

Легкие формы рахита лечат в домашних условиях. Лечение тяжелого рахита начинают в больнице и продолжают в домашних условиях.

Для специфического лечения применяют витамин D. В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают видехол (0,125 % масляный раствор холекальциферола (D3), 1 капля – 500 ME), видеин (таблетированный водорастворимый витамин D3 в комплексе с белком; драже и таблетки по 500,1000, 5000,10 000 ME), оксидевит (окси-холекальциферол), витамин D2 (эргокальциферол 0,125 % масляный раствор, 1 капля – 1000 ME; 0,5%спиртовой раствор, 1 капля – 5000 ME).

При начальных проявлениях рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, достаточно назначить витамин D2 в суточной дозе 1300–2000 ME в день до курсовой дозы 100 000–120 000 ME. В период разгара при рахите средней тяжести и тяжелом рахите – 3000–4000 ME в день до курсовой дозы 200 000–400 000 ME (по Н.П. Шабалову, 1997). После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической – 400–500 ME, которую ребенок получает ежедневно в течение первых 2-х лет. Лечение витамином D проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание кальция). Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина D.

Отсутствие положительной динамики, несмотря на правильно подобранные дозы препаратов витамина D, дает основание заподозрить другие формы рахита – зависимую и резистентную. В таких случаях ребенок должен быть госпитализирован.

Лечение витамином D сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (фитин, цитрат кальция, карбонат кальция, глицерофосфат и глюконат кальция). Дозировка кальция зависит от формы препарата и колеблется от 250–500 мг в первом полугодии жизни до 400–750 мг во втором полугодии жизни. Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10–12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в лечение рахита включают магнийсодержащие препараты (панангин, аспаркам). Назначают витамины группы В, С.

Неспецифическая профилактика включает: тщательный уход за ребенком, достаточное пребывание на свежем воздухе и воздушные ванны летом в «кружевной полутени» деревьев, ежедневный массаж и гимнастику, естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильную организацию смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока.

Первый прикорм вводится на один месяц раньше (овощное пюре). Для второго прикорма рекомендуется гречневая или овсяная каша, приготовленная на овощном отваре. Раньше обычного вводят желток и творог. Вместо питья дают овощные и фруктовые отвары, соки.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны.

Специфическую профилактику начинают с 2-недельного возрастай заканчивают в 1–1,5 года с перерывом на месяцы интенсивной инсоляции (март-август). Для детей раннего возраста суточная доза витамина D колеблется от 150 до 400–500 ME в сутки (с учетом содержания витамина D в адаптированных смесях).

Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1–1,5 мес. после окончания основного курса витаминотерапии.

Гипервитаминоз D

D-витаминная интоксикация обусловлена гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях, вследствие передозировки витамина D или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.

Этиология. Гипервитаминоз D развивается преимущественно у детей первых 2-х лет жизни, но его последствия иногда сохраняются и у взрослых. Передозировка витамина D приводит к возрастанию всасывания кальция в кишечнике, особенно при искусственном вскармливании. Развивается гиперкальциемия, приводящая к усиленному отложению солей кальция не только в зонах роста трубчатых костей, но и в почках, сосудах, миокарде, легких и других органах с их необратимым кальцинозом. Кроме того, витамин D оказывает прямое токсическое действие на клетки. Грубо нарушаются функции внутренних органов, развивается инволюция тимуса, нарушается иммунитет.

Клиника. Ребенок становится беспокойным, плохо спит, пропадает аппетит, возникают беспричинная рвота, запор. Ребенок худеет. Развивается дистрофия с отставанием веса, а затем роста. Появляются мышечная слабость, полиурия, полидипсия, обезвоживание, судороги. Отмечаются глухость тонов сердца, тахикардия, артериальная гипотония, увеличение печени.

Диагноз. В моче содержание кальция резко возрастает, что легко установить с помощью реакции Сулковича. Реактив Сулковича смешивают с двойным количеством мочи: у здоровых детей через 1–2 мин возникает молочноподобное помутнение, при гиперкальциурии сразу появляется грубое помутнение, при гипокальциурии смесь остается прозрачной. В крови может обнаруживаться ацетонемия, повышение остаточного азота.

Лечение проводится в стационаре и направлено на дезинтоксикацию, восстановление нарушенных функций внутренних органов, нормализацию минерального обмена и выведение солей кальция из организма. Прием препаратов витамина D и кальция немедленно прекращают. Назначают физиологические антагонисты витамина D: витамин А – по 2 капли 2 раза в день (5000-10 ООО ME), витамин Е – по 5-10 мг/сутки, витамин Bj – 5 мг 2 раза в сутки, витамин С – по 200–300 мг/сутки, преднизолон – 1 мг/кг массы в убывающих дозах в течение 8-10 дней.

Из диеты исключаются продукты, богатые кальцием (коровье молоко, творог). Обязательны овощные соки и блюда, обильное питье чая, 5 % раствора глюкозы.

Рахитоподобные заболевания

Это группа наследственных тубулопатий, клиническая картина которых в ранние сроки заболевания имитирует рахит, но не связана с дефицитом поступающего в организм витамина D. Встречаются у 1 из 20 000 родившихся.

Витамин-0-зависимый рахит (псевдовитамин-D-дефицитный рахит, псевдорахит)

Этиология. К этой группе относятся два заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. Тип I – генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D – l,25(OH)2D3 Тип II – генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к l,25(OH)2D3.

Клиника. Клинические признаки при I типе болезни появляются в первом полугодии и характеризуются симптомами «цветущего» классического рахита в сочетании с явлениями гипокальциемии: возбудимость, плаксивость, раздражительность, мышечная гипотония, тонические судороги.

Постоянные лабораторные признаки – выраженная гипокальциемия, гипофосфатемия, высокие уровни паратгормонав крови. У большинства больных имеются повышенная активность щелочной фосфатазы в крови, аминоацидурия, глюкозурия, почечный канальцевый ацидоз.

Несмотря на терапию обычными дозами витамина D, заболевание клинически и рентгенологически прогрессирует. В постоянных зубах обнаруживают гипоплазию зубной эмали. Уровни в плазме крови 2 5(OH)D3 нормальные, но l,25(OH)2D3– снижен.

II тип заболевания клинически ничем не отличается от I типа, но у многих больных имеется тотальная алопеция и резко замедлен рост тела.

Уровень 1,25(OH)2D3 в крови нормален и при лечении большими дозами витамина D2 (1–3 мг в сутки), несмотря на повышение уровня 1,25(OH)2D3 в крови до величины, в 2–3 раза превышающей нормальную, гипокальциемия и гипофосфатемия сохраняются. Рентгенологически наиболее типичен остеопороз костей.

Диагноз. Основными критериями служат клинические проявления, семейный характер заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования, отмеченные особенности метаболических сдвигов и отсутствие эффекта от проводимого антирахитического лечения витаминов D. Наибольшие дифференциально-диагностические затруднения возникают при разграничении витамин-Б-зависимого и витамин-Б-дефицитного рахита. В пользу первого свидетельствуют прогрессирующий характер костных деформаций и отсутствие признаков нормализации клинико-биохимических показателей при контрольном лечении витамином D в дозе 4000 ЕД в сутки в течение 6–8 недель.

Лечение. Заместительная терапия оксидевитом – аналогом биологически активного метаболита витамина D 1,25-диоксихолекальциферола. Суточные дозы 0,5–4 мкг в зависимости от индивидуальной переносимости препарата и тяжести течения заболевания. Используют также витамин D в дозах от 10 000-15 000 ЕД до 40 000-60 000 ЕД в сутки. Обязательны препараты кальция и фосфора, витамина А, С, Е, цитратные смеси курсами по 3–5 мес. Положительная динамика показателей фосфорно-кальциевого гомеостаза наблюдается через 4–6 недель после начала комплексной терапии. При отмене препаратов витамина D через 3–6 мес. может развиться рецидив заболевания, поэтому лечение проводят непрерывно в течение нескольких лет.

Витамин-D – резистентный рахит (семейный гипофосфатемический рахит, фосфат-диабет)

Этиология. Характеризуется доминантным типом наследования, сцепленным с полом, возможен также аутосомно-доминантный тип. У родителей больных детей возможны небольшой рост, умеренно выраженные деформации костей, иногда – лишь гипофосфатемия натощак. Развитие болезни связывают с первичным нарушением процессов всасывания кальция и фосфора в кишечнике; с первичным дефектом транспорта неорганических фосфатов в почках и повышением чувствительности эпителия канальцев почек к действию паратгормона; с генетически детерминированным сочетанием этих нарушений; с синтезом в организме фосфатурических метаболитов витамина D и недостаточным образованием 25-оксихолекальциферола в печени.

Клиника. Заболевание проявляется обычно на 2-м, реже на 1-м году жизни. Основные симптомы болезни – задержка роста и выраженные прогрессирующие деформации скелета, особенно нижних конечностей (по варусному типу, О-образные искривления), что сопровождается нарушением походки («утиная походка»); значительная болезненность костей и мышц. В дальнейшем дети низкорослы, приземисты. У девочек костные деформации менее грубые. Нередко отмечается патология зубов. Интеллект сохранен.

Витамин-Б-резистентный рахит отличается выраженным клиническим полиморфизмом. Первый вариант характеризуется ранней (на 1-м году) манифестацией, незначительной степенью костных деформаций, гипофосфатемией, гиперфосфатурией, повышением уровня паратгормона в крови, хорошей переносимостью витамина D. Второй вариант характеризуется более поздней (на 2-м году) манифестацией, выраженными костными изменениями, гипофосфатемией, значительной гиперфосфатурией, резистентностью к высоким дозам витамина D. Третьему варианту присущи поздние сроки проявления заболевания (в 5–6 лет), тяжесть поражений скелета, выраженная гипофосфатемия, значительное снижение абсорбции фосфора в кишечнике при нормальной или незначительной гиперфосфатурии; отмечается нечувствительность к витамину D. Четвертый вариант характеризуется манифестацией на 2-м году жизни, умеренной степенью костных деформаций, повышенной чувствительностью к витамину D и склонностью к развитию клинико-биохимической картины гипервитаминоза D (рвота, тошнота, жажда, гиперкальциемия, гиперкальциурия и др.) в ответ на небольшие дозы витамина D.

Диагноз. Основными критериями диагностики служат: клинические проявления; наследственный анамнез; биохимические отклонения в обмене электролитов. Гипофосфатемия и гиперфосфатурия при нормальном содержании кальция в крови – дифференциально-диагностический признак. Никогда не выявляют глюкозурию, калиурию, аминоацидурию. Рентгенологически – рахитоподобные изменения костей, преимущественно нижних конечностей.

Лечение витамин-Б-резистентного рахита должно быть комплексным. Основные препараты – витамин D и его метаболиты. Начальные дозы витамина D – 10 000-15 000 ЕД в сутки. Их увеличивают под контролем показателей кальция и фосфора в сыворотке крови и моче, активности щелочной фосфатазы крови, уровень которых определяют каждые 10–14 дней. Максимальные суточные дозы витамина D при первом варианте 85 000–100 000 ЕД, при втором 150 000–200 000 ЕД, при третьем 200 000–300 000 ЕД. При четвертом варианте болезни назначение витамина D противопоказано. Из метаболитов витамина D используют оксидевит в суточной дозе 0,25-3 мкг, при применении которого необходим строгий контроль (1 раз в 7-10 дней) за уровнем кальция в крови. В амбулаторных условиях проводят реакцию Сулковича. Противопоказания для консервативной терапии – индивидуальная непереносимость препаратов, выраженная гиперкальциурия (более 4 ммоль/ сут), отсутствие активного процесса в костной ткани по данным лабораторных и рентгенологических исследований. В комплекс лечения включают препараты кальция (глюконат кальция или хлорид кальция по 1,5–2 г в сутки) и фосфора (фитин 1–1,5 г в сутки, глицерофосфат кальция 0,5–1 г в сутки). Для улучшения всасывания кальция и фосфора в кишечнике – длительное (5–6 мес.) применение концентрированных цитратных смесей (лимонная кислота 24 г, цитрат натрия 48 г и дистиллированная вода 500 мл) по 20–50 мл в сутки. В активной фазе болезни при наличии болей в костях и суставах показан постельный режим продолжительностью до 2 недель. В период клинико-лабораторной ремиссии ограничивают физические нагрузки, ЛФК и лечебный массаж по специальной программе, назначают соляно-хвойные ванны, показано санаторно-курортное лечение.

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (глюкоаминофосфат-диабет)

Этиология. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, встречаются спорадические случаи, обусловленные свежей мутацией.

В основе болезни лежит врожденное нарушение функции проксимальных отделов канальцев: неспособность к реабсорбции глюкозы, фосфатов и аминокислот (комбинированная тубулопатия). Развивающийся метаболический ацидоз и недостаток фосфорных соединений способствуют нарушению формирования костной ткани по типу остеомаляции и рахитоподобных изменений скелета.

Клиника. Развернутый симптомокомплекс формируется ко второму году жизни; реже наблюдается поздняя манифестация болезни – в 6–7 лет. Начальные клинические проявления – повышенная жажда, полиурия, иногда длительный субфебрилитет, рвота. На втором году жизни выявляют выраженный дефицит массы тела и роста ребенка, задержку становления статико-моторных функций, рахитоподобные деформации нижних конечностей (вальгусные или варусные), грудной клетки, предплечий и плечевых костей.

Диагноз. Основными критериями диагностики служат: клинические проявления; наследственный анамнез. Характерны биохимические нарушения – снижение уровня кальция и фосфора в крови, повышение активности щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз. Экскреция кальция с мочой остается нормальной при повышенном клиренсе фосфатов мочи. Отмечают глюкозурию (20–30 г/л и выше), генерализованную гипераминоацидурию, повышение pH мочи > 6,0. При полиурии до 2 л и более в сутки удельная плотность мочи, как правило, высокая (1025–1035), что обычно связано с глюкозурией.

Рентгенологически определяют системный остеопороз различной степени выраженности, истончение коркового слоя трубчатых костей, разрыхление зон роста, отставание темпов роста костной ткани от биологического возраста ребенка.

Лечение заключается в коррекции электролитных нарушений, сдвигов в кислотно-щелочном равновесии, устранении дефицита калия и бикарбонатов. Повторные курсы витамина D и его метаболитов для ликвидации нарушений фосфорно-кальциевого гомеостаза (начальная суточная доза витамина D 25 000-30 ООО ЕД, максимальная – 75 000–150 ООО ЕД, доза оксидевита 0,5–1,5 мкг в сутки). В комплекс лечения включают препараты кальция, фосфора, витамины А, С, Е, группы В в возрастных дозах. Показано ограничение поваренной соли и включение в рацион продуктов, оказывающих ощелачивающее действие, а также богатых калием. В фазе ремиссии назначают массаж, соляно-хвойные ванны.

Почечный тубулярный ацидоз (синдром Лайтвуда-Олбрайта)

Этиология. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но не исключаются аутосомно-доминантное наследование и спорадические случаи, обусловленные первичными мутациями. Первый («классический») тип болезни обусловлен дефектом функции дистальных почечных канальцев; второй тип – дефектом проксимальных канальцев.

Клиника. Первые признаки болезни появляются на первом году жизни: снижение аппетита, полиурия, полидипсия, быстрая утомляемость. Дети отстают в физическом развитии. На втором году жизни развиваются деформации скелета (вальгусные деформации нижних конечностей, «четки», «браслеты», лобные и теменные бугры), выраженная мышечная гипотония. К 2 годам формируется полный симптомокомплекс почечного тубулярного ацидоза. Рентгенологические изменения костной ткани не имеют специфических особенностей и напоминают таковые при болезни де Тони-Дебре-Фанкони.

При первом («классическом») типе болезни наблюдаются значительная задержка физического развития, тяжелое течение заболевания с выраженными костными деформациями, гипокальциемия, гипокалиемия, значительный вторичный гиперпаратиреоидизм, сниженное усвоение кальция в кишечнике. Второй тип характеризуется умеренной задержкой физического развития, относительно легким течением заболевания с незначительными костными деформациями, нормокальциемией и нормокалиемией, а также нормальным усвоением кальция в кишечнике.

Диагноз. Основные критерии диагностики – клинические проявления; выраженный метаболический ацидоз, высокий pH мочи, гиперкальциурия, нефрокальциноз, гипофосфатемия, гипокальциемия, повышение активности щелочной фосфатазы, значительное снижение концентрационной функции почек (относительная плотность мочи 1001–1008). При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании мочевой системы примерно у половины больных выявляют множественные конкременты (нефролитиаз и нефрокальциноз).

Лечение направлено на коррекцию метаболического ацидоза, гипокалиемии с помощью бикарбоната натрия, препаратов калия, цитратных смесей, димефосфона. При явлениях остеопороза и остеомаляции показано назначение препаратов витамина D или его метаболитов (начальные суточные дозы витамина D 10 000-20 000 ЕД, максимальные – 30 000-60 000 ЕД; суточные дозы оксидевита 0,5–2 мкг), препаратов кальция до нормализации его уровня в крови. При оксалатно-кальциевом нефролитиазе окись магния по 0,2–0,25 г в сутки курсами по 3–4 недели в течение длительного времени, 15 % раствор димефосфона в суточной дозе 1 мл на 5 кг массы тела, а также исключение из рациона продуктов, богатых оксалатами (щавель, шпинат, томатный сок, шоколад и др.). Лекарственную терапию проводят на фоне общеукрепляющего лечения с включением щелочных минеральных вод, фруктовых соков, ограничением белков животного происхождения, использованием комплекса витаминов (А, Е, группы В).

Спазмофилия (тетания)

Этиология. Заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес. к судорогам и спастическим состояниям, патогенетически связанное с рахитом и снижением функции паращитовидных желез.

Болеют чаще дети от 6 мес. до 2,5 лет, страдающие рахитом. Спазмофилия возникает в связи с остро развившейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови, что может наблюдаться при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), а также при длительном пребывании ребенка на весеннем солнце, особенно богатом ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение также нарушение функций паращитовидных желез, снижение всасывания кальция в кишечнике или повышенное выделение его с мочой. Дополнительные причины развития судорожной готовности – снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6. Наблюдается сезонность – в марте-апреле у детей в первом или втором клиническом периоде рахита.

Снижение уровня ионизированного кальция в крови ведет к повышению нервно-мышечной возбудимости.

Клиника. Различают явную и скрытую (латентную) формы спазмофилии.

Явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Таблица 2 Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний

Ларингоспазм («родимчик») – спазм голосовой щели. Возникает внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звучным или хриплым вдохом («петушиный крик») и остановкой дыхания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, потеря сознания. Обычно приступ продолжается от нескольких секунд до 1–2 мин, заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состояние и часто засыпает. Карпопедальный спазм наблюдается чаще у детей после года, проявляется в виде тонических судорог кистей, стоп, лица. Кисти принимают положение «руки акушера», стопы – положение резкого подошвенного сгибания. Спазм может продолжаться несколько минут, часов, дней. Нередко возникает спазм круговых мышц рта («рыбий рот»). Редкой, но наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия, проявляющаяся клоническими судорогами, протекающими с потерей сознания. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Чаще наблюдается у детей 1-го года жизни. При скрытой форме дети внешне практически здоровы, психомоторное развитие в пределах возрастных особенностей; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления. Скрытую форму спазмофилии можно диагностировать с помощью ряда симптомов: симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры лица; симптом Труссо – при сдавливании на плече сосудисто-нервного пучка кисть судорожно сокращается, принимая положение «рука акушера»; симптом Люста – поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы. Скрытая спазмофилия встречается часто и под влиянием провоцирующих факторов (плач, рвота, высокая температура, инфекционное заболевание, испуг) может переходить в явную.Диагноз подтверждается наличием гипокальциемии в сочетании с гипофосфатемией, алкалозом в крови. Лечение. При появлении явной тетании основными задачами являются немедленное прекращение судорог и лечение основного заболевания. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5 % раствор – 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20 % раствор – 0,5 мл/кг), сульфат магния (25 % раствор – 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10 % раствор глюконата или хлорида кальция в/в. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог. Назначают 10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке или десертной ложке или глюконат кальция по 2–3 г 3–4 раза в день, а также 10 % раствор аммония хлорида (для создания ацидоза) по 1 чайной ложке 3 раза в день. Спустя 2–3 дня после судорог проводят противорахитическое лечение.

Острые бронхиты

Этиология. Острые бронхиты в детском возрасте могут возникать практически при любой вирусной, бактериальной или грибковой респираторной инфекции. Как правило, острый бронхит развивается на фоне острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). Возбудителями ОРВИ у детей раннего возраста чаще являются вирусы парагриппа, респираторно-синтициальный вирус (PC-вирус), аденовирусы, вирусы гриппа, а у детей дошкольного и школьного возраста – гриппозная, аденовирусная, микоплазменная и риновирусная инфекции.

Изменение бронхов при ОРВИ нередко способствует развитию вторичной бактериальной инфекции (гемофильная палочка, пневмококк, реже стафилококк и стрептококк). Встречаются острые бронхиты, обусловленные различными аллергенами.

Предрасполагающие факторы – охлаждение или резкое перегревание, загрязненный воздух, пассивное курение.

Выделяют следующие клинические формы острого бронхита: 1) острый бронхит (простой); 2) острый обструктивный бронхит; 3) острый бронхиолит; 4) рецидивирующий бронхит.

Острый простой бронхит

Острый простой бронхит – форма поражения бронхов, при которой признаки обструкции дыхательных путей клинически не выражены. Возникает, как правило, при воздействии вирусов, имеющих тропизм к эпителию дыхательных путей, и характеризуется катаральным бронхитом. Клиника острого (простого) бронхита во многом зависит от этиологии. Возникновению симптомов острого (простого) бронхита предшествуют проявления ОРВИ.

Клиника. Основной симптом – кашель, сухой и навязчивый в начале заболевания, в дальнейшем (на 2-й неделе) – влажный и продуктивный, постепенно ослабевающий. Отсутствуют признаки дыхательной недостаточности и интоксикации. В легких при перкуссии изменения отсутствуют; аускультативно – жесткое дыхание, распространенные диффузные грубые сухие и влажные средне– и крупнопузырчатые хрипы с обеих сторон, изменяющиеся при кашле. На рентгенограмме – усиление бронхолегочного рисунка, тень корня легкого более интенсивна.

Лечение амбулаторное, госпитализация только при наличии осложнений. Диета по возрасту, обогащенная витаминами, высококалорийная.

Этиотропное лечение – противовирусная терапия с минимизацией использования антибиотиков. Противовирусные препараты эффективны в первые 2–3 дня заболевания (ремантадин, арбидолленс, амиксин, ребетол, интерфероны, ДНК-азы и др.).

Проводится симптоматическое лечение. Энтерально и в ингаляциях назначаются отхаркивающие и муколитические препараты (проспан, флюдитек, гербион, геделикс N-ацетилцистеин, бромгексин, лазолван, мукалтин, амброгексал, пертуссин, корень солодки, корень алтея, лист подорожника, калия йодид и др.). При навязчивом, малопродуктивном, сухом кашле (с целью угнетения кашля) применяются противокашлевые препараты (глауцин, либексин, тусупрекс, бутамират, бронхолитин). Детям с аллергическими проявлениями показаны антигистаминные препараты (кларитин, тайлед, семпрекс). Поливитамины (ревит, олиговит, пикавит и др.) назначаются в дозах, превышающих физиологические потребности. При гипертермии – жаропонижающие (парацетамол, ибупрофен).

Таблица 3 Дифференциально-диагностические признаки острого (простого) бронхита и острой пневмонии#Autogen_eBook_id3 Острый обструктивный бронхит Острый обструктивный бронхит – воспаление слизистой оболочки бронхов, сопровождающееся сужением дыхательных путей. Обычно развивается у детей на 2-3-м году жизни. Большое значение в развитии синдрома бронхообструкции имеют неинфекционные факторы, и самый распространенный из них – аллергия. У детей, особенно раннего возраста, сужение дыхательных путей при бронхите обусловлено отеком слизистой оболочки, гиперсекрецией слизи в просвет бронхов и бронхоспазмом. Роль бронхоспазма в генезе бронхиальной обструкции при остром обструктивном бронхите незначительна из-за непродолжительности действия медиаторов, которые вызывают бронхоспазм. В патогенезе острого обструктивного бронхита наблюдается преобладание воспалительного процесса с формированием комплекса механических факторов, обусловливающих обструкцию дыхательных путей.Клиника. Признаки бронхиальной обструкции нередко развиваются уже в первый день ОРВИ (раньше, чем при бронхиолите), реже – на 2-3-й день болезни. У ребенка наблюдают шумное свистящее дыхание с удлиненным выдохом («свистящий выдох»), слышное на расстоянии (дистанционные хрипы). Дети беспокойны, часто меняют положение тела, но их общее состояние, несмотря на выраженность обструктивных явлений, остается удовлетворительным. Температура тела субфебрильная или нормальная. Выражены тахипноэ, экспираторная одышка. При осмотре грудная клетка вздута (бочкообразная), в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, отмечается втяжение податливых участков грудной клетки. Одышка и цианоз отсутствуют. Перкуторно – легочный звук с коробочным оттенком; аускультативно – на фоне удлиненного выдоха большое количество рассеянных сухих, свистящих, а затем средне– и крупнопузырчатых влажных незвучных хрипов. На рентгенограмме органов грудной клетки наблюдается повышение прозрачности легочной ткани в латеральных отделах легких и сгущение в медиальных (скрытая эмфизема). Лечение. Дети первых 2-х лет подлежат госпитализации. Постельный режим до нормализации температуры тела. Диета гипоаллергенная, полноценная, по возрасту. Обильное питье (чай, морс, отвар шиповника, щелочные минеральные воды, горячее молоко с «Боржоми» в соотношении 1:1). Проводится симптоматическое лечение. Для восстановления носового дыхания используются сосудосуживающие препараты (коротким курсом) и комбинированные (с антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами). Для снятия спазма бронхов назначаются спазмолитики энтерально или парентерально (но-шпа, папаверин), ингаляционно (смесь Домбровской, Евдощенко) и бронхолитики в виде ингаляций (через небулайзер, с помощью спейсеров), внутрь. Бронхолитическим действием обладают α-адреномиметики (алупент, сальбутамол, атровент, кленбутерол, фенотерол, беродуал), теофиллины – эуфиллин. С целью разжижения мокроты и улучшения ее эвакуации применяют муколитики и отхаркивающие препараты растительного и синтетического происхождения (ацетилцистеин, лазолван, бромгексин, проспан, трипсин и др.), фитотерапию (солодка, мята, чебрец, багульник). Назначают также фенспирид (эреспал), обладающий бронхорасширяющим, противовоспалительным действием, снижающий реактивность бронхов, уменьшающий секрецию слизи. Показаны вибрационный массаж и постуральный дренаж. Проводится физиотерапевтическое лечение: электрофорез с эуфиллином, MgS04, паровые ингаляции с щелочными растворами, в том числе минеральными.Проводится также борьба с дегидратацией, ацидозом, сердечной недостаточностью, назначаются витамины. Оксигенотерапия проводится в виде сеансов длительностью по 10–20 минут каждые 2 часа (в зависимости от степени выраженности гипоксемии) или 2–3 раза в сутки в течение 5–8 дней, используется увлажненный кислород, концентрация которого не должна превышать 40 %.Антибактериальная терапия назначается при наличии фебрильной лихорадки в течение 3 дней и более; нарастании признаков интоксикации и дыхательной недостаточности; выраженной асимметрии физикальных данных; воспалительных изменениях в анализах периферической крови (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ), а также детям первого полугодия жизни; детям с отягощенным преморбидным фоном (родовая травма, недоношенность, гипотрофия и др.).Острый бронхиолит Острый бронхиолит – генерализованное обструктивное поражение бронхиол и мелких бронхов, протекающее с выраженной дыхательной недостаточностью, является вариантом течения обструктивного бронхита у детей первых двух лет жизни. Наиболее часто болеют дети первого года в 5–6 месяцев. Предрасполагающими факторами являются: селективный иммунодефицит IgA, экссудативно-катаральный диатез, пищевая аллергия (например, к коровьему молоку и др.), паратрофия, искусственное вскармливание, пассивное курение.Патогенез острого бронхиолита весьма сходен с патогенезом острого обструктивного бронхита. Поскольку у детей раннего возраста узкие мелкие бронхи и бронхиолы, то возникающая обструкция значительнее увеличивает аэродинамическое сопротивление, поэтому возникает нарушение газообмена, развивается дыхательная недостаточность, что приводит к гипоксемии и гиперкапнии, а в конечном итоге – к поражению миокарда. С целью компенсации дыхательной недостаточности происходит гипервентиляция непораженных участков и возникает эмфизема, в некоторых случаях обструкция дыхательных путей может привести к ателектазам.Клиника. В большинстве случаев появлению клиники бронхиолита предшествует ОРВИ с поражением носоглотки и верхних дыхательных путей. Кашель, насморк, чиханье являются первыми симптомами заболевания. Умеренная лихорадка продолжается 2–3 дня (при аденовирусной инфекции – до 8-10 дней). Тяжесть состояния ребенка определяется степенью нарушения дыхания. При осмотре грудная клетка вздута, выражена дыхательная недостаточность: одышка экспираторного или смешанного характера, раздувание крыльев носа, цианоз носогубного треугольника, участие вспомогательной мускулатуры, втяжение межреберных промежутков, периоральный цианоз. Перкуторно – легочный звук с коробочным оттенком; аускультативно – рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы на вдохе и выдохе, сухие, свистящие хрипы на выдохе. Значительно реже выслушиваются средне– и крупнопузырчатые влажные хрипы, количество которых изменяется после откашливания. Тоны сердца ослаблены, выраженная тахикардия. На рентгенограмме легких выявляется усиление сосудистого рисунка, повышение прозрачности, особенно на периферии, за счет обтурационной эмфиземы, усиление прикорневого легочного рисунка, расширение корней легких. Иногда отмечаются небольшие участки уплотнения легочной ткани за счет ателектазов, но сливные инфильтративные тени отсутствуют.Лечение. Дети первых 2-х лет подлежат госпитализации. Диета полноценная, по возрасту, обогащенная витаминами, высококалорийная. Лечение симптоматическое. Проводятся мероприятия, направленные на санацию верхних дыхательных путей (электроотсос, постуральный и вибрационный дренажи) и борьбу с недостатком кислорода (оксигенотерапия увлажненным кислородом 40 % каждые 2 часа или 2–3 раза в сутки, в зависимости от состояния ребенка). Применяются муколитические и отхаркивающие препараты синтетического и растительного происхождения: энтерально (проспан, бромгексин, лазолван, натрия или калия йодид, гербион и др.), ингаляционно (натрия бикарбонат, ацетилцистеин, евкабал, алтей). Дезинтоксикационная терапия методом форсированного диуреза.

Таблица 4 Дифференциально-диагностические признаки острого обструктивного бронхита и острого бронхиолита у детей

При подозрении на присоединение бактериальной флоры показано лечение антибиотиками: цефалоспорины (цефазолин, цефтриаксон); полусинтетические пенициллины (амоксициллин, аугментин, амоксиклав и т. д.). При наличии выраженной тахикардии назначаются кардиотонические препараты (строфантин, коргликон). При выраженной дыхательной недостаточности показаны глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон). Проводится физиотерапия – микроволновая терапия, разнообразные варианты электрофореза, УВЧ-терапия.Роль бронхоспазма в генезе бронхиальной обструкции при остром бронхиолите у детей раннего возраста незначительна. Это обусловлено тем, что в стенке мелких бронхов и бронхиол в этом возрасте имеется скудное количество гладкомышечных волокон. Поэтому в клинической практике не отмечается улучшения состояния больных с острым бронхиолитом под влиянием бронходилататоров.Рецидивирующий бронхитРецидивирующий бронхит представляет собой бронхит, повторяющийся 3 или более раз в год, протекающий без клинических признаков бронхоспазма, имеющий склонность к затяжному течению рецидива (2 недели и более), характеризующийся отсутствием необратимых, склеротического характера изменений в бронхолегочной системе. Этиология. Обострения обусловлены вирусной, бактериальной и микоплазменной инфекциями. Очень часто имеют место вирусно-вирусные, вирусно-микоплазменные или вирусно-бактериальные ассоциации возбудителей. Решающее значение имеют предрасполагающие факторы: анатомо-физиологические особенности бронхолегочной системы у детей (несовершенство местного иммунитета, анатомо-гистологическое несовершенство строения и др.); аномалии развития бронхолегочной и сосудистой систем; генетические факторы (группа крови А(П), особенности иммунологической реактивности бронхов, аномалии конституции и др.); неблагоприятные экзогенные влияния (загрязнение атмосферы свинцом, парами бензина и др.), климатические особенности, пассивное и активное курение, неудовлетворительные жилищно-бытовые условия, посещение детских дошкольных учреждений и др.; наследственные заболевания (муковисцидоз, дефицит а-1-антитрипсина, мукополисахаридозы и др.).Кроме того, склонность к рецидивирующему течению бронхита может быть связана с местными или системными, врожденными или приобретенными иммунодефицитными состояниями (низкий уровень секреторного IgA, гипоиммуноглобулинемия, низкий титр гуморальных антител и др.).Клиника. Обострение рецидивирующего бронхита протекает как острый бронхит (повторяется 3 и более раз в год), но симптомы сохраняются до 3–4 недель и более. Лихорадочный период продолжается чаще в течение 2–4 дней несколько дней, лихорадка умеренная, однако субфебрильная температура тела может держаться длительно. Кашель в начале заболевания сухой, затем становится влажным, грубым со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, продолжается до 3–4 недель. Общее состояние ребенка в период рецидива нарушено мало, и признаки дыхательной недостаточности не выражены. Перкуторный звук над легкими не изменен, при аускультации на фоне жесткого дыхания отмечаются сухие и влажные незвучные средне– и крупнопузырчатые хрипы, рассеянные, изменчивые по характеру и локализации. Кашель сохраняется более продолжительно, чем хрипы. В период ремиссии клинические и физикальные признаки бронхита отсутствуют, сохраняется повышенная готовность к кашлю, например при физической нагрузке, вдыхании раздражающих веществ или холодного воздуха. При рентгенологическом исследовании наблюдается усиление легочного рисунка и расширение корней легких, которое выражено даже в период ремиссии.Лечение при обострениях рецидивирующих бронхитов аналогично таковому при острых бронхитах. Создают оптимальный воздушный режим (температура воздуха 18–20 °C, влажность не менее 60 %). Основные усилия направляют на устранение нарушений бронхиальной проходимости и снижение реактивности бронхов. По показаниям назначают муко– и секретолитики, бронхолитики, преимущественно в виде ингаляций. Антибактериальную терапию назначают по показаниям курсом на 7-10 дней. Ребенку необходимо давать достаточное количество жидкости. Показаны физиотерапевтические процедуры, улучшающие крово– и лимфообращение в легких, массаж, ЛФК, при необходимости санация носоглотки. Показана спелеотерапия в шахтах искусственного микроклимата с сухими хлоридно-натриевыми смесями. Детям с аллергическими проявлениями необходимо создать щадящий антигенный режим: назначение элиминационных диет, ограничение контакта с аллергенами.В стадии ремиссии рецидивирующего бронхита важным звеном в лечении является стимулирующая терапия.Назначаются тимоген, тималин, тактивин и продигиозан, которые обладают выраженными иммуноактивными свойствами (желательно после определения иммунограммы). Рекомендуется лечение в местных пульмонологических санаториях и на южном побережье Крыма.Ребенка снимают с диспансерного учета, если рецидива нет в течение 2 лет.Острая пневмонияСогласно принятой в России классификации, пневмония у детей определяется как острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным при наличии очаговых или инфильтративных изменений на рентгенограмме.Этиология. Пневмонии делятся на вне– и внутрибольничные. Внебольничные пневмонии возникают у ребенка в обычных условиях, внутрибольничные – через 72 часа пребывания в стационаре или в течение 72 часов после выписки оттуда. Выделяют также пневмонии новорожденных. Внебольничные пневмонии у детей раннего возраста обусловлены пневмококками (80–90 %), гемофильной палочкой (5-10 %), значительно реже стафилококками и стрептококками, микоплазмой. Возбудители обычно чувствительны к антибиотикам. У детей первого года жизни значительна роль стафилококка и кишечной палочки; в первом полугодии жизни до 15 % всех пневмоний вызывается хламидиями. Чисто вирусные пневмонии (гриппозные, РС-аденови-русные), по-видимому, редки, исключить роль микробного фактора всегда сложно. У детей старше 4 лет и подростков заболевание вызывается в основном пневмококком, одновременно увеличивается роль микоплазм.Внутрибольничные (госпитальные) пневмонии вызываются либо аутогенной флорой, устойчивость к антибиотикам которой зависит от предшествующей терапии, либо циркулирующими в стационаре обычно резистентными штаммами микроорганизмов или микоплазмой. Они развиваются, как правило, на фоне респираторно-вирусной суперинфекции. В большинстве случаев эти пневмонии развиваются как осложнение ОРВИ.В развитии пневмонии существенна роль нарушений механизмов защиты дыхательного тракта; у детей первого года жизни она возникает как первая манифестация муковисцидоза, иммунодефицита или аспирации пищи, что оправдывает соответствующее обследование всех заболевших.Клиника острой пневмонии включает совокупность следующих синдромов: общей интоксикации, катаральных явлений, поражения легких, гематологических сдвигов, рентгенологических изменений. Синдром общей интоксикации при пневмонии не имеет специфических черт. Однако наличие его у пациента с катаральными явлениями может свидетельствовать в пользу пневмонии. Признаки токсикоза: лихорадка, снижение аппетита, нарушение поведения в виде возбуждения или апатии вплоть до тяжелых расстройств сознания, изменения в эмоциональной сфере, бледность, тахикардия. В тяжелых случаях отмечается рвота. Для типичных пневмоний характерна фебрильная лихорадка, хотя этот признак мало специфичен. Если у ребенка с катаральными явлениями со стороны дыхательных путей лихорадка сохраняется более трех суток, необходимо всегда исключать пневмонию. Синдром катаральных явлений со стороны дыхательных путей развивается на фоне острой респираторной инфекции, предшествующей пневмонии более чем в половине случаев. Основной симптом пневмонии – кашель. Отсутствие кашля свидетельствует против диагноза пневмонии. Кашель обычно влажный, появляется, как правило, на ранних стадиях развития пневмонии. Синдром поражения легких обнаруживается при пневмонии всегда. Специфический для пневмонии признак – одышка. Однако чувствительность этого признака при пневмонии невелика: одышка отсутствует у 60 % больных сегментарной пневмонией, у 40 % – с очаговой и у 20 % – с очагово-сливной и крупозной пневмонией. Одышка наблюдается тем чаще, чем младше ребенок и чем обширнее пневмония. Для типичной пневмонии характерна очаговая симптоматика, выявляемая при перкуссии и аускультации. Укорочение легочного звука, изменение дыхания над очагом поражения (жесткое, бронхиальное, ослабленное дыхание, бронхофония), влажные (наиболее характерны мелкопузырчатые) хрипы над пневмоническим очагом – типичные для пневмонии симптомы. Однако обнаружить хотя бы один из вышеперечисленных симптомов удается только у 60–80 % больных. Их отсутствие не исключает диагноз пневмонии. Характер очаговой симптоматики, последовательность ее появления во многом определяются обширностью поражения и фазой развития пневмонического процесса. Обструктивный синдром для пневмонии не характерен. Пневмониям с нетипичным течением очаговая перкуторная и аускультативная симптоматика не свойственна. Синдром гематологических сдвигов дополняет диагностические критерии пневмонии. Характер гематологических изменений зависит от этиологии заболевания и обширности поражения легких. Для типичной пневмонии характерен лейкоцитоз выше 10–109/л. Но в первые дни болезни он выявляется только у половины больных. При микоплазменной и гемофилюсной этиологии пневмонии количество лейкоцитов в пределах нормы. Пневмониям, вызванным Chlamidia trachomatis, свойствен гиперлейкоцитоз (30-40-109/л). Увеличение СОЭ до 20 мм/ч и более свидетельствует в пользу пневмонии. Отсутствие гематологических сдвигов не исключает этот диагноз. Рентгенологическое исследование – важный диагностический прием в диагностике пневмоний. Можно ли диагностировать пневмонию без рентгенологического исследования легких? Да, при наличии четких клинических признаков пневмонии. Рентгенологическое исследование подтверждает этот диагноз и позволяет уточнить форму пневмонии. Определение пневмонии, данное экспертами ВОЗ, как обязательный критерий диагноза включает инфильтративные изменения на рентгенограмме. Гомогенные тени характерны для бактериальных пневмоний. Тяжистые, негомогенные затемнения наблюдаются в случае микоплазменной этиологии процесса. Диссеминированные процессы у грудных детей наблюдаются при хламидиозе и пневмоцистозе, у детей старшего возраста – при стрептококковой пневмонии.Обычно достаточно рентгеновского снимка в прямой проекции. При локализации пневмонии в нижней доле левого легкого необходима дополнительно боковая проекция. Пневмонии в верхушечных сегментах нижних долей хорошо видны на боковых рентгенограммах. На снимках в прямой проекции они могут проявляться лишь в виде прикорневого затемнения.Диагноз. Классические аускультативные и перкуторные признаки пневмонии выявляются всего у 40–60 % больных, лихорадка, одышка, кашель, хрипы в легких часто регистрируются и при других респираторных заболеваниях. Признаки (в дополнение к классическим), позволяющие заподозрить наличие пневмонии, имеют специфичность и чувствительность порядка 95 %: температура выше 38 С более 3 дней; одышка в отсутствие признаков бронхиальной обструкции (>60/мин у детей до 2 месяцев, >50 в возрасте 2-12 месяцев и >40 у детей 1–5 лет); асимметрия влажных хрипов. На практике предположительный этиологический диагноз ставится с учетом вероятности наличия того или иного возбудителя при данной форме пневмонии в данной возрастной группе.Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ являются непостоянными симптомами, зависящими от этиологии и тяжести пневмонии; нормальная картина крови не исключает диагноза пневмонии. Для деструктивных форм типичны высокий уровень С-реактивного белка, следы белка в моче.

Таблица 5 Дифференциальный диагноз болезней органов дыхания у детей

Лечение. При неосложненных типичных пневмониях используются оральные препараты – амоксициллин, амоксициллин/клавуланат (аугментин), цефуроксим-аксетил (зиннат), действующие как на пневмококки, так и на гемофильную палочку. Феноксиметилпенициллин-бензатин (сироп оспен) и цефалоспорины I поколения применяются чаще у более старших детей. При атипичных пневмониях препаратами выбора служат макролиды и азитромицин, их можно использовать у лиц с аллергией на (β-лактамы, однако широкое применение нежелательно, так как стимулирует лекарственную устойчивость флоры. При осложненной пневмонии лечение начинают с парентеральных препаратов, заменяя их на оральные при наступлении эффекта (ступенчатый метод).Оценка эффективности лечения проводится через 24, 36 и 48 ч лечения (при наличии плеврита через 72 ч). Полный эффект регистрируется при падении температуры ниже 38 °C и улучшении общего состояния, появлении аппетита; рентгенологическая картина при этом может улучшиться или остаться прежней. Ввиду необходимости наблюдения за изменением температуры тела применение жаропонижающих средств исключено. О частичной эффективности говорят при сохранении лихорадки свыше указанных сроков, при уменьшении или хотя бы отсутствии прогрессирования инфильтративных изменений в легких (данные повторной рентгенографии) и уменьшении цитоза плеврального экссудата (данные повторной пункции), даже в случае нарастания его объема (метапневмонический плеврит); в этих случаях замена антибиотика нецелесообразна. Если у больного сохраняется фебрильная температура, нарастает инфильтрация в легких и/или общие расстройства, принято считать, что эффект отсутствует; в этих случаях требуется немедленная смена антибиотика.Длительность лечения нетяжелых пневмоний – 5–7 дней, осложненных форм – 10–14 дней (2–3 дня после падения температуры). При внутрибольничных пневмониях замена препарата проводится по бактериологическим данным или эмпирически уже через 24–36 ч – при первых признаках неэффективности. У детей старше 12 лет и в крайне тяжелых случаях у пациентов более младшего возраста при резистентности энтеробациллярной, синегнойной и атипичной флоры используют фторхинолоны. При анаэробных процессах используют метронидазол, при процессах грибковой этиологии – флуконазол, кетоконазол.Оральная гидратация проводится с использованием любых жидкостей (морс, отвар, чай и др.). Половина суточной потребности, равная 100–120 мл/кг, восполняется глюкозо-солевыми растворами (регидрон, оралит). Объем внутривенных инфузий не должен превышать 20–30 мл/кг в сутки (антибиотики, щелочь, реополиглюкин, сердечные средства) из-за опасности развития отека легкого (шоковое легкое). Сердечные средства: корглюкон, дигоксин или строфантин – вводятся при выраженной тахикардии, сердечной недостаточности. При дыхательной недостаточности средней степени назначается увлажненный кислород через носовой катетер или под тентом.Применение антипротеаз для предотвращения деструкции показано в первые дни болезни детям с осложненными формами (очагово-сливная тень, гнойный плеврит с цитозом более 4000 в 1 мкл, высокий уровень фибринолизина). Их вводят внутривенно (трасилола 5000-10 000 ЕД в сутки) в первые 2–4 дня болезни. После опорожнения гнойника их применение нецелесообразно.Детей с гладким течением большинства неосложненных пневмоний можно лечить на дому либо выписывать из стационара по достижении эффекта. При осложненных формах детей выписывают после наступления эффекта даже при наличии остаточных плевральных наложений, сухих булл, повышенной СОЭ, но дальнейшее наблюдение осуществляют в том же стационаре до полного выздоровления. В случае выраженной астенизации желательно пребывание в санатории или дома на щадящем режиме.

Занятия спортом, спортивные соревнования разрешаются через 4–6 недель после рассасывания патологических очагов в легких.

Таблица 6 Стандарты антибактериальной терапии пневмонии у детей

Пневмококковая пневмония наиболее часто встречается у детей 6 месяцев -4 лет. Уровень материнского иммунитета к пневмококку резко снижается к концу 1 года, а носительство увеличивается после 3 лет. Пневмококку часто сопутствует гемофильная палочка. Клиника может быть различной. «Классическими» вариантами течения являются крупозная (лобарная) и сходная с ней крупноочаговая (гомогенная тень занимает 1–2 сегмента или имеет вид шара) пневмонии. Начало очень острое, с температурой до 40–41 °C, резкой головной болью, ознобом. Кашель в первые три дня редкий, сухой, затем – с выделением ржавой мокроты. Быстро появляются цианоз, одышка. Часто появляется абдоминальный синдром: боли в области пупка, метеоризм, рвота. Различают четыре стадии в течении крупозной пневмонии. При первой стадии (прилива) определяется укорочение перкуторного звука с тимпаническим оттенком, ослабленное дыхание, периодически прослушивается крепитация. Во второй стадии развивается гиперемия лица, часто на стороне поражения, там же определяются укорочение перкуторного звука, бронхиальное дыхание, бронхофония, хрипы не прослушиваются. Состояние тяжелое. Третья стадия развивается на 4-7-й день – кашель усиливается, температура часто падает критически. Перкуторный звук принимает тимпанический оттенок, появляется крепитация. В четвертой стадии (разрешения) температура снижается, появляется частый кашель, прослушиваются обильные разнокалиберные хрипы. На рентгенограммах также определяется стадийность процесса: в первой стадии – усиление сосудистого рисунка, ограничение подвижности диафрагмы; во второй стадии появляются плотные тени, соответствующие долям с вовлечением корня и плевры; в третьей и четвертой стадиях инфильтрация исчезает постепенно. При крупозной пневмонии отмечается резкий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ.В других случаях начало не столь бурное, физикальная картина соответствует таковой при бронхопневмонии, на рентгенограмме – негомогенные тени в зоне 1–2 сегментов с нечеткими границами. Изменения крови незначительны или отсутствуют.Двустороннее поражение наблюдается редко.Наличие экссудата в плевре в начале болезни (синпневмонический плеврит) увеличивает вероятность деструкции. При наличии очага деструкции сохраняется лихорадка на фоне эффективной терапии, лейкоцитоз до опорожнения гнойника через бронх или в полость плевры. Полость в легком (булла) в первые дни с уровнем жидкости, часто напряженная из-за клапанного механизма в бронхе, постепенно уменьшается и через 2–4 недели исчезает. Абсцесс с плотной стенкой образуется редко.Плеврит хорошо поддается терапии без дренирования.Лечение. Препаратами выбора являются пенициллин, ампициллин, левомицетин, линкомицин, цефалоспорины первого поколения (последние 3 препарата применяют при внутривенной терапии и непереносимости пенициллинов), бисептол, макролиды; при метапневмоническом плеврите – нестероидные противовоспалительные средства. Дренирование плевральной полости при плеврите не ускоряет выздоровления и не снижает частоту деструкции. Повторная пункция плевры показана при увеличении объема выпота. Стрептококковая пневмония – довольно редкая форма, вызываемая стрептококком группы А. Легкое инфицируется лимфогенно (из очага в зеве), что ведет к развитию множественных очагов. Клиника сходна с таковой при пневмококковой пневмонии, но отличается появлением множественных крупных очагов в обоих легких, гнойного выпота в плевральных полостях. Очаги быстро нагнаиваются и опорожняются, образуя множественные полости, вначале с уровнем жидкости. На этой фазе возникает пестрая аускультативная картина. Часто отмечаются изменения миокарда, нарушения сердечного ритма. Как правило, нарастает титр антистрептолизина-О. Течение определяется скоростью очищения гнойных очагов. Лечение. Препараты выбора те же, что при пневмококковой пневмонии, при выраженных изменениях в сердце назначаются кортикостероиды. Гемофилюсная пневмония вызывается капсульной формой палочки Пфейффера (Н. influenzae). Чаще встречается у детей до 3 лет. Клиника. Начало острое, с фебрильной температуры, токсикоза; физикальная картина определяется наличием массивного лобарного процесса, часто осложненного гнойногеморрагическим плевритом. Нередко наблюдаются двусторонние поражения. Отличием от пневмококковой формы является отсутствие лейкоцитоза и повышения СОЭ в начале даже при тяжелом течении и их нарастанием на фоне улучшения. Деструкция наблюдается часто. Лечение. Большинство внебольничных штаммов чувствительны к пенициллину, ампициллину, левомицетину, гентамицину. При внутрибольничной инфекции эффективны другие аминогликозиды, цефалоспорины третьего поколения, рифампицин. Стафилококковая пневмония . Возбудитель – золотистый стафилококк (Staph, aureus), вне лечебных учреждений вызывает пневмонию в основном у детей первых месяцев жизни и больных с иммунодефицитом. Является важным возбудителем внутрибольничных пневмоний. Staph, epidermidis вызывает легочные заболевания редко – только у недоношенных и детей с иммунодефицитом. При аэрогенном пути заражения в легких образуется обширный участок клеточной инфильтрации с тенденцией к некротизации. При гематогенном пути заражения (сепсис) поражение легкого имеет характер интерстициального с последующим формированием полостей деструкции, чаще множественных. Клиника. Неосложненные формы (их этиологическая расшифровка всегда трудна) не отличаются от других кокковых пневмоний. Осложненные формы протекают с высокой температурой и тяжелым токсикозом, для которого характерно прогрессирование токсикоза вплоть до шокоподобного состояния. Типичны бледность кожи с серым оттенком, адинамия, сочетающаяся с раздражительностью при контакте с другими лицами, полная анорексия, рвота при попытке кормления. Физикально выявляется массивный участок поражения, часто с плевритом. Характерны нейтрофильный лейкоцитоз (20-40-109/л) и повышенная СОЭ (до 60 мм/ч). Рентгенологически выявляется плотный (лобарный) инфильтрат с плевритом, дающий при пункции сливкообразный гной. На 2-3-й неделе в легких образуются полости, часто пиопневмоторакс. Длительное сохранение гнойных полостей приводит к анемизации и дистрофии ребенка. Абсцессы развиваются чаще, чем при пневмококковой пневмонии. Лечение. Окса– и метициллин, линкомицин, цефалоспорины первого поколения, лучше в сочетании с гентамицином, обычно эффективны при внебольничной пневмонии; при резистентности к этим препаратам вводятся ванкомицин, рифампицин. Пиопневмоторакс требует, как правило, дренирования. Пневмония, вызванная клебсиеллами . Инфицирование Klebsiella pneumoniae происходит обычно в стационаре через предметы ухода. Пневмония протекает тяжело, с выраженным токсикозом; вероятно, большинство случаев ДВС-синдрома при пневмонии обусловлено наличием клебсиелл. Легочный, обычно плотный, инфильтрат имеет тенденцию к экспансивному росту с последующим нагноением и образованием множественных полостей, часто пиопневмоторакса. Обратное развитие медленное, часто с уменьшением доли в размере. Считается характерным выбухание междолевой границы инфильтрата. Типичны также лейкоцитоз (30–80 -109/л), кишечный синдром. Лечение. Клебсиелла легко приобретает резистентность, поэтому при неэффективности терапии обычными дозами цефалоспоринов третьего поколения и аминогликозидами следует использовать высокие дозы последних (гентамицин по 10–12 мг/кг или амикацин по 30–50 мг/кг в сутки). Используют противоклебсиеллезную плазму, но ее эффективность строго не доказана. Часто приходится принимать меры по борьбе с ДВС-синдромом, дающим высокую летальность. Пневмонии псевдомонадные . PseucLomonas aeruginosa (старое название возбудителя – синегнойная палочка) инфицирует в стационарах, он обитает в раковинах, отсосах, ингаляторах, увлажнителях, на недостаточно стерилизованных инструментах; микроорганизм поражает ожоговых больных, детей с муковисцидозом. Пневмония чаще возникает у детей, подвергающихся манипуляциям (интубация, дренаж и т. д.), обычно также получавших антибиотики. Заболевание протекает часто при субфебрильной температуре тела, умеренной интоксикации. Характерны среднеинтенсивные очаговые или сливные тени, часто последовательно возникающие в обоих легких, нагнаивающиеся с образованием множества мелких полостей, часто с развитием интерстициальной эмфиземы и скоплением воздуха в средостении, под кожей, над диафрагмой. Пиопневмоторакс возникает часто, гной жидкий, зеленоватого цвета, часто с примесью крови и гнилостным запахом. Лейкоцитоз умеренный, выражены сдвиг лейкоцитарной формулы и увеличение СОЭ.Лечение. Аминогликозиды, цефалоспорины третьего поколения, карбенициллин и пиперациллин наиболее действенны в отношении псевдомонад, отмечается эффект от ципрофлоксацина, а также от специфической плазмы. При гранулоцитопении вводят лейкоцитную массу. Пневмонии, вызванные другими бактериями кишечной группы . Кишечная палочка достаточно часто вызывает неосложненную пневмонию у детей первых месяцев жизни. Осложненные формы (с высевом из внутренних сред кишечной палочки, протея, Serratia marcescence, Enterobacter и др.) возникают, как правило, внутрибольнично у детей, получавших антибиотики. Клинически они напоминают псевдомонадные пневмонии. Вызванные серрациями пневмонии часто сопровождаются обструктивным синдромом. Рентгенологически эти пневмонии чаще двусторонние, начальный «лучистый» инфильтрат экспоненциально растет от корня к периферии, нередко со множеством очагов, мелких булл, пиопневмотораксом.Лечение. Используются аминогликозиды, полимиксин, цефалоспорины второго-третьего поколения, специфические иммунопрепараты. Микоплазменная пневмония вызывается М. pneumoniae. Чаще встречается в осеннее время среди школьников, реже – дошкольников. Заболевание начинается постепенно с поражения верхних дыхательных путей («сухой катар», покраснение конъюнктив, кашель), стойкого фебрилитета без выраженной интоксикации, что нередко осложняет диагноз до начала второй недели болезни. Тахикардия и одышка непостоянны. Характерно обилие мелкопузырчатых влажных хрипов, часто крепитирующих, больше в одном легком или его части. Рентгенологически выявляется негомогенная инфильтрация, более плотная у корня, чаще в нижних долях, с двух сторон, иногда с плевральной реакцией.Лейкоцитоз обычно отсутствует, СОЭ нормальная или 20–30 мм/ч. Диагноз подтверждается реакцией Холодовой агглютинации или выделением антигена микоплазмы.Лечение. Препаратами выбора являются эритромицин, олеандомицин, менее эффективны тетрациклины. При сомнении в диагнозе применяют линкомицин, подавляющий также кокковую флору. Хламидийная пневмония у грудных детей вызывается Chlamidia trachomatis при анте– или интранатальном инфицировании. Клиника. Анамнез часто указывает на конъюнктивит после родов, а также вагинит, сальпингит у матери. Начало постепенное в возрасте 4-12 недель с тахипноэ, прогрессирующим до 70–80 в мин, остановкой прибавки массы тела, кашлем стаккато (резким, но без реприз). Температура нормальная. Над обоими легкими выслушивается большое количество мелкопузырчатых хрипов на вдохе при отсутствии признаков обструкции, которая, однако, может развиться при присоединении ОРВИ, сопровождающейся повышением температуры тела. Рентгенологически – диффузное усиление рисунка с массой мелких малоинтенсивных очажков, что производит впечатление «зернистости». Число лейкоцитов повышается до 15-40-109/л, часто эозинофилия (4-20 %), что контрастирует с отсутствием лихорадки, токсикоза и признаков аллергии. На фоне ОРВИ лейкоцитоз может отсутствовать. Диагноз подтверждается при выделении хламидий из мокроты или обнаружении специфических антител IgM в любом титре и (или) IgG 1:64 и выше. Лечение. Препараты выбора – эритромицин, бисептол внутрь в течение 7-10 дней, при конъюнктивите – тетрациклиновая мазь.

Таблица 7 Выбор стартового препарата при внебольничной пневмонии

Пневмония новорожденныхВ патологии новорожденного пневмонии занимают значительное место. Они являются одной из важнейших причин ранней смертности детей в возрасте до одного месяца.Этиология. У новорожденных большое значение имеют внутриутробное инфицирование, аспирация околоплодных вод, незрелость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращения в легких, респираторный дистресс-синдром. Различают внутриутробную и приобретенную пневмонии. В основе внутриутробной пневмонии лежит трансплацентарное (гематогенное) заражение или аспирация амниотических вод и слизи (нередко сочетание причин). Большинство детей с внутриутробной пневмонией рождаются от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (острая или хроническая инфекция во время беременности, длительный безводный период и т. д.), в состоянии асфиксии или гипоксии. Вирусно-бактериальная пневмония у новорожденных и недоношенных детей обычно развивается на фоне респираторных заболеваний и может протекать в виде очаговой, сливной и интерстициальной пневмонии (первые две формы встречаются чаще). Возбудителями пневмонии у новорожденных являются стрепто-, стафило– и пневмококки, вирус гриппа, Bad. proteus, бациллы из группы сальмонелл и Bad. colli. Чаще всего пневмонии у новорожденных наблюдаются в зимние и весенние месяцы. Клиника. К характерным особенностям пневмонии новорожденных относятся: быстрое развитие токсикоза в связи с нарушением состояния центральной нервной системы, вегетативных функций; склонность к генерализации воспалительного процесса; преобладание в патогенезе нарушений нервно-рефлекторной регуляции наиболее важных функций, сосудистых расстройств, развитие анемии, гиповитаминоза и снижение неспецифического иммунитета. Начальные симптомы выражаются потерей аппетита, отказом от груди, срыгиванием и рвотой, потерей веса, явлениями диспепсии. При бактериальной пневмонии уже в начале заболевания отмечаются изменения в неврологическом статусе: вялость или общая повышенная возбудимость, нарушение сна, мышечный гипертонус, повышенная двигательная активность. Усиливается бледность кожи, периоральный цианоз, иногда – легкие приступы асфиксии и цианоза. Нередко развивается интоксикация: повышается температура, нарастает неврологическая симптоматика, дыхание стонущее, учащается до 80-100 в мин с изменением отношения дыхания к пульсу (1:2; 1:1,5; 1:1), появляется вздутие живота, может присоединяться диспепсический синдром.При осмотре отмечается вздутие грудной клетки, симптомы дыхательной недостаточности: участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, напряжение крыльев носа, втяжение межреберий, над– и подключичных ямок, надчревной области. При плаче усиленная бронхофония. Кашель у новорожденных выражен не всегда, аналогом его может быть появление на губах пенистой слюны.При перкуссии определяется легочный звук или легкий тимпанит. Только при сливной пневмонии отмечается укорочение перкуторного звука. При аускультации характерна асимметрия данных, изменение характера дыхания и его неодинаковая проводимость в различных участках грудной клетки, хрипы непостоянные, на ограниченных участках выслушивается крепитация. У ослабленных детей в связи с поверхностным дыханием хрипы могут не выслушиваться.К ранним рентгенологическим симптомам пневмонии относятся: повышение прозрачности легочной ткани, усиление сосудистого рисунка в легких за счет переполнения сосудов. Пневмонические инфильтраты имеют вид очаговых теней, которые лучше видны в медиальных отделах легких. Дыхательная недостаточность приводит к изменению кислотно-основного состояния, развитию декомпенсированного дыхательного метаболического или смешанного ацидоза.Длительность острого периода пневмонии у доношенных новорожденных варьирует от 4 до 24 дней. Клинические симптомы неосложненной очаговой пневмонии под влиянием лечения исчезают через 10–12 дней. Морфологический процесс в легких заканчивается через 4–6 недель.При инфицировании внутриутробно расстройства дыхания выявляются уже в первые минуты жизни. Как правило, имеется асфиксия. Даже если первый вдох появляется в срок, то сразу же отмечают одышку, шумное дыхание, повышение температуры в течение первых 2–3 дней, нарастание явлений дыхательной недостаточности (бледность с сероватым оттенком, синюшность), вялость, срыгивания, мышечную слабость, снижение рефлексов, сердечную слабость, увеличение печени и селезенки, потерю массы тела. Наряду с этим выявляются признаки, характерные для конкретной инфекции (чаще развиваются вирусные, мико-плазменные, листериозные). При инфицировании в момент родов состояние новорожденного может быть удовлетворительным; расстройства дыхания и подъем температуры отмечают лишь на 2-3-й день. Часто одновременно с этим появляются понос (диарея), гнойный конъюнктивит (воспаление слизистой оболочки век и глазных яблок), реже – гнойничковые поражения кожи. Серьезную угрозу для жизни представляет сепсис. Чаще это бактериальные, цитомегаловирусные пневмонии. В случае инфицирования после родов заболевание начинается остро, с явлений насморка, подъема температуры тела с дальнейшим развитием дыхательных расстройств. Хрипы, в отличие от предыдущих форм болезни, выслушиваются не всегда. В первые дни болезни дети беспокойны, возбуждены, срыгивают, плохо прибавляют в весе, в дальнейшем они становятся бледными, вялыми, нарастает одышка, цианоз, наблюдается учащение сердцебиения, приглушение тонов сердца. Пневмонии неонатального периода по происхождению чаще вирусно-бактериальные, бактериальные, цитомегаловирусные. Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах и результатах рентгенологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с пневмопатиями, врожденными пороками легких и сердца, аспирацией.Лечение пневмонии у новорожденных комплексное, с учетом формы, тяжести, состояния ребенка и его индивидуальных особенностей. Важны соответствующий уход, тщательное проветривание палат, свободное пеленание, возвышенное положение с несколько запрокинутой головой, отсасывание слизи из полости рта и носа, профилактика метеоризма. Антибиотики показаны при любой пневмонии (см. Острая пневмония). Хроническая пневмонияХроническая пневмония – хронический воспалительный неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и/или пневмосклероза в одном или нескольких сегментах легких и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и/или легочной ткани. Этиология. Хроническая пневмония является полиэтиологическим заболеванием. Основная причина заболевания – неразрешившаяся острая сегментарная пневмония, принявшая затяжное течение, но может также развиться вследствие острой деструктивной пневмонии, инородного тела в бронхах и на фоне метатуберкулезного сегментарного пневмосклероза. Факторы, способствующие переходу острой пневмонии в хроническую: изменения микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам в течение болезни, снижение реактивности микроорганизма, нерациональное (некомплексное, часто преждевременно прерванное) лечение, локализация процесса (в базальных и язычковых сегментах, в средней доле), наличие преморбидного фона и др. В содержимом бронхов обнаруживаются два преобладающих возбудителя: гемофильная палочка (около 60 %) и пневмококк (около 30 %); могут выявляться микоплазма, стрепто– и стафилококк и другая микрофлора. Возникает чаще у детей раннего и дошкольного возраста.Главное в патогенезе – задержка в альвеолах и бронхах воспалительного экссудата из-за нарушения их проходимости и дренажной функции, развитие пневмосклероза и деформации бронхов. Основные звенья патогенеза: ДН, интоксикация, нарушения в различных органах и системах, расстройство обмена веществ, полигиповитаминоз, изменение иммунитета, развитие осложнений.Клиника. В настоящее время по клиническому течению выделяют «малые» формы заболевания и бронхоэктатический вариант. «Малая» форма хронической пневмонии (легкое течение) характеризуется поражением 1–3 сегментов, деформацией бронхов. Общее состояние, физическое развитие, переносимость возрастных физических нагрузок в период ремиссии удовлетворительны. Обострения редкие, 1–2 раза в год, протекают по пневмоническому (чаще у младших детей) или бронхитическому типу. Жалобы на субфебрильную температуру, кашель вначале сухой болезненный, а затем влажный, длительно сохраняющийся (более месяца). У одних детей кашель с выделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты (не более 20–30 мл в сутки) по утрам, у других – сухой. Признаков интоксикации нет. Над пораженными сегментами обнаруживается укорочение перкуторного звука. Иногда перкуторные изменения бывают неотчетливыми из-за развивающейся компенсаторной эмфиземы в соседних сегментах. Аускультативно – нарастающее количество разновысотных сухих (на вдохе и выдохе) и влажных средне– и мелкопузырчатых хрипов (на глубоком вдохе и в начале выдоха). В фазу ремиссии хрипы часто отсутствуют. Бронхоэктатический вариант (среднетяжелое и тяжелое течение) наблюдается у детей с бронхоэктазами, особенно мешотчатыми, и характеризуется синдромом хронической интоксикации (общая слабость, повышенная психическая и физическая утомляемость, периодические головные боли, снижение аппетита, астенизация, бледность, «тени» под глазами, потливость, гипертрихоз, неустойчивый субфебрилитет, концевые фаланги в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»); признаками ДН (периоральный цианоз, акроцианоз, одышка при физической нагрузке или в покое); изменениями в различных органах и системах. Дети часто отстают в физическом развитии и имеют расширение подкожных вен на груди, спине, веках, висках; признаки гиповитаминоза (трещины в уголках рта, глоссит, сухая, шершавая кожа, ихтиоз). Типичный симптом бронхоэктазов – постоянный кашель с мокротой. Вначале мокроты немного, она чаще откашливается по утрам или при наклоне тела вперед. Мокрота выделяется в виде отдельных густых комков, имеет неприятный гнилостный запах. В период обострения количество мокроты увеличивается (до 50-100 мл и более), больной отхаркивает ее полным ртом. Обострения протекают с подъемами температуры до 38 °C и выше при частоте обострений 3–5 раз в году и более.В пораженных отделах легкого хрипы выслушиваются постоянно, а в период обострения количество и распространенность их увеличиваются за счет выраженности вторичного хронического бронхита.Продолжительность обострений – 4–8 недель, иногда больше (при непрерывно рецидивирующем течении). Течение болезни может быть медленно прогрессирующим с редкими обострениями и быстро прогрессирующим с развитием осложнений (ателектаз, эмфизема легких, легочное сердце, легочное кровотечение, легочное абсцедирование, пиоторакс, абсцесс мозга, амилоидоз).Выздоровление детей с ограниченными бронхоэктазами возможно после оперативного лечения.Диагноз обязательно уточняется в стационаре комплексным клинико-рентгенологическим исследованием с использованием бронхоскопии, бронхографии и лабораторных данных. Рентгенологическая картина хронической пневмонии характеризуется усилением и деформацией легочного рисунка, уменьшением в объеме отдельных сегментов легкого, утолщением стенок бронхов. В фазу обострения возникает перибронхиальная инфильтрация или инфильтрация респираторных отделов.Распространенность поражения при «малых» формах не превышает 1–5 сегментов, бронхографически обнаруживаются деформирующий бронхит или умеренные цилиндрические расширения бронхов. При бронхоэктатическом варианте контрастирование выявляет цилиндрические, мешотчатые или смешанные расширения бронхов. Процесс чаще локализуется в сегментах нижней доли и язычке левого легкого, в нижней или средней долях справа.Бронхоскопически при «малых» формах определяются локальный гнойный или слизисто-гнойный эндобронхит в зоне пневмосклероза и диффузная воспалительная реакция слизистой оболочки (катаральный эндобронхит) в бронхах пораженного легкого. При бронхоэктатическом варианте распространенность гнойного эндобронхита значительно больше зоны поражения, сопровождается локальной воспалительной реакцией слизистой оболочки бронхиального дерева.Функция внешнего дыхания является одним из основных критериев в оценке тяжести заболевания. При «малых» формах хронической пневмонии имеются незначительные обструктивные нарушения в период обострения, в ремиссию эти нарушения исчезают. При бронхоэктатическом варианте хронической пневмонии отмечены комбинированные обструктивные и рестриктивные нарушения дыхания.Дифференциальный диагноз проводится с легочной формой муковисцидоза, инфицированными аномалиями легких, рецидивирующим бронхитом и др.Лечение должно быть этапным (стационар – санаторий – поликлиника), комплексным, индивидуализированным в зависимости от периода и формы болезни, тяжести течения, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний. В период обострения лечение идентично терапии острой пневмонии, проводится в стационаре. Большое значение уделяется эндобронхиальным санациям, восстановлению дренажной функции бронхов, антибактериальной терапии, соответствующей выделенному возбудителю, нормализации иммунологической реактивности, санации очагов инфекции в ротоносоглотке. Санаторный этап реабилитации – местный специализированный санаторий, санаторный детский сад или санаторная группа, санаторная лесная школа. Ведущие средства на этом этапе: оздоровительный режим, питание, ЛФК, физиотерапия, природные лечебные факторы, лечебная педагогика и психология, закаливание, лечебное плавание, витамино– и фитотерапия. Для детей младшего возраста показано санаторное лечение на южных курортах (Анапа, Евпатория).При отсутствии возможности направления ребенка в санаторное учреждение второй этап реабилитации осуществляется в отделении или кабинете восстановительного лечения, где проводится: физиотерапия (токи УВЧ и СВЧ, индуктотермия, электрофорез, аэрозольтерапия, УФО, лазеротерапия, аппликационная теплотерапия, пелоидотерапия, ультразвук), иглорефлексотерапия, фитотерапия, ЛФК, лечебное плавание, закаливающие процедуры, сауна и др.Задачи третьего (адаптационного) этапа реабилитации решаются в детском дошкольном учреждении, в школе и в семье совместно с поликлиникой в процессе диспансерного наблюдения, которое осуществляют: педиатр (осмотр 2–3 раза в год и по состоянию, общие анализы крови и мочи, спирография, пневмотахометрия); пульмонолог – 1–2 раза в год; оториноларинголог – 2 раза в год; физиотерапевт и врач ЛФК.Необходимы запрещение курения и профессиональная ориентация больного подростка с отказом от профессий, связанных с резкими колебаниями температуры и влажности, а также при загрязненной воздушной среде.При неэффективности консервативной терапии ставится вопрос об оперативном лечении.

Плеврит

Плеврит – воспаление плевральных листков с образованием на их поверхности (или скоплением в полости) выпота.

Этиология. Плеврит является осложнением довольно многих заболеваний, которые протекают не только непосредственно в легких, но и грудной стенке и в диафрагме. Различают инфекционные и неинфекционные плевриты. Возбудители инфекционных плевритов: пневмококк, стрептококк, туберкулезная палочка и др. Распространение инфекции происходит лимфогенно или гематогенно. В случае асептических плевритов они возникают при травмах, заболеваниях крови, опухолях плевры, заболеваниях почек, печени, соединительной ткани.

Клиника. Плевриты разделяют на сухие и выпотные (экссудативные). Выпот может быть фибринозный, серозный, гнойный и геморрагический. После фибринозного и гнойного плеврита обычно остаются спайки. Плеврит чаще бывает односторонним, но может быть и двусторонним.

Сухой плеврит. Основные жалобы при сухом плеврите – это сухой болезненный кашель и боль в грудной клетке, усиливающаяся при кашле и глубоком дыхании и наклоне здоровую сторону.

При обследовании выявляется шум трения плевры в области плеврального воспаления. В зависимости от локализации сухого плеврита боль может ощущаться в области подреберья – при диафрагмальном плеврите, боль в межреберье и груди – при междолевом сухом плеврите, при верхушечном и медиастинальном плеврите – артралгии и болезненность мышц плеча. Аускультативно на ограниченных участках – нежный шум трения плевры («хруст снега»), который слышен на вдохе и на выдохе, усиливается при нажатии фонендоскопом, не исчезает при кашле. Рентгенологически при сухом плеврите определяются узкая полоса затемнения в области поражения плевры, ограничение экскурсии диафрагмы, недостаточное раскрытие синусов. В анализе крови – умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Экссудативный плеврит. Как правило, ему предшествует сухой плеврит с характерными симптомами. Заболевание сопровождается потливостью ночью, субфебрпльной температурой, вялостью, утомляемостью. После того как жидкость накапливается в плевральной полости, листки плевры разъединяются, кашель и боль уменьшаются, затем прекращаются. В разгар заболевания ребенок принимает вынужденное положение вначале на пораженном боку, затем – сидя. При скоплении большого количества жидкости может возникнуть дыхательная недостаточность, о чем свидетельствуют бледность кожных покровов, синюшность губ, учащенное, поверхностное дыхание, сердцебиение.

При осмотре на стороне поражения наблюдается отставание движений грудной клетки, межреберные промежутки сглажены, там же перкуторно отмечается тупость. В вертикальном положении верхняя граница укорочения перкуторного звука сзади образует дугообразную линию (линия Элиса-Соколова-Дамуазо). Аускультативно в зоне тупости – ослабленное дыхание с бронхиальным оттенком в результате сдавливания легкого экссудатом. Рентгенологически – интенсивное затемнение с четкой верхней границей и смещение средостения в здоровую сторону.

Особенно тяжелое течение отмечается при гнойном плеврите. Он характеризуется высоким подъемом температуры, большими колебаниями между утренней и вечерней, проливными потами, резкой слабостью, нарастающей одышкой, кашлем. Гнойный плеврит может быть разлитым, осумкованным, плащевидным, междолевым и медиастинальным.

Вследствие большей реактивности детского организма и анатомических особенностей легких, чем младше ребенок, тем он переносит плеврит тяжелее, интоксикация у него более выражена. Длительность заболевания при изолированном сухом плеврите до 2–3 недель, при серозном и гнойном – от 2 недель до 1,5 мес. Туберкулезный плеврит может иметь рецидивирующее течение.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических проявлениях, результатах физикального, лабораторного, рентгенологического и ультразвукового исследований.

При исследовании крови могут быть выявлены лейкоцитоз и нейтрофилез, более выраженные при гнойном плеврите и при плеврите, развивающемся в остром периоде пневмонии; СОЭ несколько увеличена, значительное повышение СОЭ (до 40–60 мм/ч) отмечается при гнойном плеврите. Важное диагностическое значение имеет исследование плевральной жидкости, полученной с помощью плевральной пункции. Ориентировочно о характере воспалительного процесса в плевре судят по виду жидкости (например, серозная, гнойная, геморрагическая), определяют также удельный вес экссудата (более 1,016), содержание белка в нем (более 30 г/л), пробу Ривальты (положительна). Дополнительно производятся рентгенография, томография, плеврография, бронхография, ангиография легкого.

Лечение. Ведется только в стационаре и направлено на лечение основного заболевания. В остром периоде необходим постельный режим. Назначается диета с повышенным содержанием белков и витаминов, ограничением жидкости, солей и углеводов. При сухом плеврите используются противовоспалительные анальгезирующие средства: вольтарен, бруфен и др. Назначаются противокашлевые и отхаркивающие средства. Сохранили свое значение и традиционные методы: согревающие компрессы на грудь, тугое бинтование нижних отделов грудной клетки, смазывание кожи на стороне поражения 5 % спиртовым раствором йода.

При гнойных плевритах по показаниям плевральная полость дренируется, антибиотики вводятся внутриплеврально. При затяжном течении проводится общеукрепляющая терапия: витамино-минеральные комплексы, иммуномодуляторы. При выраженной интоксикации капельно вводятся дезинтоксикационные растворы. При выраженной дыхательной недостаточности назначаются ингаляции кислорода.

Большое значение в лечении плевритов имеет физиотерапия. В реабилитационных программах существенна роль лечебной физкультуры. Наилучшие результаты дают многоэтапные программы реабилитации, включающие восстановительное лечение в реабилитационных отделениях и санаториях. Санаторно-курортное лечение проводят в местных санаториях и в районах с теплым и сухим климатом, в лесных зонах.

Врожденные пороки развития органов дыхания

Это большая группа пороков развития, которые возникли в результате нарушения эмбриогенеза и привели к грубым изменениям в бронхолегочной системе. Не все аномалии развития органов дыхания диагностируются в постнатальном периоде. Быстрее распознать аномалию развития можно в тех случаях, когда заболевание протекает с дыхательной недостаточностью. Тактика консервативного лечения при врожденных пороках органов дыхания такая же, как и при хронической пневмонии. Радикальным является лечение хирургическое.

В данном разделе рассматриваются лишь некоторые из них.

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Этиология. Врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4-го до 6-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов – избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха. Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию бронхиального секрета. Поэтому постоянным спутником заболевания является хроническое воспаление в бронхах. Хронический бронхит, в свою очередь, вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.

У половины пациентов болезнь начинается на первом году жизни; у остальных – на втором году жизни и реже – в более старшем возрасте. Выраженный кашель повышает внутригрудное давление и провоцирует проявление болезни.

Клиника. Начало заболевания часто сопровождается симптомами тяжелой пневмонии. В дальнейшем пневмонии бывают 2–3 раза в год. Отмечаются постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация (плохой аппетит, утомляемость, отставание в массе тела и в росте); деформация концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У большинства больных имеется деформация грудной клетки (асимметричное уплощение, сдавленность с боков, килевидное выпячивание грудины). Перкуторно выявляется коробочный оттенок легочного звука, часто неравномерно выраженный. Аускультативно – множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне жесткого или ослабленного дыхания с бронхиальным оттенком. При бронхообструктивном компоненте имеются сухие, иногда свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит с преобладанием в нижних отделах легких. Выражены вентиляционные нарушения, обычно III или IV степени. Рентгенологически – с двух сторон усиление и тяжистость легочного рисунка; возможны неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов.

Диагноз основывается на совокупности клинических симптомов, изменений функции дыхания, типичных рентгенобронхографических признаков.

Дифференциальную диагностику проводят с муковисцидозом и с другими пороками развития стенки бронхов.

Бронхомаляция

Это повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец (состояние, напоминающее синдром Вильямса-Кемпбелла, но с меньшей дискинезией бронхов).

Заболевание начинается рано, частые пневмонические и бронхитические эпизоды и раннее, в 2-3-летнем возрасте, формирование хронического бронхолегочного процесса, который протекает тяжело, с постоянной одышкой, влажным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки.

Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное. При электрокардиографическом исследовании может выявляться перегрузка правого сердца. При трахеобронхоскопии определяется выраженный гнойный трахеобронхит.

Кисты легких

Кисты легких представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.

Этиология. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожденные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы.

Клиника. Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими пороками развития легких. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Каждый рецидив длительный и часто сопровождается вовлечением регионарных лимфатических узлов. Физикальные изменения при осложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и небольшое количество влажных хрипов. В периоде ремиссии состояние больных удовлетворительное, симптомов интоксикации и снижения показателей физического развития нет.

Легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо– или пиопневмоторакса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или ОРВИ. Это осложнение особенно опасно у детей раннего возраста, так как развивается тяжелая дыхательная недостаточность.

Диагноз. При бронхоскопии у части детей выявляется эндобронхит. Иногда обнаруживается аномальное деление бронхов. Рентгенологически воздушные кисты определяются в виде четко очерченных одиночных или множественных просветлений на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и/или деформированного легочного рисунка. При поликистозе пораженный участок легкого становится ячеистым. При пневмонических обострениях рентгенологически выявляется картина воспалительной инфильтрации легочной ткани в пределах сегмента или доли с расширением корня легкого (увеличение бронхиальных лимфатических узлов). Обратное развитие замедленное, рентгенологически остаются стойкие изменения в виде крупноочаговых теней различной формы. Увеличение лимфатических узлов при этом сохраняется. При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко.

Синдром Картагенера

Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов, хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия.

Этиология. Относится к заболеваниям с аутосомнорецессивным типом наследования с 50-процентной пенетрантностью патологического гена. В анамнезе у больных синдромом Картагенера характерно наличие у родственников хронической патологии бронхолегочной системы и бесплодия у мужчин.

В основе патогенеза – дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нормальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с данным синдромом. Нарушение одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, риниту и синуситу.

Клиника. Симптомы возникают в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит).

Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформациями бронхов (как при хронической пневмонии), однако по сравнению с больными хронической пневмонией у этих детей чаще выявляются двусторонние поражения.

Диагноз синдрома Картагенера устанавливают на основании следующих синдромов:

1) респираторный синдром (кашель с выделением гнойной мокроты);

2) бронхолегочный синдром (укорочение перкуторного звука над отдельными участками легких; стойкие влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон);

3) синдром дыхательной недостаточности (одышка в покое и при малой физической нагрузке);

4) симптомы хронической гипоксии (изменения концевых фаланг в виде «барабанных палочек», дистрофия);

5) обратное расположение внутренних органов (декстрокардия, левосторонняя локализация печени);

6) симптомы поражения носоглотки (гнойные выделения из носа, постоянно затрудненное носовое дыхание; гайморит).

Нередко у больных с синдромом Картагенера выявляются другие пороки и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез и др.

На рентгенограмме легких выявляется обратное расположение внутренних органов, деформация легочного рисунка распространенного характера, могут быть выявлены кистозные образования в легких. На рентгенограмме придаточных пазух носа выявляется снижение прозрачности синусов.

Бронхоскопическая картина – характерная для диффузного гнойного эндобронхита. При бронхографии – деформация бронхов, бронхоэктазы и кисты.

Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, врожденными аномалиями бронхолегочной системы (агенезия, аплазия или гипоплазия правого легкого), при которых сердце смещается в правую половину грудной клетки.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникшие внутриутробно (на 2-8-й неделе беременности) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Этиология. Отрицательное влияние на процесс формирования сердца чаще оказывают вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.), пороки сердца у матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, беременность старше 35 лет, заболевания половой сферы. Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Распространенность ВПС составляет 30 % от числа всех врожденных пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.

Клиника. Наиболее принятым является деление ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). Кроме того, все ВПС делятся в зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения.

Таблица 8 Классификация ВПС по состоянию гемодинамики (Мардер, 1953)

При большом количестве разнообразных ВПС наиболее часто встречаются: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет около 20 % всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) – по 10–15 % каждый.В клиническом течении ВПС отмечают четыре фазы.1 фаза – первичной адаптации, когда в периоде новорожденности и первые годы жизни происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, приспособление к необычным условиям кровообращения;2 фаза – компенсации, в которой состояние и физическое развитие ребенка улучшается, так как происходит подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики;3 фаза – мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма; именно 2 и 3 фазы оптимальны для проведения радикальных оперативных вмешательств;4 фаза – декомпенсации – характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.Клинические проявления ВПС в основном представлены двумя синдромами: артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточности.Синдром артериальной гипоксемии может проявляться с рождения. В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма: 1) внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту; 2) сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;3) разобщение большого и малого кругов кровообращения. При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма. Оно чаще всего развивается либо в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением, либо вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце. Основными симптомами сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. В классификации сердечной недостаточности, разработанной А.С. Шарыкиным (2000 г.) и адаптированной к новорожденным детям, выделяется:1 степень – умеренные тахикардия и одышка (до 120 % от нормы) в покое или при небольшой физической нагрузке (кормление); печень выступает из-под края реберной дуги по средне-ключичной линии на +3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.2 степень – нарастание тахикардии и одышки до 125–150 % от нормы; печень выступает из-под края реберной дуги более чем на +3 см. Возможны отеки на стопах и на лице, беспокойство, затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких.Рентгенологически и при ЭхоКГ – заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия позволяет уменьшить симптомы до уровня 1 степени.3 степень – тахикардия и одышка достигают 160 % и более, плотная увеличенная печень (более +3 см), периферические отеки и асцит; постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна. Нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния.4 степень (кардиогенный шок) – артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижено наполнение капилляров кровью, бледность, холодные конечности), резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия.Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)  – встречается наиболее часто, причем как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Клиника. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Мелкие дефекты размером 1–2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение «много шума из ничего». Малый дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки может не вызывать каких-либо жалоб больного. Однако при обследовании ребенка как бы случайно выявляется грубый скребущий систолический шум с эпицентром в IV–V межреберье слева от грудины.Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1–3 мес. жизни (в зависимости от размеров дефекта). Характерны ранние и тяжелые пневмонии. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, проводится во всех направлениях и на спину с p. max в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется увеличение печени и селезенки. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развивается гипотрофия.Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)  – также частая аномалия сердца у детей. У девочек встречается чаще, чем у мальчиков. Отверстие бывает различной величины и в разных частях перегородки вплоть до полного ее отсутствия. Величина дефекта во многом определяет степень расстройств кровообращения (шунт слева направо). В правой половине сердца повышается систолическое, а затем диастолическое давление, происходит гипертрофия правого предсердия. Клиника. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с p. max во II–III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и/или расщепление II тона над легочной артерией. У детей появляется цианоз носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Открытый артериальный проток (ОАП)  – наличие сообщения между аортой и легочной артерией, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34 %, чаще у лиц женского пола (2–4:1). В нормальных условиях артериальный проток сразу после рождения перестает функционировать и зарастает в первые 2–3 мес., редко в более поздние сроки. Клиника при ОАП является характерной для ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, и будет зависеть от размера протока. В неонатальном периоде у ребенка выслушивается систолический шум с р. мах – во II межреберье слева от грудины. В неонатальном периоде через ОАП может происходить перекрестный сброс крови, что клинически будет выражаться в появлении цианотической окраски кожных покровов во время крика, сосания, натуживания ребенка. По мере снижения давления в малом круге кровообращения лево-правый сброс крови осуществляется как в систолу, так и в диастолу, что приводит к феномену систоло-диастолического шума с «машинным» компонентом. Четкие клинические признаки обычно появляются на 2-3-м году жизни. Характерны одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. Перкуторно границы сердца расширены в основном влево и вверх, при развитии легочной гипертензии увеличиваются и правые отделы сердца. При выслушивании сердца во II межреберье слева от грудины определяется систолический шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область. К аускультативным особенностям ОАП можно отнести также усиление и расщепление II тона над легочной артерией. Коарктация аорты (КА)  – это врожденное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Степень и протяженность сужения могут быть различны. В два раза чаще КА отмечается у мальчиков. При КА могут встречаться пороки развития других органов, например почек (в 26 %) в виде кист, подковообразной почки и т. д. Клиника. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т. д. Эти явления усиливаются после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Иногда отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге. Одним из основных клинических симптомов является разница в показателях АД на верхних и нижних конечностях. Характерно высокое артериальное давление (до 250–300 мм рт. ст.) на верхних конечностях и одновременное снижение его (иногда до нуля) на нижних. Пульс на нижних конечностях слабый, на верхних – напряженный. Границы сердца расширены влево. Выслушивается акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)  – эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Частота встречаемости составляет 2,4-12 % всех случаев ВПС. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Клиника ИСЛА зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе дети развиваются нормально. Однако по мере роста ребенка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над легочной артерией. Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка. Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума. Сердечный толчок, как правило, выражен. При тяжелом стенозе первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма. Транспозиция магистральных артерий (ТМА)  – врожденный порок сердца «синего» типа, при котором оба основных магистральных ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от правого желудочка, несущего венозную кровь, а легочная артерия – от левого желудочка, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что позволяет отнести ТМА к «дуктус»-зависимым порокам и делает ребенка жизнеспособным. ТМА входит в число распространенных ВПС «синего» типа, частота его встречаемости составляет от 4,2 до 9,9 %; достоверно чаще наблюдается у мальчиков (57–88 % всех случаев ТМА). Клиника при полной ТМА развивается сразу после рождения, достаточно специфична и представлена синдромом артериальной гипоксемии. Основным признаком является выраженный тотальный цианоз кожных покровов, имеющий фиолетовый оттенок, который часто называют «чугунным». Постоянным признаком является одышка. Выслушивается средней интенсивности систолический шум. Рано развиваются деформации концевых фаланг, гипотрофия, отставание в физическом развитии. Почти у всех детей имеют место признаки тотальной сердечной недостаточности. Характер клинической картины и нарушений гемодинамики при ТМА зависит от размеров и количества сопутствующих компенсирующих коммуникаций, состояния малого круга кровообращения. Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространенным порокам сердца «синего» типа. Составляет 12–14 % всех ВПС и 50–75 % «синих» пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок о