Клиническая гастроэнтерология

Якубчик Тамара Николаевна

Болезнь Крона

 

Болезнь Крона – хроническое рецидивирующее заболевание,характеризующееся трансмуральным гранулематозным воспалением с сегментарным поражением разных отделов пищеварительного тракта. Болезнь названа в честь доктора Баррила Бернарда Крона, который в 1932 году впервые опубликовал описание болезни. 

 

Эпидемиология

Распространенность болезни в мире составляет 50–70 случаев на 100 000 населения. Наиболее высокая распространенность наблюдается в скандинавских странах. Первый эпизод заболевания, как правило, возникает в возрасте от 15 до 35 лет. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. У родственников первой линии пациентов с болезнью Крона риск развития данного заболевания в 10 раз больше, чем в популяции. Чаще встречается среди евреев, по сравнению с общей популяцией.

#i_019.jpg

Классификация МКБ-10 – К-50 БК (Регионарный энтерит)

К50.0.БК тонкой кишки

• дуоденум

• илеум

• иеюнум

• илеит:

§ регионарный

§ терминальный

К50.1.БК толстой кишки (колит)

• гранулематозный

• региональный

• по локализации:

§ толстой кишки

§ прямой кишки К 50.2.

Другие формы БК

Комаров Ф. И. (1992 г.) различает острую и хроническую формы.

Монреальская классификация болезни Крона (2005)

Возраст установления диагноза (Age diagnosis)

1. А1 – до 16 лет

2. А2 – между 17 и 40 годами

3. А3 – в возрасте старше 40 лет

Локализация (Location)

1. L1 – подвздошная кишка

2. L2 – толстая кишка

3. L3 – подвздошная и толстая кишка

4. L4 – изолированное поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Характер поражения (Behavior)

1. В1 – без стриктур и пенетрации

2. В2 – стенозирующее

3. В3 – пенетрирующее

Р – добавляется к В1-В3 при наличии перианального поражения

 

Клиника

Клиническая картина зависит от локализации и распространенности процесса, наличия осложнений и формы.

Острая форма БК наблюдается реже и, как правило, патологический процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки.

Хроническая форма БК встречается наиболее часто. Чаще всего процесс локализуется в дистальной части подвздошной кишки и начальной части толстой кишки (40–46%).

Протекает по типу обострений с бессимптомными или малосимптомными интервалами.

Симптомы при БК независимо от локализации

Кишечная симптоматика:

1. Боль в животе, особенно после еды.

2. Поносы, кровь в стуле (редко).

3. Симптомы нарушения всасывания.

4. Повреждения в анальной области.

Внекишечные симптомы: Анемия, лихорадка, общее недомогание, снижение веса -оно может быть и без диареи. Артрит, узловатая эритема, вторичная аминорея, афтозный стоматит. Глазная симптоматика (конъюнктивит, эписклерит, кератит, ирит, увеит).

Внекишечные проявления при БК подразделяют на 3 основные группы:

1. Связанные с активностью процесса в кишечнике, обусловленные иммунобиологическими процессами и активизацией кишечной микрофлоры. Они чаще при поражении толстой кишки. Периферический артрит (больные суставы), узловатая эритема, эписклерит, афтозный стоматит, гангренозная пиодермия.

2. Не связанные с активностью процесса, предположительно генетически связаны с генотипом HLA B27: анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), сакроилеин, увеит, первичный склерозирующий холангит.

3. Поражения, непосредственно связанные с патологией самого кишечника: почечные камни (в связи с нарушением обмена мочевой кислоты, ощелачивания мочи и избыточного всасывания оксилатов в кишечник); симптом мальабсорбции, желчные камни (в связи с нарушением реабсорбции желчных солей в подвздошной кишке), вторичный амилоидоз, на фоне длительного воспалительного и гнойного процесса «барабанные палочки».

Другие клинические данные: давящая болезненность при пальпации в области живота, резистентность при пальпации, объемное образование, анальная фистула, абсцедирующий перипроктит, желчные камни (при поражении тонкой кишки).

Для оценки активности болезни используют индекс Беста.

Показатели определяются на основании обследования и умножаются на коэффициент значимости, затем суммируются.

Индекс активности БК (ИАБК) по Бесту:

1. Частота неоформленного (жидкого или кашицеобразного) стула за последнюю неделю х 2

2. Боли в животе (по интенсивности) (сумма баллов за неделю) х 5

§ 0- нет

§ 1- легкая

§ 3- умеренная

§ 4- сильная

3. Общее самочувствие х 7

§ 0- в целом хорошо

§ 1- несколько ниже нормы

§ 2- плохо

§ 3- очень плохо

§ 4- ужасно

4.Другие симптомы, связанные с болезнью Крона:

• Ирит, увеит

• Узловатая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит

• Артралгии, артриты

• Анальные трещины, свищи, абсцессы

• Другие свищи

• Температура выше 37,5°С в течение последней недели

Число пунктов х 20

5. Симптоматическое лечение диареи (применение симптоматических антидиарейных средств). Если да, то 1 х 30

6. Резистентность стенки живота: 0 – нет; 2 – неясная; 5 -четко выраженная х 10

7. Гематокрит (Hct):

• женщины 42 минус Hct х 6

• мужчины 47 минус Hct х 6

8. Масса тела

1 – масса тела/нормальная масса тела х 100

Оценка:

ИАБК ‹150; неактивное течение заболевания

ИАБК ›150; активное течение заболевания

Степени тяжести болезни Крона в соответствии с «Европейским консенсусом по диагностике и лечению болезни Крона» (2006)

Легкая форма. Состояние удовлетворительное, живот безболезненный, потеря массы тела не превышает 10%, отсутствует интоксикация, С-реактивный протеин (СРП) повышается до верхней границы нормы, индекс Беста 150–220.

Среднетяжелая форма. Имеется лихорадка, болезненность живота при пальпации, анемия, значительное похудание (потеря массы тела превышает 10%), СРП превышает верхнюю границу нормы, индекс Беста 220–450.

Тяжелая форма. Высокая температура тела, резкое истощение (кахексия), ИМТ меньше 18 кг/м, симптомы раздражения брюшины, СРП увеличен, индекс Беста более 450.

 

Осложнения

Частые: Стенозы с последующей острой кишечной непроходимостью или хронической (частичной) кишечной непроходимостью. Перфорация и перитонит. Абсцесс брюшной полости, межпетельный абсцесс. Септико-токсическая клиническая картина. Неэффективность медикаментозной терапии.

Редкие: Тяжелое кровотечение (обусловлено изъязвлением кишки и повреждением крупного сосуда). Токсический мегаколон. Обструктивные уропатии. Тяжелая внекишечная симптоматика и сопутствующие заболевания. Карцинома кишки (тонкой кишки?).

Фистулы: висцеро-висцеральные, висцеро-кутанные, висцеро-везикальные (инфекции мочевыводящих путей), ректо-вагинальные. При них показано хирургическое лечение.

 

Лабораторные и инструментальные данные

Лабораторные и инструментальные данные

1. ОАК – v Hb (анемия); лейкоцитоз; ^СОЭ.

2. ОАМ – без патологии, в активную фазу может быть протеинурия, микрогематурия.

3. БАК

• Дефицит (v): белка, альбуминов, Fe, ферритина, витамина В12, фолиевой кислоты, цинка, магния.

• Увеличение (^): трансферрина, СРБ, серомукоида, б2 и г- глобулинов, АлАТ, иногда билирубина.

4. Иммунологический анализ крови: ^Ig, ^ циркулирующих иммунных комплексов, v Т-лимфоцитов-супрессоров.

5. Копрограмма: примесь крови и слизи,

• при микроскопии: ^ количество эритроцитов;

• + реакция на срытую кровь (реакция Грегерсена),

• + реакция на растворимый белок (реакция Трибуле).

• Много эпителиальных клеток и лейкоцитов.

6. Специальные исследования:

• 75Se НСАТ-тест (абсорбция желчных кислот);

• дыхательный тест с Н2;

• тест Гордона (чрезпросветная потеря белка); •тест Шиллинга (ресорбция витамина В12).

7. ФГД: выявляет поражение верхних отделов ЖКТ. Желудок по-ражается у 5–6% больных. Возможно и вторичное вовлечение в терми-нальную стадию.

8. Колоноскопия с биопсией (так чтобы попал подслизистый слой):

• Эндоскопия:

* афтозные и язвенные поражения на нормальной или воспаленной слизистой оболочке;

* фиссуральные язвы;

* рельеф «булыжной мостовой»;

* сужение просвета, стенозирование;

* сегментарное, прерывистое распространение в кишке;

* прямая кишка не повреждена (80% случаев).

Гистология:

• лимфоцитарная трансмуральная инфильтрация;

• очаговая лимфоцитарная гиперплазия;

• фиброзирование всех слоев стенки;

• трещины;

• эпителиоидные гранулемы (30–60%) в подслизистом слое (с ги-гантскими клетками Лангганса);

• изредка абсцессы крипт;

• сохранение бокаловидных клеток (толстая кишка);

Эхография:

• кокарды (утолщение стенки кишки);

• объемное образование;

• абсцессы в брюшной полости.

R-логическое исследование

• Ирригоскопия. Для исследования тонкой кишки – введение бария через зонд за связку Трейца. Для поражения обоих (толстой и тонкой) кишок характерно выявление:

• изъязвления (афты);

• рельеф «булыжной мостовой»;

• отсутствие растяжения кишки;

• феномен дистанции (утолщение стенки);

• асимметричное сморщивание брыжейки;

• выявление фистул;

• сужение просвета, стеноз (нитевидный);

• сегментарное, прерывистое распространение в кишке.

Лапороскопия – производится только с целью дифференциальной диагностики:

• гиперемия, отечность кишки;

• уплотнение и увеличение мезентериальных лимфатических узлов.

 

Лечение

Лечебная программа при БК включает:

1. Лечебное питание. Диета «П».

2. Лечение симптома нарушенного всасывания:

3. коррекция нарушений обмена веществ, электролитного и поливитаминного дисбаланса и кишечной оксалатурии.

4. Базисную патогенетическую терапию.

5. Лечение препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту, глюкокортикоидами и негормональными иммуно-депрессантами.

В последние годы была доказана эффективность инфлексимаба.

Симптоматическая терапия – это антибиотики для лечения вторичной инфекции, антидиарейные средства, антигистаминные средства – при выраженных аллергических реакциях.

Хирургическое лечение

Показания к нему:

1. стенозирование кишки

2. перфорация

3. абсцессы

4. развитие сепсиса

5. резистентность к медикаментозному лечению

6. токсический мегаколон

7. обструкция мочеточников, гидронефроз

8. свищи.

Хирургическое лечение (объем):

1. резекция пораженного отрезка кишки в пределах макроскопии здоровых тканей, «экономно»

2. анастомозы «конец в конец»

3. пластика стриктур

4. иссечение фистул.

Лечение в период обострения – базисная терапия

Побочные эффекты препаратов 5-ASA проявляются диспептическимирасстройствами,лейкопенией, агранулоцитозом (сульфасалазин), аллергическими реакциями. Поэтому анализ крови делают 1 раз в 10 дней.

Показания к назначению КС:

1. выраженная анемия

2. потеря массы тела

3. системные осложнения

4. рецидив болезни после операции.

Терапия второй очереди (возможности) – 4–12 недель – элементарная диета («питание космонавтов»), вводить непрерывно через дуоденальный зонд с помощью системы с ротационным насосом (только при поражении тонкой кишки)

Азатиоприн – 2–3 мг/кг веса в день – не менее 3-х месяцев. Метронидазол – 500–1000 мг/сут – не более 4-х нед. У него небольшое иммуномодулирующее действие. Наиболее показан при развитии свищей.

Терапия в период ремиссии:

1. Высококачественное питание, богатое балластными веществами (остерегаться стенозов).

2. Профилактика рецидивов с помощью месалазина (0,5 х 3 р в день per os).

3. Компенсация дефицитов (витамин В12, фолиевая кислота, цинк и т. д.).

4. Холестерамин при хологенном поносе.

5. Антидиарейные средства (кодеин, ломотил, лоперамид).

Ошибки и необоснованные назначения

Поддерживающая терапия КС (т.е. профилактика рецидива КС после достижения ремиссии) неэффективна и нецелесообразна.

 

Прогноз

При адекватном лечении больные могут «сосуществовать» со своим заболеванием и вести полноценную жизнь. При развитии осложнений, тяжелой или фульминантной форме прогноз неблагоприятный.

Отличия язвенного колита от колита Crohn

Клинические признаки Язвенный колит Колит Crohn
Кровавая диарея 90–100% 50%
Пальпируемое образование в брюшной полости Очень редко Часто
Поражение промежности Очень редко 30–50%
Ректороманоскопия
Интактность прямой кишки Никогда 50%
Гистологические особенности
Распространенность В пределах слизистой Трансмуральная
Клеточный инфильтрат Полиморфный Лимфоцитарный
Крипты Растянутые Нормальные
Опустошение бокаловидных клеток Типично в активной стадии процесса Отсутствует
Гранулема Отсутствует Имеет диагностиче-ское значение
Рентгенологические признаки
Распространенность Непрерывная Прерывистая
Симметричность Симметричные поражения Асимметричные поражения
Состояние слизистой Поверхностные язвы Глубокие язвы
Стриктуры Очень редко Часто
Свищи Никогда Часто