В 6-е издание учебника внесены существенные изменения и дополнения, которые отражают современные принципы классификации, диагностики и лечения внутренних болезней.
Учебник рекомендован студентам медицинских вузов, клиническим ординаторам и клиническим интернам.
Рекомендовано ГОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» в качестве учебника для студентов учреждений высшего профессионального образования, обучающихся по специальности 060101.65 «Лечебное дело», по дисциплине «Факультетская терапия, профессиональные болезни» и дисциплине «Госпитальная терапия. Эндокринология»
Владимир Иванович Маколкин
Внутренние болезни
Сокращения и условные обозначения
АА – апластическая анемия
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
АДГ – антидиуретический гормон
АДФ – аденозиндифосфат
Предисловие
Все предыдущие публикации учебника в издательстве «Медицина» (1-е издание – в 1987 г., 2-е – в 1989 г., 3-е – в 1994 г., 4-е – в 1999 г., 5-е – в 2005 г.) были положительно встречены медицинской общественностью и студентами медицинских вузов и расходились сразу же после выхода в свет. Кроме того, 4-е издание получило высокую оценку в виде присуждения премии Правительства Российской Федерации в области образования за 2002 г. Это лишний раз убедило авторов в правомерности избранного ими подхода к изложению фактического материала, направленного на скорейшее формирование у студентов клинического мышления. Авторы убеждены, что учебник для медицинских вузов не должен быть лишь информационным изданием. Его задача – научить студента пользоваться информацией у постели больного. Настоящая публикация – 6-е издание учебника «Внутренние болезни».
За период, прошедший после выхода в свет предыдущего издания, было закончено множество международных многоцентровых исследований во многих областях медицины, что обусловило разработку большого числа международных и отечественных рекомендаций по диагностике и лечению самых разных заболеваний. Произошло значительное обновление фармацевтических препаратов, что привело к внедрению новых, прошедших всестороннюю апробацию лекарственных средств и методов лечения согласно принципам доказательной медицины. Все это потребовало изменений практически всех разделов учебника. Особенно это коснулось диагностических подходов и методов лечения. Коррекции подверглись и существовавшие ранее представления о патогенезе ряда заболеваний. Нашли свое отражение в учебнике и некоторые вновь принятые классификации. В этом издании расширены некоторые главы, посвященные болезням легких, сердечно-сосудистым заболеваниям и системным васкулитам.
Авторы выражают признательность читателям за ценные замечания и советы. Большинство предложений, внесенных преподавателями медицинских вузов, практическими врачами и студентами, учтены при подготовке настоящего издания учебника.
Член-корреспондент РАМН, заслуженный деятель науки Российской Федерации, лауреат премии Правительства Российской Федерации в области образования профессор В. И. Маколкин Лауреат премии Правительства Российской Федерации в области образования профессор С. И. Оегаренко
Введение (принципы диагностики)
Основное условие эффективного лечения больного – правильная диагностика его заболевания. Следует иметь в виду, что у разных людей одна и та же болезнь протекает по-разному. Это обусловлено индивидуальными особенностями организма. В связи с этим правильное распознавание болезни возможно лишь на основе строго научных фактов, которыми располагает врач. Они характеризуют отклонения от нормального функционирования различных органов и систем, которые врач определяет при систематическом обследовании больного.
Информацию о таких отклонениях можно получить из трех источников:
1. беседы с больным (изучение жалоб, анамнеза болезни и жизни);
2. непосредственного (физического) обследования больного (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация);
Глава 1. Болезни органов дыхания
Пневмонии
Пневмонии (воспаление легких) – группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых локальных инфекционновоспалительных заболеваний, которые характеризуются очаговым поражением респираторных отделов (альвеол, бронхиол) легких с внутриальвеолярной экссудацией, подтвержденным при физическом и рентгенологическом исследовании, и сопровождаются различной степенью выраженности лихорадочной реакцией и интоксикацией.
В определении подчеркнут острый характер воспаления, поэтому нет необходимости употреблять термин «острая пневмония» (в Международной классификации болезней, принятой Всемирной организацией здравоохранения, рубрика «острая пневмония» отсутствует и заменена термином «пневмония»).
В зависимости от эпидемиологической обстановки, заболеваемость пневмонией в России колеблется от 3–5 до 10–14 случаев на 1000 населения, а в старческой группе может достигать 30–50 случаев на 1000 населения в год.
Классификация
В нашей стране долгое время использовали классификацию острой пневмонии (ОП), предложенную Е. В. Гембицким и соавт. (1983). Это модификация классификации, разработанной Н. С. Молчановым (1962) и утвержденной XV Всесоюзным съездом терапевтов.
В ней выделяют следующие рубрики:
1. Этиология:
•
бактериальные (с указанием возбудителя);
Этиология
При внебольничных пневмониях в 80–90% случаев возбудителями служат Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae и Moraxella catarrhalis. Среди наиболее распространенных возбудителей пневмонии основным по-прежнему остается Streptococcus pneumoniae (пневмококк). Кроме того, ее может вызывать Chlamydia psittaci и клебсиелла (палочка Фридлендера).
Для внутрибольничных (нозокомиальных) пневмоний характерно большое разнообразие этиологических агентов, включающих грамотрицательную микрофлору (энтеробактерии, синегнойная палочка, ацинетобактер), золотистый стафилококк и анаэробы.
Пневмонии у больных с иммунодефицитным состоянием, помимо пневмококков и грамотрицательных палочек, часто вызывают Pneumocystis jiroveci (Pneumocystis carinii), вирусы (в том числе цитомегаловирус – маркер ВИЧинфекции), грибы, Nocardia spp. и микобактерии. Если у таких пациентов при исследовании крови обнаруживают нейтропению, то в качестве возбудителей чаще всего выступают Staphylococcus aureus, Escherichia coli и Pseudomonas aeruginosa, нередко приводящие к септическому течению заболевания.
Так как основная причина аспирационной пневмонии – проникновение в дыхательные пути микрофлоры ротоглотки или желудка, основными возбудителями считают анаэробные бактерии, грамотрицательную микрофлору и Staphylococcus aureus.
Основные возбудители атипично протекающих пневмоний – Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci, Legionella pneumophyla и Coxiella burnetti.
Хроническая пневмония
В 3% случаев отмечают хронизацию воспалительного процесса. Пневмония хронического течения или хроническая пневмония (ХП) – хроническое поражение паренхимы и интерстициальной ткани легкого, развивающееся на месте неразрешившейся пневмонии, ограниченное сегментом (сегментами) или долей (долями) и клинически манифестирующее повторными вспышками воспалительного процесса в пораженной части легкого. Морфологический субстрат ХП – пневмосклероз и (или) карнификация легочной ткани, а также необратимые изменения в бронхиальном дереве по типу локального бронхита, часто – с деформацией и развитием бронхоэктазов в дальнейшем. В связи с широким и успешным применением антибактериальных препаратов для лечения инфекционных процессов нижних дыхательных путей ХП в настоящее время регистрируют редко.
Существование ХП признают не все исследователи, но ее выделяют патологоанатомы и ряд клинических врачей (Путов Н. В., Сильвестров В. П.).
Классификация.
В настоящее время нет классификации ХП, которая удовлетворяла бы всем требованиям. Официально принятая в 1972 г. классификация ХП привела к гипердиагностике этого заболевания и практически подменила собой все другие формы так называемых хронических респираторных заболеваний легких, в частности хронический бронхит, бронхоэктатическую болезнь и хроническую обструктивную болезнь легких.
В настоящее время отвергнут основной критерий перехода затяжной пневмонии в хроническую – длительность заболевания 8 нед (Сильвестров В. П., 1974). Только отсутствие положительной рентгенологической динамики, несмотря на длительное и интенсивное лечение, а главное – существование повторных вспышек воспалительного процесса в том же участке легкого, позволяет говорить о переходе затянувшейся пневмонии в хроническую форму.
Этиология.
ХП – воспалительное заболевание инфекционного происхождения, поэтому его этиология соответствует таковой пневмонии. Хотя нет микроорганизма, обусловливающего хроническое течение пневмонии, доказана различная степень значимости разнообразных возбудителей в переходе острого воспалительного процесса в хронический.
Чаще всего возбудителями воспалительного процесса при ХП служат ассоциации небактериальных (вирусов, микоплазм) и бактериальных (преимущественно пневмококков и гемофильной палочки) агентов.
Особенно велика роль вирусной инфекции в переходе острого воспалительного процесса в хронический.
1. Пневмонии, в возникновении которых ведущая роль принадлежит вирусам, приводящие к деструктивным процессам, заканчиваются формированием фиброзных изменений в легких.
Патогенез.
Непосредственные причины, обусловливающие переход острого воспалительного процесса в хронический, недостаточно изучены.
Несомненными считают следующие факты.
1. В происхождении повторных вспышек инфекции в ранее пораженном участке легкого играют роль оставшиеся изменения, обусловливающие местное нарушение дренажной функции бронхов. В ряде случаев определяющим фактором патогенеза ХП служит сопутствующий хронический бронхит, резко затрудняющий дренажную и аэрационную функцию бронхов в зоне острого воспаления.
2. Очаговая инфекция, имеющаяся в организме больного, может служить постоянным источником аутоинфицирования и сенсибилизации организма, выражающихся в повышенной чувствительности бронхолегочной системы к различным микроорганизмам, вирусам и продуктам их жизнедеятельности.
Бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы
Бронхоэктатическая болезнь – приобретенное (в ряде случаев – врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим гнойным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно в нижних отделах легких.
Основной морфологический субстрат патологического процесса – первичные бронхоэктазы, обусловливающие возникновение характерного симптомокомплекса. По существу их нельзя считать первичными, так как обычно они развиваются вследствие перенесенных в детском возрасте инфекционных заболеваний бронхолегочной системы, преимущественно вирусной этиологии, но для их формирования вероятнее всего требуется существование врожденного дефекта стенки бронха.
Вместе с тем, при первичных бронхоэктазах обычно присутствуют признаки, позволяющие выделить самостоятельную нозологическую форму – бронхоэктатическую болезнь. При ней не отмечают существенного вовлечения в патологический процесс легочной ткани, а обострения заболевания протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без инфильтрации паренхимы легких.
Выделяют также вторичные бронхоэктазы, возникающие в качестве осложнения или симптома другого заболевания, в том числе хронической пневмонии и хронического деформирующего бронхита. При вторичных бронхоэктазах обнаруживают выраженные изменения респираторного отдела, соответствующие локализации бронхоэктазов, что качественно отличает их от первичных бронхоэктазов (Путов Н. В., 1978; Палеев Н. Р., 1985). Помимо вышеуказанных заболеваний существует еще множество причин, способствующих развитию бронхоэктазий (бронхоэктазов) у взрослых.
Хронический бронхит
Хронический бронхит (ХБ) – диффузное воспалительное поражение бронхиального дерева, обусловленное длительным раздражением воздухоносных путей летучими поллютантами и (или) реже повреждением вируснобактериальными агентами, сопровождающееся гиперсекрецией слизи, нарушением очистительной функции бронхов, что выражается постоянным или периодически возникающим кашлем и выделением мокроты.
Согласно рекомендации ВОЗ, бронхит можно считать хроническим, если больной откашливает мокроту на протяжении большинства дней не менее 3 мес подряд в течение двух лет и более.
Мужчины болеют в 6 раз чаще, чем женщины.
Классификация
Общепринятой классификации ХБ в настоящее время нет.
С учетом характера воспалительного процесса выделяют катаральный, катарально-гнойный и гнойный ХБ. В классификацию также включены редко встречающиеся формы – геморрагический и фибринозный ХБ.
По характеру течения (функциональной характеристике) ХБ можно разделить на протекающий без обструкции и с обструкцией дыхательных путей. По степени тяжести течения выделяют легко протекающий ХБ, ХБ средней тяжести и тяжелого течения. Известны следующие фазы болезни: обострение, стихающее обострение (нестойкая ремиссия) и клиническая ремиссия.
Этиология
В возникновении и развитии ХБ тесно взаимодействуют экзогенные и эндогенные факторы. Среди экзогенных факторов основную роль играют раздражающие и повреждающие поллютанты бытового и профессионального характера, а также неиндифферентные пыли, оказывающие вредное химическое и механическое воздействие на слизистую оболочку бронхов. На первое место по значению среди экзогенных факторов следует поставить ингаляцию табачного дыма. Велико значение загрязнения воздушного бассейна и неблагоприятных климатических факторов (переохлаждение и перегревание). Инфекционным факторам возникновения ХБ принадлежит второстепенная роль. Вместе с тем в развитии обострения ХБ ведущее значение приобретают вирусная (вирусы гриппа, аденовирусы), микоплазменная и бактериальная (пневмококк, гемофильная палочка, моракселла) инфекции.
В связи с тем что заболевание возникает не у всех лиц, одинаково подвергающихся неблагоприятным воздействиям, выделяют внутренние причины (эндогенные факторы) его развития:
1. патологические изменения носоглотки;
2. изменение носового дыхания, сопровождающееся нарушением очищения, увлажнения и согревания вдыхаемого воздуха;
Хроническая обструктивная болезнь легких
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – хроническое воспалительное заболевание, возникающее под воздействием различных факторов экологической агрессии (факторов риска), главный из которых – табакокурение. Заболевание протекает с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы, а также с формированием эмфиземы и характеризуется частично обратимым или необратимым ограничением скорости воздушного потока. ХОБЛ индуцирует особая воспалительная реакция, отличающаяся от воспаления при бронхиальной астме, существующая независимо от тяжести заболевания и оказывающая влияние на весь организм в связи со значительным системным эффектом. Болезнь развивается у предрасположенных лиц, манифестирует кашлем, отделением мокроты и нарастающей одышкой и имеет неуклонно прогрессирующий характер с исходом в хроническую дыхательную недостаточность и легочное сердце.
Начиная с 2005 г. в определение ХОБЛ предлагают вносить следующую фразу: «ХОБЛ – болезнь, которую можно предотвратить и лечить».
ХОБЛ относят к распространенным заболеваниям.
По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), распространенность ХОБЛ среди мужчин составляет 9,34 случая на 1 тыс., среди женщин – 7,33 случая на 1 тыс. Среди заболевших преобладают лица в возрасте старше 40 лет.
В России к 2005 г. насчитывали около 2,4 млн больных ХОБЛ (официальные данные Минздрава Российской Федерации), но в действительности их число может превышать 16 млн человек (данные эпидемиологических исследований).
Глава 2. Болезни органов кровообращения
Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А.
Это определение болезни (В. А. Насонова, 1989) подчеркивает:
1. преимущественное поражение сердечно-сосудистой системы;
2. роль патологической наследственности;
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит (ИЭ) – полипозно-язвенное поражение клапанного аппарата сердца или пристеночного эндокарда (реже эндотелия аорты или крупной артерии), вызванное различными патогенными микроорганизмами или грибами и сопровождающееся тромбоэмболиями, а также системным поражением сосудов и внутренних органов на фоне измененной реактивности организма.
Термин «инфекционный эндокардит» в настоящее время вытеснил ранее использовавшиеся термины «бактериальный эндокардит», «затяжной септический эндокардит», так как лучше отражает причину заболевания, вызываемого самыми различными микроорганизмами – бактериальными агентами, риккетсиями, вирусами и грибами.
Наиболее часто заболевают ИЭ лица в возрасте 20–50 лет, мужчины несколько чаще, чем женщины. Особенность «современного» ИЭ состоит в высокой частоте возникновения заболевания в пожилом и старческом возрасте (более 20% всех случаев), увеличении числа больных с первичной формой болезни (более 50%), возникновении новых клинических вариантов течения и в значительном изменении свойств возбудителя.
Этиология
Среди возбудителей, наиболее часто вызывающих ИЭ, обнаруживают кокковую микрофлору – стрептококки (зеленящий стрептококк ранее выделяли в 90% случаев), стафилококки (золотистый, белый) и энтерококки. Значительно реже причиной болезни бывает грамотрицательная микрофлора – кишечная палочка, синегнойная палочка, протей и клебсиелла. В последние годы большую роль стали играть патогенные грибы, протей, сарцины, бруцеллы, вирусы. У ряда больных истинного возбудителя заболевания не обнаруживают (частота получения отрицательного результата при посеве крови колеблется в пределах 20–50%). Обнаружение возбудителя зависит от многих факторов: качества бактериологического исследования, длительности предшествующей антибактериальной терапии и особенностей возбудителя.
Источники инфекции и бактериемии при ИЭ могут быть самыми разными.
1. Операции в полости рта.
2. Операции и диагностические процедуры на органах мочеполовой системы.
Патогенез
Механизм развития заболевания сложен и изучен недостаточно, но основные моменты развития ИЭ не вызывают сомнения (рис. 2–2). При существовании в организме очага инфекции под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов, изменяющих реактивность и иммунный статус организма, развивается бактериемия.
Микроорганизмы из крови попадают на клапаны сердца, где в дальнейшем формируют вторичный очаг инфекции. Их фиксации и размножению на эндокарде, приводящем к образованию вторичного септического очага, способствуют дополнительные факторы. Вероятно, имеет значение предшествующее изменение ткани и поверхности клапана, а также присутствие на нем тромботических масс (часто – с развитием абактериального эндокардита), образующихся под влиянием прямого повреждающего действия струи крови, движущейся с большой скоростью или под большим давлением (в условиях имеющегося порока сердца). Деформация клапанов вследствие большого градиента давления, узости отверстия и изменения скорости кровотока создает условия, способствующие внедрению инфекционных агентов в эндокард с образованием инфекционного очага.
При поражении ранее интактного клапана происходят изменения, нарушающие нормальные свойства отдельных участков этого клапана в виде отечности, экссудативных или пролиферативных процессов («интерстициальный вальвулит» – доклиническая фаза). Подобная ситуация возможна и при повреждении интимы крупных сосудов.
Происходит снижение иммунитета (в основном клеточного) с развитием вторичных иммунных нарушений (наряду с бактериальными антигенами существуют и антигены тканевого происхождения, что приводит к образованию иммунных комплексов, которые циркулируют в крови и оседают на различные органы и ткани). Патогенез представлен на рис. 2–2.
Неревматический миокардит
Миокардит – острое, подострое или хроническое воспалительное поражение миокарда преимущественно инфекционной и (или) иммунной этиологии, которое может манифестировать общевоспалительными, кардиальными симптомами (кардиалгия, ишемия, сердечная недостаточность, аритмия, внезапная смерть) или протекать латентно.
Для миокардита характерна большая вариабельность клинической картины; нередко он сочетается с перикардитом (так называемый миоперикардит), возможно также одновременное вовлечение в воспалительный процесс эндокарда. Для удобства разграничения ревматического и иных вариантов миокардита используется термин «неревматический миокардит».
Миокардит, сопровождающийся расширением полостей сердца и сократительной дисфункцией миокарда, включен в Американскую классификацию первичных кардиомиопатий (2006) под названием «воспалительная кардиомиопатия». Этот термин был предложен с целью выделения среди больных с выраженной дилатацией камер сердца (ДКМП), тех, у кого в основе заболевания лежит воспалительный процесс, подлежащий специфическому лечению (в отличие от больных с генетической ДКМП).
Миокардит может быть самостоятельным состоянием или компонентом другого заболевания (например, системной склеродермии, СКВ, ИЭ, системного васкулита и др.).
Эпидемиология
Истинная распространенность миокардита неизвестна в связи с трудностями верификации диагноза. По некоторым данным, частота постановки диагноза «миокардит» в кардиологических стационарах составляет около 1%, при аутопсии у молодых лиц, погибших внезапно или в результате травм – 3–10%, в инфекционных стационарах – 10–20%, в ревматологических отделениях – 30–40%.
Перикардит
Среди различных заболеваний перикарда основное место принадлежит воспалительным поражениям – собственно перикардитам. Другие заболевания (кисты, новообразования) регистрируют реже.
Перикардит – воспалительное заболевание околосердечной сумки и наружной оболочки сердца, являющееся чаще всего местным проявлением какоголибо общего заболевания (туберкулез, ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани) или сопутствующее заболевание миокарда и эндокарда.
Классификация
В настоящее время различные формы патологического процесса в перикарде подразделяют на основе клинико-морфологических признаков (Е. Е. Гогин, 1979) .
1. Перикардиты:
• острые формы:
§ сухой или фибринозный;
§ выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный и геморрагический), протекающий с тампонадой сердца или без тампонады;
Этиология
Причины, ведущие к развитию болезни, весьма разнообразны.
1. Вирусная инфекция (грипп А и В, Коксаки А и В, ECHO).
2. Бактериальная инфекция (пневмококки, стрептококки, менингококки, кишечная палочка, другая микрофлора).
3. Туберкулез, паразитарная инвазия (редко).
4. Системные заболевания соединительной ткани (наиболее часто при ревматоидном артрите, СКВ).
Патогенез
Механизмы развития болезни неоднородны и обусловлены следующими факторами:
1. непосредственным токсическим воздействием на перикард, например, при метаболическом или лучевом поражении;
2. гематогенным или лимфогенным распространением инфекции;
3. непосредственным воздействием патологического процесса на перикард (например, прорастание опухоли легкого или средостения, распространение гнойного процесса с плевры или прорыв в полость перикарда абсцесса легкого, влияние субэпикардиального некроза миокарда на перикард при ИМ);
4. аллергическим механизмом (по типу аутоагрессии – «антительный» или иммунокомплексный механизм повреждения перикарда, иммунное воспаление по механизму ГЗТ) – перикардиты при аллергических и системных заболеваниях соединительной ткани, перикардиты с невыясненной этиологией (так называемые идиопатические, хотя роль вирусной инфекции в данном случае не отрицается).
Нарушения сердечного ритма и проводимости
Нарушения сердечного ритма и проводимости (аритмии) включают все нарушения, при которых изменяется ритмическая деятельность сердца. Клиническое значение аритмий весьма многообразно: одни аритмии практически не имеют клинического значения, ряд других ухудшает самочувствие и состояние больного, некоторые могут даже явиться причиной смерти.
Аритмии возникают при многих патологических состояниях:
1. заболеваниях сердечно-сосудистой системы
(ИБС, ГБ, пороки сердца, миокардиты, кардиомиопатии, врожденные, генетически обусловленные нарушения в проводящей системе сердца и др.);
2. некардиальной патологии,
в условиях которой сердце подвергается патологическим нервно-рефлекторным воздействиям или страдает в результате нарушений гуморальной регуляции, электролитного баланса, кислотно-основного равновесия, эндокринных расстройств;
