Болезнь Крона – хроническое рецидивирующее заболевание,характеризующееся трансмуральным гранулематозным воспалением с сегментарным поражением разных отделов пищеварительного тракта. Болезнь названа в честь доктора Баррила Бернарда Крона, который в 1932 году впервые опубликовал описание болезни.
Эпидемиология
Распространенность болезни в мире составляет 50–70 случаев на 100 000 населения. Наиболее высокая распространенность наблюдается в скандинавских странах. Первый эпизод заболевания, как правило, возникает в возрасте от 15 до 35 лет. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. У родственников первой линии пациентов с болезнью Крона риск развития данного заболевания в 10 раз больше, чем в популяции. Чаще встречается среди евреев, по сравнению с общей популяцией.
#i_019.jpg
Классификация МКБ-10 – К-50 БК (Регионарный энтерит)
К50.0.БК тонкой кишки
• дуоденум
• илеум
• иеюнум
• илеит:
§ регионарный
§ терминальный
К50.1.БК толстой кишки (колит)
• гранулематозный
• региональный
• по локализации:
§ толстой кишки
§ прямой кишки К 50.2.
Другие формы БК
Комаров Ф. И. (1992 г.) различает острую и хроническую формы.
Монреальская классификация болезни Крона (2005)
Возраст установления диагноза (Age diagnosis)
1. А1 – до 16 лет
2. А2 – между 17 и 40 годами
3. А3 – в возрасте старше 40 лет
Локализация (Location)
1. L1 – подвздошная кишка
2. L2 – толстая кишка
3. L3 – подвздошная и толстая кишка
4. L4 – изолированное поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта
Характер поражения (Behavior)
1. В1 – без стриктур и пенетрации
2. В2 – стенозирующее
3. В3 – пенетрирующее
Р – добавляется к В1-В3 при наличии перианального поражения
Клиника
Клиническая картина зависит от локализации и распространенности процесса, наличия осложнений и формы.
Острая форма БК наблюдается реже и, как правило, патологический процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки.
Хроническая форма БК встречается наиболее часто. Чаще всего процесс локализуется в дистальной части подвздошной кишки и начальной части толстой кишки (40–46%).
Протекает по типу обострений с бессимптомными или малосимптомными интервалами.
Симптомы при БК независимо от локализации
Кишечная симптоматика:
1. Боль в животе, особенно после еды.
2. Поносы, кровь в стуле (редко).
3. Симптомы нарушения всасывания.
4. Повреждения в анальной области.
Внекишечные симптомы: Анемия, лихорадка, общее недомогание, снижение веса -оно может быть и без диареи. Артрит, узловатая эритема, вторичная аминорея, афтозный стоматит. Глазная симптоматика (конъюнктивит, эписклерит, кератит, ирит, увеит).
Внекишечные проявления при БК подразделяют на 3 основные группы:
1. Связанные с активностью процесса в кишечнике, обусловленные иммунобиологическими процессами и активизацией кишечной микрофлоры. Они чаще при поражении толстой кишки. Периферический артрит (больные суставы), узловатая эритема, эписклерит, афтозный стоматит, гангренозная пиодермия.
2. Не связанные с активностью процесса, предположительно генетически связаны с генотипом HLA B27: анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), сакроилеин, увеит, первичный склерозирующий холангит.
3. Поражения, непосредственно связанные с патологией самого кишечника: почечные камни (в связи с нарушением обмена мочевой кислоты, ощелачивания мочи и избыточного всасывания оксилатов в кишечник); симптом мальабсорбции, желчные камни (в связи с нарушением реабсорбции желчных солей в подвздошной кишке), вторичный амилоидоз, на фоне длительного воспалительного и гнойного процесса «барабанные палочки».
Другие клинические данные: давящая болезненность при пальпации в области живота, резистентность при пальпации, объемное образование, анальная фистула, абсцедирующий перипроктит, желчные камни (при поражении тонкой кишки).
Для оценки активности болезни используют индекс Беста.
Показатели определяются на основании обследования и умножаются на коэффициент значимости, затем суммируются.
Индекс активности БК (ИАБК) по Бесту:
1. Частота неоформленного (жидкого или кашицеобразного) стула за последнюю неделю х 2
2. Боли в животе (по интенсивности) (сумма баллов за неделю) х 5
§ 0- нет
§ 1- легкая
§ 3- умеренная
§ 4- сильная
3. Общее самочувствие х 7
§ 0- в целом хорошо
§ 1- несколько ниже нормы
§ 2- плохо
§ 3- очень плохо
§ 4- ужасно
4.Другие симптомы, связанные с болезнью Крона:
• Ирит, увеит
• Узловатая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит
• Артралгии, артриты
• Анальные трещины, свищи, абсцессы
• Другие свищи
• Температура выше 37,5°С в течение последней недели
Число пунктов х 20
5. Симптоматическое лечение диареи (применение симптоматических антидиарейных средств). Если да, то 1 х 30
6. Резистентность стенки живота: 0 – нет; 2 – неясная; 5 -четко выраженная х 10
7. Гематокрит (Hct):
• женщины 42 минус Hct х 6
• мужчины 47 минус Hct х 6
8. Масса тела
1 – масса тела/нормальная масса тела х 100
Оценка:
ИАБК ‹150; неактивное течение заболевания
ИАБК ›150; активное течение заболевания
Степени тяжести болезни Крона в соответствии с «Европейским консенсусом по диагностике и лечению болезни Крона» (2006)
Легкая форма. Состояние удовлетворительное, живот безболезненный, потеря массы тела не превышает 10%, отсутствует интоксикация, С-реактивный протеин (СРП) повышается до верхней границы нормы, индекс Беста 150–220.
Среднетяжелая форма. Имеется лихорадка, болезненность живота при пальпации, анемия, значительное похудание (потеря массы тела превышает 10%), СРП превышает верхнюю границу нормы, индекс Беста 220–450.
Тяжелая форма. Высокая температура тела, резкое истощение (кахексия), ИМТ меньше 18 кг/м, симптомы раздражения брюшины, СРП увеличен, индекс Беста более 450.
Осложнения
Частые: Стенозы с последующей острой кишечной непроходимостью или хронической (частичной) кишечной непроходимостью. Перфорация и перитонит. Абсцесс брюшной полости, межпетельный абсцесс. Септико-токсическая клиническая картина. Неэффективность медикаментозной терапии.
Редкие: Тяжелое кровотечение (обусловлено изъязвлением кишки и повреждением крупного сосуда). Токсический мегаколон. Обструктивные уропатии. Тяжелая внекишечная симптоматика и сопутствующие заболевания. Карцинома кишки (тонкой кишки?).
Фистулы: висцеро-висцеральные, висцеро-кутанные, висцеро-везикальные (инфекции мочевыводящих путей), ректо-вагинальные. При них показано хирургическое лечение.
Лабораторные и инструментальные данные
Лабораторные и инструментальные данные
1. ОАК – v Hb (анемия); лейкоцитоз; ^СОЭ.
2. ОАМ – без патологии, в активную фазу может быть протеинурия, микрогематурия.
3. БАК
• Дефицит (v): белка, альбуминов, Fe, ферритина, витамина В12, фолиевой кислоты, цинка, магния.
• Увеличение (^): трансферрина, СРБ, серомукоида, б2 и г- глобулинов, АлАТ, иногда билирубина.
4. Иммунологический анализ крови: ^Ig, ^ циркулирующих иммунных комплексов, v Т-лимфоцитов-супрессоров.
5. Копрограмма: примесь крови и слизи,
• при микроскопии: ^ количество эритроцитов;
• + реакция на срытую кровь (реакция Грегерсена),
• + реакция на растворимый белок (реакция Трибуле).
• Много эпителиальных клеток и лейкоцитов.
6. Специальные исследования:
• 75Se НСАТ-тест (абсорбция желчных кислот);
• дыхательный тест с Н2;
• тест Гордона (чрезпросветная потеря белка); •тест Шиллинга (ресорбция витамина В12).
7. ФГД: выявляет поражение верхних отделов ЖКТ. Желудок по-ражается у 5–6% больных. Возможно и вторичное вовлечение в терми-нальную стадию.
8. Колоноскопия с биопсией (так чтобы попал подслизистый слой):
• Эндоскопия:
* афтозные и язвенные поражения на нормальной или воспаленной слизистой оболочке;
* фиссуральные язвы;
* рельеф «булыжной мостовой»;
* сужение просвета, стенозирование;
* сегментарное, прерывистое распространение в кишке;
* прямая кишка не повреждена (80% случаев).
Гистология:
• лимфоцитарная трансмуральная инфильтрация;
• очаговая лимфоцитарная гиперплазия;
• фиброзирование всех слоев стенки;
• трещины;
• эпителиоидные гранулемы (30–60%) в подслизистом слое (с ги-гантскими клетками Лангганса);
• изредка абсцессы крипт;
• сохранение бокаловидных клеток (толстая кишка);
Эхография:
• кокарды (утолщение стенки кишки);
• объемное образование;
• абсцессы в брюшной полости.
R-логическое исследование
• Ирригоскопия. Для исследования тонкой кишки – введение бария через зонд за связку Трейца. Для поражения обоих (толстой и тонкой) кишок характерно выявление:
• изъязвления (афты);
• рельеф «булыжной мостовой»;
• отсутствие растяжения кишки;
• феномен дистанции (утолщение стенки);
• асимметричное сморщивание брыжейки;
• выявление фистул;
• сужение просвета, стеноз (нитевидный);
• сегментарное, прерывистое распространение в кишке.
Лапороскопия – производится только с целью дифференциальной диагностики:
• гиперемия, отечность кишки;
• уплотнение и увеличение мезентериальных лимфатических узлов.
Лечение
Лечебная программа при БК включает:
1. Лечебное питание. Диета «П».
2. Лечение симптома нарушенного всасывания:
3. коррекция нарушений обмена веществ, электролитного и поливитаминного дисбаланса и кишечной оксалатурии.
4. Базисную патогенетическую терапию.
5. Лечение препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту, глюкокортикоидами и негормональными иммуно-депрессантами.
В последние годы была доказана эффективность инфлексимаба.
Симптоматическая терапия – это антибиотики для лечения вторичной инфекции, антидиарейные средства, антигистаминные средства – при выраженных аллергических реакциях.
Хирургическое лечение
Показания к нему:
1. стенозирование кишки
2. перфорация
3. абсцессы
4. развитие сепсиса
5. резистентность к медикаментозному лечению
6. токсический мегаколон
7. обструкция мочеточников, гидронефроз
8. свищи.
Хирургическое лечение (объем):
1. резекция пораженного отрезка кишки в пределах макроскопии здоровых тканей, «экономно»
2. анастомозы «конец в конец»
3. пластика стриктур
4. иссечение фистул.
Лечение в период обострения – базисная терапия
Побочные эффекты препаратов 5-ASA проявляются диспептическимирасстройствами,лейкопенией, агранулоцитозом (сульфасалазин), аллергическими реакциями. Поэтому анализ крови делают 1 раз в 10 дней.
Показания к назначению КС:
1. выраженная анемия
2. потеря массы тела
3. системные осложнения
4. рецидив болезни после операции.
Терапия второй очереди (возможности) – 4–12 недель – элементарная диета («питание космонавтов»), вводить непрерывно через дуоденальный зонд с помощью системы с ротационным насосом (только при поражении тонкой кишки)
Азатиоприн – 2–3 мг/кг веса в день – не менее 3-х месяцев. Метронидазол – 500–1000 мг/сут – не более 4-х нед. У него небольшое иммуномодулирующее действие. Наиболее показан при развитии свищей.
Терапия в период ремиссии:
1. Высококачественное питание, богатое балластными веществами (остерегаться стенозов).
2. Профилактика рецидивов с помощью месалазина (0,5 х 3 р в день per os).
3. Компенсация дефицитов (витамин В12, фолиевая кислота, цинк и т. д.).
4. Холестерамин при хологенном поносе.
5. Антидиарейные средства (кодеин, ломотил, лоперамид).
Ошибки и необоснованные назначения
Поддерживающая терапия КС (т.е. профилактика рецидива КС после достижения ремиссии) неэффективна и нецелесообразна.
Прогноз
При адекватном лечении больные могут «сосуществовать» со своим заболеванием и вести полноценную жизнь. При развитии осложнений, тяжелой или фульминантной форме прогноз неблагоприятный.
Отличия язвенного колита от колита Crohn
Клинические признаки | Язвенный колит | Колит Crohn |
Кровавая диарея | 90–100% | 50% |
Пальпируемое образование в брюшной полости | Очень редко | Часто |
Поражение промежности | Очень редко | 30–50% |
Ректороманоскопия | ||
Интактность прямой кишки | Никогда | 50% |
Гистологические особенности | ||
Распространенность | В пределах слизистой | Трансмуральная |
Клеточный инфильтрат | Полиморфный | Лимфоцитарный |
Крипты | Растянутые | Нормальные |
Опустошение бокаловидных клеток | Типично в активной стадии процесса | Отсутствует |
Гранулема | Отсутствует | Имеет диагностиче-ское значение |
Рентгенологические признаки | ||
Распространенность | Непрерывная | Прерывистая |
Симметричность | Симметричные поражения | Асимметричные поражения |
Состояние слизистой | Поверхностные язвы | Глубокие язвы |
Стриктуры | Очень редко | Часто |
Свищи | Никогда | Часто |