АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

(врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников – кортизона и альдостерона. Тип наследования аутосомнорецессивный. Частота 1: 5000 – 1: 6500.

Патогенез.

Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы) приводит к снижению содержания в крови кортизона и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов – преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизона. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы адреногенитального синдрома: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма

– наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилазы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков – с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, перианальной зоны, кожных складок, околососковых кружков молочных желез. Если диагноз после рождения не был поставлен и не проводилось лечение, то в дальнейшем (в среднем в 2–4 года) появляются признаки преждевременного полового созревания по мужскому типу: половое оволосение, низкий голос, acne vulgaris, ускорение роста и др. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

АБОРТ

– прерывание беременности в сроки от зачатия до 22 нед, считая с первого дня последней менструации. Различают самопроизвольный и искусственный аборт.

Самопроизвольный аборт (выкидыш, спонтанный аборт)

самопроизвольное прерывание беременности до 22 нед. В зависимости от срока прерывания беременности условно различают ранний (до 12 нед) и поздний (с 12 до 22 нед) самопроизвольный аборт. Прерывание беременности в сроки от 22 до 28 нед (согласно номенклатуре ВОЗ) обычно называют очень ранними преждевременными родами, если новорожденный прожил 7 дней после рождения. Если он погиб ранее 7 дней после рождения, то это считается поздним самопроизвольным выкидышем. Самопроизвольный аборт, повторяющийся при следующих одна за другой беременностях (более 2 раз), называют привычным выкидышем. Его причинами могут быть дисфункция яичников, коры надпочечников, воспалительные заболевания половых органов, предшествующие искусственные аборты, особенно при первой беременности, вредные привычки и другие факторы.

Механизм самопроизвольного аборта различен. В ряде случаев сначала возникают сокращения матки, вызывающие отслойку плодного яйца. В других случаях сокращениям матки предшествует гибель плодного яйца (при токсикозах беременных, инфекционных заболеваниях и др.). Иногда отслойка и гибель плодного яйца и сокращения матки происходят одновременно.

Выделяют следующие стадии самопроизвольного аборта: угрожающий, начавшийся, аборт в ходу, неполный и полный аборт. При угрожающем аборте отмечаются ощущение тяжести или слабые тянущие боли внизу живота и области крестца, при аборте в поздние сроки могут быть боли схваткообразного характера. Кровянистые выделения незначительные или отсутствуют. Шейка матки не укорочена, наружный зев ее закрыт, тонус матки повышен. Величина матки соответствует сроку беременности.

АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА

– инкапсулированное скопление гноя в веществе мозга.

Этиология, патогенез.

Абсцесс может возникать: 1) путем контактного распространения инфекции (при гнойном отите, мастоидите, синусите, остеомиелите черепа, тяжелой черепно-мозговой травме), 2) путем гематогенного метастазирования возбудителей инфекции из отдаленного источника (при абсцедирующей пневмонии, бактериальном эндокардите, гнойных заболеваниях кожи, прямой кишки и т. д.). Возбудителями служат стрептококки, бактероиды, энтеробактерии, стафилококки, у больных с низким иммунитетом – токсоплазма и грибы. Предрасполагающие факторы: врожденный порок сердца, сахарный диабет, злокачественные новообразования, СПИД, длительное лечение кортикостероидами, хронические заболевания печени и почек.

Симптомы, течение. Характерно сочетание быстро нарастающей общемозговой симптоматики (головная боль, рвота, угнетение сознания), и очаговых нарушений (гемипарез, афазия, ограничение полей зрения, атаксия, фокальные припадки). В начальной фазе возможны лихорадка, лейкоцитоз, повышение СОЭ, но после формирования капсулы (обычно к концу 2-й нед) общеинфекционные проявления уменьшаются. У части больных выявляются менингеальные симптомы и застойные диски зрительных нервов. По мере увеличения абсцесса возрастает опасность дислокации с вклинением височной доли в вырезку мозжечкового намета или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением ствола.

Диагноз

подтверждают с помощью КТ или МРТ. Люмбальная пункция при подозрении на абсцесс мозга противопоказана ввиду опасности дислокации. Для выявления источника инфекции проводят рентгенографию черепа и грудной клетки, эхокардиографию, УЗИ органов брюшной полости, посевы крови.

Лечение

хирургическое с дренированием или иссечением абсцесса. Санация первичного очага инфекции. Учитывая смешанный в большинстве случаев характер микрофлоры абсцесса, парентерально вводят комбинацию антибактериальных средств, например, цефалоспорин III поколения, антибиотик, действующий на стафилококки (оксациллин, ванкомицин), средство против анаэробных бактерий (метронидазол). До формирования капсулы, а также при небольших (до 3 см), множественных или недоступных для оперативного вмешательства абсцессах возможна консервативная терапия (под контролем КТ).

АЛКОГОЛИЗМ

– хроническое заболевание, обусловленное систематическим злоупотреблением спиртными напитками; проявляется постоянной или периодической потребностью в опьянении, расстройством психической деятельности, соматическими и неврологическими нарушениями, снижением работоспособности, утратой социальных связей, деградацией личности.

Симптомы, течение. Характеризуется четырьмя синдромами, последовательное развитие которых определяет стадии болезни. Синдром измененной реактивности: изменение переносимости спиртных напитков, исчезновение защитных реакций при передозировке алкоголя, способность к систематическому употреблению спиртного и извращение его действия, амнезия на период опьянения. Синдром психической зависимости: влечение к опьянению – так называемое психическое обсессивное (навязчивое), психический дискомфорт в трезвом состоянии и улучшение психических функций в состоянии опьянения. Синдром физической зависимости: физическая (неудержимая) потребность в опьянении, потеря контроля за количеством выпитого спиртного, проявления абстиненции, улучшение физических функций в состоянии опьянения. Синдром последствий хронической интоксикации в психической, неврологической, соматической сферах и в социальной деятельности. Психические последствия: астения, психопатизация, снижение личности (огрубение, утрата интересов, нравственных ценностей), аффективные расстройства (колебания настроения, депрессии, дисфории) с агрессивностью и суицидальными тенденциями, в далеко зашедших случаях – деменция (слабоумие); характерное проявление – так называемый алкогольный юмор (плоский, грубый, бестактный); могут возникать психотические состояния – острые (делириозный, галлюцинаторно-параноидный синдромы) и хронические (галлюциноз, бред ревности, корсаковский психоз). Неврологические последствия: острые мозговые (так называемые дисциркуляторнотоксические синдромы) – эпилептиформный, Гайе – Вернике, мозжечковый, стриопаллидарной недостаточности; периферические невриты, атрофия зрительного, слухового нервов (особенно при употреблении суррогатов алкоголя). Соматические последствия: поражение сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудка, печени и поджелудочной железы, почек, поли-гландулярная недостаточность эндокринной системы, иммунное истощение.

Высока заболеваемость и смертность. Характерны: травматизм (нередко с отставленным обращением за помощью в целях сокрытия опьянения) и снижение трудоспособности (вследствие беспечности, нарушения дисциплины, отсутствия желания работать, потери навыков, бестолковости, суетливости). Время появления абстинентного синдрома зависит не только от стадии болезни, давности и степени злоупотребления алкоголем, но и от конституциональной ранимости отдельных систем организма; социальные последствия зависят от условий труда и быта.

ВАГИНИЗМ

– рефлекторное судорожное сокращение мышц преддверия влагалища и тазового дна, возникающее при попытке проведения полового акта (иногда только при мысли о нем) или при гинекологическом исследовании; сопровождается одновременным судорожным сведением бедер и сокращением мышц передней брюшной стенки. Вагинизм чаще наблюдается у женщин, склонных к невротическим реакциям, перенесших психическую травму с началом половой жизни (насилие, болезненная дефлорация, грубое поведение партнера при попытке дефлорации). Нередко вагинизм развивается при нерешительности мужа и определенных особенностях личности жены (мнительность, обидчивость, тревожность, эмоциональная неустойчивость). Кроме того, в анамнезе большинства пациенток отмечаются возникшие в детстве различные страхи (страх боли, темноты, высоты и т. п.). Определенную роль может играть чрезмерно строгое (в том числе религиозное) воспитание.

Симптомы, течение. В случаях наряду с обычными для вагинизма жалобами отмечаются нарушения сна, дисморфофобия, периодические депрессии. Заключению брака при вагинизме часто предшествуют дружба «со школьной скамьи», затянувшиеся товарищеские отношения, а нередко и длительный период петтинга. Пациентка, страдающая вагинизмом, часто характеризует своего мужа как «идеального»: любящего, заботливого, тактичного, мягкого, уступчивого. Иногда с самого начала муж определяет жене роль избалованного ребенка, желания и капризы которого исполняются беспрекословно. Длительное отсутствие дефлорации в браке при этом не только не ухудшает межличностные отношения, но даже ставит жену в привилегированное положение человека, требующего к себе повышенной чуткости, что способствует ее «бегству в болезнь». Подобная виргогамия (девственный брак) иногда может длиться годами.

Вагинизм обычно возникает с началом половой жизни. В отдельных случаях он развивается внезапно, в момент болезненной дефлорации. Мягкие, тактичные партнеры не настаивают на проведении коитуса, и при последующих его попытках симптомы вагинизма повторяются. В дальнейшем они проявляются и при гинекологическом исследовании. Отсутствие дефлорации в браке переживается тяжело, и супружеская пара пытается достичь сексуальной адаптации посредством петтинга или вестибулярного коитуса (когда половой член остается в преддверии влагалища). Женщины с вагинизмом при этом могут испытывать оргазм, но обращаться к врачу их заставляет чувство неполноценности или желание иметь ребенка.

Истинный вагинизм следует дифференцировать от так называемого псевдовагинизма, когда боль при попытке интроекции, судорожный спазм и защитная реакция женщины являются вторичными, обусловленными гинекологической патологией (дефекты развития, кольпиты, спаечный процесс и др.), делающей коитус крайне болезненным. Кроме того, вагинизм необходимо дифференцировать от коитофобии (навязчивого страха полового акта), препятствующей его осуществлению, но не сопровождающейся судорожным сокращением мышц влагалища. Сходные с вагинизмом явления могут быть вызваны и неправильными действиями, обусловленными незнанием обоими партнерами анатомии половых органов. В этом случае достаточно однократной коррекции, чтобы восстановилась сексуальная функция.

Примечание.

Инактивированные вакцины (кроме антирабических), применяемые в рамках календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям, и инактивированные вакцины национального календаря профилактических прививок можно вводить одновременно разными шприцами в разные участки тела.

Плановую иммунопрофилактику чумы, туляремии, бруцеллеза, сибирской язвы, лептоспироза, лихорадки Ку, клещевого весенне-летнего энцефалита проводят населению (отдельным профессиональным контингентам), проживающему на эндемических или энзоотических территориях в соответствии с инструкциями по применению вакцины. Внеплановую (экстренную) иммунопрофилактику проводят по решению территориальных органов управления здравоохранением и государственной санитарно-эпидемиологической службы. Перечень эндемических и энзоотических территорий определяется Минздравом России по представлению органов управления субъектов Российской Федерации и центров госсанэпидемнадзора в субъектах Российской Федерации.

Бешенство

Госпитализация больных обязательна. Исход заболевания летальный. Проводят антирабические прививки лицам, общавшимся с больным животным, лицам, общавшимся с больным человеком в период клинических проявлений болезни (при ослюнении); персоналу, проводившему вскрытие трупа, умершего от бешенства (в случае повреждения кожи).

Ботулизм

Больные не опасны для окружающих. Госпитализация обязательна. Меры в отношении лиц, перенесших болезнь, не проводят. Лица, общавшиеся с больным, изоляции не подлежат. Лицам, употреблявшим, наряду с больным подозрительный продукт, проводят промывание желудка через зонд 2 %-ным раствором гидрокарбоната натрия, вводят в/м противоботулиновую сыворотку (2500 ME для типов А и Е и 5000 ME для типа В), устанавливают медицинское наблюдение в течение 10–12 дней.

Бруцеллез

Материалы настоящего раздела по сравнению с предыдущим изданием дополнены; некоторые сведения о нормах отдельных лабораторных показателей заменены новыми данными, в том числе показателями унифицированных методов. Все показатели крови приведены для проб, взятых в 7–9 ч утра после 12-14-часового периода ночного голодания, так как на эти показатели существенно влияют циркадианные (суточные) колебания. При оценке данных лабораторных исследований важно учитывать влияние на них лекарственных средств, в том числе витаминов. Целесообразно в каждой лаборатории по каждому методу отработать свои показатели для здоровых лиц разных возрастных групп.

Лабораторные показатели приведены в традиционных единицах и в международной системе единиц (СИ); в конце приложения дана таблица коэффициентов для пересчета в СИ.

Естественное, или грудное, вскармливание – кормление ребенка посредством прикладывания к груди матери. В первые 6 мес жизни наилучшим образом удовлетворяет потребности растущего организма в белках, жирах, углеводах, в большинстве витаминов и микроэлементов грудное молоко – натуральная, доступная и стерильная пища. Этот пищевой продукт поступает в организм в оптимальном температурном режиме, обладает незаменимыми «человеческими» свойствами, которые полностью отсутствуют даже в самых совершенных молочных смесях, предназначенных для искусственного вскармливания. Биологически активные вещества материнского молока активно участвуют в регуляции жизнедеятельности детского организма.

Кормление грудью – уникальное биологическое воздействие на здоровье ребенка. Дети, вскармливаемые грудью, не страдают пищевой аллергией, реже болеют бронхиальной астмой, респираторными инфекциями и острым отитом за счет того, что в грудном молоке содержатся лизоцим, лактоферрин, бифидумфактор, лимфоциты, макрофаги, антитела к возбудителям инфекционных болезней, перенесенных матерью. Мать является донором кишечной и назальной флоры для своего ребенка, которая защищает от патогенных микроорганизмов, что исключительно важно при пребывании в родильном доме и больницах, имеющих госпитальные штаммы бактерий. Самый широкий круг факторов антибактериальной, противовирусной, противогрибковой, противопаразитарной защиты связан с ранним прикладыванием к груди и действием гуморальных и клеточных компонентов материнского молока.

В грудном молоке имеются факторы роста (таурин, этаноламин, гормоноподобные белки), обеспечивающие развитие ребенка, более 50 ферментов (трипсиноген, липаза, лактаза и др.), в связи с чем организм ребенка лучше усваивает пищевые вещества материнского молока. Полностью усваиваются материнский кальций и железо, что помогает ребенку в большинстве случаев избежать развития рахита и железо дефицитной анемии.

Даже в отдаленные от детства периоды жизни интеллектуальные возможности людей, вскормленных грудью, оказываются выше, чем у тех, кто вскармливался искусственно. Только при грудном вскармливании обеспечиваются условия для развития нервной системы, психики ребенка, физических параметров; с этим видом вскармливания связывают формирование нравственно-психологических свойств личности и долголетие. При вскармливании материнским молоком дети более спокойны и уравновешены, приветливы и доброжелательны, больше привязаны к матери. Здесь задействованы уникальные пищевые компоненты грудного молока, в частности омегажирные кислоты и биологически активные компоненты в форме пептидов и гормонов материнского молока, интенсифицирующих процессы созревания и миелинизации в ЦНС.

Грудное вскармливание оказывает благоприятное влияние и на состояние здоровья матери, способствует предотвращению мастопатии, рака молочной железы и яичников. Противозачаточный эффект грудного вскармливания зависит от частоты грудных кормлений младенца, прежде всего от ночных кормлений, которые стимулируют выделение гормона пролактина, поддерживающего лактацию.